Файл: Кгма филиал фгбоу дпо рманпо минздрава России программа государственной итоговой аттестации подготовка кадров высшей квалификации в ординатуре по специальности.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 07.11.2023

Просмотров: 60

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Эталонный ответ
1. Врожденная цитомегаловирусная инфекция. Менингоэнцефалит Гепатит ДВС-синдром. Судорожный синдром. Недоношенность 35 недель.Высокий риск развития септического процесса.
2. Биохимический анализ крови,анализ ликвора, определение уровней СРБ крови и ПКТ крови, микробиологический посев крови и ликвора, ИФА-диагностика, ПЦР-диагностика, УЗИ внутренних органов, НСГ, ЭХОКГ, рентгенографию органов грудной клетки и брюшной полости,анализ мочи. Диагностическая ценность исследования ограничена ввиду длительного периода нарастания АТ, последующего долгого сохранения их в крови, трансплацентарного перехода АТ от материк плоду.
4. В ряде стран используется ганцикловир, нов РФ он не разрешен к применению у новорожденных. Учитывая клинико-лабораторные данные, высокий риск развития осложнений, данному ребенку показана иммунокорректирующая терапия. Неоцитотект 1 мл/кг (100МЕ/кг). Препараты интерферонов-а.
5. У новорожденных велика возможность развития пнемонии с летальным исходом, в более поздние сроки часто развивается глухота. Прогноз неблагоприятный. избегать прямого контакта. Задача № 37 Основная часть Недоношенный мальчик, ой из двойни. Ребенок от женщины 39 лет, страдающей ожирением и синдромом поликистозных яичников, бесплодие 14 лет, от 1 беременности, 3 попытки ЭКО (2 первые попытки закончились неудачей, от 1 самопроизвольных преждевременных родов на 28 нед гестации, в головном предлежании. Масса тела при рождении 890 г, длина 35 см. Оценка по шкале Апгар 4/6 баллов. Состояние после рождения очень тяжелое за счет неврологической симптоматики. Впервые часы жизни отмечалось кратковременное двигательное возбуждение, сменившееся в динамике прогрессирующим угнетением церебральной активности появилось глубокое апноэ, отмечались тонические судороги, появилась поза «опистотонуса», блуждающий взгляд. Отмечалось прогрессивное снижение АД, потребовавшее кардиотонической поддержки. Ребенок находился на
ИВЛ, тепло не удерживал, на осмотр не реагировал. Кожные покровы цианотичные с мраморным рисунком. На фоне проводимой терапии состояние ребенка с некоторой положительной динамикой купировался судорожный синдром, улучшились сердечно-легочная деятельность и церебральная активность. Однако в течение х последующих недель появилось прогрессивное увеличение окружности головы.

67 Данные обследования
1. Анализ крови при рождении Н 160 гл, эр. л, лейк. л, п/я 4%, с/я 63%, лимф.25%, эоз. 2%, мон. 6%, тромб. л. СОЭ 3 мм/ч.
2. Анализ крови через 12 час после рождения Н 140 гл, эр. л, лейк. л, тромб.150.109/л. СОЭ 4 мм/ч.
3. КОС и газы крови рН=6,96, рО2=25 мм рт.ст., рСО2=78 мм рт.ст. ВЕ = ‒9 ммоль/л, содержание кислорода во вдыхаемом воздухе достигло 100%, сатурация _____69%.
4. Биохимический анализ крови лактат 3,2 ммоль/л, глюкоза 2,3 ммоль/л, ионизированный кальций 0,75 ммоль/л.
5. НСГ в 1 сутки жизни неоднородное повышение эхогенности перивентрикулярных зон.
6. НСГ через 14 дней вентрикуломегалия, стенки боковых желудочков подчеркнуты, в просвете тромбы. Вопросы
1. Сформулируйте предварительный диагноз и дайте его обоснование.
2. Перечислите факторы риска развития данного заболевания у этого ребенка.
3. Имеют ли диагностические преимущества в данной ситуации КТ и МРТ по сравнению с НСГ?
4. Какие изменения в составе спинномозговой жидкости характерны для данного заболевания
5. Тактика лечения методы терапии, препараты, дозы, контроль эффективности. Эталонный ответ
1. ВУИ. Пневмопатия. Ателектазы легких. ДН III. Гипоксически-геморрагическое поражение
ЦНС. ВЖК III. Постгеморрагическая наружная гидроцефалия. Судорожный синдром.ЗВУР II.
Недоношенность 28 недель. Второй ребенок из двойни. Высокий риск развития септического процесса.
2. Ребенок глубоконедоношенный, из двойни, от женщины позднородящей, с ОАА, родился в асфиксии, с анемией, длительно находился на ИВЛ.
3. Диагностическая ценность исследований выше ввиду большей точности исследований.
4. При хронически протекающей гидроцефалии содержание белка в ликворе снижено.
5. Тактика лечения определяется совместно с нейрохирургами. Антибактериальная терапия. Диуретики. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение Задача № 38 Основная часть Доношенная девочка 3 суток жизни. Ребенок от женщины 19 лет, соматически здоровой, от 1 беременности, срочных родов, в головном предлежании. Масса тела при рождении 3120 г, длина см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. С рождения отмечается тонкая блестящая, пергаментная кожа, трещины в области суставов, на животе распрямляются, пальцы на ногах поджаты. Общее состояние ребенка средней тяжести. Эпизодов подъема температуры не было. Физиологические отправления без отклонений от нормы. Данные обследования
1. Анализ крови на 3 сут жизни Н 185 гл, эр. л, лейк. л, с/я 49%, лимф. 37%, эоз.
4%, мон. 10%, тромб. л. СОЭ 3 мм/ч. Вопросы
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
2. Можно ли купать ребенка, ив какие сроки
3. Медикаментозное лечение основные лекарственные средства для системной терапии, дозы продолжительность курсов, контроль эффективности.
4. Местная терапия основные лекарственные препараты, дозы, длительность использования.
5. Какое жизнеугрожающее состояние может развиться у ребенка
6. Ближайший и отделенный прогноз приданном заболевании. Эталонный ответ
1. Врожденная ихтиозоформная эритродермия.

68 2. Необходимо использовать специальную косметику с эмолентами для увлажнения кожи, т.к. после купания кожа очень сохнет, ее необходимо постоянно увлажнять. Гормональная терапия, средства с витамином А (аевит). Иммунокоррекция.
4. Применение эмолентов.
5. Вторичное бактериальное инфицирование с развитием сепсиса и летального исхода. При легком течении и правильном лечении – благоприятный. При тяжелых формах – возможны неблагоприятные исходы Задача № 39 Основная часть Недоношенная девочка 1 суток жизни. Ребенок от женщины 33 лет, страдающей ожирением, от 2 беременности (1 – срочные роды, мальчик 4100 г, протекавшей с проявлениями гестационного сахарного диабета, по поводу которого мать получала инсулинотерапию, однако диету не соблюдала, инъекции делала нерегулярно, уровень глюкозы не мониторировала, так как не считала себя больной. Девочка от 2 преждевременных самопроизвольных родов на сроке 36 нед гестации, в головном предлежании. Гиперплазия плаценты. Масса тела при рождении 4200 г, длина 50 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 б. При рождении состояние средней тяжести за счет синдрома угнетения ЦНС. Лицо лунообразное, короткая шея, кожа чистая, лануго. Подкожно-жировой слой развит избыточно, распределен с преобладанием в верхней части тела. Дыхание ослабленное, хрипов нет. Границы сердца расширены вправо на 0,5 см, тоны приглушены, шумы не выслушиваются. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см. Через 1 час после рождения ребенок стал еще более вялым, развилась мышечная гипотония, тремор руки подбородка. Данные обследования
1. Анализ крови на 1 сут жизни Н 235 гл, эр. л, лейк. л, п/я 3%, с/я 61%, лимф.
28%, эоз. 2%, мон. 6%, тромб. л. СОЭ 3 мм/ч.
2. Биохимический анализ крови в 1 час жизни белок 47 гл, альбумин 29 гл, СРБ 6 мг/л, креатинин 80 ммоль/л, мочевина 4,9 ммоль/л, глюкоза 0,7 ммоль/л, билирубин общий 26 мкмоль/л, билирубин прямой 2,7 мкмоль/л, натрий 135 ммоль/л, калий 6,2 ммоль/л, кальций ионизированный
0,71 ммоль/л. Вопросы
1. Сформулируйте основной клинический диагноз.
2. Оцените анализы. Являются ли изменения в анализах характерными для данного заболевания
3. Могли бы результаты УЗИ органов брюшной полости и ЭХО-КГ помочь в установлении диагноза Если да, то какие конкретно изменения могут свидетельствовать в пользу данного заболевания
4. Как часто нужно мониторировать уровень гликемии у новорожденных в течение первых 3 суток жизни
5. Терапевтическая тактика в данном клиническом случае.
Эталонный ответ
1. Диабетическая фетопатия. Диабетическая кардипатия? Гипогликемия. Недоношенность 36 недель. Крупный ребенок к сроку гестации.
2. Да, гипогликемия, гипокальциемия. УЗИ поджелудочной железы и ЭХОКГ могут помочь как вспомогательный метод диагностики.
4. Проба крови на глюкозу определяется сразу после рождения, затем через 1, 4,8,12,20,24 часа.
5. Коррекция метаболических нарушений. Задача № 40 Основная часть Недоношенная девочка 7 суток жизни. Ребенок от женщины 17 лет, соматически здоровой, от 1 беременности, протекавшей с гестозом во
II триместре, фетоплацентарная недостаточность (ФПН). Роды экстренные преждевременные, на
32-33 нед гестации, оперативные, путем экстренного кесарева сечения по поводу

69 прогрессирования ФПН и начавшейся острой гипоксии плода. Был обнаружен истинный узел пуповины. Масса тела при рождении 2450 г, длина 45 см. Оценка по шкале Апгар 4/6 баллов. Безводный промежуток 13 часов. Состояние при рождении очень тяжелое за счет дыхательной недостаточности и синдрома угнетения. Ребенок интубирован, переведен на ИВЛ с жесткими параметрами. В последующие 5 суток состояние с некоторым улучшением, параметры ИВЛ смягчились. Кормиться начал с х суток жизни смесью для недоношенных в объеме 5 мл в кормление 7 разв сутки. На 6 сутки жизни, когда объем кормления достиг 15 мл, появилось застойное отделяемое с зеленью по желудочному зонду в объеме 1/2 кормления, однако энтеральную нагрузку решили не отменять. На 7 сутки жизни появилось выраженное вздутие живота, примесь крови в стуле после клизмы стула не было в течение 2 сут. При пальпации живота отмечается некоторое напряжение мышц передней брюшной стенки и резкая болезненность, аускультативно – перистальтика отсутствует. Данные обследования
1. Анализ крови на 5 сут жизни Hb 167 гл, лейк. л, с/я 72%, метамиелоц. 2%, лимф. 12%, мон. 12%, эоз. 2%, тромб. л. СОЭ 5 мм/ч.
2. Уровень гликемии на 3 сут жизни глюкоза 2,1 ммоль/л.
3. Биохимический анализ крови на 5 сут жизни глюкоза 15,6 ммоль/л, белок 41 гл, альбумин 28 гл, СРБ 19 мг/л, креатинин 100 ммоль/л, мочевина 6,8 ммоль/л, ГГТ 190 Ед/л, ЩФ 180 Ед/л, АСТ
76 Ед/л, АЛТ 201 Ед/л, общий билирубин 105 мкмоль л, прямой билирубин 59 мкмоль/л, натрий
122 ммоль/л, калий 6,0 ммоль/л, прокальцитонин 3 нг/мл.
4. КОС на 7 сут жизни рН=7,21, рО2=75 мм рт.ст., рСО2=34 мм рт.ст., ВЕ= –8,3 ммоль/л.
5. УЗИ органов брюшной полости на 7 сут жизни газ в системе воротной вены. Вопросы
1. Сформулируйте основной клинический диагноз.
2. Показано ли в данной ситуации оперативное вмешательство.
3. Можно было бы увидеть признаки данного заболевания на обзорной рентгенограмме органов брюшной полости Если да, то какие именно.
4. Какой вид вскармливания ребенка предпочтителен на данной стадии заболевания.
5. Назначьте медикаментозную терапию. Эталонный ответ
1.ВУИ. СДР.Ателектазы легких.ДН III. ЯНЭК. Церебральная ишемия. Недоношенность 32-33 недели. Высокий риск септического процесса.
2. Нет, но ребенок угрожаем по развитию хирургической патологии.
3.Перерастянутые петли кишечника, пневматоз кишечника.
4. Парентеральное питание.
5. Декомпрессия желудка, посиндромная терапия, полное парентеральное питание, антибактериальная терапия. Задача № 41 Основная часть Ребенок от женщины 17 лет, имеющей дефицит массы тела, курящей, от ой беременности, протекавшей с анемией (Hb 100 гл) во II триместре. От преждевременных самопроизвольных родов на 33 нед гестации, в головном предлежании. Масса тела при рождении 1850 г, длина 41 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. При рождении состояние ребенка средней тяжести за счет дыхательной недостаточности, с первого часа жизни находился на СРАР по поводу респираторного дистресс-синдрома (РДС). Получал лечение инфузионную и антибактериальную терапию. РДС купировался к 7 дню жизни, и ребенок переведен на II этап выхаживания. В возрасте 32 сут жизни развилась анемия, по поводу которой ребенок получил курс ферропрепаратов, витамина Е и фолиевой кислоты, однако без особого эффекта. Данные обследования

70 1. Анализ крови на 35 сут жизни Ht 0,29%, Н 84 гл, эр. л, ретикулоциты 2%, лейк.9,6.109/л, с/я 33%, лимф. 55%, эоз. 5%, мон. 7%, тромб. л. СОЭ 5 мм/ч. Вопросы
1. Сформулируйте основной клинический диагноз.
2. Каковы причины развития анемии у данного ребенка
3. С какими заболеваниями нужно дифференцировать данное состояние
4. Какой препарат патогенетически обоснован приданном виде анемии
5. Показано ли в подобной клинической ситуации переливание эритроцитарной массы Если да, тов каком объеме и с какой целью. Эталонный ответ
1. Ранняя анемия недоношенного.
2. Низкая продукция эритропоэтина, укорочение времени жизни эритроцитов, замедленное переключение синтеза с фетального на гемоглобин А, потери крови при лабораторных исследования, перинатальные кровопотери.
3. Дифференциальная диагностика с иммунными гемолитическими анемиями, коагулопатиями.
4. Препарат эритропоэтина, гемотрансфузии.
5. Да, показано, в обьеме 10-15 мл/кг. Задача № 42 Основная часть Недоношенный ребенок 32 нед гестации, поступил в отделение II этапа выхаживания на 10 сутки жизни из отделения интенсивной терапии с диагнозом Внутриутробная пневмония, состояние после
ИВЛ, гипоксически-геморрагическое поражение
ЦНС, конъюгационная гипербилирубинемия, ранняя анемия недоношенных, недоношенность 32 нед, ЗВУР 3 степени. Анамнез ребенок от женщины 30 лет, с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом первичное бесплодие, 1 беременности, наступившей в результате ЭКО, от оперативных родов путем кесарева сечения в связи с прогрессирующей внутриутробной гипоксией плода. При рождении оценка по шкале Апгар 3/5 баллов. Вес при рождении 910 грамм. Состояние при рождении тяжелое, за счет нарастания дыхательной недостаточности. Проведение ИВЛ начато в родовом зале. Ребенок находился на ИВЛ в течение 9 дней в связи с тяжелым течением РДС. Лечение ампициллин, нетромицин, клафоран, амикацин, дицинон, дифлюкан, инфузионная терапия. В возрасте 8 дней жизни проводилось переливание эритроцитарной массы в связи с резким снижением Hb до 90 гл и падением Ht меньше 0,3%. При поступлении на II этап выхаживания состояние тяжелое за счет умеренно выраженных симптомов острой ДН I ст, синдрома угнетения ЦНС, конъюгационной гипербилирубинемии, недоношенности. На осмотр реагирует незначительным нарастанием активности, глаза не открывает, крик тихий, самостоятельно не сосет, срыгивает, тепло удерживает плохо. Кожа иктеричная до 2 степени на бледно-розовом фоне. Отмечается цианоз носогубного треугольника, нарастающий при физической нагрузке, сероватая окраска кожи. Мышечный тонус и двигательная активность снижены, рефлексы орального автоматизма вызываются, но быстро истощаются. Зона сухожильных рефлексов уменьшена, большой родничок не напряжен. Дыхание с западением мечевидного отростка и втяжением межреберных промежутков, при аускультации ослаблено, проводится вовсе отделы. Тоны сердца приглушены, во 2 и 3 точках аускультации выслушивается грубый систолический шум, проводящийся на спину. Живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка на 0,5 см. Мочится, стул желто-зеленый, кашицеобразный. Данные обследования
1. Анализ крови на 10 сут жизни Hb 120 гл, лейк. мл, п/я 9%, с/я 48%, лимф. 31%, эоз.
1%, мон. 11%. СОЭ 5 мм/ч.
2. Биохимический анализ крови белок 45 гл, альбумин 29 гл, билирубин общий 157 мкмоль/л, непрямой билирубин 112 мкмоль/л, мочевина 4 ммоль/л.
3. Рентгенограмма легких снижение воздушности легочной ткани, усиление легочного рисунка, очаговые инфильтративные тени в нижних долях легких.

71 4. НСГ: признаки морфофункциональной незрелости, повышение эхогенности в области таламо- каудальной вырезки слева, повышение эхогенности перивентрикулярных областей, расширение левого желудочка до 6 мм, правого – до 7 мм, в полости боковых желудочков определяются участки повышенной эхогенности размером 0,1.0,1 см. Вопросы
1. Ваш предположительный диагноз.
2. Каковы основные причины синдрома угнетения ЦНС в данной ситуации.
3. Какие еще обследования необходимо провести для уточнения диагноза.
4. Дифференциальная диагностика.
5. План лечения и объем неотложных терапевтических мероприятий. Эталонный ответ
1. ВУИ. Внутриутробная пневмония. ДН I. ВЖК III. ОАП? Недоношенность 32 недели. ЗВУР
III.ЭНМТ при рождении.
2. ВЖК III.
3. ЭХОКГ. Анализы крови на уровень СРБ и ПКТ. ИФА-,ПЦР- диагностика. Микробиологический посев мокроты и крови.
4. Дифференциальная диагностика с ВПС, сепсисом.
5. Антибактериальная терапия, коррекция питания, иммунокоррегирующая терапия, применение эритропоэтина Задача № 43 Основная часть Доношенная девочка 4 сут жизни, переведена из родильного дома в отделение патологии новорожденных. Из анамнеза ребенок от женщины 27 лет, от й беременности, протекавшей с токсикозом в I триместре и анемией – во II триместре (Hb=102 гл, по поводу которой были назначены ферропрепараты. В 26 нед беременности – угроза прерывания, находилась на стационарном лечении. Роды своевременные, осложнившиеся слабостью родовой деятельности и начавшейся гипоксией плода, стимуляция окситоцином. I период родов – 10 час, II период – 30 мин, безводный промежуток – 13 час 40 мин, воды меконеальные. Масса тела при рождении 3400 г, длина 52 см. Оценка по шкале Апгар 6/8 баллов. Закричала после отсасывания слизи. После рождения состояние средней тяжести за счет неврологической симптоматики беспокойная, тремор рук, подбородка со стороны внутренних органов патологии не выявлялось. На 4 сут жизни состояние ухудшилось до тяжелого голову запрокидывает назад, размеры большого родничка увеличились с 1,5.1,5 см до 2,0.2,0 см, появился симптом Грефе, горизонтальный нистагм, однократно отмечались кратковременные клонические судороги, и ребенок переведен в стационар. При поступлении в стационар состояние тяжелое температура тела С, кожа с сероватым оттенком, акроцианоз, мраморность. Гиперестезия. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 152 уд/мин. Пупочная ранка сухая. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул при осмотре желтого цвета с непереваренными комочками. Неврологический статус крик монотонный, голова округлой формы, большой родничок 2,0.2,0 см, выбухает, сагиттальный шов открыт на 0,5 см, симптом Грефе, непостоянное сходящееся косоглазие. Безусловные рефлексы новорожденного снижены, мышечный тонус с тенденцией к гипотонии, сухожильные рефлексы S=D, средней силы. При нагрузке появляется тремор рук. Судорог при осмотре не было. Данные обследования
1. Анализ крови Hb 192 гл, эр. л, лейк. л, п/я 10%, с/я 56%, эоз. 1%, баз. 1%, лимф. 29%, мон. 3%. СОЭ 6 мм/ч.
2. Группа крови A(II) положительная
3. Общий анализ мочи без патологических отклонений.
4. Биохимический анализ крови белок 62 гл, мочевина 3,3 ммоль/л, калий 6,0 ммоль/л, натрий
136 ммоль/л, кальций общий 1,8 ммоль/л, фосфор 2,32 ммоль/л.

72 5. НСГ на 8 сут жизни рисунок извилин и борозд сглажен. Фронтальные рога расширены до 6 мм. Глубина боковых желудочков на уровне тел S=D =7 мм. Локальные эхогенные включения в подкорковых ганглиях. Киста сосудистого сплетения справа 3 мм. Повышена эхогенность перивентрикулярных областей.
6. Исследование ликвора: цитоз 120/3, белок 960 гл, реакция Панди +++, нейтрофилы 70%, лимфоциты 20%, макрофаги 10%. Вопросы
1. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз
2. Оцените результаты проведенного обследования.
3. Показания к проведению люмбальной пункции.
4. Наиболее вероятные осложнения приданном заболевании.
5. Назначьте лечение основные группы лекарственных препаратов, дозы, длительность лечения, контроль эффективности. Эталонный ответ
1.
ВУИ.Гнойный менингоэнцефалит. Церебральная ишемия II. ВЖК II. Синдром гипервозбудимости.
2. Воспалительные изменения в составе ликвора. Изменения по НСГ, указыающие на признаки Церебральной ишемии II. ВЖК II.
3. Подозрение на менингит.
4. Угрожаемый по ПВЛ.
5. Охранительный режим, антибактериальная терапия,инфузионная терапия
, иммунокоррегирующая терапия. Задача № 44 Основная часть Доношенная девочка 12 дней, поступила в отделение патологии новорожденных по поводу кровотечения из пупочной ранки. Из анамнеза ребенок от II беременности, протекавшей с токсикозом, нефропатией. Роды своевременные, масса тела при рождении 3400 г, длина 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Выписана из родильного дома на 5 сут жизни. После выписки родители заметили желтушность кожи у ребенка, стул светло- желтого цвета с рождения, из пупочной ранки появилось кровянистое отделяемое, которое усилилось к 12 дню жизни, в связи с чем ребенок госпитализирован. При поступлении состояние тяжелое, кожные покровы интенсивно желтого цвета с зеленоватым оттенком на фоне бледности. Подкожно-жировой слой развит слабо. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, тахикардия до 156 уд/мин, выслушивается систолический шум. Живот мягкий, безболезненный. Из пупочной ранки кровотечение. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см, селезенка – на 2 см. Стул ахоличный. В неврологическом статусе синдром угнетения ЦНС. Данные обследования
1. Анализ крови на 13 сут жизни Hb 81 гл, эр. л, лейк. л, п/я 2%, с/я 28%, лимф.
55%, эоз. 1%, мон. 14%, тромб. л. СОЭ 15 мм/ч.
2. Общий анализ мочи на 13 сут жизни цвет темный, белок следы, лейкоциты 1-2 в п/зр.
3. Биохимический анализ крови на 13 сут жизни белок 48 гл, холестерин 9,0 ммоль/л, мочевина
4,4 ммоль/л, билирубин непрямой 75,2 мкмоль/л, билирубин прямой 180,2 мкмоль/л, β- липопротеиды 6,2 гл, натрий 134 ммоль/л, калий 4,7 ммоль/л, АЛТ 80 Ед/л, АСТ 104 Ед/л, ЩФ
976 Ед/л.
4. Протромбиновый комплекс 27%. Вопросы
1. О каком заболевании можно думать в данном случае.
2. Какие обследования необходимо провести для подтверждения диагноза.
3. Дифференциальная диагностика.
4. Тактика ведения, план лечебных мероприятий методы терапии, основные группы лекарственных средств, дозы, длительность курсов, контроль эффективности.

73 5. Ближайший и отделенный прогноз заболевания.
1   2   3   4   5   6   7   8

Эталонный ответ
1. ВУИ. Фетальный гепатит. Омфалит. Синдром холестаза. Постгеморрагическая анемия. Высокий риск развития септического процесса.
2. Анализы крови на уровни СРБ, ПКТ. Анализ крови на маркеры инфекционных гепатитов. Микробиологический посев крови. УЗИ-исследование внутренних органов.
3. Дифференциальная диагностика с сепсисом, инфекционными гепатитами.
4. Охранительный режим, антибактериальная терапия, коррекция питания, инфузионная терапия , иммунокоррегирующая терапия, гемостатическая терапия, препарат урсодезоксихолевой кислоты.
5. Прогноз обычно благоприятный. Задача № 45 Основная часть Доношенный мальчик 3 сут жизни, переведен из родильного дома в отделение патологии новорожденных по поводу выраженной желтухи. Из анамнеза ребенок от женщины 23 лет, ой беременности (1 беременность – м/а на сроке 8 нед, протекавшей с гестозом во II половине. Группа крови матери 0(I) отрицательная, отца –
A(II) Rh- отрицательная. Роды своевременные. Масса тела при рождении 3150 г, длина 51 см. Закричал сразу, крик громкий. К концу х суток отмечена иктеричность кожных покровов и склер. На е сутки желтуха усилилась, и ребенок был переведен в отделение патологии новорожденных. При поступлении в стационар состояние тяжелое ребенок вялый, выражена иктеричность кожи и склер, отмечается мышечная гипотония, гипорефлексия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2,5 см, селезенка у реберного края. Стул переходный. Данные обследования
1. Анализ крови на 2 сут жизни Hb 141 гл, эр. л, ЦП 0,99, лейк. л, п/я 7%, с/я
53%, эоз. 1%, лимф. 32%, мон. 7%. СОЭ 4 мм/ч.
2. Биохимический анализ крови на 2 сут жизни белок 54,4 гл, билирубин непрямой 180 мкмоль/л, билирубин прямой – нет. Вопросы

1. Поставьте и обоснуйте предварительный диагноз.
2. Необходимый стандарт обследования для верификации диагноза.
3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз
4. Как следует кормить этого ребенка Целесообразно ли сохранить вскармливание материнским молоком или имеет смысл перевести на искусственное вскармливание адаптированными смесями.
5. Назначьте лечение и план дальнейшей реабилитации. Эталонный ответ

1. ГБН по АВО-системе.
2. Анализ крови на группу крови и резус-фактор. Проба Кумбса.
3. Дифференциальная диагностика с внутриутробными инфекциями, сепсисом, гепатитами.
4. При нарастании уровня билирубина временно перевести на искусственное вскармливание.
5. Фототерапия, коррекция обьема питания, инфузионная терапия, внутривенно иммуноглобулины. Задача №46 Основная часть У ребенка С, 1 год 3 месяца, со слов мамы, одышка, быстрая утомляемость при кормлении, усиление сердцебиения при плаче, усиление цианоза в области носогубной складки при плаче, крике, простуде,
Status praesens: Общее состояние по ВПС тяжелое. Правильного телосложения, гипотрофия 2 ст
Рост–75см, Вес–8,9кг. Костно-суставной аппарат без видимой деформации. Кожные покровы бледные, акроцианоз после нагрузок. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. ЧД-24 в мин. АД мм рт ст. Аускультативно тоны сердца ритмичные, с эпицентром во 3-4 межреберье слева от грудины слабый систолический шум, II тон над a. Pulmonalis резко акцентирован. PS-150 уд. в мин, ритмичные.

74 ЭКГ Ритм синусовый, правильный. Угол a+150. Правограмма. Гипертрофия правого желудочка сердца.
ЭхоКГ: В межжелудочковой перегородке визуализируется дефект размером см. Увеличены левые отделы сердца. Легочная артерия расширена. Уплотнение створок митрального клапна, передняя створка пролабирует в полость левого предсердия, регургитация 2-3 ст. СДПЖ – 85 мм рт ст В анализах крови при поступлении Лей Ю Сег-43 Лимф-33 Мон-14. От 4.05 Лей, Ю,
Сег-51 Лимф-29, Мон-10 от Лей Ю, Сег.-58 Лимф-18, Мон-11. При прохождении обследования течение порока осложнилось клиникой двухсторонней пневмонии. Вопросы задаче
1. Сформулируйте диагноз
2. Что влияет на тактику и сроки хирургического лечения
3. Показания к хирургическому лечению конкретного пациента
4. Какие виды операций существуют при ДМЖП?
5. Послеоперационное наблюдение Эталонный ответ
1.
ВПС ДМЖП ФКII ЛГ 2-3 2. Легочная гипертензия, двухсторонняя пневмония, отставание ребенка в весе и физическом развитии.
3. Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке, заброс крови из левого желудочка в правый, увеличение правых отделов сердца.
4. Операция сужения легочной артерии при ДМЖП, Операция на открытом сердце,
Малотравматичная операция с помощью окклюдера, Лечение дефекта межжелудочковой перегородки Осмотр кардиологом 1 разв год. Реканализация дефекта либо полная послеоперационная АВ- блокада (имплантация ЭКС) встречаются приблизительно у 2% больных. Иногда у поздно прооперированных детей стойко сохраняется легочная гипертензия вследствие возникшего до операции обструктивного поражения легочных сосудов, которая может требовать пожизненного лечения Задача №47 Больной Р, 1 года 3 месяцев, поступил в отделение с жалобами на рвоту, боли в животе, утомляемость, значительное снижение аппетита, потерю массы тела на 2 кг в течение 2 месяцев. Из анамнеза известно, что мальчик от второй беременности иродов, протекавших физиологически. Развивался 10 месяцев по возрасту. Ходит с 9 мес, в весе прибавлял хорошо. Всегда был подвижен, активен. В возрасте 1 года 2 мес перенес ОРВИ (?). Заболевание сопровождалось умеренно выраженными катаральными явлениями в течение 5 дней (насморк, кашель, в это же время отмечался жидкий стул, температура -Св течение 2 дней. С этого времени мальчик стал вялым, периодически отмечалась рвота, преимущественно по ночам возникали приступы беспокойства, влажного кашля. Стал уставать ходить ножками. Значительно снизился аппетит. Обращались к врачу, состояние расценено как астенический синдром. В общем анализе крови НЬ - 100 гл, лейкоциты - л, п/я -2%, с - 43%, э - 1%, б -
1%, мл, СОЭ - 11 мм рт.ст. С диагнозом «Железодефицитная анемия ребенок госпитализирован. Накануне поступления состояние мальчика резко ухудшилось был крайне беспокоен, отмечалась повторная рвота, выявлена гепатомегалия до +7 см из-под реберной дуги. При поступлении состояние тяжелое. Выражены вялость, адинамия, аппетит отсутствует, Кожа бледная, цианоз носогубного треугольника, на голенях — отеки. В легких жестковатое дыхание, в нижних отделах — влажные хрипы. ЧД - 60 в 1 минуту. Границы относительной сердечной тупости расширены влево до передней подмышечной линии. Тоны глухие, систолический шумна верхушке, ЧСС - 160 ударов в мин. Печень +7 см по правой средне-ключичной линии, селезенка
+2 см. Мочится мало, стул оформлен. Дополнительные данные исследования к задаче

75 Общий анализ крови НЬ - 100 гл, Лейк - 6,Зх109/л, п/я - 2%, с -48%, э - 1%, б - 1%, л - 40%, м-
8%, СОЭ - 10 мм/час. Общий анализ мочи удельный вес - 1015, белок, глюкоза - отсутствуют, лейкоциты - 1-2 в п/з, эритроциты - отсутствуют. Вопросы к задаче
1. Какой предварительный диагноз Вы поставите ребенку
2. Предположительно, какой этиологии данное заболевание
3. Какие изменения могут быть на ЭКГ
4. Каков генез абдоминального синдрома на фоне ОРВИ? Каков генез абдоминального синдрома на фоне настоящего заболевания
5. Назначьте лечение данному ребенку.
6. Какие дополнительные обследования необходимо провести
7. Какие показатели поданным эхокардиограммы могут быть изменены
8. Какие вирусы тропны к миокарду
9. Каково соотношение громкости тонов на верхушке у здорового ребенка
10. Изменяются лис возрастом ребенка границы относительной сердечной тупости Если да, то как
11. Какой из механизмов действия сердечных гликозидов используется в данной ситуации, если Вы рекомендуете их назначить
12. Какие диуретики Вы назначите больному и почему Эталонный ответ
1. Острый инфекционный миокардит неуточненной этиологии, НК Б
2. Предположительная этиология – энтеровирусная инфекция
3. Изменения ЭКГ в покое и при Холтеровском мониторировании вольтаж комплекса QRS снижен, изоэлектричность или депрессия сегмента ST, при сочетании с перикардитом подъем сегмента ST более чем в х отведениях, уменьшение амплитуды, инверсия зубца Т, псевдоинфарктные изменения и признаки субэндокардиальной ишемии – признаки коронариита.
4. Вероятные механизмы развития абдоминального синдрома при ОРВИ: Поражение слизистой
ЖКТ респираторными вирусами, Мезаденит - воспаление лимфоузлов брюшной полости в рамках
ОРВИ. Генез абдоминального синдрома при миокардите Возникновение данных симптомов обусловлено гипоперфузией желудочно-кишечного тракта в результате миокардиальной дисфункции. Артериальная гипотония запускает механизм симпатической активации с последующим развитием локальной вазоконстрикции и ишемии различных участков желудочно- кишечного тракта. В случае развития миокардита на фоне доказанной кишечной инфекции, механизм повреждения миокарда обусловлен прямым кардиотоксическим воздействием возбудителя и последующей иммунопатологической реакцией.
5. Режим постельный, дофамин 5-7 мкг/кг/мин, каптоприл 0,5 мг/кг/сут под контролем АД, динамики НК, ЭХО-КГ, лазикс 2мг/кг/сут+верошпирон 2 мг/кг/сут, преднизолон парентерально 3 мг/кг, инфузионная терапия 40 мл/кг/сут+метаболическая терапия (фосфокреатин 1-2 г/сутки в разведении на 25-50 мл воды для инъекций в/в капельно)
6.
Б/х анализ крови (тропонин I, тропонин Т, ЛДГ, КФК, сердечные изоферменты КФК МБ,
ЛДГ1, ЛДГ2, BNP и NT-proBNP), ПЦР или ИФА крови на специфические антитела к энтеровирусным инфекциям, ЭКГ, ЭХО-КГ, грамма ОГК, бак.посевы из носоглотки и кишечника с идентификацией флоры и определением ее чувствительности к антимикробным препаратам.
7. Дилатация левого желудочка, дилатация левого предсердия, изменение формы митрального клапана в диастолу по типу рыбьего зева, признаки относительной недостаточности митрального клапана, снижение фракции выброса левого желудочка, гипокинезия признаки легочной гипертензии, признаки умеренной гипертрофии миокарда.
8. РНК вирусы коксаки Аи В, полиовирус, вирусы гриппа Аи В, РС-вирус, эпидемического паротита, кори, краснухи, гепатита С, вирус Dengue, вирус желтой лихорадки, Вирус Чикунгунья, вирус Хунин, вирус лихорадки Ласса, бешенства, вирус иммунодефицита

76 человека (ВИЧ ДНК-вирусы: аденовирусы, парвовирус -В, цитомегаловирус, герпес 6 типа,
Эпштейн-Барр вирус, вирус ветряной оспы, вирус простого герпеса, вирус натуральной оспы, вирус коровьей оспы
9. У здорового ребенка соотношение I и II тонов по громкости в этой точке таково, что I тон громче II, ноне более чем в 2 раза.
10. У детей границы сердца изменяются по мере роста, и достигают значений взрослого человека после 12-ти лет.
11. Лазикс оказывает быстрый, но непродолжительный диуретический эффект, в сочетании с верошпироном – калий-сберегающим диуретиком. Оба препарата уменьшают перд- и постнагрузку на сердце, устраняют застойные явления во внутренних органах и периферические отеки. Задача №48 Основная часть Мальчик Ц, 1 года 2 месяцев, поступил в отделение с жалобами на снижение аппетита, рвоту, потерю массы тела, влажный кашель. Из анамнеза известно, что до 1 года ребенок развивался в соответствии с возрастом, ходит самостоятельно с 10 месяцев. В возрасте 11,5 месяцев перенес острое респираторное заболевание, сопровождавшееся катаральными явлениями и абдоминальным синдромом (боли в животе, жидкий стул, отмечалась субфебрильная температура. Указанные изменения сохранялись в течение 7 дней. Через 2-3 недели после выздоровления родители отметили, что ребенок стал быстро уставать при физической нагрузке вовремя игр, отмечалась одышка. Состояние постепенно ухудшалось периодически появлялись симптомы беспокойства и влажного кашля в ночные часы, рвота, ухудшился аппетит, мальчик потерял в весе, обращала на себя внимание бледность кожных покровов. Температура не повышалась. Участковым педиатром состояние расценено как проявление железодефицитной анемии, ребенок направленна госпитализацию для обследования. При поступлении состояние расценено как тяжелое, аппетит снижен, неактивен. Кожные покровы, зев бледно-розовые. Частота дыхания 44 в 1 минуту, в легких выслушиваются единичные влажные хрипы в нижних отделах. Область сердца визуально - небольшой сердечный левосторонний горб, пальпаторно - верхушечный толчок разлитой, площадь его составляет примерно 8 см, перкуторно
- границы относительной сердечной тупости правая - по правому краю грудины, левая - по передней подмышечной линии, верхняя - II межреберье, аускультативно - ЧСС - 140 ударов в мин, тоны сердца приглушены, в большей степени I тонна верхушке, на верхушке выслушивается негрубого тембра систолический шум, занимающий 1/3 систолы, связанный стоном. Живот мягкий, печень +6 см по правой срединно-ключичной линии, селезенка +1 см. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Дополнительные данные исследования к задаче Общий анализ крови НЬ - 110 гл Эр -4,1х1012/л, Лейк - 5,0x109/л,п/я - 2%, с - 56%, л - 40%, м -
2%, СОЭ - 10 мм/час. ЭКГ низкий вольтаж комплексов QRS в стандартных отведениях, синусовая тахикардия до 140 в минуту, угол а составляет -5°. Признаки перегрузки левого предсердия и левого желудочка. Отрицательные зубцы Т в I, II, aVL,V5, V6 отведениях, RV5ЭхоКГ: увеличение полости левого желудочка и левого предсердия, фракция изгнания составляет
40%. Вопросы к задаче
1. Обоснуйте и сформулируйте диагноз.
2. Оцените представленные результаты обследования.
3. Какие еще обследования хотели бы Вы провести ребенку
4. Проведите дифференциальный диагноз.
5. Чем обусловлены некоторые экстракардиальные жалобы (боли в животе и рвота
6. Составьте план лечения данного ребенка. ...

77 7. Какой биохимический показатель крови надо определить для подтверждения диагноза
8. Возможен ли врожденный характер заболевания
9. Каков морфологический субстрат заболевания
10. Какие по сравнению с нормой показатели артериального давления можно ожидать и почему
11. На чем основан метод ЭхоКГ? Каковы его возможности в настоящее время
12. Какими морфологическими изменениями объясняются нарушения на ЭКГ Эталонный ответ
1. Острый инфекционно-аллергический миокардит
2. Острый инфекционно-аллергический миокардит, НК А, дилатационная кардиомиопатия, относительная митральная недостаточность
3. По ОАК – анемия легкой степени тяжести, поданным ЭКГ – признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, нарушение процессов реполяризации в области боковой стенки, поданным рентгенографии – увеличение размеров сердца, признаки венозного застоя в легких, отклонение ЭОС влево, по ЭХО-Кг - снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45 %).
4.
ОАК, ОАМ, б/х анализ крови (тропонин I, тропонин Т, ЛДГ, КФК, сердечные изоферменты
КФК МБ, ЛДГ1, ЛДГ2, BNP и NT-proBNP), СРБ, АСЛО; коагулограмма, Холтеровское мониторирование, контроль АД 2р/сутки, бак.посевы из носоглотки и кишечника с идентификацией флоры и определением ее чувствительности к антимикробным препаратам.
5.
Диф.диагноз с дилатационной кардиомиопатией: верифицировать диагноз миокардита, в отличие от дилатационной кардиомиопатии, позволит лишь эндомиокардиальная биопсия, однако в процессе динамического наблюдения и анализа результатов обследования можно выделить относительные разграничительные признаки. В большинстве случаев миокардитов признаки застойной сердечной недостаточности выражены значительно меньше, чем при ДКМП, а также нехарактерен тробоэмболический синдром. У больных миокардитом могут быть выявлены лабораторные признаки воспалительного синдрома, повышенный уровень кардиоспецифических энзимов, что нетипично для ДКМП; у большинства больных миокардитом в исходе нет стойких дефектов миокарда, возможно спонтанное выздоровление, степень дисфункции желудочков может стабилизироваться. Заболевание характеризуется неуклонным прогрессированием и рефрактерным течением застойной сердечной недостаточности лишь при гигантоклеточном миокардите (редкой форме миокардита, ассоциирующейся с аутоиммунными заболеваниями, болезнью Крона, миастенией, миокардите при СПИДе, фульминантном течении, а также хроническом с трансформацией в ДКМП.
6. Возникновение данных симптомов обусловлено гипоперфузией желудочно-кишечного тракта в результате миокардиальной дисфункции. Артериальная гипотония запускает механизм симпатической активации с последующим развитием локальной вазоконстрикции и ишемии различных участков желудочно-кишечного тракта.
7. В последние годы достаточно информативным биохимическим маркером миокардиального повреждения вострый период считают тропонин и его изоферменты тропонин I (ТнI, референсные величины 0-1нг/мл) и тропонин Т (ТнТ, референсные величины 0-0,1нг/мл).
8. Врожденный характер заболевания невозможен, так как эта патология выявляется внутриутробно или в родильном доме впервые часа жизни, а сердечная недостаточность выявляется впервые месяцев жизни или в раннем возрасте НО без предшествующего заболевания.
9. Основной объем поражения миокарда развивается за счет прямого вирусного поражения кардиомиоцитов. Иммунологическая недостаточность становится причиной развития аутоиммунных процессов с выработкой антител к структурам кардиомиоцитов, приобретает ведущую роль в дальнейшем миокардиальном повреждении и прогрессировании миокардиальной дисфункции наследующих этапах болезни. Развивающаяся при этом сердечная недостаточность
(СН) сопровождается гиперпродукцией нейрогормонов и дальнейшим системными миокардиальным синтезом провоспалительных цитокинов (ФНО-α, ИЛ, ИЛ, ИЛ, инициирующих ремоделирование и прогрессирующую дисфункцию миокарда.

78 10. Считается, что при миокардите обычно имеется снижение артериального давления. Это имеет не столько диагностическое значение относительно наличия миокардита, сколько определяет степень ослабления сократительной способности сердца, а также зависит от состояния сосудистого тонуса. При умеренном снижении работы сердца артериальное давление может быть нормальным или несколько сниженным повышение его при наклонности к сокращению периферических сосудов не исключает наличия миокардита, но указывает обычно на то, что степень снижения функциональной способности сердца невелика. Значительное снижение кровяного давления, особенно минимального, говорит о более тяжелом поражении сердца.
11. ЭхоКГ - метод УЗИ, основан на улавливании отражённых от структур сердца ультразвуковых сигналов. Данный метод позволяет установить состояние мягких тканей, определить толщину стенок сердца, состояние клапанного аппарата, объём полостей сердца, сократительную активность миокарда, увидеть работу сердца в режиме реального времени, проследить скорость и особенности движения крови в предсердиях и желудочках сердца.
12. Изменения на ЭКГ объясняются гипертрофией левых отделов сердца, ишемическим инфекционным, воспалительным) повреждением миокарда, нарушениями процессов реполяризации боковой стенки. Задача №49 Основная часть Ребенку Глет по поводу тетрады Фаллос гипоплазией ствола легочной артерии была выполнена операция радикальной коррекции инфундибулэктомия выходного отдела правого желудочка, пластика ДМЖП заплатой из ксеноперикарда «Био-ЛАБ-ПП/ПС», пластика ВОПЖ и фиброзного кольца ЛА заплатой с моностворкой в условиях искусственного кровообращения. Вопросы к задаче
1. Какие возможны осложнения радикальной коррекции тетрады Фалло.
2. Назовите алгоритм лечения осложнений после радикальной коррекции тетрады Фалло
3. Когда проводят паллиативные операции при тетраде Фалло?
4. Назовите алгоритм послеоперационного ведения пациентов после радикальной коррекции
5. Назовите факторы риска развития аритмий в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло? Эталонный ответ
1. Остаточный стеноз ЛА, реканализация ДМЖП, нарушения ритма сердца и проводимости, нарушения сократительной способности сердца.
2. Хирургические процедуры после радикальной коррекции тетрады Фалло включают протезирование клапана ЛА, устранение стеноза ЛА, удаление аневризмы выводного тракта ПЖ, устранение реканализации ДМЖП, протезирование или пластику трикуспидального клапана, протезирование аортального клапана, операцию протезирования восходящего отдела аорты, РЧА аритмогенных зон, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора при высоком риске внезапной смерти. Рекомендуется закрытие открытого овального окна, особенно если есть цианоз, эпизоды парадоксальной эмболии, потребность в постоянном водителе ритма или кардиовертередефибрилляторе.
3. Паллиативные операции системно-лѐгочные анастомозы. Их применяют при недоразвитости левого желудочка и ветвей лѐгочной артерии. В настоящее время чаще всего выполняется модифицированный шунт Блелок – Тауссиг (имплантация сосудистого ПТФЭ протеза между правой подключичной артерией и правой ветвью лѐгочной артерии. Увеличивая поступление крови в малый круг, такая операция избавляет больного от цианоза. Как правило, через 6 – 12 – 20 месяцев левый желудочек и ветви лѐгочной артерии развиваются до нормы, что позволяет выполнить радикальное вмешательство. Выбор операции БлелокТауссиг определяется простотой ликвидации межсистемного анастомоза вовремя второй операции.
4. Всем пациентам после радикальной коррекции показано регулярное клиническое обследование. Особое внимание следует уделять степени легочной регургитации, давлению в ПЖ, его размеру и функции, степени трикуспидальной регургитации. Частота обследований определяется исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже одного раза в год.

79 5. Факторами риска развития аритмий в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады
Фалло являются следующие 1) ранее выполненный системно-легочный анастомоз 2) старший возраст вовремя операции 3) высокое давление в ПЖ или его перерастяжение из-за остаточного стеноза ЛА или выраженной легочной регургитации; 4) высокая степень эктопических очагов при холтеровском мониторировании
5) индуцируемая желудочковая тахикардия при электрофизиологическом исследовании. Задача №50 Основная часть
Ребенк Глет поступил в клинику для уточнения диагноза. При осмотре кожные покровы светлые, при физической нагрузке одышка. Грудная клетка конической формы. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД - 22 мин. АД – 100/70 мм.рт.ст. PS–80 уд. в мин.
Аускультативно тоны сердца громкие, вдоль левого края грудины с эпицентром во II-III грубый систолический шум, дующего характера. ЭКГ Ритм синусовый. тип. Гипертрофия правого желудочка. Замедление внутрижелудочковой проводимости.
R-n: Легочной рисунок обеднен. Сердце расширено влево, незначительно выбухает дуга легочной артерии. КТИ – 48%.
ЭхоКГ: В МЖП перегородке, под аортой визуализируется дефект, размером – 9 мм. Правые отделы увеличены. Имеется градиент ВО ПЖ ЛА 60 мм.рт.ст. Вопросы к задаче
1. Сформулируйте диагноз
2. Чем обусловлено отсутствие выраженного цианоза у ребенка
3. Тактика лечения и наблюдения
4. Методы диагностики
5. Какой прогноз Эталонный ответ
1.
ВПС Тетрада Фалло, бледная форма
2. Умеренным стенозом легочной артерии
3. Существуют две основные методики медикаментозная терапия(лечение одышечно- цианотического приступа) и оперативное лечение.В данном случае, следует применить оперативный метод:либо наложение аорто-легочного аностомоза, либо устранение стеноза, с последующей пластикой межжелудочковой перегородки. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.
4. Рентгенография органов грудной клетки, зондирование полостей и УЗИ сердца, При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.
5. Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина - в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни –12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного) или абсцесс мозга. мозга (ишемический инсульт) Примеры заданий го этапа ГИА Билет
1   2   3   4   5   6   7   8

1. Рахит, факторы риска, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
2. Бронхиальная астма, определение, факторы риска, классификация, программа лечения.
3. Острые кишечные инфекции, особенности клинического течения в зависимости от возбудителя, принципы терапии.
4. Состояние здоровья подростков в современных условиях.

80 БИЛЕТ №2
1. Перинатальные инфекции, критерии диагностики, принципы лечения, диспансерное наблюдение.
2.
Гломерулонефрит, нефротическая форма, патогенез, клиника, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.
3. Современная номенклатура антибиотиков.
4. Комплексная оценка состояния здоровья детей, распределение по группам здоровья. БИЛЕТ № 3
1.
Гломерулонефрит, этиология, патогенез, классификация, дифференциальная диагностика нефротической и гематурической формы, лечение.
2.
Бронхообструктивный синдрому детей, причины, клинические признаки, диагностика.
3. Преимущества естественного вскармливания, введение прикорма.
4. Особенности диспансеризации недоношенных детей. БИЛЕТ № 4
1. Хронические гастродуодениты, причины развития, клиника, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.
2.
Неревматические кардиты, этиология, классификация, клиника, критерии диагностики, лечение.
3.
ОРВИ, особенности клиники и терапии.
4. Оздоровление школьников в образовательных учреждениях. БИЛЕТ № 5
1.
Железодефицитная анемия, причины развития, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
2. Пиелонефрит, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.
3.
Гипертермический синдром, применение жаропонижающих препаратов у детей.
4. Алгоритм терапии острого приступа бронхиальной астмы. БИЛЕТ №6
1. Язвенная болезнь желудка, 12-ти перстной кишки, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.
2. Артериальная гипертензия у детей и подростков, этиология, классификация, критерии диагностики, лечение, профилактика.
3. Маловесные, незрелые, недоношенные дети, критерии оценки, диспансерное наблюдение.
4. Структура детской поликлиники. Основные задачи лечебно-профилактической работы в детской поликлинике. БИЛЕТ № 7
1. Желтухи новорожденных, классификация, алгоритм диагностики, принципы терапии.
2. Острая обструкция верхних дыхательных путей острый стенозирующий ларинготрахеит, эпиглоттит, аллергический отек гортани, инородное тело. Неотложная помощь.
3.
ВСД, факторы риска, критерии диагностики, принципы лечения.
4.
Врачебно-профессиональное консультирование. Медицинские аспекты трудового обучения подростков. БИЛЕТ №8

1. Острая ревматическая лихорадка, классификация, критерии диагностики, лечение, профилактика.
2. Структура холепатий, хронический холецистохолангит, причины формирования ДЖВП, диагностика, лечение.
3. Анафилактический шок, принципы развития. Неотложная помощь.
4. Организация диспансерного наблюдения за детьми первого года жизни. БИЛЕТ № 9
1. Классификация анемий у детей. Алгоритм диагностики. Гемолитические анемии, тесты,


81 выявляющие гемолиз.
2. Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта, классификация, диагностика, принципы лечения.
3. Острый обструктивный бронхит, этиология, клиника, лечение. Острый бронхиолит, показания для неотложной терапии.
4.
Медико-социальная работа в детской поликлинике. БИЛЕТ №10

1. Пневмонии, классификация, алгоритм диагностики, принципы лечения.
2. Ювенильный ревматоидный артрит, этиология, классификация, клиника, критерии диагностики, принципы лечения.
3. Вирусный гепатит, классификация, пути передачи, особенности клинического течения в зависимости от возбудителя.
4. Основные противопоказания к вакцинации общие и для отдельных вакцин. Причины осложнений вакцинации. БИЛЕТ 11
1. Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря, факторы риска, клиника, диагностика, принципы лечения.
2. Острый бронхит, этиология, клинические варианты, диагностика, лечение.
3. Микрофлора кишечника у детей, выбор коррегирующих программ при дисбактериозе.
4. Современный календарь профилактических прививок. БИЛЕТ 12
1. Современная номенклатура ревматических болезней. Диффузные заболевания соединительной ткани, основные формы, критерии диагностики.
2. Критерии оценки морфо-функциональной незрелости новорожденных, особенности их диспансеризации.
3. Группа риска по заболеванию туберкулезом, методы диагностики, организация специфической профилактики.
4. Показания к медико-генетическому консультированию. БИЛЕТ 13
1. Классификация бронхолегочных заболеваний у детей.
2. Острый лимфобластный лейкоз, особенности клиники, принципы лечения.
3. Сахарный диабет, классификация, клиника, диагностика, лечение.
4. Показания к проведению экскреторной урогрофии, микционной цистоуретерографии. БИЛЕТ 14
1. Классификация геморрагических заболеваний у детей. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
2. Актуальные вопросы детской кардиологии. Врожденные пороки сердца.
3. Судорожный синдром, дифференциальная диагностика, противосудорожная терапия.
4. Критерии оценки эффективности работы участкового врача-педиатра (приказ МЗ РФ №328). БИЛЕТ 15
1. Основные анамнестические и клинические признаки, характерные для наследственных заболеваний. Основные принципы лечения.
2. Геморрагический васкулит, определение, классификация, клиника, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.
3. Критические периоды в развития иммунной системы. Спектр обследования детей с подозрением на ИДС.
4. Антенатальная охрана плода. БИЛЕТ 16
1. Современные проблемы детской нефрологии. Структура нефрологических заболеваний у детей.
2. Синдром мальабсорбции, дифференциальная диагностика.


82
3. Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями.
4. Клиническая суицидология, группы риска. БИЛЕТ 17
1. Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки, схемы лечения. Диспансеризация.
2. Основы иммунитета.
3.
Атопический дерматит, клиника, диагностика, принципы лечения.
4. Комы у детей, дифференциальная диагностика. БИЛЕТ 18
1. Дифференциальная диагностика артритов у детей.
2.
ОПН, ХПН, принципы диагностики и лечения.
3. Болезни кишечника у детей.
4. Организация медицинской помощи подросткам. БИЛЕТ 19
1.
Фосфорно- кальциевый обмену детей и подростков, реабилитация при патологии.
2. Аритмии у детей, оказание неотложной помощи.
3. Заболевания поджелудочной железы у детей, принципы диагностики и лечения.
4. Принципы профилактической работы участковой службы. Формы и методы профилактики. БИЛЕТ 20
1. Экологические факторы, влияющие на здоровье. Йоддефицитные состояния.
2.
Коагулопатии: гемофилия, болезнь Виллебранда.
3. Недостаточность кровообращения, оказание неотложной помощи.
4. Повторные респираторные инфекции у детей. Тактика ведения.
Учебно-методическое и информационное обеспечение дисциплины Основная литература
1. Клинические рекомендации. Педиатрия Текст / под ред. А. А. Баранова. - е изд, перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 432 с. -5 2. Педиатрия Текст : нац. руководство. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. т. 1. - Мс. Педиатрия Текст : нац. руководство. - М. : ГЭОТАР-Медиа, т. 2. - Мс.
Неонатология Текст : национальное руководство : краткое издание / Антонов А. Гидр под ред. Н. Н. Володина ; подгот. под эгидой Рос. ассоц. специалистов перинат. медицины и
Ассоц. мед. о-в по качеству. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 887 с. - 2 Дополнительная литература
5. Александрович, Юрий Станиславович. Интенсивная терапия новорожденных Текст : руководство для врачей / Александрович ЮС, Пшениснов КВ- СПб. : Н-Л, 2013. - 671 с. -2 6. Интенсивная терапия в педиатрии Текст : практ. рук. / В. И. Гребенников и др под ред. В. А. Михельсона. - М. : ГЭОТАР-МЕД, 2008. - 558 с 7. Физиология и патология фосфатно-кальциевого обмена у детей Текст : учеб. пособие для врачей / Казан. гос. мед. акад ; сост. СВ. Мальцев, Н. Н. Архипова, Э.М. - Казань : МеДДок, 2008.
- 120 с 8. Синдром холестаза у детей Текст : учеб.-метод. пос. для врачей / Казан. гос. мед. акад ; сост. Э. А. Гайнуллина, МА. Даминова] ; [рец. СВ. Мальцев, В. В. Софронов]. - Казань :
[КГМА], 2010. - 45 с 9. Диагностика и лечение различных форм энуреза у детей Текст : учеб.-пособ. для врачей /
ГОУ ДПО Казан. гос. мед. акад. по здравоохранению и соц. развитию, М-во здравоохранения Респ. Татарстан ; сост. СВ. Мальцев, Т. В. Михайлова. - Казань : Бис. Диспансерное наблюдение детей с врожденными пороками органов мочевой системы Текст
: учеб. пособие для врачей / Е. Г. Башкирова, Т. И. Садыкова, АИ. Сафина ; Казан. гос. мед. акад.
- Казань : Бис. Избранные вопросы детской нефрологии. Диагностика и лечение заболеваний органов мочевой системы у новорожденных и детей первых месяцев жизни Текст : учеб.-метод. пособие для врачей / ГОУ ДПО "Казан. гос. мед. акад. по здравоохранению и соц. развитию" ; сост. АИ.
Сафина. - Казань : [ГОУ ДПО КГМА], 2009. - 104 с. -2 12. Сафина, АИ. Диспансерное наблюдение детей с заболеваниями почек в поликлинике Текст : учеб. пособие : рек. УМО по меди фарм. образованию вузов России для сист. послевуз. проф. образования врачей-педиатров / АИ. Сафина ; Казан. гос. мед. акад. - Нижний Новгород :
КиТиздат, 2011. - 88 с. -20 13. Лямблиозу детей Текст : учеб.-метод. пособие / сост. Р. А. Файзуллина ; рец. О. И. Пикуза, АИ. Сафина] ; Казан. гос. мед. акад, М-во здравоохранения Рос. Федерации. - Казань : Бис. Острая почечная недостаточность у детей Текст : учеб. пособие для врачей / Казан. гос. мед. акад. ; сост. СВ. Мальцев, Т. В. Михайлова ; рец. В. В. Софронов, АИ. Сафина. - Казань :
Олитех, 2009. - 38 с 15. Нефротический синдрому детей Текст : учеб. пособие для врачей / Казан. гос. мед. акад ; сост. СВ. Мальцев, Т. В. Михайлова ; рец. Р. А. Файзуллина, АИ. Сафина. - Казань : Бис. Кашель у детей от симптома к диагнозу Текст : учеб. пособие для врачей / Казан. гос. мед. акад. ; сост. В. М. Давыдова ; [рец. В. В. Софронов, АИ. Сафина]. - Казань : Олитех, 2009. - 44 с. -
5 17. Целиакия у детей диагностика, лечение, диспансеризация Текст : учеб.-метод. пособие / Казан. гос. мед. акад ; сост. АИ. Сафина и др ; [рец. СВ. Мальцев, В. В. Софронов]. - Казань :
[КГМА], 2010. - 54 с. -10 18. Сафина, АИ. Функциональные расстройства мочеиспускания у детей Текст : учеб. пособие для врачей / АИ. Сафина ; [рец. СВ. Мальцев, Сафронов В. В ; Казан. гос. мед. акад. - Казань : [КГМА], 2010. - 59 с 19. Сафина, АИ. Диагностика и лечение обменных нефропатий и мочекаменной болезни у детей Текст : учеб. пособие : рек. УМО по меди фарм. образованию вузов России для системы послевуз. проф. образования врачей педиатров / АИ. Сафина ; Казан. гос. мед. акад. - Нижний Новгород : КиТиздат, 2011. - 107 с 20. Респираторный дистресс-синдром новорожденных Текст : учеб. пособ. для врачей / Казан. гос. мед. акад ; сост О. А. Степанова, АИ. Сафина]. - Казань : [ИД Меддок], 2011. - 40 с. -10 21. Сафина, АИ. Общий анализ крови в практике педиатра и неонатолога Текст : учеб. пособ. для врачей / АИ. Сафина, И. И. Закиров ; Казан. гос. мед. акад. - Казань : [ИД Меддок], 2011. - 34 с 22. Современные принципы оказания медицинской помощи детям с острыми респираторными заболеваниями Текст : учеб. пособие / Казан. гос. мед. акад. ; сост. СВ. Мальцев и др. - Казань
: Олитех, 2009. - 23 с. -5 23. Современные технологии диагностики и лечения сепсиса у детей тактика педиатра и врача общей практики Текст : учеб. пособие / Казан. гос. мед. акад. ; сост. СВ. Мальцев и др ; рец. В. В. Софронов. - Казань : Олитех, 2009. - 19 с- 5 24. Методы диагностики в детской нефрологии Текст : метод. пособие / Казан. гос. мед. акад. ; сост. СВ. Мальцев, Г. Ш. Мансурова. - Казань : Олитех, 2009. - 44 с. -5 25. Реактивные артриты у детей Текст : учеб. пособие для врачей / Казан. гос. мед. акад. ; сост. СВ. Мальцев, Э. И. Землякова. - Казань : Олитех, 2009. - 22 с. -5 26. Принципы диагностики, профилактики и лечения железодефицитных анемий у детей Текст
: учеб. пособие / Казан. гос. мед. акад. ; сост. СВ. Мальцев, Э. М. Шакирова, Э. И. Землякова. - Казань : Олитех, 2009. - 23 с. -4 27. Бронхолегочная дисплазия Текст : учеб.-метод. пособие для врачей / Казан. гос. мед. акад ; сост. Е. В. Волянюк ; рец. СВ. Мальцев, В. В. Софронов]. - Казань : [ИП Головко], 2010. - 32 с. -
10