Файл: Клинический случай диагностики болезни Кавасаки у детей.pdf

П е д и а т р и я

144

№  2  (11)  апрель    2010   

МЕДИЦИНСКИЙ  А ЛЬМАНАХ 

Б

олезнь  Кавасаки  (слизисто-кожный  лимфонодуляр-
ный  синдром)  –  одно  из  редко  диагностируемых  в 

России заболеваний, протекающих с фебрильной лихорад-
кой  у  детей  раннего  возраста.  Синдром,  описанный  в  1967 
году  японским  педиатром  Т.  Kawasaki,  представляет  собой 
системный  васкулит,  с  преимущественным  поражением 
коронарных  артерий.  Первоначально  болезнь  считалась 
доброкачественной до тех пор, пока не появились описания 
смертельных  исходов  в  подостром  периоде  и  в  периоде 
реконвалесценции.  Вскоре  стало  очевидно,  что  у  20–25% 
детей,  не  получавших  лечения,  развиваются  сердечно-
сосудистые  осложнения,  варьирующие  от  асимптоматиче-
ского расширения коронарных артерий, аневризм до гигант-
ских коронарных аневризм, сопровождающихся тромбозом, 
инфарктом миокарда и внезапной смертью [1, 2]. В настоя-
щее время в развитых странах болезнь Кавасаки как причина 
приобретенных  заболеваний  сердца  и  сосудов  у  детей  по 
частоте превосходит острую ревматическую лихорадку [1, 2].

Болезнь Кавасаки наиболее распространена в Японии, где 

ежегодно заболевают 9 –100 из 100 000 детей в возрасте до 
5  лет,  что  в  10  раз  выше,  чем  в  странах  Западной  Европы. 
Заболеванию  подвержены  дети  первых  5  лет  жизни  (до 
80%) с пиком заболеваемости в возрасте 8–24 месяца [2, 3]. 
Подъем заболеваемости отмечается зимой и весной.

Этиология  болезни  Кавасаки  остается  неизвестной. 

Клинико-эпидемиологические  особенности,  такие  как 
острое начало заболевания, сезонность, эпидемическая воз-
растная характеристика и эндемичность, свидетельствуют об 
инфекционной  этиологии.  Однако  аутоиммунный  компо-
нент также может присутствовать.

Постановка диагноза болезни Кавасаки [3] требует нали-

чия лихорадки не менее 5 дней и присутствия 4 из следую-
щих критериев: • двусторонний катаральный конъюнктивит; 
• изменения слизистых ротовой полости и губ (гиперемия, 
фарингит,  малиновый  язык,  сухость  и  трещины  губ); 
• полиморфная (но не везикулярная) сыпь; • изменения дис-
тальных отделов конечностей (эритема, отечность, десква-

мация); • шейная лимфаденопатия (чаще одиночный лим-
фоузел, в диаметре более 1,5 см) при исключении всех дру-
гих известных заболеваний.

Заболевание начинается остро с подъема температуры до 

фебрильных цифр. Лихорадка устойчива к действию анти-
биотиков и держится до 1–2 недель. В течении заболевания 
выделяются  три  стадии:  острая  фебрильная,  подострая  и 
стадия  реконвалесценции.  В  острую  стадию  отмечаются 
лихорадка,  инъецированность  конъюнктив,  изменения  со 
стороны  слизистых  полости  рта  и  губ,  отечность,  эритема 
кистей и стоп, сыпь, лимфаденопатия. Ребенок раздражите-
лен, вялый, аппетит снижен. В ряде случаев родители заме-
чают  покраснение  рубчика  БЦЖ  [4].  Со  стороны  сердца  в 
первую  стадию  характерны  такие  изменения,  как  миокар-
дит,  перикардит.  Продолжительность  острой  фебрильной 
стадии составляет 10–14 дней.

Во  второй  стадии  (10–25  день)  на  фоне  сохраняющейся 

раздражительности,  анорексии,  инъецированности  склер 
исчезают  сыпь,  лимфаденопатия,  лихорадка.  Персисти-
рование лихорадки свидетельствует о развитии осложнений 
со стороны сердечно-сосудистой системы. В данную стадию 
характерно появление десквамации пальцев кистей и стоп, 
артритов, артралгий, изменения лабораторных показателей 
в  виде  тромбоцитоза.  Возможно  формирование  аневризм 
коронарных сосудов, во время подострой стадии у пациен-
тов велик риск внезапной смерти.

Третья стадия реконвалесценции может продолжаться до 

6–8  недель,  до  нормализации  лабораторных  показателей 
(СОЭ, С-реактивный белок).

Поражение сердца и коронарных сосудов – одно из грозных 

проявлений заболевания. Отмечены случаи внезапной и нео-
жиданной смерти детей, страдающих болезнью Кавасаки, на 
3–4-й  неделе  от  начала  заболевания,  в  период  кажущегося 
выздоровления. Причиной смерти являлся массивный инфаркт 
миокарда,  в  результате  коронарного  тромбоза  в  областях 
резидуальных коронарных аневризм стеноза; или в результате 
разрыва гигантских аневризм коронарных артерий [1, 5, 6].

КлИНИчЕСКИЙ СлучаЙ ДИагНоСтИКИ БолЕзНИ КаваСаКИ у ДЕтЕЙ

Е.Ф. лукушкина

2

, т.Ю. Костарева

2

, И.а. азовцева

2

, М.а. Квасова

2

, М.г. афраймович

2

, 

1

ГОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития»,

2

ГУ «Нижегородская областная детская клиническая больница»

Лукушкина Елена Федоровна – e-mail: pediatria-ngma@mail.ru

В статье дана литературная справка и представлен случай диагностики недостаточно известной среди 
практических  врачей  патологии  –  болезни  Кавасаки.  Приведены  особенности  стадийного  течения 
заболевания,  особенности  вовлечения  сердечно-сосудистой  системы  в  патологический  процесс, 
подчеркнута важность ранней диагностики и назначения своевременного лечения.

Ключевые слова: болезнь Кавасаки, лихорадка у детей, сердечно-сосудистая система.

The article demonstrates case of Kawasaki syndrome, a febrile illness of childhood. Clinical features of stages of 
Kawasaki syndrome, of heart involvement are described. Special attention is paid to making diagnosis and treat-
ment that decreases the risk of developing coronary artery abnormalities when given early in the illness. 
 

Key words: Kawasaki syndrome, fever in children, cardiovascular system.

УДК 616.428-07-053.2

П е д и а т р и я

145

№  2  (11)  апрель    2010   

МЕДИЦИНСКИЙ  А ЛЬМАНАХ 

Для лабораторного подтверждения болезни Кавасаки не 

существует  специальных  тестов.  В  общем  анализе  крови 
может наблюдаться нормохромная анемия, нейтрофильный 
лейкоцитоз  со  сдвигом  формулы  влево,  ускорение  СОЭ. 
Повышены белки острой фазы. Тромбоцитоз является харак-
терным  признаком  подострой  стадии  заболевания.  Среди 
инструментальных методов обследования данных больных 
ведущая роль принадлежит эхокардиографии. ЭхоКГ реко-
мендуется проводить в острой стадии, затем через 2–3 неде-
ли и повторить через месяц после нормализации лаборатор-
ных показателей. 

Целью лечения болезни Кавасаки кроме ликвидации кли-

нических  проявлений  является  уменьшение  воспаления  в 
стенке коронарных артерий и предотвращение формирова-
ния  и  разрыва  аневризм,  развития  коронарных  тромбозов 
[6]. Лечение должно начинаться как можно раньше и соче-
тать  введение  внутривенного  иммуноглобулина  (ВВИГ), 
ацетилсалициловой кислоты и антикоагулянтов. 

Учитывая то, что в России врачи до сих пор мало знакомы 

с клиническими проявлениями болезни Кавасаки и заболе-
вание нередко проходит под маской ОРВИ или другой пато-
логии, а прогноз зависит от сроков начала терапии, считаем 
уместным привести данный случай. 

Больная П., 11 месяцев, поступила в клинику экстренно с 

жалобами на лихорадку до 39

0

С в течение 4 дней, кожные 

высыпания. Из анамнеза известно, что девочка от 5-й бере-
менности, протекавшей с токсикозом, угрозой прерывания 
в сроке 16 недель, с гестозом. Роды 2-е срочные. Отмечался 
длительный безводный промежуток (22 часа), затруднение 
выведения головки. Масса тела при рождении 3100 г, оцен-
ка по Апгар 5/8 баллов. Закричала после проведения реа-
нимационных  мероприятий.  К  груди  приложена  на  2-е 
сутки, грудное вскармливание до 2 недель, затем получала 
молочную адаптированную смесь. В неонатальном периоде 
находилась  в  отделении  новорожденных  ГУ  «НОДКБ»  по 
поводу натальной травмы шейного отдела позвоночника с 
вялым  парезом  левой  руки.  Физическое  и  нервно-
психическое 

развитие 

соответственно 

возрасту. 

Профилактические прививки в срок. В возрасте 9 месяцев 
перенесла ОРВИ.

Из анамнеза заболевания: заболевание началось остро с 

подъема  температуры  до  фебрильных  цифр.  Участковым 
врачом была диагностирована острая респираторная вирус-
ная  инфекция,  рекомендована  симптоматическая  терапия. 
На  третий  день  болезни  на  шее,  затем  на  спине,  животе 
появились  полиморфные  пятнисто-папулезные  элементы, 
которые  были  расценены  как  аллергическая  реакция  на 
прием  жаропонижающих.  Лихорадка  сохранялась.  Кроме 
того,  отмечались  другие  проявления  синдрома  интоксика-
ции, такие как снижение аппетита, рвота, вялость. На четвер-
тые  сутки  заболевания  ребенок  осмотрен  педиатром  ГУ 
«НОДКБ» и экстренно госпитализирован в отделение пато-
логии детей раннего возраста.

При поступлении состояние девочки тяжелое. Температура 

тела  38

0

С.  Сознание  ясное.  Ребенок  вялый,  плач  слабый. 

Отмечалась бледность кожных покровов, на спине, животе, 
конечностях  –  пятнисто-папулезная  сыпь,  уплотнение  и 
покраснение места введения вакцины БЦЖ на левом плече. 
Явления конъюнктивита. В зеве – яркая гиперемия, рыхлость, 
зернистость, без налетов. Пальпировались шейные лимфо-
узлы, мелкие, эластичные, безболезненные. В легких – дыха-
ние жесткое, хрипов не выслушивалось, частота дыхания 26 
в  минуту.  Границы  относительной  сердечной  тупости  соот-
ветствовали  возрастной  норме.  Тоны  сердца  ритмичные, 
систолический  шум  на  верхушке,  частота  сердечных  сокра-
щений 130 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. 
Печень  пальпировалась  у  края  реберной  дуги.  Стул,  моче-
испускание в норме. Была диагностирована Острая респира-
торная  вирусная  инфекция;  Острый  двусторонний  конъюн-
ктивит; Острый двусторонний средний отит; Токсикоз с экси-
козом I–II степени; Лекарственная аллергия.

Лабораторно в общем анализе крови выявлена анемия лег-

кой  степени  (гемоглобин  10

9 

г/л),  нормохромная,  нейтро-

фильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево (лейкоциты 
9,4*10

9

/л, нейтрофилы 18% палочкоядерные, 46% сегментоя-

дерные), ускорение СОЭ до 52 мм/час. Кроме того, со второй 
недели  заболевания  отмечалось  увеличение  тромбоцитоза, 
максимум до 1246*10

9

/л на 11-й день болезни. Коагулограмма 

показала признаки гиперкоагуляции со склонностью к тром-
бозу в виде увеличения уровня фибриногена, ускорения акти-
вированного  частичного  тромбопластинового  времени,  сни-
жения  антитромбина  III,  увеличения  О-фенантролинового 
теста. Отмечалось увеличение С-реактивного белка, гаптогло-
бина. Остальные показатели биохимии крови, анализы мочи, 
кала не выявили особенностей. 

Предпринимались  попытки  найти  очаг  бактериальной 

инфекции. Рентгенография грудной клетки – легочные поля 
без инфильтративных изменений, сердце – выражено правое 
предсердие и левый желудочек, выбухает дуга легочной арте-
рии. Была выполнена люмбальная пункция: цереброспиналь-
ная  жидкость  без  патологии.  Прокальцитонин  сыворотки  в 
норме. Проводилось обследование на герпес-вирусы: кровь, 
ликвор на CMV, EBV, HVS 1, 2 методом ПЦР – отрицательно. 

ЭКГ  –  синусовая  тахикардия,  чсс  152  в  минуту.  ЭхоКГ  – 

показатели гемодинамики снижены, на митральном клапа-
не регургитация 2–3-й степени, умеренная дилатация поло-
сти левого предсердия. Нельзя исключить кардит.

В  лечении  получала  антибактериальную  терапию  (цефа-

лоспорины III, затем IV поколения), антигистаминные, вну-
тривенную инфузионную терапию с целью дезинтоксикации, 
симптоматические средства. На 6-е сутки, учитывая тяжесть 
заболевания, назначен внутривенный иммуноглобулин. 

Однако, несмотря на проводимую терапию, сохранялась 

фебрильная  лихорадка.  На  фоне  выраженных  симптомов 
интоксикации присоединились явления стоматита, хейлита, 
отмечались  изменения  языка  –  малиновый  язык,  затем  на 

П е д и а т р и я

146

№  2  (11)  апрель    2010   

МЕДИЦИНСКИЙ  А ЛЬМАНАХ 

9-й день болезни появился суставной синдром – отечность, 
гиперемия  дорсальной  поверхности  кистей  и  стоп.  Кроме 
того, с 12-х суток заболевания началась десквамация кожи 
пальцев рук и ног.

Таким образом, наличие фебрильной лихорадки более 5 

дней,  катарального  конъюнктивита,  изменений  ротовой 
полости  (гиперемия  ротоглотки,  малиновый  язык,  сухие, 
потрескавшиеся губы), изменений периферических отделов 
конечностей  (отек,  покраснение  кистей  рук,  стоп,  затем 
десквамация кожи пальцев), полиморфной сыпи послужи-
ло  основанием  для  диагностики  болезни  Кавасаки.  Кроме 
того, в острую стадию отмечалось поражение сердца по типу 
кардита, митральная недостаточность II степени. Коронарные 
сосуды в патологический процесс не были вовлечены.

Контроль ЭхоКГ (на 8-й день заболевания) – умеренная 

дилатация  и  гипертрофия  стенок  левого  желудочка. 
Умеренное расширение левого предсердия. Относительная 
митральная  недостаточность  II  степени.  Эхографические 
признаки  кардита.  ФВ  60%.  Полость  перикарда  чистая. 
Данных  о  поражении  коронарных  сосудов  недостаточно. 
Диаметр коронарных артерий – 3 мм – в пределах нормы.

Была  назначена  терапия  внутривенным  человеческим 

иммуноглобулином в курсовой дозе 1,25 г, аспирином в дозе 
80 мг/кг внутрь (800 мг в сутки) в течение 2 недель, затем 
доза ацетилсалициловой кислоты была уменьшена до 400 
мг/сутки с последующим снижением, трентал 15 мг/кг/сутки 
круглосуточно внутривенно, клексан 1 мг/кг/сутки. 

На фоне проводимого лечения состояние ребенка значи-

тельно улучшилось. Были купированы лихорадка (длитель-
ность  составила  2  недели),  кожный,  слизистый,  суставной 
синдромы,  нормализовались  лабораторные  показатели 
(тромбоциты 334*10

9

/л, СОЭ 4 мм/ч). 

Девочка была выписана из стационара через 5 недель от 

начала  заболевания.  При  выписке  состояние  ближе  к  удо-

влетворительному. Самочувствие неплохое. Кожные покро-
вы бледно-розовые, чистые. В зеве спокойно. В легких дыха-
ние пуэрильное. Тоны сердца ясные, ритмичные, пульс 126 в 
минуту,  систолический  шум.  Живот  мягкий,  безболезнен-
ный. Печень +1 см из-под края реберной дуги. Стул, моче-
испускание в норме.

ЭКГ при выписке – ритм синусовый, нормограмма, чсс 122 

в минуту. ЭхоКГ – признаки умеренного пролапса митраль-
ного клапана с регургитацией 1-й степени.

Был рекомендован длительный прием аспирина 6 мг/кг/

сутки, трентал 15 мг/кг/сутки внутрь длительно, клексан 0,5 
мг/кг/сутки со снижением под контролем коагулограммы.

Таким  образом,  у  педиатров  должна  быть  насторожен-

ность в отношении болезни Кавасаки, поскольку она может 
проходить  под  маской  острого  респираторного  вирусного 
заболевания,  дебюта  диффузных  заболеваний  соедини-
тельной ткани, инфекционного эндокардита. Детям с фебри-
литетом, экзантемой, суставным синдромом и шелушением 
кожи  конечностей,  катаральными  явлениями  со  стороны 
слизистых ротоглотки, конъюнктивитом и шейным лимфа-
денитом  обязательно  должна  проводиться  эхокардиогра-
фия. Ранняя терапия ВВИГ и аспирином значительно снижа-
ет риск сердечно-сосудистых осложнений.  

лИтЕратура

1. Marsha  S.,  Anderson  et  al.  Delayed  diagnosis  of  Kawasaki  Syndrome:  an 

analysis of the problem. Pediatrics. 2005. № 115. Р. 428-433.

2.  Брегель Л.В., Белозеров Ю.М., Субботин В.М. Болезнь Кавасаки у детей 

- первые клинические наблюдения в России. Российский вестник перинатоло-
гии и педиатрии. 1998. № 4. С. 25-29. 

3.   American  Heart  Association  Committee  on  Rheumatic  Fever,  Endocarditis, 

and Kawasaki Disease. Diagnostic guidelines for Kawasaki disease. Am J Dis Child. 
1990. № 144. 1218v9. 

4. Мазанкова Л.Н., Нестерина Л.Ф., Чеботарева Т.А. и др. Особенности болез-

ни Кавасаки у детей раннего возраста. Детские инфекции. 2003. № 2.  С. 64-65.

5. Yanagawa H., Nakaruma Y., Yashiro M. et al. Incidence survey of Kawasaki 

disease in 1997 and 1998 in Japan. Pediatrics. 2001. № 107. Р. 33. 

6.   Лыскина  Г.А.,  Ширинская  О.Г.  Слизисто-кожный  лимфонодулярный 

синдром (синдром Кавасаки). ВИДАР. 2008. 144 с.