Файл: otvety_1_-1.docx

1.Основные этапы развития и становления педиатрии в стране. Роль С.Ф. Хотовицкого, Н.Ф. Филатова, Н.П. Гундобина, К.А. Раухфуса и др. в развитии отечественной педиатрии.

Педиатрия – от греческого (paidos - ребенок и iatreia – лечение) Включает вопросы: анатомии, физиологии, гигиены детей, вскармливания и все болезни детского возраста с их профилактикой.

Начало учения о ребенке принято относить к 4 веку до нашей эры, ко времени написания книги «О природе ребенка» Гиппократом. Лечение детей в эти годы осуществлялось так же как и взрослых, или не проводилось.

В России первыми специалистами, поставившими вопрос о существовании педиатрии как специальной области, были акушеры. Основоположник в нашей стране –Хотовицкий- первый русский труд по педиатрии – «Педиятрика», включавший сведения о ребенке разных возрастных периодов.

Датой рождения первой русской кафедры 1865 г.-курс детских болезней читал профессор В.М. Флоринскомий в Медико-хирургической академии.

Гигиена и диететика были основополагающими разделами педиатрии. Третья важнейшая часть - социология, социальная педиатрия. Ведь возникновение педиатрии обязано возникновению приютов.

Создатель первой детской консультации в Париже профессор Бюддет, акушер. Он считал причиной детской смертности невежество матерей, их неумение ухаживать. Он сприглашал в консультацию женщин с детьми, родившимися в его клинике.Эта идея была очень хорошо поддержана и в России. Сперанским впервые была открыта первая детская консультация в Москве.

В 70-е годы в Петербурге развивается деятельность Раухфуса. Были построены больницы в Петербурге и в Москве. Это были первые больницы, спроектированные согласно требованиям госпитализации детей с разной патологией.

Гундобин его ученики накопили материал по АФО детей, и Гундобин выпустил– «Особенности детского возраста».

Филатов-описал клинику скарлатинозной желтухи и железистую лихорадку, ранний признак кори – отрубевидное шелушение слизистой оболочки губ и полости рта. Он одним из первых понял значение ателектаза в возникновении пневмонии и описал поражения сердца при скарлатине у детей.

2. Важнейшие декреты, законы и постановления по охране материнства и детства. Роль А.А. Киселя, В.И. Молчанова, М.С. Маслова, А.Ф. Тура и др. в развитии советской педиатрии.

До Октябрьской социалистической революции в России отсутствовала какая-либо государственная забота о детях. Первые данные о выживании детей на 1845 г из 1000 родившихся до 15 лет доживали только 367. Причинами детской смертности- «кишечные инфекции, недоброкачественное, несвоевременное кормление и полное отсутствие ухода».

На 6-й день Советской власти в ноябре 1917 г. создается Народный Комиссариат государственного призрения, была образована специальная Коллегия, созданная для разработки неотложных мероприятий по защите материнства и детства. В январе 1918 г. постановление: «Все обслуживающие ребенка, от воспитательных домов до деревенских яслей, сливаются в одну государственную организацию и передаются в ведение Отдела по охране материнства и младенчества». Подписывается закон о социальном страховании- женщинам гарантируется оплаченный отпуск по беременности и родам, право отлучаться каждые 3 ч с работы для кормления грудью.

Создании сети детских поликлиник-функции и массовой профилактики, и лечения, и медицинского образования семей, имеющих детей. Сеть женских консуль­таций, детских больниц, учреждений санаторного профиля.

Уровень заболеваемости детей снижался.

Кисель- многое сделал для изучения ревматизма, хронических неревматических полиартритов, туберкулеза, малярии. Он широко развернул деятельность по организации детских санаториев.

Молчанов изучал заболевания дыхательных путей, расстройства роста и развития у детей, клинику токсической дифтерии, скарлатину и поражения сердца при ней связь скарлатины с ревматизмом.

Маслов создавал новые патогенетические концепции детских болезней и предложил новые подходы к их лечению.

Тур -выпустил книгу «Расстройства питания и пищеварения у детей грудного возраста», книги по детской гематологии, по физиологии и патологии детей периода новорожденности, учебник «Пропедевтика детских болезней».

3.Формы медицинского обслуживания детского населения. Структура детских лечебно-профилактических учреждений, особенности организации их работы /гигиенический и противоэпидемический режим/.

Основные типы детскихЛПУ: стационар, детская поликлиника, санаторий.

Лечебно-профилактическая помощь, оказывается также в учебно-воспитатель­ных учреждениях- дом ребенка, сад, школа, оздоровительный лагерь.

Детская больница—ЛПУ для детей в возрасте до 17 лет включительно, нуж­дающихся в постоянном врачебном наблюдении, интенсивной терапии. По профилю делятся на многопрофильные и специ­ализированные, по системе организации — на объединен­ные с поликлиникой и необъединенные. В зави­симости от административного деления-район­ные, городские, клинические, областные, республиканские. Цель— вос­становление здоровья ребенка.

Проводится диагностика заболевания, неотлож­ная терапия, основной курс лечения и реабилитация.

В больнице-приемное от­деление, стационар, лечебно-диагностическое отделение, морг, вспомогательные подраз­деления (аптека, пищеблок, медицинский архив, административно-хозяй­ственная часть).

Детская поликлиника — это медицинское учреждение, ориентированное на оказание помощи и профилактику заболеваний у детей до 16 лет. Прием ведут педиатры и врачи других специальностей(отоларинголог, офтальмолог, невропато­лог, травматолог-ортопед, хирург). Выполняются лабораторные, рентгенологические.

Должны быть кабинеты физиотерапии и ЛФК, донорский пункт грудного молока. Процедурный кабинет.

Диспансер -ЛПУ, раннее выявле­ние больных определенными группами заболеваний, их регистрация и учет, обследование с целью постановки диагноза, оказание медицинской по­мощи, динамическое наблюдение, разработка и осуществление мероприятий по предупреж­дению заболеваний. Виды: проти­вотуберкулезный, онкологический, психО-неврологический.

Детский санаторий — стационарное ЛПУ для проведения лечебно-реабилитационных и общеоздоровительных мероприятий, с использованием природ­ных физических факторов в сочетании с диетотерапией, ЛФК и физиотерапией.

Дом ребенка—ЛПУ, для содержания, воспитания, оказания медицинской помощи детям-сиротам, детям с дефектами физического или психического развития, детям родители лишены родительских прав.

4.Специфика работы детского отделения. Санитарно-противоэпидемический режим детского отделения. Текущая и заключительная дезинфекция. Виды дезрастворов. Личная гигиена персонала.

Детская больница—ЛПУ для детей в возрасте до 17 лет включительно, нуж­дающихся в постоянном врачебном наблюдении, интенсивной терапии. По профилю делятся на многопрофильные и специ­ализированные, по системе организации — на объединен­ные с поликлиникой и необъединенные. В зави­симости от административного деления-район­ные, городские, клинические, областные, республиканские. Цель— вос­становление здоровья ребенка.

Проводится диагностика заболевания, неотлож­ная терапия, основной курс лечения и реабилитация.

В больнице-приемное от­деление, стационар, лечебно-диагностическое отделение, морг, вспомогательные подраз­деления (аптека, пищеблок, медицинский архив, административно-хозяй­ственная часть).

Приемное отделение состоит из вестибюля-ожидаль­ни, приемно-смотровых боксов, изоляционных боксов на 1 койку, кабинета врача,про­цедурной-перевязочной, лаборатории для срочных анали­зов, комнаты для медицинского персонала. Работники ведут учет движения (регистрация поступающих, выписанных, переве­денных в другие стационары, умерших), проводят врачеб­ный осмотр, оказывают экстренную медицин­скую помощь, осуществляют направление в отделение, санитарную обработку, изоляцию инфек­ционных больных.

Палатыдлябольных. В каждой палате -2—6 больных.одну койку 6,5—7,5 м². Распределение детей по возрасту, полу или принципу заболеваний.

Принцип изоляции (палат, боксов), создавать оптимальный воздушно-тепловой поток в помещениях; соблюдать правила приема на работу персонала и обеспечивать своевремен­ное прохождение меди­цинских осмотров; детям и персоналу соблюдать правила личной гигиены; иметь средства для проведения дезин­фекционных мероприятий.

В отделении не реже 2 раз в день производят общую уборку.

Дезинфекция-Эта система мероприятий, направленных на уничтожение возбудителей болезней и создание усло­вий, препятствующих их распространению в окружающей среде. Виды: профилактичес­кую и проводимую в эпидемическом очаге, которая делится на текущую и заключительную.

Профилактическую и текущую проводят младшие и медицинские сестры. Для проведения заключительной могут приглашаться сотрудники центра санитарно-эпидемиологического над­зора.

Инвентарь (ведра, швабры, ветошь) маркируется и используется в тех помещениях, для которых пред­назначен.

Профилактическаядезинфекция произво­дится независимо от наличия инфекцион­ных заболеваний с целью предупреждения накопления и распространения возбудителей болезней. Для обеззаражи­вания воздуха - ультрафиолетовые лучи, провет­ривание. Предметы, игрушки, пол про­тирают (не реже 2 раз в день) тряпкой, смоченной 0,2—1% раствором хло­рамина. Влажное протирание мебели производят ежедневно.

Заключительнуюдезинфекцию-для полной ликвидации возбудителей заболевания в боксе, палате, отделении. Дезинфекции подвергаются помеще­ния, предметы обихода, одежда.

5. Структура детской поликлиники. Объем и формы работы участкового педиатра и медицинской сестры. Патронаж новорожденного и ребенка грудного возраста.

Детская поликлиника — это медицинское учреждение, ориентированное на оказание помощи и профилактику заболеваний у детей до 16 лет. Прием ведут педиатры и врачи других специальностей(отоларинголог, офтальмолог, невропато­лог, травматолог-ортопед, хирург). Выполняются лабораторные, рентгенологические.

Должны быть кабинеты физиотерапии и ЛФК, донорский пункт грудного молока. Процедурный кабинет.

Первично заболевшим, с повышенной температурой и подозрением на инфекции, помощь оказы­вают врач и сестры на дому. При улучшении состояния дети посещают врача в поликлинике.

Наблюдаются так же здоровые дети. Врач осматривает на первом году жизни еже­месячно, затем раз в квартал, а детей старше 3 лет — раз в год. Основной целью -пред­упреждение заболеваний. Врачи и сестры консультируют родителей по вопросам вос­питания, питания детей и ухода за ними.

Организацияработыучастковоймедицин­скойсестрынапедиатрическомучастке.

Профилактическая работа. Борьба за здорового ребенка начинается до рождения, когда сестра осуществляет дородовые патронажи.

Первый дородовой патронаж -в течение 10 дней с момента поступ­ления сведений о беременной в женской консультации. Медсестра выясняет состояние здоровья, факторы, которые оказывают неблагоприятное влияние (вредные при­вычки, профессиональные вредности, наследственные за­болевания), дает советы по питанию, режиму.

На 32^34-й -второй дородовой патронаж-выясняет состояние здоровья за прошедший период, пере­несенные заболевания, соблюдение режима дня, питания, уточняются сроки родов. Обучает технике массажа грудных желез, дает рекомендации по приоб­ретению предметов ухода за новорожден­ным.

Первый патронаж к ново­рожденному проводится участковым педиатром и участковой медсестрой в первые2-3 дняпосле выписки, про­водится оценка здоровья, педиатр рекомендации по режиму, питанию и уходу. Медсестра обра­батывает кожу и пупочное кольцо, обучает технике "свободного пеленания", ухода за кожей, глазами, носом, купания ребенка. Разъясняет прогулоки, правила прикладывания к груди, соблюдения температурного режима.

В первый месяц врач посещает 1 раз внеделю,-5-6р в мес. В последующем наблюдает в поликлинике, оценивает состояние здоровья, динамику физического и психомоторного развития-1 раз в месяц в течение 3 мес. Здоровых детей второго года не реже одного раза в квартал, а на третьем году – не реже одного раза в полугодие.

На втором году медсестра посещает 1 раз в квартал, на третьем — 1 раз в полгода. Цель патронажа — кон­троль за выполнением назначений врача, бесед порежима питания, закалива­ющих процедур, физических упражнений.

Лечебная работа. Входит оказание помощи остро заболевшим детям и детям с хроническими заболеваниями, а также диспансерное наблюдение за деть­ми, отнесенными к группе "риска". Если не возможно госпитализировать, то медицин­ская сестра несколько раз в день посещает ребенка, выполняет лечебные назначения.

6.Методы непосредственного обследования больного ребенка. Выбор оптимального объема обследования.
   1. Жалобы. 2. Когда заболел? 3. При каких обстоятельствах?
   4. Проявления со стороны всех систем и органов:
   1) ДС: кашель сухой или влажный, время его появления, характер. Мокрота. Боли в груди или спине.наличие приступов удушья;
   2) ССС: одышка, боли в области сердца. Ощущение перебоев сердцебиений. Отеки;
   3) СП: тошнота, рвота. Срыгивания у грудных детей. Наличие отрыжки или изжоги. Боли в животе. Стул;
   4) МВС: боли в поясничной области, частота мочеиспусканий и их объем. Цвет мочи. Ночное недержание мочи;
   5) ОДА: боли в конечностях, мышцах, суставах. Припухлость, покраснение. Затруднение при движении;
   6) эндокринной системы: нарушение волосяного покрова. Изменения кожи. Нарушения роста и массы тела;
   7) нервной системы и органов чувств: головные боли и головокружения.
Общий осмотр ребенка-оценки тяжести состояния: удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое, крайне тяжелое, или терминальное (предагональное).Положение, самочувствие, выражение лица и глаз, нарушение осанки, натсроение, контакт с окружающими.
   Для оценки тяжести только что родившегося применяется шкала Апгар. Оценка проводится на 1 и 5-й мин жизни. Складывается из суммы показателей признаков (дыхания, сердцебиения, окраски кожи, мышечного тонуса, рефлексов). Максимальная по каждому 2 балла. Состояние удовлетворительным -8-10 баллов. 0 баллов -клинической смерти.

Удовл, ср тяж, тяж, кр тяжелое: значим жалобы -/+/++/+++/ симптомы декомпенс жиз важн ф-ий -,/+-,/+,/++,/призн,угр жизни -,/-,/-,/+/

Сознание: Р-я на окружающ, на раздражитель, ответы на впоросы : ясн +++, ступор +-,/+,/+-,/сопор -,/+,/-,/ кома ---

Ступор- сост оглушения ( в основ нарушение внимания), сопор-спячка, выход при оклике, рефл сохранены, кома-бессознат состояние, полное отсутствие р-ии на внешний раздраж, нет рефл, расст-во жизн важны функций.

Кома 1,2,3 степени: сознание, произв движ ---, роговичн, конъюнкт рефлексы +,/+-./-,/ рас-ва ритма дыхания -++, цианоз,гипертермия--+
   Оценка при длительно текущих и хронических заболеваниях основана на степени выраженности недостаточности или глубины и распространенности поражения системы.
   Изменения массы тела более быстрые, чем изменения роста. Поэтому -ежедневное взвешивание.
   Падение массы тела, в грудном связано с расстройств пищеварения, сопровождающихся рвотой и жидким стулом, недостаточным введением жидкости, потерями воды через кожу и легкие при учащенном дыхании и повышении температуры тела. Быстрое, т. е. в течение 1–2 суток, падение массы тела на 10–15 % от исходного свидетельствует об остром обезвоживании ребенка (дегидратации).

7.Анамнез. Особенности собирания анамнеза здорового и больного ребенка: детей раннего и старшего возраста. Методика расспроса родителей по истории настоящего заболевания и истории жизни ребенка.

Пасп часть (ФИО реб, возр дата рожд, адрес, дет учреждение).

Анамнез

1. Жалобы. 2. Когда заболел, обстоятельства? 4. Общие проявления.

5. Проявления со стороны всех систем и органов:

1)ДС: кашель сухой или влажный, время его появления, характер. Мокрота. Боли в груди или спине.наличие приступов удушья;
   2) ССС: одышка, боли в области сердца. Ощущение перебоев сердцебиений. Отеки;
   3) СП: тошнота, рвота. Срыгивания у грудных детей. Наличие отрыжки или изжоги. Боли в животе. Стул;
   4) МВС: боли в поясничной области, частота мочеиспусканий и их объем. Цвет мочи. Ночное недержание мочи;
   5) ОДА: боли в конечностях, мышцах, суставах. Припухлость, покраснение. Затруднение при движении;
   6) эндокринной системы: нарушение волосяного покрова. Изменения кожи. Нарушения роста и массы тела;
   7) нервной системы и органов чувств: головные боли и головокружения

Анамнез жизни (до 3 лет). Опрашиваются родители.

1. От какой беременности и какой по счету;

2. Как протекала беременность (токсикоз– тошнота, рвота, отеки, гипертония)?

3. Режим и особенности питания беременной.

4. Как протекали роды (продолжительность,осложнения)

5. Закричал ли ребенок сразу? Какой был крик

6. Масса тела и рост при рождении.

7. Когда приложили к груди?

8. Когда отпал пуповинный остаток и зажила пупочная ранка?

11. На какой день и с какой массой тела ребенок выписан?

10. Заболевания в период новорожденности (интенсивность и длительность желтухи – групповая и резус-несовместимость матери и ребенка, родовая травма, заболевания кожи и пупка, органов дыхания и пищеварения)

12. Физическое развитие ребенка на 1 2 3 году-увелич массы и длины

14. Психическое развитие. 15. характер сна 16. вид вскармливания

17.когда первые зубы. Кол-во к концу 1 года

18.перенесенныезаболевания 19. проф прививки и Реакции

20. аллергическии 21. контакт с инф больными

Анамнез старшего возраста1.какой по счету

2.как развивался в период ран детства

3.поведение дома, успеваемость 4.перенесеные заб, хир вмешат

5проф прив 6.Алергии 7.Конт с инф больн

Сем анамнез-ФИО, возр род, проф, вредности, заработок, Ген древо 3 поколения, Мат бытов усл

Проживание, кто ухаживает, кровть, игрушки, режим дня

8.Общий осмотр. Общий вид здорового и больного ребенка, положение (активное, пассивное, вынужденное), выражение лица. Критерии оценки тяжести состояния. Степени нарушения сознания.

Общий осмотр-состояние, положение, самочувствие, выражение лица и глаз, нарушение осанки, натсроение, контакт с окружающими.

Различают четыре степени тяжести: удовлетворительное, среднее, тяжелое, а крайне тяжелое, или терминальное (предагональное), состояние.

Для оценки тяжести только что родившегося ребенка применяется шкала Апгар. Оценка состояния проводится на 1 и 5-й мин жизни. Общая оценка складывается из суммы признаков (дыхания, сердцебиения, окраски кожи, мышечного тонуса, рефлексов). Максимальная по признаку 2 балла.удовлетворительным при 8-10 баллов. 0 -клинической смерти.

Удовл, ср тяж, тяж, кр тяжелое: значим жалобы -/+/++/+++/ симптомы декомпенс жиз важн ф-ий -,/+-,/+,/++,/призн,угр жизни -,/-,/-,/+/

Сознание: Р-я на окружающ, на раздражитель, ответы на впоросы : ясн +++, ступор +-,/+,/+-,/сопор -,/+,/-,/ кома ---

Ступор- сост оглушения ( в основе нарушение внимания), сопор-спячка, выход при оклике, рефлексы сохранены, может реагировать целенаправлено защитными двигательными реакциями, кома-бессознат состояние, полное отсутствие р-ии на внешний раздраж, нет рефл, расст-во жизн важны функций.

Кома 1,2,3 степени: сознание, произв движ ---, роговичн, конъюнкт рефлексы +,/+-./-,/ рас-ва ритма дыхания -++, цианоз,гипертермия--+

Оценка состояния при длительно текущих и хронических заболеваниях основана на степени выраженности недостаточности или глубины и распространенности поражения системы, которое специфично для этого заболеваний.

Изменения массы тела более быстрые, чем изменения роста-ежедневное взвешивание.

Падение массы тела, наблюдающееся в грудном возрасте, связано с возникновением расстройств пищеварения, сопровождающихся рвотой и жидким стулом, недостаточным введением жидкости, потерями воды через кожу и легкие при учащенном дыхании и повышении температуры тела.Хронические расстройства питания и заболевания, вызывающие отклонения в развитии детей, приводят к медленным изменениям массы и длины тела у них.

Быстрая прибавка в росте и весе, несвойственная данному возрасту, может иметь гипофизарную природу.

выражение лица – 12 пара

   

9.Периоды детства /характеристика, взаимосвязь морфологии и функции/. Роль наследственных факторов и условий внешней среды для правильного развития детского организма.

Значения: 1.для правильной оценки состояния здоровья (от возроста размеры органов, ЧСС,ЧД)

2.для правильной организации питания, режима.

Периоды:

   1. Период новорожденности, делится на ранний неонатальный(1ая нед) и поздний неонатальный(2-4) периоды.-начало легочного дыхания и функционирования МКК, заселение организма микрофлорой, энтеарльное питание. (масса 1 мес +600г, опр ур НПР, период сна до 20ч)
   2. Период грудного возраста- от 29-го дня жизни до 1 года.
   В этот период основные этапы адаптации к внеутробной жизни завершены, механизм грудного вскармливания сформирован, происходит очень интенсивное физическое, нервно-психическое, моторное и интеллектуальное развитие ребенка. Происходит тесный контакт ребенка с матерью, высокий темп роста, интенсивный обмен в-в
   3.  Период раннего детства – от 1 года до 3 лет. Характеризуется снижением темпов физического развития детей и большей степенью зрелости основных физиологических систем. Изменение питанияУвеличивается мышечная масса, заканчивается прорезывание молочных зубов, расширяются двигательные возможности, развиваются все анализаторы, совершенствуется речь, определяются индивидуальные черты характера и поведения.
   4. Дошкольный период – от 3 до 7 лет. Идет дифференцировка строения внутренних органов, развивается интеллект, улучшается память, совершенствуются координированные движения и речь, формируются индивидуальные интересы увеличивается длина конечностей, постепенно выпадают молочные зубы, начинается рост постоянных зубов.
   5. Младший школьный возраст –7 до 11 лет. Происходит замена молочных зубов постоянными, улучшается память, повышается интеллект, формируются самостоятельность, расширяется круг интересов, развитее письма
   6. Старший школьный возраст – с12 до 17–18 лет. Это самый трудный период психологического развития, формирования воли, сознательности, гражданственности, нравственности. Характеризуется резким изменением функции эндокринных желез. Это период полового развития и пубертатного скачка роста.

10.Внутриутробное развитие плода. Эмбриональная и плацентарная фазы развития. «Критиче-ские» периоды. Факторы, влияющие на органогенез и развитие плода.

Внутриутробный- от момента зачатия до рождения, в среднем 270 дней, начиная счет с первого дня последнего менструации. Срочными родами -роды, на 38–41-й неделе, преждевременными –28-38 нед и запоздалыми –42 и более.

1. зародышевый период-от момента оплодотворения яйцеклетки и заканчивается имплантацией образовавшегося бластоцита в слизистую оболочку матки.0– 1 нед.

2. Период имплантации- около 40 ч. Эти два периода иногда объединяются. В это время 50–70% оплодотворенных яйцеклеток не развиваются, а тератогенные факторы, вызывают патологию, несовместимую с выживанием зародыша (аплазия и гипоплазия), или формируют тяжелые пороки вследствие хромосомных аберраций или мутантных генов.

3. Эмбриональный период-до 2-3мес. Питание зародыша происходит из зародышевого мешка. Важнейшей его особенностью закладка и органогенез почти всех внутренних органов. Поэтому воздействие тератогенных факторов(генетические-мутации генов, экзогенные –внеш ср(физ,хим,инф))вызывает эмбриопатии-анатомические и диспластические пороки. Возраст плода или срок беременности от 3 до 7 нед -критическим периодом развития. Сердце уязвимо-с 3-8нед, почки-38-50д после зачатия, Нс- с 18-38д после зачатия.

4. Неофетальный, или эмбриофетальный, период. Продолжается 2 нед, когда формируется плацента, что совпадает с окончанием формирования большинства внутренних органов, кроме центральной нервной и эндокринной систем. Правильное формирование плаценты и плацентарного кровообращения, определяет дальнейшую интенсивность роста. Воздействие неблагоприятных факторов сопровождается задержкой развития и недоношенностью. Белковое голодание-нарушение развитее плода, недостаток глюкозы-снижение запасов гликогена.

5. Фетальный период. от 9 нед до рождения. -развитие плода обеспечивается гемотрофным питанием. 2 подпериода:

Ранний (от 9-й нед до конца 28-й) -интенсивным ростом и тканевой дифференцировкой органов плода. Воздействие неблагоприятных факторов не приводит к формированию пороков строения, но может проявляться задержкой роста или нарушением дифференцировки тканей. Поскольку иммунитет начинает формироваться, то ответ на инфекцию выражается соединительнотканными пролиферативными реакциями, приводящими к циррозам и фиброзам.возможно недоношенного ребенка.

Позднийфетальный подпериод начинается после 28 нед до начала родов, до отхождения околоплодных вод. Поражения плода в этом периоде уже не влияют на процессы формирования органов, но могут вызвать преждевременное прекращение беременности с рождением маловесного и функционально незрелого ребенка. При сохранении беременности возможны недостаточность питания плода (внутриутробная гипотрофия) или общее недоразвитие, т.е. недостаточная масса и длина.

Поздний фетальный подпериод переходит в интранатальный этап, который исчисляется от времени появления схваток до момента перевязки пуповины (от 2–4 до 15–18 ч).

11.Характеристика новорожденного ребенка. Признаки доношенности и недоношенности. Правила ухода за новорожденным. «Физиологические» состояния периода новорожденности: эритема кожи, желтуха, «физиологическая» убыль веса, половой криз, мочекислый инфаркт.

Новорожденный-с рождения до 28дней (ранний период 1нед, поздний 2-4нед). Начало легочного дыхания и функционирования МКК. Первая условно-рефлекторная связь с окружающей средой, заселения организма микрофлорой, энтеральное питание.

Критерии доношенности и недоношенности

Доношенный (37- 42 нед),длина = 46-54 см, окр. головы = 34-36см, , груди 32-34, масса 3200-3500;

Недоношенный: 28-37 неделе, масса 1000 - 2500, длина 38-47, окружность головы 26-34, окружность груди 24-33см, выраженный пушок, недоразвиты придатки кожи, пол система: яички не опущены в мошонку или зияющая половая щель; уши прижаты к голове, низко расположение пупочного кольца.

4 степени: 1ст– неполные 37 нед. – 35 ; 2ст.34- 32 нед.; 3ст.32 – 29 нед.; 4ст.28 – 22 нед.

По массе: 1ст. – 2500 – 2000г, 2 ст. – 1999 – 1500г, 3ст. – 1499-1000г, 4 ст. – 999-500г.

Гестационный возраст определяют: по дате последней менструации, по результатам УЗИ.

По шкале Дубовича определение гестационного возраста через 30-42 часа после родов, каждый показатель в 5 баллов: оценивается отек (чем меньше, тем лучше, мах 3 бала), внешний вид кожи (от тонкой до N), цвет кожи (от темно-красн до бледно-розов) на ушах, губах и ладонях, прозрачность кожи туловища (просвещ сосуды), пушок на спине, кожные складки на подошве, формирование соска, размер молочных желез, форма уха и твердость, наружны пол органы. Доношен = 44-55.

Первичный туалет новорожденного.

Удаление слизи из носовых ходов и рта, профилактика гоногленорэе(гонококами глаз)-20% сульфацил натрия.

Отсечение пупопвины.

Антропометрические.

Прививки-первые 12ч-против гепатита В, на 5-6д-прививки БЦЖ.

Гигиена:утреней туалет (обработка глаз, носа).Туалет пуповинного остатк(3%перекесь)Подмывание

Гулять каждый день но не ниже 10градусов.

После рождения ребенок выложен на живот матери в течение 30 минут (заселение микрофлорой, психологический контакт, рефлексы ребенка-ползанья, поиска соска, сосание.

Физиологическое сотояния: Положение на спине, руки к груди, колени подогнуты к груди.

Переходные, транзиторные состояния-состояние отражающие процесс адаптации к новым условиям

Физиологическая убыль масы-6-10% (350г), востанавливается масса к 7-10 дню. Связана с голоданием, малое поступление воды+испорение,+моча,+кал.

Желтуха новорожденых-на 2-3 сутки, не более 10 дней.У ребёнка, который ещё не родился, в крови (фетальный) гемоглобин. Он переносит кислород по кровеносным сосудам. Когда ребёнок родится, дышать лёгкими. И меняется состав крови: в ней появляется «живой» гемоглобин, а фетальный – разрушается Иобразуется билирубин. Билирубин сначала поступает в печень и там смешивается с ферментами, потом растворяется в моче и выводится.У ребенка печень недостаточно функционирует, образовавшийся билирубин придаёт желтоватый оттенок.

Половой криз- взаимодействие гормонов матери и плода, нагрубание молочных желез, милиа(угри)- скопление секрета в сальных железах, вульвовагинит, отек мошенки и полового члена.

Транзиторный контакт-расстройство стула в первые недели.

Мочекислый инфаркт — появление у новорожденного мутной мочи кирпичного цвета.Симптомы к концу первой недели и самостоятельно проходят в 2-3 дня.В связи с адаптацией после рождения обмен веществ изменяется-уменьшается количество мочи. Мочевая кислота не выводится в полном объеме и откладывается в почках. Концентрация ее повышается, и в малых количествах мочи много мочевой кислоты.моча кирпичной окраски.

12.Физическое развитие /определение, признаки/. Факторы, влияющие на физическое развитие.

Признаки здорового реб: отсутствие в момент обследов зболев, гармоночность и соотв возрасту развитие (физ, псих), отсутств наклон к заболеван.

Физическое развиие- совокупность морфологических и функциональных свойств организма, которые характеризуют процесс его роста и созревания, и обусловленный наследств ф-рами и конкретными услов внешн среды.

Признаки ФР:

1. морфологические(антропометрические) длина тела, масса, ОГ и головы

Длина тела- суммарный показатель, характериз интенсивнгость пластич, стабильн показатель, призн биологичес зрелости

Масса- лабильн показаетль, отраж развиие костно-мыш сис-мы, вн орг

ОГ- объем гр клетки, развитие гр и спинных мышц.У детей до 1 г +окр головы

2. соматоскопия (описание внешних признаки)-ОДА (позв, гр Кл, осанка, ст отлож жира, нос, стопы)

3. функциональные-ЖЕЛ,экскурсия гр Кл, мыш сила рук (динамометрия), станов сила, гемодинам показ (АД, ЧСС, МОК), физ работоспос.

4. Биологические – ст полов созрев, время смены прикуса, скорость проц роста, пропорции и индексы

Факторы, вл на ФР:

1. генетические – прогнозирование рост м: (рост отца+рост матери+13)/2, д: (рост отца+рост матери-13)/2. ошибка +-10см

2. эндоген: а)материнские –низкий соц экон статус (способн к деторожд, рост, вес, Ур жизни),токсикоз, хр заболев, недост питание, курение, алкоголь, наркот, лек препарат, прожив в высоког местн)

б)сам плод (многодетн беремен, врожд пороки разв, хром наруш, хр вн\утр инф)

в)плацентарные – недост плаценты, близнецы, сосуд аностом, един пуп арт, отделение плац, аном прикреплен плац, опухоли

3. экзогенные: птание, УФ, движение, лек препараты, хрон растр.

В 6 месяцев ребенок весит около 8200 г. За 7-й месяц он прибавляет 600 г, за 8-й– 550 г, за 9-й – 500 г, за 10-й – 450 г, за 11-й– 400 г, за 12– 350 г. и к году должен весить 10,5 кг.
   Для II полугодия жизни по формулам:  

1) масса тела при рождении + плюс прибавка массы тела за II полугодие:
   (800 х 6) + 400 г ч (n – 6), где n – возраст в месяцах;  400 г – средняя;
   2) масса тела ребенка 6 месяцев равна 8200 г, за каждый последующий месяц прибавляется по 400 г (до 12 месяцев).
   Рост с 7 по 9-й месяц увеличивается ежемесячно на 2 см, ас9 по 12-й– на 1,5–1 см. во II полугодии вырастает на 10 см.
формула молочных зубов: n-4 (n-месяцы), постояных: 4n-20 (n-год)

13.Законы нарастания веса и роста детей. Определение возраста. Понятие о календарном и биологическом возрасте. Роль и значение генетических факторов, нервной системы и эндокринных желез в регуляции процессов роста.

Законы роста

1. замедление скорости роста с возрастом

2. неравномерность изменений скорости роста (ускорение сразу после рождения, препубертатное в 11-12 лет)

3. краниокаудальный градиент роста – после рождения дистальные сегменты тела растут быстрее по сравнению с верхними или проксимальными

4. чередовние направлений роста –фазы роста в длину и толщину

5. половая специфичность темпов роста ( более быстрый рост скелета у мальчиков, но после 2-3 у девочек)

6. ассиметрия роста –опрежение роствого сдвига на стороне доминируюшей руки

Новорожденные- М 3200-3500, длина 52 см(46-54), Потеря массы- на 3-5-е сутки 5-8 % от веса тела при рождении

Дети 1-го года

• длина (6 мес 66 +1,5 см, -2,5 см),

• масса(6-8200, -800,+400)

Дети старше 1 года

• длина (8 лет -130 см, -8 см, +5 см)

• масса 2-12 лет (5 лет 19 кг -2,+3)

• масса 12-16 лет (возраст умножить на 5 и минус 20)

Биологический возраст-достигнутый уровень морфологического и функционального развития организма. Биологический возраст оценивается по комплексу показателей: физическому развитию (рост, вес и т. д.), срокам окостенения скелета, степени половой зрелости

Генетические факторы

1. прогнозируемый рост мальчика: рост отца +(рост матери+13 см)/2

2. девочки Рост матери +(рост отца -13 см)/2

СТГ стимулирует хондрогенез, а тиреоидные гормоны в большей степени влияют на остеогенез.

Увеличение СТГ-гигантизм, пов гормонов щит железы- гипертиреодизим, дефицит СТГ гипофизарный нанизм, снижение продукции стг, ттг,гонадотропинов -карликовость

Средовые факторы. Значимый дисбаланс питания, приводящий к недостаточности незаменимых аминокислот, витаминов и минеральных компонентов, умеренная калорийная недостаточность-к задержке роста.

14.Изменение пропорций тела в постнатальном периоде развития детей. Понятие средней точки длины тела, значение пропорций тела для клинической педиатрии.

1. массово-ростовой коэффициент при рождении = масса(г)/рост в см.норма 60-70%

2. индекс упитанности Чулицкой:3 окружности плеча + окр бедра+ окр голени – рост. До 1 года 25 см, 2-3 года 20 см.

3. индекс пропорциональности чулицкой: 3 окружности плеча примерно равны окружности бедра = окружность годени и примерно равны окр грудной клетки. У детей до 3 лет.

4. Эрисмана: окружность груди- полурост . до 15 лет

5. высота головы к длине тела у новорожденных ¼, к 3 годам 1/5., дошк 1/6, мл шк 1/7, старший шк 1/8.

6. средняя точка длины тела у недоношенных над пупком, доношенных на пупке, грудной возраст на 2 см ниже пупка,к 3 годам на 3-4 см ниже пупка, дошкольники 6 см ниже пупка, младший школьный на уровне симфиза, старший школьный на уровне лона

7. филлипинский тест положителен с 5-6 лет. Голова вертикально,руку ребенка кладут поперек середины темени,пальцы вытянуты в направлении левого уха

15.Значение антропометрических исследований и методы оценки физического развития детей /параметрические и непараметрические/.

Методы оценки ФР: метод индексов, параметрический (сигмальных отклонений), непараметрический (центильный).

Индексы- различные численные соотношения между отдельными парами или даже несколькими антропометрическими признаками. Наибольшее распространые:

1. Индекс Чулицкой: (3 окружности плеча + окружность бедра + окружность голени) – длина тела. На 1 г=20–25. Снижен- недостаточность питания.

2. Массо-ростовой индекс (Кéтле-1), или индекс Тура, является частным от деления массы тела в граммах на длину тела в сантиметрах и используется у новорожденных. Норма от 50 до 60.

3. ИМТ, или индекс Кéтле-2, – частное от деления массы тела в кг на квадрат длины тела в метрах.

4. Индекс Эрисмана – разность между окружностью груди и половиной роста. используют в контроле ФР школьников.

Измерение роста с помощью вертикального ростомера. Измерение окружностей с помощью сантиметровой ленты.

Окружность головы измеряют наложением ленты, сзади по затылочной точке, а спереди – по глабелле..

Окружность груди измеряют трижды: при спокойном дыхании, на высоте вдоха и высоте выдоха.

Разность максимальном вдохе и выдохе- экскурсия.Окружность плеча.Окружность бедра, голени.

Определение массы -лучше утром натощак, после мочеиспускания и дефекации.

При параметрическом построении шкала включает в себя среднюю арифметическую и отклонения от нее, измеряемые величиной сигмы (среднего квадратического отклонения). Чем больше величина отклонения от среднего в единицах сигмы, тем менее вероятно наблюдение такой величины признака в популяции здоровых детей. Отсюда возможность использования параметрических оценочных шкал для нормирования признака и распознавания его отклонений.

Центильные шкалы-описание частотных долей распределения диапазона варьирования признаков.

Если параметрическая шкала – это математическая модель, в которую «вписано» живое природное явление, то центильная шкала может считаться его фотографией с начерченной на ней сеткой стандартных частот ее полей или участков. В центильных шкалах, нет возможности для оценки крайне отклоняющихся величин. Поэтому для описания отклонений, которые свойственны патологии (гигантизм, нанизм, микроцефалия, гидроцефалия), сигмальные оценки необходимыми. С другой стороны, при массовых обследованиях здоровых детей, центильные шкалы более удобней.

16.Наиболее частые отклонения физического развития детей, нарушения весо-ростовых соотношений, их причины. Понятие о гигантизме, нанизме, гипостатуре, гипотрофии и паратрофии.

Причинами задержки роста и массы тела:

1.нарушения питания –голодания,снижением аппетита или переваривания.

2. заболевания с хронической тканевой гипоксии. -хронические заболевания легких, пороки сердца, тяжелые анемии.

3.заболеваниям эндокринного аппарата, желез внутренней секреции, которые вырабатывают гормоны – стимуляторы роста. Это гипофиз с недостаточной продукцией гормона роста, щитовидная железа, реже – железы, регулирующие фосфорно-кальциевый обмен, или поджелудочная железа.

Самым тяжелым отклонением в физическом развитии является детский церебральный паралич – ДЦП. Микроцефалия.

Гипотрофия- нарушение ФР ребенка первых лет жизни, при котором имеется уменьшение фактической массы тела

•Врожденная -пренатальная ставится после рождения. Рассчитывается массо-ростовой коэффициент: МРК=масса,г/длина, см. Нор: 60-80. Степени: 1ст.- МРК=59-56; 2 ст.-МРК=55-50;

3 ст.- МРК=49 и меньше

.• Если у ребенка с нормальной массой при рождении, после 1 мес выявлен дефицит - постнатальной . Ее степени: 1 степень –дефицит массы 11-20%; 2-ая -21-30%; 3- я- более 31% .

• Клинические признаки гипотрофии: уменьшение толщины подкожной клетчатки,

Гипостатура- пропорциональное отставание длины и массы тела в сравнении с нормативными показателями. В основе лежат тяжелые нейроэндокринные нарушения, ВПС, энцефалопатии.

• После 1 года такое состояние- алиментарный субнанизм. Старше 1 года это состояние – тучность, ожирение. Недост пит – параллельн задержка и роста и массы.

Паратрофия- хроническое расстройствово питания, при котором имеется увеличение массы тела более, чем на 10%. • 1 ст- 11-20%; 2 ст.-21-30%; 3 ст.-31% и более.

Нанизм (карликовость)- нарушение ФР, при котором имеется отставание в росте в сравнении со средними значениями в популяции. В основе – генетические нарушения роста.

• Белая раса: карлики - женщины- меньше 120 см, мужчины - меньше 130 см.;

• Клиника: - сухая морщинистая кожа с желтоватым оттенком;- детские черты лица; недостаточное развитие мышц, низкое АД, бесплодие. Причиной -потеря чувствительности тканевых рецепторов к соматотропному гормону или инсулиноподобным факторам роста.

Гигантизм – чрезмерное увеличение роста, связанное с избыточной продукцией СТГ в гипофизе

17.Половое развитие у детей. Сроки полового созревания. Методы оценки формирования вторичных половых признаков у мальчиков и девочек.

Период полового созревания - это достижение организмом половой зрелости и называется переходным или пубертатным периодом. Повышается деятельность гипоталамо-гипофизарной системы (высшие центры эндокринной системы в головном мозге), стимулируют функцию половых желез - яичек у мальчиков и яичников у девочек. Увеличивается секреция половых гормонов - андрогенов и эстрагенов. Возрастает продукция гормона роста и гормона, стимулирующего выработку гормонов щитовидной железой.

Сочетанное действие гормонов роста, половых и щитовидной желез, обуславливает изменения - ускорение физического развития, развитие половых органов и появление вторичных половых признаков.

Сроки наступления полового созревания зависят:

• наследственных особенностей,

• бытовых, социально - климатических условий,

• состояния здоровья, характера питания.

Задержкой полового созревания считается отсутствие признаков у девочек старше 13 лет, а у мальчиков старше 14 лет.

Девочки вступают в период полового созревания в 10—12 лет.

Но уже в 8—10 лет отмечаются округление бедер и ягодиц, расширение таза;

в 9—10 околососковый кружок выступает над кожей груди;

в 10—11 -единичные волосы на лобке и в подмышечных впадинах, развитие молочных желез (начало роста);

в 12-14 первая менструация

в 15—16 регулярные менструации, оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, увеличиваются молочные железы.

Параллельно с половым созреванием происходит интенсивный рост, пик на 12 лет и достигает 9 см в год.

В 16—18 лет наступает постепенная остановка роста.

У мальчиков начало в 12—14 лет.

10—11 лет — увеличение размеров яичек и полового члена;

11—12 лет — пигментация мошонки, начало оволосения на лобке;

12—13 лет — рост волос на лобке, увеличение полового члена и яичек;

13—14 лет — начало изменения голоса, оволосения в подмышечной области, на верхней губе, развитие мускулатуры; 14—15 лет — дальнейшее прогрессирование полового созревания, первые поллюции;

18—20 лет — завершение полового созревания, оволосение по мужскому типу.

Пик роста на 14 лет и достигает 10—12 см в год. В 18—20 лет отмечается постепенная остановка роста.

Полового созревания оценивается по выраженности вторичных половых признаков. У девочек это рост волосяного покрова на лобке (Р) и в подмышечных впадинах (А), развитие грудных желез (Ma) и возраст первой менструации (Me). У мальчиков, кроме роста волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, оцениваются мутация голоса (V), оволосение лица (F) и формирование кадыка (L).

Развитие волосяного покрова на лобке:

отсутствие волос — Р0;

единичные — Р1;

волосы на центральном участке лобка более густые, длинные — Р2;

на всем треугольнике лобка длинные, вьющиеся, густые — Р3;

расположены по всей области лобка, переходят на бедра—Р4.

Развитие волосяного покрова в подмышечной впадине:

отсутствие— А0;

единичные— А1;

редкие на центральном участке впадины — А2; в

густые, вьющиеся по всей впадине — А3.

Развитие молочных желез:

железы не выдаются над поверхностью грудной клетки — Ма0;

несколько выдаются, околососковый кружок вместе с соском образует единый конус — Ma1;

значительно выдаются, вместе с соском и околососковым кружком имеют форму конуса — Ма2;

тело железы округлую форму, соски приподнимаются над околососковым кружком — Ма3.

18.«Биологическая» акселерация развития детей /определение, признаки, основные теории/, значение акселерации для педиатрии.

Акселерация - ускорение возрастного развития путем сдвига морфогенеза на более ранние стадии онтогенеза. Более раннем достижении определенных этапов биологического (физического и полового) развития и завершении созревания организма.

В качестве основных проявлений:

• рост годовалых в среднем на 4—5 см, а масса тела на 1—2 кг больше, чем 50 лет назад

•более раннее прорезывание первых зубов, смена их на постоянные на 1—2 года раньше;

•более раннее появление ядер окостенения у мальчиков и девочек;

•более раннее увеличение длины и массы тела детей дошкольного и школьного возраста;

•половое развитие мальчиков и девочек заканчивается на 1,5—2 года раньше, чем в начале XX века, за каждые 10 лет наступление менструации у девочек ускоряется на 4—6 месяцев.

На основании антропометрических показателей и уровня биологической зрелости выделяются гармонический и дисгармонический типы. К первому относятся те дети, у которых антропометрические показатели и уровень биологической зрелости выше средних значений, ко второму типу - дети, у которых отмечается усиленный рост тела в длину без оускорения полового развития или раннее половое созревание без усиленного роста.

теории (Лисицын):

• Физико-химические:

1) влияние солнечной радиации, удлинение светового дня;

2) влияние магнитного поля

4) повышенной концентрации углекислого газа, вызванной ростом производства.

• Теории отдельных факторов условий жизни:

улучшение условий жизни, питани и медицинского обслуживания

• Генетические:

1 .смешения популяций

Неативные последстви: юолее быстрое старение, омоложение болезеней, дисгармоничность, отставание в развитии внутрених оранов.

19.Особенности строения нервной системы у детей. Анатомическое соотношение развития спинного мозга и позвоночного канала. Выбор уровня спинномозговой пункции

Закладка нервной системы происходит на 1-2-й неделе внутриутробно. Наибольшая интенсивность деления нервных клеток головного мозга от 10 до 18-й недели- критическим периодом формирования ЦНС.

Темпы развития нервной системы происходят тем быстрее, чем меньше ребенок. Особенно энергично он протекает в течение первых 3 месяцев жизни. Дифференцировка нервных клеток достигается к 3 годам, а к8 годам кора головного мозга по строению похожа с взрослым.

Кровоснабжение мозга у детей лучше, чем у взрослых, оно обеспечивает потребность в кислороде.

Отток крови от головного мозга у детей первого года жизни отличается от взрослых. Это создает условия, способствующие большему аккумулированию токсических веществ при заболеваниях, частое возникновение токсических форм инфекционных заболеваний.

Возрастание давления ликвора вызывает быстрое нарастание дегенеративных изменений нервных клеток. Твердая мозговая оболочка у новорожденных относительно тонкая, сращена с костями. Венозные пазухи тонкостенны и уже, чем у взрослых. Мягкая и паутинная оболочки новорожденных итонки, субдуральное и субарахноидальное пространства уменьшены. Цистерны, расположенные на основании мозга, велики. Водопровод мозга (сильвиев водопровод) шире, чем у взрослых.

По мере развития нервной системы существенно изменяется и химический состав головного мозга. Уменьшается количество воды, увеличивается содержание белков, нуклеиновых кислот, липопротеидов.

Спинной мозг к рождению более развит, чем головной. Масса СМ при рождении 2-6г, к 5г-утраивается, а к 20- увеличевается в 5-8раз. К 2г-строение почти как у взрослого. Шейное и поясничное утолщения у новорожденных не определяются и начинают контурироваться после 3 лет жизни. См взрослого заканчивается на Л5, у новоржденого на Л3, к4-5г-до Л1.

В анатомическом плане головной мозг новорожденного ребенка относительно велик, его масса равна 10% от массы тела, у взрослого только 2–2,5% его массы. Крупные борозды и извилины выражены хорошо, но имеют малую глубину. Мелких борозд мало, они появляются только в первые годы жизни. Размеры лобной доли относительно меньше, чем у взрослого, а затылочной, больше. Мозжечок развит слабо, характеризуется малой толщиной, малыми размерами полушарий и поверхностными бороздами. Длина спинного мозга увеличивается несколько медленнее, чем рост позвоночника, поэтому нижний конец спинного мозга с возрастом перемещается кверху.

спинномозговой пункции-старшео возраста дет 3-4 или между 2-3, ранего возраста ниже 3

20. Спинномозговая жидкость и ее состав. Семиотика изменений ликвора при гидроцефалии, серозных и гнойных менингитах, менингоэнцефалитах, кровоизлияниях.

Спинномозгова́я жидкость — жидкость, постоянно циркулирующая в желудочках головного мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга.

Функции:

Предохраняет головной и спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает поддержание постоянного внутричерепного давления и водно-электролитного гомеостаза.

Спинномозговую пункцию применяют с диагностической и лечебной целью. У маленьких детей забирают 1–3 мл. Исследование у детей проводится для подтверждения или исключения патологических состояний, как субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние, воспалительные изменения оболочек и вещества головного и спинного мозга.

Состав цереброспинальной жидкости:

	до 14-го дня	с 14-го дня до 3 мес.	4–6 мес	старше 6 мес
Цвет и прозрачность	Ксантохромная, прозрачная	прозрачная	прозрачная	прозрачная
Белок, г/л	0,4–0,8	0,2–0,5	0,18–0,36	0,16–0,24
Цитоз в 1 мкл	18-20	18-20	18-20	5-8
Вид клеток	лимфоциты, единичные нейтрофилы	лимфоциты	Лимфоциты	Лимфоциты
Сахар, ммоль/л	1,7–3,9	2,2–3,9	2,2–4,4	2,2–4,4
Относительная плотн	1006-1007	1006-1007	1006-1007	1006-1007

Общее количество ликвора в периоде новорожденности от 30 до 60 мл, у взрослых 100–120 мл. В течение суток состав и весь объем его обновляется 6–8 раз. Давление ликвора измеряется при диагностической пункции. у новорожденных и детей первых месяцев жизни 50–60 мм вод. ст., 1–3 лет – от 50 до 150 мм вод. ст., у взрослых – 150– 180 мм вод. ст.

Нормальная цереброспинальная жидкость, как вода, прозрачна. Только в первые дни жизни отмечается небольшая ксантохромия, т.е. жёлто-зеленое прокрашивание. Слегка мутноватый ликвор свидетельствует о повышении числа клеточных элементов, лейкоцитов, нейтрофилов. При содержании лейкоцитов более 5000 в 1 мкл ликвор становится отчетливо мутным и похожим на гной. Ликвор со случайной примесью крови при получасовом стоянии в пробирке четко расслаивается на 2–3 слоя. Кроваво–гемолитический ликвор, свидетельствующий о кровоизлиянии в ликворное пространство, даже после расслоения при отстаивании сохраняет равномерно буроватую окраску.

Приидроцефалии: давление ув, бесцветная. Прозрачная, уменьшен белок, уменьшен цитоз, лимфрциты.

Энцефаоите:давление возрастает, бесцветная и прозрачная, белок увеличен. Цитоз увеличен, лимфоциты.

Серозный менингит: давление повышено, бесцветная и прозраная, белок повышен, цито повышен, лимфоциты

Гнойный менингит: давление увеличено, желтая и мутая, белок и цитоз увеливен, нейтрофилы

кровоизлияния:давление повышено. Ксантохромия и мутноватая, повышен белок и цитоз, эритроциты.

21.Моторика и поза новорожденного ребенка. Понятие о хаотичных и спонтанных движениях. Основные рефлексы новорожденного, их последующая эволюция.

Моторная деятельность складывается: поддержание мышечного тонуса, хаотические спонтанные движения и безусловные рефлексы.

У здорового новорожденного руки согнуты в локтях, а бедра и колени подтянуты к животу.

Хаотические спонтанные движения, характеризуются медленным ритмом, асимметрией, но двусторонностью, связью с крупными суставами. Эти движения не носят рефлекторного характера. Спонтанные движения являются тем первичным двигательным арсеналом, из которого будут отбираться целенаправленные произвольные движения.

Рефлексы новорожденного на 3 категории: стойкие пожизненные автоматизмы, транзиторные рудиментарные рефлексы, отражающие специфические условия уровня развития двигательного анализатора и впоследствии исчезающие, и рефлексы, только появляющиеся и поэтому не всегда выявляемые сразу после рождения.

К первой группе относят- роговичный, конъюнктивальный, глоточный, глотательный, сухожильные рефлексы конечностей, надбровный рефлекс.

Ко второй группе:

• спинальные сегментарные автоматизмы – хватательный рефлекс, рефлекс Моро, опоры, автоматической походки, ползания, рефлексы Галанта, Переса;

• оральные сегментарные автоматизмы – сосательный, поисковый, хоботковый и ладонно-ротовой рефлексы;

• миелоэнцефальные позотонические рефлексы – лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный шейный тонический рефлекс, симметричный шейный тонический рефлекс.

К третьей группе- простые шейные и туловищные установочные рефлексы, цепные шейные и туловищные установочные рефлексы.

В течение всего года происходит затухание активности рефлексов второй группы. Они имеются у ребенка не более 3–5 мес. Со 2-го месяца -формирование рефлексов третьей группы. Изменение рефлек связано с созреванием стриарной и корковой регуляции моторики. Развитие ее начинается с изменения движений в краниальных мышечных группах и затем распространяется на нижележащие отделы тела. Поэтому и исчезновение физиологического гипертонуса, и возникновение первых произвольных движений сначала происходит в верхних конечностях.

Оценка: в теплой, хорошо освещенной комнате. Ребенок в состоянии бодрствования, сытым и сухим. не должны причинять боли. Безусловные рефлексы в положении на спине, на животе и в состоянии вертикального подвешивания.

Оценивая результаты учитывают наличие или отсутствие рефлекса, его симметричность, время появления, силу ответа и соответствие возрасту ребенка.

Мезэнцефальные установочные рефлексы.

Туловищная выпрямляющая реакция. При соприкосновении стоп ребенка с опорой наблюдается выпрямление головы.

Верхний рефлекс Ландау. положении на животе поднимает голову, верхнюю часть туловища и руки, опираясь на плоскость руками, удерживается в этой позе.

Нижний рефлекс Ландау. В положении на животе ребенок разгибает и поднимает ноги.

Цепные шейные и туловищные установочные рефлексы.

Поворот головы в сторону вызывает поворот туловища в ту же сторону, но не одновременно, а раздельно: сначала поворачивается грудной отдел, а затем тазовый.

Цепной установочный рефлекс с туловища на туловище. Поворот плеч ребенка в сторону приводит к повороту туловища и нижних конечностей в ту же сторону. Поворот тазового отдела также вызывает поворот туловища.

22.Порядок развития локомоций и статики у ребенка первого года жизни. Значение массажа и гимнастики.

Локоматорные функции наиболее динамично развиваются в первые 3года.

К 2мес-удерживает голову(К концу 1месяца, на животик, несколько минут удерживать голову.

На 2месяце сможет находясь в вертикальном положении, несколько минут.В три хорошо держит длительное время).

К 4мес- начинает ощупывать руками предметы (проявляет интерес к игрушкам, находящимся у него в руках). Лежа на животе, поднимает свое туловище, опираясь на предплечья.

К 5мес- переворачивается

К 6 сидит. ребенок опирается только о ладошки, поднимаясь на вытянутых руках.

К7 ползает

К 8 произвольно удерживает предметы

К 9 всатетпри поддержке за руки

К 10 ходит с поддержкой

К 11 стоит самостоятельно,может сделать первые самостоятельные шаги (1-2) от опоры к опоре

К 11,5-12 ходит самостоятельно.

После года ребнок свободно управляет своим туловищем.

1.период новорожденности -4нед(зрительное и слуховое сосредоточение0

2.2-3мес(комплекс оживления)

3.4-6мес(эмоции, речь, поворот туловища, движения руки)

4.6-9мес(переход из горизонтального положения в вертикальное)

5.10-12мес(самостоятельная хотьба, речь активная и понимаемая, формирование навыков)

Массаж грудному ребенку делает мама, а участковый педиатр и патронажная медсестра должны научить ее технике и определить сроки введения новых приемов. Начинать массаж можно с 4х недель.-должна зажить пупочная ранка.

Массаж расширению кровеносных и лимфатических сосудов и улучшению циркуляции крови и лимфы, усилению функции потовых и сальных желез, удалению отмирающих слоев кожи — эпидермиса. Кожа становится упругой и эластичной, повышается ее сопротивляемость к механическим, температурным. Массаж укрепляет ОДА, повышает тонус мышц, эластичность и сократительную способность мышц, эластичность и подвижность связочного аппарата.
Гимнастика, благодаря физическим упражнениям активизируется деятельность всех органов и систем организма: улучшается снабжение мышц кровью, в них усиливаются окислительные процессы. Движения вызывают усиленный приток крови к связкам, костям, что способствует лучшему росту и функционированию их.
У детей углубляется дыхание и увеличивается насыщение крови кислородом, укрепляется мышца сердца, а регуляция кровообращения и дыхания становится более совершенной. При систематических физических упражнениях улучшаются обменные процессы, повышаются пластические процессы роста, и дети физически развиваются гораздо лучше.

23.Развитие речи у детей, ее особенности. Роль окружающей среды, ухода и воспитания в формировании речи.

Развитие речи происходит в несколько этапов.

Подготовительный-гуление и лепет.

В 3-4 месяца характерно певучие гуление. Лепет связывают с произношением слов к 6мес.

Этап возникновения сенсорной речи(т.е. способности ребенка связывать слышимое слово с конкретными предметами). Его обычно оценивают в 7-8 мес.

Этап возникновения моторной речи:

1)первые слова ребенок может произносить в 10-11мес

2)к концу 1г запас слов более 10, а в1,5г 30-40слов. Наличие облегченых слов: гав-собака, мяу, би-би.

3)в 1-1,5г значительное расширение сенсорной речи, понимание целых предложений

4)1,5-2г происходит скачок моторной речи, запас 200-300словю

К концу первого года появляется словесная членораздельная речь, к 2м-связаная речь отдельными короткими фразами. С 2х лет речь активная, состоящая из простых предложений.

1мес-произношение гортанх звуков

2-4мес-гуление

6мес-лепет, первые слоги

6-12 мес- развите сенсорной и моторной речи

12-18-простые суждени

1,5-2,5г формирование предложений

2,5-3г позиционирование себя как личность –Я

3-5лет-постижение отношений между предметами, событиями, запоминание и воспроизвидение.

24.Периоды нервно-психического развития детей первого года жизни. Роль условий среды, питания, перенесенных заболеваний и воспитания в развитии нервно-рефлекторной деятельности ребенка. Режим дня у детей раннего возраста. Подбор игрушек и значение игры в познании окружающего мира.

Особенности периода раннего детства:

1.Интеснсивный темп развития(первые 3года-период быстрого становления и развития всех особенностей)

2.Высокая пластичность организма, легкая обучаемость

3.Врожденная сенсомоторная потребность и потребность а разнообразной двигательной активности

4.потребность общение со взрослыми

5.влияние взрослых на ход развития ребенка
6.неустойчивость и незавершенность формирующихся умений и навыков

ПЕРИОДЫ:

1.период новорожденности -4нед(зрительное и слуховое сосредоточение0

2.2-3мес(комплекс оживления)

3.4-6мес(эмоции, речь, поворот туловища, движения руки)

4.6-9мес(переход из горизонтального положения в вертикальное)

5.10-12мес(самостоятельная хотьба, речь активная и понимаемая, формирование навыков)

За первые 4года формируется 50% интелекта, к 8годам еще 30%, т.е. за 8 лет =80%, а за всю оставшуюся жизнь только 20%. Каждый последующий период отличается от предыдущего качественно новым признаком.

На первом году жизни режим дня ребенка определяется чередованием кормления, бодрствования и сна. В возрасте 1-4 месяцев у ребенка в течение суток совершается 4 цикла, привязка которых к определенным часам вырабатывает у него условные рефлексы на время и как бы заранее подготавливает к той или иной деятельности. Добиться четкого ритма смены режимных элементов в течение дня можно, начиная со 2-го месяца жизни ребенка.

Первым элементом режима дня считается утреннее пробуждение и кормление, после которых ребенок около часа бодрствует. Желательно создавать условия: ребенка кладут на живот, разговаривают с ним, привлекают его внимание яркой игрушкой, проводят гигиенические процедуры. В это время нужна одежда, не затрудняющая движений (ползунки и свободная кофточка с зашитыми рукавами).

Здоровых малышей в первые 4 месяца кормят через 3,5 часа с 6,5-часовым ночным перерывом, т. е. 6 раз в сутки, сохранять интервал между отдельными кормлениями. Первые изменения в режиме дня ребенка вносят в 5-месячном возрасте: уменьшают до 5 число кормлений, удлиняют промежутки активного бодрствования, сокращают частоту и длительность дневного сна. К 9 месяцам уже может бодрствовать 3 часа без утомления.

25.Критерии оценки нервно-психического развития детей раннего и старшего возраста. Понятие ведущих линий развития.

НПР- совершенствование, качественное изменение его интеллектуальных и двигательных умений, основанное на совокупности врожденных качеств и имеющее результатом более адекватное взаимодействие ребенка с внешней средой.

НПР детей раннего возраста определяется с учетом возраста по ведущим линиям (показателям) развития:

1.зрительно-ориентировочное реакции-зрительный анализатор

2.слуховые ориентировачные реакции-слуховой анализатор

3.эмоции

4.движения общии

5.движение руки и действия с предметами

6.подготовительные этапы и активная речь

7.понимание речи

8.навыки и умения

9.сенсорное развитие

10.игра

Формулы НПР для раннего возраста:

1г.-зрительный и слуховой анализатор, эмоции, общие двидения, движение руки, активная речь, понимание речи, навыки и умения

2год-сесорное развитие, движения, игра, активная речь, понимание речи, навыки и умения

3г.-сенсорное развитие, движение, игра, речь, навыки и умения.

Определение НПР у детей дошкольного возраста (4-6 лет) проводится по 5 показателям, отражающим особенности социальных контактов и развитие определенных психических функций.

1. Мышление и речь характеризуют развитие интеллекта ребенка и одновременно отражают общий уровень его психического развития.

2. Моторное развитие характеризует развитие движений ребенка: общих и ручных. Косвенно отражает состояние ЦНС (дети, имеющие отклонения в поведении, нередко имеют отклонения в моторном развитии).

3. Внимание и память характеризуют способность ребенка к сосредоточению, устойчивости внимания, к запоминанию и воспроизведению информации (кратковременная и долговременная память).

4. Социальные контакты характеризуют способность ребенка к общению: умение согласовать свои желания и потребности с желаниями и потребностями других детей, способность к совместной деятельности с другими детьми.

Большое значение в оценке НПР детей 6 лет имеет оценка школьной зрелости, т.е. готовности ребенка к обучению.

26.Естественное вскармливание, его значение для правильного развития ребенка.

Естественное вскармливание –это вид кормления, при котором ребенок получает грудное молоко в качестве основного продукта питания. Является универсальным питанием ребенка первого года жизни, обеспечивая гармоничное развитие минимальную заболеваемость.

Фнкции женского молока:

1.пластическая/пищевая-БЖУ

2.защитная(антиинвазивная)-Ig, лизацина

3.эмоционально-поведенчиская(общение)

4.регуляторная(регулярная работа ЖКТ ребенка, получение нормальной микрофлоры)

5.генетическая(вскармливание детей, потом они тоже будут своих)

Виды грудного молока:

1.молозиво(образуется около сосков, в 3-5дн п/берем.. Б-25-60г\л, Ж-28-44г\л, У-40-53г\л, лактоза)

2.переходное (вырабатывается 7-14д)

3.зрелое(Б-12,Ж35,У65-70) состав молока-80-90%вода, лактоза, ЖБУ

В грудном молоке: высокое содержание АК, содержит таурин(отвечает за рост), много секреторного IgА(слизистая ЖКТ защищена), содержит лактоферин, много витаминов А,Е,К

Ода материнскому молоку:
1.самое совершенное питание

2.полностью подерживает жизнидеятельность в течении 16 недель

3.благотворно влияет на ФР

4.благотворно влияет на нервно-психическое развитие

5.коэфицент IQ на 8 пунктов выше

6.тактильный, зрительный и вербальный контакт-физическая и эмоциональная близость матери и ребенка

10 принципов успешного вскармливания:

1.соблюдать правила и доводить до мед.персоонала и рожениц

2.обучать медперсоонал

3.информировать беременных

4.1кормление в течении 30 минут

5.сохранить лактаци, даже если мать отделена от ребенка

6.здоровому ребенку только грудное молоко

7.мать и новорожденый вместе в палате в течении суток

8.питание по требованию ребенка

9.не давать успокоительных средст имитирующих грудь матери

10.организовывать гр подержки грудному вскрамливанию

27.Стимулы психического развития /теории инстинктов и генетического детерминирования/.

Психическое развитие происходит быстро и на ранних этапах. За перыве 4г формируется 50% интелекта, к 8г еще 30%, т.е. за первые 8л формируется 80%, за всю оставшуюся жизнь 20%.

Пик усвоения знаний приходиться к 4г, в дальнейшем эта способность снижается. Характер формируется к 3г, и за это время ребенок осваивает речь.

Теории психического развития:

1)Основанная на учении Фрейда-инстинкт избегания, инстинкт удовлетворения

2)основанная на учении Выгодского-генетически детерминированная потребность в общении.

Адекватный психический паек-стимул развития ЦНС

Дефицит впечатления-отставания в психическом развитии: феномен «немого» воспитания, Феномен маугли, феномен госпитализма.

Развития ребенка связанно с положительными эмоциями, отрицательные не стимулируют развития психики, а при постоянном воздействии могут задерживать. Чем выше уровень развития ребенка, тем более сложную информацию о требует.

Феномен первого впечатления ребенка от получаемой информации (импртитинг-механизм мгновенного запоминания).

Особенности периода раннего детства:

1.Интеснсивный темп развития(первые 3года-период быстрого становления и развития всех особенностей)

2.Высокая пластичность организма, легкая обучаемость

3.Врожденная сенсомоторная потребность и потребность а разнообразной двигательной активности

4.потребность общение со взрослыми

5.влияние взрослых на ход развития ребенка
6.неустойчивость и незавершенность формирующихся умений и навыков

ПЕРИОДЫ:

1.период новорожденности -4нед(зрительное и слуховое сосредоточение0

2.2-3мес(комплекс оживления)

3.4-6мес(эмоции, речь, поворот туловища, движения руки)

4.6-9мес(переход из горизонтального положения в вертикальное)

5.10-12мес(самостоятельная хотьба, речь активная и понимаемая, формирование навыков)

28.Общие закономерности психического развития ребенка.

Законы психическою развития - закономерности -описание психического развития и управление им.

В основу изучения закономерностей взята теория Выготского.

1.Развитие происходит в процессе социального развития в социуме.

2.Человеческий детеныш самый беспомощный и неприспособленный по сравнению с детьми животных.

3.Если ребенок воспитывается в изоляции от положительных эмоций, то у него отставание в психическом развитии, и ребёнок может погибнуть в результате сенсорного голода.

4. В процессе овладения человеческим поведением ребенок приобретает психические качества и свойства личности.

5. Психическое развитие детерминируется (причинно обусловлено) следующими факторами:

• социальная среда - система отношений, в которую вступает ребенок в обществе,

•собственная деятельность, активность ребенка по овладению действительностью,

•противоречие между образом жизни и возможностями ребенка,

6. неповторимость каждого возраста.

7. Наличие сенизитивных возможностей и сензитивных периодов

С

ензитивный период.- период, оптимальный для развития особенности, период повышенной чувствительности к некоторым внешним воздействиям. Например: •речь разбивается от 1 до 3 лет. Слух в 1-2 месяца.

9.Индизидуализация возрастного развития:

•индивидуальны сроки наступления возраста.

Группы детей по уровню психического развития:

•одаренные, талантливые - около 5%,

•с нормальным психическим развитием,

•с задержкой психического развития,

•умственно отсталые дети -15-20%

Причины задержек психического развития:

• заболевания ЦНС, не связанные с глубоким поражением головного мозга,

•нарушение деятельности анализатора, расстройство речи,

•неблагоприятные социально-психологические условия в ясельном и раннем дошкольном возрасте.

Особенности познавательной сферы детей с ЗПР:

1)ограниченный объем восприятия,

4) слабая концентрация,

5)бедность речи,

6)бедность мышления, особенно словесно-логического,

7)незрелость воли, эмоций, низкий навык самоконтроля,

8)недоразвитие моторики,

9)повышенная истощаемость нервной системы приводит к низкой работоспо­собности.

29.Развитие эмоций /проявление, формы, темперамент/.

Эмоции новорожденного отрицательны по своему характеру, однообразны (крик) и всегда рациональны, так как служат сигналом неблагополучия как во внутренней, так и во внешней для ребенка среде.

Однако уже в первые дни жизни приближение взрослого человека начинает вызывать повышение двигательной активности ребенка и усиление сосательных движений – реакция предвосхищения кормления.

1-2нед-отрицателььные в виде крика

На 3-4й неделе в процессе кормления через 3– 4 мин, ребенок рассматривает лицо матери и ее руки-феномен ротового внимания. сосреддоточения.

С 4–6 нед интерес к матери уже вне пищи, во время активного бодрствования.

с 6 нед –улыбка-реакция на взрослого-начала психической и социальной жизни

с 3мес-комплекс оживления-эмоции радости. Отрицательные эмоции-страх

С 12 до 16 нед начинается гуление. Гулению свойственно самоприслушивание и самоподражание.

С 3-6 мес формирование темперамента и характера ребенка, эмоции на игрушки (игрушки -элементарной начальной игры)

6-12мес- усложнение имеющих эмоций, чувство страха-синдром потери матери

После 6–7 мес формирование активной познавательной деятельности. манипулирования с предметами и игрушками. первая негативная реакция на незнакомого подавляется любопытством по отношению игрушке. В это время обогащается лепет и возникает сенсорная речь, т.е. понимание отдельных слов, произносимых взрослыми- поворотом головки, протягиванием рук в направлении предмета.

После 9 мес эмоциональная жизнь обогащается, усиливаются и проявления эмоций. Контакт с незнакомым человеком устанавливается труднее, реакции на разных людей очень дифференцированы. Возникают робость и стеснительность.

1-1,5года-эмоциональная жизнь ребенка активна, ослпбевание отрицательных эмоций и первй период бестращия,Появляется сопереживание. Из отрицательных эмоций-каприз.

2-4года- чувсто страха, эмоциональная реакция не только на действие человека и его отсутствие (ночные страхи), но и на незнакомую ситуацию, животных

4-6-период второго бесстрашия

30.Прикорм. Виды прикорма. Правила введения прикорма. Технология приготовления блюд прикорма.

Прико́рм — это все продукты, кроме ГМ или адапт.мол.см., дополняющие рацион питания реб.1го г.жизни необход.в-вами, для обеспеч. Дальнейшего адекв.роста и развития.

Виды: 1.обучающий (фруктовое пюре, соки), 2.основной (овощные, злаковые каши, мясной-фарщ)

Обучающий:

3,5мес-фруктовые, овощные, ягодные соки (10мл*н в день)-3-5капель в день

4мес-фруктовое пюре (1ч.л 10мл*н(н-масса))-не более 100г в день, с 2-3х чайных ложек до полного объема V=n*10

1.Соки –не являются едой, в качестве питья м\д кормлениями

2.должен быть порядок: зеленое яблоко-груша-тыква,слива,абрикос,персик-ягода

3.соки с высокой потенциальной алергичность, не раньше 1г –цитрусовые,томатный,клубничный,малиновый

Фруктовое пюре с ложечки, после кормления грудью:

1)гормонизированные фруктовые пюре 2)мелко измельченные -6 мес 3)крупно измельченные-после 9 мес

Основной прикорм:

-это немолочный, качественно новый вид пищи, который вводится не зависимо от вида вскармливания, при удвоение массы тела при рождении, но не раньше 4,5мес и не позднее 6мес

Цель введения прикорма:

1.увеличеть потребность макронутлиентов

2.введение микронутриентов

3.пищевое воспитание ребенка

4.подготовка к отнятию груди

5.адаптация к взрослой пищи

Виды основного прикорма:

1.злаковый(каши)

2.овощной(пюре)

3.мясной, рыба (фарш, фрикадельки, паровые котлеты)

Выбор прикорма зависит от массы при рождении: если полный, болеющий рахитом, осень- овощной

Если недоношеный, весна- каши

Правила:

1.вводить только здоровому ребенку

2.вводиться постепенно с малых доз и ув постепенно

3.прикорм ПЕРЕД кормлением грудью

4.в теплом виде и с ложечки

5.соблюдать последовательность

6.должен быть гомогенным, не вызывать затруднения при глотании

7.с возрастом плотность пищи ув

Каши промышленного производства: молочные, безмолочные, низкоалергенные

Мясной: мясное пюре с 7мес, фрикадельки с 8-9, паровые котлеты-11-12, рыба с 8мес (1р в нед)-треска, судак, речная

1е блюдо- овощной суп, 2е-овощное пюре с мясным фаршем, 3е-грудное молоко

Другие: с 6мес-белые сухари, 6,5-желток, 7-хлеб 5г, к концу 1г-хлеб 10-15г

Любе кормление заканчивается прикладывание к груди. После 1г на общий стол.

Клинические оценки питания: хорошее состояние, выс эмоц тонус, нормальное гармоничное ФР, редко болеет

Если не правильно: изменение поведения, плоская весовая кривая, уменьшение тонуса и подкожного жира, трофические нарушения на коже и слизистых.

31.Морфологические и функциональные особенности кожи у детей. Семиотика основных ее изменений /окраска, эластичность, влажность, сыпи/.

Кожа состоит: эпидермиса и дермы. Эпидермис в 3-4 раза тоньше у ребенка, чем у взрослого. Внутренний слой составляет базальный, или зародышевый слой, из которого образуются клетки шиповатого, зернистого, стекловидного, рогового слоев и оформляется многослойный эпидермис кожи.

Базальный слой у новорожденных выражен хорошо и представлен двумя видами клеток: базальными и меланоцитами.

Зернистый слой выражен слабо, объясняется значительная прозрачность кожи новорожденных, розовый цвет.

Роговой слой у новорожденных тонок состоит из 2–3 рядов ороговевших клеток, но структура клеток эпидермиса более рыхлая, содержит больше воды, впечатление большей толщины.

Дерма: слабо развиты эластичные и мышечные волокна, потовые не доразвиты. Кровоснобжение на 50% больше чем у взрослого.Кожа содержит много воды у взрослых 6%, у новорожденного 17%-внеклеточная жидкость. Тургор ткани хорош за счет большого количесва воды и высокого кровоснобжения. Ребенок легко обезвоживается за счет внеклеточной жидкости (в следствии увеличение складчатости кожи). Своеобразная окраска при рождении ярко-крансая, но по мере роста бледнеет и преборитает темноваты отенок и виден капилярный рисунок.

Функции кожи:

1.защитная (механическя, бактериальная, от атмосфернвх влияний-температура,)- Поверхность детской кожи суше, чем у взрослых, более склонна к шелушению и более слабого функционирования железистого аппарата кожи.Это делают ее легко ранимой и склонной к воспалениям. рН=7

2)теплорегуляция-реализуется ч/з механизм конвенции и потоотделения).- (около 80% теплоотдачи) несовершенна у новорожденных и у детей первых месяцев, связано с большей поверхностью тела, развитой сетью сосудов. Рецепторы не сразу реагируют на изменение окр среды-охлаждение.

3)витоминообразования-вит Д, ч\з УФО и ч/з питание

4)орган чувств(тактильные рецепторы, болевые ощущения)

5)дыхательная. Интенсивность кожного дыхания велика, у новорожденного в 8 раз сильнее, чем у взрослого.

Резорбционная функция кожи у детей повышена (тонкость рогового слоя, обилие сосудов). Противопоказано применение некоторых веществ в мазях, кремах, пастах.

Потовые железы появляются на 8-й неделе, в первую очередь, на ладонях и подошвах. Количество к рождению такое же, как у взрослого человека. По мере роста число потовых желез уменьшается. В первые дни число эккринных потовых желез на 1 см поверхности -более 1000, то к концу первого года 550–500, а к 15 годам – 200, у взрослого человека – 150.

Сальные железы-по всей коже, за исключением ладоней и подошв. Начинают функционировать уже на 4-м месяце внутриутробно.

Волосы в виде зародышевого пушка вскоре после рождения выпадают и заменяются постоянными.

Цвет кожи зависит от количества кожного пигмента (меланина), толщины рогового слоя, степени кровоснабжения, , состава крови (уровень эритроцитов и гемоглобина), степени облучения ультрафиолетовыми лучами.

Бледность кожи вследствие анемии, отека, спазма сосудов (охлаждение, страх), при недостаточном наполнении кровью сосудистого русла-при стенозе или недостаточности аортальных клапанов.

Краснота кожи (гиперемия) под воздействием высокой и низкой температур, механическом раздражении. Патологическая при заболеваниях, при эритроцитозе (увеличении числа эритроцитов).

Желтушность кожи и склер. Для ребенка (за исключением новорожденного) желтуха всегда является признаком болезни. При употреблении большого количества, содержащих красящие вещества-окрашивается только кожа, при истинных (печеночных) желтухах желтеют также склеры.

Цианоз - при падении содержания оксигемоглобина ниже 95%.

Морфологические элементы делятся на первичные и вторичные. К первичным -сыпи, появляющиеся на неизмененной коже (пятно, папула, бугорок, узел, волдырь, пузырек, пузырь, гнойничок); ко вторичным – высыпания, появляющиеся в результате эволюции первичных элементов (чешуйка, гиперпигментация, депигментация, корка, язва, эрозия, рубец, лихенификация, атрофия).

Для определения толщины и эластичности кожи захватить кожу (без подкожного жирового слоя) в небольшую складку, затем пальцы надо разжать.

Влажность: груди, туловище, в подмышечных и паховых областях, на конечностях, ладонях и подошвах.

Для определения состояния кровеносных сосудов-симптомов. Симптом жгута -Патологическим более 4–5 петехиальных.Симптом щипка.

Молоточковый симптом.При появлении на коже геморрагий -положительным.

Дермографизма. Отмечают вид (белый, красный), скорость появления и исчезновения, размеры (разлитой или неразлитой).

32.Развитие сальных и потовых желез. Изменение кожи при дефектах ухода /потница, опрелости, гнойничковые поражения/. Уход за кожей и слизистыми грудного ребенка. Воспитание навыков личной гигиены.

Потовые железы появляются на 8-й неделе, с перва на ладонях и подошвах. Количество к рождению такое же, как у взрослого. По мере роста число уменьшается. в первые дни жизни число эккринных потовых желез на 1 см поверхности тела -более 1000, то к концу первого года 550–500, а к 15 годам – 200, у взрослого– 150.

Морфологическое формирование эккринных желез к рождению не заканчивается. Недоразвитыми оказываются выводящие протоки,-несовершенство потоотделения. Темпы становления потоотделения наиболее высоки на 1-м и 2-м месяцах жизни. Маленькие отвечают потоотделением на снижение температуры.

Апокринные железы-закладываются 16-22нед внутриутробно(ф-я пределения запаха человека, животного), Начало активности их 8–10 лет.

Сальные железы по всей коже, за исключением ладоней и подошв. Они начинают функционировать внутриутробно и окончательно функционируют в 4м месяце.

В момент рождения кожа покрыта толстым слоем смазки. Сыровидная смазка состоит из жира, холестерина, в ней много гликогена. После очищения кожа несколько отечна, бледна. Первоначальная бледность сменяется краснотой с несколько цианотичным оттенком – физиологический катар кожи, у недоношенных физиологический катар выражен резко. Краснота достигает максимума в течение 1–2-го дня жизни, а затем сменяется мелким шелушением эпидермиса.

Наряду с эритемой могут наблюдаться явления токсической эритемы. Основным элементом -папулы, реже пустулы 1–2 мм в диаметре, окруженные розовым венчиком.

Потницы – множество прозрачных, величиной с просяное зерно узелков без гиперемированного венчика по периферии и зуда. Высыпания на туловище. Дети, не получающие оптимального ухода, склонны формировать химический дерматит промежности и бедер, так называемый «пеленочный дерматит». И потница, и пеленочный дерматит могут осложниться инфекцией.

Маловесные дети на многие факторы окружения (охлаждение) и изменения внутренней среды -уплотнений кожи и подкожной клетчатки- склеремой. Процесс начинается с кожи лица или бедер. Склередема - ограниченный по протяженности отек и затверденение кожи, чаще на голенях или бедрах-ограничено областью отека кожи и подкожной клетчатки.

«Мраморная кожа» –появление сетчато-кружевного рисунка на коже при доминировании розово-красного или синюшного компонентов окраски сетки. Свидетельствует о незрелости регуляции сосудистого тонуса и исчезает по мере роста и увеличения массы.

Монголоидные пятна – пятна светло-серой или голубой окраски кожи преимущественно на крестце, затем на задней поверхности бедер, голеней, спины и плеч. Их исчезновение в течение нескольких лет.

Желтушности кожных покровов и склер (физиологическая желтуха новорожденных) у 80% детей. Желтушная окраска кожи наибольшей интенсивности на 2–3-й день жизни и обычно к 7–10-му дню исчезает. Развитие связано с повышенным разрушением эритроцитов и незрелостью ферментных систем печени – дефицитом глюкуронилтрансферазы, превращающей свободный билирубин крови в растворимый билирубин.

33.Состав и распределение подкожно-жирового слоя у детей. Семиотика распространения, понятие о гипотрофии, паратрофии, склеремы, склередемы, склеродермы.

Функции- механическая защита, и стабилизация положения внутренних органов, теплоизоляции- сбережения тепла, и функция термогенеза или несократительной теплопродукции, которая присуща жировой ткани детей.

Жировая ткань- энергетическим и нутриентным «сейфом» для организма, обеспечивая покрытие энергозатрат – рост.

Бурый жир интенсивно дифференцируется и накапливается, начиная с 13-й недели внутриутробного развития. Гистологически клетки бурой жировой ткани отличаются от клеток белой жировой ткани многочисленностью жировых вакуолей, их малыми размерами, богатством клеток митохондриями. У доношенного общее количество бурой жировой ткани от 30 до 80 г, или 1–3% от всей массыа Наибольшие скопления находятся в задней шейной области, вокруг щитовидной железы, в аксиллярной области, вокруг почек. Основной функцией бурой жировой -несократительный термогенез, т.е. теплопродукция, не связанная с мышечным сокращением. Максимальная способность к теплопродукции определяется в первые дни жизни. Запасы этой ткани у доношенного могут обеспечить защиту от умеренного охлаждения 1–2 дня. С возрастом способность бурой жировой ткани к теплопродукции снижается. Исчезновение в течение нескольких месяцев. При голодании сначала исчезнет белая жировая ткань, и только при больших сроках и степенях голодания – бурая.

К рождению подкожная жировая клетчатка более развита на лице, конечностях, груди, спине. В этих областях жировой слой максимального развития к 6-й неделе, на животе – к 4–6-му месяцу. Его исчезновение в случае заболевания в обратном порядке.

Периоды накопления жировой массы -ранний возраст (первый – третий годы жизни). В периоде полового созревания увеличение и числа, и размеров жировых клеток. Проявляются половоспецифические особенности– у мальчиков больше в верхней половине туловища и вокруг всех внутренних органов, у девочек –в нижней и в подкожной клетчатке.

При пальпации обращать внимание и на консистенцию подкожного жирового слоя. В некоторых случаях он становится плотным, причем на отдельных небольших участках – или на всей или почти на всей подкожной клетчатке (склерема). Наряду с уплотнением может наблюдаться и отечность– склередема. Отечность от уплотнения отличается тем, что в первом случае при надавливании образуется углубление, которое постепенно исчезает, во втором ямка при надавливании не образуется.

34.Мышечная система у детей. Тонус, масса мышц в различные периоды детства. Особенности исследования мышечной системы и мышечного тонуса у детей.

Одно из основных условий правильного развития ребенка является хорошо сформированая и функционируюющая ОДС.

Функции ОДС: защитная, опрная, двигательная.

У эмбриона мышцы начинают закладываться на 6-7недели беремености.

Особености мышечной системы у детей:

1.мышцы до 5-7лет развиты недостаточно

2.мышечные пучки короткие и тонкие,

3.мышцы нарастают к периоду полового созревания

4.увеличение мышечной массы происходит за счет изменения размера каждой миофибрилы

5.в развитии мышц играет роль соответвующий возросту двигательный режим, старши-спорт

6.различные мышцы развиваются не равномерно

В 1е год формируются крупные мышцы плеч и предплечья

В5-6л развиваются двигательные умения

После 6-7лет-мелкие мышцы кисти (способность к письму, лепке)

К 8-9лет нарастает объем мышц рук, ног, шеи, плечевого пояса

9-12лет улучшается координация движений

В период полового созревания прирост объема мышц ног, рук, спины

Из-за нарушения массы появляется угловатость, неловкость, резкость движений

Для различных видов спорта существует допустимый возрост:

В 7-8лет-спортивная художественная гимнастика, горный вид лыжного спорта, фигурное катание на каньках

С 9лет-разрешается занятие на батуте, биотлон, прыжки с трамплина

В 10-волебол, баскетбол, борьба

11лет –гребля на байдарках, конькобежный спорт, легкая атлетика

12-бокс, велосипед,

13-тяжелая атлетика

14-стендовая стреьба

Программа в школе: должны быть дни здоровья, зарядка м\д занятиями, игры на переменах, физкульт минутка-для рук и глаз, уроки физ-ры, продленка, дополнительные занятия с физической активностью. После 15 лет совершенствуются точность и координация мелких движений. Учитывая этофизические нагрузки должны быть строго дозированы.

Масса мышц по отношению к массе тела у детей значительно меньше, чем у взрослых. У новорожденного 23,3% от массы тела, 8 лет–27,7%, 15 лет–32,6%, взрослого – 44,2%.

Внешний осмотр-асимметрию . последовательно сравнить развитие мышц обеих половин лица, туловища, конечностей. Недостаточное: плохого питания, длительного пребывания на постельном режиме, малой двигательной активности.

Мышечное истощение сопровождается снижением тонуса, которое проявляется в увеличении живота, резко выраженном лордозе поясничного отдела, крыловидных лопатках, нарушении осанки.

Мышечный тонус верхних конечностей у грудного ребенка проверяется пробой на тракцию. Лежащего на спине ребенка берут за запястья и осторожно тянут на себя, стараясь привести его в сидячее положение. Сначала ребенок разгибает руки, а затем (во вторую фазу) всем телом подтягивается. При повышенном тонусе отсутствует первая фаза – разгибание рук, при пониженном – подтягивание.

Исследование пассивных движений состоит в сгибании и разгибании. У новорожденных и детей первых 4 мес ограничение движений связанное с физиологической гипертонией мышц.

35.Костная ткань, ее особенности в раннем возрасте. Определение костного возраста ребенка /понятие о ядрах окостенения/. Сроки закрытия родничков. Значение исследования родничков. Сроки и последовательность прорезывания зубов.

К рожденияю структурная деференцировка костной системы не заканчивается.

Особеностью костной ткани у детей является то, что эпифизы трубчатых костей, костей кисти и стопы состоят из хрящевой ткани.

1ые ядра окостенения в хрящевой ткани заканчиваются на 7-6 нед внутриутробно. У плода и новорожденного она имеет волокнистое строение, к 3-4г появляется пластинчатое строение.

Костная ткань детей содержит много воды и органических в-в и меньше минеральных в-в. Эти особености и отличают кости ребенка от взрослых, у ребенка более податливы, эластичны при давлении и сгибании. Более толстой надкостинцой переломы бывают поднадкостными.

Черепноворожденного имеет развитую мозговую ткань, менее развита лицевая и состоит из парных и непарных уостей разделяющихся швами. Стреловидный, венечный и затылочный швы открыты и закрываться только с 3–4-мес к 7г. У доношенных боковые роднички обычно закрыты. Задний, или малый родничок, на уровне затылочных углов теменных костей, открыт у 25% и закрывается не позднее 4–8 нед после рождения. Большой в месте соединения венечного и продольного швов = от 3×3 см до 1,5×2 см. Если происходит ранее закрытие большого родничка и заращение швов это свидетельсвует о микроцефалии.

Позвоночник.У плода и новорожденного не имеет изгибов, он прямой с небольшой выпуклостью к зади. По мере развития двигательных умений развиваются и игзгибы.

Шейный лордоз(изгиб к переди) –когда ребенок начинает держать голову

Грудной кифоз(к зади) когда самостоятельно садиться

Поясничный лордоз-после 9-12мес, когда начинает ходить

Грудная клеткау ребенка на 1году имеет бочкообразную форму: широкая, ребра горизонтально. Когда начинает ходить она несколько опускается, а ребра приобретают наклонное положение. С 3 лет становится эффективным реберное дыхание. К 12 годам грудная клетка как бы переходит по форме в положение максимального выдоха.

Рост костей таза интенсивно до 6 лет. С 6 до 12 лет относительная стабилизация, а в последующем у девочек – наиболее интенсивное его развитие, у юношей – умеренный рост.

Зубы

Зубы происходят из двойного зачатка: из эпителия и подлежащей мезенхимы. Из эпителиальной закладки развивается эмаль, а из мезенхимы –дентин. Сначала прорезыватся молочные, по сроком прорезывания постояных-судят о биологической зрелости. Формы прикуса: молочный, смешаный и постянный.

Молочные зубы прорезываются после рождения в определенной последовательности. Одноименные зубы на каждой половине -одновременно. Нижние зубы, раньше, чем верхние. Исключением боковые резцы – верхние раньше нижних.

два периода завершенного молочного прикуса По Бетельману, первый с 2,5–3,5 г:

• тесным стоянием зубов с отсутствием промежутков между ними;

• отсутствием стертости зубов;

• расположением дистальных поверхностей верхнего и нижнего зубных рядов в одной фронтальной плоскости;

Второй период-завершающим , от 3,5 до 6 лет. Он характеризуется:

• возникновением межзубных «щелей» (между резцами).

• отчетливыми признаками стираемости зубов;

• несовпадением во фронтальной плоскости зубов нижнего и верхнего рядов;

• переходом ортогнатического прикуса в прямой.

Второй подпериод иллюстрирует подготовку зубочелюстного комплекса к прорезыванию зубов постоянного прикуса, ширина которых сбольше, чем при молочном прикусе.

формула молочных зубов: n-4 (n-месяцы), постояных: 4n-20 (n-год)

последовательность в прорезывании постоянных зубов

Номер	Нижняя челюсть	Номер	Верхняя челюсть
1	Первый моляр	2	Первый моляр
3	Центральный резец	5	Центральный резец
4	Боковой резец	6	Боковой резец
7	Клык	8	Первый премоляр
9	Первый премоляр	10	Второй премоляр
11	Второй премоляр	12	Клык
13	Второй моляр	14	Второй моляр

36.Особенности фосфорно-кальциевого обмена у детей, его регуляция. Нормальные показатели содержания в крови фосфора и кальция. Костная семиотика рахита.

рахит -болезнь быстpоpастущих маленьких детей, связанная с нарушением обмена веществ и недостатком витамина D, и затрагивающая костную и неpвную системы. Являются обменными заболеваниями, возникают при неблагоприятных воздействиях на организм ребенка, при нарушениях баланса кальция, фосфора и витамина D. Неправильное питание, плохая профилактика рахита.

Клиника-изменениями костной системы. Размягчение костей и гиперплазию остеоидной ткани.

Ранним признаком остеомаляции- возникновение податливости костей, образующих края большого родничка. Позднее участки размягчения - в области малого родничка и стреловидного шва, а в дальнейшем становится мягкой вся чешуя затылочной кости (краниотабес). Остеомаляция грудной клетки проявляется образованием ладьевидных вдавлений на боковых поверхностях, остеомаляция позвоночника – кифозом в области нижних грудных и верхних поясничных позвонков. При ходьбе кифоз сменяется лордозом. Длинные трубчатые кости искривляются О– или Х–.

Формирование лобных бугров, теменных бугров, «браслеток» и «четок». В крови -повышение щелочной фосфатазы, снижение уровня фосфора, реже – гипокальциемия. В биохимии мочи –фосфатурия, аминоацидурия при снижении выведения кальция. Нарушение финкицй НС: потливость-облысение затылка, нарушение сна, наршение аппетита.

Мышечная гипотония: разболтаность суставов. Легушаий живот (отвислый), парадоксальное дыхание.

В организме взрослого в костной ткани содержится более 1 кг кальция. За счет активности костеобразующих клеток, остеобластов, и клеток, разрушающих костную ткань, остеокластов, кальций постоянно откладывается и вновь вымывается из кости. Кальциевый обмен контролируется гормонами: кальцитонин повышает отложение кальция в костном матриксе, парагормон стимулирует мобилизацию кальция, а кальцитриол улучшает процесс минерализации.

Недостаток кальцитриола у детей приводит к заболеванию рахитом, а у взрослых может вызвать нарушение обмена веществ в костной ткани. Отрицательный баланс между процессами отложения и вымывания кальция, особенно в пожилом возрасте, вызывает заболевание остеопорозом.

Кальций в крови новорожденный-1,65-3.5, грудной-2лет-2,1-3,0, 2-10лет-2,25-3,0 , взрослые 2,2-2,5ммоль\л.

Фосфор новорожденный-1,13-2,78, грудной-1,29-2,26, 1-2года-1,13-1,62, 2-взрослые-0,65-1,62 ммоль\л

37.Становление функции дыхания у детей /понятие о дыхательном центре, механизм первого вдоха/. Изменение частоты и ритма дыхания. Формы одышки, их клиническое проявление. Формы терминального дыхания.

Дыхательные движения возникают на 13-й неделе внутриутробно. Они происходят при закрытой голосовой щели. В период родов нарушается трансплацентарное кровообращение, а при пережатии пуповины– происходит его полное прекращение, что вызывает снижение парциального давления кислорода (рО₂), повышение рСО₂, снижение рН.

Сокращение диафрагмы создает отрицательное внутригрудное давление, что облегчает вхождение воздуха в дыхательные пути. Сопротивление вдыхаемому воздуху оказывают поверхностное натяжение в альвеолах и вязкость жидкости, находящейся в легких. Силы поверхностного натяжения в альвеолах уменьшаются сурфактантом. При нормальном расправлении легкого легочная жидкость быстро всасывается лимфатическими сосудами и кровеносными капиллярами.

Регуляция дыхания осуществляется дыхательным центром, расположенным в ретикулярной формации ствола мозга в области дна IV желудочка. Дыхательный центр состоит из 3 частей:

медуллярной, начинает и поддерживает чередование вдоха и выдоха;

апноэтической, вызывает длительный инспираторный спазм;

пневмотаксической, оказывает тормозящее влияние на апноэтическую часть.

Регуляция дыхания осуществляется центральными и периферическими хеморецепторами-центральные-более чувствительны к изменению уровня СО₂ и рН.Периферические хемо- и барорецепторы, чувствительны к изменению содержания кислорода и углекислого газа. .

	Частота дыхания в 1 мин
Недоношенный (маловесный) ребенок	40–60
Новорожденный	30–40
5 лет	25
10 лет	20
15 лет	16
Взрослый	12

Изменение продолжительности вдоха – выдоха помогает отдифференцировать одно легочное заболевание от другого. Так, выдох резко удлиняется при бронхиальной астме и при пневмонии с синдромом обструкции, а вдох – при ларингите, ларингоспазме, инородном теле, опухоли и кистах дыхательных путей, фиброзе легких.

Учащение дыхания (тахипноэ – более 10% от средневозрастной нормы) у здоровых при волнении, физических упражнениях а у больных – при обширных поражениях системы ОД, заболеваниях ССС.

Урежение дыхания (брадипноэ) у детей очень редко и указывает на истощение дыхательного центра, при коматозных состояниях, повышенном внутричерепном давлении, а у новорожденных – в терминальных стадиях дистресс–синдрома.

Участие в дыхании вспомогательных мышц (прямых мышц живота, грудиноключичнососцевидной, грудных)-затруднении дыхания, т.е. одышке. Одышка при гипоксемии, гиперкапнии.

формы одышки.

Инспираторная одышка. при обструкции ВДП (инородное тело, опухоли, врожденное сужение гортани)-втяжением межреберных, надключичных пространств, яремной ямки.

Экспираторная одышка. Грудная клетка приподнята кверху и почти не участвует в акте дыхания. Прямые мышцы живота, наоборот, напряжены. Выдох совершается медленно. при бронхиальной астме.

Смешанная одышка – экспираторно-инспираторная-вздутием грудной клетки и втяжением уступчивых мест. -бронхиолиту и пневмонии.

Удушье приступами – астма. Вдох и выдох при этом громкие, протяжные, часто слышны на расстоянии.

38.Этапы формирования сердца во внутриутробном периоде и основные пороки развития. Кровообращение плода. Механизм и сроки закрытия эмбриональных путей кровообращения /аранциев проток, овальное отверстие, боталлов проток/.

На 2нед внутриутробно образуется сердечный заччаток из мезенхимы в иде 2х трубчатых мешочков.

К концу 4-й в сердечной трубке уже 3 отдела. Краниальная часть -луковица сердца, переходит в артериальный ствол.

Затем желудочковый отдел, а каудальнее – предсердный. четвертый отдел – венозная пазуха, впадают первичные вены.

С 4-й сердечная трубка интенсивно растет в длину. Но околосердечная полость мало увеличивается, сердечная трубка изгибается. После того, как диафрагма занимает окончательное положение, сердце совершает частичный поворот, и желудочки по отношению к предсердиям занимают каудальное положение. С 4-й - межжелудочковая перегородка.

На 6-й неделе в первичной перегородке возникает первичное овальное отверстие.И возникает трехкамерное сердце.

Начинает вырастать вторичная со своим овальным отверстием. Вторичная перегородка, располагаясь рядом с первичной, перекрывает первичное овальное отверстие и ток крови становится возможным только в одном направлении – из правого предсердия к левое. После рождения более высокое давление в левом предсердии плотно прижимает обе перегородки сердца, и они срастаются между собой, закрывая овальное отверстие и формируя окончательную межпредсердную перегородку.

На 7-й неделе формируются створки митрального и трикуспидального клапана.

К 8–10-й неделям заканчивается формирование всех отделов сердца, что совпадает с развитием плаценты.

Основным кровообращением является плацентарное, представленное сосудами пуповины. Кровь плода по пупочным артериям поступает в плаценту и, разветвляясь на капилляры, притекает в хориальные ворсины, через плацентарную мембрану осуществляется оксигенация крови. Газообмен с конца 3-й – начала 4-й нед.

Капиллярная сеть хориальных ворсинок плаценты сливается в главный ствол – пупочную вену. Она направляется к печени и отдает часть крови в нижнюю полую вену, а затем соединяется своротной веной. Пройдя через печень, кровь поступает в нижнюю полую вену. Смешанная в нижней полой вене поступает в правое предсердие. Сюда же поступает и венозная кровь из верхней полой вены,. Кровь, поступившая в правое предсердие из нижней полой вены, попадает в овальное окно, и затем – в левое предсердие, смешивается с небольшим количеством венозной поступает в аорту, обеспечивая, оксигенацию головного мозга, и всей верхней половины тела. Кровь нисходящей аорты возвращается в капиллярную сеть хориальных ворсинок плаценты. Так функционирует система кровообращения, замкнутый круг.

Врожденные пороки сердца

Наиболее важными компонентами являются изменения гемодинамики внутри сердца: синдрома шлюза, т.е. сужения, препятствующего кровотоку, и синдрома сброса.

Внесердечными синдромами являются нарушения кровообращения в малом или большом круге кровообращения, а также оксигенации крови.

I. Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):

ДМЖП; ДМПП, открытый артериальный проток;

II. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:

1) тетрада Фалло; 3) синдром гипоплазии левого сердца;

III. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза);

1) стеноз легочной артерии; 2) стеноз аорты; 3) коарктация аорты;

39.Рост и развитие сердца в постнатальном периоде. Особенности функции проводящей системы сердца. Возрастные особенности ЭКГ у детей.

Масса сердца у новорожденных -0,8% от массы тела=25г, у взрослых (0,4%). К 1г возростает в 2раза, к 2-3-утраивается, к 15-16г ув в 10 раз.

Расположено поперечно, находится над высокорасположеной диафрагмой и имеет округлую форму. Предсердия по сравнению с желудочками имеет больший объем, чем у взрослых. На протежении 20-30 дней после рождение-уменьшение массы правго желудочка. После 6мес ЛЖ поворачивается вниз и кзади. Имеются гранисы сердечной тупост

Особености сердечной мышцы:

1)мышеные волокна тонкие, расположены близко др от др, содержат много ядер. Хорошо развита сеть кровеносных сосудов(особенно МКК)

Проводимая система: сердечно провоядщие миоциты содержат больше саркоплазмы, чем мышечные. Главная часть проводимой ситсемы (стволовой)-находится в толще мышечной части межжелудочковой перегородки (интрамуральный тип).

Проводниковая система-главная часть находится в мембранозной части (септальный тип).

В период с 3 до 7–8 лет при относительно медленном темпе роста массы сердца происходят тканевая дифференцировка, обогащение соединительной и эластической тканью, утолщение мышечных волокон.

На протяжении первых лет жизни и в подростковом возрасте происходит серия поворотов и перемещений сердца.

В конце периода новорожденности границы сердца смещаются во фронтальной плоскости вправо, правая граница удаляется от правого края грудины, а левая, наоборот, приближается к левому краю.

В грудном возрасте поворот сердца справа налево вокруг вертикальной оси, правая и левая границы его приближаются к краю грудины.

Нижняя граница относительно стабильна вплоть до 6–7 лет жизни.

Верхняя граница сердца постепенно опускается. За первый месяц жизни от уровня первого межреберья II ребро доходит до второго межреберья, а к 7 годам – до третьего межреберья.

Особенности ЭКГ.

Наибольшая величина забца Р во 2ст отведении. Унормостеников Р(+) во всех отведения, кроме aVR, где все зубцы (-)

У астеников-величена Р ув в 3ст отв, и АВФ отв, при этом в отведении АВЛ Р(-).

При горизонтальном положении сердца в грудной клетки у гиперстеников-Р ув в отведения 1 и АВЛ и ум в 3 и АВФ, а в 3ст отв может стать (-).

Таким обрахом у здоровых детй Р в отведениях 1,2, авф(+), в 3, авл-м.б. (+), двухфазным или (-), а в АВР всегда (-).

P не превышает 0,1 с.

Интервал Р–Q или Р–R включает в себя зубец Р и изоэлектрическую линию от Р до зубца Q или R.

У новорожденных 0,08–0,14 с, у грудных детей – 0,08–0,16 с, у старших – от 0,10 до 0,18 с.

Зубец R всегда направлен вверх. Новорожденным свойственны колебания высоты зубца в пределах одного и того же отведения – электрическая альтернация.

Зубец S – непостоянный отрицательный зубец. В раннем возрасте часто является глубоким в I стандартном отведении. Желудочковый комплекс QRS и зубец Т,- распространение возбуждения в миокарде желудочков (деполяризация) и угасание этого возбуждения (реполяризация), QRS-у детей от 0,04 до 0,09с, у грудных-не шире 0,07. Q-у детей не постоянен.

Электрическая ось сердца. Определяется степенью одностороннего преобладания электрической активности желудочков и положением сердца в грудной клетке. Измеряется соотношением зубцов R и S в двух стандартных отведениях – I и III. У новорожденных -отклонение вправо, от 3 мес до 1 года уменьшается . Свойственное возрасту положение электрической оси может изменяться при возникновении блокад или гипертрофии одного из желудочков.

40.Возрастные морфологические особенности полости рта; приспособления для сосания новорожденных. Семиотика основных изменений слизистой полости рта /стоматит, гингивит, ангина, молочница/.

Особености строение полости рта, обеспечивают полноценное сосание груди.

1.полость рта относительно мала, заполнена языком

2.язык короткий, широкий, толстый,. На языке сосчки, количество их увеличевается в течении первого ода, в теле языка много широких лимфатических капиляров.

3.хорошо развиты жевательные мышцы

4.губы и щеки толстые, достатоно развитой мускулатурой и плтными рыжовыми комочками Биша в тоще щек, упргие.

5.на деснах-валикообразные утолщения, играющие роль в акте сосания.

СО –нежная, легкоранимая, богата кровоснобжена, относительно сухая (недостаочно развиты слюные железы до 3-4мес) красная, блестящая.

При стоматитах -гиперемия и исчезает блеск (катаральный стоматит), дефекты слизистой в виде афт или язв. Изменения и десен – гингивиты от катарального до язвенно-некротического – и поражение языка – глосситы.

Тщательно осматривают вход в зев. Определяют окраску, наличие или отсутствие герпетических высыпаний. Резкая отграниченная гиперемия характерна для скарлатины («пылающий зев»).

У здоровых детей миндалины не выходят за передние дужки. При хроническом тонзиллите, ангинах миндалины увеличены и выходят за дужки, гиперемированы и разрыхлены..

Зубы .Сначала прорезыватся молочные, по сроком прорезывания постояных-судят о биологической зрелости. Формы прикуса: молочный, смешаный и постянный.

Молочные зубы прорезываются после рождения в определенной последовательности. Одноименные зубы на каждой половине -одновременно. Нижние зубы, раньше, чем верхние. Исключением боковые резцы – верхние раньше нижних.

формула молочных зубов: n-4 (n-месяцы), постояных: 4n-20 (n-год)

последовательность в прорезывании постоянных зубов

Номер	Нижняя челюсть	Номер	Верхняя челюсть
1	Первый моляр	2	Первый моляр
3	Центральный резец	5	Центральный резец
4	Боковой резец	6	Боковой резец
7	Клык	8	Первый премоляр
9	Первый премоляр	10	Второй премоляр
11	Второй премоляр	12	Клык
13	Второй моляр	14	Второй моляр

Слизистая языка розового цвета но после кормления -беловатый налет. У некоторых при крике кончик языка может подниматься-короткой уздечке языка.

При дефектах ухода и питания, образуется налет сначала белого а потом сероватого и даже желтоватого цвета. Иногда он превращается в сплошную бело-серую пленку, которая легко снимается тампоном- молочница - поражение слизистой дрожжеподобным грибом Candida albicanus.

Гортань новорожденного имеет большие размеры; она короткая, широкая, воронкообразная. Вследствие высокого расположения гортани надгортанник несколько выше корня языка, поэтому при глотании пищевой комок обходит надгортанник латерально по грушевидным карманам гортанной части глотки. В результате ребенок может дышать и глотаеть.

41.Искусственное и смешанное вскармливание. Классификация молочных смесей для искусственного вскармливания и докорма при смешанном вскармливании.

Противопоказания к грудному вскармливанию со стороны матери:

1.открытая форма туберкулеза с бацилловыделением;

2.мастит

3.анамальное строение сосков(плоский, втянут)

4.трещины сосков

5.ВИЧ-инфекция;

6.лекарственных средств: антибиотики (левомицетин, тетрациклин).

Противопоказания со стороны ребенка: незарощение губы и твердого неба, прогнатизм(маленькая, большая нижняя челюсть), молочница, врожденные заболевания обмена веществ — галактоземия, фенилкетонурия.

Искусственное вскармливание-это вид вскармливания при котором ребенок не получает или получает не более 20% грудного молока. Питание с помощью адаптированных молочных смесей.

Смешенное вскармливание- при котором ребенок с грудным молоком должен получать докорм(молоко в виде искусственных смесей) Обьемом от 5-80%.

Докорм молочной смесью вводиться при наличии признаков голодания: 1)плоская весовая категория 2)беспокойство после кормления 3)неустойчивый стул

Дают после кормления грудью. Малыми порциями с ложечки. В больших порциях ч\з бутылочку, но соска с маленьким отверстием. В теплом виде 37-38

Типы молочных смесей

Наиболее близким по составу и свойствам женскому молоку -коровье, основу молочных смесей

Существуют на основе козьего ( «Нэнни») и  на основе сои (для детей,с  аллергией на молочный белок).

Между коровьим и женским молоком существуют большие различия. В коровьем белка, кальция, калия, натрия и других минеральных солей выше, а уровень углеводов, жирных кислот и витаминов, ниже.

Адаптированные смеи

В наибольшей степени приближены к женскому молоку. Адаптация состава проводится по белковому, жировому, углеводному, витаминному и минеральному компонентам — основным составляющим молока.

Частично адаптированные молочные смеси

Менее близки к белковому составу женского. Белок коровьего молока подвергается меньшей обработке. Вместо лактозы добавляют сахарозу или крахмал. Они бывают сухими и жидкими, пресными и кислыми.

для старше 5-6 месяцев. На них обычно рядом с названием присутствует цифра 2, например, «Агу-2».

Лечебные смеси для недоношенных детей : «Пре НАН», «Пренутрилон».

К безлактозной смесе и Низколактозные смеси-при лактазной недостаточности. При симптомах срыгивания используют антирефлюксного смесь. Смеси, содержащие пробиотики при нарушениях стула, дисбактериозе, кишечных инфекциях. Смеси, содержащие загустители с функциональными нарушениями пищеварительной системы, особенно при частых срыгиваниях. Смеси, не содержащие фенилаланин при фенилкетонурии.

42.Особенности водно-минерального обмена у детей, возрастные особенности воды в организме. Роль и значение вне- и внутриклеточной жидкости. Семиотика нарушения распределения жидкости.

Ткани и органы детей содержат больше воды, чем у взрослого. Общее количество на 3-м месяце внутриутробно -95,4% от массы, у 5-месячного плода – 87,3%, к рождению (доношенный) – 75,5%. 5 лет -70%, взрослого – 60–65%.

Наиболее интенсивно новорожденный теряет воду в период физиологической убыли массы тела. На содержание воды оказывают характер питания и содержание жира в тканях.

Две составные части жидкости: внутриклеточную и внеклеточную. К внеклеточной -плазма крови и интерстициальная жидкость, которая отделена от крови полупроницаемой мембраной, которая ограничивает выход белка за пределы сосудистого русла.Внутриклеточная связана связана с субстартами клеток и содержит К и Р.

Водный обмен у детей протекает более интенсивно, чем у взрослых. Для нормальной жизнедеятельности важно не только количество, но состав. Важнейшие катионы: одновалентные – натрий, калий, двухвалентные – кальций, магний. Им соответствуют анионы хлора, сульфата.

Натрий.Ионы сосредоточены во внеклеточной – в плазме и интерстициальной. Во внутриклеточной незначительно (2,5% от общего натрия в организме). Содержание натрия в сыворотке новорожденного такое же, как и в крови матери. У недоношенных его концентрация в первые дни повышается, а на 2–6-й неделе, снижается, что обусловлено ограниченной способностью задерживать натрий. У доношенных детей уровень натрия на протяжении всей жизни мало изменяется и в среднем составляет в сыворотке крови 142 ммоль/л. 130 ммоль/л и ниже-гипонатриемии, 150 ммоль/л и более – о гипернатриемии. Натрий участвует в регуляции кислотно-основного состояния. Задержка натрия при гипертонической болезни и острых нефритах.

Калий. во внутриклеточной. сыворотке 4,5±0,5 ммоль/л, эритроцитах -100 ммоль/кг. 4 ммоль/л и ниже, -гипокалиемии, 5,5 ммоль/л и выше – о гиперкалиемии. Калий стимулирует образование ацетилхолина – основного медиатора, регулирует проведение возбуждения в синапсах. Активирует аденозинтрифосфатазу – фермент, катализирующий распад АТФ, и входит в состав креатинфосфата, т.е. участвует в энергетическом обмене.

Кальций. поступает к плоду через плаценту. в организме доношенного -30 г кальция. Если масса удваивается к 4–4,5 мес, то для сохранения такой же концентрации, нужно, чтобы ребенок за этот срок усвоил еще 30 г кальция, что на ежедневное его усвоение должно составлять 200–250 мг. Однако в этот период происходят быстрый рост и минерализация костной ткани. Для обеспечения нормальной минерализации необходимо ежедневно у около 400–500 мг кальция.: у недоношенных 1,2–2,55 ммоль/л, у доношенных новорожденных 2,25–2,45 ммоль/л, у детей первого года жизни и старше 2,5–2,8 ммоль/л, у взрослых 2,25–2,75 ммоль/л. О гипокальциемии- ниже 2 ммоль/л. Это сопровождается повышением нервно-мышечной возбудимости вплоть до клонико-тонических судорог.

Магний. Во внутриутробном периоде плод ежедневно получает 3–4 мг магния. Магний, как и кальций, определяет нервно-мышечную возбудимость. Он принимает участие в обмене фосфорных макроэргических соедине­ний (расщепляет АТФ),. Недостаточность магния проявляется повышением нервно-мышечной возбудимости.

Фосфор. Обмен фосфора тесно связан с обменом кальция и регулируется теми же эндокринными железами, только паратгормон снижает, а кальцитонин, наоборот, повышает уровень фосфора сыворотки крови. первого года жизни несколько выше (1,29–2,26 ммоль/л), чем в последующие годы (у детей в возрасте 2–14 лет – 0,65–1,62 ммоль/л, у взрослых – 1 ммоль/л

Хлор-анионом внеклеточной жидкости и вместе с натрием обеспечивает постоянство осмотического давления. При заболеваниях, сопровождающихся нарушениями водно-солевого обмена, соотношение ионов натрия и хлора может быть нарушено.

Потери воды при заболеваниях или в экстремальных или бытовых условиях называются дегидратацией. При дегидратации у детей происходит уменьшение не только вне-, но и внутриклеточной жидкости.

клиническими признаками дегидратации:

• снижение массы тела на 5% и более.

• сухость кожи, запавшие глаза, изменение тургора тканей.

• изменение сердечно-сосудистой деятельности вследствие уменьшения объема циркулирующей крови (гиповолемия).

• гипергидратация,-водной интоксикации. при длительных заболеваниях почек (хронический нефрит), когда больной находится на бессолевой диете , в результате обильного вливания жидкостей без учета их электролитного состава. Характеризуется гипонатриемией и хлорпенией. Клинически головной болью, рвотой, вялостью, адинамией или, наоборот, возбуждением. Развивается внутричерепная гипертензия в виде отека мозга. Помощь заключается в введении гипертонических растворов натрия хлорида и кальция хлорида.

43.Анатомо-физиологические особенности почек. Функция почек у детей раннего возраста. Особенности клубочковой фильтрации, канальцевой реабсорбции, секреции. Функциональные и инструментальные методы исследования почек, их клиническое значение

Расположены забрюшинно. Форма у новорожденного и груных округла за сет сближения верхнего и нижнего полюса. У старше года происходит выпремление и виде боба.Почки закладываться на 4нед. Увеличение массы в первые 5 лет за счет клеточной гиперплазии, а затем уже гипертрофии клеток, т.е. увеличения размеров клеток.

К рождению масса 10–12 г; к 5–6 мес ее масса удваивается, а к концу первого года утраивается. Затем нарастает медленно, в полового созревания интенсивный рост. В этот период масса увеличивается в 10 раз. До 7 лет увеличение площади за каждый год 1 см , а у детей 7–15 лет – 1,5 см. мозговой слой преобладает над корковым. Морфологичсекое созрвание заканчивается к 3-5г, а почки в целом к школьному возрасту.

Функции:

1.гомеостатическая-подерживает постоянство внутрене среды

2.экскреторнуая-выведение из организма шлаков

3.синтетическая-синтез вещест необходимых для гомеостаза(ренин, эритропоэтин простагландинов, крокиназы)

4.регуляяторную-регуляцию водно-солевого обмена, объема крови, регуляция постоянства осматического давления жидкосте, ионго состава внутрене среды, регуляцию эритропэза путемссекреции эритропоэтина.

Канальцы у новорожденных короче, а их просвет в 2 раза уже, чем у взросло. То же относится и к петле нефрона (петля Генле). Это ведет к тому, что реабсорбция провизорной мочи, осуществляемая канальцевым аппаратом, у новорожденных и детей первого года жизни снижена. Почечные лоханки развиты хорошо, но мышечная и эластическая ткань – слабо. Особенностью является тесная связь лимфатических сосудов почек с лимфатическими сосудами кишечника. Этим объясняется легкость перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развитие пиелонефрита. мочевого пузыря у новорожденного 30 мл, 1 года – 35–50 мл, 1–3 лет – 50– 90 мл, 3–5 лет – 100–150 мл, 5–9 лет – 200 мл, 9–12 лет – 200– 300 мл, 72–75лет – 300–400 мл.

Длина мочеиспускательного канала у мальчиков 5–6 см (у взрослых – 14–18 см). у девочек 1–2 см, а его диаметр шире.

Процесс фильтрации происходит через полупроницаемую капсулу почечного клубочка. В результате образуется первичная моча. Фильтрация плазмы в клубочке и образование первичной мочи вследствие разницы давлений по обе стороны висцерального листка капсулы -эффективное фильтрационное давление (Р_эф), -разность гидростатического давления крови в капиллярах клубочка (Р), с одной стороны, и суммы величин онкотического давления плазмы Р_о крови и гидростатического давления в клубочковой капсуле (Р_с) – с другой:Р_эф = Р – (Р_о + Р_с)

Процесс реабсорбции и секреции происходит в дистальном отделе нефрона, состоит из трех частей: а) проксимального канальца, б) тонкого сегмента (U–образная часть петли нефрона), в) дистального канальца.

Проксимальный каналец расположен в корковом веществе почки. В нем происходит обратное всасывание 85% профильтровавшейся воды, натрия и хлора, бикарбонатов, глюкозы, калий, аминокислоты, белки. Секреторная функция созревает к 6 мес.

Тонкий сегмент петли нефрона расположен в мозговом слое. Благодаря U–образной форме, роль в создании в мозговом слое почки среды с высокой осмотической активностью, и возможности получения максимальной концентрации мочи при ее прохождении через собирательные трубки.

Дистальный каналец расположен в корковом веществе. -реабсорбция остальных 14% профильтровавшейся воды, окончательная реабсорбция натрия, обратное всасывание бикарбонатов. секреция ионов Na и К, при которой путем ионообмена подкисляется моча, и происходит экскреция проникших в организм чужеродных веществ (красители, антибиотики).

Собирательные трубки, Происходит окончательная концентрация мочи, т.е. образуется конечная моча.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ-оценка уонцентрацоной функции почек по относительной плотности мочи в пробе Зимницкого, 2) определение уровня креатинина (до 3м-0.035-0.053, 1-6лет-0,023-0,04, старше 12—0,044-0,088)

и мочевины (новорожденный 2,5-4,5, 1-6л=3,3-6,8,м7-14лет-4,2-7) в сыаоротке крови,

3)исследование скорости клубочковой фильтрации- пробп Ребера

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ-узи, рентген-экстреторная урография, кт и мрт.

44.Анатомо-физиологические особенности эндокринных желез. Роль гормонов в росте и развитии ребенка. Методы исследования.

Эндокринная система-система желез внутренней секреции, а также специализированных структур, локализованных в ЦНС, различных органах и тканях.

   Гипофиз – объединяет всю эндокринную систему.(диагностика:радиоиммунный метод(опр СТГ), КТ,МРТ)
   Гормоны гипофиза:  1) АКТГ (адренокотрикотропный гормон).
Влияет на кору надпочечников, стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов;
   2) ТТГ (тиреотропный гормон). Стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, синтез и выделение ее гормонов;
   3) СТГ (соматотропный гормон) – гормон роста. Повышает синтез белка и снижает распад АК, вызывает задержку азота в организме, повышает гликемию, вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция, увеличивает распад жира, это все приводит к ускорению роста;
      5) вазопрессин – антидиуретический гормон.задержку воды путем ее реабсорбции из дистальных канальцев почек;

   Щитовидная железа-тироксин, трийодтиронин, тиреокальцитонин, определяет нормальный рост, созревание скелета, дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, увеличение потребления кислорода тканями.Диагностика-радиоимунный метод, УЗИ, опр ур холестерина, ЭКГ.
   Паращитовидные железы-паратиреоидный гормон-в регуляции обмена кальция. Диагнотика – опр Са, Р в сыворотке, опр ЩФ, рентгенограмма.
   Надпочечники- кортикостероидные гормоны (глюкокортикоиды), минералокортикоиды, андрогены, катехоламины (адреналин, норад-реналин, допамин). Диагностика –опр альдостерона в моче, К,Na в сыворотке, ур катехоаминов в моче, УЗИ,КТ,МРТ
   Поджелудочная железа-секретирует инсулин, глюкагон, соматостатин. Инсулин снижает уровень глюкозы в крови, регулирует углеводный обмен. Соматостатин подавляет секрецию СТГ и ТТГ, гипофиза, инсулина и глюкагона. Диагностика-опр ГТТ, инсулин, глюкозурию
   Половое развитие детей делится на три периода:
   1) допубертатный – до 6–7 лет;
   2) препубертатный – с 6 до 9 лет у девочек и с 7 до 10–11 лет
   3) пубертатный период – с 9-10 до 14–15 у девочек, когда происходят рост молочных желез, оволосение лобка и подмышечных впадин, изменение формы ягодиц и таза, появление менструаций, и с 11–12 до 16–17 у мальчиков, когда происходят рост гениталий, оволосение по мужскому типу, ломка голоса, появляется сперматогенез, эякуляции.
Методика исследования

   При обследовании обращают внимание на отклонения в соматическом и половом развитии. Бывают как задержка роста и полового созревания, так и преждевременное физическое и половое созревание.в ыяснить, не имелось ли у родственников эндокринной патологии (СД, карликовости). Определяют массу и длину и сравнивают со стандартными таблицами.
   Обращают на состояние кожи (сухость, повышенную пигментацию, особенности распределения подкожно-жировой клетчатки, характер оволосения).состояние зубов, ногтей, волос. объективное исследование всех органов и систем. Пальпаторно размеры щитовидной железы. При половой у мальчиков яички (плотность, размеры, присутствие обоих в мошонке), мошонку (пигментацию), половой член (размеры, соответствие возрасту), определить состояние молочных желез (гинекомастию), вторичное оволосение, выяснить время изменения тембра голоса.
   У девочек молочные железы, клитор (нет ли увеличения), большие и малые половые губы, определить вторичное оволосение, время появления менструаций.
   

45.Периоды и особенности эмбрионального кроветворения /ангиобластический, печеночный, костномозговой периоды/. Кровь новорожденного ребенка. Методы исследования системы кроветворения.

   У плода постоянное нарастание числа эритроцитов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Если в первой половине внутриутробно (до 6 месяцев) в крови преобладает незрелых элементов (эритробластов, миелобластов, про-и миелоцитов), в дальнейшем зрелые элементы. К рождению фетальный гемоглобин составляет 60 %, взрослого – 40 %. Примитивный и фетальный гемоглобин обладает более высоким сродством с кислородом, что важно в условиях сниженной оксигенации крови плода в плаценте.   Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни составляет 12 дней. гемоглобина уменьшается в течение первых месяцев жизни, снижаясь к 2–3 месяцам до 116–130 г/л, -критический период жизни. Своеобразие этой анемии- физиологической, заключается в ее связи с ростом и развитием ребенка. К середине первого года гемоглобина достигает 110–120 г/л.
   Число ретикулоцитов после первого года снижается до 1 %. В процессе роста наибольшие изменения происходят в лейкоцитарной формуле. После первого года увеличивается нейтрофилов, лимфоциты снижаются. В 4–5 лет перекрест в лейкоцитарной формуле, нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается. С 12 лет лейкоцитарная формула не отличается от взрослых. С 5 до 12 лет содержание нейтрофилов крови ежегодно растет на 2 %. Абсолютное число лимфоцитов первых 5 лет жизни высокое (5 ч 109/л), после 5 лет их число снижается, снижается и моноцитов.
   В процессе позднего фетогенеза накопление стволовых клеток в костном мозге, количество увеличивается.  
Этапы кроветворения

Кроветворение осуществляется путем смены клонов, образованных внутриутробно. Отдельные клетки стромы продуцируют ростковые факторы. Интенсивность формирования клеток зависит от действия гуморальных регуляторов: поэтинов, или ингибиторов.
   Этапы кроветворения в течение внутриутробного периода:
   1) кроветворение в желточном мешке: к 19-му дню, по локализации –в структурах желточного мешка; к 6-й неделе диаметр желточного мешка составляет 5 мм;
   2) кроветворение в печени и селезенке с 6-й недели, максимально к 10-12-й неделе. Очаги кроветворения в печени находятся вне сосудов и в энтодерме и состоят из недифференцированных бластов. На 2-м месяце беременности в крови параллельно с мегалобластами и мегалоцитами обнаруживаются мегакариоциты, макрофаги, гранулоциты;
   3) кроветворение в селезенке максимально к 3-му месяцу, к 5-му месяцу внутриутробного развития интенсивность его снижается. Лимфопоэз возникает на 2-м месяце. На 50-60-е сутки лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах. Кровяные клетки моноцитарного ряда на 18-20-й день гестации.
   Костный мозг закладывается к концу 3-го месяца за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих из периоста в костномозговую полость. С 4-го месяца начинается костномозговое кроветворение. Костный мозг в пренатальном периоде – красный. У новорожденного масса составляет 1,4 % от массы тела (40 г), у взрослого человека – 3000 г. В сроки 9-12 недель мегалобласты содержат примитивный гемоглобин, который заменяется фетальным. Последний становится основной формой в пренатальном периоде. С 3-й недели гестации начинается синтез гемоглобина взрослого. Насыщение организма плода железом происходит трансплацентарно. Дифференцировка гранулоцитов и макрофагов становится интенсивной только при становлении костномозгового кроветворения. Следующей ступенью дифференцировки в направлении миелопоэза является возникновение клетки – предшественницы миелоидного кроветворения, затем следуют бипотентные клетки, далее унипотентные. Завершают этапы морфологически различимые промежуточные и зрелые клетки всех рядов костномозгового кроветворения. После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией, выработка эритропоэтинов снижается, подавляется эритропоэз, более того, развивается гемодилюция благодаря быстрому увеличению массы тела. Количество гемоглобина и эритроцитов снижается.

46.Становление системы иммунитета у детей (дифференцировка клеточного и гуморального звена во внутриутробном периоде; иммунная система новорожденного, развитие ее в постнатальном периоде).

Иммунная система - это совокупность органов, тканей и клеток, работа которых направлена на защиту организма от различных заболеваний и на истребление уже попавших в организм чужеродных веществ.

Функции ИС:

1.сохраняют тканевую универсальность

2.защищает организм от проникновения чужеродных белков и биополимеров

3.смена менее дифференцированных клеток на более зрелые в процессе роста.

Врожденный имунитет: развивается медленно, формирование не зависит от присутствия аг, относительно специфичен, не формируется память, передается по наследству

Адаптивный имунитет: развивается отсрочено, формирование зависит от присувствие аг, высоко специфичен, формирует имунологичную память, не передается по наследству

Факторы врожденного имунитета:

1.Гуморальные-комплимент, интреферон альфа-лейкоцитарный, бетта-фибробластный, гамма-имунный., лизоцин, пропердин. Реакции адаптивного имунитета:

2.клеточные-Фагоциты: микрофаги-нейтрофилы, базофилы, эозинофилы. Макрофаги-моноциты,фибробласты, кл эндотелия, альвеолярные макрофаги. NK-кл-СД4 нормальные киллеры

Реакции адаптивного имунитета:

Клеточные: 1.р-и по типу гиперчувствительности замедленного типа, 2.р-и транспланцентарного имунитета 3.р-и противоопухолевого имунитета 4.р-и противомикробного имунитета

Гуморальные:1.р-и по типу гиперчувствительности немедленного типа 2.р-и противомикробной защиты с продукцией ат

Специфический иммунитет осуществляется Т-и В-лимфоцитами. Становление всех систем как клеточного, так и неспецифического иммунного ответа начинается при сроках около 2–3 недель, когда формируются мультипотентные стволовые клетки. Общая стволовая клетка-предшественница всех субпопуляций лимфоцитов, нейтрофильных лейкоцитов и моноцитов может быть идентифицирована как С034 + Т-клетки.

К 9-15-й неделе жизни появляются признаки функционирования клеточного иммунитета. Реакции гиперчувствительности замедленного типа достигают наибольшего функционирования после рождения – к концу первого года жизни. Первичный лимфоидный орган – тимус – закладывается на сроке около 6 недель, и окончательное гистоморфологическое созревание претерпевает к возрасту гестации около 3 месяцев. С 6 недель у плода начинают типироваться HLA антигены,

с 8–9 недели в вилочковой железе появляются малые лимфоциты, под влиянием гуморальных стимулов Т-лимфоциты дифференцируются в цитотоксические клетки, клетки-хелперы, супрессоры, клетки памяти.
   В течение первых месяцев жизни продолжаются распад и удаление тех иммуноглобулинов класса G, которые были переданы трансплацентарно. Одновременно происходит нарастание уровней иммуноглобулинов всех классов уже собственного производства. В течение первых 4–6 месяцев материнские иммуноглобулины полностью разрушаются, и начинается синтез собственных иммуноглобулинов. В-лимфоциты синтезируют преимущественно IgM, уровень которого быстрее достигает показателей, свойственных взрослым, синтез собственного IgG происходит более медленно.

47.Особенности терморегуляции у детей. Температурный режим окружающего воздуха в помещении и при прогулках детей различного возраста. Требования к одежде ребенка.

недостаточность теплопродукции у новорожденных, и у недоношенных, требует создания оптимального температурного окружения и знания границ -термонейтральной зоны.Для новорожденных, с нормальной массой и лежащих обнаженными-от 32 до 35°С, а для глубоконедоношенного ребенка – от 35 до 36°С.Для запеленутого 23–26°С, а для глубоконедоношенного – к 30–33°С. Пеленание является важным фактором экономии энергии.

Незначительные степени охлаждения детей влияют на их заболеваемость и отрицательно сказываются на развитии головного мозгав первые недели и месяцы жизни. Новорожденных сразу заворачивают в подогретую стерильную пеленку, их осмотр и обработку проводят на подогретом пеленальном столике. Недоношенных, незрелых и больных детей с нарушенной терморегуляцией выхаживают в кювезах с автоматическим поддержанием постоянной температуры и влажности.

Механизмы повреждающего действия охлаждения связаны с недостаточностью энергетического обмена, возникновением метаболического ацидоза, нарушением микроциркуляции и внутрисосудистого свертывания крови- холодовая травма, которая утяжеляет состояние ребенка, усугубляет расстройства дыхания, кровообращения, приводит к активации очагов инфекции.

Перегревание ребенка не менее опасно, чем охлаждение. перегревание, при систематическом перекутывании в жарком помещении, приводит к обезвоживанию с нарушением микроциркуляции. Значительное перегревание может вызывать тепловой удар или шок с нарушением функций центральной нервной системы и жизненно важных органов.

Может возникать и при гипертермии, вызванной вирусными или бактериальными заболеваниями. повышение температуры может стать причиной тяжелого состояния или смерти. Чаще гипертермический синдром наблюдается от 6 мес до 3–4 лет, когда способность к теплопродукции уже достаточно высока, а механизмы теплоотдачи еще несовершенны.

Важно правила одевания детей. Число слоев одежды в зимнее время на улице 4–5 с учетом ветронепроницаемости верхнего слоя. В помещении в зависимости от температуры от 1–2 слоев (23°С и выше) до 3 слоев (16–17°С).

Закаливание- система направленных на повышение устойчивости организма к охлаждению, сопровождается и повышением резистентности к возникновению различных заболеваний, улучшением физического и нервно-психического развития. Основным условием -обязательное сохранение нормального теплового баланса, недопустимость охлаждения ребенка. Закаливание направлено на тренировку рецепторного аппарата кожи и слизистых оболочек, вегетативного аппарата и систем теплопродукции к холодовому воздействию.

Принцип постепенности. Сначала обмакивание ступней ног в ледяную воду, потом импульсное обливание от середины голени, от бедра, от пупа, от шеи, и наконец, от головки. Детям для поддержания противострессорной устойчивости и снижения инфекционной заболеваемости достаточно двух одномоментных обливаний в течение недели. Большие дозы закаливающих процедур могут вызывать гиперстимуляцию надпочечников, изменение гармоничности развития и даже привести к иммунодефицитным состояниям

48.Лихорадка. Виды лихорадки по высоте температуры, по характеру температурной кривой. Графическое изображение. Клиническое значение. Уход за лихорадящим больным.

Лихорадка-изменение теплового баланса, вызванное действием на гипоталамические центры терморегуляции эндогенных пирогенов. Теплопродукция повышается за счет несократительного термогенеза, но часто присоединяется и сократительный термогенез. В таких случаях возникает озноб.

По характеру изменений температуры -температурных кривых.

1. Монотонный тип –при малом диапазоне колебаний между утренней и вечерней температурой тела.

2. Ремиттирующий тип – утренняя температура тела выше нормы, но к вечеру – значительное повышение ее.

3. Интермиттирующий тип–утром температура тела нормальная, но к вечеру она значительно повышается.

4. Инверсный тип – обратные соотношения: утренняя температура тела выше вечерней.

5. Атипичная лихорадка – отсутствие закономерных изменений температуры тела.

6. Возвратный тип – чередование периодов пирексии и апирексии с их длительностью от 24 ч до нескольких суток.

у детей раннего возраста лихорадка при инфекционных заболеваниях достаточно часто переходит в гипертермическое состояние и теряет свое защитное значение. При гипертермическом состоянии отмечается неадекватность терморегуляции со стойким повышением теплопродукции и уменьшением теплоотдачи. Температура достигает крайне высоких значений (выше 39,5– 40,0°С), состояние ребенка резко ухудшается, нарастает угнетение центральной нервной системы, тахипноэ и тахикардия постепенно переходят в брадипноэ и брадикардию, снижается артериальное давление.

Лихорадка в своем развитии имеет три стадии.

I стадия — постепенный подъем, сопровождающийся резким ознобом, посинением губ, конечностей, головной болью, плохим самочувствием.

II стадия характеризуется максимальным повышением температуры, с головной болью, сухостью во рту, гиперемией лица, кожных покровов, бредом, галлюцинациями.

III стадия протекает по-разному: при некоторых заболеваниях наблюдается критическое (резкое) или литическое (постепенное) падение температуры.

Постоянная лихорадка характеризуется высокой температурой; колебания между утренней и вечерней температурами не превышают 1 °С (бывает при крупозном воспалении легких, брюшном тифе).

При послабляющей, ремиттирующей лихорадке разница между утренней и вечерней температурами находится в пределах 2—3 °С, причем утренняя не достигает нормы (при гнойных заболеваниях, очаговом воспалении легких).

В случае перемежающейся, интермиттирующей лихорадки разница между утренней и вечерней температурами лежит в пределах 2—2, 5 °С, утренняя ниже 37 °С (бывает, например, при малярии).

Если истощающая, или гектическая, лихорадка, колебания 2—4° С в течение суток (при сепсисе, тяжелом туберкулезе легких)Подъем температуры сопровождается ознобом, а падение — обильным потоотделением. Волнообразная лихорадка отличается постепенным подъемом температуры, а затем таким же постепенным спуском, за которым через несколько дней вновь начинается подъем ее (встречается при бруцеллезе, лимфогрануломатозе).

При возвратной лихорадке периоды повышения температуры сменяются ее нормализацией, после чего отмечается новый подъем (характерна для возвратного тифа).

В случае извращенной лихорадки вечерняя температура ниже утренней.

В зависимости от степени повышения температуры различают следующие виды лихорадок:

1) субфебрильная температура - 37- 38 °С:

малый субфебрилитет - 37- 37,5 °С;

большой субфебрилитет - 37,5- 38 °С;

2) умеренная лихорадка - 38- 39 °С;

3) высокая лихорадка - 39- 40 °С;

4) очень высокая лихорадка - свыше 40 °С;

5) гиперпиретическая - 41- 42 °С

49.Кожные проявления геморрагического синдрома. Вазопатии.

Геморрагический синдром –повышенная кровоточивость в виде полостных кровотечений или кровоизлияний в кожу и суставы, внутренние органы. Выделяют 5 типов кровоточивости:

1.При гематомном типе определяются:

• болезненные обширные кровоизлия в подкожную клетчатку, серозные оболчки, мышцы и суставы, после травмы с развитием деформирующих артрозов, контрактур

• длительные постравматические и послеоперационные кровотечения. Поздний характер кровотечения после нескольких часов после травмы.

Гемотогеный тип характерен для гемофилии

2.Петнхиально-пятнистый характеризуется:

1.петехиями, экхимозами на коже и СО, спонтанными (по ночам несеметричные кровоизлияния в кожу и слизистые) или при малейших травмах. Наблюдается при тромбоцитопениях и партиях

2.кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными.

Смешанный(микроциркуляторно-гематонный тип) характеризуется: сочетанием 2х выше сказанных и плюс особенности: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный выражен незначительно(кровоизлия в Пк) в суставы редко. При врождённых (б. Виллебранда) и приобретённых заболеваниях (синдром диссеминированого внутрисосудистого свертывания).

3.Васкулитно-пурпурный тип: обусловлен экссудативный-воспалительные явлениями в микрососудах на фоне иммунологические и инфекционно токсических нарушениях.

1) Геморрагических синдром- симметрично Расположенные преимущественно на конечностях, геморрагическими элементами-петициями и пурпурой.

2) васкулитно-пурпурный: абдоминальные кризы с кровотечениями, рвотой.

4.Ангиоматозный тип: характерен для телеангиоэктазий. Повторных кровотечения из ангиоматозно изменённых сосудов(носовые кишечные легочные) .

Наличие 3х факторов (плазменный, тромбоцитарный, сосудистый) -клинические варианты геморрагического синдрома:

1.вазопатии. -нарушение гемостаза на уровне сосудистого звена, при геморрагическом васкулите(приобретённое заболевание с имнокомплексным порождением сосудов) и болезнь Рандю-Ослера(врождённые патологии сосудов)

Клиника геморрагического васкулите: симметричные высыпания в виде петехий и пурпуры, может суставной синдром, абдоминальный-приступообразный боли по типу кишечной колике.

В крови: лейкоцитоз, ув соэ, время свертываемости и длительности кровотечения не изменены.

2.тромбоцитопатии: тромбоцитопеническся пурпура, тромбоцитопатии. Характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Геморрагические си-с ч/з 2-3нед после инфекции.клиника: на коже полиморфные, полихромные, ассиметричные экхимоза, носовые кровотечения, десневыми , жк, маточные. В крови- тромбоцитопения, нарушена их функция(адгезия и агрегация при норме), время кровотечения увеличенно. Ретракция кровного сгустка нарушена.

3.коагулопатия: гемофилия-с врождённым дефицитом факторов свертывания.клиника: поздние кровотечения ч/ Несколько часов,после травм, экстракции зубов, операций, порожние ОДА-кровоизлия в суставы и оброзавания гематом. Кровь- удлинение времени свертывания венозной крови по Ли Уайту, после большой кровопотери- постгеморрагический анемия.

50.Современные принципы рационального питания детей старше года и значение витаминов для правильного развития ребенка.

Соотношение б:ж:у к концу 1года 1:2:4 после 1г 1:1:4 . Правила организации питания: 1.4х раз.прием пищи

2часы кормл.дб постоянн., (+-)12-30 мин не больше3. В промежутках м/д пищей не давать сладостей (перекусов) , т к в последнее кормление съест меньше. 4 на 2м году ж. жидкая и полужидкая пища зам. Твёрдой.Правила для рациона:

1)ежедневные продукты (хлеб, масло мясо молоко сахар)2)Еженедельные (сметана творог рыба) 1-2 раза в неделю

3 )продукты ув вкусовую способность пищи(Петрушка укроп)7.оптимальное насыщение ребёнка по рациону зав:об:плод:уж1-1,5г 25:25:25:25 -1100мл в сутки.1,5-3 25:50:10:15 -1300.4-7лет 25:50:10:15 -1800.8-11 25:50 10:15 2000.12-15 25:50:10:15-2,5 16-17 как у взрослого. Белок 1-1,5- 3,5г/кг, 4-7л-4, 8-11л-2,2 Избыток Ак ведёт к развитию метаболического стресса, белка к ожирению.Нужно молоко давать с учетом каш: 1,5-7-600мл, 8-11-550, 12-15-500

Питание детей старше 2х лет:1. Базисное: белков 100+15n, -возраст в годах(мясо Ежедневно, рыба,яйцо)

Жиры 10+2n (раст масло и сливочное,рыба )Углеводы: овощи фрукты злаки соки- 400+40n

2.факультативная часть рациона (выборочная) выпечка, макароны, сладости, картофель

Рекомендованно: сыр 25-30,молоко25, яйцо3-4р в нед, мясо Ежедневно, хлеб, мюсли 100г в день, сливочное масло 25г.

Симптомы витаминной недостаточности: ув утомляемости, ум аппетита, нарушение сна, сухость кожи и слизистых(а/б2), головная боль и раздражённостью (в), ум сократ-то организма.

51.Клинические проявления поражения центральной нервной системы: синдром внутричерепной гипертензии, менингеальный синдром, олигофрения.

Менингеальный синдром-складывает­ся из общемозговых и локальных симптомов.

Общемозговые - общей реакции мозга на инфекцию вследствие отека мозга, раздражения мягких мозговых оболочек и нарушения ликвородинамики. Наблюдаются гиперсекреция ликвора, нарушение всасывания, ведет к повышению внутричерепного давления и развитию острой гидроцефалии.

Температура тела повышена – при гнойных до 40°С и выше, при серозных и туберкулезных менее выражена, а при сифилитических -нормальная.

Головная боль – основной симптом. Появляется в начале болезни и держится почти все время, особенно резкая – при туберкулезном менингите. Резкие движения, шум, свет усиливают ее. Для грудных- гидроцефальный крик.

Рвота – основной симптом, сопровождает головную боль, с головокружением. имеет «фонтанирующий» характер.

Рефлекторное тоническое напряжение мышц. поза в положении лежа: запрокинутая голова, выгнутое туловище, «ладьевидный» втянутый живот, руки прижаты к груди, ноги подтянуты к животу (менингеальная поза).

Симптом Кернига – ранний и характерный симптом раздражения оболочек. Ригидность мышц затылка.

Симптомы Брудзинского (верхний, средний, нижний) Симптом «подвешивания» Лесажа.

у детей раннего возраста симптом Флатау – расширение зрачка при быстром наклоне головы вперед. состояние большого родничка (напряжение или выбухание).

Двигательные нарушения –судорог, нарушения функций некоторых черепных нервов.

Нарушение чувствительности – общая гиперестезия, гиперестезия органов чувств: шум, резкий свет, громкие разговоры раздражают.

психические нарушения-вялости, адинамии, оглушенности, галлюцинаций.

Изменения ликвора. Давление повышено, при серозных. Жидкость – мутная (при гнойных менингитах), слегка опалесцирующая (при туберкулезном менингите), прозрачная (при серозных менингитах). Менингеальные симптомы не всегда указывают на наличие менингита. Иногда при общих инфекциях у детей, при интоксикациях. При исследовании ликвора, кроме повышения давления, патологии нет.-менингизе. Он проявляется в остром периоде инфекции, держится 3–4 дня. Улучшение наступает после пункции.

синдром внутричерепной гипертензии-повышение внутричерепного давления из-за увеличения объема ликвора, тканевой жидкости или крови, в случае опухоли и инородных тканей, которые оказывают давление на ткань мозга.

Клиника:снижение сосательной активности; увеличение окружности головы- динамичностью увеличивается;

роднички напряжены и выбухают; тонус мышц повышен; появление синдрома Грефе (симптом «заходящего солнца»): при опущенных глазках вверху появляется видимая часть склеры; судорожные проявления; расхождение черепных швов

Причин: повышенное выделение количества спинномозговой жидкости; низкая степень её всасываемости;

нарушение циркуляции в ликворных путях.

У новорожденных и грудничков: черепно-мозговая травма: сотрясение мозга, родовая травма, ушиб; менингиты и энцефалиты; отравлений; аномалии в развитии мозга и строении ЦНС; мозговые кровоизлияния, опухоли.

Факторы: осложнения во время беременности; недоношенность; развитие внутриутробных инфекций

Диагностика:

• УЗИ или нейросонография-оценка желудочков, увеличение.

• Эхоэнцефалография (ЭхоЭГ). -оценивают пульсацию сосудов головного мозга.

• (КТ) или (МРТ).

Олигофрения —врождённая или приобретённая умственная задержка, неполноценное развитие психики. Она проявляется нарушением интеллекта, вызвана патологиями головного мозга и ведёт к социальной дезадаптации.

Причин:

1.Эндогенные -генетические, наследственными патологиями – нарушением строения родительских клеток и врожденным сбоем в обмене веществ. -синдром Дауна и врожденная микроцефалия,-уменьшенный череп в связи с малым объемом мозга.

2.Экзогенные -внутриутробные факторы- инфекции, алкоголь, иммуноконфликт матери и плода, родовые травмы.

Могут оказать влияние не только до рождения, но и в раннем детстве.

3.Смешанные -сочетания эндогенных и экзогенных.

Клиническая: нарушениясознания; познания и обобщения; речи; эмоций.

У новорожденных: отклонения от нормы в строении головы, лица и тела; нарушения в строении внутренних органов;

признаки фенилкетонурии: кислый запах мочи и кожи, очень бледные кожные покровы, неестественно светлые голубые глаза, вялость, отсутствие реакции, судороги, мышечная слабость.

У маленьких детей –нарушение держание головы, предречевой лепет, умение сидеть, вставать.

Диагностика умственной отсталости у детей первого года -по состоянию рефлексов, отклонениям в поведении и ФР. На втором году жизни можно установить степень диагноза.

52.АД, методика его определения, изменения АД с возрастом. Диагностическое значение изменения АД. Синдром артериальной гипертензии и гипотензии.

АД– давление, которое кровь оказывает на стенки кровеносных сосудов. Измерение проводят в положении сидя. Рука на столе и повернута ладонью вверх при полном расслаблении. Перед началом нагнетания воздуха в манжету врач пальпирует плечевую артерию, и затем нагнетает воздух до 30–40 мм рт. ст. превышающей давление, при котором отмечено прекращение пульсации. После устанавливают стетоскоп и медленно снижать, контролируя появления тонов, а затем и полного исчезновения. повторяют трижды и фиксируют наименьшее полученное давление.

Возраст
	Систолическое		Диастолическое
	min	max	min	max
до 2 недель	60	96	40	50
2-4 недели	80	112	40	74
2-12 мес.	90	112	50	74
2-3 года	100	112	60	74
3-5 лет	100	116	60	76
6-9 лет	100	122	60	78
10-12 лет	110	126	70	82
13-15 лет	110	136	70	86

САД=76+2n(мес), ДАД=2\3-1\2САД-до 1 года, после 1г- САД=90+2n, ДАД=60+n(год), АД=100+n

артериальная гипотензия, или «гипотоническая болезнь»

Критерии-повторные сниженного уровня систолического давления либо только диастолического давления, либо и того, и другого. У детей- умеренное отставание в физическом развитии и питании параллельно с малыми аномалиями (стигмами) в телосложении. В генезе гипотензии -дисплазии соединительной ткани и эластического каркаса сосудов. Слабость, утомляемость и раздражительность, нарушения сна, нарушения памяти, расстройства внимания. Вторая группа постоянных жалоб – на боли в животе. Отдельные дети рассказывают о болях в области сердца.

При осмотре – бледность кожи, нередко с мраморностью, у многих дистрофические изменения кожи (сухость, фолликулярный гиперкератоз), гипергидроз. При аускультации – приглушение тонов сердца, тенденция к снижению артериального давления. Почти у всех – болезненность при пальпации живота в верхней и средней эпигастральной областях.

Артериальная гипертензия

В детском возрасте, ограниченном 8–10 годами, практически все случаи -случаями так называемой «симптоматической», или вторичной гипертензии, и на 80–90% связаны с патологией мочевыводящих путей и почек.

Реже гипертензии при эндокринных заболеваниях, могут в более старших возрастах, когда врач сталкивается со значительным повышением АД. Вместе с тем по мере увеличения роста и массы тела детей и подростков все большее внимание привлекает группа детей с повторными констатациями умеренно повышенных значений артериального давления или только несколько превышающих уровни 90-го центиля.

Детям уже с подросткового периода нужно объяснить в отношении их судьбы при разном образе жизни, питания, курения. Эта группа сегодня привлекает пристальное внимание кардиологов в отношении перспектив лекарственной профилактики или раннего лекарственного лечения.

53.Функциональные пробы сердечно-сосудистой системы, методика проведения, оценка, клиническое значение. Синдром острой сосудистой недостаточности. Неотложная помощь при обмороке.

Для оценки функционального состояния ССС используют дозированные физические нагрузки, которые позволяют судить об адекватности реакции системы на каждую из них. Наряду с изменением самочувствия и клинических симптомов проводится количественная оценка пробы по динамике частоты пульса, дыхания и артериального давления. Наибольшее применение -пробы Н.А. Шалкова с возрастающими нагрузками, Штанге.

пробы по Н.А. Шалкову определяют частоту пульса и артериальное давление (лежа в постели или стоя). Затем ребенок выполняет нагрузку, и вновь подсчитывают пульс и артериальное давление сразу, через 3,5 мин и 10 мин. удовлетворительная оценка-возвращение показателей к норме через 3–5 мин. Благоприятная реакция, если учащение пульса после нагрузки не превышает 25%, систолическое давление умеренно нарастает, а диастолическое снижается или остается. Неблагоприятная -ухудшением самочувствия после нагрузки, значительным учащением пульса, снижением систолического давления. При этом исследуемые показатели через 3–5 мин не возвращаются к исходным.

Проба Штанге – определение времени максимальной задержки дыхания после 3 глубоких вдохов.

6л-16 с, 8л-32с, 10л-37, 12-42, 13-39

Степ–тест-с использованием ступеньки. Высоту рассчитывают, исходя из длины ноги ребенка, число подъемов либо стандартизовано, либо рассчитано для величины. Результаты регистрируются по частоте пульса до нагрузки и в различные сроки восстановления. Полученные характеристики используют в формуле расчета индекса степ–теста. Для взрослых -при достижении пульса 170 уд/мин, для детей– при достижении пульса 170 уд/мин или 150 уд/мин.

Исследования на тредмилле и с использованием велоэргометрии. Детям назначают нагрузку от 0,5 до 1,5 Вт/кг массы тела. При выполнении велоэргометрии определяют пульс, артериальное давление, а при необходимости делают запись ЭКГ до, во время и после велоэргометрии.

Рецидивирующая острая сосудистая недостаточность

Исходной точкой для проведения дифференциальной диагностики разных форм острой сосудистой недостаточности являются указания самого ребенка, его родственников или окружающих на периодические или повторные головокружения с потерей ориентации или полные потери сознания-обмороками. Причиной -аноксия или гипоксия мозга, которая обусловлена как нарушениями регионарного кровотока, так и системной сосудистой недостаточностью. сосудистую недостаточность делят на несколько форм.

Гиперреактивность каротидного синуса, или «синдром каротидного синуса». Потери сознания возникают при чисто механическом давлении – пальпации или массаже анатомической области каротидного синуса. При отсутствии такого механического воздействия роль провоцирующего воздействия может быть отнесена к резкому разгибанию шеи, повороту головы, сдавлению шеи тесным воротником, процессу проглатывания крупного непрожеванного куска пищи. Вазовагальные обмороки. При этой патологии брадикардия и сосудистая недостаточность связаны либо с болевыми ощущениями, либо с видом крови или эмоциональным переживанием при наблюдении за другим ребенком или взрослым, переносящим боль. Первично происходит повышение тонуса блуждающего нерва. Вследствие этого параллельно наблюдаются нарастание брадикардии и артериальной гипотензии, часто обильное потоотделение, головокружение, тошнота и, наконец, потеря сознания. Восстановление наступает быстро и обычно самопроизвольно вследствие улучшенного притока крови к мозгу в лежачем положении.

Постуральная гипотензия. Чаще в периоде подросткового ростового «спурта». Характерно падение артериального давления при переходе из положения лежа в положение стоя, особенно при утреннем пробуждении или через несколько минут спокойного стояния.

Кардиогенные обмороки у детей.В круге кардиогенных причин находятся заболевания, которые определяют уменьшение сердечного выброса (стеноз аорты, тетрада Фалло, гипертрофическая кардиомиопатия), нарушения проводимости – блокады сердца, пролонгированный интервал Q–T, дисфункции синусового узла, чрезмерные тахикардии со снижением сердечного выброса.

54.Возрастные особенности грудной клетки. Сегментарное строение легких у детей. Синдром инфильтрации.

Грудная клетка новорожденного широкая и короткая, с горизонтально расположенными ребрами. Поперечный диаметр больше среднепродольного на 25%. Поэтому грудная клетка как бы застыла в положении максимального вдоха. В дальнейшем рост грудной клетки в длину, опускаются передние концы ребер. С 3 лет -реберное дыхание. К 12 годам грудная переходит по форме в положение максимального выдоха, увеличение поперечного диаметра к 15 годам.

Сегменты правого легкого:   1-верхушечный      2- задний     3-передний   4-наружный     5-внутренний     6-верхний нижней доли     7-нижневнутренний   8-нижнепередний   9-нижненаружный   10-нижнезадний

Сегменты левого легкого:   1-верхушечный      2- задний     3-передний   4-верхнеязычковый     5-нижнеязычковый     6-верхний нижней доли       8-нижнепередний   9-нижненаружный   10-нижнезадний

Легочная инфильтрация–состояние обусловленное проникновением в ткань легкого в стенки альвеол и накоплением в них жидкостей, клеточных элементов, различных химических веществ.

Синдром инфильтративного уплотнения легочной ткани (СИУЛТ) складывается из морфологических клинических лабораторных и рентгенологических синдромов. Диагносцируется на основании клинических и рентгенологических.
Причины -бактериальные инвазии в легочную ткань, грибковых инфекциях.Паразитарные, опухоли легкого,заболевания аллергического генеза, лейкозы и системные заболевания соединительной ткани(СКВ).

Пневмония- воспалительный процесс в легочной ткани с поражением альвеол. 4 стадии.

1. Стадия прилива-отек стенки альвеолы, она утолщенной, уплотненной, но воздушность сохранена, хотя и снижена, в альвеолах содержится воздух, в малом количестве.При развитии экссудат полностью заполняет полость альвеолы.

2. стадии красного опеченения- легкое теряет воздушность. Становится плотным. цвет пораженного участка на разрезе грязно- красный

3. серого опеченения- легкое безвоздушное, цвет серым, вследствии пропотевания в альвеолы лекоцитов. Жидкий экссудат затекает из альвеол в бронхиолы, затем в бронхи, раздражает в них кашлевые рефлексы-кашель.

4.- стадия разрешения.

Клинически выделяют три стадии:

1. начальная- стадии прилива. Воздушность легкого в эту стадию уменьшена.

2. стадия разгара,объединяет красного и серого опеченения. -отсутствие воздуха в пораженном участке легкого.

3. стадия выздоровления или разрешения воздушности ткани.

Жалобы- на кашель, кровохарканье, боль в груди, одышку. В самом начале кашель сухой,причины -раздражение кашлевых рецепторов в бронхах, чувствительных кашлевых рецепторов в плевральных листках.

При воспалительной инфильтрации, обусловленной бактериальной инфекцией мокрота слизисто-гнойная, при крупозной пневмонии в стадии опеченения -кровянистая, ржавая. Причина кровотечения -повышение проницаемости сосудистой стенки , вследствие воздействия на нее медиаторов воспаления( гистамина,серотонина). Кашель при инфильтрации усиливается на здоровом боку. Мокрота лучше отходит на здоровом боку. БОЛЬ в грудной клетке: появляется, когда вовлекается париетальная плевра, где находятся чувствительные болевые рецепторы. ОДЫШКА: возникает при крупозной пневмонии, вследствие уменьшения дыхательной поверхности легочной ткани из-за уменьшения количества функционирующих альвеол.

Осмотр и пальпация грудной клетки: отставание в дыхании пораженной половины, дыхание поверхностное и частое до 40 в минуту,участвуют вспомогательные мышцы. Тип смешанный. При пальпации при глубоком надавливании над зоной инфильтрации-болезненность.При пальпации над пораженной долей грудная клетка становится ригидной и усиление голосового дрожания.

Данные инструментальных методов:спирография и рентгенография. Спирография выявляют рестрективный тип вентеляционной недостаточности, для которого характерны уменьшения ЖЕЛ, МВЛ, увеличения МОД и ЧДД.

Рентгенография: нижнедолевая локализация, неправильная форма инфильтрата с разлитым нечётким контуром,
слабая интенсивность тени, ее неоднородность, усиление легочного рисунка, отсутствие отводящей дорожки к корню
легкого,характерная реактивность корня легкого на стороне поражения. Для туберкулезного инфильтрата характерно
локализация округлый фокус тени с чёткими контурами, выраженная интенсивность тени наличие отводящей дорожки к корню лёгкого, отсутствие изменения лёгочного рисунка.

55.Семиотика поражения и признаки функциональной недостаточности клубочкового аппарата нефрона. Диагностика.

Острый диффузный гломерулонефрит развивается через 6—12 дней после инфекции, обычно стрептококковой (ангины, тонзиллита, пиодермии); наиболее нефритогенен 3-гемолитический стрептококк группы А. Характерны гематурия (макрогематурия), отеки, олигурия, гипертония. У детей острый гломерулонефрит обычно имеет циклическое течение с бурным началом, в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. У взрослых чаще стертый вариант с изменениями мочи без общих симптомов, постепенно принимающий хроническое течение.

Первые признаки острого гломерулонефрита через 1—3 недели после инфекционного заболевания. Начинается болезнь общей слабостью, головной болью, тошнотой, болью в пояснице, снижением аппетита. Могут быть подъемы температуры. Отмечаются бледность лица, отечность век, уменьшение количества выделяемой мочи до 3—5 дней, после чего диурез увеличивается, но относительная плотность снижается. Другим характерным признаком является наличие крови в моче — гематурия. Моча -цвет «мясных помоев» или темно-коричневой либо черной. В случаях микрогематурии цвет может не меняться.

Протеинурия (альбуминурия) обычно умеренная (до 3—6%), держится 2—3 недели.

При микроскопии мочевого осадка -гиалиновые и зернистые цилиндры, при макрогематурии — эритроцитарные. Исследование клиренса эндогенного креатинина выявляет снижение фильтрационной способности почек.

Проба Зимницкого-снижение диуреза, никтурию. Высокая относительная плотность мочи свидетельствует о сохраненной концентрационной способности почек.

В крови повышается содержание остаточного азота, мочевины.креатинина, холестерина увеличено. При исследовании равновесия кислот и оснований в крови — ацидоз; В крови лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.

Отеки обычно на лице, появляются утром, к вечеру уменьшаются. Гипертония в 60% случаев заболевания. При тяжелом течении гломерулонефрита повышение артериального давления может длиться несколько недель. Поражение сердечно-сосудистой системы при остром течении гломерулонефрита у 80—85% детей. Может быть увеличение печени, изменения функции центральной нервной системы. При благоприятном течении заболевания, своевременной диагностике и лечении через 2—3 недели исчезают отеки, нормализуется артериальное давление.

Циклическая форма-отеки, одышка, головная боль, боль в поясничной области, уменьшается количество мочи. В мочи —протеинурии и гематурии. Повышается АД. Отеки 2—3 недели. Затем в течение болезни наступает перелом: развивается полиурия и снижается АД. Период выздоровления может сопровождаться гипостенурией. при хорошем самочувствии могут длительно небольшая протеинурия (0,03—0,1 г/л) и остаточная гематурия.

Латентная форма характеризуется постепенным началом без выраженных субъективных симптомов и проявляется небольшой одышкой или отеками на ногах. В таких случаях гломерулонефрит диагностировать только при систематическом исследовании мочи. Длительность относительно активного периода при латентной форме заболевания может быть значительной (2—6 месяцев и более).

Всякий острый гломерулонефрит, не закончившийся бесследно в течение года, нужно считать перешедшим в хронический.

56.Лейкоцитарная формула. Лейкоцитоз: диагностическое его значение. Синдром нарушения пролиферации и дифференцировки клеток лейкона.

В периферической крови в первые дни лейкоцитов до 5-го дня превышает 18×10⁹/л – 20×10⁹/л, нейтрофилы 60–70% всех клеток белой крови. Лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содержания палочкоядерных, и в меньшей степени – метамиелоцитов (юных). Изменения лейкоцитарная формула,- падении числа нейтрофилов и увеличении количества лимфоцитов. На 5-й день жизни их число сравнивается (первый перекрест), составляя 40–44% в формуле белой крови. Затем возрастание лимфоцитов (к 10-му дню до 55–60%). Постепенно исчезает сдвиг формулы влево. При этом исчезают миелоциты, снижается число метамиелоцитов до 1% и палочкоядерных – до 3%.

В процессе роста наибольшие изменения лейкоцитарная формула. После года вновь увеличивается число нейтрофилов, а лимфоцитов снижается. 4–5 лет вновь перекрест в лейкоцитарной формуле, число нейтрофилов и лимфоцитов сравнивается. С 12 лет лейкоцитарная формула уже мало отличается от взрослого.

Абсолютное число нейтрофилов – наибольшее у новорожденных. На первом году -наименьшие, а затем вновь возрастает, превышая 4×10⁹/л в периферической крови. Считается, что с 5 до 12 лет процент нейтрофилов крови ежегодно растет на 2%. Абсолютное число лимфоцитов первых 5 лет высокое (5×10⁹/л и более), после 5 лет снижается, к 12 годам не превышает 3×10⁹/л. Аналогично лимфоцитам происходят изменения моноцитов

.Количественные изменения лейкоцитов в крови проявляются в виде увеличения (лейкоцитоз) или уменьшения (лейкопения) количества лейкоцитов в крови по сравнению с нормой (4—9 Г/л или 4—9×10⁹/л)⁴.

Лейкоцитоз делится.

Абсолютный — повышение количества лейкоцитов вследствие усиления лейкопоэза реактивного или опухолевого характера в кроветворных органах или увеличенного их поступления из костномозгового депо в кровеносные сосуды.

Относительный лейкоцитоз — увеличение числа лейкоцитов в результате перераспределения лейкоцитов из пристеночного пула в циркулирующий или же их скопления в очаге воспаления. Лейкоцитоз подразделяется на нейтрофилез, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и моноцитоз.

Причины нейтрофилеза-инфекционные факторы (стрепто-, стафилококки, грибы), продукты тканевого распада (при инфаркте миокарда, злокачественных опухолях), токсические метаболиты (печеночной коме), физические (холод, тепло)

Эозинофилия при аллергических и паразитарных заболеваниях (гельминтозы, амебиаз), хроническом миелолейкозе.

Базофилия при микседеме, язвенном колите, хроническом миелолейкозе, после удаления селезенки.

Лимфоцитоз-некоторые вирусы (инфекционного мононуклеоза, гепатита, кори), микроорганизмы (возбудители коклюша, туберкулеза, сифилиса).

Моноцитоз при действии вирусов, микроорганизмов, простейших (при инфекционном мононуклеозе, краснухе, туберкулезе, малярии).

При лейкоцитозе, вследствие реактивной гиперплазии лейкопоэтической ткани, повышается функциональная активность лейкоцитов, что приводит к усилению защитных реакций организма.

Сразу же после рождения красная кровь -повышенным содержанием гемоглобина и большим количеством эритроцитов. сразу после рождения гемоглобина 210 г/л (колебания 180–240 г/л) и эритроцитов 6×10¹²/л (колебания 7,2×10¹²/л – 5,38×10¹²/л). Через несколько часов -увеличивается за счет плацентарной трансфузии и гемоконцентрации, с конца 1-х начала 2-х суток снижение гемоглобина (наибольшее – к 10-му дню жизни), эритроцитов (к 5–7-му дню).

В первых часов количество ретикулоцитов–от 0,8–1,3 до 4,2%. Ретикулоциты максимальныв первые 24–48 ч, быстро понижаться и между 5-м и 7-м днем.

Эритропоэз у детей при рождении 4×10¹²/л в сутки, что в 5 раз выше, чем у детей старше года и взрослых. После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией. снижение выработки эритропоэтинов, падение эритроцитов и гемоглобина.

57.Синдром воспалительного поражения мочевыводящих путей. Лабораторная и инструментальная диагностика.

К мочевыводящим путям относятся собирательные трубочки мозгового вещества почек, лоханки, мочеточники, мочевой пузырь и мочевыносящий канал (уретра).

   Основные синдромы при заболеваниях почек и мочевыводящих путей
 Протеинурия. В нормальной моче встречаются следы белка (0,033г/л). При патологических состояниях происходит изменение клубочковой проницаемости, почка начинает выделять сывороточные белки (альбумины и глобулины).
 Пиурия. В норме при обычном микроскопическом исследовании в моче содержится не более 5–6 лейкоцитов у мальчиков и до 10 – удевочек.
  Гематурия. В норме при обычной микроскопии в моче могут встречаться единичные эритроциты в препарате. При исследовании по методу Аддиса– Каковского в сутки выделяется до 1 млн эритроцитов или до 700 в мин.
   Цилиндрурия. Цилиндры при обычной микроскопии не определяются, но при исследовании в суточной моче выделяется до 2000 гиалиновых цилиндров.
Дизурические расстройства— нарушения акта мочеиспускания. боль и резь при мочеиспускании, учащение и урежение мочеиспусканий при нормальном диурезе, неудержание и недержание мочи (ночное и дневное), задержка мочеиспускания при полном мочевом пузыре.

Неудержание— неспособность удерживать мочу при позыве к мочеиспусканию. Императивный позыв — появление неодолимого желания с резким сокращением промежутка времени (до нескольких секунд) от позыва до обязательного опорожнения мочевого пузыря. При этом дети, чтобы предотвратить неудержание мочи, принимают характерные позы:

- приседают

- сжимают промежность перекрещиванием ног;

- наклоняют туловище вперед;

Недержание мочи — выделение мочи без позыва к мочеиспусканию.может быть истинным (при врожденных и приобретенных заболеваниях спинного мозга) и ложным (при пороках развития мочевыводящей и половой систем). Энурез — непроизвольное мочеиспускание во время сна,

Урежение мочеиспусканий — число их в сутки меньше, чем нижняя граница нормативных показателей. Нормативные показатели колеблются в широких пределах от 25 раз в сутки у младенцев до 6 раз у взрослых детей. Задержка мочеиспускания (ишурия) бывает частичной и полной, острой и повторной. Для частичной характерно неполное опорожнение мочевого пузыря, наблюдается при наличии препятствия, напоминающих клапаны, на уровне шейки мочевого пузыря и уретры, нарушающие пассаж мочи. Острая полная задержка возникает из-за существования полного препятствия (например, камнеобразования, травмы, разрыва уретры и других причин).

   Инструментальные методы исследования.
  Обзорный рентгеновский снимок определит положение, величину и форму почек, а также рентгеноконтрастные камни.
  Экскреторная урография позволяет оценить рентгеноанатомическое и функциональное состояние мочевых путей.
  Радиоизотопные методы исследования: радиоизотопная ренография, сканирование почек, динамическая нефросцинтиграфия.
   Цистоскопия – метод исследования мочеточников и мочевого пузыря при помощи цистоскопа.
   Почечная ангиография – инструментальный метод исследования сосудистой системы почек и состояния их кровоснабжения.
   Биопсия почек определяет морфологию почечной паренхимы.

Синдром сопровождает инфекционно-воспалительные заболевания мочевыводящих путей(пиелонефрит,цистит,пиелоцистит),и характеризуется:

• Клин симптомами:болями,дизурией,полож симптомом поколачивания,интоксикацией

• Лабораторными признаками (лейкоцитоурией,микрогематурией,бактериурией,наличием в моче активных лейкоцитов и полинуклеаров в урограмме)

• Данными инструментального исследования(расширение и деформацией ЧЛС,признаками обструкции мочевыводящих путей)

58.Наиболее частые синдромы гипер- и гипофункции желез внутренней секреции.

Нарушение гормонообразовательной или гормоновыделительной функции гипофиза приводит к ряду заболеваний. причины-опухоль гипофизаНапример, избыточная продукция соматотропного гормона приводит к развитию гигантизма или акромегалии(ув дист отделы туловища, ув надбровные,скуловые дуги и уши, ув ребра и м\р промежутки), недостаточность этого же гормона – к гипофизарной карликовости(до 3х лет нормально растут, после 3х рост замедляется, окостенение с запозданием) ..

Нарушение образования или выделения гонадотропных гормонов вызывает гипогонадизм, или преждевременное половое созревание. Избыточная продукция АКТГ формирует картину болезни Иценко-Кушинга(болезнь-порожение межуточной облости гипофиза, синдром-надпочечников)-ожирение на груди, шее, лунообразное лицо,кожа руки и ноги худые, недостаточность гормонов передней доли гипофиза приводит к развитию гипофизарной кахексии, а задней доли – к несахарному диабету.
   Нарушения функции щитовидной железы при остром, подостром и хроническом аутоиммунном тиреоидите.

Гипертиреоз-большие глаза, блеск в глазах, дефецит веса, тахикардия пульс 180-200, усил верх толчок, на экг-короткие зубцы и интервалы.

Гипотиреоз-задрежка роста, плоская переносится, короткий нос, большой язык,одутловатое лицо, кожа шелушится.
   Паращитовидные железы регулируют процессы обызвествления и декальцификации в костях. При врожденном гипопаратиреозе нарушается формирование костей, повышаются вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия), могут развиться судороги и ларингоспазм, требующие неотложной помощи. Гиперпаратиреоз -выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях, переломами костей, при этом в костях образуются кисты, ав мягких тканях– кальцификаты.
   Функция надпочечников нарушается при гормонально-активных опухолях желез (альдостероме, глюкостероме, андростероме, кортикоэстроме). Симптоматика заболеваний при этом обусловливается продуцирующим опухолевой тканью гормоном. При внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов корой надпочечников развивается острая надпочечниковая недостаточность-протекает критичкски, развивается бычтро, вялость, бледность, АД ум до 0,тошнота, на голове мелкоточечная сыпь (ДВС синдром, менингококовая инфекция). ХНН(бронзовая болезнь)-протекает вяло, слбость, темная пигментация кожи, тошнота понос судороги.
   Нарушения функции поджелудочной железы приводят к СД, а опухолевые поражения к глюкогономе, инсулиноме, соматостатиноме, гастриноме, випоме, опухолям поджелудочной железы с карциноидным синдромом.
   Сахарный диабет – хронически протекающее заболевание, обусловленное абсолютной или относительной инсулиновой недостаточностью, ведущей к нарушению всех видов обмена и прежде всего углеводного. У большинства детей -генетически обусловленный. Наследование возможно по рецессивному и по доминантному типу. Генетические дефекты, ведущие к развитию болезни у детей: неполноценность синтеза, освобождения и разрушения инсулина; повышенная резистентность к инсулину инсулинозависимых тканей; нейтрализация инсулина вследствие мутации генарегулятора, обусловливающего высокое содержание инсулиновых антагонистов.

59.Возрастные особенности проекции отделов сердца на переднюю поверхность грудной клетки. Семиотика основных изменений границ сердечной тупости /расширение левой, правой и верхней границ/.

Масса сердца у новорожденных 0,8% от массы тела, у взрослых (0,4%). Правый и левый желудочки равны между собой. Толщина их стенок -5 мм. Предсердия и магистральные сосуды имеют относительно большие размеры по отношению к желудочкам.Гистологически миокард новорожденного имеет очень тонкие, слабо отграниченные друг от друга мышечные волокна. Слабо развита соединительная ткань. У детей в первые два года увеличена толщина мышечных волокон, уменьшено число ядер мышечных клеток при значительном увеличении их размеров.

Анатомически сердце новорожденного расположено более краниально, чем у детей старшего возраста, т.к. более высоким стояние диафрагмы. Большая ось сердца почти горизонтально. Форма шарообразна вследствие изменения соотношений между длинным и поперечным размером-может быть больше. Объем сердца относительно объема грудной клетки больше. Проекция сердца на позвоночный столб на уровень между IV и VIII грудными позвонками (Т_V – на уровень воронки, Т_VI – предсердия, Т_VII – желудочков, Т_VIII – верхушки). Левый край сердца выходит за среднеключичную линию, правый выступает за край грудины. Передняя поверхность образована правым предсердием, правым желудочком и большей частью левого желудочка. Верхушка сердца у новорожденного представлена двумя желудочками, но с 6 мес ее образует только левый желудочек. Проекция верхушки в четвертом межреберье, но к 4–5 лет в пятое межреберье.На протяжении первых лет и в подростковом возрасте происходит повороты и перемещения сердца внутри грудной клетки.

Уже в конце периода новорожденности границы сердца смещаются во фронтальной плоскости вправо, вследствие чего правая граница удаляется от правого края грудины, а левая, наоборот, приближается к левому краю, что обусловлено уменьшением размеров печени и увеличением объема левого легкого.

В грудном возрасте начинается поворот сердца справа налево вокруг вертикальной оси, правая и левая границы его приближаются к краю грудины. Однако продолжение поворота вокруг вертикальной оси в пред– и дошкольном возрасте снова приводит к удалению обеих границ сердца от грудины. Такое положение может сохраняться в течение нескольких лет, после чего происходит обратная динамика отстояния левой границы сердца от грудины.

Нижняя граница стабильна до 6–7 лет. Верхняя граница постепенно опускается. За первый месяц от уровня первого межреберья II ребро доходит до второго межреберья, а к 7 годам – до третьего межреберья.

Проекция устья легочного ствола и аорты в раннем возрасте смещается вниз: устье легочного ствола – со II до III ребра, устье аорты – с III до IV ребра.

Проекция правого предсердно-желудочкового отверстия смещается с III до V ребра, левого – с III ребра до четвертого межреберья. После 3 лет начинается обратное перемещение точек проекции и их приближение к соответствующим точкам взрослого человека.

Относительная сердечная тупость
	0- 2	3-7	7 и старше
Верхняя	2 ребро	2 межреберье	3 ребро
Левая	на1 см кнаружи от левой СКЛ	На 1см кнаружи или по СКЛ	1 см кнутри от левой СКЛ или по левой СКЛ
Правая	правойпарастернальная линия	На 1 см. кнаружи от правого края грудины	По правому краю грудины

60.Развитие лимфоидной системы у ребенка. Диагностическое значение множественной гиперплазии лимфатических узлов и локализованного их увеличения. Понятие лейкоза.

ЛС представлена вилочковой железой, селезенкой, ЛУ, циркулирующими лимфоцитами, скоплениями лимфоидных клеток в миндалинах, пейеровых бляшках подвздошной кишки.

Вилочковая железа закладывается на 6-йнеделевнутриутробно. Ее быстрое увеличение начинается с 14-йнедели, рост продолжается впоснатальном периоде с максимальным размером в 6—12 лет.

Селезенказа кладывается на 5-йнеделе, к рождению незаканчивает своего полного развития. Селезенка является основным местом разрушения стареющих эритроцитов и тромбоцитов. В ней происходит частичный синтез иммуноглобулинов и АТ. ЛУ формируются со 2-го месяца внутриутробно: вначале шейно-подключичные, легочные, паховые. Окончательное формирование (фолликулов, синусов, стромы) продолжается в постнатальном периоде. После рождения в связи с антигенной стимуляцией укрупняются зародышевые центры лимфоидных фолликулов. На первом году недостаточно развиты капсула и трабекулы, что создает трудности при пальпации. Максимальное их количество к 10 г. Функция ЛУ– барьерная; бактерии, инородные тела, принесенные с током лимфы, задерживаются в синусах ЛУ и захватываются макрофагами. У детей первых 2 лет барьерная функция низкая, что приводит к генерализации инфекции. Первые скопления лимфоидной ткани в ЖКТ появляются в 3–4 месяца внутриутробно. Лимфоидный аппарат ЖКТ играет существенную роль не только в синтезе сывороточных иммуноглобулинов, но и в местном иммунитете, предохраняющем организм от инвазии инфекционных агентов.
   Неспецифические механизмы играют важную роль у плода и детей первых дней и месяцев. Они включают анатомические барьеры для проникновения инфекции. Это кожа с ее секреторным аппаратом, барьеры слизистых оболочек. Содержание лизоцима (фермента, разрушающего мукополисахарид бактериальных оболочек) к рождению высокое, превышает у взрослых.
   Содержание пропердина, принимающего участие в альтернативном пути активации комплемента в момент рождения, низкое, быстро нарастает и держится на протяжении детства. Интерфероны продуцируются клетками, первично пораженными вирусами (лейкоцитами), блокируют образование РНК, необходимого для репликации вируса, усиливают фагоцитоз. Низкие дозы интерферонов способствуют анти-телообразованию.
   Способность к образованию интерферона сразу после рождения высокая, но у детей первого года жизни она снижается, с возрастом постепенно увеличивается, достигая максимума к 12–18 годам. Низкий уровень интерферона объясняет повышенную восприимчивость детей раннего возраста к вирусной инфекции.
   Увеличение лимфатического узла может быть обусловлено: 1) увеличением числа доброкачественных лимфоцитов и макрофагов в ходе иммунного ответа на АГ; 2) инфильтрацией воспалительными клетками при инфекциях, затрагивающих лу (лимфаденит); 3) пролиферацией злокачественных лимфоцитов и макрофагов; 4) инфильтрацией узлов метастатическими злокачественными клетками.

Увеличение ЛУ свидетельствует о неблагополучии в зоне, которую «обслуживает» узел. Чаще увеличение связано с инфекцией, реже является следствием опухолевого поражения.

Острый лейкоз - заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.
Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови - эритроцитов, белых клеток крови - лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови - тромбоцитов.

61.Нормальный характер дыхательных шумов у детей различного возраста. Методика исследования внутригрудных лимфатических узлов, семиотика их увеличения.

При аускультации нужно определить характер дыхания:
Выслушиваемые нормальные дыхательные шумы зависят от возраста:

до 6 мес у здорового ребенка дыхание ослабленное везикулярное в связи с его поверхностным характером;

6 мес — 7 лет выслушивается пуэридьное (детское) дыхание, с более отчетливым вдохом и относительно более громким и удлиненным выдохом.

У детей школьного возраста и подростков дыхание такое же, как у взрослых — везикулярное (соотношение продолжительности вдоха и выдоха 3:1).

При крике ребенка проведение аускультации не менее ценно, чем в состоянии покоя. При крике увеличивается глубина вдоха, хорошо определяется бронхофония, усиливающаяся над участками уплотнения легочной ткани, выслушиваются различные хрипы.Хрипы -добавочные шумамы. бывают сухими(свиястящии, жужащие) и влажными(крупнопузырчатые, средне и мелко). Первые бывают чаще при сужении бронхов.
К патологическим дыхательным шумам относятся следующие виды дыхания:
1)Бронхиальное дыхание. Выдох сильнее и продолжительнее, чем вдох, выслушивается при сегментарных пневмониях, абсцессах легких, при инфильтрации легочной ткани и над зоной поджатого жидкостью или воздухом легкого, при этом удлиненный выдох свидетельствует о бронхоспазме;
2) ослабленное везикулярное у детей старше года при плевритах, туберкулезной инфильтрации легочной ткани, болезненном вдохе (при переломе ребра, миозите, аппендиците, перитоните), тяжелой степени обструкции бронхов, инородном теле; 
3) амфорическое, выслушиваемое над буллезными (при деструктивной пневмонии) и другими полостями в легких.
   Следует отличать от хрипов крепитацию, которая образуется при разлипании терминальных отделов бронхиол.
Стенки бронхиол при выдохе слипаются, а при последующем вдохе, разлипаясь, вызывают это звуковое явление.
  Шум трения плевры возникает при трении висцерального и париетального листков плевры и выслушивается при воспалении плевры, спайках плевры.
  Бронхофония – проведение голоса с бронхов на грудную клетку, определяемое при помощи аускультации. Усиленная бронхофония бывает при пневмонии, а ослабленная – при наличии в плевральной полости жидкости. У здорового ребенка слова четко не выслушиваются

Самое сложное — определить увеличение внутрибрюшных и внутригрудных лимфоузлов, так как прощупать их нельзя. Обычно только при общем целенаправленном обследовании. Увеличение внутригрудных лимфоузлов можно обнаружить при рентгенограмме грудной клетки, а также при обследовании периферических лимфоузлов. Но эти виды исследования не всегда дают точные результаты.Еще один метод определить увеличение лимфоузлов — лабораторное исследование-общий анализ крови, мазок из зева и тест на гетерофильные антитела к вирусу Эпштейна-Баар.

Увеличение внутригрудных лимфоузлов может проявляться кашлем и шумным дыханием (из-за сдавления дыхательных путей ), охриплостью (из-за сдавления возвратного гортанного нерва ) и дисфагией (из-за сдавления пищевода), отеком шеи , отеком лица (из-за сдавления верхней полой вены ) или отеком руки (из-за сдавления подключичной вены ).
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (туберкулезный бронхоаденит) - специфическое воспаление лимфоузлов зоны средостения и корня легких, обусловленное микобактериями туберкулеза.

62.Деформация грудной клетки, изменение формы головы. Диагностическое значение. Оценка состояния суставов /деформация, дефигурация, припухлость, контрактура, анкилоз/.

Череп к рождению представлен большим количеством костей. Стреловидный, венечный и затылочный швы открыты и закрываться только с 3–4-мес. У доношенных боковые роднички обычно закрыты. Задний, или малый, родничок закрывается не позднее 4–8 нед после рождения.

Грудная клеткау ребенка на 1году имеет бочкообразную форму:широкая, ребра горизонтально. Когда начинает ходить она несколько опускается, а ребра приобретают наклонное положение. С 3 лет становится эффективным реберное дыхание. К 12 годам грудная клетка как бы переходит по форме в положение максимального выдоха.

Форма головы в норме округлая. При разрастании остеоидной может выпячивание лобных и теменных бугров и голова производит впечатление квадратной. Если выдаются только лобные бугры, говорят об «олимпийском» лбе. Избыточно развитые теменные бугры с впадиной между ними формируют ягодицеобразный череп. Иногда на месте большого родничка образуется вдавление, что создает седловидную деформацию головы. Продолговатый, вытянутый вверх череп -башенный. Частыми деформациями затылочной кости -уплощение и скошенность.

Патологические формы черепа вследствие перенесенного рахита, при врожденном сифилисе, патологической ломкости костей и некоторых других заболеваниях. У новорожденных деформация черепа связана с родовой травмой и выражаться черепицеобразным нахождением костей друг на друга, вдавлениями или выпячиваниями в результате поднадкостничного кровоизлияния (кефалогематомы), мозговой грыжи.

Размеры головы, определяют путем измерения ее окружности и сравнения с нормами. Увеличение окружности головы – макроцефалия –связано с избыточным разрастанием остеоидной ткани, например, при рахите, или с водянкой головного мозга. Маленькая голова (микроцефалия) в связи с внутриутробным недоразвитием головного мозга или при преждевременном заращении черепных швов (краниостенозе), развивающемся при гипервитаминозе D.

При осмотре грудной клетки прежде всего оценивают ее форму. Обращают внимание на деформацию грудной клетки, наличие куриной груди (в этом случае грудина выпячивается вперед в виде киля), перипневмонической борозды Филатова–Гаррисона (западение на месте прикрепления диафрагмы, реберные дуги выглядят как бы вывернутыми вперед), сердечного горба (выпячивание грудной клетки в области сердца), груди «сапожника» или воронкообразной груди (западение грудины) и т.д.

    Деформация суставов - грубое, стойкое изменение формы сустава, обусловленное поражением костной ткани, фиброзными отложениями, подвывихами, анкилозами.

Дефигурация— изменение формы, обусловленное отеком периартикулярных тканей или увеличением количества синовиальной жидкости.

Контрактура – ограничение подвижности, которое обусловлено рубцовым стяжением или заболеванием окружающих сустав мягких тканей (мышц, кожи, подкожной клетчатки).не возможность сгибания и разгибания.

Анкилоз — неподвижность в суставе как исход патологических изменений в нем. При этом наступает дегенерация хрящевого покрова суставных поверхностей с разрастанием соединительной фиброзной или костной ткани.

При пальпации суставов определяют:

1.температуру кожи в области суставов;

2.болезненность - поверхностную и глубокую, главным образом в суставных концах костей;

3.характер изменения формы сустава, припухлость и ее причины: выпот в полость сустава (свойствен артритам), костные разрастания (дегенеративные заболевания), утолщение капсулы;

4.флюктуацию вследствие скопления жидкости в полости сустава, которая чаще обнаруживается в коленном суставе, реже в плечевом, локтевом, лучезапястном, голеностопном;

5.наличие патологических шумов в суставе: хруст, крепитацию, треск.

63.Кроветворение у детей раннего возраста. Динамика эритроцитов и гемоглобина, эволюция лейкоцитарной формулы в постнатальном периоде. Анемический синдром.

У плода происходит постоянное нарастание числа эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов. К рождению фетальный гемоглобин 60 %, взрослого – 40 %. Примитивный и фетальный гемоглобин обладает более высоким сродством с кислородом, что важно в условиях сниженной оксигенации крови плода в плаценте.  Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни -12 дней. Количество гемоглобина резко уменьшается в течение первых месяцев, снижаясь к 2–3 месяцам до 116–130 г/л- критический период жизни. Своеобразие этой анемии, называемой физиологической, заключается в ее связи с ростом и развитием ребенка.
   К середине первого года эритроцитов 4 ч 109/л, а содержание гемоглобина достигает 110–120 г/л.
   Число ретикулоцитов после первого года снижается до 1 %. В процессе роста наибольшие изменения в лейкоцитарной формуле. После первого года увеличивается число нейтрофилов, лимфоциты снижаются. 4–5 лет перекрест в лейкоцитарной формуле, нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается. С 12 лет лейкоцитарная формула не отличается от таковой взрослых. На первом году жизни число нейтрофилов, наибольшее у новорожденных, становится наименьшим, затем вновь возрастает, превышая 4 ч 109/л в периферической крови. С 5 до 12 лет содержание нейтрофилов крови ежегодно растет на 2 %. Абсолютное число лимфоцитов на протяжении первых 5 лет жизни высокое (5 ч 109/л), после 5 лет их число постепенно снижается, также снижается и количество моноцитов.

   Синдром анемии

   Анемия-снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 ч 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:
   1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;
   2) систолический шум в проекции сердца;
   3) шум «волчка» над сосудами.
   Синдром гемолиза наблюдается при эритро-цитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резусфактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело..
   Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.

   64.Современные представления о кроветворении. Свертывающая и противосвертывающая системы крови у детей. Коагулопатия.

Современные представления о кроветворении:

• 1 класс-стволовые полипотентные клетки,способные к самоподдержанию в течение длительного времени и дифференцировке по всем листкам кроветворения

• 2 класс-предшественники миелопоэза и лимфопоэза

• 3 класс-унипотентные клетки-предшественники,которые неспособны к длительному самоподдержанию,но способны к пролиферации и дифференцировке. Основная количественная регуляция кроветворения осуществляется на данном этапе с помощью: эритропоэтинчувствительных клеток,лейкопоэтинчувствительных,тромбопоэтинчувствительных,предшественников лимфоцитов(Т и В)

• 4 класс-родоначальники отдельных рядов миелопоэза:гранулоцитопоэза,моноцитопоэза,эритропоэза,мегалоцитопоэза,лимфопоэза

• 5 класс-созревающие клетки(переходные формы)

• 6 класс-зрелые клетки с ограниченным жизненным циклом.

Свертывающая и противосвертывающая системы крови у детей

Свертывающая:

В свертывании учавствуют 3 звена:

• Сосудистое звено. В физиологических условиях тромбоциты не прикрепляются к эндотелиальным клеткам сосудистой стенки,это связано с тем,что последние выделяют простоциклин, угнетающий функцию тромбоцитов. При нарушение целостности сосудистой стенки формируется тромб.

• Тромбоцитарное звено обеспечивает адгезию и агрегацию тромбоцитов. Кроме того, тромбоциты содержат более 10 факторов ,участвующих в процессе свертывания(обозначенные арабскими цифрами)

• Плазменное звено,представленное 13 факторами(обознач римскими цифрами) свертывания,имеет следующие особенности:содержание в крови проакцелерина(5 фактор),антигемофильного глобулина А(8 ),фибринстабилизирующего13) к рождению ребенка не отличается от взрослых; у здоровых новороженных имеет место низкий уровень контактного фактора(7-Хагемана)-до 0,33-0,73 ЕД/мл. Достижение уровня детей старшего возраста наступает в течение первых 6-12 мес жизни; у новороженных в 1 день жизни содержание витамин К-зависимых факторов ниже;уровень протромбина(2 фактор)составляет 0,37-0,59 ЕД/мл; проконвертина (7 фак)-0,47-0,85 ЕД/мл; фактора Кристмасса(9 фак)-0,34-0,75 ЕД/мл; фактора Стюарта-Прауэра (10 фак)-0,26-0,54 ЕД/мл

Противосвертывающая:

У новорожденного увеличен уровень гепарина в первые 10 дней. Фибринолитическая активность крови сразу после рождения повышена и снижается до уровня взрослых в течении нескольких дней.Уровень плазминогена у новорожденных значително снижен и повышается до нормальных значений к 3-6 мес жизни.

К концу 1 года жизни показатели свертывающей и противосвертывающей системы крови приближаются к значениям взрослых.

Продолжительность кровотечения у детей не изменена и по методу Дуке составляет 2-4 мин.Время свертывания у новорожденных может быть удлинено,особенно у детей с желтухой(более 6-10 мин)

Тромбиновое время и тромбиновый индекс у новорожденных снижается на короткий период времени.

Коагулопатия-представлением ее является гемофилия,для которой хар-ны врожденный дефицит факторов свертывания крови и гематомный тип кровоточивости. При дефиците 8 фактора набл врожденная гемофилия А, 9-гемофилия В, 10-гемофилия С.

Клиника: поздние кровотечения, возникающие через несколько часов после травмы (степень кровотечения несоразмерна с характером травмы: малая травма-большое кровотечение), экстракции зубов, оперативного вмешательства, поражение ОДА-гемартороз и образование гематом

Диагноз подтверждается лабораторными тестами-удлинением временисвертывания венозной крови по Ли-Уайту и низким уровнем содержания в крови прокоагулянтов.

65.Дыхательная недостаточность. Классификация. Клиническая картина различных форм ДН.

   Ослабление дыхания наблюдается при общем ослаблении дыхательного акта с уменьшением поступления в альвеолы воздуха (сужении гортани, трахеи, парезе дыхательных мышц), ателектазе, бронхоспазме, синдроме обструкции, экссудативном плеврите, пневмотораксе, эмфиземе, воспалении легких, утолщении плевры.
   ДН - состояние организма, при котором либо не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови, либо достигается за счет ненормальной работы аппарата внешнего дыхания, приводящей к снижению функциональных возможностей организма.Для детей ДН характеризуется при парциальном давлении кислорода 80мм рт ст и ниже, и 40мм рт ст для СО2
   Дыхательная недостаточность I степени. клинических проявлений нет. Однако при легкой физической нагрузке появляются умеренная одышка, периоральный цианоз и тахикардия, Насыщение крови кислородом нормальное или может быть снижено до 90 % (рО2 80–90 мм рт. ст.), МОД увеличен, а МВЛ и резерв дыхания уменьшены при некотором увеличении основного обмена и дыхательного эквивалента.
   При II степени в покое отмечаются умеренная одышка (число дыханий увеличено на 25 % по сравнению с нормой), тахикардия, бледность кожи и периоральный цианоз. Пульс учащен, имеется тенденция к повышению артериального давления и ацидозу (рН 7,3), МВЛ (МОД), предел дыхания уменьшается более чем на 50 %. Кислородное насыщение крови составляет 70–90 % (рО270-80 мм рт. ст.). При даче кислорода состояние больного улучшается.
   При III степени дыхание резко учащено (более чем на 50 %), цианоз с землистым оттенком, липкий пот. Дыхание поверхностное, артериальное давление снижено, резерв дыхания падает до 0. МОД снижен. Насыщение крови кислородом менее 70 % (рО2 меньше 70 мм рт. ст.), отмечается метаболический ацидоз (рН меньше 7,3), может быть гиперкапния (рСО2 70–80 мм рт. ст.).
   Дыхательная недостаточность IV степени – гипоксемическая кома. Сознание отсутствует, дыхание аритмичное, периодическое, поверхностное.

Типы ДН:

1.вентиляционый-неадекватная вентиляция, низкое РаО2, высокое РаСО2, гиперкапния

2.дифузный-нарушение соотношения вентиляции и перфузии, низкое РаО2, норм/низ РаСО2, гипоксимия

Причины:1.механические (препятствие вентиляции)-брохоспазм,избыточное образование бронзиального секрета, восполительный отек и эксудация в легкие, обсрукция ВДП,

2. Нарушение дифузии газов ч\з стенки альвеолы-капиляр-отек легких, лимфокарцитоматоз, обширные ателектазы, 3.рестрективные нарушения(затруднения растяжимости систем гр клетки-легкиее)-остр и хрон пневмонии, плеврит, пневмоторакс, травма ребер, ателектаз

   Бронхиальное дыхание. Выдох слышен всегда сильнее и продолжительнее, чем вдох, выслушивается при сегментарных пневмониях, абсцессах легких.
   Хрипы -добавочные шумамы. бывают сухими и влажными. Первые бывают чаще при сужении бронхов.
   Следует отличать от хрипов крепитацию, которая образуется при разлипании терминальных отделов бронхиол.
   В этих случаях стенки бронхиол при выдохе слипаются, а при последующем вдохе, разлипаясь, вызывают это звуковое явление.
   Шум трения плевры возникает при трении висцерального и париетального листков плевры и выслушивается при воспалении плевры, спайках плевры.
   Бронхофония – проведение голоса с бронхов на грудную клетку, определяемое при помощи аускультации. Усиленная бронхофония бывает при пневмонии, а ослабленная – при наличии в плевральной полости жидкости.

66.Основные этапы формирования бронхолегочной системы и пороки развития легких. Синдром дыхательных расстройств.

Зачаток респираторного тракта появляется у 24дневного эмбриона из выпячивания стенки передней кашки. В следующие 3дня формируется 2 первичнных бронха, на 8-10 над сегментарные бронхи. На 16нед внутриутробно заканчивается формирования бронхолегочного дерева-железистая стадия.

с 16 недели образование просвета в бронхах-стадия реканализации

с 24 нед формирование асцинусов –альвеолярная стадия, их образование продолжается в постнатальном периоде.

Увеличение количества и суммарного объема альвеол находится в зависимости отростом объема грудной клетки. С 7 мес внутриутробно в формирующихся респираторных отделах синтезируется сурфактант – поверхностно-активное вещество, препятствующее слипанию альвеол.. При отсутствии или нехватке сурфактанта (у недоношенных детей) развивается синдром дыхательной недостаточности. Начало синтеза и секреции сурфактанта (24 нед внутриутробно) соответствует началу образования ферментов, необходимых для синтеза фосфолипидов в клетках.

К моменту рождения все альвеолы заполнены жидкостью. Легкое зрелого новорожденного хорошо аэрируется уже после первого вдоха, большая часть альвеол, кроме нижних придиафрагмальных отделов, расправляется.

Элементы ацинуса у новорожденных недостаточно дифференцированы. По мере роста ребенка развивается эластический каркас и образуются альвеолы и альвеолярные ходы, вместо характерных для новорожденных мешочков. Развитие легких в постнатальной жизни идет неравномерно: до 2 лет преобладают процессы новообразования и дифференцировки ацинусов, в возрасте от 2 до 4 лет наиболее интенсивно развиваются мышечные элементы бронхов. К 12 годам легкие по строению взрослому.

Пороки развития легких –изменения анатомической структуры, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение ее функций.

По степени недоразвития:

Агенезию –полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.

Аплазию – отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.

Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов).

пороки развития трахеи и бронхов:

Трахеоброхомегалию (синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок.

Стеноз –сужение бронхов и трахеи, вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами.

• Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом.

• Добавочную долю – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.

• Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга.

Синдром дыхательных расстройств - патологическое состояние новорожденных, возникающее в первые часы и сутки после рождения вследствие морфофункциональной незрелости легочной ткани и дефицита сурфактанта. Характеризуется ДН различной степени выраженности (тахипноэ, цианозом, втяжением уступчивых мест грудной клетки, участием вспомогательной мускулатуры), признаками угнетения ЦНС и нарушения кровообращения.

Свойствен периоду новорожденности и объеденяет варианты пневмопатии: 1.ателектаз новорожденого, 2.болезнь гиалиновых мембран, 3.отечно-геморагичский синдром

Клиника:двигателььное беспокойство, цианоз, пенистое выделение на губах, втяжение податливых участков груди, дыхательные аритмия ночное аноэ, мышечная атония, угнетение рефлексов, выдох звучный,стонущий.

67.Основные синдромы поражения дыхательной системы. Синдром скопления жидкости и воздуха в плевральной полости.

Синдром поражения ВДП-наблюдается при рините, синусите, фарингите,трахеите, бронхите.

Клиника: насморк, выделение слизи из носа, боль приглотание, чувство саднения в горле, кашель сухой.

При осмотре:отделяемое слизистое из носа, гиперемия и зернистоть задней и передней стенки глотки, налеты желто-беловатого цвета в виде точек/пузырьков. Перкуторно ясный легочной звук, у детей раннего возроста с коробочным оттенком, дыхание жесткое, хрипы исчезают при покашливании.

Синдром крупа-характерен для острого ларингита(восп СО гортани). У детей ранего возраста может развиваться стеноз (ложный круп), характерны признаки: лающий кашель, сиплый голос, инспираторная одышка, тахикардия.

ЛОЖНЫЙ-начало острое, голос осиплый, интоксикация менее вырожена мазок на BL(-), осложнения редки.

ИСТИННЫЙ-начало постепенное, голос афония, интоксикация более выражена, мазок на BL(+), осложнения часто (сердце, почки).

Синдром бронхиальной обструкции-при БА, обструктивном бронхите, бронхиолите, муковисцедозе, инор тела.

Бронхобструкция обусловлена:спазмом гладкой мускулаткры бронхов, отеком СО, гиперсекрецией слизи.

Клиника: сухой кашель с спастическим обертоном, одышка, беспокойство, тахипное до 50-90 вмин, затруднение выдоха (вдох при инор телах), участие вспомогательной мускулатуры, цианоз носогубного треугольника, вздутие грудной клетки. Коробочный оттенок перкуторного звука, ум границ ОСТ, жесткое дыхание со свистящим выдохом, сухие свистящие хрипы на выдохе. Rg-вздутие легких.

СИ-М ИНФИЛЬТРАЦИИ ЛЕГОЧНОЙ ТКАНИ:

При пневмонии, инфаркте легкого, кровоизлиянии в лёгкое. Клиника: фертильный температура, отсутсвие аппетита, нарушение сна, кашель сухой в начале затем влажный, м.б кряхтящее дыхание. Боли в груди, периоральный цианоз, одышка инспираторах/смешная, ус голосовое дрожание над инфильтратом, дыхание бронхиальное или ослабленое, отставание поражённой половины, локальные мелкопузырчатые хрипы ,ус бронхофонии, + с-м Филатова и Домбровской.

СИНДРОМ АТЕЛЕКТАЗА.

Ателктаз-полное расправление участка легкого или его спадение в результате закрытия воздухоносный путей (опухоль слизь). Клиника: цианоз, уплощение груди на стороне положения, укорочение перкуторного звука над ателектазом, ослабление дыхания. На Rg- триада симптомов: треугольная Тень, основание тени на периферии, вершина у корня, смещение средостение в больную.

СИНДРОМ СКОПЛЕНИЕ ЖИДКОСТИ В ПОЛОСТИ ПЛЕВРЫ

при плевритах, гемотораксе. Экссудативный плеврит-накопление значительного количество в разных отделах от 0,3-0,4 до 1,-2л. Эксудат-серозный, серозно- фибринозный, гнойный, геморрагический. Клиника: инспираторам одышка, боли в груди при кашле и дыхании, тахипное и тахикардия, голосовое дрожание не проводиться, взбухают межреберные промежутки на больной стороне, тупой перкуторного звук, дыхание ослабленное или не проводится, бронхофония ослабленная, на рентгене затемнение части легкого с горизонтальным уровнем, средостение в здоровую сторону.

СИНДРОМ СКОПЛЕНИЯ ВОЗДУХА : при пневмотораксе. Клиника: усиление одышки, боли в груди при кашле и дыхании, порождённая сторона отстаёт вахте дыхания, выбухание межреберных промежутков на больной стороне, голосовое дрожание не проводится, коробочный перкуторныйтзвук, дыхание при аускультация почти не проводиться, рентген: воздух в плевральной полости, отсутствует ЛЕГОЧНОЙ рисунок, средостение в здоровую сторону.

СИНДРОМ ДН- состояние при котором не обеспечивается подержание нормального газового состава крови или достигается за счёт напряженной работы аппарата внешнего дыхания. 2типа

вентиляционный- неоднократная вентиляция, низ РаО2, и выс РаСО2, клиника обусловлена гиперкапнией. Клиника- умеренный цианоз, одышка, вынуждение положение сидя или наклонившись вперёд, угнетение функций Цнс, у некоторых тремор, отец мозга.

диффузный-нарушена соотношения вентиляции и перфузия газов, низ РаО2, норм или низ РаСО2. Клиника-гипоксимией. Кратковременная гипоксия ведёт к отеку мозга, длительная к угнетению Цнс с нарушением зрения и речи, расстройство координации. При перкуссии расширение границ сердца, аускультация систолический шум

68.Обмен железа в организме. Анемический синдром у детей.

В норме в организме доношенного содержится около 250 мг железа (80 мг/кг массы), которое поступило от матери через плаценту. При этом, если в первые месяцы внутриутробно плод получает 4 % сывороточного железа матери, то начиная с 30-й недели – 40,5-41 %. В последние 3 месяца нарастает активный транспорт железа через плаценту и формируется его депо, идет становление костномозгового кроветворения. Количество железа у новорожденного, полученное от матери, зависит от содержания железа у женщины и от функционирования во время беременности. К снижению транспорта железа от матери к плоду приводит сокращение плацентарного кровотока, при гестозах, гипертонической болезни, нефропатии, приеме алкоголя, курении, обострении хронических болезней у беременной.

В течение первого месяца жизни депо железа пополняется за счет реутилизации его из разрушенных эритроцитов при физиологическом гемолизе и возрастает примерно на 100 мг. После рождения источниками железа -поступление экзогенного железа в составе пищевых продуктов и его утилизация из эндогенных запасов. Так как ребенок в течение первого полугодия жизни получает исключительно грудное молоко, содержание железа в котором невелико (0,4-0,5 мг/л), происходит интенсивный расход резервного железа, которое к 5-6 месяцу почти полностью исчезает.

У недоношенных депо содержит в 2-3 раза меньше, и на втором месяце без резервного запаса. После истощения потребность в нем покрывается алиментарным путем.

Абсорбция железа происходит главным образом в двенадцатиперстной кишке и в начальном отделе тощей кишки. При дефиците железа в организме зона всасывания распространяется в дистальном направлении. У детей раннего возраста с железодефицитным состоянием усвоение железа не возрастает, так как не происходит увеличения абсорбционной поверхности кишечника. Количество железа, поступающее в течение суток с пищей, равно приблизительно 10-12 мг, но только 1-1,2 мг (около 10 %) микроэлемента абсорбируется. Количество абсорбированного железа – контролируемый процесс, направленный на защиту организма от чрезмерного отложения железа в тканях, развития гемосидероза.

Анемический синдром. Характеризуется:

1.снижением Рь(менее 145г\л у новор, менее 110 у детей до 5лет, и менее 120 у старше 5лет)

2.падением величины гематокрита (у детей ниже 35%)

3.симптомами гипоксии

Распределение анемий в зависимости от причин:

1.Анемии вследствии кровопотери (постгеморагические)

2.в следствии нарушения образования эритроцитов (дефецитные-железо, В12, фоливодифецитная)

3.в следствии нарушения диференцировки(гипо-, апластичесике)

4.в следствии деструкции клеток (гемолитические)

В зависимости от уровня гемоглабина по степени:

1.легкая 110-90г\л удетей до5лет, 120-90 старше 5лет

2.средней тяжести 90-70 г\л

3.тяжелая менее 70г\л

В завимости от ЦП:

1.гипохромные-ЦП менее 0,85

2.нормохромные 0,85-1,0

3.гиперхромные0свыше 1,0

По функциональному состоянию эритропоэтеза:

1.регенераторные- ретикулоцитов 1,5-5%

2.гипорегенераторные-менее 0,5

3.гиперрегенераторные более 5%

По среднему объему эритроцита:

1.микроцитарные-диаметр эритроцитов менее 7мкм, MCV менее 80

2.нормоцитарные-7-7,9мкм, MCV=80-95

3.макроцитарные более 8мкм, MCV более 95

Клиника обслувлена симптомами гипоксии: слабость, снижение аппетита, физической и умственной утомляемостью, одышкой, головокружением, шум в ушах, мелькание мушек, в тяжелых случаях-обморок, кома

При объективном: бледность, артериальная гипотензия, тахикардия, приглушение тонов сердца, функциональный систолический шум, расширение границ сердца.

69.Шумы сердца у детей. Их происхождение. Аускультативная и фонокардиографическая характеристика. Дифференциация функциональных и органических шумов сердца.

Выслушивание сердца проводится в различных положениях, желательно на высоте вдоха при задержке дыхания и полном выдохе. Шумы у детей различают по интенсивности (громкости), тембру, продолжительности.

Шумы выслушиваемые в облости сердца и крупных сосудов можно разделить на кардиальные и экстрокардиальные, ограниченые и функциональные.

Особенности физиологического шума:всегда систолический, нежного тембра высокийи короткий, выслушевается на ограниченном участке, чаще верхушке, не распространяется за пределы сердца, характеризуется непостоянством. Может при физической и эмоциональной недостаточности и исчезнуть в покое.

1ая точка(облость верхушки)- митральный клапан

2.(2 м\р справа от грудины)-клапан аорты

3.(2 м\р слева)-клапан легочной артерии

4.( мечевидного)-3х створчатый

5.Боткина-Эрба (прикрепление 3-4 левого ребра к краю грудины)-митральный и клапан аорты.

Органические шумы -могут возникать в систолу и диастолу, характеризуются определенной и постоянной связью звукового феномена с анатомическим субстратом в виде изменений стенок, отверстий или клапанов сердца. Шумы при приобретенных и врожденных пороках, при воспалении эндокарда и перикарда, звуковой феномен — щелчки и шумы пролапса митрального клапана. Диастолические, шумы в конце систолы и сочетающиеся с дрожанием, очень громкие.

Систолические шумы делятся на пансистолические, ранние, средние, поздние. Возникают при врожденных и приобретенных пороках сердца и сосудов.

Диастолические шумы возникают при недостаточности полулунных клапанов аорты и легочной артерии, стенозе левого и правого атриовентрикулярных отверстий, патологическом сбросе крови в диастолу. В отличие отсистолическихинтенсивность их коррелирует с тяжестью порока.

Функциональные шумы могут встречаться у практически здоровых детей в различные возрастные периоды.

По пути кровотока, из системных вен через сердце к аорте, может возникнуть пять нормальных шумов:

Шум «волчка» -Непрерывный, лучше всего выслушивается под правой ключицей, может проводиться в верхнюю часть грудной клетки слева, исчезает в положении лежа, что позволяет дифференцировать его с шумом открытого аортального протока или артериовенозной фистулы.

Шум на легочной артерии (соединение правого желудочка с легочным стволом). выслушивается во 2-м м\ру левого края грудины, широкое, фиксированное расщепление II тона. Является патологическим и может быть вызван дефектом межпредсердной перегородки.

Шум физиологического периферического пульмонального стеноза новорожденных (разветвление легочного ствола).выслушивается в верхней трети у левого края грудины, проводится в обе подключичные области, спину, вниз вдоль левого края грудины, исчезает в течение первого года жизни.

шум Стилла (соединение левого желудочка с аортой). выслушивается кнутри от верхушки или над ней, проводится медиально к нижней и средней трети левого края грудины, имеет музыкальный компонент– «вибрирующий», «стонущий», «звучащая струна».

Надключичный шум, или шум над сонной артерией.выслушивается на шее над ключицами, обычно двусторонний, может проводиться вниз в подключичные области.

Шумы возникают вследствие того, что отделы сердца растут неравномерно, обусловливает относительное несоответствие размеров камер и отверстий сердца и сосудов, приводит к турбулентности крови и возникновению шума.

Фонокардиография-графическая регестрация звуковых явлений сердца:

1тон-сумма звуковых компонентов:

Клапанного-закрытие митрального и 3хстворчатого

Мышечного-сокращение мышц желудка

Сосудистого-колебения стенок аорты и легочной артерии

Предсердного-напряжение мышц предсердий

2тон-клапанный-закрытие и напряжение полулунных клапанов аорты и легочной артерии

3тон-растяжение мышечной стенки желудочков при поступлении в них крови

4тон-сокращение предсердий, чаще у детей-спортсменов.

70.Семиотика кашля. Понятие о стенозе гортани и его клиническая диагностика. Обструктивный синдром.

Кашель—сложный рефлекторный процесс, начинающийся с фазы короткого вдоха, вслед за которым следует форсированный выдох. Кашель может быть отнесен к физиологическим защитным актам, которые обеспечивают выделение из дыхательных путей слизи, экссудата или инородного тела.

Кашель при коклюше: протекает приступообразно с протяженным, высоким вдохом и сопровождается покраснением лица и рвотой.чаще ночью.

Кашель при поражении гортани обычно сухой, грубый и лающий.

Кашель при трахеите грубый (как в бочку).

При бронхитах кашель может быть как сухим (в начале болезни), так и влажным, с отделением мокроты.

При бронхиальной астме обычно отделяется тягучая мокрота.

При воспалении легких в первые дни болезни кашель сухой, в последующие дни влажным.

При вовлечении в процесс плевры кашель становится болезненным (крупозная пневмония, плеврит).

Мучительный сухой кашель встречается при фарингитах и назофарингитах.

Обильное выделение мокроты (гнойной) полным ртом у маленьких -при опорожне­нии абсцесса или нагноившейся кисты легких в бронхи. У старших -при хронической пневмонии, когда уже имеются бронхоэктазы.

Стеноз гортани – это патологическое сужение гортани, которое препятствует поступлению воздуха в дыхательные пути (бронхи, трахеи) и легкие.

Симптомы

• I стадия:

  • дыхание более редкое и глубокое;

  • короткие паузы между вдохом и выдохом;

  • одышка при ходьбе (иногда даже в состоянии покоя).

• II стадия:

  • шумное свистящее дыхание (даже в состоянии покоя);

  • затрудненный вдох;

  • бледность кожных покровов;

  • одышка в покое;

  • участие в дыхании вспомогательных мышц – втяжение межреберных промежутков, надключичной ямки.

• III стадия:

  • частое поверхностное дыхание;

  • шумное свистящее дыхание;

  • вынужденное положение (сидя, запрокидывание головы назад);

  • бледно-синюшний оттенок кожи

• IV стадия или асфиксия (удушье):

  • прерывистое дыхание или его полная остановка;

  • кожные покровы бледно-серого оттенка;

  • возможны потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание, остановка сердца, судороги.

Причины

• Длительная ИВЛ.

• В результате травмирования гортани (хирургическое вмешательство, инородных тел, ранения гортани).

• Опухоли средостения и щитовидной железы,

• Как последствие химического (при вдыхании едкого дыма) или термического ожога гортани.

• Наличие рубцов и опухолей в гортани.

Синдром бронхиальной обструкции-при БА, обструктивном бронхите, бронхиолите, муковисцедозе, инор тела.

Бронхобструкция обусловлена:спазмом гладкой мускулаткры бронхов, отеком СО, гиперсекрецией слизи.

Клиника: сухой кашель с спастическим обертоном, одышка, беспокойство, тахипное до 50-90 вмин, затруднение выдоха (вдох при инор телах), участие вспомогательной мускулатуры, цианоз носогубного треугольника, вздутие грудной клетки. Коробочный оттенок перкуторного звука, ум границ ОСТ, жесткое дыхание со свистящим выдохом, сухие свистящие хрипы на выдохе. Rg-вздутие легких.

71.Особенности белкового обмена у детей. Семиотика основных его нарушений. Синдром количественного и качественного дефицита белка, его значение для растущего организма.

   Белки функции:
   1) пластические функции – распад белка с высвобождением аминокислот, в том числе незаменимых;
   2) белки – составная часть различных ферментов, гормонов, антител;
   3) белки участвуют в поддержании кислотно-щелочного состояния;
   4) белки – источник энергии, при распаде 1 г белка образуется 4 ккал;
   5) белки осуществляют транспорт метаболитов.
   Особенности белкового обмена у детей

Источником молока в первое полугодие является материнское молоко.

Потребность в белке ребенка 1 года находящегося на естественном вскармливании составляет 2,2-2,5 г/кг массы в сутки.

В периоде раннего возраста потребность в белке не должна превышать 3,5-4,0 г/кг в сутки с постепенным снижением к 12-15 годам до 2-2,5 г/кг в сутки.

Расщепление белков осуществляется в пищеварительном тракте,под воздействием ферментов ЖКТ белки пищи расщепляются до аминокислот(их 22).Незаменимых АК у взрослых 10,а у детей 8.недостаток или отсутствие одной незаменимой АК приводят к замедлению или даже остановке роста .

Всасывание белков происходит в тонкой кишке. С током крови АК поступают в клетки организма и учавствуют в дальнейших превращениях(биосинтез белка).у детей синтез белков преобладает над их распадом.

Регуляция обмена белков осуществляется ЦНС и эндокринной системой.

Количественные нарушения-имеют приобретенный характер и обусловлены:

• Недостататочным поступлением белков с пищей (хроническими расстройствами питания:гипотрофией,дистрофией)

• Ув содержания сывороточных белков при патологических состояниях(относительной гиперпротеинемией при диарее,рвоте,обширных ожогах;абсолютной-при миеломной болезни)

• Изменением соотношения отдельных белковых фракций сыворотки крови(ост и хрон воспалительные заболевания ,иммунопатологические состояния)

Качественные нарушения могут быть приобретенными ,н-р качественная нед-ть жизненно важных АК,содержащих в молоке(квашиоркор) и врожденными или наследственными. К ним относятся:

• Непереносимость белка при целиакии, экссудативной энтеропатии, кишечной форме муковисцидоза при описании синдрома мальабсорбции

• Нарушение синтеза белков: отсутствие синтеза антигемофильного глобулина при гемофилии,нарушение синтеза фибриногена при афибриногенемии
  потребность:0-3мес Б-2,2г/ м Ж-6,5 У-13,

4-6мес Б2,6 Ж6 У13,

7-12мес Б2,9 Ж5 У13

12-18мес Б 3,5 Ж3,5 У14,

с 12 до прикорма 1:3: 6, 1г после прикорма 1:2:4, после 1г 1:1:4

1г-1,5лет 3,5 4-7лет 4 8-11лет 2,2кг/м сут

72.Возрастные особенности пульса у детей. Диагностическое значение частоты, ритма, наполнения, напряжения пульса. Семиотика нарушения ритма.

пульс – при пальпации крупных сосудов. У детей PS больше, чем у взрослых. Чем моложе ребенок, тем больше у него данные показатели. Это обьясняется  более интенсивным обменом веществ, доминирующим влиянием симпатической части ВНС. Превалирующая роль блуждающего нерва в регуляции ритма сердца устанавливается на более поздних этапах развития.

   Пульс у новорожденных аритмичен, характеризуется неодинаковой продолжительностью и неравномерностью отдельных пульсовых волн. У детей пульс очень лабильный, учащается при изменении положения тела, крике, повышении температуры  и действии других факторов.

Нормы

Новорожденый-140

Грудной-120

Ранний-105

Дошкольный-100

Младший школьный-90

Старший школьный-86-60

Частота—число колебаний стенок артерии за единицу времени.

умеренной частоты — 60-90 уд./мин;

редкий  — менее 60 уд./мин;

частый — более 90 уд./мин.

Ритмичность-интервалы между следующими друг за другом пульсовыми волнами.

ритмичный пульс— если интервалы между пульсовыми волнами одинаковы;

аритмичный пульс — если они различны.

Наполнение— объем крови в артерии на высоте пульсовой волны.

пульс умеренного наполнения;

полный— наполнение пульса сверх нормы;

пустой— плохо пальпируемый;

нитевидный пульс — едва ощутимый.

Напряжение

характеризуется силой, которую нужно приложить для полного пережатия артерии.

пульс умеренного напряжения;

твёрдый

мягкий пульс

Тахикардия-учащении пульса боле чем на 10%9интоксикация, ув температуры(накаждый градус выше 37 С учащает 10-15 сердечных сокращений в минуту у детей раннего возраста, в среднем на 8-10у старших), тиреотксикоз, заболевания ссс, при физ нагрузках, СН, анемии.

Брадикапдия-урежение пульса (гипотиреоз, желтуха, брюшной тиф, менингит, уремия, м.б. во время сна, утренированах, при блокаде проводящей системы, внутричерепной гипертензии)

Скачуший, скорый, высокий- недостаточнось артериальных клапонов

Медленый-стеноз устья аорты

Мягкий-артериальная гипотензия, твердый- признак АГ

Полный, высокий, большой- при ув ОЦК, АГ. Пустой пульс-ум ОЦК, артериальной гипотензии

Нитевидный- признак острой сосудистой недостаточности (колапса, шока), большой кровопотери.

МАЛЫЙ пульс-СН, ум АД, стеноз левого атриоветрикулярного отверстия, стеноз устья аорты)

Неравномерный при экстроситолии. Дефицит пульса-мерацательной аритмии. Альтернирующий-при СН.

РЕДКО:

Дикротический-определяется пальпаторно как состоящий из 2х волн-при некоторых инф заб

Парадоксальный-урежение при вдохе и учащение при выдохе- при сужении ВДП, порожении миокарда и слипчивом перикардите, иногда у здоровых

Веный пульс-пульсация шейных вен

Положительный печеночный пульс (пульсация печени)-правожелудочковая СН

Псевдокапилярный пульс-пульс Квинки- пульсация капиляров ногтевого ложа- при недостаточности клапанов аорты, скарлатине.

73.Семиотика поражения и признаки функциональной недостаточности канальцевого аппарата нефрона. Тубулопатии.

Причины:

1.истощение ферментых систем в следствии перенапряжения процесов реабсорбции при избытке реабсорбируемых веществ в мочи

2.снижение активности ферментов канальцевого аппарата (наследственные и приобретеные заболевания)

3.повреждение канальцев (некроз, дистрофия, Ум числа функционирующих нефронов) при нарушении кровообращения в почке.

Общие признаки: полиурия, изостенурия и гипостенурия, нарушение секреции.

Туболопатии проксимального отдела: (почечная глюкозурия, фосфат диабет, с-м де Тони-Дебре-Фанкони)

Дистального: почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет, почечный канальцевый ацидоз.

Почеченая глюкозурия, клиника сходна с СД, но при этом уровень сахара в крови не повышается даже при нагрузке глюкозой. Полиурия, полифагия, полидипсия.

Фосфат-диабет напоминает рахит, в сыворотке снижен уровень неорганического фосфора (при норме кальция), в моче фосфатурия. Гиподинамия и уменьшение двигательной активности,гипотония(но не захватывает мышцы плечевого пояса). Зубы прорезываются позже. Костные деформации (О- и Х-). У детей старшего возраста боли в ногах.

Синдром де Тони-Дебре-Фанкони- энзиматический дефект канальцев который приводит к нарушению реабсорбции глюкозы, фосфатов, натрия, калия, аминокислот. Может быть связоно с отравлением тяжелыми металами, продуктами метаболизма антибиотиками тетрациклинового ряда. Сопровождается симптомами тяжелого рахита, почечной глюкозурией, отставанием в ФР и НПР, избыточное выделения натрия икалия, слабость, запоры, фосфатурия, боли в животе, в моче повышено количество аминокислот и белка.

Почечный несахарный диабет-неспособность почек к образованию концентрированной мочи. Ребенок плохо развивается, рвота, анорексия, запоры. Полиурия. В сыворотке повышается концентрация натрия, хлоридов, мочевины.удельная плотность мочи ниже удельной плотности плазмы(1001-1005).

Почечный тубулярный ацидоз- наспособность дистальных канальцев снидать рН мочи про поступлении в организм или образовании в нем водородных ионов (ацидогенез). В плазме крови ацидоз, реакция мочи щелочная или нейтральная, что способствует осаждению кальция и образованию камней. Анорексия, рвота, запоры, токсикоз, полиурия, беспокойство. Отставание в ФР.

74.Экстраренальные и ренальные симптомы поражения почек.

Экстраренальные проявления почечной патологии относят -общие нефрогенные синдромы:

отечный и тромбогеморрагический, артериальную гипертензию, анемию, изменение показателей объема и состава крови. К последним двум:

- гиперволемия, -следствием снижения фильтрации плазмы крови в клубочках или увеличения реабсорбции воды в почечных канальцах;

- гиповолемия результат увеличения фильтрации в клубочках или уменьшения реабсорбции воды в канальцах;

- азотемия-повышение концентрации (в норме 7.1-12.4 ммоль/л) небелкового, или остаточного, азота (мочевина, мочевая кислота, аминокислоты, креатин, креатинин);

- гипопротеинемия, связанная с выраженной потерей белка с мочой;

- диспротеинемия (нарушение соотношения отдельных белковых фракций в крови) в результате неодинаковой интенсивности выведения с мочой различных белков;

- негазовый почечный ацидоз в связи со снижением в почках интенсивности процессов ацидогенеза, аммониогенеза, а также из-за ограничения выведения кислых метаболитов.

Экстраренальные симптомы на типичные «почечные» отеки, головную боль при артериальной гипертензии и нарушения зрения. Эти симптомы основные, характерные черты заболевание почек.

Ренальные нарушения

Заболевания почек сопровождаются нарушениями образования и выделения мочи. В виде изменения количества мочи, ее относительной плотности и состава (мочевой синдром).

Полиурия -увеличением объема суточного диуреза свыше 2000 мл независимо от объема выпитой жидкости. В механизме развития полиурии играют роль увеличение клубочковой фильтрации плазмы крови и (или) уменьшение реабсорбции жидкости в канальцах.

Олигурияснижением суточного диуреза до 500-200 мл. Причинами -уменьшение объема клубочкового фильтрата, усиление реабсорбции воды в канальцах почек или затруднение оттока мочи. У здоровогожидкости.

Анурия-прекращением мочеотделения или выделением мочи в количестве менее 200 мл/ сутки. По механизму развития различают анурию преренальную, ренальную и постренальную. Примером преренальной анурии является прекращение мочеотделения в результате рефлекторного торможения функции почек при сильных болевых ощущениях. Травма, заболевание одной почки.

Ренальная возникает в связи с резким снижением объема клубочковой фильтрации и закупоркой канальцев.

Постренальная при наличии препятствия для оттока мочи, при параличе мочевого пузыря.

Превалированиеночного над дневным - никтурия, у здорового объем дневного 65-80% от общего объема суточной.

Частота мочеиспускания может увеличиваться (поллакиурия) или снижаться (оллакизурия).

Относительная плотность мочи является показателем концентрационной способности почек. У здорового от 1002 до 1035. Гиперстенурия более 1030 вследствие усиления процесса реабсорбции воды в дистальном отделе нефрона.

Гипостенурия снижение (1002-1012);

Изостенурия - относительная плотность мочи очень мало колеблется в течение суток и соответствует относительной плотности клубочкового фильтрата (1010).

Гипо- и изостенурия свидетельствуют о нарушении концентрационной способности почек..

Изменения состава мочи характеризуются появлением в ней белка (протеинурия), глюкозы (глюкозурия), аминокислот (аминоацидурия), крови (гематурия), лейкоцитов (лейкоцитурия Н-5)), цилиндров (цилиндрурия), клеток эпителия почечных канальцев или мочевыводящих путей, кристаллов различных солей или аминокислот (кристаллурия), микроорганизмов (бактериурия).

75.Признаки поражения миокарда, эндокарда и перикарда. Понятие о панкардите.

Миокардит – воспалительное поражение мышцы сердца. Наиболее часто при ревматизме, при инфекционных заболеваниях (инфекционно-аллергических миокардитах).
   Наиболее тяжело протекают у новорожденных первых недель жизни.
   При исследовании сердца регистрируются значительное расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца, особенно I тона, учащение сердечных сокращений (тахикардия). Ослабление верхушечного толчка-увелечиение его площади(разлитой толчок), смещение к наружи
   В области верхушки сердца выслушивается систолический шум. Возникают нарушения на ЭКГ: снижение вольтажа зубца Т и снижение интервала S – Т, обнаруживаются нарушения проводимости.
   Миокардиты могут оставлять после себя нарушения сократительной способности миокарда или стойкие формы аритмий. Жалобы: боли в области сердца, беспокойство, сердцебиение, перебои в области сердца, одышка.
   Эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца. Наиболее частыми формами поражения эндокарда являются ревматический и инфекционный (бактериальный, или септический) эндокардиты. Ревматический эндокардит возникает после перенесенной острой стрептококковой инфекции (ангины) или обострения хронического тонзиллита.

1.при недостаточности митрального клапана-обратный ток из ЛЖ в ЛП. При аускультации 2тон на верхушке ослаблен, выслушивается систолический шум дующего тембра на верхушке и в 5 точке, шум усиливается после нагрузки, лучше выслушивается в горизонтальном, проводиться в подмышку.

2.при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия-недостаточное заполнение ЛЖ в дивстолу. При аускультации хлопающий 1тон на верхушке, акцент 2 тона на легочной артерии, выслушивается диастоличсекий шум с пересистолическим усилением у верхушке в 5 точке

3.недостаточноть клапана аорты-бледность кожи, пульсация переферических сосудов, симптом Мюссе, пульс быстрый, скучущий, при аускультации диастолический лбющийся шум в доль левого края грудины, во 2-3 межреберьях. 1 тон ослаблен.

4.стеноз устья аорты-боли в сердце, головкружение, пульс мягкий и слабого наполнения, аускультативно систолический шум в 5 точке или во 2м\р справа от грудины усиливающий после нагрузки
   Перикардиты при скоплении жидкости в полости перикарда (кровь, трансудант), при системных заболевниях.По количеству выпота он может быть сухим или экссудативным.
   Недостаточность двустворчатого клапана. Прослушивается ослабление тона на верхушке сердца, усиление II тона на легочной артерии и систолический шум на верхушке сердца или в V точке. Жалобы: загрудиные боли, интенсивные колющего характера или стреляющего., усливаются при движениях, кашле, дыхании, одышка. Вынужденое положение(сидя или полусидя) с наклоном вперед, ограничивающие глубину вдоха. Контуры сердца перкуторно в форме треугольника (за счет заполнения жидкостью диафрогмальных углов) над жидкостью выслушивается шум трения перикарда-скрипящий или царапающий звук. На рентгене тень треуголной форме.
Панкардит – заболевание, характеризуется воспалением оболочек сердца. Характерно поражение всех кардиальных оболочек. Развивается чаще у детей или людей молодого возраста. Панкардит у новорожденных из-за врожденных пороков сердца, нарушения внутриутробного развития. Основными причинами: хроническая сердечная недостаточность (ХСН); ревматизм; сепсис (чаще гонококковый); скарлатина; системная красная волчанка. Симптомы: повышение температуры тела, до субфебрильной; резкие боли в сердце; повторная тошнота и рвота; боли в животе; одышка в спокойном состоянии; кожа бледно – цианотического оттенка.

76.Семиотика мышечной гипо- и гипертонии, гипер- и атрофии. Псевдогипертрофия мышц. Значение физического воспитания и допустимые физические нагрузки детей различного воз-раста.

Мышечная атрофиям.б. врожденой и приобретеной, первичной и вторичной. Является одним из основных проявлний наследственых дегенеративных заболеваниях нервно-мышечной системы-амиотрофии, миопатии. Может развиваться при неврите, полиомиелите, длительного бездействия (гипс), гиподинимаии послеоперационном периоде. Локолизованиые атрофии-при паразитарных заболеваниях-токсоплазмозе, трихинелезе, эхинококкозе.

Мышечная гипертрофия—абсолютное увеличение массы мышц встречается при физиологических состояниях (интенсивные спортивные нагрузки), генетических заболеваниях (врожденной миотонии Томсена). Ограниченая гипертрофия встречается у детей с длительными параличами после полиомеелита. Сохранившиеся мышцы компенсируют функцию парализованных.

Псевдогипертррофия- видемое увеличение массы мышц вследствии отложения жировой ткани между атрофическими мышечными волокнами при прогресирующей мышечной дистрофии (миопатия Дюшена).

Мышечная гипотония новорожденного характеризуется –позой лягушки. Может у новорождённых при родовой травме с синдром угнетения, у недоношенных, прирахите. У старших детей снижение тонуса приводит к нарушению осанки, появлению симптома крыловидных лопаток, черезмерному поясничному лардозу, увеличению живота. Для гипотонии-свисание руки или ноги, отсуствие реакции в общей двигательной реакции.

Мышечная гипертония- повышен тонус. Оконечностей можно судить: сжатые в кулак пальцы, напряженно раставленым пальцам при слегка сжатой кисти, симптом когтистой лапиы (разгибание пальцев в плюснефаланговых суставах). Гипертонус-при при внутричерепных родовых травмах с синдромом гипервозбудимости, нарушениях мозгового кровобращения и кровоизлияния в ГМ, при инфекционных заболеваниях-энцефалит, столбняк, токсическая диспепсия.

У эмбриона мышцы начинают закладываться на 6-7недели беремености.

В 1е год формируются крупные мышцы плеч и предплечья

В5-6л развиваются двигательные умения

После 6-7лет-мелкие мышцы кисти (способность к письму, лепке)

К 8-9лет нарастает объем мышц рук, ног, шеи, плечевого пояса. Укрепляются связки.

9-12лет улучшается координация движений

В период полового созревания прирост объема мышц ног, рук, спины. Горманичность движений нарушается: появляется угловатость, неловкость, резкость движений, как результат дисгармонии между интенсивно ув массой и отставанием их в регуляции.

Для различных видов спорта существует допустимый возрост:черезмерное увлечение спортом, попытка достигнуть высоких результатов прдствляет угрозу для здоровья, поэтому нужно ограничесние.

В 7-8лет-спортивная художественная гимнастика, горный вид лыжного спорта, фигурное катание на каньках

С 9лет-разрешается занятие на батуте, биотлон, прыжки с трамплина

В 10-волебол, баскетбол, борьба

11лет –гребля на байдарках, конькобежный спорт, легкая атлетика

12-бокс, велосипед,

13-тяжелая атлетика

14-стендовая стреьба

77.Тоны сердца у детей, механизм их формирования, возрастные особенности. Регистрация тонов на ФКГ. Семиотика изменения звучности тонов.

Оценивают тоны сердца, их соотношение в разных точках. 1тон лучше слышен на верхушке, 2-на основании сердца и магистральных сосудах в норме 1тон соответсвует пульсовому удару сонной артерии или верхушечному толчку, пауза между 1м и 2м короче чем между 2 и 1. Если оба тона и интервалы между ними приюлизительно равны по силе и продолжительности-эмбриокардия (свидетельсвует об патологии). Тону могут меняться по силе, тембру, частоте, ритму. Могут быть как усилены так и ослаблены.

Кроме 1 и 2 тона у детей 55-90% в начале диастолы через 0,1\0,2сек после 2тона определяется очень низкий короткий звук-3 тон. Образуется в начале диастолы в следствии растяжения мышечной стенки желудочков при поступлении вниз крови. 3тон выслушивается в горизантали над верхушкой. У новорожденых и грудных-обчно не выслушивается. В вертикальном положении исчезает. Если 1 или 2 не выслушиваются над всей поверхностю сердца-расщепление тонов

У детей 1-3лет 9%- расщеплениение 1тона, обусловлено неодновременным закрытием левого и правого предсердия. = Расщепление 2тона связано с ассинхроным закрытием полулунных клапанов ворты и легочной артерии у 19% здоровых детей.

Осабление(приглушенность) обоих тонов у здорового при сильном надавливании стетоскопа. К приглушению внесердечного происхождения-ожирение, отек грудной стенки и эмфизема легких. При врожденных и приобретнных пороках, эксудативном перекадите и миокпрдите из-за нарушения сердечной деятельности.

Ослабление 1тона на верхушке-недостаточность мтрального клапана. Ослабление 2тона над аортой при стенозе клапанов аорты.

Усиление (акцент) тонов – уздоровых при эмоциональном возбуждении, физической нагрузке, наклоне вперед. Возникает при высоком расположении диафрагмы, когда легочные края отходят от сердца, при тонкой грудной стенки.

Усиление 1тона на верхушке (громкий, хлопающий) при митральном стенозе.

Акцент 2 над аортой при АГ (активном закрытии створок клапанов), признак гипертрофии ЛЖ.

Акцент 2тона над легочной артерией- признак легочной гипертензии. При стеноззе митрального клапана, недостаточности митрального клапана, ДМПП иДМЖП.

Раздвоение тонов патологического генеза –«ритм перепела», выслушивается на верхушке и в 5точке при стенозе митрального отверстия, характеризуется появлениемм после короткой паузы 3тона. Выслушивается при миокардите, пороках, гипертонической болезни, сопровождается ослаблением тонуса или гипертрофией сердечной мышцы. Звучание- стук копыт бегущей лошади.

Фонокардиография-графическая регестрация звуковых явлений сердца:

1тон-сумма звуковых компонентов:

Клапанного-закрытие митрального и 3хстворчатого

Мышечного-сокращение мышц желудка

Сосудистого-колебения стенок аорты и легочной артерии

Предсердного-напряжение мышц предсердий

2тон-клапанный-закрытие и напряжение полулунных клапанов аорты и легочной артерии

3тон-растяжение мышечной стенки желудочков при поступлении в них крови

4тон-сокращение предсердий, чаще у детей-спортсменов.

78.Семиотика геморрагических диатезов и изменения лабораторных показателей при них. Тромбоцитопенический геморрагический синдром.

Геморрагические диатезы – это группа наследственных и приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость – склонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или после незначительных травм.

Наличие 3х факторов (плазменный, тромбоцитарный, сосудистый) -клинические варианты геморрагического синдрома:

1.вазопатии. -нарушение гемостаза на уровне сосудистого звена, при геморрагическом васкулите(приобретённое заболевание с имнокомплексным порождением сосудов) и болезнь Рандю-Ослера(врождённые патологии сосудов)

Клиника геморрагического васкулите: симметричные высыпания в виде петехий и пурпуры, может суставной синдром-переартикулярный отек и боль, абдоминальный-приступообразный боли по типу кишечной колике.

В крови: нейтрофильный лейкоцитоз, ув соэ, время свертываемости и длительности кровотечения не изменены,ретракция кровяного сгустка не нарушена.

2.тромбоцитопатии: тромбоцитопеническся пурпура, тромбоцитопатии. Характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Геморрагические синдром возникает ч/з 2-3нед после инфекции или вакцинации. В основе заболевания лежит-тромбоцитоз-гибель тромбоцитов под воздействием аутоантител (антитромбоцитарных АТ). При врожденной и наследственной тромбоцитопении нарушено образование тромбоцитов из мегакариоцитов в костном мозге.

Клиника: на коже полиморфные, полихромные, ассиметричные экхимоза, мелкоклеточные петехии, носовые кровотечения, десневыми , жк, маточные.

В крови- тромбоцитопения, При тромбоцитопатии количество тромбоцитов может быть нормальной, но нарушена их функция(адгезия и агрегация при норме), время кровотечения увеличено. Ретракция кровного сгустка нарушена.

3.коагулопатия: гемофилия-с врождённым дефицитом факторов свертывания гематомный тип кровоточивости. При дефиците фактора 7-врожденная гемофилия А, 9- гемофилия В, 11-гемофилия С. клиника: поздние кровотечения ч/ з несколько часов после травм(степень кровотечения несорозмерна с характером травмы), экстракции зубов, операций, порожние ОДА-кровоизлия в суставы и оброзавания гематом:мышечных, подкожных, субфасциальных.

Кровь- удлинение времени свертывания венозной крови по Ли Уайту и низким содержанием прокоагулянтов, после большой кровопотери- может развиться постгеморрагическая анемия.

Выделяют 5типов кровоточивости.

Петнхиально-пятнистый характеризуется:

1.петехиями, экхимозами на коже и СО, спонтанными (по ночам несеметричные кровоизлияния в кожу и слизистые) или при малейших травмах. Наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях

2.кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными.

Смешанный(микроциркуляторно-гематонный тип) характеризуется: сочетанием 2х выше сказанных и плюс особенности: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный выражен незначительно(кровоизлия в Пк) в суставы редко. При врождённых (б. Виллебранда) и приобретённых заболеваниях (синдром диссеминированого внутрисосудистого свертывания).

Васкулитно-пурпурный тип: обусловлен экссудативный-воспалительные явлениями в микрососудах на фоне иммунологические и инфекционно токсических нарушениях.

1) Геморрагических синдром- симметрично Расположенные преимущественно на конечностях, геморрагическими элементами-петициями и пурпурой.

2) васкулитно-пурпурный: абдоминальные кризы с кровотечениями, рвотой.

Ангиоматозный тип: характерен для телеангиоэктазий. Повторных кровотечения из ангиоматозно изменённых сосудов(носовые кишечные легочные) .

79.Анатомо-физиологические особенности органов дыхания у детей. Синдром поражения верхних дыхательных путей.

Система органов дыхания: верхние и нижние дыхательные пути; Границей служит -нижний край перстневидного хряща.

Верхние включают придаточные пазухи носа, полость носа, глотки;

Нижние -трахею, бронхи, бронхиальные и альвеолярные капилляры.

Формирование органов дыхания заканчивается до 7-лет, а в дальнейшем увеличиваются лишь их размеры.

Верхние дыхательные пути- Нос, носовые ходы (дыхательные пути), придаточные пазухи носа у младенцев сравнительно узкие + Слизистая оболочка богата сосудистой тканью } что делает ребенка уязвимым к инфекциям и отеку; Инфекция, отек полости носа и заложенность способствует сужению или заложенности носовых дыхательных путей, что вызывает трудности при дыхании и сосании.

Носослезный канал короткий, открытый клапан, гипоплазия клапана может быть причиной конъюнктивита с инфекцией верхних дыхательных путей

Развитие пазух детей продолжается и после 2-х лет, заканчивается в 12 лет; верхнечелюстные пазухи обычно присутствует при рождении; лобные пазухи начинают развиваться в раннем детстве. Дети могут страдать от синуситов; решетчатая, верхнечелюстная пазухи являются наиболее уязвимыми к инфекциям.

Гортань на уровне 3-4-го шейного позвонка; Голосовые и слизистые оболочки богаты кровеносными сосудами и лимфатической тканью, склонны к воспалениям, припухлости, из-за этого дети страдают от ларингита (вирусный круп), обструкции дыхательных путей, инспираторной одышки;

Трахея и бронхиальные ходы -небольшие, хрящи мягкие, отсутствие эластичной ткани.

Нижние дыхательные пути уязвимы, склонны к сужению и обструкции.

Правый бронх более прямой, как продолжение трахеи; Левый бронх отделен от трахеи;

Бронх делится на долевые бронхи, сегментарные бронхи, бронхиолы.

Бронхиолы - без хрящей, слабое развитие гладких мышц, слизистая оболочка богата кровеносными сосудами, гипоплазия слизистых желез, отсутствие секреции слизи, слабый мукоцилиарный транспорт;

Ребра хрящевые и расположены перпендикулярно по отношению к позвоночнику (горизонтально) уменьшение движения грудной клетки.к 10-лет положение ребер понижается

Слизистая оболочка крупных бронхов покрыта мерцающим реснитчатым эпителием, который выполняет функцию очищения бронхов. Незавершенность миелинизации блуждающего нерва и недоразвитие дыхательных мышц способствуют отсутствие кашлевого рефлекса у маленьких или очень слабым кашлевого толчка.

Дыхания у детей частое (что компенсирует малый объем дыхания) и поверхностное. Частота тем выше, чем младше ребенок (физиологическая одышка). Новорожденный дышит 40-50 раз в 1 мин, 1 года — 35-30 раз за 1 мин, 3 лет — 30-26 раз за 1 мин, 7 лет — 20-25 раз за 1 мин, в 12 лет — 18-20 раз за 1 мин, взрослые — 12-14 раз за 1 мин.

Ускорение или замедление при отклонениях частоты дыхания от средних показателей на 30-40% и более. У новорожденных дыхание неритмичное с короткими остановками (апноэ). Преобладает диафрагмальный тип, с 1-2-лет смешанный, с 7-8-лет — у девочек — грудной, у мальчиков — брюшной.

Синдром поражения ВДП-наблюдается при рините, синусите, фарингите,трахеите, бронхите.

Клиника: насморк, выделение слизи из носа, боль приглотание, чувство саднения в горле, кашель сухой.

При осмотре:отделяемое слизистое из носа, гиперемия и зернистоть задней и передней стенки глотки, налеты желто-беловатого цвета в виде точек/пузырьков. Перкуторно ясный легочной звук, у детей раннего возроста с коробочным оттенком, дыхание жесткое, хрипы исчезают при покашливании.

Рентгенологическая картина не изменине, при дифузном бронхите возможно изменение бронхиального рисунка.

80.Понятие о синдроме почечной недостаточности /ОПН, ХПН, стадии, клинические проявле-ния/.

ОПН-острое обратимое прекращение деятельности почек в следсвии тяжелого поражения боольшей части нефрона, в результате резкое снижение гломерулярной фильтрации и канальцевой реабсорбции, что приводит к нарушению гомеостаза. Развивается при остром гломерулонефрите, тубулоинтерстициальном нефрите, пря тяж заб (сепсис),при переливании несовместимой крови, отравлением барбитуратами, при тяжелой сердечной недостаточности, шоке, колапсе, кровопотере, синдроме длительного сдавления.

Выделяют 4 стадии:

1.начальная- (1-3дня), симптомы зависят от причин, но уже снижается количесво мочи.

2.олигоанурическая (от 4-5 сут до 2-3 нед, количество мочи уменьшается до анурии, относительная плотность мочи низкая. Признаки интоксикации, кодный зуд, растройство дыхания, нарушение сознания, судороги. В крови- высокий уровень креатинина, гипекалиемия, гипермигниемия, гипокальциемия. Сниж скорость клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции.

3.полиурическая (востановительная)-1-6нед. Состояние улучшается, мочи увеличино, гипо- и изостенурия. Гипонартиемия, гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия.

4.выздоровление- до полного вост до 1-2лет, в тяж случаех полное может не наступить.

ХПН- необратимы нарушения гемостатических функций почек, в основе прогресирующее уменьшение числа функционирующих нефронов.

Причины: заболевние с поражением клубочков (вторичные и первичные гломерулонефриты). Тяжелая врожденая и наследственная патология почек, синдром обструкции МВП.

1.начальная стадия-полиурия, умереным повышением уровня креатинина в крови, постепенно наростает интоксикация, развиваются анемия, АГ, ацидоз, остеодистрофии. Гиперкалиемия, гипернатриемия, уменьшается диурез

2.Терминальная стадия(уремическая)- повешением уровня креатинина (более 0,6 ммоль/л), сниж скорости клубочковой фильтрации (менее 20 мл/мин), ацидоз.

Клиника: слабость, зуд, анорексия, запох мочевины от кожи и выдыхаемого воздуха, тошнота, рвота, головная боль, охриплость голоса, тяж анемия, недостаточность кровообращения, геморагический синдром с развитием ЖК кровотечений, судороги, уремическая кома.

81.Понятие и клинические признаки синдрома острой и хронической недостаточности кровообращения у детей.

Недостаточность кровообращения —состояние организма, при котором система кровообращения не может обеспечить полноценное кровоснабжение тканей в соответствии с уровнем обмена.Может возникнуть из-за нарушений сократительной функции миокарда и уменьшения сердечного выброса (сердечная недостаточность) или в результате изменений тонуса сосудов и уменьшения объема циркулирующей крови (сосудистая недостаточность).

Среди причин у детей раннего возраста, врожденные пороки сердца, у дошкольников—эндокарда, перикарда, миокардиодистрофия, кардиомиопатии и нарушения сердечного ритма. По течению может быть острой и хронической.

Остраяможет развиться по типу острой сердечной недостаточности, преимущественно левожелудочковой, правожелудочковой или тотальной, и острой сосудистой недостаточности (обморок, коллапс), шока.

Может развиться в течение нескольких минут, часов, дней. Появляются одышка, вначале при нагрузке, затем и в покое, тахикардия, цианоз вокруг рта. При левожелудочковой -появление синдрома сердечной астмы и отека легких. Сердечная астма в виде приступа удушья (одышка экспираторного), тахикардии. Ребенок покоен, кожа бледно-цианотичная покрыта холодным потом, тоны сердца приглушены, в легких разнокалиберные влажные хрипы.

Состояние ребенка прогрессивно ухудшается нарастает одышка, дыхание шумное, клокочущее, кашель с выделением пенистой мокроты, пульс слабого наполнения, тахикардия тоны сглухие, в легких мелкие влажные хрипы.

При правожелудочковой наряду с одышкой и тахикардией- увеличение печени. Набухание шейных вен, одутловатость лица, отеки. Границы сердца расширены в поперечнике, тоны приглушены.

При тотальной— симптомы венозного застоя развивающегося в малом круге и большом круге кровообращения.

1ст-тахикардия и одышка в покое. Признаки застоя в БКК-ув печени, периорбитальные отеки, набухание шейных вен, одутловатость лица. В МКК- цианоз, бронхоспазм, крепетирующие или мелкопузырчатые хрипы в легких. Приглушенность тонов. Увеличение размеров сердца

2ст. печислиным симптомам присоединяются: олигурия, перефирические отеки(ниж конечности, ягодицы, крестец), отек легких.

3ст. снижение сначала систолического, затем диастолического АД. Расширение грниц сердца.

Хроническая недостаточность кровообращения развивается постепенно, медленно прогрессируя в течение нескольких недель, месяцев и даже лет.

1степнь:признаки недостаточности кровобращения только после нагрузки (длительный крик, беспокойство, кормление), появляется одышка, бледность, слабость. Иногда устает сосать, отказ от груди ли часты прерывания сосания.

2А ст. прзнаки НК наблюдаются в покое. Небольша одышка: ЧД превышает норму не более 50%. Тахикардия. Печень может быть не увеличена, или увеличенга немного (выступает не более 3см) . рнетгнене –умереное расширение тени сердца.

2В ст. значительная одышка(50-70% больше нормы), тахикардия, гепатомегалия (более 3-4см).может быть асцит. Значитльеоне увеличение размеров сердца. Беспокоен. Апетит снижен. Иногда рвота.

3ст. резкая одышка (чд на 70-100 больше нормы), тазикардия, большая плотная печень. Границы сердца резко расширены. Застойные влажные хрипы в легких. Пульс пониженого наполения. Асцит, ребнок вл, бледен, аппетит отстутсвует.

82.Углеводный обмен. Причины и клинические проявления гипо- и гипергликемии у детей. Лабораторная диагностика.

Углеводы -основной источник энергии: 1 г углеводов выделяет 4 ккал, они входят в состав соединительной ткани, являются структурными компонентами клеточных мембран и биологически активных веществ (ферментов, гормонов, антител. В первые месяцы потребность покрывается за счет материнского молока. После введения прикорма в организм попадают полисахариды (крахмал, гликоген), способствует выработке амилазы поджелудочной железой начиная с 4 мес.
   Моносахариды (глюкоза, фруктоза, галактоза) подвергаются резорбции на поверхности кишечных ворсинок кишечника, с затратой энергии макроэргической связи АТФ. Активность лактазы наиболее низкая среди дисахараз-лактазная недостаточность. Нарушения абсорбции лактозы (молочного сахара), при грудном вскармливании, проявляется диареей, жидким стулом (5 раз в сутки),пенистые испражнения кислой реакции

   В более позднем возрасте происходит репрессия лактазы, чем объясняется то, что значительное большинство взрослых не переносят натурального молока, а кисломолочные продукты усваивают хорошо.
  потребность:0-3мес Б-2,2г/ м Ж-6,5 У-13,

4-6мес Б2,6 Ж6 У13,

7-12мес Б2,9 Ж5 У13

12-18мес Б 3,5 Ж3,5 У14,

с 12 до прикорма 1:3: 6, 1г после прикорма 1:2:4, после 1г 1:1:4

1г-1,5лет 3,5 4-7лет 4 8-11лет 2,2кг/м сут

уровень сахара в крови-До 2 лет- 2,78-4,4 ммоль/л, 2-6 лет-3,3 – 5 ммоль/л, школьного-3,3 – 5,5 ммоль/л

Гипогликемическим состоянием -низкий уровень глюкозы в крови. 

Причины. У новорожденного -сахарный диабет матери во время беременности. Во время вынашивания попадало больше глюкозы, что стимулировало выработку инсулина. Нарушения питания, неправильно дозировка инсулина, возникновение сопутствующих заболеваний, интенсивная физическая либо умственная работа. нарушения в работе эндокринной системы, функций надпочечников; осложнения при родах; наследственность.

признаки:Потливость;Нервозность;Раздражительность;Жалобы на сильный голод;Шаткая походка;Сонливость;

Усталость;Головокружение;Спутанная речь;Апатия;Появление чувства тревоги;Бледность кожи;Учащенное сердцебиение;Тошнота;Головная боль;Уменьшение концентрации внимания.тремор, жидкий стул;

маленькие дети начинают капризничать либо, напротив, сонливыми или вялыми. Отказ от пищи.

Гипергликемия у детей —аномально высокими показателями уровня сахара в циркулирующей крови.

Причины -системное нарушение обмена веществ. Нерегулярным поступлением инсулина в кровь, снижением уровня активности инсулина. Это может результатом перенесенного стресса или инфекции.

Симптомы-Первые учащенного мочеиспускания и усиления жажды. В дальнейшем:прилив крови к лицу;

сухая кожа; сухость во рту; головная боль; боль в животе; тошнота и рвота; сонливость и вялость; затуманенное зрение;

пахнущее ацетоном дыхание; учащенное сердцебиение; поверхностное и затрудненное дыхание.

1.Определение глюкозы в крови, плазме (сыворотке) -повышение концентрации глюкозы в плазме венозной и капиллярной крови натощак >6,7 ммоль/л (120 мг/100 мл);

2.Изучение углеводного обмена методом нагрузок-анализа мочи на присутствие сахара и кетоновых тел, поскольку появление последних тесно связано с нарушениями углеводного обмена. Диагноз диабета ставится при уровне глюкозы натощак более 7,8 ммоль/л.

3.тест на толерантность к глюкозе- 3 дней обычного питания с содержанием углеводов не более 250 г в день, а перед исследованием не наедаться на ночь. Утром натощак берут кровь, после дают выпить раствор 75 г глюкозы,уровень глюкозы в плазме венозной крови > 11,1 ммоль/л (200 мг/100 мл) и в плазме капиллярной крови >12,2 ммоль/л (220мг/100 мл);

83.Участие печени в различных видах обмена. Биохимические показатели функции печени. Синдром печеночной недостаточности.

функции печени:

1)выработках желчи-способствует расщеплению и всасыванию жира в кишечнике.

2)барьерная, ограждающая организм от экзогенных и эндогенных веществ, токсинов и ядов

3)участие в метаболизм лекарственных веществ

4)участие в обмене веществ и преобразовании витаминов А D C B12 K

5)внутриутробно печень является кроветворным органом,

1. Аминокислотный (белковый) обмен. Синтез альбуминов и частично глобулинов (белков крови).

В печени образуются белковые комплексы с жирами (липопротеины), углеводами (гликопротеины) и комплексы-переносчики (транспортеры) определенных веществ (например, трансферрин — переносчик железа).

В печени продукты расщепления белков, поступающих в кишечник с пищей, используются для синтеза новых белков, в которых нуждается организм. Этот процесс называется трансаминированием аминокислот, а ферменты, участвующие в обмене, — трансаминазами;

2. Участие в распаде белков до их конечных продуктов, т. е. аммиака и мочевины. Аммиак — это постоянный продукт расщепления белков. Печень обеспечивает постоянный процесс превращения аммиака в малотоксичное вещество мочевину, последняя выводится почками.

3. Липидный (жировой) обмен. расщепления жиров до триглицеридов, образование жирных кислот, глицерина, холестерина, желчных кислот и т. д.

4. Углеводный обмен. Синтез и распад гликогена, превращение галактозы и фруктозы в глюкозу, окисление глюкозы и

5. Участие в усвоении, хранении и образовании витаминов, особенно A, D, Е и группы В;

6. Участие в обмене железа, меди, кобальта и других микроэлементов, необходимых для кроветворения;

Особенности печени у детей:

имеет большие размеры, у новорождённых около 4% массы тела (у взрослых 2-3%). После рождения продолжает расти. Выступает изпод края у детей до 3х лет. Паренхима недостаточно диференцирована, полнокровна и в следствии чего быстро увеличивается в размерах при патологии, при инф заболеваниях и интоксикации. К 8 годам как у взрослого.

У новорожденного ферментационная система несостоятельная. Метаболизм непрямого билирубина, высвобождающегося при гемолизе эритроцитов, осуществляется не полностью, вследствие появляется физжелтуха.

Синдром печеночной недостаточности(функциональный синдром).характеризуется нарушением функции гепатоцитов. Развивается ,когда остается функционировать 20-25% паренхимы печени.

1. Острая форма- дети от 0-3 лет,при вирусном гепатите,при отравлении гепатотропными ядами(грибами,барбитуратами,диуретиками),вследствие чего развивается некроз печеночной паренхимы---печеночные комы

2. Хроническая форма-развивается медленно. Сопровождает хрон. Заб-ия (цитомегаловирусная инф,врожденныц сифилис, гепатозы,наследств. Заболевания, аномалия развития желчных путей).приводит к печеночной коме

Проявления: признаки измененного поведения(непридсказуемые поступки);вялость,апатия,аденемия. У детей –возбуждение; спутанное сознание; безсознательное состояние – печеночная кома; бледно-желтая окраска кожи;сосудистые звездочки; красный лакированный язык,сухие губы; ув.сосуд.рисунка; увелич. Живот, гепатоспленомегалия, печень-плотная,безболезненная,бугристая; большая и плотная селезенка; при признаках асцита-отеки на ногах; носовые кровотечения,из десен,ЖКТ; при коме-тремор рук, ув желтуха, сладковато печеночный запах изо рта

Шумное дыхание Кусмауля

Быстрое ум печени при коме-это некроз

Доп.методы: биопсия рентген+барий,ФГДС,УЗИ

84.Частота и характер стула у детей в зависимости от возраста. Стул здорового ребенка. Расстройства стула у детей. Диагностическое значение копрограммы. Диспептический синдром у детей грудного возраста.

Количества испражнений зависит от возроста, вскармливания.

В начале меконий — первородный кал, в 1—2-е сутки после рождения,черно-зеленого цвета, однородной массы без запаха;

После отхождения мекония, со 2-3 дня переходный кал – темно-зеленый или желто-зеленый, полужидкий.

С 4-5 суток устанавливается определенный ритм опорожнения.В первые 2недели с калом может быть слизь.

Убольшинстводефекация во время или сразу после еды. С ростом какать реже: в период новорожденности стул в среднем 8-10 раз, к 2-3 месяцам -3-6 раз, в 6 месяцев – 2-3 раза, а к году – 1-2 раза в сутки.

Новорожденный, находящийся на грудном вскармливании, стул до 6-7 раз в сутки. Нормальный стул должен быть желтым, кашицеобразным, однородным. Не содержат комочков, слизи, и не оставляют водянистого пятна на пеленке.

На искусственном вскармливании 3-4 раза, и может иметь коричневатый оттенок.

Введение прикорма и соков может повлиять на частоту стула. Яблочный, абрикосовый, сливовый соки обладают послабляющим действием, грушевый — закрепляющим.

Замена грудного молока прикормом приводит к уменьшению частоты до 1-2 раз. К 1 году оформленным, коричневым.

Диарея-учащенная дефкация с изменениемхарактера стула(от кашицеобразного до водянистого).

Острая диарея-не более 2-3нед. Связана с инфекцией (вирусной, бактериальной, грибковой, пищевой токсикоинфекцией), ЛС (антибиотки, слабительные).

Хроническая-свыше 3не, и регулярно повторяющеюся в течении времени (недеь, месяей)-это симптом неспецифических воспалительных заболеваний кишечника-язвеный колит, болезнь Крона, панкреатит, дисбактериоз кишечника.

По характеру различают:

Водянистую диарею-инфекционые причины(ротавирусная, эширихиозы) неифекционные (переедание, непереносимость белков коровы, неспецифический энтероклит)

Жирная-инф-сальмонелез, неинфек-муковисцидоз, хронический панкреатит

Кровянистая-инфекционные причина-шигеллез, сальмонелез, эшерихиозы. Неифекионные-полипоз кишечника, неспецифический язвеный колит, болезнь Крона

Запор-увелечение интервалов между дефекацией. Удетей ранего возраста запором можно считать-самостоятельное опорожнение кишечника один или несколько раз в сутки, с сильным натуживанием, беспокойством, плачем, а каловые массы как овечьи, с прожилками крови.

Причины: алиментарные, неврогенные, механические, обусловленныеаномалиям развития толстой кишки, медикаментозные. Если длительность заболевания более 3 месяце-хронический запор (нарушение питания, пища бедной клетчаткой, повышенное содержание белков и жиров)

Копрограмма-позволяет оценить цвет, консистенцию, запах, примеси (слизь, кровь, гной), реакцию каловых масс и провести микроскопию.У здорового визуально кал зависит от вскармливания. Не содержит примесей, а при микроскопии –в незначительном количестве жирные кислоты, мышечные волокна (страши года), клетчатка, слизь и единичные лейкоциты.

Диспепсический синдром грудных детей.

Причины: неправильное питание (перекорм, слишком частые кормления), нарушение рациона (пища не соответствуетвозрасту), быстрым переходом на искусственное вскармливание.

Проявления: диарея, срыгивание, реже рвота, снижение аппетита, живот вздут, в массе пребывает, общее состояние не нарушено, температуры нет,стул до 6 раз в сутки желто-зеленого цвета с примесью слизи. Копрограмма: зеленоватая окраска, слизь и белые непереваремые комочки, нейтральный жир, жирные кислоты, единичные лекоциты. При бактериологическом иследование рост патогеной флоры отсуствует.

85.Характер гемодинамики и семиотика врожденных пороков сердца.

В клиникике часто встречаются 5 ВПС-ДМЖП, ДМПП, ОАП, коартация аорты, тетрада Фало.

Пороки со сбросом крови слева направо (ДМЖП, ДМПП, ОАП) имеют общиую клинику, обусловленнеы одинаковым типом нарушения гемодинмаки (с обогощением МКК), формированием легочной гипертензии. Общаяя клиника:частые бронхолегочное заболевания вранем возрасте, задержка ФР, одышка, акрационоз с малиновым оттенком, кардиомегалдия(сердечный горб, разлитой сердечный толчок).

ДМЖП – интенсивный, продолжительный голосистолический шум, вслышувается в 3-4 м\р слева от грудины. Перкуторно отмечается увеличение размеров сердца вправо и влево; рентгенологически – увеличение правого и левого желудочков сердца, усиление легочного рисунка за счет переполнения малого круга кровообращения, на ЭКГ – гипертрофия обоих желудочков сердца. При ДМЖП в мышечной части-громкий скребущий систолический шум в 4 м\р слева от грудины (феномен много щума из нечего)
   ДМПП- умеренный систолический шум во 2-3-м межреберье слева от грудины, проводится в межлопаточное пространство, акцентуированный 2 тон на легочной артерии. Перкуторно- расширение границ правого предсердия и желудочка, переполнение сосудов малого круга кровообращения, на ЭКГ – отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.

 Открытый артериальный проток (наличие сообщения между аортой и легочной артерией ч\з артериальный проток) -непрерывным систолодиастолическим шумом во 2-3-м межреберьях у левого края грудины(в точке выслушивания клапана легочной артерии).У новорожденных прослушивается только систолический компонент. ЭКГ – гипертрофия левых отделов сердца или обоих желудочков.
Другое нарушение гемодинамики (обеденение МКК и поступление в БКК смешанной крови)
   Тетрада Фалло проявляется цианозом, одышечно-цианотическими приступами, вынужденое положение (на корточках или лежа с ногами к животу), симптомы часовых стекол и баробанных палочек,грубый систолическим шумомнад легочной артерией.Ослаблен 2 тон на легочной артерии. ЭКГ – гипертрофия правого желудочка.
на рентгене-сердце форме голландского башмачка
Коарктация аорты(сужение аорты в облости ее перешейка на границе перехода дуги в нисходящую часть). проявляется выраженной одышкой и обилием влажных хрипов в легких, характерными для этого порока у детей раннего возраста. Шум над областью сердца может не выслушиваться или выслушивается слева или справа от грудины во II-м межреберье. Иногда этот шум слышен только на спине. АД на ногах больше чем на руках.   

Стеноз легочной артерии-грубым систолическим шумом с максимумом во 2-3 межреберьях вдоль левого края грудины, резким ослаблением или отсутствием II тона на легочной артерии. Могут появиться приступы цианоза в связи со сбросом крови из правых отделов через овальное окно. Перкуторно и рентгенологически увеличение сердца за счет правых отделов, наЭКГ – гипертрофия правого желудочка и правого предсердия.
   Стеноз аорты- бледность кожных покровов, слабым периферическим пульсом, систолическим шумом во 2-м межреберье справа от грудины, усиленным верхушечным толчком.
   

86.Поджелудочная железа. Ее роль в процессе пищеварения. Состав дуоденального сока. Панкреатический синдром. Оказание помощи больному при рвоте

Поджелудочная железа- паренхиматозный орган внутренний и внешней секреции.

У детей ран.возр. небольших размеров, расположен глубоко в брюшной полости. Интенсивный рост до 14 лет. Капсула органа менее плотная, чем у в зрослых, состоит из тонковолокнистых структур, в связи с чем при воспалительном отеке наблюдается сдавленнее. Выходные протоки широкие, что обеспечивает хороший дренаж. Близость расположения с желудком, гепатобилиарной системы, тонкой кишкой -с широкой иррадиацией болевых ощущений.

Внутрисекреторная- путём синтеза горомонов (инсулина, глюкагона, липокаина), участвующих в регуляции углеводного и жирового обменаВнешнесекреторная связана с секрецией панкреатического сока, обеспечивающего гидролиз жиров за счёт продукции липазы, углеводов- за счёт амилаза и белков-за счёт трипсина.

Внутрисекреторная часть в раннем возрасте развита лучше чем эскреторная. Внешняя секреция нарастает с увеличением массы и достигает уровня взрослых к 5лет.

Основная задача в выработке ферментов, для расщепления пищи, поступающей в желудок, на составляющие элементы.

Все ферменты ПЖ, содержатся в панкреатическом соке, их состояние неактивно. А вот при поступлении в желудок пищи, на них воздействует и желчь, и прочие ферменты, вырабатываемые кишечником, что обеспечивает расщепление пищи. То есть основная роль, которую выполняет железа-обеспечении пищеварительной системы панкреатическим соком, который является основой любого пищеварительного процесса.

Дуоденальный сок — пищеварительный сок двенадцатиперстной кишки, состоящий из секрета поджелудочной железы, желчи, сока кишечных крипт и дуоденальных желез.

Панкреатит– воспаление ткани и протоков поджелудочной железы, обусловленное усилением активности собственных панкреатических ферментов. У детей проявляется острой болью в эпигастрии, диспепсическими расстройствами, повышением температуры; при хронизации – снижением аппетита, неустойчивым стулом, потерей веса, астеновегетативным синдромом. Диагноз основан на результатах исследования ферментов крови и мочи, копрограммы, УЗИ, рентгенографии, КТ брюшной полости. При панкреатите у детей показаны щадящая диета, спазмолитическая и антисекреторная терапия, ферментные препараты, антибиотики; при необходимости – оперативное вмешательство.

По характеру течения. 

Острый-  характеризуется катаральным воспалением и отеком поджелудочной железы; в тяжелых случаях – кровоизлияниями, некрозом ткани и токсемией.

При хроническом- воспалительный процесс прогрессирует на фоне дегенеративных изменений - склероза, фиброза и атрофии паренхимы поджелудочной железы и постепенного нарушения ее функции.

Причины

Патологическим воздействием собственных активированных ферментов (протеаз), повреждающих ткани, выводные протоки и сосуды железы.

Нарушение оттока панкреатического секрета, при аномалиях развития или обструкции выводных протоков поджелудочной железы, 12-перстной кишки и желчного пузыря;  гельминтозах (аскаридозе); на фоне заболеваний ЖКТ (язвенной болезни, гепатита, желчнокаменной болезни)

Диагностика

При пальпации положительные (Керте, Кача, Мейо-Робсона).При остром ОАК - умеренный или выраженный нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, в биохимическом анализе крови - увеличение активности ферментов поджелудочной железы (липазы, трипсина, амилазы), гипергликемия.УЗИ- увеличение объема органа, наличие участков некроза, уплотнение и неоднородность паренхимы. 

87.Особенности жирового обмена. Понятие о синдроме гиперлипидемии. Первичный и вторичный кетоз у детей («ацетонемическая» рвота).

   Обмен жиров включает обмен нейтральных жиров, фосфатидов, гликолипидов, холестерина и стероидов.

Функция жиров: 1) участвуют в энергетическом обмене;
   2) являются составным компонентом оболочек клеток нервной ткани;
   3) участвуют в синтезе гормонов надпочечников;
   4) защищают организм от чрезмерной теплоотдачи;
   5) участвуют в транспортировке жирорастворимых витаминов.
   Жиры синтезируются только в организме плода, в цитоплазме клеток. Синтез жирных кислот требует наличия гидрогенизированных никотинамидных ферментов, главным источником которых является пентозный цикл распада углеводов. У новорожденных в жире содержится меньше олеиновой кислоты и больше пальмитиновой, объясняет более высокую точку плавления жиров. После рождения возрастает потребность в энергии. В организме ребенка углеводных запасов хватает на короткое время, и жировые запасы начинают использоваться сразу- повышение в крови неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК) при снижении глюкозы. Превращение хиломикронов в липопротеины происходит под воздействием липопротеинлипазы. Под влиянием липопротеинлипазы -отщепление свободных жирных кислот из триглицеридов, которые связываются с альбумином и легко усваиваются. У новорожденных б-протеинов больше, в-протеинов – меньше, к 4-му месяцу приближается к взрослым. В первые часы и дни жизни снижена реэстерификация жирных кислот в стенке кишечника. У детей первых дней -стеаторея, постепенно в фекалиях снижается количество свободных жирных кислот-лучшее всасывание жира в кишечнике.

Семиотика нарушений жирового обмена

1.Гиперлипидемия –заболевание, вызванное высоким уровнем липопротеинов и липидов в человеческой крови, характеризующихся повышением уровня холестерина крови, особенно его фракций ЛПНП и/или триглицеридов.
Гиперлипидемия не имеет симптоматики. Поставить диагноз прибиохимического анализа крови. В процессе развития болезни возникает атеросклероз, признаки, которого зависят от места расположения бляшек. Если повышены триглицериды, симптоматика проявляет себя гепатоспленомегалией, панкреатитом.Причины: нерациональном питании; циррозе печени;повышении функции гипофиза; почечной недостаточности; наследственности;алкоголь;.
1. Синдром Шелдона развивается при отсутствии панкреатической липазы. Клинически -целиакоподобным синдромом с стеатореей, масса тела увеличивается медленно. Обнаруживаются эритроциты с измененной структурой оболочки и стромы.

 2. Синдром Золлингера-Эллисона -при гиперсекреции соляной кислоты, которая инактивирует панкреатическую липазу.
 3. Абеталипопротеинемия – нарушение транспорта жира- диарея, гипотрофия, в крови содержание жира низкое.
   4. Гиперлипопротеинемии.
   5. Внутриклеточные липоидозы. болезнь Нимана-Пика (отложение в ретикулоэндотелиальной системе сфингомиелина) и болезнь Гоше (гексозоцереброзидов).– спленомегалия.
   Ацетонеми́ческий синдро́м(ацетонемическая рвота) —обусловленн повышением концентрации в плазме крови кетоновых тел —проявляющееся стереотипными повторными эпизодами рвоты, чередующимися периодами благополучия. Первичный (идиопатический) —в результате погрешностей в диете (длительные голодные паузы либо чрезмерное употребление в пищу жиров) и вторичный (на фоне соматических, инфекционных, эндокринных заболеваний, поражения и опухолей ЦНС) .

Этиология:триггерный фактора (относительного или абсолютного недостатка углеводовили превалировании кетогенных аминокислот и свободных жирных кислот в обеспечении энергетических потребностей, любые стрессовые, токсические, алиментарные, эндокринные воздействия на энергетический обмен.

Клиника складывается из: проявлений кетоза; синдромов,(гастроэнтерит, пневмония, острая респираторная инфекция).

Кетоз — характеризуется тошнотой, многоразовой продолжительной рвотой, отказом от еды и питья, появлением в выдыхаемом воздухе запаха «ацетона» (прелых яблок), болей в животе. При объективном обследовании- симптомы обезвоживания (сухость слизистых и кожи, снижение тургора мягких тканей). Для ацетонемического синдрома характерна лихорадка, тахикардия, усиление тонов.

88.Количество и состав мочи у детей различного возраста. Диурез и семиотика олигоурии, полиурии, дизурии и поллакиурии. Уход за больным с энурезом.

  Первое мочеиспускание у доношеных происходит в первые сутки, иногда сразу после родов. Количесво мочи в первые 2-3 дня обычно не велико, малое поступление жидкости и экстраренальные потери. С возростом увеличевается.

До 6 мес-300-500 в сут, число мочеиспусканий 20-25раз, разовый объем 20-35мл

6мес-1г-300-600мл/15-16/25-45мл

1-3лет-760-820/10-12/60-90

3-5лет-900-1070/7-9/70-90

5-7лет-1070-1300/7-9/100-150

7-9лет-1240-1520/7-8/145-190

9-11лет-1520-1670/6-7/220-260

11-13лет-1600-1900/6-7/250-270

Суточный объем колеблится от возроста, характера пищи, объема жидкости, физ нагрузке, температуры и влажности окр среды. Суточный диурез первых 10лет можно посчитать по формулам: СД=100(n+5), СД=600+100(n-1), n-лет.

Мочеиспускние-рефлекторный акт, осуществляемый безусловными спинальными рефлексами, формирование условного рефлекса можно начинать с 5-6мес. К 1г должен проситься на горшок. Прочный навык пользование горшком может закрепляться до 3лет.

В норме цвет мочи соломенно-желтый (красящие вещества-уробилин, урохром). У детей 3-4дне до 2х недель красноваты оттенок, в связи с высоким содержанием мочевой кислоты. Мутность вызвоную солями нельзя расценивать как патологичную, может определяться характером питания, реакцией мочи и объемом диуреза, но необходимо исключить мочекислый или оксалатнокальциевый диатез. Моча свежипущенная запаха не имеет. Реакция отличается в зависимоти от возроста и принятой пищи.

Уноворожденного- слабокисла, рН=5,5-6,0

У грудного при естественном вскармливании-слабощелачная рН=7,0-8,0, при исскуственном-слабокислая рН=5,5-6,5

Сатрше года- слабокислая(5,5-6,5)

При преобладании врационе белков моча меняется в кислую сторону, растительных продуктов – в щелочную. Относительная плотность от 1008-1025. Белок в мочи отсутсвует, но у новорожденных может быть, у остальных не более 0,033г/л. Сахар появляется когда высокий уровень глюкозы(11-20ммоль/л).

ОЛИГОУРИЯ-уменьшение объма суточной мочи, диурез менее 1\3-1\4 возрастной нормы. Физиологическая-на 2-3день жизни. Олигоурия симптом ОПН и конечных стадий ХПН при врожденых, наследственных и приобретонных заб почек.

ПОЛИУРИЯ-избыточный объем мочи, более чем в 2раза. При схождении отеков, несахарном почечном и гипофизарном диабете.

АНУРИЯ-отсутсвие в течении 12ч или выделение в течении суток не более 50мл.. При ОПН

ДИЗУРИЯ-болезненное мочеиспускание характероное при острых воспалительных процесах МВП (цистит, уретрит), наружных половых органов (вульвите). При воспалительных заболеваниях мочевого пухыря. Количесвто при каждом позыве мало.

ПОЛЛАКИУРИЯ-учащенное моечиспускание. При гиперрефлекторном мочевом пузыре, цистите, при некоторых неврозах, уздоровы- при охлаждении, купании в соленой воде.

ЭНУРЕЗ-ночное недержание мочи, при патологии НС, реже на фоне нейрогенной дисфункции, при психических нарушениях, патологии нижних МВП.
   Гипостенурия – низкая плотность мочи (1002–1005). При обильном питье, в период схождения отеков, при несахарном диабете в конечных стадиях хронического нефрита
   Изостенурией считается плотность мочи, равная плотности плазмы крови (1010–1012). Это указывает на тяжелую форму почечной недостаточности.
  

89.Функциональная и инструментальная диагностика заболеваний органов пищеварения. Синдром нарушения желчеобразования и желчевыделения.
     Функциональные методы:

1.Функциональное желудочное зондирование. Исследуют желудочный сок. Длина зонда –от резцов до пупка. Когда зонд достигает желудка получают тощаковую порцию, отсасывают (25мл) с помощью шприца, 2у и 3порцию получают через каждые 15минут в течении получаса. Далее пробный завтрак и в течении часа ч\з каждые 15минут получают 4 стимулированные порции. При фракционномзондирование в каждой порции определяют объем, кислотность, микроскопию желудочного сока, исследуют активность пепсина. Оценивают функции желудка: секреторную(по количеству сока), кислотообразующую, эвакуаторную- по остатку пробного завтрака (в норме не более 50% введенного обьема/100-200 объем всего), ферментообразующую.

2.Внутриполостная Рн-Метрия-определение рН внутрижелудочной среды путем соприкосновение измерительного электрода рН-метрического зонда с СО. Замеры рН проводиться в течении 30минут до стимуляции и в течении часа после. Стимулятор-гистамин и пентагастрин.

3.Дуоденальное содержимое- состоянии желчевыводящей системы, внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Проводят с помощью зонда с оливой на конце. Утром натощак. Сидя вводят (40) и подсоединяют шприц и аспирируют желудочное содержимое. После зонд до метки «70 см». На правом боку; под таз мягкий валик, под правое подреберье - теплую грелку. Наружный конец зонда опускают в пробирку. (20-60 мин) заглатывает до 90 см. Как олива переходит из желудка в двенадцатиперстную кишку, поступать желтая - дуоденальное содержимое, окрашенное желчью.

Первая фаза - (порция А) -это смесь желчи панкреатического, кишечного и, частично, желудочного соков и большого диагностического значения не имеет. Желчь порции А собирают 10-20 мин.

Вторая фаза - полного прекращения выделения желчи вследствие спазма сфинктера Одди, не превышает 4-6 мин.

Третья фаза - это выделение золотисто-желтого содержимого внепеченочных желчных протоков, которое 3-4 мин. Выделяющаяся при этом желчь также относится к порции A (A1).

Четвертая фаза - выделение густой пузырной желчи темно-желтого или коричневого цвета (порция В).содержит желчные кислот, холестерина, билирубина. Выделение пузырной желчи (в норме 30-60 мл) продолжается 20-30 мин.

Пятая фаза - после прекращения выделения темной пузырной желчи через зонд вновь начинает выделяться желчь золотисто-желтого цвета (порция С). Ее также собирают в пробирки в течение 30 минут с 10-минутными интервалами.

Инструментальная:

 Рентгенологическое исследование с контрастным веществом (водной взвесью сульфата бария).позволяет оценить пищевод, его слизистую, аномалии его развития; форму, размеры и контуры слизистой желудка, перистальтику и скорость эвакуации, наличие язвы, рефлюксов, а также двенадцатиперстную кишку.
   Для исследования толстой кишки -Ирригография позволяет диагностировать аномалии развития, исключить инвагинацию, полипоз и опухоли, а по изменению рельефа определить язвенный колит, болезнь Крона.
   УЗИ-размерах печени, состоянии паренхимы печени, желчного пузыря, определять диаметр общего желчного протока (холедох), а также размеры, положение и гомогенность паренхимы поджелудочной железы.
   Кт, МРТ.

Нарушения желчеобразования и желчевыделения проявляются в виде синдромов желтухи, холемии, ахолии и дисхолии.

 Желтуха - это синдром, формирующийся при нарушении желчеобразования и желчевыделения,

симптомом -желтая окраска кожи, слизистых оболочек и склер.

По механизму развития желтухи классифицируют на следующие виды:

а) надпеченочные (гемолитические);

б) печеночные (паренхиматозные). К ним относятся:

в) подпеченочные (механические).

 Причины надпечёночных сусиленным распадом эритроцитов или их предшественников. В результате образуется большое количество билирубина.

Симптомы:

• желтое окрашивание кожи, склер и слизистых с их умеренной бледностью;

• повышение непрямого билирубина в анализах крови;

• изменение цвета кала у ребенка: он становится темно-коричневым;

• увеличение размеров печени и селезенки;

Причины печёночных -вызывает любой патологический процесс в гепатоцитах или в желчных путях печени. Желтушный синдром у детей в этом случае развивается из-за нарушения «печеночного» метаболизма билирубина. Существует 3 вида болезни:

• Печеночно-клеточная желтуха связана с вирусными гепатитами, отравлениями химическими веществами, непереносимостью лекарств, циррозом. Механизм– нарушение целостности гепатоцитов и выход билирубина во внеклеточное пространство. он выводится только с мочой, что проявляется билирубинурией.

• Холестатическая форма желтухи (стаз – застой) нарушения метаболизма компонентов желчи и изменения проницаемости желчных капилляров. при холестатическом гепатите, циррозе, приеме лекарств.

Признаки: повышенное в анализах крови: билирубина, желчных кислот, щелочной фосфатазы. Выделение метаболитов билирубина с мочой и калом отсутствует или понижено.

Подпеченочная (механическая) развивается из-за препятствия нормальному оттоку желчи.

• Причины: паразиты, камни, рубцы, сдавливание опухолью или кистой. желчь вырабатывается нориально.

Симптомы:

• постепенное нарастание желтушного синдрома,

• «пивной» цвет мочи с пеной,

• бесцветный глинистый кал с большим количеством мыл и жирных кислот,

• в крови повышено е холестерина, билирубина, желчных кислот, щелочной фосфатазы.

90.Синдром иммунодефицита (определение, классификация, общие клинические проявления).

Идс-количественная или функциональная, недостаточность одного из звеньев ИС(первичный/ вторичный).

ПЕРВИЧНЫЙ ИДС(с-м вырожденного иммунодефицита)-генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено именного ответа.

Клинические варианты:

1.патология гуморального звена иммунитета:

1) б Брутона (агаммаглобулинемия)-(у мальчиков,дети развиваются нормально до 2-3лет, характерно повыш чувствительность к бактериальным заболеваниям,. Часто пневмонии отиты пиодермии которые могут вести к сепсису, в старшем возрасте полиартриты, хр пневмонии, в крови мало IgG.

2)дисгаммаглобулинемия

2.патология лимфоцитарного звена:

1)синдром Незелофа(отсутствуют клеточные реакции именной защиты, заболевание проявляется в первые недели и месяцы и характеризуется злокачественным течением. Задержка рста. В крови мало лимфоцитов, нормально Иг),

2)аплазия тимуса-врожденное отсутсвие тимуса. Чаще болеют девочки. Клиника характеризуется гипокальциемией с появлением судорожного синдрома, диареей, инфекцией дыхательных и мочевыводящих путей, кандидамикозом. Нередко синдром сочетается с врождёнными пороками крупных сосудов и сердца. Лимфоцитов в перефирической крови снижено.

3.комбинированые формы гуморальной и клеточной недостаточности: синдром вискота Олдрича(заб проявляется в первые месяцы, выражаются в виде гнойных инфекций, экземы, спленомегалии, кровотечений обусловленых тромбоцитопенией, м.б лимфоцитопения),

Луи Бар- мозжечковая атаксия, телеангиоэктазия склеп и кожи, склонность к инф заболеваниям, вялотекущий и хронические пневмонии.

4.наркшение фагоцитарной функции гранулоцитов:

хр гранулематозная болезнь(ржании проявления экзема вокруг шеи носа рта прогресирующая до гнойных повреждений кожи с гнойными лимфаденитами, гепатоспленомегалия.

синдром ленивых лейкоцитов, периодическую нейропатию

2.ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЁННЫЕ) ИМУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

-синдром развивающийся на фоне нормального функционирования ИС и характеризуется снижением количественных и функциональных показателей специфических и неспецифических факторов именной защиты.

Вторичные Ид обусловлены:

НАРУШЕНИЕ ГУМОРАЛЬНОГО ЗВЕНА- характеризуется тяжело протекающими инфекциями, вызванными. Инкапсулированными бактериальными м/о

НАРУШЕНИЕ КЛЕТОЧНОГО ЗВЕНА-характеризуется рецедивирующими тяж инф-оппортунистические инфекции, вирусные заболевания и микозы

ДЕФИЦИТ ФАГОЦИТОЗА-характеризуется рецедивирующими инф вызванные стафилококками или грамотрицательными бактериями.

Клиника ИДС сходны , но отличия причина, при первичных- врождённый дефект, вторичных-приобретённый .

91.Субъективные и объективные симптомы поражения сердечно-сосудистой системы, их клиническое значение. Инструментальные методы исследования системы кровообращения.

Характерные жалобамы- слабость, быстрая утомляемость при физической нагрузке (ходьбе, играх, по лестнице). Грудной ребенок быстро перестает сосать грудь, тяжело и часто дышит, затем снова берет грудь и после нескольких сосательных движений опять оставляет ее.Одышка, утомляемость, изменение аппетита, похудание и замедление роста –типичные признаки недостаточности кровообращения.

Дети с нарушениями ритма сердца при поражении проводящей системы могут внезапно терять сознание, переставать дышать, но через несколько секунд самостоятельно приходят в сознание.

В период приступа пароксизмальной тахикардии-становится беспокойным, одышка, иногда рвота, кожа покрывается холодным потом. Внезапно приступ прекращается.Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в области сердца. Это обусловлено изменением сосудистого тонуса (гипотензией или гипертензией) и не носят острого характера. Сопутствующими- головные боли, связывают с переутомлением.

Общий осмотр начинают с оценки состояния сознания, позы ребенка, его реакции на врача. Оценка физического развития. Отставание в росте свидетельствует о большой давности заболевания, хронических нарушениях гемодинамики и трофики тканей. Могут деформации грудной клетки -выбухания в области сердца. Если «сердечный горб» расположен парастернально, то указывает на увеличение правых отделов сердца. При более латеральном - увеличении левых отделов. Недостаточности кровообращения свойственна цианотическая окраска дистальных отделов: ладоней, стоп, кончиков пальцев, кожа имеет мраморный оттенок , холодная, липкая. Цианоз имеет голубой оттенок и может быть разлитым при врожденных пороках, фиолетовый – при полной транспозиции сосудов. Резко выраженная бледность кожи при недостаточности клапанов, стенозе. При стенозе митрального клапана -бледности с лилово-малиновым «румянцем» на щеках.

Отеки У детей старшего на стопах и голенях. У детей в постел на крестце и в поясничной области. У грудных –мошонки и лица.

Набухание и пульсация шейных вен у детей наблюдаются только при патологии и отражают застой, возникающий при сдавлении верхней полой вены, ее тромбировании. Аналогичный застой может возникнуть и при внутрисердечном препятствии для оттока крови из правого предсердия, при стенозе или недоразвитии венозного отверстия, недоразвитии предсердия, его переполнении кровью вследствие патологического сброса.

Пульсация сердца определяется по выраженности верхушечного, сердечного толчка. Смещение толчка вниз – в пятом, шестом и даже седьмом межреберье –при увеличении левого желудочка. Смещение верхушечного толчка отражает общее смещение сердца в сторону вследствие изменения состояния органов грудной клетки при пневмотораксе или вследствие расширения сердца влево.

При значительной гипертрофии правого желудочка появляется пульсация в области эпигастрия.

Инструментальные методы

1.Экг

2.фонокардиография-графическая регистрация звуковых явлений.

3.холтеровское мониторирование-постоянная запись эКГ в течении 24ч (динамика ЧСС, показателей ЭКГ, варибельность сердечного ритма, характер нарушений ритма сердечной деятельности)

4.суточное маниторирование АД

5.эхокардиография-метод иследования структуры и функции сердца, основаный на регестрации отраженных импульсных сигналов ультразыука, генерируемых электрокардиографическим датчиком с частототй 2,5-4,5 МГц. (состояние желдочков, клапаннога аппарата, уровень давления в легочной артерии, наличие жикдостей в полости перекарда, внутрисердечные образования-тромбы, опухоли)

5.рентген органов грудной клетки

6.мрт

92.Суточная экскреция различных веществ с мочой. Семиотика микроскопических изменений мочевого осадка (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, салурия).

92.Суточная экскреция различных веществ с мочой. Семиотика микроскопических изменений мочевого осадка (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, салурия).

Лейкоциты-2*106/л

Эритроциты-1*106/л

Гиалиновые цилиндры 2*104/л

Белок до 150 мг/сут(0,15г)

Глюкоза 15-30 мг/сут

Кальций 1,5-4 ммоль/сут

Ураты 1,5-4,5 /сут

Фосфаты 4,84-13,1 ммоль/сут

Оксалаты 25-40ммоль/сут

Протеинурия-выделение белка с мочой. В ОАМ в норме отсутствуеи или его следы(0,033 г/л),в суточной порции-не более 50-100 мг

Почечная протеинурия связана с поражением клубочков и режи канальцев

Внепочечная:

• Преренальная –при отсутствии патологич процесса в почках

• Постренальная-выделение мочой слизи и белкового экссудата при воспалении МП

По кол-ву выделяемого за сутки белка: нефротического уровня(за сут выделяется у взрослых 3 г и более,а у детей-50 мг га кг массы тела в сутки ) и донефротического уровня

Селективная протеинурия-появление в моче мелкомолекулярных белков

Неселективный тип- появление в моче крупномолекулярных белков

Гематурия-наличие в моче эритроцитов (пост наличие более 1-3 эритр-патология почек или МВП

По продолжительности:

Кратковременная-н-р при прохождении камня

Рецидивирующая-при IgA-нефропатии

Постоянная

Макрогематурия(эр более 25-30,моча красноватая или коричневая)гломерулонефрит,геморрагический цистит

Микрогематурия-более 3 эр без изменения цвета(для гломерулонефрита с нефротическим синдромом,наследст нефрита)

Гематурия с наличием болевого с-ма при почечной колике у больных с мочекаменной

Гематурия в сочетании с дизурическим синдромом и болезненность внизу живота (цистит)

Гемоглобинурия(в моче не эр а свободный гемоглобин)при тетраде фалло,хр серд нед

Лейкоцитоурия-экскреция с мочой лейкоцитов,кол-во которых превышает в ОАМ более 5-6 в п з, по нечипоренко-свыше 2000-4000 в 1 мл, в пробе Аддиса-каковского- более 2000000

Незначительная(8-40 лейко)

Умеренная(50-100)

Выраженная(пиурия)(покрывают все поля зрения)гнойный пиелонефрит

Цилиндрурия-всегда признак патологии почек.

Салурия-соли в моче

93.Особенности пищеварения у детей. Синдром расстройства ротового пищеварения и синдром недостаточности пищеварения в 12-перстной кишке.

Секреторный аппарат ЖКТ к моменту рождения сформирован. Процесс пищеварения начинается в ротовой полости. В желудке под действием соляной, молочной кислот, пепсина начинается гидролиз белковых компонентов пищи.В кишечном соке находятся те же ферменты что и у взрослых (энтерокиназа, щелочная фосфатами, липаза, амилаза, мальтаза, лактаза, нуклеаза), но активность низкая. Под влиянием ферментов (ПЖ) происходит расщепление белков жиров и углеводов. Для оптимального функционирования гидролиза в просвете 12к необходимо достаточное количество и активность желчи, способное нейтрализовать кислое содержимое из желудка. Напряжно идёт процес переваривания жиров из-за низкой активности липолитических ферментов. Переваривание углеводов происходит в тонкой кишке под влиянием амилаза ПЖ и дисахаридаз кишечного сока. Дефекация у грудных происходит рефлекторно, без волевого момента, к концу первого становиться произвольной. Время прохождения пищевой кашицы по кишечнику у детей короче: у новорождённых от 4-18ч у более старших- около 24ч. Моторика желудка складывается изоперистальтический ( ритмических волн сокращения от кардинального до привратника), перистолистные ( сопротивление оказываемое ст желудка) и колебаний тонуса желудка- ч/з 2-3ч после пищи. СИНДРОМ РАСТРОЙСТВА РОТОВОГО ПИЩЕВАРЕНИЯ. Причины: недостаточное пережевывание (нарушение функции жевательных мышц, стоматит, патология зубов), недостаточная функция слюнных желез, воспалительные заболевания ( сиалоаденит), приводящих к нарушению выделения слюны, инфекционные очаги (кариес, хронический тонзиллит). Клиника: симптомы интоксикации, неустойчивый стул с увеличением частоты, изменения в копрограмме(неоформленный консистенция или кашица, фрагменты пищи, зловонный запах, избыток крахмальных клеток или зёрен, нейтральный жир, продукты гниения белков, брожения).СИНДРОМ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПЕЩЕВАРЕНИЯ В 12пк- может быть обусловлен воспалительным поражением (дуоденитом) и нарушения моторики (дискинезией).Дуоденит-боли в животе различной интенсивности и продолжительности, связанные с пищей, чаще позднии(ч/з 2-3ч после еды) иногда ночные или ранних, локализуется в правой верхней половине живота. Диспепсические РАСТРОЙСТВА- тошнота, рвота, неустойчивый стул. Нарушение сна, утомляемость. Объективно бледность, дефицит массы,обложеность языка, при пальпации болезненность в пилородуоденальной зоне, реже в эпигастрии, области пупка. Копрограмма- кал разжижен, сероватого цвета, мышечные волокна, растительная клетчатка, нейтральный жир и крахмал. При фракционном дуоденальный зондировании- дистония сфинктера Оди, болевой синдром, обратное вытекания раздражителя через зонд, много слизи, лейкоцитов и эпителия при микроскопировании А.

94.Копрограмма: ее нарушения при поражениях различных отделов желудочно-кишечного тракта. Синдром энтерита и колита.

Копрограмма-позволяет оценить цвет, консистенцию, запах, примеси (слизь, кровь, гной), реакцию каловых масс и провести микроскопию.У здорового визуально кал зависит от вскармливания. Не содержит примесей, а при микроскопии –в незначительном количестве жирные кислоты, мышечные волокна (страши года), клетчатка, слизь и единичные лейкоциты.Копрологические симптомы:

Стеаторея-наличие в каловых массах нейтрального жира (1тип-недостаточность липазы ПЖ), жирных кислот (2тип-внешнесекреторная недостаточность печени), того и другого(3тип). Стеаторея наиболее ранний признак экзокринной панкреатической недостаточности.Креаторея-наличие мышечных волокон. При ферментативной недостаточности желудка и ПЖ.Амилорея- в испаражениях много крахмальных зерен и клетчатке. Нарушение расщепления углводов. При энтеритах, редко при панкреатической недостаточности.Лиенторея-много в каловых массах клетчатки, соединительной ткани. При ускоренном транзите пищевого химуса, обильной растительной пищи.Копрологические синдромы:Оральный- причины(недостаточное пережевывание пищи и у ускореное прохождение по пищеварительному тракту)- неперевареные остатки пищи.Гастрогенный- причины(секркторная недостаточность желудка и ПЖ)-реакция резкощелочная,, грубая растительная клетчатка, неизмененые мышечные волокна, соед ткань.Пилородуоденальная-причины(функциональ недостаточность желудка и 12к)-неизмененые мышечные, соед ткань, раст клетчатка.Панкреатическая недостаточность-причины(панкреатит, дуоденит, глисты)-испаражнения жидкие желто-серого цвета, нейтральные жирные волокна и мышечные.Синдром энтерита– это острое или хроническое воспаление в области тонкого кишечника, нарушаются основные функции кишки (расщепление и всасывание питательных веществ).–обусловлено инфекциоными заболеваниями, связаными с поражением СО тонкой (коли-инфекции, сальмонелез, брюшной тиф), пищевой алергией, грубыми погрешностями в питании особеноо маленькие дети. Клиника-диарея, дефекации безболезненые, сопровождаются газами после чего облегчение, вздутие живота, боли в животе в околопупочной облости после еды. Нарушение общего сомачувствия, интоксикация, обезвоживание. Кожа серого цвета, теряет эластичность, кожная складка раправляется медленно. Копрграмма: кал водянисты, обильный неоформленый, светло-желтый с кислым или зловонным запахом, содержит слизь и частицы пищи. При микроскопии измененые мышечные волокна, может быть жир, слизь, бактерии лямблии, немного лекоцитов. Синдром нарушения пищеварения в толстой кишке (колитный синдром) развивается при инфекционных заболеваниях (дизентерии, пищевых токсикоин-фекциях), паразитарных заболеваниях (амебиазе, кишечном шистозоматозе), гельминтозах (энтеробиозе, гименолипидозе, трихоцефалезе), кандидамикозах кишечника, неинфекционных заболеваниях (язвенном колите, болезни Крона и др.).Клиническая картина: боли в нижней части живота, чаще схваткообразного характера, по типу колик, усиливающиеся при дефекации; тенезмы, дефекация не приносит облегчения больному. Характерно нарушение стула - учащение до 10-12 раз, в тяжелых случаях - до 20-30 раз, в испражнениях содержатся в разных пропорциях кал, слизь, гной, кровь. Слизь либо наслаивается на каловые массы, либо обволакивает их; кровь макроскопически присутствует в виде прожилок или в неизмененном виде, в тяжелых случаях стул может терять каловый характер и состоять только из патологических элементов: слизи, гноя, крови.Копрограмма: кал содержит слизь, гной, кровь в виде прожилок или сгустков. При микроскопии - много слизи, лейкоцитов и эритроцитов, повышенное количество клетчатки, крахмала, нейтральный жир, кристаллы желчных кислот; могут быть обнаружены яйца паразитов и глистов. Бактериологическое исследование: рост патогенной микрофлоры.

95.Анатомо-физиологические особенности пищевода и желудка (их размеры у детей). Синдром недостаточности желудочного пищеварения. Уход за больным с желудочно-кишечным кровотечением.

1. Он относительно короткий длина у новорождённых 7-10см, грудной-10,к году 12см, у взрослых 24-25см).слабое развитие эластичной и мышечной ткани.

2.в нем полностью отсутствуют пипищеварительные железы.

3.форма у новорожденного чаще воронкообразная, расширение воронки обращено вверх

4.недостаточность развития мышечно-эластичной ткани у новорождённых и 1г

5. Клеточные образования и связочный аппарат пищевода отличается рыхлостью и нежностью.

6.слабовыраженные физиологические сужения пищевода, недостаточно развитая СО, мышцы пищевода у детей до года.

7.кардиальный сфинктер, функционально разделяющий желудок и пищевод, у грудных неполноценен, что вызывает заброс из желудка в пищевод. Формирование кардинального отдела завершается к 8 годам.

ЖЕЛУДОК: у грудных расположен горизонтально, по мере того как начинает ходить становиться более вертикально. К 7-11г как у взрослых. При рождении емкость-7мл, 10-14дню физиологическая=анатомической, 3мес-100мл, 5мес 200мл, 1г-250мл., рН=4-5

Кардиальный сфинктер у грудных развит слабо, пилорический удовлетворительно, в раннем возрасте частые спрыгивание. Физиологическая емкость меньше анатомической: при рождении анатомическая- вместимость- 35мл, физиологическая 7мл. К 10-14дню примерно выравниваются. 1г -250-300мл, 8л-1000. В со желудка у детей меньше желёз, и низкая функциональная способность. У новорожденного Рн желудочного сока-6,5-8.0, у грудных 5.8-3,8, со 2г -2.0-1,5. Общая кислотность на первом году в 2,5-3 раза ниже чем у взрослого. Продукция соляной кислоты начинается к 1-2му мес. В связи с этим белки недостаточно расщепляются пепсином. С возростом секреторная деятельность желудка увеличивается.

Двигательная активноть обеспечивает хранение, перемещение, размельчение пищи. Моторика желудка у детей первых месяцев замедлена, перистальтика вялая. Сроки эвакуации зависят от характера вскармливания. Женское молоко задерживается в желудке 2-3ч, коровье 3-4, что свидетельствует о трудностях переваривания.

СИНДРОМ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ЖЕЛУДОЧНОГО ПИЩЕВАРЕНИЯ обусловлен: воспалительными изменениями СО (гастрит), функциональнми растройствами желудка, врожденой потологией(пилороспазм, пилоростеноз):

ГАСТРИТ-тупые боли, распирающие, давящие, схваткообразные, связаные с прием и характером пищи, локализованы в эпигастрии. Ночные и сезоные-повышение кислотности желудочного сока. Дипепсические растройства-тошнота, рвота чеще после еды, отрыжка воздухом, пищей, тухлым-при гипоацидном сотсоянии, изжога-при гиперацидности.неустойчивый стул. Объективно: симптом интоксикации, язык обложен белым налетом, при пальпации болезненость в эпигастрии. Копрограмма:каловые масы полужилкие иои офрмленые, без слизи, много неизмененых мышечных волокон, перевариемая клетчатка. При фракционом зондировании- нарушение секрето- и кислотообразования, нарушение моторной функции, слизь. ФГДС-гиперемия, отек, натащаковая жидкость моторные нарушение в виде гастроэзофагеального и дуоденогастрального рефлюкса.

СИНДРОМ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО РАСТРОЙСТВА- краткровременые, слабые боли (колющие, режущие, схваткообразные), локализованы в эпигастрии не связаны с приемом пищи.

ПИЛОРОСПАЗМ-функциональный спазм привратника у детей раннего возраста.9цилиндрическая форма и вертикальное положение, слабо развитие мышечного слоя кардиального отдела). Проявляется сразу после рождения, упорное срыгивание сразу или ч\з 15 минут после кормления. Обьем рвотных масс меньше съеденного.

ПИЛОРОСТЕНОЗ-порок развития привратника с нарушением эвакуации желудочного содержимого. Проявляется на 2-3нед жизни в виде упорной рвоты фонтаном, объем которой большое кормления. Обнзвоживание, олигурия, задержка стула, усиление перистальтики желудка в виде песочных часов. Пальпируется уплотненый ппривратник в виде плотного образования 2-4см справа. НА Рг-задержка бария в желудке до 24ч, отсутствие начала опорожнения из желудка в первые 15-20 минут после приема бария.

96.Анатомо-физиологические особенности печени. Внешнесекреторная функция. Состав желчи. Клиническое значение дуоденального зондирования.

функции печени:

1)выработках желчи-способствует расщеплению и всасыванию жира в кишечнике.

2)барьерная, ограждающая организм от экзогенных и эндогенных веществ, токсинов и ядов

3)участие в метаболизм лекарственных веществ

4)участие в обмене веществ и преобразовании витаминов А D C B12 K

5)внутриутробно печень является кроветворным органом,

Участие в белковом обмене – образование мочевины из продуктов распада белковых молекул – аммиака. При повышенние аммиак -ядом.

Участие в углеводном обмене – при избытке глюкозы в крови печень синтезирует из нее гликоген – реакция гликогенеза. Печень, скелетная мускулатура являются депо для запаса гликогена. При нехватке глюкозы гликоген трансформируется в глюкозу – реакция глюкогенолиза.

Участие в жировом обмене – при недостатке жиров печень способна углеводы (гликоген) синтезировать в жиры (триглицериды).

Утилизация продуктов распада гемоглобина путем преобразования его в желчные пигменты и выведение их с желчью.

Особенности печени у детей: имеет большие размеры, у новорождённых около 4% массы тела (у взрослых 2-3%). После рождения продолжает расти, но менее интенсивно. Выступает из под края у детей до 3х лет .

Паренхима недостаточно диференцирована, полнокровна и в следствии чего быстро увеличивается в размерах при различной патологии, при инф заболеваниях и интоксикации. К 8 годам как у взрослого.

У новорожденного Метаболизм непрямого билирубина, высвобождающегося при гемолизе эритроцитов, осуществляется не полностью, вследствие появляется физиологическая желтуха.

Внешнесекреторная функция печени заключается в образовании и выделении в кишечник желчи, которая необходима для нормального гидролиза и всасывания липидов и жирорастворимых веществ. Важнейшими составными компонентами желчи являются желчные пигменты билирубин и биливердин, а также желчные кислоты – холевая и дезоксихолевая, которые синтезируются гепатоцитами из холестерина.

Состав желчи:

Печеночная желчь имеет золотисто-желтый цвет, пузырная - темно-коричневый; рН печеночной желчи - 7,3-8,0, относительная плотность - 1,008-1,015;

Желчные пигменты - билирубин и биливердин придают желчи специфическую желто-коричневую окраску.

дуоденального зондирования – оц состоянии желчевыводящей системы, внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Проводят с помощью зонда с оливой на конце. Утром натощак. Сидя вводят (40) и подсоединяют шприц и аспирируют желудочное содержимое. После зонд до метки «70 см». На правом боку; под таз мягкий валик, под правое подреберье - теплую грелку. Наружный конец зонда опускают в пробирку. (20-60 мин) заглатывает до 90 см. Как олива переходит из желудка в двенадцатиперстную кишку, поступать желтая - дуоденальное содержимое, окрашенное желчью.

Первая фаза - (порция А) -это смесь желчи панкреатического, кишечного и, частично, желудочного соков и большого диагностического значения не имеет. Желчь порции А собирают 10-20 мин.

Вторая фаза - полного прекращения выделения желчи вследствие спазма сфинктера Одди, не превышает 4-6 мин.

Третья фаза - это выделение золотисто-желтого содержимого внепеченочных желчных протоков, которое 3-4 мин. Выделяющаяся при этом желчь также относится к порции A (A1).

Четвертая фаза - выделение густой пузырной желчи темно-желтого или коричневого цвета (порция В).содержит желчные кислот, холестерина, билирубина. Выделение пузырной желчи (в норме 30-60 мл) продолжается 20-30 мин.

Пятая фаза - после прекращения выделения темной пузырной желчи через зонд вновь начинает выделяться желчь золотисто-желтого цвета (порция С). Ее также собирают в пробирки в течение 30 минут с 10-минутными интервалами.

97.Функция тонкого и толстого кишечника. Основные симптомы нарушения всасывания и моторики кишечника у детей. Синдром мальабсорбции.

Функции тонкой кишки-секреторные, пищеварительные, эндокринные, моторные и всасывательные свойства.

Секреторные функции обеспечиваются активностью желез со- выделяется кишечный сок. У взрослого человека секретируется примерно 1,5 – 2 литра сока в сутки. Он содержит пептидазу, катепсины, липазу, щелочную фосфатазу, дисахаризады и вещества, участвующие в процессе разложения химуса до аминокислот, моносахаридов и жирных кислот. Кишечный сок содержит много слизи, защищающей тонкую кишку от химических раздражений.

Пищеварительные - участвует в процессе переваривания пищи, под воздействием кишечного сока подвергается ферментному расщеплению и всасыванию во всех отделах кишечника. В толстую кишку попадают только неперевариваемые и неусвояемые продукты, а также хрящевая ткань, фасции и сухожилия.

Моторные функции -За счет внутренних (кольцевых) и продольных мышц происходит продвижение химуса по тонкой кишке и его перемешивание с желудочным соком.

Всасывающие функции -слизистая оболочка, всасывает продукты расщепления химуса, лекарственные препараты и другие вещества, способствующие секреции гормонов и усилению иммунологической защиты организма.

Толстая кишка – функции

пищеварительная –обработка остатков пищи ферментами, выделение из нее последних питательных веществ и воды;

всасывающая – полезные вещества и вода всасываются в слепом, восходящем и нисходящем отделах толстой кишки, распространяются по всем соседним органам через лимфатические и кровеносные каналы;

защитная – стенки толстой кишки покрыты слизистой оболочкой, предохраняющей орган от разрушения пищеварительными ферментами;

толстая кишка выводит из организма токсичные вещества через заднепроходное отверстие.

Синдром мальабсорбции-нарушение всасывания в тонком кишечнике, проявляющееся рецедивирующей диареей с полифекалией и приводящее к прогресирующей дистрофии. Причины-врожденые и наследственые заболевания органов пищеварения (целиакия, муковисцидоз, дисахаридная недостаточность), пищевая алергия (непереносимоть белков коровы, кофейных зерен), хронический восполительный процес (хронический энтероколит, панкреатит с недостаточностью ПЖ), опухоль, операции на кишечнике. Вторичный синдром развивается на фоне тяжелых заболеваниях (сепсис, вирусные, кишечные инфекции). Клиника: стул водянистый или пенистый, серовато-глинестого цвета со зловонным запахом, имеющий сальный блеск оставляющий на пеленке жирные пятна, рвота, прогресирующая анарексия(потеря аппетита), вздутие живота, боли спастического характера, истощение, задержка ФР (отставание в росте, дефицит веса).

Синдром энтерита-обусловлен инфекциоными заболеваниями, связаными с поражением СО тонкой (коли-инфекции, сальмонелез, брюшной тиф), пищевой алергией, грубыми погрешностями в питании особеноо маленькие дети. Клиника-диарея, дефекации безболезненые, сопровождаются газами после чего облегчение, вздутие живота, боли в животе в околопупочной облости после еды. Нарушение общего сомачувствия, интоксикация, обезвоживание. Кожа серого цвета, теряет эластичность, кожная складка раправляется медленно. Копрграмма: кал водянисты, обильный неоформленый, светло-желтый с кислым или зловонным запахом, содержит слизь и частицы пищи. При микроскопии измененые мышечные волокна, может быть жир, слизь, бактерии лямблии, немного лекоцитов.

Синдром колита- нарушение пещеварения в толстой кишке. При инф заболеваниях (дизинтерия, пищевые токсикоинфекции), глисты (амебиазе,энтеробиозе), кандидамикозах, неинфек заб (язвены колит, болзнь крона)

Клиниика: боли в нижней части живота, схваткообразные, по типу колик, усиливающиеся при дефекации, дефекация не приносит облегчение. Учащение стула до 10-12раз, в сипорожнениях в разнвх поруиях кал, слизь, гной, кровь. Слизь либо наслаивается либо обвалакивает. Копрограмма: кал содержит слизь гной кровь в иде прожилок или сгустков. При микроскопии-много слсизи, лейкоцито и эритроцитов, много клетчатки, крахмал, нейтральный жир, могут быть яца глистов. Рост патогеной микрофлоры-при бактреиолгическом.

98.Патология гуморального (болезнь Брутона) и клеточного (синдром Ди Джорджа) иммуни-тета.

Идс-количественная или функциональная, недостаточность одного из звеньев ИС(первичный/ вторичный).

ПЕРВИЧНЫЙ ИДС(с-м вырожденного иммунодефицита)-генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено именного ответа.

1.патология гуморального звена иммунитета:

1) б Брутона (агаммаглобулинемия)-(встречается с частотой 1:1000000, относится к категории редких болезней. Появляется только у мальчиков. В основе агаммаглобулинемия (гипо-)-следовые количества гамма-глобулинов можно обнаружить имунохимическим методом. Дети рождаются здоровыми и развиваются нормально до 2-3лет.

Характерна повыш чувствительность к бактериальным инфекциям(стаф, стрепт, пневмококкам), некотором Гр- м/о и грибкам. Дети страдают от Частых рецедивирующих пневмоний,отиты, пиодермии , которые могут вести к сепсису. У детей в старшем возрасте наблюдаются полиартриты, хр пневмонии. ЛУ , печень и селезенка не увеличиваются даже в период обострения. в крови мало IgG. В ОАК м.б. Норма- или гипохромная анемия, лейкоцитоз или лейкопения.

2.патология клеточного (лимфоцитарного) звена:

1)синдром Незелофа(отсутствуют клеточные реакции именной защиты,заболевание проявляется в первые недели и месяцы и характеризуется злокачественным течением. Задержка рста. В крови мало лимфоцитов, нормально Иг),

2)аплазия тимуса( синдром Ди-Джорджа)- врожденное отсутсвие тимуса. Чаще болеют девочки. Клиника характеризуется гипокальциемией с появлением судорожного синдрома, диареей, инфекцией дыхательных и мочевыводящих путей, кандидамикозом. Нередко синдром сочетается с врождёнными пороками крупных сосудов и сердца. Лимфоцитов в перефирической крови снижено.

2.ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЁННЫЕ) ИМУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯН

-синдром развивающийся на фоне нормального функционирования ИС и характеризуется снижением количественных и функциональных показателей специфических и неспецифических факторов именной защиты.

99.Комбинированные формы гуморальной и клеточной недостаточности (синдром Вискотта-Олдрича и синдром Луи-Бар).

Идс-количественная или функциональная, недостаточность одного из звеньев ИС(первичный/ вторичный).

ПЕРВИЧНЫЙ ИДС(с-м вырожденного иммунодефицита)-генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено именного ответа.

комбинированые формы гуморальной и клеточной недостаточности:

1.синдром вискота Олдрича(обусловлен сочетанным нарушенем клеточного и гуморального звеньев иммунитета. заболевания проявляется в первые месяцы и выражаются в виде повторных гнойных инфекций, экземы, спленомегалии, кровотечений обусловленых тромбоцитопенией. Большинство детей погибают в раннем возрасте. В крови тромбоцитопения и лимфоцитопения)

2.Луи Бар-иммунные нарушения проявляются в сочетанном поражении клеточных и гуморальных реакцией, что сопровождается дефецитом иммуноглобулина и гипоплазией тимуса. Клиника характеризуется мозжечковой атаксией, телеангиоэктазия склер и кожи, повышенной склонностю к инф заболеваниям, особенно бронхолегочный системой, нередко отмечаются вялотекущие и хронические пневмонии.

Восполение в бронхах и легких вызывает функциональные расстройства, АТЕЛЕКТАЗы и нарушение дренажной функции бронхов, что приводит к развитию пневмосклероза и бронхоэктазов. Признаки - диспепсические расстройства, гиперкинезы, вегетативная дисфункция.

2.ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЁННЫЕ) ИМУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯН

-синдром развивающийся на фоне нормального функционирования ИС и характеризуется снижением количественных и функциональных показателей специфических и неспецифических факторов именной защиты.

100.Методы исследования органов дыхания /физикальные, функциональные, инструментальные. Семиотика изменений перкуторного звука и дыхательных шумов при бронхо-легочной патологии.

Исследование начинают с анамнеза (жалобы, насморк, кашель, одушка и приступы удушья, боли вгруди, наличие в семье бронхолегочных заболеваний, контакт с туберкулёзными).

Осмотр(цвет кожи, лица, носогубного треугольника, как дышит ртом или носом, раздувание крыльев, оценивают голос, полость ротоглотки, грудной клетке-форму, симметричность, тип дыхания, ритм частоту, наличие одышки, симметричность дыхания обеих половин, выбухание или западение м\р промежутков).

Пальпация: болезненность, голосовое дрожание, резистентность, боль, отек и выпячивание м\р промежутков.

Перкусия: Ясный (легочной) звук над здоровыми легкими, у детей раннего возраста может иметь тимпанический оттенок. Над сердцем, печенью, плотными органами тупой звук(бедренный), над плотной мышечной тканью или не очень плотными органами (селезенкой)-укороченный (притупленный звук), тимпанический (коробочный)-дно желудка.

Аускультация: ослабленное везикулярное дыхание- у новорожденных и детей до 3-6мес. От 6мес до 5-7 летусиленное везикулярное или пуэрильное (слышен весь вдох и весь выдох). В младшем школьном- везикулярное (выслушивается весь вдох и незначительная часть выдоха).Трахеальное дыхание0-над гортанью и трахеей (весь вдох и весь выдох, более сильный и продолжительный чем вдох).

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ:

Спирометрия-определение ЖЕЛ, с помощью спирометра Гетчинсона.

Спирография – методграфической регистрации дыхательных движений отражающий изменение легочного объема.. Производится аппаратом с замкнутой циркуляцией воздуха и графической регистрацией легочных объемов и легочной вентиляции.
Пневмотахометрия – метод, позволяющий судить о сопротивлении воздушному потоку, состоянии бронхиальной проводимости (одному из показателей механики дыхания).

Пикфлоуметрия-диагностика степени обструкции дыхательных путей.
   ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ:
   Рентгенография легких позволяет оценить прозрачность легочных полей, рисунок легких и их изменения, увидеть наличие жидкости в плевральной полости, оценить состояние корней легких и вести динамическое наблюдение за течением заболевания.
   Бронхография – способ, основанный на введении в бронхи контрастного вещества. После анестезии слизистой оболочки носа и носоглотки через нос вводят катетер. Катетер попадает непосредственно в левый или правый главный или долевой бронх, затем вводят контрастное вещество.
   Томография – метод послойной рентгенографии. При томографии получаются изображения образований, залегающих на различной глубине грудной клетки, благодаря специальной движущейся трубке, позволяющей давать резкое изображение только тех структур, которые лежат в заранее заданной плоскости.
   Флюорография – метод рентгенологического исследования с фотографированием на пленке специальной приставкой. Этот метод удобен для массовых обследований при диспансеризации.
   На снимках можно увидеть петрикаты после перенесенных воспалений легких, расширения корней легких, изменения границ сердца, аорты, туберкулезные очаги, изменения легочного рисунка при хронических легочных заболеваниях (хронический бронхит, лифизома).
Перкуссия:

1.притупление(укорочение) при недостаточном количестве или отсутствие воздуха в легочной ткани, накопление жидкости в плевральной полости (пневмонии, ателектаз, экссудативный плеврит, отек легких и опухоль).

2.Тупой звук – при очень интенсивной инфильтрации при пневмонии, много жидкости в плевральной пункции, значительной опухоли.

3.Коробочный: при обсруктивном бронхите, БА, пневмотораксе, эмфиземе, абсцессе. У детей в раннем возрасте в следствии высокого стояния диафрагмы.

4юшум треснувшего горшка-при открытом пневматораксе, когда есть сообщения между бронхом и плевральной полостью.

ШУМЫ трения плевры-над порожной плеврой (сухой плеврит, туберкулез, начальная или конечная стадия экссудативного плеврита).

73