Лекция №12

Врожденный сифилис.

лечение и профилактика сифилиса

Лекция №12

Врожденный сифилис.

лечение и профилактика сифилиса

Факт передачи сифилиса потомству был установлен в конце 15-го – начале 16-го веков. Несколько столетий оставался неясным вопрос о механизме передачи сифилитической инфекции.

Столетия доминировала герминативная гипотеза, согласно которой сифилис передается плоду только отцом через сперматозоид, непосредственно заражающий яйцевую клетку. Согласно этой точке зрения, больной сифилисом ребенок мог родиться у здоровой матери при наличии сифилиса у отца (в этот период возбудитель сифилиса не был известен, серологической диагностики не существовало).

Большой вклад в обоснование ныне существующей материнской плацентарной передачи сифилиса потомству внес венский ученый Р. Матценауэр в 1903 году на основании длительных клинических наблюдений.

Окончательно плацентарная теория получила всеобщее признание после открытия Tr. pallidum (3 марта 1905 года) и введения в практику серологических методов исследования на сифилис (1906 год).

Таким образом, врожденный сифилис – инфекционное заболевание, заражение которым происходит внутриутробно от больной матери, а проявления болезни могут возникать как у плода, так и у детей грудного и раннего детского возраста, в подростковом и зрелом возрасте. Вероятность возникновения врожденного сифилиса зависит от стадии сифилиса у матери и длительности течения её болезни. Наиболее опасным для плода является вторичный период сифилиса у матери и первые 3 года после заражения, затем вследствие развития инфекционного иммунитета у матери эта способность значительно уменьшается и с каждой последующей беременностью увеличивается вероятность рождения здорового ребенка (закон Кассовича).

Возможна передача сифилиса от матери, страдающей врожденным сифилисом, т. е. передача второму и даже третьему поколению. В то же время, по данным Б.М. Пашкова (1955), 10-15% детей от больных матерей рождаются здоровыми.

Пути проникновения бледной трепонемы в организм плода:

1. в виде эмбола через пупочную вену;

2. через лимфатические щели пупочных сосудов;

3. с током крови матери через поврежденную токсинами бледных трепонем плаценту (здоровая плацента не проницаема для Tr. pallidum).

Поражение плода возникает на 4-5 месяце беременности, когда начинает функционировать плацентарное кровообращение.

Исходы беременности без лечения:

• поздние выкидыши;

• мертворождение мацерированным плодом на 6-7 месяце беременности;

• преждевременные роды;

• рождение ребенка с клиникой раннего врожденного сифилиса;

• рождение здорового на вид ребенка.

Изменения плаценты:

1. гипертрофирована;

2. её масса составляет 1/3-1/4 от массы плода (в норме – 1/5-1/6);

3. зародышевая часть: – отечна;

---

– со сниженной резистентностью ткани;

– с наличием пери- и эндоартериитов, абсцессов вор-

синок и сосудов.

4. Tr. pallidum в ткани плаценты обнаруживается редко.

Классификация врожденного Lues

В зависимости от клинических признаков, сроков их появления, особенностей течения заболевания врожденный сифилис делится на:

1. Сифилис плода.

2. Ранний врожденный сифилис (до 4-х летнего возраста):

а) грудного возраста (до 1 года);

б) раннего детского возраста (от 1 года до 4-х лет).

2. Поздний врожденный сифилис (у детей старше 4-х лет).

3. Скрытый врожденный сифилис.

Согласно Международной классификации болезней (МКБ) врожденный сифилис делится на:

1. Ранний врожденный сифилис манифестный (с симптомами) и скрытый (до 2-х лет);

2. Поздний врожденный сифилис манифестный (с симптомами) и скрытый в возрасте ребенка от 2 лет и более.

Сифилис плода

В результате токсического влияния Tr. pallidum на плаценту на 6-7 лунном месяце беременности нарушается питание плода, что приводит к внутриутробной его смерти и на 3-4 день после гибели к позднему выкидышу мацерированным плодом с малой массой тела.

У плода вследствиии спирохетемии поражаются все органы в виде специфических диффузно-воспалительных изменений: образуются мелкоклеточные инфильтрации, состоящие из лимфоцитов, плазматических клеток с последующим разрастанием соединительной ткани, образованием милиарных или солитарных гумм.

Из висцеральных органов чаще страдают печень, селезенка, легкие.

Печень гипертрофирована, имеет гладкую поверхность, на разрезе матовая, желто-коричневого цвета. Могут быть склеротические изменения вплоть до диффузного фиброза с атрофией паренхимы.

Селезенка увеличена и уплотнена. Часто имеет место гепатоспленомегалия.

Легкие – белая пневмония: специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия. Легочная ткань безвоздушна, серо-белого цвета. Белая пневмония обычно приводит к внутриутробной смерти или ребенок погибает сразу после рождения, сделав несколько вдохов.

Почки – клеточные инфильтраты в корковом веществе; недоразвитие клубочков и канальцев.

Желудочно-кишечный тракт – плоские инфильтраты, местами с изъязвлениями.

Сосуды – эндартерииты вплоть до облитерации.

Изменения сердца, эндокринных желез встречаются реже.

Центральная нервная система – воспалительные продуктивные изменения с выраженным склерозом сосудов, менингоэнцефалит, гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частый и достоверный признак сифилиса плода – рентгенологические изменения костной ткани в виде остеохондритов (определяются на 5-6 месяце внутриутробного развития).

Врожденный сифилис детей грудного возраста

Преждевременные роды у матерей, не лечившихся по поводу сифилиса, встречаются в 30 % случаев, у получивших лечение – в 16 % случаев.

---

Врожденный сифилис детей грудного возраста характеризуется поражением многих органов и систем, поэтому его симптоматика крайне разнообразна. Чем раньше появляются признаки болезни, тем не благоприятней прогноз и тем выше летальность. У большинства детей врожденный сифилис проявляется в первые 3 месяца жизни.

Характерен внешний вид ребенка: бледность кожных покровов с сероватым оттенком, беспокойство, связанное с поражением центральной нервной системы. Типичны: старчески сухое, морщинистое лицо, запавшая переносица. Упорный насморк, затрудняющий дыхание и сосание, большая голова с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, худые синюшные конечности. Ребенок плохо развивается, хотя и получает естественное вскармливание. Все эти признаки позволяют уже при первом осмотре заподозрить врожденный сифилис.

Поражение кожи наблюдается весьма часто (в 64-70%). Наиболее характерны: сифилитическая или врожденная пузырчатка и

диффузная папулёзная инфильтрация Гохзингера.

Сифилитическая пузырчатка

Сифилитическая пузырчатка появляется в первые часы и дни жизни ребенка. Имеет место у 10 % детей, больных сифилисом. На коже пузыри, не сливающиеся между собой, размером до горошины, с синюшно-красным венчиком по периферии, с плотным инфильтратом в основании, плотной покрышкой. При вскрытии пузыря обнажается эрозия, которая медленно эпителизируется. Содержимое пузырей серозное, серозно-гнойное, реже – геморрагическое, в нем очень много возбудителя – Tr. pallidum.

Локализация сифилитической пузырчатки – ладони, подошвы, затем на сгибательных поверхностях предплечий и голеней, на лице, реже – на туловище.

Дифференциальный диагноз проводится с эпидемической пузырчаткой новорожденных, для которой характерно:

1. – возбудитель – стафилококк;

2. – тяжелое общее состояние, повышение температуры тела;

3. – пузыри нередко большие, могут сливаться;

4. – покрышка пузырей тонкая;

5. – вокруг пузырей нет валика гиперемии;

6. – эрозии быстро эпителизируются;

7. – располагаются повсеместно на коже, кроме ладоней и подошв;

8. – эпидемически опасны ( контактно- бытовой путь передачи).

Диффузная папулёзная инфильтрация Гохзингера

Описана в 1897 году. Возникает на 8-10 неделе жизни ребенка. Локализация – кожа лица, ладоней, подошв, волосистой части головы, ягодиц.

Клиническая картина: диффузная эритема с застойным оттенком, резкое уплотнение тканей со своеобразным блеском. Особенно типична локализация на коже лица: вследствие плача, крика, актов сосания и глотания ребенка в углах рта образуются трещины, которые постепенно эпителизируются и превращаются в радиарные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье).

Дифференциальный диагноз проводится с:

1 – рожистым воспалением (здесь имеет место острое воспаление тканей, отек, повышение температуры тела, медно-буроватый оттенок кожи);

---

2 – себорейной экземой (эритематозно-везикулезное заболевание с характерной локализацией);

3 – стрептококковым импетиго (возбудитель – стрептококк, на коже – мокнутие, корки);

4. – заедами (это стрептококковая пиодермия с локализацией в углах рта).

Поражение слизистых оболочек носа

Могут быть уже при рождении или возникают в первые 4 недели жизни ребенка. Протекают в 3 стадии:

1. Гипертрофия слизистой оболочки носа и сужение носовых ходов, что приводит к затруднению дыхания и сосания (катаральная).

2. Появление серозного, затем гнойного отделяемого.

3. Образование корок, изъязвлений. Зачастую носовое дыхание не возможно. Могут иметь место деструктивные процессы – перфорация носовой перегородки или твердого неба.

Поражение кожи соответствует вторичному периоду приобретенного сифилиса:

– у 10-15% детей имеют место розеолы, возникающие на 2-3 неделях жизни, которые могут шелушиться и сливаться;

– папулы (обычно к концу 2-3 месяца жизни) с локализацией на коже лица, конечностей, ягодиц, иногда только на ладонях и подошвах, редко – по всему телу. Папулы могут эрозироваться, мокнуть, на их месте могут образовываться болезненные трещины. Папулы существуют 3-4 недели, затем регрессируют с переходом в пятна пигментации.

Согласно данным литературы, папулы чаще встречаются у упитанных детей, розеола – у дистрофиков с наличием анемии, поражением селезенки и других внутренних органов.

Поражение костной системы

1. Остеохондриты.

Встречаются наиболее часто. Чаще (в 85 %) они обнаруживаются в первые 3 месяца жизни, но могут возникнуть с 5 месяцев внутриутробного развития, что может быть определено рентгенологически. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей, причем симметрично.

Выделяют 3 степени поражения:

– I и II степени невозможно диагностировать без рентгенологических снимков (появление светлой полосы между эпифизом и метафизом от 2 до 4 мм при норме 0,5 мм).

– III степень – происходит распад грануляционной ткани на месте специфической инфильтрации с отделением эпифиза от метафиза, что приводит к внутриметафизарному перелому кости (ложный паралич Парро) при сохраненной чувствительности. При этом ребенок принимает вынужденное положение – пораженная рука вытянута вдоль тела, нога согнута и приведена к животу. Субъективно – резкая боль. Ребенок плачет, кричит.

2. Периоститы.

Чаще симметричны и сочетаются с остеохондритами. Протекают как диффузные поражения надкостницы в виде оссифицированной полосы вдоль диафиза.

3. Поражение суставов.

Характеризуются расстройством движений конечностей, постепенно приводящим к неподвижности, контрактурам. Чаще поражаются верхние конечности – плечевой, лучезапястный, реже – коленный суставы.

Поражение внутренних органов

1. В 70-80% – увеличение печени (на 5-6 см ниже края ребра дуги).

2. В 30-70% – увеличение селезенки.

3. В 10% случаев – орхит.

4. В легких – интерстициальная, реже – белая пневмония.

5. ЦНС – менингит, менингоэнцефалит, гидроцефалия.

6. Поражение глаз: хореоретинит (появляются по периферии глазного дна глыбки пигмента на фоне зон депигментации – симптом «соли и перца»).

7. Атрофия зрительного нерва.

8. Анемия, повышение СОЭ.

---

При постановке диагноза раннего врожденного сифилиса

грудного возраста учитываются:

1. наличие специфической клинической картины;

2. данные проведенных консультаций: педиатра, окулиста, ЛОР-врача, невропатолога;

3. данные Rh- граммы длинных трубчатых костей;

4. анамнез матери (наличие сифилиса);

5. серологические реакции крови, включая РИФ и РИБТ.

Ранний врожденный сифилис раннего детского возраста

Характеризуется слабо выраженными клиническими симптомами. Клиническая картина соответствует вторичному приобретенному периоду сифилиса или может наблюдаться латентное течение. В клинике преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, поэтому некоторые авторы этот период называют кондиломатозным.

Основные особенности клинической картины

сифилиса раннего детского возраста

1) Скудные папулёзные элементы, обычно склонные к группировке и вегетации с локализацией чаще в области половых органов, заднего прохода, ягодиц, крупных складок, реже – на миндалинах, языке, щеках, губах (напоминает заеды; отличие – наличие полоски инфильтрации вокруг папул, обнаружение Tr. pallidum).

2. У истощенных детей могут иметь место папуло-пустулы.

3. Розеолы встречаются крайне редко.

4. Имеет место поредение волос или алопеция.

5. Могут быть хриплый голос, афония при поражении слизистой оболочки гортани.

6. В 60% случаев – поражение костей в виде периоститов, остеопериоститов.

7. Висцеральная патология:

• печень и селезенка нередко увеличены;

– яички увеличены в размере, плотные, бугристые, безболезненные.

2. Поражение нервной системы в виде:

• умственной отсталости;

• эпилептиформных припадков;

• гидроцефалии;

• менингитов.

9) Поражение глаз: хореоретиниты, атрофия зрительного нерва, кератиты.

2. Серодиагностика: «+» RW, РИФ, РИБТ.

Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис рассматривается многими авторами как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном или раннем детском возрасте. Проявления позднего врожденного сифилиса обнаруживаются не раньше 4-5 летнего возраста, чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее.

Поражения кожи и слизистых оболочек в виде бугорковых и гуммозных сифилидов ничем не отличаются от подобных высыпаний при приобретенном третичном периоде сифилиса.

Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые делят на:

1. Безусловные или достоверные.

2. Вероятные или условные, требующие дополнительного подтверждения.

3. Дистрофии (стигмы), которые встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и обусловлены обменными нарушениями.

Безусловные или достоверные симптомы

позднего врожденного сифилиса

1. Паренхиматозный кератит.

2. Зубы Гетчинсона.

3. Специфический лабиринтит.

При паренхиматозном кератите в патологический процесс неминуемо вовлекаются оба глаза с интервалом в 6-10 месяцев, несмотря на проводимое лечение. Признаки паренхиматозного кератита: диффузное помутнение роговицы вследствие веретенообразного прорастания вновь образованных сосудов, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Прогноз паренхиматозного кератита сомнительный: у 30% больных – значительное нарушение остроты зрения, возможна слепота.

---

Смотрите также файлы

• Лекция 13. ГОНОРЕЯ.doc

• Лекция 14. НЕГОНОКОККОВЫЕ УРЕТРИТЫ. МОЧЕПОЛОВОЙ ХЛАМИДИОЗ. ТРИХОМОНИАЗ.doc

• Лекция 15. КОЖНЫЕ ПРОЯВЛ И ПОРАЖЕНИЯ СЛИЗ ОБ ПОЛ РТА ПРИ ВИЧ .doc

• Лекция П1.doc

• Лекция. Болезни кожи новорожденных.doc