Файл: Врожденные пороки сердца. Ревматическая лихорадка. Выполнила студентка группы лд22 Садулаева Милана.pptx

Врожденные пороки сердца. Ревматическая лихорадка.

Выполнила студентка группы ЛД-22 Садулаева Милана

ЗКВМК

Г.Уральск-2023г.

ВПС

• – это наиболее частая врожденная аномалия, приводящая к смертности. Встречается примерно у 1% новорожденных. Врожденные пороки сердца наиболее часто проявляются в детском возрасте.

Фазы:

Причины патологии

• родители курят;
• родители употребляют спиртное;
• на плод воздействуют внешние факторы в период развития и формирования (высокий радиационный фон, недостаток витаминов, переносимые матерью вирусы, загрязненный воздух, вода, ряд химических веществ, включая тяжелые металлы).

Симптоматика ВПС

• Обычно проявляются либо сразу при рождении, либо немного позже. При этом синюшности подвержены уши, губы и кожа тела. Посинение может возникать при нагрузке (крике, плаче новорожденного), во время грудного кормления. «Синий» вид проявляется обычно зеркальным расположением магистральных сосудов, атрезией артерии легких, тетрадой Фалло.

• Сопровождаются бледностью и холодностью конечностей. При прослушивании стетоскопом слышны шумы. Они не относятся к прямым симптомам, но обследование сердца все равно обязательно назначается. При «белых» патологиях нередко выявляется сердечная недостаточность. На рентгеновских снимках, ЭКГ, ЭХО-КГ обнаруживают изменения. Этот вид ВПС наиболее часто является патологией межпредсердной перегородки, межжелудочковой.

• К сожалению, не все виды ВПС проявляются у новорожденных. Ребенок может чувствовать себя хорошо даже до 10 лет. Но рано или поздно порок проявится:
• отставанием в физиологическом развитии;
• бледностью либо синюшностью;
• одышкой в период нагрузок.

Осложнения

• ВПС влекут ряд осложнений, в числе которых эндокардит в бактериальной форме, сердечная недостаточность, ранние пневмонии с затяжным течением, кратковременные обмороки, легочная гипертензия, инфаркт миокарда, приступы одышки, стенокардический синдром.

Методы лечения

• Лечение ВПС проводится только хирургическим путем. Кардиохирурги проводят сложнейшие реконструктивные вмешательства, успешно излечивая те формы ВПС, которые раньше признавались неоперабельными. Если диагноз поставлен рано, а лечение проведено своевременно, функция сердца может восстановиться на 100%.
• В качестве вспомогательной меры может назначаться неинвазивная терапия (прием лекарств, физиотерапия и др.). Такое лечение проводится и в тех случаях, когда возможно перенесение операции на более позднее время или имеется «белый» ВПС, оказывающий небольшое влияние на самочувствие ребенка в ходе роста и развития.

Острая ревматическая лихорадка

• Первый эпизод острой ревматической лихорадки (ОРЛ) может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего развивается между 5 и 15 годами, т.е. в возрасте, когда стерптококковый фарингит наблюдается наиболее часто. ОРЛ является редкостью до 3 лет и после 21 года. Однако предшествующий фарингит с клиническими проявлениями распознается лишь у около двух третей пациентов с ОРЛ.

Симптомы

• Мигрирующий полиартрит является наиболее распространенным проявлением острой ревматической лихорадки и возникает примерно у 35–66% детей; он часто сопровождается лихорадкой. "Мигрирующий" подразумевает, что артрит появляется в одном или нескольких суставах, разрешается, но затем появляется в других, и, таким образом, кажется, что он переходит из одного сустава на другой. Суставы становятся чрезвычайно болезненными и слабыми; эти симптомы часто не соответствуют умеренной локальной гипертермии и отеку, присутствующим при обследовании (в отличие от артрита при болезни Лайма, при котором результаты обследования имеют тенденцию быть более тяжелыми, чем симптомы).

• Как правило, вовлечены лодыжки, колени, локти и запястья. Плечи, бедра и мелкие суставы рук и ног также могут быть затронуты, но практически никогда не встречается поражение отдельно этих суставов. При повреждении суставов позвоночника следует подозревать другое расстройство.
• Артралгия-подобные симптомы могут быть связаны с неспецифической миалгией или теналгией в околосуставной зоне; тендовагинит может развиваться в месте прикрепления мышцы. Боль в суставах и лихорадка обычно исчезают в течение 2 недель и редко длятся >1 месяца.

• Кардит может протекать бессимптомно или в сочетании с шумами трения перикарда, шумами сердца, увеличением размеров сердца или сердечной недостаточностью. У пациентов может быть высокая температура, боль в груди или оба признака; очень часто - тахикардия, особенно вовремя сна.
• Хотя кардит при ОРЛ рассматривается как панкардит (с участием эндокарда, миокарда и перикарда), вальвулит является наиболее стабильной характерной чертой ОРЛ, и если его нет, то диагноз следует пересмотреть.

• Сердечная недостаточность, обусловленная сочетанием кардита и клапанной дисфункции, может привести к одышке без хрипов, тошноте и рвоте, боли в правом подреберье или в эпигастральной области и отрывистому непродуктивному кашлю. Выраженные вялость и усталость могут быть ранними проявлениями сердечной недостаточности.

• Кожные проявления и поражение подкожных тканей почти никогда не развиваются сами по себе, обычно возникая у пациентов, уже имеющих кардит, артрит или хорею.
• Подкожные узелки, возникающие чаще всего на разгибательных поверхностях крупных суставов (например, на коленях, локтях, запястьях), как правило, сочетаются с артритом и кардитом. Менее 10% детей с острой ревматической лихорадкой имеют узелки. Обычно они безболезненны и преходящие, и отвечают на лечение воспалительных заболеваний суставов или сердца.

• Ревматическая эритема представлена серпигинозной, плоской или слегка выступающей, нерубцующейся и безболезненной сыпью. Менее 6% детей страдают от этой сыпи. Сыпь обычно возникает на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице. Иногда она длится < 1 дня. Нередко возникает много позже стрептококковой инфекции; она может появиться также и после других проявлений ревматического воспаления.

• Хорея Сиденгама возникает примерно у 10–30% детей. Она может развиваться вместе с другими проявлениями, но часто возникает после их убывания (часто через месяцы после острой стрептококковой инфекции), и поэтому может быть нераспознанной в качестве индикатора острой ревматической лихорадки. Начало хореи, как правило, коварное, и ему может предшествовать неуместный смех или плач. Хорея состоит в быстрых и нерегулярных подергиваниях, которые могут начаться в руках, но часто становятся генерализованными, вовлекая ноги и лицо.

• Характерные признаки включают колебание силы захвата (захват доярки), фасцикуляции мышц языка, дерганье языка (язык не получается высунуть без стремительных движений), гримасы лица и взрывную речь с «кудахтающими» звуками или без них. Ассоциированные двигательные симптомы включают потерю точного управления движениями, а также слабость и гипотонию (которая может быть достаточно серьезной, чтобы ее ошибочно приняли за паралич).

Диагностика

• Модифицированные критерии Джонса (для первоначального диагноза)
• Обследование на стрептококки группы А (посев, быстрый стрептококковый тест или определение антител к стрептолизину O и ДНКазе B)
• ЭКГ
• Эхокардиография с допплером
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка (СРБ)

Лечение

• Антибиотики
• Аспирин
• Иногда глюкокортикостероиды
• Основными задачами является лечение ревматической лихорадки для эрадикации инфекции стрептококками группы А, купирование острых симптомов, подавление воспаления и профилактика реинфекции для предотвращения рецидивов кардита.
• Согласно общим принципам ведения, пациенты должны ограничивать свою активность, если у них есть симптомы артрита, хореи или сердечной недостаточности. При отсутствии кардита после стихания первой атаки ОРЛ ограничений физической активности не требуется.

Спасибо за внимание!