Варианты клинического течения

Острый нефритический (гематурический) синдром характеризует­ся

1. 
   острым началом,
   
2. 
   умеренными отеками или пастозностью лица и нижних конечностей,
   
3. 
   повышением АД,
   
4. 
   появлением мочи цвета мяс­ных помоев.
   

ОАК: признаки анемии, умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ до 20—30 мм/ч.

ОАМ: протеинурия (1—3 г/л), макрогематурия, цилиндрурия.

Биохимический анализ крови: повышение относительного содер­жания С2- и у-глобулинов, гиперазотемия.

Нефротический синдромотличают

1. 
   Болезнь на­чинается, как правило, постепенно, с небольших отеков под глазами. Общее самочувствие практически не страдает до развития выражен­ного отечного синдрома.
   
2. 
   большие отеки, асцит, анасарка, иногда гидроторакс.
   
3. 
   АД нормальное или сниженное.
   

ОАК: повышение содержания эритроцитов, ге­моглобина, резко повышенная СОЭ (до 50 мм/ч и выше).

ОАМ:

• 
  олигурия при повышении относительной плотности мочи,
  
• 
  массивная высокоселективная протеинурия (6—10 г/л и более),
  
• 
  цилиндрурия (в основном гиалиновые цилиндры).
  

Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипер-а2-глобулинемия, гиперлипемия.

Для нефротического синдрома с гематурией и гипертензией харак­терно сочетание клинических и лабораторных проявлений предыду­щих двух вариантов болезни.

Изолированный мочевой синдромпроявляется разнообразными из­менениями в моче: небольшой (до 1 г/л), реже умеренной протеинурией, микро- или макрогематурией, иногда лейкоцитурией при отсутствии экстраренальных симптомов заболевания.

Критерии тяжести состояния:

• 
  выраженность отечного синдрома;
  
• 
  степень анемии и биохимических нарушений (протеинограмма, азотемия);
  
• 
  выраженность гипертензии;
  
• 
  выраженность мочевого син­дрома.
  

---

Осложнения: гнойно-септические; нарушения ЦНС; ОПН.

Течение острого гломерулонефрита с нефритическим синдромом, как правило, циклическое, благоприятное. В 80—85 % случаев забо­левание заканчивается выздоровлением в течение первого года. Нефротический синдром и нефротический синдром с гематурией и гипертензией в большинстве случаев приобретают хроническое течение, тогда прогноз весьма серьезен (со временем формируется ХПН).

Критерии перехода острого ГН в хронический.

• 
  Отсутствие клинико-лабораторной ремиссии в течение 6 месяцев от начала заболевания
  
• 
  Наличие двух и более обострений патологического процесса в течение 6 месяцев от манифестации ГН
  
• 
  Выраженная лейкоцитурия в дебюте заболевания
  
• 
  Снижение канальцевых функций почек более 6 месяцев от начала заболевания
  
• 
  Сохраняющиеся более 1 месяца экстраренальные симптомы
  
• 
  Сочетание гематурии м протеинурией, рецидивирование макрогематурии в течение 3 месяцев
  
• 
  Увеличение на 60% от нормы площади почек (УЗИ)
  

Диагностические критерии

Опорные признаки:

1. 
   отеки различной степени выраженности;
   
2. 
   повышение АД;
   
3. 
   гематологический синдром (анемия, эозинофилия, повышенная СОЭ);
   
4. 
   мочевой синдром (протеинурия, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия), появление мочи цвета мясных помоев.
   

Факультативные признаки:

1. 
   недомогание, слабость, тошнота, рвота, головная боль, блед­ность, повышение температуры тела;
   
2. 
   олигурия и дизурия, боли в животе или пояснице.
   

Лабораторные и инструментальные исследования.

Основные методы:

• 
  ОАК: незначительное снижение концентрации гемоглобина за счёт разведения крови. СОЭ умеренно .
  
• 
  ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия (лимфоцитурия). Относительная плотность не снижена
  
• 
  анализы мочи по Зимницкому и Аддису—Каковскому;
  
• 
  суточная экскреция белка;
  
• 
  биохимический анализ крови (определение уровня общего белка и белковых фракций, электролитов, мочевины, креатинина, СРВ);
  
• 
  клиренс креатинина;
  
• 
  коагулограмма;
  
• 
  УЗИ почек.
  

Дополнительные методы:

• 
  иммунограмма;
  
• 
  экскреторная урография;
  
• 
  определение аммонийацидогенеза, клиренса альфа2-микроглобулина;
  

---

• 
  селективность протеинурии;
  
• 
  исследование гормонального статуса;
  
• 
  консультации отоларинголога, генетика, уролога;
  
• 
  биопсия почек.
  

Дифференциальный диагноз.

• 
  Хронический
  
• 
  Наследственный нефрит
  
• 
  Геморрагический васкулит
  
• 
  Транзиторный мочевой синдром на фоне острого инфекционного заболевания (“вторичные заболевания почек” по М.С. Игнатовой и Ю.Е. Вельтищеву)
  
• 
  Острый пиелонефрит
  
• 
  Ревматизм
  
• 
  Системная красная волчанка
  
• 
  Ревматоидный артрит
  
• 
  Инфекционный эндокардит
  
• 
  Интерстициальный нефрит
  
• 
  Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
  
• 
  Ig А нефропатия (болезнь Берже)
  
• 
  Гемолитико-уремический синдром
  

Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит - группа разнородных первичных гломерулопатий, характеризующихся прогрессирующими воспалительными, склеротическими и деструктивными изменениями с исходом в ХПН. Он может быть следствием неизлечённого острого нефрита, но чаще развивается как первично хроническое заболевание.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В педиатрической практике традиционно выделяют гематурическую, нефротическую и смешанную формы хронического гломерулонефрита. При постановке диагноза необходимо уточнить морфологический вариант заболевания. В соответствии с морфологической классификацией хронического гломерулонефрита различают следующие формы хронического гломерулонефрита.

ЭТИОЛОГИЯ

. Предполагают роль нефритогенных штаммов стрептококка, персистирующих вирусов (гепатита В, цитомегаловируса, вирусов Коксаки, Эпстайна-Барр, гриппа и др.); генетически детерминированных особенностей иммунитета (например, дефект в системе комплемента или клеточного иммунитета). Возникновению заболевания способствуют врождённые почечные дисплазии.

Форма гломеруло­нефрита	Активность почечного процесса	Состояние функ­ции почек
2. Хронический: гематурическая форма нефротическая форма смешанная форма	1. Период обострения 2. Период частичной ремиссии 3. Период полной клинико-лабораторной ремиссии	1. Без нарушения функции почек 2. С нарушением функции почек 3. ХПН
3. Подострый (злока­чественный)		1. С нарушением функции почек 2. ХПН

---

ПАТОГЕНЕЗ

В основе развития ХГН лежат иммунные механизмы. Иммунные комплексы, оседающие в почечной ткани и образующиеся в ней, вызывают воспалительную реакцию с повреждением эндотелия капилляров клубочков и высвобождением лизосомальных фермен­тов. Поврежденная ферментами почечная ткань становится аутоан-тигеном, на который вырабатываются аутоантитела. Такой меха­низм генеза ХГН в настоящее время считается наиболее обоснован­ным

Клиническая картина хронического гломерулонефрита зависит от его формы.

Нефротическая форма

• Нефротический вариант отечного синдрома - распространенные периферические отеки, асцит. Вплоть до анасарки. Массивная протеинурия более 3 г/сут. Протеинурия приводит к гипопротеинемии с выраженной гипоальбуминемией. Снижение онкотического, затем осмотического давления в сосудистом русле крови, уменьшение объема циркулирующей крови. Повышение проницаемости сосудистой стенки также способствует уменьшению ОЦК. Низкий ОЦК включает гормональную регуляцию: усиление выделения альдостерона корой надпочечников, активная продукция АДГ, подавление натриуретического фактора. Нефротические отеки - типичный пример вторичного гиперальдостеронизма. Активация АДГ приводит к усилению реабсорбции воды в почечных канальцах, снижению диуреза.

• Нефритический вариант отечного синдрома - отеки умеренные, пастозность век, голени, поясницы. Выраженной гипоальбуминемии нет, значит, нет снижения онкотического давления в сосудистом русле. Ведущий патогенетический механизм - нарушение сосудистой проницаемости под влиянием комплекса факторов (повышение муколитической активности, гистаминемия, гипокальциемия, активация системы кинин-калликреин). Влияние альдостерона, АДГ.

Гематурическая форма

Основное проявление этой формы - стойкая гематурия. Возможны небольшая протеинурия и анемия. Самочувствие больных обычно не нарушается. В некоторых случаях отмечают пастозность век.

Смешанная форма

Развивается у детей старшего возраста и имеет тяжёлое, неуклонно прогрессирующее течение, торпидное к терапии. При смешанной форме возможны все морфологические варианты (кроме минимальных изменений). Развивается склероз капиллярных петель клубочка, формируются фиброэпителиальные и фиброзные полулуния, утолщение и склероз капсулы клубочка. Заболевание нередко начинается с острого нефротического синдрома с внезапным развитием гематурии, выраженной неселективной протеинурии, отёков и стойкой артериальной гипертензии. Болезнь может проявиться быстро нарастающей почечной недостаточностью.

---

1. Мочевой синдром.

• Олигурия - уменьшение нормального уровня диуреза на 20-50%. Причина - уменьшение массы функционирующих нефронов, снижение фильтрации и в функционирующих клубочках, повышение дистальной реабсорбции.

• Гематурия - может быть изолированной и сочетаться с протеинурией, абактериальной лейкоцитурией, цилиндрурией.

2. Отечный синдром.

Патофизиологические механизмы:

1)поражение клубочков со снижением фильтрации, уменьшением фильтраци-онного заряда натрия и повышением его реабсорбции с последующей задержкой жидкости;

2) гиперальдостеронизм;

3) увеличение секреции АДГ, либо повышение чувствительности к нему дистального отдела нефрона;

4) повышение проницаемости стенок капилляров с выходом жидкой части крови из кровяного русла.

3. Гипертензионный синдром - повышение активности ренина плазмы, особенно при смешанной форме ГН. Повышение АД через систему ренин-ангиотензин-альдостерон. При склерозе почечной ткани снижается секреция антидепрессантных веществ (простагландины и калликреин-кининовая система).

ЛЕЧЕНИЕ

. В активном периоде заболевания при наличии отёков, макрогематурии и выраженного повышения АД показан постельный режим. Его расширяют по мере угасания клинических проявлений патологического процесса. Диету назначают с учётом состояния азотовыделительной функции почек. При её сохранности ребёнок получает белки в количестве, соответствующем возрастной норме (2-3 г/кг/сут), при азотемии - 1 г/кг/сут. При выраженной гиперлипидемии необходимо сократить приём жиров. При отёках и артериальной гипертензии назначают гипохлоридную диету. Объём жидкости дозируют в зависимости от диуреза. Однако в стадии полиурии подобные ограничения не нужны и даже вредны.

С учётом патогенеза гломерулонефрита применяют препараты, воздействующие как на иммунные механизмы (глюкокортикоиды, цитостатики), так и на неиммунные [антикоагулянты (гепарин натрий по 200-400 ЕД/кг/сут в течение 2-4 нед и более), антиагреганты (ди- пиридамол по 3-5 мг/кг), ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл)], с гипотензивной и нефропротективной целью также назначают гиполипидемические препараты (статины).

•  При впервые возникшем нефротическом синдроме с минимальными изменениями клубочков лечение рекомендуют начинать с преднизолона в дозе 1-2 мг/кг/сут массы тела или 60 мг/м². Препарат в указанной дозе назначают на 4-8 нед. При нефротическом синдроме, чувствительном к терапии глюкокортикоидами (у большинства детей) наступает клинико-лабораторная ремиссия. Рецидив, развившийся после отмены глюкокортикоидов, свидетельствует о гормональной зависимости нефротического синдрома. Лечение первого рецидива проводят так же, как терапию в начале болезни. При частых рецидивах добавляют алкилирующие цитостатики (циклофосфамид по 2 мг/кг/сут; хлорамбуцил по 0,1-0,2 мг/кг), снижая при этом дозу преднизолона до 40 мг/м

---

Смотрите также файлы

• Ответ Программная платформа, определяющая структуру программной системы.docx

• Практические (ситуационные) задачи по дисциплине корпоративная социальная ответственность проблемноаналитические задания.docx

• Фыыччавпвапвапыыывсс.docx

• Утверждаю фиодолжность обзор программного.pdf

• 1. Составляется список факторов, влияющих на размещение производства.docx