Файл: Распространенность Распространенность точно не известна в популяции 810 на 100. 000.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 26.10.2023

Просмотров: 27

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

МИОКАРДИТЫ
2020
Баранова Елена Ивановна

Распространенность
Распространенность точно не известна
В популяции – 8-10 на 100.000
По данным аутопсий – 1- 5 на 100
Среди умерших внезапно молодых спортсменов – 2 - 42%
В период эпидемии гриппа – у 1- 5% больных
Энтеровирусная инфекция – у 5-15% больных
Гепатит В – у 5-15% больных
Дифтерия – у 20-30% больных
СПИД – у 20-40% больных
Ревматоидный артрит, СКВ, СС – у 5-30% больных
Дилатационная кардиомиопатия не ишемич. генеза – 9-16%

European Society of Cardiology
www.escardio.org

«МИОКАРДИТ -
ВОСПАЛИТЕЛЬНОЕ
ЗАБОЛЕВАНИЕ МИОКАРДА …
диагностируемое по
гистологическим,
иммунологическим и
иммуногистохимическим
критериям»
(ВОЗ, 1995)

Аутоиммунные (аллергические)
Аллергены

Сыворотки, вакцины

Лекарственные препараты
Аллоантигены

Трансплантация сердца
Аутоантигены (в т.ч. при системных ЗСТ)

Синдром Чардж-Стросса

СЗСТ

Системные васкулиты

Ревматоидный артрит
Редкие аутоиммунные

Гигантоклеточный

Эозинофильный

Саркоидоз
Токсические

Лекарственные препараты
(амфетамины,аминофиллин,кокаин, этанол,
антрациклины, литий)

Тяжелые металлы

Физические агенты (лучевая терапия)

Прочие агенты (яд змей, пчел)
Инфекционные
Вирусы

Аденовирусы

Парвовирусы

Энтеровирусы

Коксаки вирус В

ECHO- вирус

Эпштейн-Барр вирус

Герпес вирус 6 типа

ВИЧ-1

Вирус гриппа

Вирус гепатита В,С
Бактерии

Стафилококк

Стрептококк

Бруцелла

Палочка Лёффлера (дифтерия)

Микобактерия туберкулеза

Салмонелла
Грибы Рикетсии

Актиномицеты Лихорадка Q

Аспергиллюс
Цуцугамуши

Кандида
Тиф
Спирохеты Простейшие

Лептоспира Энтамеба

Боррелия
Лейшманиа

Трепонема Трипанасома
Токсоплазма
Этиология миокардитов
Caforio A.L.P. et al. Eur Heart J 2013; 34:2636.
Неинфекционные
Идиопатический
Токсические
Прочие

Механизмы повреждения сердца
при миокардите
Прямое цитолитическое действие (вирусы кардиотропные)
 Повреждение циркулирующими токсинами (дифтерия)
 Неспецифическое клеточное повреждение вследствие
генерализованного воспаления
Аутоиммунное повреждение
Поражение эндотелия (коронарит, микротромбы)


Патогенез, диагностика и лечение вирусного миокардита
Вирусная фаза
(репликация вируса, повреждение миокарда)
Иммунный ответ
Врождённый
иммунитет
Приобретённый
иммунитет
Макрофаги
Натуральные
киллеры
NO
T-
хелперы
T-
киллеры
B-
клетки
АТ
Ремоделирование
и
восстановление
Модификация
цитоскелета
Высвобождение
цитокинов
Активация матриксных
металлопротеиназ
Процесс
Поступление вируса
Репликация вируса
Гибель КМЦ
Иммунная активация

Вирус, проникая в клетку,
активирует иммунитет
Иммунная система играет 2 роли:
1 -
элиминация клеток,
содержащих вирус, чтобы
контролировать вирусное
поражение сердца
2 -
иммунный ответ должен
контролироваться самой
иммунной системой, чтобы
ограничить массивное
повреждающее действие на
миокард и предупредить
тяжелую дисфункцию
Вирус обладает рядом
способов избежать элиминации:
-
Молекулярная мимикрия
-
Пролиферация в иммуноцитах
-
“upregulation” вир. рецепторов
Возникает персистенция вируса
в КМЦ и хронический миокардит
Ремоделирование и ДКМП

Патогенез миокардитов
Внедрение инфекционного агента в кардиомиоцит,
При проникновении в клетку вирусы Коксаки прикрепляются к рецептору (CAR
– Коксаки аденовирусный рецептор), а аденовирусы используют интегрины –
семейство молекул адгезии вируса к клеточной мембране КМЦ
Репликация вируса в кардиомиоцитах
Протеазы вирусов инициируют апоптоз
Увеличение синтеза цитокинов: ФНО-альфа, оксид азота, комплементы
Повреждение кардиомиоцитов, их гибель запускает аутоиммунный ответ
Воспалительные инфильтраты в миокарде состоят из моноцитов,
макрофагов и Т-лимфоцитов
Иммунная реакция (измененный иммунитет) – аутоиммунный процесс –
выработка АТ к мембранам КМЦ.
Высокий уровень АТ к различным компонентам КМЦ характеризуют тяжесть
болезни
Диагностика и лечение миокардитов. Клинические рекомендации. 2019

Схема патогенеза вирусного миокардита
IL-1β
TNFα
IL-4
IL-12p7
IL-23
IL-17A
GM-CSF
Вирусное
воспаление
Аутоиммунное
воспаление
Дилатационная
кардиомиопатия


Морфологические изменения
при миокардите
Клеточная инфильтрация
лимфоциты - вирусный миокардит, туберкулез
нейтрофилы - бактериальный миокардит
эозинофилы - аутоиммунные поражения
гигантские клетки - гигантоклеточный миокардит
гранулемы - гранулематозное поражение (саркоидоз)
Паразитарное поражение
Фиброз – миокардитический кардиосклероз
Неспецифические признаки:
Отек межклеточного пространства
Полнокровие сосудов микроциркуляторного русла
Дистрофические изменения КМЦ

Морфологические критерии миокардита
(Даллас, 1984; ВОЗ (Марбург, 1997)
Миокардит характеризуется наличием:
воспалительной инфильтрации
миокарда
и (или)
повреждением прилежащих кардиомиоцитов,
некрозом не ишемического происхождения
Отличие Марбургских критериев (1997)
- Количественная оценка -
число клеток (обычно лейкоцитов)
не менее 14 на площади в 1 мм
2
- Иммуногистохимическое исследование –
выявление СD3+ положительных Т-лимфоцитов
≥ 7 клеток/ мм
2

Далласские критерии
гистологической диагностики миокардитов

Вирусный миокардит

Воспалительная инфильтрация миокарда
(>14 клеток воспаления на 1 мм²)

Некроз кардиомиоцитов

Клиническая классификация миокардитов

Этиологическая
Вирусный
Бактериальный
Паразитарный
Грибковый
Аллергический и т.д.

По распространенности процесса
Очаговый
Диффузный

Варианты течения
Молниеносный (фульминантный) миокардит
Острый миокардит
Хронический активный миокардит
Хронический персистирующий миокардит
Гигантоклеточный миокардит
Эозинофильный миокардит

Клиническая картина заболевания
Симптомы основного заболевания
Симптомы воспаления
Лихорадка – (10-25%)
Слабость
Симптомы поражения миокарда (жалобы)
Кардиалгии - (50-80%),
Сердцебиение (стойкая тахикардия) – (30-70%)
Перебои в работе сердца (аритмии) – (25-60%)
Одышка при физической нагрузке и в покое – (40-60%)
Отеки нижних конечностей – (5-15%)
Признаки поражения миокарда (объективные)
Тахикардия
Аритмии
•  I тона
Систолический шум
III тон (ритм галопа)
Увеличение размеров сердца
Признаки сердечной недостаточности (одышка, вл. хрипы, отеки)
Внезапная смерть (фибрилляция желудочков, ЖТ)
Тромбоэмболические осложнения


Клинико-морфологическая классификация миокардитов
(E.Liberman) Диагностика и лечение миокардитов. Клинические рекомендации. 2019

Молниеносный (фульминантный) миокардит

Внезапное начало и четкая хронолог. связь с вирусной инфекцией, перенесенной около 2-х недель ранее

↓↓↓ сократительной функции сердца при умеренных его размерах

Множественные очаги воспалит. инфильтрации

Исходы: полное выздоровление, тяжелая ХСН и смерть

Острый миокардит

Менее стремительное начало болезни

↓↓ сократительной функции и дилатация сердца

Воспалительные инфильтраты

Исход: чаще в ДКМП

Хронический активный миокардит

Начало болезни «размытое»

↓↓ сократительной функции сердца при умеренных его размерах

Воспалительные инфильтраты и фиброз

Исход: чаще в ДКМП

Хронический персистирующий миокардит

Постепенное начало

Нет ↓ФВлж, нет дилатации сердца

Воспалительные инфильтраты, фиброз, некроз

Прогноз: благоприятный

Гигантоклеточный миокардит

↓↓↓ сократительной функции сердца, аритмии, блокады

Гигантские многоядерные клетки (макрофаги, содержащие остатки фагоцитированных фрагментов КМЦ)

Прогноз: крайне неблагоприятный

Эозинофильный миокардит

ХСН без значимого снижения ФВлж, тромбы в полостях сердца, ТЭ

В анамнезе – прием лекарственных препаратов

В миокарде эозинофильные инфильтраты, в анализе крови - эозинофилия

Клинические проявления миокардита
Клиническая картина определяется
этиологией,
тяжестью воспалительного процесса,
распространенностью процесса (очаговый, диффузный),
вовлечением одного или обоих желудочков.

Лабораторные методы
Маркеры повреждения миокарда

тропонин Т, I
•  МВ-КФК (у 10-12% больных)
Признаки воспаления в анализе крови:
•  СОЭ (в 60% случаев)
лейкоцитоз (в 25% случаев)
эозинофилия (лекарственное поражение,
паразитарная инфекция, болезнь Леффлера)

С-реактивный белок
• 
2
, -глобулинов
Признаки иммунного воспаления
•  иммуноглобулинов М, G, А, ЦИК,
Антимиокардиальные антитела (до 1,5 лет)

Лабораторные методы
Поиск возбудителя
(при инфекционных миокардитах):
бактериологическое исследование
различных биологических материалов
четырехкратное увеличение титров антител в
течение 4-х недель при бактериальных инфекциях

ПЦР для выявления вирусов и бактерий в миокарде
(чувствительность 99%, специфичность 100%)
Обследование для исключения/диагностики
системного заболевания соединительной ткани
Диагностика ВИЧ, гепатита В, С
Диагностика боррелиоза (Лаймская болезнь)


Инструментальные методы
ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ
(патологические изменения в 50-90% случаев):
Стойкая синусовая тахикардия
Изменения ЭКГ
изоэлектричные или отрицательные зубцы Т)
депрессия (реже - элевация) сегмента ST
Патологический зубец Q
нарушения ритма
экстрасистолия,
пароксизмы суправентрикулярных тахикардий,
пароксизмы фибрилляции-трепетания предсердий,
пароксизмы желудочковых тахикардий
нарушения проводимости
блокады ножек пучка Гиса (особенно ПБЛНПГ),
атриовентрикулярные блокады
Появление патологического зубца Q или блокады левой ножки пучка Гиса –
признаки плохого прогноза

Инструментальные методы
Рентгенография:
норма
увеличенная тень сердца
признаки венозного застоя в легких

Эхокардиография
Исключение другой патологии сердца, приводящей к ХСН
(пороки, ГКМП, РКМП)
ФВ ЛЖ (систолическая дисфункция ЛЖ или нормальная ФВ)
увеличенные размеры сердца (дилатация) или нормальные
зоны гипо- и акинезии ЛЖ
увеличение толщины стенок ЛЖ (отек)
Спонтанное контрастирование или тромбы в полостях сердца
Относительная митральная недостаточность
Выпот в полость перикарда (сопутствующий перикардит)

МРТ сердца с контрастированием

МРТ сердца с контрастированием
- точный метод
(чувствительность 86%, специфичность 95%)
Выявляет очаги воспаления:проницаемость клеточных
мембран, отёк, фиброз
Участки повышенного МРТ-сигнала - отек
Т
2
– взвешенные изображения позволяют выявить отек миокарда,
характерный для воспаления в острой фазе
Т
1
– взвешенное изображение следует оценивать до и после
контрастирования препаратом гадолиния
Раннее накопление препарата указывает на отек в острый период
воспаления
Отсроченное контрастирование позволяет определить необратимые
повреждения миокарда
Через 10 минут после введения контраста высокоинтенсивные области
отражают фиброз и некроз миокарда