ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 26.10.2023
Просмотров: 305
Скачиваний: 7
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
3. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания.
4. Укажите основные лабораторные признаки гемолиза.
5. Укажите основные принципы лечения данного заболевания
(c указанием названий конкретных препаратов)
1. Гемолитическая анемия, гемолитический криз, тяжелое течение.
Обоснование: на основании
- жалоб - а вялость, снижение аппетита, бледность кожных покровов, субиктеричность склер
- анамнеза - Ребенок на протяжении недели получал бисептол
- обьективно - общее состояние ребенка средней степени тяжести, ребенок вялый. Кожные покровы бледные, склеры иктеричны. Переферические лимфоузлы не увеличены. Перкуторно над легкими ясный легочный звук, аускультативно – везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Печень на 2,5 см ниже края реберной дуги, селезенка на 3 см ниже края реберной дуги (гепатоспленомегалия)
- лабораторно - эритропения, лейкоцитоз, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции
2. Причина - Ребенок на протяжении недели получал бисептол
3. Патогенез - центральным звеном патогенеза является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печен
4. гипербилирубинемия за счет непрямой фракции
5. Требуется пожизненное наблюдение гематолога, проведение мероприятий, направленных на предупреждение кризов, а при их развитии – проведение симптоматической терапии.
В период развития криза требуется госпитализация. С целью быстрого купирования острого состояния назначается кислородотерапия, инфузионная дегидратация, введение антибиотиков, обезболивающих средств, антикоагулянтов и дезагрегантов, фолиевой кислоты. При тяжелом течении обострений показано переливание эритроцитарной массы. Проведение спленэктомии не способно повлиять на течение анемии, однако может на время уменьшить проявления заболевания.
Комментарии
Комментарий:
1.3. Диагноз нуждается в уточнении.
2.5.
3.3. В настоящем случае- гетероиммунная гемолитическая анемия.
4.4. Лабораторные признаки гемолиза указаны не все.
5.3.Лечение не соответствует ситуации в задаче.
Итог: 18 баллов
Ребенок 12 лет, поступил в клинику с жалобами на повышение температуры тела, сыпь на руках и ногах. 10 дней назад беспокоила боль в горле, к врачу не обращались.
Объективно: общее состояние ребенка тяжелое, вялый, бледный. Температура тела 38,8°С. На коже рук и ног, ягодицах пятнисто-папулезная сыпь геморрагического характера, которая расположена на симметричных участках. Коленные и голеностопные суставы отечны и резко болезненные. Перкуторно – над легкими ясный легочный звук, аускультативно – везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания – 20 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, частота сердечных сокращений – 98 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка – не увеличены. Стул, мочеиспускания – в норме.
Анализ крови: эритроциты - 3,7 Т/л, Нв - 118 г/л, ЦП – 0,96, лейкоциты - 14,6 Г/л, эозинофилы - 4%, палочкоядерные - 6%, сегментоядерные – 61%, лимфоциты – 23%, моноциты – 6%, СОЭ - 20 мм/час. тромбоциты - 208 Г/л.
Анализ мочи: удельный вес – 1015,. белок - 0,033 г/л, лейкоциты – 2-4 в поле зрения, эритроциты – 10-15 в поле зрения.
1. Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте.
2. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания.
3. Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), которые необходимо провести в данном случае.
4. Укажите принципы диетотерапии у данного ребенка.
5. Укажите принципы лечения данного ребенка
(с указанием названий конкретных препаратов)
1. Геморрагический васкулит, Шейнлейн-Геноха, суставная форма, острое течение
Обоснование:
- жалобы - "на повышение температуры тела, сыпь на руках и ногах"
- анамнез - "10 дней назад беспокоила боль в горле, к врачу не обращались."
- обьективно - "общее состояние ребенка тяжелое, вялый, бледный. Температура тела 38,8°С. На коже рук и ног, ягодицах пятнисто-папулезная сыпь геморрагического характера, которая расположена на симметричных участках. Коленные и голеностопные суставы отечны и резко болезненные. "
- в крови - лейкоцитоз, ускорение СОЭ, тромбоциты в норме.
- в моче - микрогематурия
2. Основные патогенетические механизмы: за 2 недели до проявления клиники заболевания обычно выявляется действия какого-либо антигена ( вирусного, бактериального и тд). На этот антиген в организме вырабатываются антитела, которые в дальнейшем вместе с антигеном образую иммунный комплекс. ИК оседают на стенках мелких сосудов, в них развивается "асептическое " воспаление - васкулит = повышается проницаемость сосудов, в микроциркуляторном русле образуются микротромбы из форменных элементов крови. Для предотвращения тромбообразования в них проникает антитромбин 3, при этом его уровень в крови снижается.
3. Дополнительные методы исследования:
Кол-во тромбоцитов в норме (200- 300 г/л или 50-70 тромбоцитов на 1000 эритроцитов)
- Ретракция кровяностного сгустка в норме ( через 24 часа - полная)
- Длительность кровотечения по Дьюку в норме (до 5,5 мин)
- Свертываемость капиллярной крови (по Сухареву) в норме (начало – 2-3 мин, конец 5,5 мин)
- Свертываемость крови (по Ди-Уайту) в норме (6-8 мин., максимум – до 10 мин.)
- Грубых изменений свертывающей системы не находят, но как правило регистрируют тенденцию к гиперкоагуляции:
- АЧТВ укорочено- склонность к гиперкоагуляции.
- Повышение уровня фактора Виллебранда в плазме
- Снижение антитромбина III
- В ОАК: лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ
-Повышение содержания уровня ЦИК
4. Диета: кожная и суставная форма – стол №5 - - содержит оптимальное количество белков, жиров и углеводов, и одновременно исключает продукты, которые богаты пуринами, азотистыми веществами, холестерином, эфирными маслами, щавелевой кислотой, продуктами окисления жира, которые образуются при жарении. При этом рацион диеты №5 обогащён клетчаткой, пектинами, жидкостью.
5. Принципы лечения:
-Антиагреганты(курантил, трентал) от 3-4 нед до 6 мес
-Антикоагулянты (фраксипарин, гепарин)
-Антибиотики( цефепим, амписульбин)
-Антигистаминные ( цетиризин)
-НПВС( диклофенак, индометацин, нимесулид) до 1-2 недель
-При неэффективности - криоплазма ( источник антитромбина 3)
Комментарии
Комментарий:
1.4. Клинические данные необходимо трактовать.
2.5.
3.5.
4.4. Гипоаллергенная.
5.5.
Итог:23 балла
Ребенок 4-х лет. Поступил с жалобами на уменьшение массы тела (за 3 месяца два килограмма). При этом мать отмечает увеличение объемов принимаемой пищи и жидкости.
При осмотре: масса ребенка 15 кг. Кожные покровы чистые, бледные. Слизистая оболочка зева сухая. Перкуторно – над легкими ясный легочный звук, аускультативно - везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания - 28 в минуту. Границы сердца в пределах возрастных норм. Тоны сердца ритмичные, чистые, частота сердечных сокращений - 104 удара в минуту. Живот мягкий, печень выступает на 2 см ниже края реберной дуги. Стул оформлен. За сутки выделил 2,5 литра мочи.
Глюкоза крови натощак - 14,5 ммоль/л.
1 Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации). Ответ обоснуйте.
2 Укажите основные патогенетические моменты данного заболевания.
3 Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), которые необходимо провести в данном случае.
4 Укажите принципы диетотерапии данного ребенка.
5 Рассчитайте суточную потребность в инсулине данному ребенку.
1. Сахарный диабет тип 1 , впервые выявленный.
Обоснование: на основании
- жалоб - "на уменьшение массы тела (за 3 месяца два килограмма)"
- анамнеза заболевания - "При этом мать отмечает увеличение объемов принимаемой пищи и жидкости."
- обьективно - "масса ребенка 15 кг. Кожные покровы чистые, бледные. Слизистая оболочка зева сухая. Перкуторно – над легкими ясный легочный звук, аускультативно - везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания
- 28 в минуту (тахипноэ). Границы сердца в пределах возрастных норм. Тоны сердца ритмичные, чистые, частота сердечных сокращений - 104 удара в минуту (Тахикардия). Живот мягкий, печень выступает на 2 см ниже края реберной дуги (Гепатомегалия). Стул оформлен. За сутки выделил 2,5 литра мочи. (Полиурия)"
- лабораторно - в крови - гипергликемия
2. Основные патогенетические моменты данного заболевания: в основе патологии лежит недостаточность производства гормона инсулина в бета-клетках островков Лангерганса поджелудочной железы. К инсулинозависимым тканям относятся печеночная, жировая и мышечная. При сокращении секреции инсулина они перестают принимать глюкозу из крови. Возникает состояние гипергликемии – ключевой признак сахарного диабета. Кровь сгущается, нарушается кровоток в сосудах, что проявляется ухудшением зрения, трофическими поражениями конечностей. Недостаточность инсулина стимулирует распад жиров и белков. Они поступают в кровь, а затем метаболизируются печенью в кетоны, которые становятся источниками энергии для инсулиннезависимых тканей, включая ткани головного мозга. Когда концентрация сахара крови превышает 7-10 ммоль/л, активизируется запасной путь выведения глюкозы – через почки. Развивается глюкозурия и полиурия, вследствие чего возрастает риск дегидратации организма и дефицита электролитов. Для компенсации потери воды усиливается чувство жажды (полидипсия).
3. Дополнительные исследования:
- рН крови - ацидоз
- БАК - гипергликемия
- ОАМ - глюкозурия, ацетон в моче
- С-пептид в сыворотке крови - снижен или отсутствует
- Повышенный уровень гликированного гемоглобина (6,5 % и выше)
- Наличие аутоантититил к антигенам β-клеток, к инсулину, к глутаматдекарбоксилазе
- Повышенный уровень фруктозамина;
- Белковый метаболизм - анализы на креатинин и мочевину. Итоговые данные дают возможность уточнить функциональные возможности почек, степень изменения белкового обмена. При поражении почек показатели выше нормы.
4. Принципы диетотерапии:
-Диета №9 – это рацион с ограничением, прежде всего, животных жиров и углеводов, при этом сохраняется физиологическая норма витаминов и минералов. Продукты и блюда, которые содержат много сахара, например, варенье или кондитерские изделия, исключаются полностью. Сахар по возможности заменяют ксилитом, сорбитом, аспартамом. Пищу рекомендуют принимать пять-шесть раз в день. Есть нужно в одно и то же время, равномерно распределяя приёмы пищи. Пропускать завтрак, обед или ужин нельзя. Если человек делает инъекции инсулина, а время приёма пищи откладывается больше чем на 1 час, то необходимо перекусить. Это может быть какой-нибудь фрукт, стакан сока, кусок хлеба. Пища обязательно должна быть богатой клетчаткой и в рационе должны присутствовать овощи.