Файл: 1. Строение пак.pdf

Скачать файл
Заказать решение

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 08.11.2023

Просмотров: 427

Скачиваний: 3

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

СОДЕРЖАНИЕ

Вопросы 1-3 Вопросы: 1. Строение поверхностного аппарата клетки. 2. Барьерно-транспортная функция поверхностного аппарата клетки. 3. Индивидуализирующая (антигенная) функция поверхностного аппарата. Биологические аспекты трансплантации. 1. Строение ПАК Поверхностный аппарат: Плазмалемма; Гликокаликс; Субмембранный опорно-сократительный аппарат. Плазмалемма Химический состав: белки и липиды (фосфо- и гликолипиды, стероиды и ХС) в соотношении 1:1 (условно). Строение и свойства фосфо- и гликолипидов: Сложные эфиры многоатомных спиртов и жирных кислот. Свойство амфипатичности (полярности) - есть гидрофильная заряженная головка, нейтральная шейка и два гидрофобных незаряженных хвоста. Головка: фосфорилированная аминокислота или спирт (фосфолипиды), либо углеводы (гликолипиды). Шейка: глицерол – 3С (глицеролипиды) или сфингозин – 18С (сфинголипиды – только 3С в шейке, 15С в хвосте). Хвосты: остатки жирных кислот (пальмитиновой, линоленовой, олеиновой и т.д.) или 15 атомов сфингозина. Организация липидов в мицеллы хвостами внутрь. Движение липидов в мембране (минимум каждые 10-7 сек): Вращение вокруг своей оси; Перемещение латерально; Перемещение из одного липидного слоя в другой – «флип-флоп» (флипаза, энергия); Изменение свойств мембраны:Чем быстрее движение липидов, тем выше текучесть мембраны; Чем короче хвосты липидов, тем выше текучесть мембраны; Чем более липиды ненасыщены (=), тем выше текучесть мембраны; Чем выше температура, тем выше текучесть мембраны; Чем выше концентрация инертных газов, тем выше текучесть мембраны; Чем ниже атмосферное давление, тем выше текучесть мембраны; Чем ниже концентрация холестерола, тем выше текучесть мембраны. Функции мембранных липидов: Структурная – при повреждении осмотическая гибель клетки Барьерно-изолирующая функция; Регуляция работы мембранных белков и транспорта веществ через клетку через изменение вязкости мембраны. Холестерин – функции: Предшественник стероидных гормонов — кортизола, альдостерона, тестостерона и эстрогенов, жирорастворимых витаминов группы D и желчных кислот; Стабилизирует плотность клеточных мембран и регулирует проницаемость клеток, так как на нем закрепляются мембранные белки. Функции мембранных белков: Рецепторная; Транспортная; Ферментативная; Антигенная; Образование межклеточных контактов. Модели строения мембран:  — «бутербродная» (или модель «сэндвича»);  — модель «липопротеинового коврика»;  — жидкостно-мозаичная модель. «Бутербродная» модель: Два сплошных белковых слоя над и под БЛС; Пример: участки мембран эритроцитов; Тяжело удерживать поверхностные белки – затрата энергии; Тяжело транспортировать крупные заряженные молекулы. Модель «липопротеинового коврика»: Молекулы белков и липидов переплетаются между собой; Пример: внутренняя мембрана митохондрий; За счет белков низкая проницаемость. Жидкостно-мозаичная модель: БЛС с мембранными белками: интегральными, полуинтегральными и периферическими; Обладает избирательной проницаемостью; Периферические белки связаны с головками липидов слабыми электростатическими связями, связывают ПЛ с над- и субмембранными комплексами; Интегральные белки связаны с БЛС прочными ковалентными связями; ИБ могут пересекать БЛС несколько раз. Надмембранный аппарат (гликокаликс) Состав: Углеводные остатки гликолипидов и гликопротеинов плазмолеммы; Надмембранные домены полуинтегральных белков, липопротеины, ацилпротеины; Периферические белки; Свободные углеводы (ГАГ или мукополисахариды). Производные ГК: Базальные мембраны эпителиальных тканей; Внеклеточный матрикс; Клеточная стенка у растений; Хитин у членистоногих и грибов. Субмембранный опорно-сократительный аппарат (СОСА)Состав СОСА: периферическая гиалоплазма и опорно-сократительная система. Периферическая гиалоплазма – это часть гиалоплазмы клетки, представляющая собой водный раствор солей, сахаров, аминокислот и белков, создающий микросреду для ОСС. Состав ОСС: Тонкие фибриллы; Микрофибриллы; Промежуточные филаменты; Микротрубочки. Тонкие фибриллы (ТФ)ТФ это тонкие белковые нити диаметром 2–4 нм, образующие фибриллярную сеть. Функции: Образовании цитоскелета; Объединение между собой компонентов СОСА. Микрофибриллы или микрофиламенты: Представлены актином С чем может связаться актин: С миозином; тропонином С, тропомиозином (обеспечивают стабильность фибриллы); дистрофином (стабилизирует ПАК за счет фиксации микрофибрилл на внутренней поверхности ПЛ); виментином и десмином (ПФ – для прикрепления к ПАК). Дефекты структуры дистрофина - нарушение сократительной функции мышечных клеток и их разрушение — миодистрофия Дюшена. Три формы актина: альфа (в мышцах); бета и гамма (оба не в мышцах). Строение фибрилл актина: Мономер актина – глобулярный (G) актин;  Gактин + Mg2+ + АТФ = протофибриллы *2 = фибриллярный (F) актин;  F актин представляет собой двойную спираль: закрученные друг вокруг друга «нити из бусин»; Между спиралями – молекулы тропонина С и тропомиозина (обеспечивают стабильность фибриллы); Рост и формирование фибриллы: «+» конец – полимеризация; «-» конец – деполимеризация; Разборка или сборка происходит в зависимости от скорости процессов на концах фибриллы; Регуляторы сборки и разборки фибрилл – АБ цитохалазин – блокирует полимеризацию => МФ разрушаются. В мышечных клетках есть толстые миозиновые филаменты из моторного белка миозина. Виды миозина: Миозин I – немышечный – гладкая мускулатура и разные клетки; Миозин II – мышечный – поперечно-полосатая мускулатура. Миозин перемещается вдоль активных МФ, используя АТФ. Строение миозина: «головка» и «хвост»; Бывают одноголовые и двухголовые миозины (за счет объединения одноголовых); Миозин II: 6 полипептидов, образующих грушевидную «головку» и скрученный двуспиральный «хвост». Строение «головки» миозина: 1) АТФ-азный центр 2) актинсвязывающий (головка миозина присоединяется к актину). Двуспиральные «хвосты» формируют фибриллярные стержни миозиновых филаментов. Взаимодействие актина и миозина: Актин + Миозин + Са2+ + АТФ. В АТФ-азном центре миозина происходит присоединение и гидролиз АТФ, изменяется конформация головки и происходит движение молекулы миозина по F- актину. Механизм мышечной контрактуры после смерти: Прекращается синтез АТФ и работа Ca+2-АТФазы; Невозможность разрыва связи между актином и миозином. Функции миозина II в составе актин-миозиновой системы: Образование цитоскелета; Образование клеточных контактов; Образование ложноножек при движении лейкоцитов; Локальные изменения конфигурации ПАК при цитозе; Образование перетяжки на экваторе клетки при митозе; Сокращение мышечных волокон; Миозин II-5 - внутриклеточный транспорт. Раздвоенный в виде буквы V конец молекулы миозина II-5 встраивается в мембранный пузырёк и обеспечивает движение последнего вдоль актиновых МФ. Виды структур из микрофибрилл в ОСС: Сеть МФ (вдоль всей ПЛ); Нити натяжения (соединяются с белками ПЛ и предотвращают ее разрыв от осмотического шока); Параллельные пучки актиновых филаментов в микроворсинках и филлоподиях; Меридиональные пучки при делении животных клеток, сокращение которых приводит к цитокинезу с образованием перетяжки. Промежуточные филаменты (ПФ) Строение ПФ: Тонкие, фибриллярные, неветвящиеся белковые структуры; Диаметр 10 нм; Располагаются в виде трёхмерных сетей по всей ЦП, окружают ядро ; Белки ПФ разные в зависимости от типа ткани:  ПФ эпителия – тонофибриллы (из кератина);  ПФ нервных клеток - нейрофибриллы (из NF-1,2,3);  ПФ мышечной ткани – из демсинов;  ПФ клеточного ядра – ламиновые (из ламинина). Функции ПФ: Опорная - образование цитоскелета; Образование клеточных контактов. Образование ПФ: 4 полипептида = гомотетрамер – полимеризация – объединение по типу «кирпичной кладки»Особые свойства: ПФ устойчивы к физическим и химических воздействиям, например, к действию алкоголя. Поэтому у алкоголиков в гепатоцитах происходит замещение МФ и МТ на ПФ, что приводит к циррозу. ПФ есть только у животных. Иммуноморфологическими методами можно определять тканевое происхождение метастазов по составу ПФ для выбора рациональной химиотерапии. Мутации генов эпителиальных кератинов приводят к буллёзному эпидермолизу - нарушено прикрепление эпидермиса к БМ, и на коже при нажатии образуются волдыри. Врожденная пахионихия - утолщение ногтей и болезненная кератодермия (нарушение процесса ороговения в эпидермисе) ладоней или подошв. Микротрубочки (МТ)Строение: полые белковые структуры; диаметр ≈22–24 нм; из трех видов белков-тубулинов: α, β и γ. Сборка МТ: В содержащих γ-тубулин ЦОМТ, где фиксированы «-»концы МТ; В присутствии Mg+2, АТФ и γ-тубулина, α- и β-тубулины образуют гетеродимеры; Гетеродимеры полимеризуются с образованием тубулиновых протофиламентов; 13 протофиламентов формируют одну микротрубочку; МТ удлинняется присоединением новых гетеродимеров к двум концам. Удлинение МТ осуществляется с разной скоростью, поэтому быстро растущий конец МТ это «плюс»-конец, а медленно растущий — «минус»-конец. Если тубулиновых димеров в клетке не хватает, то на «минус»-конце наблюдается деполимеризация МТ, которая может усиливаться при повышении концентрации ионов Са2+ в гиалоплазме. Факторы деполимеризации МТ:Повышение давления; Понижение температуры; Алкоголь; Колхицин; Винбластин; Винкристин. Последствия блока МТ: Нерасхождение хромосом при делении клеток; Блок деления клеток (используют в качестве цитостатиков). Тубулин-кинезиновая и тубулин-динеиновая системы: МТ взаимодействуют с кинезином и динеином, формируя эти системы. Кинезины перемещаются по тубулиновой МТ от «минус»-конца к «плюс»-концу и переносят мембранные пузырьки от центра клетки к ПАК. Динеины транспортируют мембранные пузырьки вдоль МТ от ПАК к центру клетки, от «плюс»-кнца к «минус»-концу. Функции МТ: Транспорт мембранных пузырьков; Деление клетки – построение нитей веретена деления; Цитоскелет – опора клетки, определение ее формы; Образование межклеточных контактов. 2.Барьерно-транспортная функция поверхностного аппарата клетки. Эта функция проявляется в создании изолирующего барьера клетки за счет БЛС, разграничивающего внутри- и внеклеточную среды. Через гидрофобные хвосты НЕ проходят: Заряженные частицы; Крупные гидрофильные молекулы (АК, сахара, нуклеотиды); Гидрофобные могут застревать. Виды транспорта молекул:  свободный транспорт, или простая диффузия;  пассивный транспорт, или облегченная диффузия;  активный транспорт. Свободный транспорт:Транспорт молекул из области их большей концентрации в область меньшей; Без затрат энергии АТФ; Без участия переносчиков; Заканчивается, когда концентрации вещества выровняются; Маленькие гидрофобные молекулы (половые гормоны, жирорастворимые витамины) - растворяются в БЛС; Мелкие гидрофильные молекулы — этанол, СО2, О2, Н2О используют механизм «временных дыр», образующихся за счет подвижности липидов или изгибов их хвостов; Низкая скорость переноса; Низкая избирательность. Чем выше разница концентраций, размер молекулы и жидкостность мембран, тем выше скорость. Пассивный транспорт По градиенту концентрации Не требует затрат АТФ Более высокая скорость за счет белков-переносчиков Транспорт аминокислот, моно- и дисахаридов, нуклеотидов Транспорт ионов — калия, натрия, кальция, хлора Высокая специфичность переносчиков Примеры пассивного транспорта: Хемочувствительные каналы для Na+ в нервных клетках открываются только в присутствии сигнальной молекулы —ацетилхолина, что приводит к деполяризации мембраны нейронов. Потенциалчувствительные каналы регулируются мембранным потенциалом или электрохимическим зарядом на мембране. Переносчики глюкозы - Glu T 1-5, работающие в разных клетках. Белки образуют каналы в ПАК, регулируемые сигнальными молекулами.  Glu T-1,2,3 и 5 работают в присутствии глюкозы. В отсутствие глюкозы канал закрыт, а при ее появлении он меняет свою конформацию и открывается.  Glu T-4 в мышцах и жировой ткани, локализуется в мембранных везикулах. Его встраивание в мембрану в составе везикул осуществляется с помощью белков, которые активируются инсулином. Так скорость транспорта глюкозы увеличивается в 30–40 раз. Аквапорины, транспортирующие воду растений, регулируются фосфорилированием протеинкиназами в присутствии Са2+ и при изменении водного потенциала. Активный транспорт: Против градиента концентрации; Затрачивается энергия АТФ; Участвуют белки-переносчики, которые работают как АТФ-азы – помпы; Так сохраняется разница концентраций между внутриклеточным содержимым и межклеточной средой. Пример активного транспорта:  K+/Na+ -насос за один цикл выкачивает 3Na+, а закачивает 2K+, что приводит к поляризации мембраны, которая снаружи заряжается положительно, а изнутри отрицательно. Такой потенциал необходим для передачи нервного импульса, для мышечного сокращения, а также для поддержания нормальной жизнедеятельности и формы клеток. Вторичный активный транспорт: переносчик-котранспортер осуществляет одновременно пассивный и активный транспорт двух видов молекул или ионов, но использует для этого энергию градиента молекул, переносимых другим активным переносчиком. Реабсорбция 1ной мочи в почках - два переносчика: o К+/Na+-АТФаза (Na+ активно из нефроцитов в полость канальца) o Na+-глюкозный котранспортер (переносит Na+ из первичной мочи по градиенту концентраций обратно в клетки канальцев и извлекает глюкозу из первичной мочи против градиента и без затраты АТФ). Классификация транспорта по направлению: унипорт — транспорт одного вещества в одном направлении; симпорт (сопряженный транспорт) — разные вещества передвигаются в одном направлении; антипорт — одновременный транспорт веществ в разных направлениях. Цитоз - транспорт веществ в мембранной упаковке. Виды цитоза: эндоцитоз (транспорт веществ в клетку); экзоцитоз (транспорт веществ из клетки); трансцитоз, или диацитоз (транспорт веществ сквозь клетки). Эндоцитоз: Фагоцитоз o поглощаются микроорганизмы, старые клетки, частицы; o размер от 1 мкм; o С затратой АТФ. o Рецепторы узнают поглощаемое вещество, на ПЛ формируются выпячивания, окружающие вещество. Мембраны ложноножек сливаются, упаковывая вещество в фагосому. Она отшнуровывается от ПЛ и оказывается в цитоплазме клетки. Макропиноцитоз o Поглощение частиц размером от 0,1 мкм до 1 мкм o При участии специфических рецепторов o С затратами АТФ. o Взаимодействие с рецепторами приводит к впячиванию участков мембраны и образованию пиноцитозной ямки, а затем пиносомы. o Ускорять процесс могут белки-клатрины. После рецепции происходит полимеризация клатринов и пиноцитозная ямка смыкается быстрее, образуя пиносому, «опушённую» клатриновыми белками («клатриновая шуба»). o Так поступают олигопептиды, гормоны, трансферрин, липопротеины. o Рецепторы и клатрины возвращаются в мембрану клетки. o Пример: нарушение работы рецепторов клетки к липопротеинам низкой плотности приводит к накоплению холестерина на стенках кровеносных сосудов – атеросклерозу. Микропиноцитоз o Клетка не затрачивает энергию o Частицы менее 0,1 мкм). o Прекращается при понижении температуры за счет уменьшения степени жидкостности БЛС. o У животных микропиноцитоз используется клеткой как начальный этап диацитоза. Диацитоз = микропиноцитоз + экзоцитоз Размер частиц около 0,01 мкм  Не требуется затрат энергии АТФ  Температурозависим Экзоцитоз  Конститутивный – во всех клетках  Регулируемый - в секреторных клетках в ответ на сигнал.  Типичный - вещество упаковывается во внутренние мембраны клетки, формируя транспортный пузырек, который сливается с ПЛ за счет белков-слияния, и вещество оказывается вне клетки.  Атипичный - неупакованное вещество подходит к ПЛ и упаковывается в нее, а затем выводится наружу из клетки (материнское молоко млекопитающих, ВИЧ). 3.Индивидуализирующая (антигенная) функция поверхностного аппарата. Биологические аспекты трансплантации. Функция индивидуализации состоит в различной индивидуальной маркировке ПАК разных типов клеток одного организма и разных организмов. Такие маркерные молекулы называют антигенами (АГ). АГ могут быть белки, гликопротеины и гликолипиды, входящие в состав ПЛ и ГК. Группы поверхностных антигенов: дифференцировочные маркеры (ДМ); индивидуализирующие маркеры (ИМ). ДМ: Специфичны для каждого типа клеток и тканей У одного организма Собственные ДМ в норме не являются АГ для собственной же иммунной системы организма (кроме отграниченных ГЭБ). При патологии – аутоимунные заболевания. Пример ДМ: антигены тканевой гистосовместимости 2-го класса HLA-DR (у макрофагов, В-лимфоцитов и дендритных клеток). ИМ (групповые АГ): Различия у разных особей между одинаковыми клетками и тканями. Пример ИМ: эритроцитарные АГ системы групп крови АВН. Основы происхождения групп крови: На ЭЦ есть гликосфинголипиды – АГ А, В и Н (агглютиногены); В плазме есть антитела – альфа и бета (агглютинины); АГ Н – предшественник АГ А и В; Если к Н галактозилтрансферазой присоединиться N-галактозамин – образуется АГ А; Если присоединиться галактоза, образуется АГ В; Галактозилтрансфераза кодируется геном I – в длинном плече 9 ХС;  I0 – неактивный фермент, останется предшественник Н;  IA, IB – разные изоформы фермента, доминируют над I0, но друг другу кодоминантны. Биологические аспекты трансплантации Основное правило трансплантации - антигены донора и реципиента должны максимально совпадать. При переливании крови необходимо учитывать совместимость донора и реципиента по группам крови. В противном случае иммунная система реципиента будет разрушать эритроциты донора с помощью антител. Для успешной пересадки органов и тканей требуется соблюдать правило совместимости донора и реципиента и по другим системам, в первую очередь по лейкоцитарным АГ (система HLA).   1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   27

8. Комплекс Гольджи.Состав:● Мембранные цистерны, сложенные в диктиосомы (околоядерная зона);● Мембранные транспортные пузырьки (вакуолярная зона).Отделы КГ:● Цис-отдел/проксимальный полюс (расположен ближе к ядру);● Медиальный отдел (центральный отдел в середине диктиосомы);● Транс-отдел/дистальный полюс (наиболее удаленный от ядра).Транспорт пузырьков из ЭПС:● Транспортные пузырьки сливаются с первой из цистерн цис-отдела КГ«цистерной спасения»;● Её протонные насосы создают в полости цистерны кислую среду;● Отделяются транзитные белки от рецепторов;● Белки поступают в следующие цистерны;● Белки подвергаются сегрегации на потоки с помощью их посттрансляционного преобразования:o В цис-отделе - фосфорилирование некоторых белков, гликозилированных вЭПС, по маннозе с образованием маннозо-6- фосфата. Далее они следуют через все отделы без изменений и становятся ферментами лизосом— гидролазами.o Другие белки переносятся в медиальный отдел, где еще раз гликозилируются присоединением Nацетилглюкозамина с удалением нескольких маннозных остатков.o В транс-отделе продолжается гликозилирование белков и липидов путем присоединения галактозы или сиаловой кислоты. Образуются гликосфинголипиды клеточных мембран, миелиновых оболочек нервных волокон.o Тоже в транс-отделе происходит синтез мукополисахаридов или гликозаминогликанов, которые входят в состав соединительной ткани и суставов. Часть из них присоединяется к белкам с образованием протеогликанов, входящих в состав гликокаликса ПАК.o Также в транс-отделе КГ происходит сульфатирование, процессинг, в том числе частичный протеолиз некоторых белков.Процессинг:● Неактивный проинсулин превращается в активный инсулин за счет удаления из проинсулина внутреннего участка в 30 аминокислотных остатков;● Разрезание проопиомеланокортина дает несколько свободных функционально активных пептидов.Сегрегация веществ на три потока:1. «Мембранный», - постоянная секреция гликосфинголипидов и гликопротеинов в плазмолемму.2. Поток индуцируемой «секреции». Секретируемые из клетки белки (гормоны,антитела) упаковываются в мембранные пузырьки и выводятся за пределы клетки. Секреторные пузырьки могут накапливаться в определенных районах периферической гиалоплазмы и будут сливаться с ПЛ только после внеклеточного сигнала. КГ наиболее развит в секреторных клетках.3. «Лизосомальный» поток - белки-гидролазы, фосфорилированные по маннозе, и некоторые гликозаминогликаны, которые направляются в лизосомы.Нарушения формирования и перемещения лизосомального потока => гидролазы непопадают в лизосомы, выводятся из клетки и обнаруживаются в плазме крови(муколипидоз ΙΙ типа). Накапливаются нерасщепленные вещества в клетках.Функции КГ:1. Сегрегация белков на потоки;2. Транспорт белков, липидов и углеводов в мембраны органоидов, ядра и в ПАК;3. Упаковка и выведение секретов из клетки;4. Синтез углеводов, гликозилирование белков и липидов;5. Формирование лизосом. 9. Лизосомы и пероксисомы, строение и функции.Лизосомы— мембранные пузырьки диаметром 0,1–0,4 мкм.Эндолизосомальная система- продолжение эндоциозных путей клетки.Этапы эндолизосомальной системы:1. Слияние мембранных эндоцитозных пузырьков – ранняя эндосома;2. К эндосоме причаливают транспортные пузырьки от КГ, несущие мембранные белки лизосом и протонные АТФазы – поздняя эндосома.3. От протонных насосов внутренняя среда эндосомы становится более кислой (рНравна 6,8–6,0);4. Рецепторы отделяются от лигандов;5. Часть рецепторов возвращается обратно в КГ или в ПЛ;6. Также в поздних эндосомах происходит отделение рецепторов от транспортированных в клетку липопротеинов низкой плотности. Рецепторы возвращаются в плазмолемму, а липопротеины низкой плотности расщепляются с освобождением холестерола;7. Происходит дальнейшее закисление среды и впячивание эндосомальной мембраны;8. Образуются внутренние пузырьки;9. Пузырьки могут выводяться из клетки путем слияния мембраны поздней эндосомы и плазмолеммы (клетка может передавать и-РНК, микроРНК, и т.д.).10. Слияние мембранных пузырьков с гидролазами (при рН=5,0–4,5: протеазы,нуклеазы, гликозидазы, липазы и т.д.) с поздними эндосомами – лизосомы.Состав ЛС:● Лизосомальный матрикс (белки из ЭПС, а углеводы из КГ).● 20 % гидролаз в мембране лизосом, а 80 % — в матриксе.Функционирование лизосом:● Гидролазы частично подвергаются гидролизу в лизосомах при низких рН и активируются.● Расщепляется содержимое лизосомы.● Белки мембраны лизосом гликозилированы для защиты от переваривания.● Образующиеся мономеры покидают лизосому через мембранные транспортеры.● Опустевшая лизосома может сливаться еще раз с поздней эндосомой или участвовать в ауто- и гетерофагических циклах.Аутофагический цикл (аутофагия)— процесс захватывания в ЛС собственных внутриклеточных веществ или органоидов;Гетерофагический цикл (гетерофагия)— процесс захвата и переваривания в ЛСвнеклеточных веществ или клеток. Аутофагия:● Макроаутофагия;● Микроаутофагия.Макроаутофагия:1. Формирование пузырька, окружающего двойной мембраной внутриклеточные вещества, подвергающиеся гидролизу - аутофагосома (АФС).2. С помощью тубулин-транслокаторной системы происходит слияние ЛС с наружной мембраной АФС, образуется аутофаголизосома (АФЛ);3. В АФЛ активируются гидролазы.4. Начинается гидролиз веществ.Микроаутофагия:Макромолекулы попадают в ЛС через белковый канал из субъединиц мембранного белка LAMP-2, или с помощью мелких пузырьков, которые образуются путем инвагинации самой мембраны ЛС.После циклов аутофагии в клетках накапливаются нерасщепленные вещества,например липофусцин и амилоиды.ЛС превращаются в телолизосомы (ТЛС). У многоклеточных ТЛС остаются вклетках в виде остаточных телец и могут уничтожаться в аутофагических циклах.Функции аутофагических циклов:1. Внутриклеточная регенерациия;2. Регуляция количества вещества в клетке. Избыток синтезированных в секреторных клетках веществ обычно уничтожается в ЛС (процесс кринофагии);3. Эндогенное питание в условиях голодания за счет переваривания ЛСвнутриклеточных веществ;4. Регресс эмбриональных тканей и органов в процессах морфогенеза.Разрушают мембраны ЛС:● Ионизирующее излучение;● Избыток жирорастворимых витаминов (A, D и E);● Детергенты;● Некоторые антибиотики;● Бактериальные и вирусные продукты;● Токсины грибов. Последствия разрушения ЛС:● Так как рН в клетке щелочная, чаще всего ферменты не работают и последствий для клетки нет;● В патологических ситуациях происходит гибель клетки (при размножении внутриклеточных паразитов протеазы запускают воспалительный процесс,выделяются интерлейкины воспаления и происходит пироптоз.Стабилизаторы мембран ЛС:● Сфинголипиды;● Холестерол;● Кортизол;● Салицилаты.Их используют в медицине для подавления фагических циклов, которые лежат воснове бактериальных воспалительных процессов.Гетерофагические циклы могут осуществляться на основе как эндоцитоза, так и экзоцитоза.Эндоцитоз:● Формируется гетерофагосома с веществом;● Она сливается с ЛС, формируя гетерофаголизосому;● Далее как при аутофагии;● После нескольких циклов ЛС превращается в ТЛС.Нейтрофилы и макрофаги содержат много ЛС и активно фагоцитируют бактерии,уничтожая их. Процесс воспаления можно подавить лекарственнымипротивовоспалительными препаратами — аспирином или кортизолом, которыестабилизируют мембраны ЛС. Макрофаги в основном занимаются гетерофагиейпогибших клеток собственного организма (эритроцитов в печени, фрагментовклеток, подвергшихся апоптозу, погибших нейтрофилов).Внеклеточная гетерофагия- первичные ЛС вступают в экзоцитоз, в результате чего лизосомальные гидролазы становятся ферментами гликокаликса. Они осуществляют внеклеточный гидролиз макромолекул, как, например, при пристеночном пищеварении в тонком кишечнике.Функции гетерофагических циклов:● Трофическая (питание);● Защитная;● Сенсибилизация (усиление) иммунного ответа за счет обработки чужеродного вещества в ЛС антигенпрезентирующих клеток иммунной системы;● Участие сперматозоида в оплодотворении, акросомальные гидролазы которого разрыхляют яйцевые оболочки. Болезни накопления:● Гликопротеинозы (муколипидозы) - нарушен гидролиз гликопротеинов;● Мукополисахаридозы (синдром Гурлера) - нарушено расщепление мукополисахаридов или гликозаминогликанов;● Липидозы (болезнь Гоше) - нарушено расщепление липидов мембран.В случае обнаружения болезни накопления рекомендуется искусственное прерываниебеременности.Нарушение защитной функции ЛС в фагоцитах ведет к повышениючувствительности организма к инфекционным заболеваниям.ПероксисомыФерменты пероксисом:● Оксидазы катализируют перенос водорода от жирной кислоты на молекулу кислорода с образованием Н2О2;● Пероксидазы используют перекись для окисления токсических веществ;● Каталазы нейтрализуют избыток перекиси (2Н2О2 → О2 + 2Н2О).Все функции пероксисом:● β-окисление жирных кислот;● Окисление вредных веществ (спирты, альдегиды, органические кислоты) - снижение токсичности;● Окислительное дезаминирование;● Синтез липидов-плазмологенов - компонентов миелиновой оболочки нейронов;● Окисление уратов с помощью уриказы, являющейся оксидазой (нет у человека).β-окисление жирных кислот:● Последовательное укорочение углеводородного остова на два атома углерода в составе ацетильной группы с образованием ацетил-кофермента А;● В пероксисомах сначала образуется более длинный ацил-коферментА(Ацил-Ко-А);● Ацил-Ко-А переносится в митохондрии, образуется ацетил-кофермент А(Ац-Ко-А), необходимый в реакциях цикла Кребса.Пример окисления вредных веществ:● В гепатоцитах 50 % С2Н5ОН окисляется до С2Н3О в ПС; ● Остальная часть — в гиалоплазме;● Ацетальдегид поступает в митохондрии;● В МХ окисляется до безвредного ацетата с последующим образованием энергоемкой молекулы Ац-Ко-А.● При хроническом употреблении алкоголя в клетках печени увеличивается количество Ац-Ко-А, при этом ингибируется β-окисление жирных кислот, но зато резко усиливается синтез из Ац-групп жиров, приводящих к гиперлипидемии и жировому перерождению печени — циррозу.Окислительное дезаминирование:● α-D-аминокислоты превращаются в кетокислоты с образованием аммиака;● Аммиак нейтрализуется в гепатоцитах;● Из кетокислот в образуются L-аминокислоты.Аномалия ПС - развитие рецидивирующего стоматита, при котором на деснахобразуются язвы, может развиться гангрена зубных альвеол и выпадение зубов.Мутации в генах, контролирующих поступление белков в пероксисомы, - синдромЦельвегера. Вопросы 10 – 1110. Митохондрии и энергетический обмен в клетке.11. Немембранные органоиды и включения10. Митохондрии и энергетический обмен в клетке.Число МХ в разных типах клеток человека зависит от функциональной активностиклеток:● До 1000 МХ в клетках печени;● В яйцеклетке до 300 000 МХ;● В сперматозоиде 5 МХ.При физических нагрузках число МХ в клетках увеличивается, а при гиподинамии —уменьшается.Строение МХ:●Наружная мембрана(20 % белков и 80 % липидов - высокая проницаемость и растяжимость, в тч порины (ионы, малые молекулы), ферменты МБ. и Bcl - ингибитор апоптоза);●Внутренняя мембрана сложена в кристы с грибовидными телами, образует контактные сайты с наружной мембраной (80% белков, много кардиолипина,мало холестерола, убихинон дыхательной цепи, АТФ-синтетаза,белки-переносчики протонов, фосфата, пирувата, малата, цитрата, жирных кислот, АДФ, АТФ. Белки могут образовывать комплексы ЭТЦ);●Межмембранное пространство(ферменты и белки апоптоза (цхС));●Митохондриальный матрикс- водный раствор разнообразных ионов и органических молекул, содержит ферменты цикла Кребса, 70S рибосомы и кольцевую ДНК (их мб несколько).ДНК МХ:● Прикреплена к внутренней мембране, содержит митохондриальный геном (МГ).● МГ включает 37 генов, они кодируют МХ р-РНК, т-РНК и белки(АТФ-синтазного комплекса, НАД и ФАД-зависимые дегидрогеназы).● Большая часть белков МХ контролируется ядерными генами, их синтез происходит в цитоплазме.● Белки проникают в МХ через контактные сайты, образуют мультиферментные комплексы с МХ белками, поэтому МХ - полуавтономные органоиды.Синтез МХ:● Простое деление; ● Почкование;● Формирование дочерних МХ внутри материнской;Симбиотическая теория происхождения МХ от прокариот:Мелкие аэробные клетки эндоцитозом проникли в более крупные анаэробные клетки и вступили с ними в симбиоз.1) наличие двух мембран;2) наличие кольцевой ДНК, как у бактерий;3) наличие прокариотических 70S рибосом;4) способность к размножению.Функции МХ:● Клеточное дыхание;● Энергетический обмен (синтез АТФ);● Транспорт субстратов (пирувата и жирных кислот в обмен на ионы водорода и карнитиновый цикл), необходимых для энергообмена);● Окисление короткоцепочечных жирных кислот и ацил-КоА с образованием ацетил-КоА;● Регуляция концентрации биогенных аминов, например, образую- щихся в нейронах при расщеплении избытка нейромедиаторов с помощью фермента моноаминоксидаза (МАО); нарушение расщепления может стать причиной развития депрессии, фобий и шизофрении;● Участия в метаболизме аммиака, например, при дезаминирования аминокислот.Макроэргические соединения:● АТФ, ГТФ, ацетил кофермент-А, креатин-фосфат и др.● Образуются при присоединении фосфата - фосфорилированием.Энергетический обмен- это совокупность реакций расщепления органических веществ, сопровождающихся выделением энергии, которая преобразуется в химическую энергию макроэргических связей.Субстраты - источники энергии:● Углеводы, белки и жиры;● Расщепление субстратов происходит с постепенным отщеплением атомов водорода от углерода;● Конечный акцептор электронов — молекулярный кислород;● Энергия извлекается за счет разрыва ковалентных связей между атомами углерода. Этапы энергетического обмена:● Подготовительный;● Анаэробный (бескислородный);● Аэробный (кислородный, или клеточное дыхание).Подготовительный этап:● Происходит в полости кишечника, гликокаликсе и лизосомах;● Сложные макромолекулы ферментами расщепляются до мономеров:Углеводы до глюкозы;Белки до аминокислот;Липиды — до глицерина и жирных кислот;Нуклеиновые кислоты — до нуклеотидов.● Энергия рассеивается в виде тепла;● Мономеры всасываются и поступают в кровь и цитоплазму клеток.Анаэробный (бескислородный) путь:● В гиалоплазме клетки;● Гликолиз - расщепление глюкозы(С6) до двух молекул пировиноградной кислоты(С3) (10 реакций, в которых происходит фосфорилирование, дегидрогенирование и дефосфорилирование субстратов);● При недостатке кислорода в клетке из ПВК образуется лактат;● При восстановлении уровня кислорода лактат вновь превращается в ПВК.Накопление лактата - лактоацидоз, при котором нарушаются функции нервных имышечных клеток с мышечной болью.Дегидрогенирование глюкозы:● Перенос водорода на ко-субстрат НАД+ (никотинамидадениндинуклеотид —окисленный) с образованием его восстановленной формы — НАДН•Н+.● НАД+ содержит никотинамид, способный отнимать от субстрата гидрид-ион(атом водорода с добавочным электроном).● НАД+ восстанавливается до НАДН•;● Свободные протоны Н+ из водного раствора присоединяются к гидрид-иону,образуя НАДН•Н+;Суммарно реакции гликолиза:Глюкоза (С6) + 2НАД+ + 2АДФ + 2Фн → 2ПВК (С3) + 2НАДН•Н+ + 2АТФ.Сколько АТФ?● (Фн)+АДФ=АТФ;● Суммарный выход АТФ - четыре молекулы: ● 2АТФ расходуются на первых стадиях гликолиза;● В конечном выходе при расщеплении одной молекулы глюкозы образуется 2АТФ.При наличии кислорода энергетический обмен у эукариот переходит в аэробный этап,который осуществляется в МХ.Аэробный этап- продолжение расщепления глюкозы до конечных продуктов СО2 иН2О, сопровождающееся дегидрогенированием и декарбоксилированием от промежуточных субстратов.Дегидрогенирование: разделение атомов водорода на два потока — протонов иэлектронов, которые способствуют возникновению разности электропотенциалов навнутренней мембране МХ.Стадии аэробного этапа:● Промежуточная;● Цикл Кребса;● Окислительное фосфорилирование.Промежуточная стадия:● ПВК транспортируется в матрикс МХ;● От ПВК отщепляется углерод в виде СО2;● Оставшаяся ацетильная группа ПВК взаимодействует с коферментом А, который превращается в ацетил Ко-А (ац-КоА) с одновременным восстановлениемНАДН•Н+:● 2ПВК (С3) → 2ац-КоА (КоА-SСО-СН3) + 2НАДН•Н+ + 2СО2.Ац-КоА - переносчик ацетильных группировок от одного субстрата к другому исодержит макроэргическую связь.Ац-КоА вовлекается в цикл КребсаЦикл Кребса:● Происходит в матриксе МХ;● Семь последовательных реакций с превращением трикарбоновых кислот и их декарбоксилированием и дегидрогенированием;● Отщепленные в одном цикле восемь протонов и электронов акцептируются переносчиками - НАД+- и ФАД-коферментами, которые восстанавливаются в форму НАДН•Н+ и ФАДН2;● Образуется ГТФ, аналогичная АТФ. Суммарно реакции цикла Кребса при расщеплении одной молекулы ац-КоА:СН3СОко-А + 2Н2О + 3НАД+ + ФАД+ → КоА + 2СО2 + 3НАДН•Н+ +ФАДН2 + ГТФПри расщеплении одной молекулы глюкозы (С6) цикл Кребса повторяется дважды,поскольку в него вовлекаются 2 молекулы ац-КоА.Суммарное уравнение для полного расщепления одной молекулы глюкозы:2СН3СОко-А + 4Н2О + 6НАД+ + 2ФАД+ → 2КоА + 4СО2 + 6НАДН•Н+ + +2ФАДН2 +2ГТФНАДН•Н+ и ФАДН2 - кофакторы дегидрогеназ (переносчики протонов и электронов кферментам дыхательной цепи). Они расположены на внутренней мембране МХ иучаствуют в передаче электронов к молекулярному кислороду.Окислительное фосфорилирование:● Электронно-транспортная цепь (ЭТЦ) и грибовидные тела внутренней мембраны МХ; ЭТЦ - около 40 белков-ферментов, которые расположены в порядке изменения их окислительно-восстановительного потенциала (ОВП).● ОВП - способность ферментов присоединять (восстанавливаться) или отдавать(окисляться) электроны.● Ферменты: НАД- и ФАД-зависимые дегидрогеназы, ко-фермент Q, цитохромы,железо-серные белки и медьсодержащие белки, формирующие три больших ферментных комплекса.Цитохромы:● Меняют цвет при окислении или восстановлении;● а1, а3, в, с, c1 и др., в зависимости от спектра поглощения света;● В ЦХ есть гем, содержащая железо, переносящее электроны по ЭТЦ, так как оно переходит из Fe3+ Fe2+, становясь акцептором или донором электронов;● ЦХ С перемещается в мембране за счет слабых ионных взаимодействий с БЛС.НАДН•Н-дегидрогеназный комплекс (НДК) - 1 комплекс ДЦ:● Около 25 белковых молекул;● НАДН•Н+ - донор протонов и электронов для НДК;● НДК присоединяет к себе протоны и электроны, разделяет их на 2 потока;● Электроны передаются на кофермент Q (KoQ);● Протоны транспортируются в межмембранное пространство МХ;● Создается градиент Н+. Ко-Q:● Кo-Q (убихинон) гидрофобная молекула, способная принять или отдать электроны, а также акцептировать протоны из матрикса МХ.● Кo-Q диффундирует во внутренней мембране, пока не провзаимодействует со вторым комплексом - цитохром с-редуктазным.Цитохром с-редуктазный комплекс (ЦРК):● Содержит цитохромы в и с1;● Принимает электроны и протоны от Кo-Q;● Кроме НАДН•Н+ донор протонов и электронов это ФАДН2, который передает их непосредственно Ko-Q, минуя НДК;● От ЦРК электроны и протоны передаются на третий цитохром-оксидазный комплекс (ЦОК).ЦОК содержит цитохромы а и а3.● Также забирает протоны из матрикса и транспортирует Н+ в межмембранное пространство.Электроны ЭТЦ теряют энергию, которая используется на создание градиентапротонов, а энергия градиента расходуется на синтез АТФ в грибовидных телах.Конечный акцептор электронов в матриксе МХ - кислород, который имеетнаибольшее сродство к электронам, при этом создаются радикал-ионы кислорода,способные взаимодействовать в матриксе МХ с протонами, образуя молекулыметаболической воды.АТФ-синтетазный комплекс (АТФ-СК):● Осуществляет фосфорилирование АДФ до АТФ;● Состоит из трансмембранного канала и соединенной каталитической части;● При достижении необходимого электрохимического потенциала на внутренней мембране МХ АТФ-СК меняет конформацию и в нем открывается канал, по которому протоны из межмембранного пространства транспортируются в матрикс МХ.● Поток протонов активирует АТФ-синтетазу, которая присоединяет Фн к АДФили АМФ, с образованием АТФ.● Реакция фосфорилирования: АДФ + Фн → АТФ.● Транспорт неорганического фосфата (Фн) в матрикс осуществляется специальным переносчиком внутренней мембраны МХ, который функци- онирует под действием потока протонов, то есть является симпортёром Н+ и Фн. Энергетический баланс расщепления 1 молекулы глюкозы● 2 электрона, переносимые НАДН•Н+ - синтез 3АТФ в процессе окислительного фосфорилирования;● Электроны, переносимые ФАД•Н2 — синтез 2АТФ;● При полном расщеплении одной молекулы глюкозы (С6Н12О6) на анаэробном и аэробном этапах восстанавливается 10 НАДН•Н+ (т.е. к ЭТЦ переносится 20электронов) и 2 ФАД•Н2, энергии которых в сумме достаточно для синтеза 34молекул АТФ (3АТФ·10 НАДН•Н+ +2АТФ·2 ФАД•Н2);● Дополнительно в цикле Кребса образуются 2 ГТФ (аналогичные АТФ) и еще 2АТФ — в реакциях гликолиза;● Суммарно энергетический потенциал анаэробного и аэробного этапов расщепления одной молекулы глюкозы обеспечивает синтез 38 АТФ (34+2+2),при условии, что гликолиз завершается образованием пирувата и НАДН•Н+, а не лактата.1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   27

«Потеря гетерозиготности»- для проявления трансформирующего эффекта одного рецессивного онкогена необходима инактивация его обоих гомологичных аллелей.Доп. причины мутаций:● Папиллома-вирус, вызывающий бородавки, может приводить к раку шейки матки;● Вирус гепатита В — к раку печени;● РНК-содержащий вирус Т-лейкоза приводит к лимфомам.Вирусная ДНК встраивается в хромосомы хозяина, при этом она может иметь всвоем составе онкоген, который способен превратить нормальную клетку взлокачественную, либо встраивание ДНК в хромосому рядом с протоонкогеномможет привести к его активации и превращению в онкоген.Семейства онкогенов:● Семейство sis кодирует белок, подобный тромбоцитарному ФР. ФР образуется постоянно и в больших количествах, что стимулирует клеточные деления. Белки sis часто обнаруживаются в опухолевых тканях при раке молочной железы и желудка;● Семейства erb и neu кодируют дефектные рецепторы ФР эпидермиса. Эти рецепторы дают постоянный сигнал о клеточном делении, независимо от того,взаимодействует ли рецептор с ФР или нет.● Семейства ras и rab кодируют ГТФ-связывающие белки (G-белки),отличающиеся от нормальных одной аминокислотной заменой. Однако замена приводит к повышению концентрации ц-АМФ, ДАГ и И3Ф, что делает клетку сверхчувствительной к ФР; Стадии онкогенеза:● Инициация;● Промоция;● Опухолевая прогрессия.31. Интерфаза и ее значение в жизни клетки.См. вопрос 17.32. Сперматогенез.Гаметогенез— это процесс образования половых клеток, который протекает в половых железах, называемых у самок яичники, у самцов семенники.● Через 20 дней после начала развития зародыша первичные половые клетки(ППК) мигрируют в желточный мешок зародыша;● На 27-й день ППК мигрируют в зачаток гонады, который дифференцируется в семенник или яичник только на 46-й день развития.● ППК, включившиеся в состав гонад, остаются в них до периода созревания.Сперматогенез— это процесс образования мужских половых клеток —сперматозоидов (спермиев).В будущей мужской гонаде формируются полости, которые превращаются в извитые семенные канальцы, располагающиеся в дольках семенника и сливающиеся в семявыносящий проток.Стенка семенного канальца:● Клетки Сертоли - выполняют функции опоры, защиты и питания половых клеток;● Половые клетки, находящиеся на разных стадиях развития и располагающиеся в впячиваниях боковой поверхности клеток Сертоли;● Между канальцами клетки Лейдига, которые синтезируют тестостерон,стимулирующий сперматогенез.Созревание спермиев начинается только в пубертатный период (12–14 лет) и непрерывно продолжается всю жизнь. Время образования спермиев 70 дней.Внутриутробный период:● ППК дают начало сперматогониям; ● Сперматогонии в состоянии покоя, между ними цитоплазматические мостики для обмена сигналами и питательными веществами;Период полового созревания:● Сперматогонии начинают расти и увеличиваться в размерах в 4 раза;● Увеличившиеся половые клетки называют сперматоцитами I порядка;● Сперматоциты I вступают в два деления мейоза, которые заканчиваются образованием гаплоидных сперматид;● Сперматиды претерпевают процесс формирования - спермиогенез.Спермиогенез:● Удлиняется клеточное тело;● Ядро сдвигается к одному из полюсов клетки;● Хроматин уплотняется, гистоны замещаются на протамины, которые способствуют большей компактизации ДНК и полностью подавляют транскрипцию;● Видоизменяются центриоли, формируя две базальные пластинки, от которых отходит тонкое волоконце, в дальнейшем образующее аксонему;● Формируется акросома;● Митохондрии образуют кольцо вокруг основания жгутика;● Большая часть цитоплазмы элиминирует за счет отделения ее кусков.Хвост и центриоли - локомоторный аппарат сперматозоида:● Хвост совершает движения винтового характера и головка спермия, вращаясь вокруг собственной оси, движется вперед;● Скорость движения спермия составляет 1–2 мм/с;● При щелочных рН скорость движения увеличивается, а при кислых замедляется;Время жизни спермия в половых путях самки составляет 2–3 дня.33. Овогенез.Овогенез— это процесс образования женских половых клеток, называемых яйцеклетками.Овуляция- это выход зрелых яйцеклеток из яичника называют.Процессы периодической овуляции:● Гипоталамус выделяет рилизинг-фактор для активации гипофиза. Гипофиз секретирует свои гонадотропные гормоны ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) и ЛГ (лютеинизирующий гормон), которые стимулируют овуляцию. Овогенез:● В эмбриогенезе ППК, закладывающиеся еще в желточном мешке,мигрируют в яичник;● В яичнике 22 митотических деления, образуются диплоидные овогонии;● К пяти-семи месяцам развития число овогониев примерно равно семи миллионам;● К моменту рождения остается около одного миллиона;● Все овогонии соединены цитоплазматическим мостиками;● К третьему месяцу развития яичники начинают вырабатывать сигналы остановки митоза и стимуляции мейоза;● Овогонии вступают в профазу первого деления мейоза, доходят до стадии диплонемы;● На седьмом месяце развития мейоз вновь останавливается с помощью третьего специального сигнала, овогонии становятся овоцитами I порядка;● В их ядре происходят: транскрипция и-РНК с хромосом типа «ламповых щеток»и амплификация генов гистонов и генов р-РНК.● Стадия относительного покоя овоцита-I - диктиотена, в ней овоцит может находиться много лет: до периода полового созревания (12–13 лет) и далее до менопаузы (50–55 лет).Фолликулогенез— это процесс образования зрелого фолликула в яичнике.Фолликулогенез:● Овоцит-I в яичнике, постепенно окружается фолликулярными клетками - первичный, или примордиальный, фолликул;● Далее происходит рост фолликула, число фолликулярных клеток увеличивается,и, возрастает до 500 раз объем овоцита-I - вторичный фолликул;● Между ФК и яйцеклеткой устанавливаются щелевые коммуникационные контакты, через которые в яйцеклетку проникает цикло-АМФ;● От ФК в овоцит-I отходят макроворсинки, а им навстречу от овоцита формируются многочисленные микроворсинки. По ворсинкам транспортируются питательные вещества, АК, ц-АМФ, АТФ, которые овоцит поглощает из периовоцитарного пространства путем эндоцитоза;● По мере роста фолликула в овоците-I происходит отложение запаса питательных веществ: желтка, жира, гликогена, и формируется слой кортикальных гранул,которые представлены секреторными пузырьками с протеолитическим ферментами, мукополисахаридами и белком гиалинового слоя;● Сократимый поверхностный слой с кортикальными гранулами запускает механизм защиты от полиспермии;● Вокруг овоцита формируется прозрачная оболочка - zona pellucida; ● В растущем фолликуле ФК начинают выделять жидкость, содержащую гормоны и ц-АМФ. В результате скопления жидкости происходит образование полости в фолликуле, который теперь называют антральным;● Фолликулярная (антральная) полость увеличивается в размере, фолликул становится зрелым и его называют граафов пузырек;● Одновременно ФК выделяют эстроген, который воздействует на гипоталамус, а последний выделяет рилизинг-фактор, активирующий выброс гонадотропных гормонов гипофиза ФСГ и ЛГ;● ФСГ и ФЛГ действуют на ФК, способствуя образованию ими гиалуроновой кислоты, которая вызывает разрыв контактов между макро- и микроворсинками.Также, прерываются и щелевые контакты между овоцитами и ФК;● Из-за нарушения контактов ц-АМФ перестает поступать в овоцит-I и в нем снижается активность ц-АМФ-зависимых протеинкиназ, что приводит к нарушению фосфорилирования белков, блокирующих мейоз;● Блок мейоза снимается, овоцит-I проходит последовательные фазы первого деления мейоза и вступает во второе деление, превращаясь в овоцит II порядка;● Второе деление мейоза останавливается на метафазе II за счет нового блока мейоза цитостатическими факторами;● Образовавшийся овоцит-II теперь способен покинуть яичник, и этот процесс называется овуляцией.Физический выход овоцита-II из граафова пузырька:● Коллагеназа и протеаза разрыхляют и расщепляют внеклеточный матрикс фолликула. Повышение концентрации простагландинов внутри ФК способствует оттоку воды, что повышает давление в полости фолликула и вызывает его разрыв.Если оплодотворение произойдет:● В овоците-II закончится мейоз;● Слияние генетического материал;● В яичнике на месте лопнувшего фолликула образуется желтое тело;● Желтое тело выделяет прогестрон, подготавливающий слизистую матки к имплантации зародыша;Если оплодотворение не произойдет:● Овоцит-II погибает не закончив мейоз;● Желтое тело дегенерирует и слизистая матки отторгается;● Концентрация прогестрона падает, что вызывает активацию гипофиза, который,выделяя ФСГ и ЛГ, запускает цикл созревания новой яйцеклетки. 34. Строение половых клеток.Сперматозоиды, или спермии— это зрелые гаплоидные мужские половые клетки,очень мелкие и подвижные. Их функция — сохранить и донести до яйцеклетки отцовские гены.Строение сперматозоида:● Головка - имеет спереди овальный, а сбоку грушевидный контур:○ Гаплоидное ядро с неактивным плотно упакованным хроматином, в котором гистоновые белки заменены на белки протамины;○ Мембранный мешочек — акросому с гидролитическими ферментами,необходимыми для проникновения в яйцеклетку. Акросома представляет собой видоизмененный транс-отдел аппарата Гольджи;○ Большая часть цитоплазмы сперматозоида элиминируется при его созревании.● Шейка представляет собой более узкую часть клетки, содержащую митохондрии и центриоли:○ Центриоли имеют вид двух зернышек, или пластинок, дают начало осевой нити хвоста — аксонеме;○ Митохондрии образуют спиралевидное кольцо вокруг центриолей и обеспечивают энергией движение спермия;● Хвост с аксонемой представляет собой локомоторный аппарат:○ Хвост совершает волнообразные движения винтового характера, при этом головка спермия вращается и двигается вперед;○ Аксонема образована системой микротрубочек, ее стержень состоит из двух одиночных микротрубочек, а по периферии имеется кольцо из 9 их дуплетов. В дуплете одна микротрубочка имеет обычное строение и состоит из 13 протофиламентов, а другая — только из 11протофиламентов. Вокруг аксонемы расположены 9 плотных волокон в настоящее время неизвестного состава. Микротрубочки имеют динеиновые выступы.Яйцеклетка— это женская половая клетка, содержащая все необходимые вещества для роста и развития зародыша.Размер яйцеклетки человека 0,15 мм.Строение:● Большую часть занимает ооплазма, содержащая материалы, необходимые для развития зародыша: м-РНК, т-РНК, белки, липиды, морфогенетические факторы; ● Полярность ооплазмы — первый шаг в создании пространственной организации зародыша.● Человеческая яйцеклетка содержит мало желтка, так как эмбрион получает питание от матери, однако в центре ооплазмы диффузно рассеяны желточные гранулы с липидами, АК и углеводами;● Ядро шаровидной формы и располагается эксцентрично;● Слой ооплазмы под цитоплазматической мембраной, содержит кортикальные гранулы, несущие протеолитические ферменты, мукополисахариды и белок гиалинового слоя.Специальные оболочки:● Яйцеклетку, окруженную оболочками, называют яйцом.● Прозрачная, или блестящая оболочка из гликопротеинов (zona pellucida) - играет роль в обеспечении видовой специфичности прикрепления спермиев;● Вторичные оболочки возникают благодаря деятельности ФК.● Слой ФК образует лучистый венец, или соrоnа radiatа для обеспечения яйцеклетки питанием;● И, наконец, третичные оболочки образуются у животных, развитие которых происходит вне тела матери, являются продуктом деятельности эпителиальной выстилки выводных путей. У человека их нет. Вопросы 35-3835. Оплодотворение и его механизмы.36. Ранние этапы развития зародыша. Бластула, гаструла, 3-слойный зародыш.37. Генетический контроль раннего развития, материнские и зиготические гены.38. Строение и функции зародышевых оболочек.35. Оплодотворение и его механизмы.У видов с наружным оплодотворением 2 этапа:● Дистантный - выделение аттрактантов (сперакт и резакт) для движения спермиев;● Контактный - контакт со студенистой оболочкой.Они активируют спермий и индуцируют акросомальную реакцию, при ней разрывается акросомальный пузырек спермия и выдвигается акросомальный вырост.Индуцироание акросомальной реакции при наружном оплодотворении:● Сульфатированные ПС студенистой оболочки яйцеклетки связываются с рецепторами сперматозоидов;● Происходит деполяризация их мембраны и в ней открываются доп. каналы дляСа+2и Nа+, поступающих внутрь головки сперматозоида;● Одновременно активируются протонные насосы, ионы Н+ и К+ выходят из головки; Уменьшение концентрации Н+ (увеличение рН) способствует повышению гидростатического давления внутри сперматозоида;● В результате происходит слияние мембраны акросомы с ЦПМ и экзоцитоз гидролитических ферментов из акросомы;● Благодаря полимеризации актина и образованию актиновых филаментов формируется акросомный вырост, способствующий проникновению головки сперматозоида в оболочки яйцеклетки.● Байндин - акросомальный белок, отвечающий за видоспецифичность контакта сперматозоида с яйцеклеткой. Он взаимодействует с рецепторами на вителиновой оболочке.Узнавание и контакт гамет у млекопитающих● Сперматозоиды млекопитающих способны к акросомальной реакции только после пребывания в половых путях самки.● Капацитация - это изменение структуры липидов клеточной мембраны сперматозоидов. Альбумин в половых путях самки извлекает холестерин из билипидного слоя, что дестабилизирует мембрану акросомального пузырька, чем способствует слиянию ЦПМ и акросомальной мембран и экзоцитозу гидролитических ферментов.● Во время капацитации с поверхности сперматозоидов убираются coating factors.Это полимеры из остатков галактозы и ацетилглюкозамина. На поверхности сперматозоидов есть N-ацетилглюкозамингалактозилтрасфераза (АГАГТ).● Этот белок узнает ацетилглюкозамин и связан с coating factors;● После капацитации АГАГТ освобождается и может взаимодействовать с глюкозаминовыми остатками, входящими в состав ZРЗ рецептора прозрачной оболочки яйцеклетки, что обеспечивает контакт спермия и яйца.● У человека акросомальная реакция происходит только после прикрепления сперматозоида к яйцу.● Акросомальная реакция приводит к выделению гиалуронидазы, лизирующей связи между клетками лучистого венца, и активации и выделению акрозина,лизирующего прозрачную оболочку.Слияние мембран сперматозоида и яйцеклетки:● Процесс опосредован фузогенными факторами - н-р, байндином;● При нарушении целостности БЛС мембран спермия и яйцеклетки образуются мицеллы, затем происходит их перераспределение и восстановление единой мембраны;● Материал мембраны сперматозоида в составе мембраны яйцеклетки;● Ядро спермия в ооплазме яйцеклетки, жгутик и ЦП сперматозоида с МХ и центриолями также попадают в яйцеклетку (через цитоплазматический мостик);● У некоторых видов животных жгутик спермия остается снаружи.Механизмы защиты от полиспермии.● Быстрый блок — изменение электрохимического потенциала на мембране;● Медленный блок — зкзоцитоз кортикальных гранул.Особенные механизмы:● У рептилий и птиц в яйцеклетку проникают несколько сперматозоидов, но все,кроме одного, разрушаются. Факторы разрушения пока неизвестны;● У рыб - микропиле ( отверстие) - через него сперматозоиды проходят по одному,покуда кортикальные гранулы не закупорят микропиле.Быстрый блок - у морских ежей и амфибий:● Цель - чтобы мембрана яйцеклетки не могла сливаться с мембраной сперматозоидов сразу после того, как первый сперматозоид вступит с ней в контакт; ● Измененяется электрический потенциал мембраны от U≈–70мВ(милливольт) до –10 до +20 мВ после прикрепления первого сперматозоида в течение 0,1 секунды;● Через 1 минуту величина потенциала возвращается к исходному значению;● Спермии не способны сливаться с мембранами, потенциал которых имеет отрицательные значения, поскольку сами несут отрицательный заряд.Медленный блок - в т.ч.у человека:● Цель - удаление прикрепившихся к яйцеклетке «лишних» сперматозоидов;● Включается посредством кортикальной реакции;● Происходит зкзоцитоз содержимого кортикальных гранул, которое оказывается между мембраной яйцеклетки и ее первичной оболочкой;● Сама кортикальная реакция запускается в результате увеличения концентрацииСа2+в ооплазме за счет его запасов в ЭПС;● Механизм кортикальной реакции как при акросомальной реакции и происходит в течение 1–2 минут после проникновения спермия;● Содержимое кортикальных гранул: ферменты, растворяющие белки, которые соединяют вителиновую оболочку с мембраной, и мукополисахариды,создающие осмотический градиент и привлекающие воду;● Реакция прозрачной оболочки: выделение ферментов из кортикальных гранул приводит к изменению ZРЗ-рецепторов и отсоединению от них сперматозоидов;● У НЕ млекопитающих из-за кортикальной реакции первичная оболочка с оставшимися на ней сперматозоидами отделяется от мембраны яйцеклетки.Вместе со слоем мукополисахаридов она образует оболочку оплодотворения;● У морского ежа, кроме того, наблюдается изменение байндин-рецепторов и выделение гиалина, одевающего яйцеклетку сплошным слоем.«Танец пронуклеусов» -передвижение ядер:● Ядро сперматозоида всегда движется внутрь яйца перпендикулярно его поверхности - «дорожка проникновения»;● Затем ядра движутся навстречу друг другу по «дорожке копуляции».●Морской еж:○ Сперматозоид привносит в яйцеклетку свои центриоли, а яйцеклетка утрачивает свои; Центриоли сперматозоида располагаются между двумя ядрами гамет, и от них отходят лучи МТ (сперматическая звезда);○ Затем МТ соединяются с обоими ядрами, происходит сближение и слияние ядер с образованием общей ядерной оболочки;●У млекопитающих:○ Сохраняются центриоли яйцеклетки, а не сперматозоида;○ Не происходит непосредственного слияния ядер; ○ В ходе сближения ядерные мембраны разбираются до маленьких пузырьков. Происходит замена белков хроматина спермия на белки ооплазмы, и хроматин этим приводится в деконденсированное состояние;○ Затем ядерная оболочка вновь воссоздается;○ В это же время ядро яйцеклетки, которая у всех позвоночных является ооцитом II порядка, завершает второе мейотическое деление;○ Только после этого ядра начинают двигаться навстречу друг другу, и в них одновременно происходит репликация обеих ДНК;○ Ядерные оболочки вновь разбираются, происходит слияние генетического материала и конденсация хроматина;○ После этого сразу же начинается митоз;○ Истинное диплоидное ядро у млекопитающих образуется только на стадии двух бластомеров.1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   27

конус, разветвляющийся последовательно на три пары сосудов: кожно-легочные, правая и левая дуги аорты, сонные артерии.
Высшие позвоночные
(рептилии, птицы, млекопитающие):
В кровеносной системе пресмыкающихся в желудочке сердца имеется неполная перегородка,
затрудняющая смешение крови, поступающей из правого и левого предсердий; от сердца отходит не один, а три сосуда, образовавшихся в результате разделения артериального ствола.
Прогрессивные изменения кровеносной системы млекопитающих сводятся к полному разделению венозного и артериального кровотоков. Это достигается, во-первых, завершенной четырехкомерностью сердца и, во-вторых, редукцией правой дуги аорты и сохранением только левой,
начинающейся от левого желудочка.
Пороки развития:
● Сохранение к моменту рождения двухкамерного сердца - не совместим с жизнью.
● Дефекты межпредсерднои перегородки (1 случай на 1000 рождений), межжелудочковой перегородки (2,5—5 случаев на 1000 рождений), вплоть до трехкамерного сердца с одним общим желудочком.
● Шейная эктопия сердца, при которой оно находится в шейной области (связано с задержкой сердца в области его первоначальной закладки) - ребенок обычно погибает сразу после рождения.
Состояние больных при таких пороках зависит от того, насколько сильно нарушается
гемодинамика и осуществляется смешение крови в кровеносном русле.
118. Филогенез дыхательной системы хордовых.
Низшие хордовые
(ланцетник):
У ланцетника специализированных органов дыхания нет, а дыхательную функцию выполняет глотка
— передняя часть пищеварительной трубки, пронизанная жаберными щелями, главной функцией которых является фильтрация воды. Глотка пронизана большим количеством жаберных щелей (более
150 пар)
Низшие позвоночные
(круглоротые, рыбы, земноводные):
У бесчерепных ротовая полость окружена предротовой воронкой со щупальцами и частично выстлана мерцательным эпителием. Ротовое отверстие окружено губами.
У рыб жаберные щели закладываются как слепые парные выросты глотки — жаберные мешки.
Навстречу им выпячиваются кожные покровы — жаберные карманы. В месте их соприкосновения происходит прорыв тканей эктодермы кожи и энтодермы глотки и возникают сквозные жаберные щели.У личинок земноводных в глотке образуется четыре пары жаберных щелей.
Жабры —наиболее ранние специализированные органы дыхания, появляющиеся среди хордовых впервые у рыб. Они представляют собой тонкие складки слизистой оболочки глотки, лежащие на жаберных дугах, снабжаемые венозной кровью через жаберные артерии и распадающиеся здесь на капилляры.
Позади последней жаберной дуги у кистеперых рыб за счет выпячивания вентральной стороны глотки формируется парное образование —плавательный пузырь,который выполняет в первую
очередь гидростатические функции, уравновешивая тело рыбы в толще воды. Связь между ним и глоткой, имеющаяся в эмбриогенезе, не прерывается и позже, поэтому воздух при попадании в глотку может беспрепятственно проходить в плавательный пузырь. Эта морфофизиологическая особенность при изменении условий существования кистеперых рыб явилась предпосылкой преобразования плавательного пузыря в легкие
У земноводных, связанных по происхождению с кистеперыми рыбами, в личиночном состоянии функционируют жабры, а во взрослом —органами дыхания становятсялегкие.В связи с отсутствием грудной клетки и диафрагмы воздух в них попадает из ротовой полости за счет глотательных движений, осуществляющихся подбородочно-подъязычной мышцей. Материал жаберных дуг,
следующих за подъязычной дугой, частично редуцируясь, входит в состав хрящейгортани,которая,
появляясь впервые у земноводных, является первым органом, относящимся к нижним дыхательным путям. Легкие начинаются непосредственно от гортани. Они крупноячеисты и имеют относительно малую дыхательную поверхность, в связи с чем газообмен в большей степени осуществляется через кожные покровы.
Высшие позвоночные
(рептилии, птицы, млекопитающие):
Пресмыкающиеся, вышедшие на сушу окончательно, имеют как верхние дыхательные пути (не полностью отграниченную от ротовой полости полость носа), так и нижние —гортань, трахею и бронхи.Их легкие мелкоячеисты, содержат многочисленные внутренние перегородки и обладают большой дыхательной поверхностью. Впервые появляется диафрагма, которая в дыхании принимает скорее пассивное участие, так как она либо лишена мышечных элементов, либо разделяет грудную и брюшную полости не полностью. Механизм дыхания основан на сокращении межреберных мышц,
приводящих в движение грудную клетку.
У млекопитающих в эмбриогенезе начинается закладка глоточных мешков и жаберных карманов,
которые в норме никогда не прорываются и не образуют жаберных щелей.
У млекопитающих дыхательные пути, как и у предков, выстланы мерцательным эпителием. Они полностью отделены от пищеварительной системы и только перекрещиваются с ней в глотке. Бронхи многократно разветвляются, вплоть до бронхиол, ведущих в альвеолы — легочные пузырьки,
имеющие в сумме огромную площадь поверхности (у человека до 90м ).Основной мышцей,
изменяющей объем грудной полости, становится диафрагма.
119. Филогенез мочеполовой системы хордовых.
Выделительная и половая система развиваются из одного источника – нефротома, который формируется в области ножки сомита и связан с вторичной полостью тела – целомом.
Почки это орган выделения, проходящий в процессе филогенеза 3 этапа развития:
● Пронефрос (предпочка) – головная почка – функционирует у личинок рыб и амфибий
● Мезонефрос (первичная почка) – туловищная почка – функционирует у взрослых рыб и амфибий
● Метанефрос (вторичная почка) – тазовая почка – функционирует у рептилий и млекопитающих
От головного конца к клоаке тянется пронефритический канал, который расщепляется на 2:
● вольфов канал, соединенный с нефроном.

● мюллеров канал образует яйцевод, передним концом открывается в целом.
У самцов рептилий и млекопитающих мюллеров проток редуцируется, а у самок дает начало матке,
влагалищу и придаткам матки.
У низших млекопитающих (яйцекладущие и сумчатые) есть по 2 влагалища, 2 матки и 2 яйцевода.
У высших млекопитающих матка и влагалище непарные, а придатки (яйцеводы и яичники) парные.
Почки состоят из нефронов, которые фильтруют внутреннюю среду организма. Сохраняет связь с целомом. Метанефрос (вторичная почка млекопитающих) утрачивает эту связь.
Для экономии жидкости в ходе филогенеза почечные канальцы удлиняются, и появляется петля Генле для реабсорбции.
У млекопитающих почки переместились в забрюшинные пространство.
1   ...   19   20   21   22   23   24   25   26   27
120. Онтофилогенетические пороки развития пищеварительной системы.
Врожденные пороки пищеварительного тракта встречаются с частотой 25:1000 рождений, составляя
21,7% всех пороков развития. Наиболее частыми пороками пищеварительной системы являются следующие.
Атрезия пищевода
- прерывание проходимости пищевода. Встречается с частотой 0,3:1000
рождений. Характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеварительными и дыхательными путями в виде трахеопищеводных свищей. Примерно в половине случаев атрезия пищевода сочетается с другими аномалиями.
Врожденный гипертрофический стеноз привратника желудка
(гипертрофический пилоростеноз)
- сужение просвета пилорического канала вследствие гипертрофии мышечного слоя привратника.
Частота 0,5-3:1000 рождений. Встречается у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.
Атрезия прямой кишки и анального отверстия
встречается 0,25-0,66:1000 рождений; у девочек в 2
разе реже, чем у мальчиков. Характерной особенностью этих аномалий является образование свищей с мочеполовой системой или промежностью.
Нарушение поворота кишечника
- персистирование положения кишечника у новорожденного,
свойственное какому-либо этапу эмбрионального развития. Аномалии поворота кишечника могут протекать бессимптомно или проявляться кишечной непроходимостью. Частота этого порока
0,8:1000 рождений. Мальчики поражаются в 2 раза чаще, чем девочки. ТТП - до 7-й недели внутриутробного развития.
Кистофиброз поджелудочной железы
- одна из форм муковисцидоза - ферментопатии,
характеризующейся нарушением функции экзокринных желез (поджелудочной, слюнных, кишечных,
бронхиальных, слезных, потовых, печени). Частота 0,12-0,24:1000 рождений. Может протекать в виде мекониального илиуса, бронхоэктазов, стеатореи.

Атрезия внепеченочных желчных протоков
- характеризуется прекращением поступления желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. У больных с рождения развивается механическая желтуха, которая осложняется развитием билиарного цирроза печени. ТТП - до 7-й недели внутриутробного развития.
Врожденный аганглиоз кишечника
(болезнь Гиршпрунга, врожденный мегаколон) - отсутствие ганглиев межмышечного и подслизистого нервных сплетений на определенных участках кишечника.
Частота 0,2:1000 рождений. В участке аганглиоза отсутствуют перистальтические сокращения, сама кишка спавшаяся. Выше участка аганглиоза кишка резко растянута из-за задержки каловых масс.
121. Онтофилогенетические пороки развития мочеполовой системы.
Аномалии почек проявляются в изменении формы, величины, количества, положения органа.
Различают:
●
аплазию (агенезию) почки
- отсутствие одной почки;
● добавочную почку;
●
гипоплазию почки
- уменьшение размеров и снижение ее функциональных возможностей;
●
дистопию почки
- изменение ее положения (торакальная дистопия - перемещение почки в грудную клетку, тазовая - перемещение почки в таз и др.),
●
подковообразную почку
- сращение верхних или нижних полюсов почек;
●
поликистоз почек
- всегда двусторонний процесс, характеризующийся замещением паренхимы органа множественными кистами различных размеров. Киста почки - солитарное полостное образование в паренхиме органа, заполненное жидкостью.
1.
Гипоспадия
– отсутствие дистальной части мужского мочеиспускательного канала. Отверстие мочеиспускательного канала может открываться у основания головки полового члена, в области ствола полового члена или вблизи мошонки. При последнем варианте висячая часть отсутствует,
мошонка расщеплена на две половины, напоминающие половые губы, мочеиспускание по женскому типу.
2.
Эписпадия
– незаращение передней стенки мочеиспускательного канала в дистальном отделе полового члена (частичное) или на всем его протяжении (полное). При полной эписпадии наблюдается недержание мочи.
3.
Экстрофия мочевого пузыря
– отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Мочевой пузырь вывернут наружу, слизистая оболочка его обнажена.
4.
Крипторхизм
– задержка внутриутробного перемещения в мошонку одного или обоих яичек,
которые задерживаются в забрюшинном пространстве или паховом канале. Диагноз ставят на основании отсутствия в мошонке одного или обоих яичек.
122. Онтофилогенетические пороки развития сердечно-сосудистой системы.
Пороки сердца
– патологическое состояние сердца, в ходе которого наблюдаются дефекты клапанного аппарата, или его стенок, приводящие к сердечной недостаточности.

Врождённые пороки сердца
– патологические состояния, при которых в ходе нарушений процесса эмбриогенеза, в сердце и примыкающих к нему сосудов возникают дефекты. При врожденных пороках сердца поражаются преимущественно стенки миокарда и крупных прилежащих к нему сосудов. Заболевание медленно прогрессирует, без своевременного хирургического вмешательства у ребенка формируются необратимые морфологические изменения, в ряде случаев возможен летальный исход. При адекватном хирургическом лечении происходит полное восстановление функции сердца.
К ним относятся:
1.
Коарктация аорты
– один из частых врожденных пороков сердца, не сопровождающихся патологическим сбросом крови. При этом выявляется сужение аорты вплоть до окклюзии,
чаще всего в области перешейка. Верхние отделы тела таких больных лучше кровоснабжаются, чем нижние, поэтому при осмотре иногда могут быть выявлены характерные особенности телосложения: хорошо развитый плечевой пояс, тонкие ноги, узкий таз. Пульс на бедренной артерии с обеих сторон не определяется.
2.
Открытый артериальный (боталлов) проток:
встречается как в изолированном варианте, так и в комбинации с другими аномалиями. При изолированном варианте происходит сброс крови из аорты в легочную артерию тем больший, чем шире просвет аномального соустья.
Постепенно развивается легочная гипертензия, по мере нарастания которой возникают жалобы на быструю утомляемость, одышку, боли в области сердца; отмечается склонность к частым воспалительным заболеваниям легких.
3.
Дефект межпредсердной перегородки
(наиболее частая аномалия развития сердца), как и открытый артериальный проток, относится к порокам сердца со сбросом крови слева направо,
что приводит к избыточному кровенаполнению сосудов легких. Встречается в различных анатомических вариантах, может сочетаться с другими аномалиями сердца. Порок характеризуется наличием отверстия в перегородке между правым и левым предсердиями,
через которое кровь из полости левого предсердия протекает в полость правого предсердия,
создавая нагрузку на правый желудочек сердца. Границы сердца расширены больше вправо,
определяется акцент и расщепление II тона на легочной артерии.
4.
Пороки синего типа
характеризуются сбросом крови из правых отделов сердца в левые;
наиболее часто встречается тетрада Фалло: большой дефект межжелудочковой перегородки,
сужение легочного ствола или выходного отдела правого желудочка, смещение устья аорты вправо, гипертрофия правого желудочка. Из-за наличия дефекта межжелудочковой перегородки и затрудненного оттока крови в легочные сосуды в правых и левых отделах сердца устанавливается практически одинаковое давление. Часть венозной крови из правого желудочка попадает прямо в аорту. В результате все ткани организма недостаточно снабжаются кислородом.
Отмечаются задержка в развитии ребенка сразу после рождения, стремление ограничить физические нагрузки; дети склонны к частым острым респираторным заболеваниям.
123. Онтофилогенетические пороки развития покровов.
Нарушения раннего онтогенеза кожных покровов могут вызвать атавистические пороки:
● гиперкератозы – (гипертрихоз, ихтиоз)
● полителию– увеличение количества сосков,
● полимастию– увеличение количества млечных желез

Смотрите также файлы