ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 14.09.2021
Просмотров: 219
Скачиваний: 1
2.1. Синдром Ди-Джорджи2.2. Хронический слизисто-кожный синдром
III. Комбинированные ИДС
3.1.Лимфоцитофтиз – тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) 3.2. Синдром Незелофа – ТКИД «французского типа»3.3. Синдром Луи-Бар
3.4. Синдром Вискотта-Олдрича3.5. Ретикулярная дисгенезия
IV. Вариабельные иммунодефициты
V. Селективный дефицит по Ir-гену
2. Иммунодефициты неспецифических звеньев
1. Дефициты системы комплимента
1.1. Селективные дефициты компонентов1.2. Селективные дефициты ингибиторов
II. Дефициты фагоцитоза а)дефекты хемотаксисаб) дефекты хиллинга и обсонизации
Вторичные иммунодефицитныеили приобретенные. состояния в большинстве случаев обусловлены заболеваниями иммунной системы, инфекциями, интоксикациями
1. Заболевания иммунной системы
А. Дефект В-звена иммунной системы: плазмацитон и болезнь Вальденстрема, хронический лимфолейкоз, неходжкинские лимфомы.
Б. Дефект Т-звена иммунной системы: саркоидоз, лимфогранулематоз.
2. Генерализованные нарушения костного мозга: миелоз, миелофиброз
3. Инфекционные заболевания
А. Острые инфекции: корь и другие вирусные инфекции
Б. Хронические инфекции: лепра, кандидоз, туберкулез
4. Нарушения обмена вещества и интоксикации: синдром дефицита антител в результате потери белка, истощение, ожог, уремия
5. Экзогенные воздействия (иммуносуприссивные препараты):
цитостатики, облучение, антилимфоцитарная сыворотка, кортикостероидные гормоны
6. Иммунодефициты при старении
Вакцины, вакцинопрофилактика.
Вакцины- препараты, получаемые из микроорганизмов или продуктов их жизнедеятельности; применяются для активной иммунизации людей и животных с профилактической и лечебной целями. Состоят из действующего начала — специфического антигена; консерванта для сохранения стерильности (в неживых В.); стабилизатора, или протектора, для повышения сроков сохраняемости антигена; неспецифического активатора (адъюванта), или полимерного носителя, для повышения иммуногенности антигена (в химических, молекулярных вакцинах). Специфические антигены, содержащиеся в В., в ответ на введение в организм вызывают развитие иммунологических реакций, обеспечивающих устойчивость организма к патогенным микроорганизмам. В качестве антигенов при конструировании В. используют: живые ослабленные (аттенуированные) микроорганизмы; неживые (инактивированные, убитые) цельные микробные клетки или вирусные частицы; извлеченные из микроорганизмов сложные антигенные структуры (протективные антигены); продукты жизнедеятельности микроорганизмов — вторичные метаболиты (например, токсины, молекулярные протективные антигены): антигены, полученные путем химического синтеза или биосинтеза с применением методов генетической инженерии.
Делят на живые, неживые и комбинированные. В иммунном ответе на введение вакцины участвуют макрофаги, Т-лимфоциты , В-лимфоциты, продуцируемые плазматическими клетками антитела (Ig M, G, А), а также цитокины
Поствакцинальные осложнения: 1. Патологические реакции на различные вакцины (это те состояния, которые этиологически и патогенетически связаны с вакциной):Токсические реакции, связанные с остаточной токсичностью препаратов; Аллергические (местные и общие) реакции.;Поражение нервной системы. 2.Осложненное течение вакцинации: Интеркуррентные инфекции. Обострение латентных процессов и хронических очагов инфекции.Правила проведения вакцинации: Прививки должны проводиться в лечебно-профилактических учреждениях. Перед прививкой врач должен провести тщательный анализ состояния прививаемого ребенка, определить наличие возможных противопоказаний к вакцинации; учитывать наличие инфекционных заболеваний в окружении ребенка; обязательная термометрии, Рекомендуется проводить прививки, особенно живыми вакцинами, в утренние часы . Прививку следует проводить в положении сидя или лежа во избежание падения при обморочных состояниях. В течение 1—1,5 часов после вакцинации необходимо медицинское наблюдение за ребенком, После вакцинации живыми вакцинами ребенок осматривается медсестрой на 5—б-й и 10—11-й дни.
Аутоиммунные заболевания — это класс разнородных по клиническим проявлениям заболеваний, развивающихся вследствие патологической выработки аутоиммунных антител или размножения аутоагрессивных клонов киллерных клеток против здоровых, нормальных тканей организма, приводящих к повреждению и разрушению нормальных тканей и к развитию аутоиммунного воспаления Механизм развития
По механизму возникновения А. з. могут быть различны. Первую группу составляют заболевания, развивающиеся в результате нарушения сосудисто-тканевого барьера и высвобождения физиологически изолированных антигенов, которыми могут быть ткань мозга, щитовидной железы, хрусталика, сперматозоиды и др. Организм не обладает естествоустойчивостью к этим антигенам и отвечает на них иммунной реакцией с образованием иммунных лимфоцитов и антител. Заболеваниями такого типа могут быть энцефаломиелит, болезнь Хасимото,эндофтальмит, увеит, асперматогенез, панкреатит, аддисонова болезнь. Ко второй группе относятся заболевания, вызываемые собственными тканевыми компонентами организма, измененными под влиянием физических, химических, микробных, вирусных и других факторов. Собственные компоненты настолько изменяют свои свойства, что воспринимаются организмом как чужеродные. Многие А. з. крови объясняются способностью некоторых антигенов, попавших в организм извне, или экзоантигенов фиксироваться на поверхности клеток благодаря простой адсорбции или образованию комплексных антигенов, сохраняющих антигенные свойства составных частей комплекса. Антитела, направленные против экзоантигена, вызывают повреждения соответствующих клеток. В процессе взаимодействия собственных тканевых компонентов организма с экзоантигенами (например, вирусами) могут образоваться промежуточные антигены с новыми антигенными свойствами, которых не было в реагирующих субстанциях. По такому типу развиваются некоторые болезни центральной нервной системы. В третью группу объединяют заболевания, развивающиеся вследствие сродства собственных компонентов ткани с экзоантигенами. При этих А. з. иммунологическая реакция, вызванная экзоантигеном, может быть направлена против собственной ткани. Четвёртая группа А. з. включает заболевания, в основе которых лежат нарушения функции самой лимфоидной ткани, появление клеток, разрушающих собственные ткани организма. Примером такого А. з. может служить системная волчанка красная.
Большинство А.з. развивается по типу аллергических реакций замедленного типа с участием иммунных лимфоцитов.
Классификация
1. Органоспецифические аутоиммунные расстройства — группа болезней, при которых поражается один орган или какая-либо ткань. К ним относятся:тиреоидит Хасимото;болезнь Аддиссона;пернициозная анемия; аутоиммунная тромбоцитопения; гипертиреоз; язвенный колит; гемолитическая анемия, обусловленная выработкой тепловых аутоантител; аутоиммунный хронический активный гепатит;тяжелая миастения.
Роль аутоаллергена при этих заболеваниях выполняют органоспецифические аутоантигены. 2. Системные аутоиммунные болезни — группа болезней, при которых в патологический процесс вовлекаются разные органы и ткани с участием аутоантигенов, общих для этих органов и тканей: системная красная волчанка; ревматоидный артрит; иммунные коагулопатии;Некоторые исследователи выделяют еще группу промежуточных аутоиммунных болезней. В нее включают болезни, которые трудно с уверенностью отнести к органоспецифическим или системным аутоиммунным болезням, например, синдром Шегрена. В связи с несовершенством этой классификации делаются попытки построить ее с учетом особенностей иммунных механизмов:
1. Аутоиммунные болезни со сниженной супрессорной функцией T-лимфоцитов:системная красная волчанка;T-тип сахарного диабета;
диффузный токсический зоб;рассеянный склероз.
2. Аутоиммунные болезни с усиленной хелперной функцией T-лимфоцитов:склеродермия;системная лекарственная волчанка.
!!!Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Симптомы
Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.
Дерматологические проявления
отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ.
Ортопедические проявления
Боли в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.
Гематологические проявления
характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток . У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.
Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.
Неврологические проявления
Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.
Критерии диагностики СКВ:Волчаночная бабочка. Дискоидная волчанка (изменения не только на лице, «пергаментная» кожа). Симптом Рейно (спазм сосудов — в виде «перчаток», «носков» — акроцианоз). Алопеция. Фотосенсибилизация. Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни). Артрит без деформации.
LE-клетки. Ложноположительная реакция Вассермана. Протеинурия более 3,5 г/сут.
Цилиндрурия. Полисерозит (с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).
Психоз, судорожные припадки, подёргивание мышц. Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам).
!!! Болезнь Хасимото — аутоиммунный тиреоидит (воспаление щитовидной железы), начинается обычно в детстве, часто прогрессирует до полного отказа железы в среднем возрасте. Чаще встречается у женщин.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
функциональная фазность течения заболевания: повышенная функция щитовидной железы сменяется нормальным состоянием, а затем происходит понижение функциональной способности. Отмечается сдавления шеи, ощущению першения и комка в горле при глотании, осиплости голоса. В начале заболевания наблюдаются симптомы гипертиреоза: раздражительность, слабость, сердцебиение, могут быть нарушения зрения. В позднюю стадию наблюдаются проявления гипотиреоза: зябкость и сухость кожи, снижение памяти, заторможенность.
При объективном исследовании выявляется увеличенная щитовидная железа с единичными или множественными уплотнениями, она подвижна и не спаяна с окружающими тканями, безболезненна, могут быть увеличены и уплотнены регионарные лимфоузлы. В крови характерны изменения в лейкоцитарной формуле: лимфоцитоз, снижение моноцитов и белков. Содержание гормонов щитовидной железы и поглощение тканью железы йода зависят от стадии заболевания. В ткани щитовидной железы выявляется скопление лимфоцитов, плазматических клеток, отмечается дегенерация железистых клеток. Иммунное исследование (реакция Бойдена) выявляет высокое количество антител к тиреоглобулину. Для дифференциальной диагностики проводят пробу с преднизолоном (по 10-20 мг в сутки в течение 7-10 дней), при которой отмечается быстрое снижение плотности щитовидной железы, чего не дает никакое другое нарушение.Лабораторно-инструментальное подтверждение:
Результаты гормональных тестов— от эутиреоза до явного гипотиреоза, сопровождаемого анемией и гиперхолестеринемией. Тиреотоксикоз здесь преходящий и возникает только в период разрушения фолликулов щитовидной железы («хаси-токсикоз» или безболевой тиреоидит).
Антитиреоидные антитела к тиреоглобулину и к микросомальной фракции. В норме титр антитиреоглобулиновых и антимикросомальных антител не превышает 1:100. Титры, превышающие 1:400, указывают на тиреоидит Хашимото (выявляются в 95% случаев). Антитиреоидные антитела к тиреоглобулину могут обнаруживаться и при некоторых других аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит, аутоиммунная гемолитическая анемия).
По УЗИ — неоднородность структуры щитовидной железы, гипоэхогенные участки, утолщение капсулы, иногда кальцификаты в тканях железы. Нередко при аутоиммунном тиреоидите Хашимото встречаются узлы щитовидной железы, которые озлокачествляются примерно в 5% случаев.
Патогенез и клинические проявления ГЗТ.
ГЗТ - опосредованная Т-лимф. Иммунолог. реакция, проявляющаяся в виде воспаления в месте попадания в организм антигена. Для диагностики ГЗТ используются внутрикожные аллергопробы и кожно-бляшечный тест. После антигенной стимуляции в тимус-зависимых паракортикальных зонах лимфоузлов наблюдается бласттрансформация лимфоцитов, затем образуются средние и малые лимфоциты, которые играют центральную роль в клеточном иммунитете. реакции ГЗТ имеют особое значение при инфекциях, в реакциях отторжения трансплантата и некоторых аутоиммунных заболеваниях. При ГЗТ возможны изменения в любых органах и системах, в зависимости от локализации паразита, возбудителя или места действия образующихся антигенов. виды реакций ГЗТ : контактная гиперчувствительность. н-р, контактный дерматит, который наступает при аппликации гаптенов (никель, консерванты и лекарства, детергенты…) или АГ (ядовитый плющ, американский ядовитый дуб) на кожу сенсибилизированного индивида. При 1м контакте частицы гаптена (или аг) проникают в эпидермис, образуется конъюгат. Эпидермальные кл. Лангерганса фагоцитируют аллерген в базальном слое эпидермиса и мигрируют в паракортикальные зоны региональных лимфоузлов, процессируют аллерген и представляют его СD4-положительным лимфоцитам, формируются Т-клетки памяти. При повторной аппликации специфического аллергена происходит активация Т-лимфоцитов и макрофагов. Повторное представление аллергена клетками Лангерганса Т-клеткам памяти ведет к синтезу последними ИЛ-2, ИЛ-3, g-ифн и гранулоцитарно-моноцитарного колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ). Ч-з 48 ч развивается отек эпидермиса и образуются везикулы. туберкулиновая гиперчувствительность. н-р, реакция Коха. Внутрикожное введение туберкулина сенсибилизированному индивиду вызывает: - через 12 ч. - миграцию и накопление в коже на месте инъекции СD4- и СD8-позитивных Т-лимфоцитов и отдельных кожных дендритных клеток.- через 24-48 ч. отдельные Т-лимфоциты проходят в эпидермис, оттуда в дерму мигрируют клетки Лангерганса, а в очаг приходит волна мигрирующих макрофагов .- после 72 ч. макрофаги, лимфоциты и кератиноциты эпидермиса над очагом экспрессируют антигены ГКГС. через 24 - 48 ч возникает Покраснение и отек дермы на месте инъекции. гранулёматозная гиперчувствительность. Гранулёма - очаг продуктивного воспаления, управляемого медиаторами ГЗТ. Гранулёматоз выражается в формировании вокруг антигенпредставляющих фагоцитирующих клеток скопления различных клеточных элементов, привлеченных в очаг цитокинами. Привлечение, накопление и активация макрофагов и лейкоцитов в очаге гиперэргического воспаления замедленного типа происходит под влиянием цитокинов-факторов хемотаксиса , затем клетки задерживаются в очаге за счет цитокинов - факторов торможения миграции макрофагов и лейкоцитов. В результате бактерии и вирусы фагоцитируются и перевариваются, а клетки трансплантата - разрушаются. Вследствие этого пациенты худеют, теряют аппетит и испытывают лихорадку.