Добавлен: 09.11.2023
Просмотров: 500
Скачиваний: 6
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Ваш предварительный диагноз, план обследования и лечения.
ОТВЕТ: Подозрение на гидронефроз слева. Показано полное урологическое обследование. Варианты оперативного лечения в зависимости от степени сохранности функции почки.
См № 13.
Задача № 23
С рождения у ребенка в височной области обнаружено образование красного цвета 0,8 х 0,5см., выступающее над поверхностью кожи, безболезненное, мягкое, бледнеющее при надавливании. Гемангиома височной области. Показана консультация в ближайшие сроки у криохирурга из-за высокого риска роста. Гемангиома – доброкачественная сосудистая опухоль, наблюдающаяся преимущественно в детском возрасте. Хар-ся быстрым ростом, особенно в пераве месяцы жизни ребенка. Разрушает окружающие ткани, приводя к косметическому и функциональному дефекту. Обладает способностью спонтанной регрессии. Тепло, холод, химические в-ва способны остановить ее рост или полностью излечить ее. Классификация. 1) Морфологическая: а) капиллярные гемангиомы – в них есть компактные пласты мелких сосудов капиллярного типа, тесно прилегающих др. к др.; б) кавернозные – построены из множества разных по величине и форме полостей, выстланных одним слоем эпителиальных клеток. 2) Клиническая: а) простые гемангиомы на коже; б) кавернозные – под кожей; в) комбинированные – имеют кожную и подкожную часть; г) смешанные – сочетается с др. опухолями, например с лимфангиомой. Клиника. 1) Простая гемангиома – пятно разной величины, красного цыета с оттенками, всегда возвышается над пов-тью кожи; при пальцевом нажатии на границе с непораженной кожей ангиома бледнеет, уменьшается, затем восстанавливается. 2) Кавернозная – располагается в подкожной клетчатке, кожа над ней не изменена, под кожей опухоль в виде конгломерата синего цвета, иногда видны сосуды; при надавливании уменьшается; м.б. диффузными или с соединительнотканной капсулой; на лице, шее и в околоушной области быстро растут => м.б. функциональные нарушения. 3) Комбинированные – есть и кожные и подкожные части. 4) Смешанные – встречаются редко; могут сочетаться с др. опухолями: лимфангиомой, липомой, кератомой и др.
Особенности гемангиом: 1) быстрый непредсказуемый рост, особенно в первые 3 мес после рождения (у недоношенных в 2-3 раза быстрее, чем у доношенных); после первого полугодия рост замедляется. 2) спонтанная регрессия (чаще на закрытых участках тела: яркость уменьшается, появл-ся уч-ки беловатого цвета, через 6-8 мес гладкое, не возвышающееся над кожей беловато-розовое пятно, кожа над ним подвергается атрофии, к 3-4 годам – небольшой депигментированный уч-к кожи. Кавернозные и комбинированные не регрессируют. 3) В процессе роста могут изъязвляться и воспаляться. 4) М.б. кровотечения – осложнение (чаще при комбинированных формах). Диагностика. 1) Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над кожей, бледнеющего при надавливании на край и по прекращении давления восстанавливающего цвет, форму и объем. 2) Для выявления анатомических нарушений при обширных и глубоких гемангиомах – рентгенография. 3) Ангиография – наиболее информативная, позволяет выявить сосудистые связи опухоли и определить тактику лечения. Лечение. Независимо от способа – максимально раннее начало лечения. Выбор способа лечения зависит от вида опухоли, величины, возраста реб-ка, быстроты роста, осложнений, косметических и функциональных нарушений. 1) Криодеструкция (низкотемпературное разрушение) – замораживание с помощью кристаллической углекислоты (-79 град.С) 15-20 сек, либо жидкий азот (-196 град.С); 2) короткофокусная пентгенотерапия; 3) склерозирующая терапия (в-ва вызывают асептический некроз и рубцевание под кожей без рубца): гидрокортизон, 10% хлорид натрия, 70% спирт; 4) хирургическое удаление; 5) СВЧ-гипертермия с последующей криодеструкцией. 6) Эмболизация ангиомы гидрогелем с последующей криодеструкцией. Косметика в 5-6 лет. Возможно комбинирование методов.
Задача № 24
У ребенка с рождения в области голени обнаружено красное пятно 0,5 х 0,5см., безболезненное, бледнеющее при надавливании. Гемангиома с быстрым ростом. Показана криотерапия. См. предыдущую задачу
Задача № 25
У ребенка с рождения в области щеки обнаружена безболезненная уплотнение 2 х 1,5см. красного цвета, Гемангиома щеки при синдроме Казабах-Меррит (тромбоцитопения)
СИНДРОМ КАЗАБАХА - МЕРРИТА — очень редкое и опасное заболевание. Речь идет о симптомокомплексе, наблюдаемом у новорожденных или детей раннего грудного возраста, при котором гигантская гемангиома сочетается с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией. Этот синдром обусловлен накоплением тромбоцитов в огромном сосудистом ложе гемангиомы, которые там уничтожаются.Синдром характерен для новорожденных детей. У детей более старшего возраста синдром Казабаха — Меррита встречается крайне редко.Гемангиомы обнаруживаются сразу же после рождения ребенка. Отмечено, что гемангиомы у больных с синдромом Казабаха — Меррита отличаются интенсивно бурным ростом, рост опухоли, как правило, значительно опережает рост ребенка. Локализация гемангиом может быть различной: в области нижних конечностей и ягодиц; в области верхних конечностей и туловища; в области головы, шеи и спины. Высокий риск гибели ребенка от кровотечения при падении показателей тромбоцитов. Необходим контроль анализов крови. Заместительная гемостатическая терапия с переливаниями тромбоцитарной массы. Консервативное лечение гормонами (Преднизалон 6мг на кг. Массы в сутки) В тяжелых случаях – химиотерапия.
Задача № 26
У ребенка с рождения в области бедра обнаружено безболезненное уплотнение 5 х 4 х 2см. красного цвета Ангиофиброма при синдроме Казабах –Меррит. Ответ 25. После нормализации уровня тромбоцитов показано удаление фиброангиомы. Довольно редко встречающаяся доброкачественная опухоль, характеризующаяся сочетанием сосудистой и волокнистой соединительной ткани. По многим параметрам чрезвычайно сходна с дерматофибромой, и часто их рассматривают как единое заболевание. Ангиофиброма кожи имеет вид небольшого (0,3-1,5 см), как правило, солитарного, хорошо отграниченного узла розоватого, желтоватого или бурого цвета, плотноватой или эластической консистенции, более или менее возвышающегося над поверхностью неизмененной кожи. Иногда его поверхность как бы пронизана капиллярами и выглядит полупрозрачной, что хорошо заметно при дермоскопии с 10-кратным увеличением. Цвет и плотность ангиофибромы зависят от относительного соотношения между сосудистым и соединительно-тканым компонентами, образующими опухоль, и от преобладающих в составе соединительнотканных структур клеточных элементов. Последние определяют и гистологические варианты строения ангиофибром кожи: липидная ангиофиброма (с преимущественным содержанием клеток, в состав цитоплазмы которых входит большое количество липидов) и сидеротическая ангиофиброма (характеризующаяся большим количеством гемосидерофагов).
Опухоль обычно развивается в зрелом возрасте, чаще после 40-50 лет, и выявляется с одинаковой частотой у мужчин и женщин. У детей и подростков встречается крайне редко. Локализуется преимущественно на коже конечностей, часто обнаруживается на слизистых оболочках верхних дыхательных путей, где может иметь вид полипа на ножке. На лице встречается редко. Растет крайне медленно, годами не вызывая субъективных ощущений (иногда отмечается легкий зуд). Наиболее частое осложнение - внутреннее кровоизлияние, вызванное травмой. Склонности к малигнизации не проявляет.
Диагноз представляет определенные трудности и в большинстве случаев окончательно (и далеко не всегда правильно) устанавливается только после гистологического исследования.
Дифференциальная диагностика. Ангиофиброму следует дифференцировать от пигментного невуса, меланомы, базалиомы, гемангиомы, дерматофибромы.
Лечение оперативное - иссечение в пределах здоровых тканей посредством обычного или лазерного скальпеля. Рецидивы нехарактерны.
Задача № 27
У ребенка с рождения в ротовой полости обнаружено плотное опухолевидное образование 5 х 5 х 5см., красного цвета Ангиофиброма альвеолярной дуги при синдроме Казабах-Меррит. См. ответ 25-26
Задача № 28
У ребенка с рождения в подмышечной области определяется мягкотканное неподвижное, безболезненное образование 20 х 15 х 10 см. Лимфангиома подмышечной области. Показано оперативное лечение в плановом порядке. Лимфангиома у детей — это Доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров — от узелков диаметром 0,2— 0,3 см до крупных образований.
Классификация Различают простые лимфангиомы, кавернозные и кистозные.
Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов органических участков кожи и подкожной клетчатки.
Кавернозная лимфангиома является наиболее частой формой, наблюдаемой у детей.
Этиология, патогенез Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка (до 90%), реже в первые 2—3 года. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении. Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда