ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 20.11.2021
Просмотров: 220
Скачиваний: 1
Казахский Национальный Медицинский Университет им. С. Д. Асфендиарова
Кафедра: клинической фармакологии
Тема: Задачи по гематологии. Разбор их лечения
Выполнила: Кулданова А. Т.
Группа: 707-3
Проверила: ___________________
Алматы
2014-2015гг.
Задача № 1.
Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.
Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения, в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,0x1012/л, Ретик - 3%, Тромб - 300x109/л, Лейк - 8,3 х 109/л, п/я - 3%, с - 63%, э - 3%, л - 22%, м -9%,СОЭ-12мм/час.
Длительность кровотечения по-дьюку - 2 мин 30 сек.
Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.
Задание к задаче по педиатрии
1. О каком заболевании у данного больного можно думать?
2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Какая фаза гемостаза страдает при данной патологи?
4. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка?
5. Назначьте лечение больному.
6. Какой из видов терапии можно считать патогенетическим?
7. Каков прогноз заболевания у данного больного?
8. Опишите рентгенологическую картину изменений в суставах.
9. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?
10. Какой фермент является естественным активатором фибринолиза в почечной ткани?
11. Расскажите о механизмах действия аминокапроновой кислоты. Почему ее нельзя применять при почечном кровотечении?
Ответ к задаче по педиатрии
1.Заб-е,стадия(см.9):Гемофилия А(?-т.к.быв.в 85% ф-рVIII;B-IX)
2,3.Доп.иссл-я+фаза гемост:родословн,протромбин=низ.потреб. протромбина-N с80%;ф-рVIII(антигемофильн.глобул. А-N-70-100%),IX-ан/гем. глобул.B(N-та же),активиров.парциальн. тромбопластин.тест(замедл. сверт.кр);протромбин.тест Квика, тромбинов.тест=N,т.к.страдает плазменный гемостаз=1я фаза гемост
4.Ос-ти анамн.жиз:см.анам-узнать силу ударов,какая была тер,успех.
5,6.Леч-е+патоген.тер:в/м инъекц.запрещ,влив-только в пов.вены. Замест.тер симптомат=концентр.преп.VIII,XI ф-ра без балласт.белк. или криопрецип.Экстр- св/зам.плазм.Ввод.каж.8-12ч;e-акк-до 0,1г/кг; тяж.гематур-ГК 2мг/кг;гемост.с тромбопласт.наруж.Транспл.печ!!!
7.Прогноз:своевр.соврем.леч-е=благопр.
8.Rg картина в суст: Iст-только ув.суст+суст.щель,утолщ.и уплотн. суст.капс,f не нар;II-изм-е субхондр.отд.эпиф->деструкц,кисты. Остеопороз,суст.щельсуж(разрас.с.тк),некот.огран.f;III-резк.деформ.
суст,бугристый,резк.нар.f,суж.суст.щ,выр.ост-пороз,перел.внут/cус
9.Почему боль в суст.ч/з 2ч: нараст.к/изл+асепт.восп-е
10.Ферм-ест.актив-р фиб/лиза: почки синтез.акт-р плазминогена(пг) – урокиназу (она активируется адрен,лизокиназами-под ее д-ем пг-> плазмин ->расщеп.фибрин на полипеп.цепи->лизис фибринов.сгуст.
11.Мех-м д-я e-акк:блокир.активат.плазминогена,частич.угнет.д-е плазмина;специф.кр/остан.д-е при высок.фибринолизе.При поч. Кр/теч.м.б.тампонада почки->п/пок
Задача № 2.
Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.
Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик ; стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200x109/л, с подозрением на хронический лейкоз мальчик был госпитализирован.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0 см, селезенка +2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ - 86 г/л, Эр - 3,2x1012/л, Тромб - единичные, Лейк - 208x109/л, бласты - 76%, п/я - 1%, с - 4%, л - 19%, СОЭ - 64 мм/час.
Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты - 96%, нейтрофильный росток - 3%, эритроидный росток - 1%, мегакариоциты - не найдены.
Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.
Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки.
Исследование ликвора: цитоз - 200/3, белок - 960 ммоль/л, реакция Панди -+++, бласты - 100%.
Задание к задаче по педиатрии
1. Поставьте диагноз согласно принятой классификации.
2. На каком основании был заподозрен хронический лейкоз?
3. Что явилось решающим в постановке Вашего диагноза?
4. Какие методы исследования необходимо еще провести этому ребенку?
5. Назовите основные этапы лечения этого заболевания.
6. Что явилось причиной развития неврологической симптоматики?
7. Объясните патогенез клинических симптомов.
8. Как Вы понимаете термин «опухолевая прогрессия»?
9. Опишите морфологические особенности лимфобласта.
10. Какие цитохимические реакции характерцы для миелобластов?
11. Опишите возможные офтальмологические симптомы при данной патологии.
12. На какую фазу клеточного цикла действует преднизолон?
13. Опишите наиболее часто встречающиеся цитогенетические аномалии при хроническом миелолейкозе.
14. Когда и где появляются первые клетки крови во внутриутробном периоде?
Ответ к задаче по педиатрии
1,3.Дз,решающ.обосн:О.лимфобл.лейкоз,Т-клет.вар-т,нейролейкоз.
Злок.миелопролиф.заб.из лимфоидн.кл-предшеств.
ОЛ-по миелогр+общ.кр(бласты),ОЛЛ-см.цитохим.Т-кл-см.имм.иссл.
2.Почему подозр.хр.лейк:возр,длит-ть,интокс,гиперлейк-з
4.доп.м-ды иссл:имм-фенотипир(поиск специф.маркеров с пом. мечен.моноклон.ат->виды ОЛЛ),цитогенет.иссл.бластов(анэуплоид, гиперплоид,транслокации при ОЛЛ)Во вр.леч:Rg гр.кл,трубч.кос, трепанобиоп,б/х(бел,бр,АЛТ,АСТ,моч.кисл,ионы),моча-сут.диур…
5.Леч-е:программн.тот.многокомп.стадированн.хим-тер,подбор по гр. риска.1-индукц.ремисс(уничт.опух.кл)-предниз 40-60мг/м2 28д, винкрист-1,5мг/м2 4раза,рубомицин-50-120 мг/м2 в1-4 введ-я.2-леч-е и профил.нейтролейкоза=хим+луч.3-консолидация=интенсификация 4-поддерж.тер.до 2л(химио+имм-стим).Сопров.тер:пост.реж,мясо-мол.диета с пов.бел.и К(при расп.опух.нельзя),симптомат.Перелив. только компан.кр(тц-при сниж<20тыс 1доза/10кг), аб(цс и аг), пр/гриб.Вит,им/стим.НЕЛЬЗЯ(стим.клоны кл).ТКМ
6,7.Пз клин.сим,прич.разв-я невр.сим:лейкем.инфильтр.в ГМ,коже, глазн,черепе.Угнет.N ростков=>нем,тцп-я,нейтроп-я(<1000,>500х 106мкл),агранулоц-<500.Боли в жив-из-за увел.л/уз
8.опух.прогресс=измен-е
св-в опухоли по мере ее роста (напр,
утрата чув-ти к леч-ю гормонами и
др.преп).Отдельн.признаки опухоли
(анаплазия,скор.роста,спос-ть
вызыв.имм.ответ) прогрессируют
независ.др.от др. Как прав,ОП идет в
направл.усилен.малигнизации.
9.Морф.ос-ти
лимфобласта:L1-маленьк,гомог.хроматин,четко
окраш, без ядрыш,мало цтпл;L2-большие,1
или неск.ядрыш,много
цтпл;L3-большие,базоф.вакуолизир.цтпл
10.Ц/хим.р-ции м/бл=“+”на липиды,пероксидазу.Ум.ак-ть кис.фосф.
11.Офтальм.симпт:лейкем.инфильтр.чаще пор-е VIпар.ЧМН=>
12.Предниз.на какую фазу кл.цикла:не на митоз,ум.с-з,ув.расп. белк
13.частые цитоген.аномал.при хр.миелолей:филадельф.хромосома
14.1е кр/тв.кл.вну/утр:в мезен.стен.жел.меш.в 13дн(эрит),в 2мес-печ.
Задача №3.
Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение.
Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры - до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых оболочках полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.
Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии
Общий анализ крови: НЬ - 72 г/л, Эр - 2,8х1012/л, Ретик - 0,2%, Тромб - единичные, Лейк -1, Зх109/л, п/я -1%, с - 4%, л - 95%, СОЭ - 35 мм/час.
Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки - отсутствуют, гранулоцитарный росток - 11%, эритроидный росток - 8%, мегакариоциты - не найдены.
Общий анализ мочи: цвет - желтый, удельный вес - 1018, белок -следы, эпителий плоский — 2—4 в п/з, лейкоциты — 0—1 в п/з, эритроциты — 25-30 в п/з, цилиндры - нет, слизь - нет, бактерии - нет.
Задание к задаче по педиатрии
1. О каком заболевании может идти речь у данной больной?
2. Какие исследования необходимо еще провести и какие изменения Вы ожидаете увидеть?
3. При каком заболевании может быть аналогичная гемограмма?
4. Приведите классификацию данного заболевания.
5. Объясните патогенез геморрагического синдрома.
6. Какие существуют современные методы лечения данной патологии и на чем они основаны?
7. Профилактику каких неотложных состояний и каким образом следует проводить у этой больной?
8. Какова наиболее вероятная причина появления неврологической симптоматики у больных с этой патологией?
9. Какова продолжительность жизни эритроцитов?
10. Расскажите о процессе дифференцировки клеток эритроидного ряда.
11. Какой процент составляет фетальный гемоглобин к моменту рождения ребенка?
12. Опишите гистологическую картину костного мозга, характерную для данного заболевания.
Ответ к задаче по педиатрии
1.Заб-е:Приобр.апласт.анемия(дефект ствол.кл.или ее микроокр,ум. или abs прод.гемопоэт.кл,жир.замещ.КМ)Сверхтяж.форм(по абс.чис. гранулоц<200/мкл;тяж-гранулоц<500/тромб<20тыс/,рет<40тыс/мкл)
2.Доп:миелогр-пунк.КМ min из 3х мест,трепанобиопс,фетальн.Hb, иммунофенотип.лимфоц(искл-е дебюта лейкоза)
3,4.Заб.с такой гемограмм+класс:вр.апл.анем(вр.дискератоз-X-сцепл. Фанкони-конституциональ,синд.Швахмана-Даймонда-насл+экзокр. нед-ть п/ж)+преобр(идиопат,вир(hep,ветр.ос,мононук),ЛВ(левомиц, пеницилламин,золото,дезагрг,пром.яды(бензол),ИИ),лейкозы.
5.ПЗ геморр.синдр:тромбоцитопен(угнет.ростка)
6.Леч-е:ТКМ по HLA,abs донора-имм/суп(антитимоцитарн.глобулин 4дн,циклоспор.А-4м/к 18мес,выс.доз.метилпредниз)+андрог+эр,тром
7.Необход.профил-ка неотл.сост-й:см.6+аб,пр/гриб,перелив.
8.Причина неврол.симпт:кр/изл в мозг,менингит
9.t жизни эритр:120 дней
10.Процесс диффер-ки клет.эритроидн.ряда:СКК-полипот.клетка-предшественница миелопоэза-эритробласт-пронормоцит-нормоцит базофильн.-н.полихроматофильн.-н.оксифильн-ретикулоц-эр-т
11.Процент фетальн.Hb у н/р:50-65%
12.Гистол.КМ при данн.заб-нии:низкоклет.биоптат,замещ.жиром