2) тіндердегі неғұрлым айқын деструктивті өзгерістер;

3) негізгі алмасудың едәуір азаюы (30-40% - ға%);

4) қан плазмасындағы ақуыздар құрамының азаюы салдарынан айқын білінетін ісінулердің дамуы;

5) дене салмағының үлкен төмендеуі ағзадағы сұйықтықтың сақталуына байланысты болмайды;

6) одан кейін дене жүйелерінің өмірлік белсенділігін қалпына келтіру әлдеқайда қиын.

Тапсырма 3. Науқас О., 58 жаста, В1, РР витаминдерінің және никотин қышқылының айқын тапшылығы бар полиавитаминоз.

РаО2 = 95 мм сын.бағ.

РvО2 = 69 мм сын.бағ.

SаО2 = 98%

SvО2 = 91%

а/в айырмашылық = 1,0 көл%

ҚОС = 19,3 көл%

1. Көрсеткіштерді интерпретациялаңыз.

2. Қорытынды жасаңыз және дәлелдеңіз.

1. РаО2 = 95 мм сын.бағ. N

РvО2 = 69 мм сын.бағ. ↑

SаО2 = 98% N

SvО2 = 91% ↑

а/в айырмашылық = 1,0 көл% ↓

ҚОС = 19,3 көл% N

2. 
   Тіндік гипоксия
   

Билет № 32

Тапсырма 1. Бала 3 жаста, реанимациялық бөлімшеге келіп түсті. Есінен айырылған, дене температурасы 40,20 С.

Анамнезінде: Анасының айтуы бойынша 5 күн бұрын баланың дене температурасының 39,30С-қа дейін жылдам көтерілгенін, мұрынының бітеліп, дірілдеп, түшкіргенін байқаған. Үйге шақырған дәрігер грипп диагнозын қойып, дене температурасын түсіру үшін балаға парацетамолды тағайындаған. Бірақ, үйінде парацетамол болмағандықтан, анасы баласына ацетилсалицил қышқылын (аспирин) күніне 2-3 рет беріп отырған. Баланың жағдайы жақсарған, бірақ, емдегеннен кейін 5 күн өткен соң бала бірден құсып, тыныс алуы нашарлап, денесі құрысып, дене температурасы тағы да көтерілген.

Объективті: жалпы жағдайы ауыр, тынысы жиі, беткейлік, ЖЖЖ–минутына 112 рет, бауыры ұлғайған.

Қанның биохимиялық анализі: жалпы билирубин – 15,8 мкмоль/л (норма 3,7-20,5 мкмоль/л), аланинаминотрансфераза (АЛТ) – 198 Ед/л (норма < 29 Ед/л), аспартатаминотрансфераза (АСТ) - 130 Ед/л (норма < 59 Ед/л), аммиак – 187,5 мкмоль/л (норма 11-32 мкмоль/л).

---

1. Қанның биохимиялық көрсеткіштеріне сүйене отырып зақымданған жасушалардың түрін анықтауға бола ма? Сіз қалай ойлайсыз, науқаста жасушаішілік регенерациясы қай деңгейдегі (жоғары немесе төмен) жасушалар зақымдалған? Жауабыңызды негіздеңіз.

2. Жасушаның мембраналық аппараты мен ферментті жүйелерінің зақымдануының негізгі себептері мен механизмдері қандай?

3. Осы дамыған жағдайда вирусты инфекция мен ацетилсалицил қышқылын қолданудың арасында байланыс бар ма? Балада дамыған жағдай қалай аталадыжәне оның негізінде не жатыр?

1-тапсырма.

1. Бұл жерде бауыр жасушасы гепатоциттер зақымдалған. Жасушаішілік регенерациясы жоғары деңгейдегі жасушалар яғни, гепатоциттер зақымдалған. Себебі, бауыр тінінің 2/3 зақымдалған жағдайдың өзінде бастапқы қалыпқа дейін келе алады. Себебі, бауыр ағзада фильтр және т.б 500-ден аса қызмет атқарадһтын орган болып табылады. Бауырдың аталған ерекшелігіне қарамастан, кей жағдайда регенерация толық емес (шала) немесе мүлдем болмауы мүмкін. Жас адамда бауырдың регенерациясы бірнеше аптада, ал егде жатсағы адамдарға регенерация процессі қиынға соғады. Дегенменде, бауыр регенерациясы индивидуальды, яғни әркімде әрқалай. Егер организмнің регенерацияға күші жетпесе, созылмалы қабыну процестері басталады.

2. Негізгі себептерінің астарында аспиринді қолдану жатыр. Аспирин температураны түсіретін, ауырсынуды басатын препарат болғанымен, бауырға үлкен әсерін тигізеді. Шектен тыс қолданған жағдайда гепатоциттерге зиян келеді. Аспирин простаноидтардың синтезін бұзып, қан ұюға негативті әсер етеді. Бұндай ақаулар гепатоциттердің бұзылуына әкеліп соғады. Аспиринді алкогольмен қолдану да гепатотоксикалық әсер береді.

3. 3 жастағы нәрестеде дамыған жағдайда ацетилсалцил қышқылын қолдану дұрыс емес. Аспирин температураны түсіру, ауырсынуды басу, қабынуға қарсы эффектілерге ие болғанымен, оны тек дәргердің тағайындауымен қолдану қажет. Аспиринді қолданудағы қатер тобына балалар жатады. Яғни, балаларға қолдануға болмайды. Вирусты инфекция кезінде аспирин вирустардың негативті әсерін күшейтеді. Аспиринді вирустық инфекция кезінде қолдану Рей синдромын туғызуы мүмкін. Бұл өз кезегінде бауыр мен бас миының зақымдануына алып келеді. Педиатрияда бұл 20% леатльды жағдаймен аяқаталды. Сондықтан, тек қана дәрігер тағайындауымен пайдаланған жөн. Нәрестеде дамыған жағдай медикаментозды гепатит себебінен туындаған гепатомегалия. Яғни, дәрілік препараттың дозасын кқп қолданудан бауырдың үлкеюі(анасы нәрестеге аспиринді күніне 2-3 рет берген). Аурудың негізінде, бауырдың интоксикациясы жатыр, нәрестенің қанында осы себептен аланинаминотрансфераза мен аспартатаминотрансфераза ферменттері, аммиак көбейген.

---

Тапсырма 2. Педиатрдың тексерілуіне 7 айлық нәрестені алып келген, емізу арасындағы үзілістерде балада құрысулар, кейде есінен тану, тершеңдік байқалады. Аталған симптомдар алғаш рет нәрестенің 3 айлық кезінде пайда болған. Баланы жасанды тамақтандырады.

Объективті: бала әлсіз, өсуі бойынша артта қалушылық бар, дене пропорциясы бұзылған (басы мен іші үлкен, аяғы жіңішке), "қуыршақты бет", тері қабаты ылғалды, шынтағында, жамбас пен тізесінде, құйрығында ксантомалар бар. Бұлшық ет тонусы төмендеген. Пальпация және перкуссия кезінде бауыр мен бүйректің үлкейгендігі анықталды.

Қанның биохимиялық анализі:

 глюкоза – 2,0 ммоль/л (норма 3,3 - 5,6 ммоль/л),

 сүт қышқылы - 45,5 мкмоль/л (норма 9,0 – 13,0 мксоль/л),

 зәр қышқылы – 793,6 мкмоль/л (норма 142,8 - 339,2 мкмоль/л),

 холестериннің жалпы құрамы – 6,0 ммоль/л (норма 2,9 - 5,2 ммоль/л).

Генетикалық зерттеу: 17q21 хромосомада глюкозо-6-фосфатазаны кодтайтын геннің мутациясы анықталды.

1. Қанның биохимиялық анализіне интерпретация жасаңыз және балада заттек алмасуының қандай түрлері бұзылғанын көрсетіңіз. Бұл жағдайда заттек алмасу патологиясының қандай түрі негізгі болып табылады? Жауапты түсіндіріңіз. Баладағы патологияның тұқым қуалау түрін көрсетіңіз.

2. Заттек алмасу патологиясының осы түрінің даму механизмі мен себебін атаңыз. Баладағы ауру тобына жататын патологияның басқа түрлерін атаңыз және сипаттаңыз.

3. Ерте жастағы балалардағы заттек алмасуының бұзылу ерекшеліктерін көрсетіңіз.

2-тапсырма.

1. Нәрестедегі бұл ауру түрі Гирке ауруы болып табылады. Гирке ауруы- глюкоза-6-фосфатаза тапшылығынан туындаған аутосомды-рецессивті генетикалық ауру. Бұл зат алмасу патологиясының ішіндегі көмірсу алмасу бұзылыстарына кіреді,яғни бұл ауру соның ішіндегі гликоген алмасу бұзылыстары гликогеноздардың бір түрі болып есептеледі. Денедегі глюкоза-6-фосфатаза ферментінің жетіспеуі бауырдың глюкоза түзу қабілетінің нашарлауына әкеледі. Науқастарда көмірсулар мен май алмасуы бұзылады, гипогликемия пайда болады, сүт және зәр қышқылдарының мөлшері жоғарылайды. Сонымен бірге бауыр мен бүйректе гликогеннің артық мөлшері жиналады, бұл осы органдардың көбеюіне әкеледі. Жоғарыда келтірілген қанның биохимиялық анализі бойынша: глюкоза мөлшері қалыпты, ал сүт қышқылы,зәр қышқылы және холестериннің мөлшері қалыптыдан жоғары,яғни бұл осы көмірсу алмасуының бұзылыстарының болуын көрсетеді.

---

2. Гирке ауруының патогенезі:

1.Бауыр мен бүйректе глюкоза-6-фосфатазаның жеткіліксіздігі;

2.Глюкоза-6-фосфаттан фосфор қышқылының ажыратылмауы;

3.Глюкоза-6-фосфаттың бауыр,бүйрек жасушалары ішінде жинақталуынан мынадай бұзылыстар байқалады:

• Г-6-Ф пентоздық–фосфаттық жолмен тотығуынан, рибоза-5-фосфат түзіліп,пуриндік нуклеотидтер өндіріледі де, қанда зәр қышқылының көбеюіне алып келеді;

• Бауыр мен бүйректің көлемі ұлғайып,қызметтері бұзылады;

• Қанда глюкоза азаяды(гипогликемия).

Осы бұзылыстардың салдарынан науқас өлімге ұшырауы мүмкін.

Аурудың себебі болып-гликогеннің бос глюкозаға айналуын белсендіретін бауыр ферментін кодтауға жауапты гендердің мутациясы болып табылады. Гликогенозды дамыту үшін бала өзгерген генді анасынан және әкесінен алуы керек. Патология өзгерген жұп рецессивті гендердің қатысуымен дамиды, егер бір ғана ақаулы ген болса, бала сау болып қалады, бірақ аурудың тасымалдаушысы болып табылады және оны болашақ балаларына бере алады. Осылайша, ата-аналарының екеуі де осы мутацияның тасымалдаушысы болып табылатын жаңа туған нәрестеде аурудың ықтималдығы 25% құрайды.

Балалардағы ауру тобына жататын гликогеноздың басқа да типтері бар:

I тип-Кори ауруы, туа пайда бола амило-1,6-глюкозидаза жетіспеушілігінен дамиды. Балада шектелген гликогенолиз, ауыр гипогликемии және кетозасы көрініс береді.

II тип-Андерсен ауруы–дұрыс емес құрылымды гликоген түзілуі нәтижесінде пайда болады. Балада сарғаю, гепатомегалия, порталды гипертензиямен бауыр циррозы дамиды. Кейін ол профузды асқазан ішек жолдарынан қан кетумен асқынады.

III тип-бұлшықеттiк гликогеноз, бұлшықеттiк фосфорилаза жетіспеушілігі әсерінен дамиды, бала 3 айынан бастап көрініс бере бастадайды. Бала ұзақ уақыт омырау еме алмайтыны байқалады. Көлденең жолақты бұлшықеттердің жалған гипертрофиясы байқалады.

IV тип-Герц ауруы–бауырлық фосфорилаза жетіспеушілігімен байқалады. Клиникалық жағынан гепатомегалия, бала дамуының артта қалуы байқалады. Басқа ауруларға қарағанда болжамы оң.

V тип-Помпе ауруы, ауру негізінде қышқыл мальтаза жетіспеушілігі жатыр. Клиникалық көрінісі бала дүниеге келгенде байқалады. Мұндай балалар жылдам өліп қалады. Балада гепато- және спленомегалия, бұлшықеттік гипотония, жүрек жетіспеушілігі байқалады.

3. Ерте жастағы балалардағы көмірсу алмасу бұзылыстарының ерекшеліктері

Алғашқы жылдағы балаларға барлық қабылдатанын қоректік заттардың 40% жуығы көмірсулар болуы керек, ал 1 жастан асқаннан кейін бұл көрсеткіш 60% дейін өседі. Алғашқы уақытта көмірсуға қажеттілік ана сүтімен

---

орны толтырылып отырады, жасанды тамақтандыру кезінде де бала сахароза мен мальтазаны қабылдайды. Балаға қосымша тамақ бере бастағанда оған полисахаридтер (крахмал, гликоген) қосылып, ұйқы безінде амилаза ферментінің бөлінуіне себеп болады. Моносахаридтер (глюкоза,фруктоза, галактоза) ішек бүртіктерінде және оның шырышты қабатында АТФ энергиясын қолдана отырып, резорбцияға ұшырайды. Барлық көмірсулар ішінен лактаза белсенділігі ең төмені болып келеді. Сондықтан балаларда ең жиі кездесетін көмірсу жетіспеушілігі лактазалық жетіспеушілік. Лактозаның абсорбциясының бұзылуы, бала омыраумен ему жасында диареямен (сұйық нәжіс 5 реттен артық) көрініп, дегидратация дамуы мүмкін. Сирек жағдайда сахароза, изомальтоза мальабсорбциясы байқалып , балаларда ол да диареямен көрініс береді.

Дисахаридазалық жетіспеушілік себептері:

1. Зақымдаушы факторлар әсері (энтериттер, дұрыс тамақтанбау, лямблиоз, иммунологиялық жетіспеушілік, целиакия, гипоксия, сарғаю);

2. Хирургиялық емдеу нәтижесіндегі бұзылыстар.

Сырттан қабылдаған тағамдарда глюкоза мен галактоза артық болса, олар бауыр арқылы қортылып, гликогенге айналады. Гликоген синтезі құрсақішілік дамудың 9 аптасында басталады да, оның бала ағзасында көп мөлшерде жиналуы дүниеге келер алында байқалады. Бұл дүниеге келген баланың алғашқы күрдеріне қажетті энрегия болып келеді. Өмірінің 3 аптасында гликоген деңгейі азая бастап, ол ересек адамдағы деңгейге жетеді. Ескере кететіні балаларда гликоген есесектерге қарағанда жылдамырақ жұмсалады. Гликогенез және гликогенолиз процесстерінің жылдамдығы баладағы гликемия деңгейін анықтайды.Гликемияның және баладағы көмірсу алмасуының басқарушы орталығы болып Орталық жүйке жүйесіндегі нерв орталықтары, эндокринді бездер ( ұйқы безі, қалқанша без, бүйрекүсті безі) болып келеді.

Тапсырма 3. Науқас Р., 58 жаста, парацетамолдан туындаған созылмалы тубулоинтерстициальді нефрит, бүйректің созылмалы ауруы, 4-інші сатысы.

рН = 7,2

PаCO2 = 35 мм сын.бағ.

SB = 16,5 ммоль/л

ВВ = 35 ммоль/л

ВЕ = - 9,5 ммоль/л

Зәрдің титрленетін қышқылдығы = 8 мл сілтілер

Зәрдегі NH4 = 11ммоль/л

---

Смотрите также файлы

• Фамилия, имя, отчество слушателя Васильева Татьяна Владимировна.docx

• 2021, т. 19, 3нефтегазовое делоpetroleum engineering.pdf

• 15. 04. 2021 Сабаты таырыбы Webбетті деректер орымен байланысын орнату сабаТЫ басы.docx

• Инструкция по работе с протоколами, актами и другими документами в процессе подготовки и проведения демонстрационного экзамена.pdf

• Iv. ПрограммированиеалгоритмовнаязыкеPython Школа.docx