Файл: Врожденные пороки развития уха.docx

Врожденные пороки развития уха

Врожденные аномалии развития органа слуха часто сопровождается различной степенью нарушения слуховой функции, что ведет к нарушению речи и инвалидности больного. Все деформации ушных раковин можно разделить на две группы:

• 
  врожденные
  
• 
  приобретенные в результате травмы
  

Врожденные уродства ушной раковины определяются сразу после рождения из-за косметических недостатков:

• 
  чрезмерной величины (макротия)
  
• 
  уменьшенного размера ушной раковины (микротия)
  
• 
  отстоянием от головы (оттопыренность ушных раковин)
  

Эти дефекты могут быть исправлены хирургически. При оттопыренности ушей из области заушной складки вырезают овальной формы кожный лоскут; при зашивании раны ушную раковину притягивают к поверхности головы. Макротия и микротия могут быть устранены с помощью ряда пластических операций.

Бывают и другие редко встречающие аномалии ушной раковины:

• 
  в виде выступа на завитке (бугорок Дарвина)
  
• 
  вытянутости раковины кверху в виде острия (ухо сатира)
  
• 
  сглаженности завитков (ухо макаки)
  

Среди пороков развития и аномалий органа слуха различают патологию наружного, среднего и внутреннего уха.
Основными причинами, провоцирующими такие болезни, являются:

• 
  наследственная предрасположенность;
  
• 
  воздействие неблагоприятных факторов во время беременности;
  
• 
  негативное влияние ионизирующего излучения.
  

Дарвинов бугорок

Дарвинов бугоро́к  — рудиментарное образование, небольшой бугорок на завитке ушной раковины человека и некоторых обезьян, считающийся гомологом заостренной верхушки уха примитивных приматов и других млекопитающих. Подобная структура имеется не у всех людей; по некоторым данным, частота её встречаемости — лишь около 10 %.

Своим названием эта анатомическая структура обязана тому, что Чарльз Дарвин упомянул ее в своей работе «Происхождение человека и половой отбор» как пример рудимента. При этом сам Дарвин назвал его вулнеровской верхушкой в честь английского скульптора Томаса Вулнера, который обратил внимание на наличие этого образования, работая над скульптурой Пака.

Ген, определяющий наличие дарвинова бугорка, является аутосомно-доминантным, однако обладает неполной пенетрантностью (то есть, не у каждого лица, имеющего данный ген, будет иметься бугорок)

---

Ухо сатира

вариант строения ушной раковины, при котором отсутствуют завиток и бугорок ушной раковины, а ушной хрящ выпячивается в этом месте  латерально.

Ухо макаки

• 
  вариант строения ушной раковины, при котором  завиток развернут , а верхняя часть ушной  раковины обращена  внутрь.
  

К аномалиям развития наружного слухового прохода относятся врожденные заращения (атрезии) наружного слухового прохода. Они могут сопровождаться недоразвитием среднего и внутреннего уха в виде отсутствия слуховых косточек, костных заращений среднего и внутреннего уха. У ряда больных бывает атрезия только перепончато-хрящевой части слухового прохода. В таких случаях прибегают к пластическому созданию слухового прохода.

Микротия уха

Микротия довольно редко встречающаяся патология уха. При микротии ухо изменено в большей степени - ушная раковина может отсутствовать или иметь небольшой размер и быть деформированной, и даже просто состоять из нескольких кожных складок. Она часто смещена, обычно вперед и вниз. Такие значительные аномалии всегда сочетаются с атрезией наружного слухового прохода.

Основные проявления микротии

На основании внешних проявлений выделяют четыре типа микротии:

• 
  тип I - ушная раковина уменьшенных размеров с небольшими структурными изменениями, но все её части присутствуют, наружный слуховой канал нормальный
  

тип II - рудиментарная деформированная ушная раковина, напоминающая форму крючка или S-образной формы

тип III наружное ухо представляет собой остаток мягких тканей без сохранения нормальных структур ушной раковины

тип IV - полное отсутствие наружного уха – анотия

Лопоухость

Оттопыренные ушные раковины встречаются достаточно часто и нередко сопровождаются психологическим дискомфортом, поэтому коррекция должна проводиться в дошкольном возрасте, когда основное формирование ушной раковины уже завершено.

Функции ушной раковины

Наружное ухо начинает расти на третьем месяце беременности, а на шестом наружный край уха заворачивается внутрь и развиваются внутренние складки. Деформации, включая оттопыренные уши, ясно видны при рождении.

В последние годы было обнаружено, что сразу после рождения форму ушей можно изменить без хирургического вмешательства. Торчащие или деформированные уши новорожденного можно подвязать так, что они примут другую форму, а хрящ стабилизируется в нужной позиции.

---

Врожденная деформация ушной раковины - лопоухость

Все деформации ушной раковины делятся на врожденные и приобретенные. Врожденные деформации - лопоухость - чаще всего возникает из-за увеличения собственно раковины, однако при этом искажена и форма ушного хряща. Предложено большое количество операций, сутью которых является удаление (Пассов), погружение (Питанги, Ребелло, Андреева), заворачивание части хряща, многочисленные насечки, для изменения кривизны за счет изменения линий напряжения.

Пороки развития ушной раковины в основном не сопровождаются функциональными нарушениями работы всего слухового аппарата, и требует коррекционного вмешательства только по эстетическим соображениям. 

Гораздо серьезнее проявляются пороки формирования среднего и внутреннего уха, когда в патологический процесс вовлекаются чувствительные слуховые клетки, воспринимающие звуковые волны, вызывая специфическое раздражение, идущее в кору головного мозга. Здесь происходит высший анализ звуков, и возникают слуховые ощущения. Одним из признаков пороков и заболеваний уха является нарушение слуха. К порокам развития уха относятся дефекты и различные деформации слухового прохода, такие как атрезия — полное заращение внутреннего и среднего уха, когда отсутствие слуховых косточек влечет полное выключение слухового анализатора. При пороках развития, связанных с нарушением функции слухового нерва развивается тугоухость, она может быть диагностирована, как в первые месяцы развития ребенка, так и в процессе жизни.

Врожденная глухота — это недоразвитие или деформация среднего или внутреннего уха или их фрагментов, например, аплазия лабиринта. Врожденные аномалии развития органов слуха сопряжены с определенной степенью нарушения слуховой функции, что неизбежно приводит к изменению речи и к инвалидности больного.

Врожденная преаурикулярная фистула (околоушной свищ)

Этиология. В 25% случаев имеет наследственную природу, передаваясь по рецессивному типу.
Клинические проявления. Свищ обычно открывается перед козелком точечным отверстием и представляет собой тонкий извилистый ход различных размеров, достигающий длины 3—4 см, который остается в результате незаращения дорсального конца первой жаберной шели. Часто интимно связан с надхрящницей и хрящом, выстлан многослойным плоским или цилиндрическим эпителием с недоразвитыми дериватами кожи.

---

Такая преаурикулярная фистула может совершенно не беспокоить ребенка, иногда становясь случайной находкой. В этой ситуации никакого активного врачебного вмешательства не требуется, хотя, к сожалению, и методов профилактики воспаления не существует.
В ряде случаев у детей в этой области возникает обострение воспаления, из фистулы начинает выделяться гноевидное содержимое, вследствие нарушения его оттока появляется боль, поднимается температура.

Наружный отит – это воспалительное заболевание наружного слухового прохода. 

К причинам возникновения наружного отита относится инфекция. Это может быть стафилококк – основная причина фурункула слухового прохода, а также грибковая инфекция. К способствующим факторам относится постоянное увлажнение кожи слухового прохода, в результате чего нарушается защитный барьер кожи. Кроме того, воротами инфекции в коже слухового прохода служат мелкие ранки, царапины и порезы в результате чистки уха от серы (спичками, зубочистками, шпильками и т.д.). 


Существует два вида наружного отита – ограниченный и диффузный. 
Ограниченный наружный отит проявляется в виде воспаления волосяного фолликула или в виде фурункул в наружном слуховом проходе. Если смотреть снаружи, то фурункул не виден. Человек может только догадываться о его наличии из-за боли, которая усиливается при жевании или касании к области уха. Спустя пару дней гнойник созревает и лопается, что приводит к снижению боли. 

При диффузном наружном отите воспалительный процесс затрагивает весь слуховой проход. Этот вид отита подразделяется еще на бактериальный, аллергический и грибковый. Причиной возникновения диффузного наружного отита является воспаление, которое вызывается стрептококками группы А. 

Кроме того, кожа слухового прохода обладает кислой реакцией, что защищает ее от инфекции и грибков. Однако в некоторых случаях вода может оставаться в слуховом канале долго, что приводит к изменению кожи: ее кислотность как бы растворяется водой. Также при наличии на коже слухового прохода мелких ранок, порезов или царапин вода способствует попаданию туда инфекции. 


Наружный отит проявляется следующими симптомами: 
- Сильные боли при движении ушной раковины или козелка – части хряща ушной раковины сразу впереди слухового отверстия. 
- Постоянная боль в ухе или в области уха. Обычно наружный отит наблюдается с одной стороны. 

---

- Зуд в ухе. Зуд зачастую характерен при грибковом поражении кожи слухового прохода, а также при экземе. 
- Отек наружного слухового прохода либо увеличение лимфоузлов в области уха. 
- Ощущение заложенности в ухе. 
- Выделение гноя из уха. 
- Снижение слуха. 

Симптомы и течение ограниченного наружного отита: сначала появляется боль пульсирующего характера, которая усиливается при жевании и разговоре. Боль в ухе усиливается при надавливании на козелок или при потягивании ушной раковины кзади. Слух, как правило, сохранен и нарушается лишь тогда, когда наружный слуховой проход полностью перекрыт. При осмотре уха видна гиперемия, отечность кожи на одной из стенок слухового прохода. Через некоторое время в центре выпячивания появляется размягчение, фурункул вскрывается и выделяется гной. 

Симптомы и течение диффузного наружного отита: больные жалуются на незначительную боль в ухе, которая может сменяться зудом, иногда сильным. Температура тела обычно нормальная или незначительно повышена. Слух, как правило, сохранен, но в случае большого отека кожи и закрытия просвета слухового прохода может быть снижен. 

При осмотре отмечается покраснение, отечность и утолщение кожи слухового прохода. Воспалительный процесс может распространяться на барабанную перепонку, тогда появляются незначительные прозрачные выделения из уха, снижается слух, барабанная перепонка гиперемирована. 

Перихондрит наружного уха – разлитое воспаление ушной раковины, развивающееся в результате инфицирования надхрящницы.

Причиной перихондрита является попадание инфекции (чаще синегнойнои палочки - В. pyocyaneus) в надхрящницу при травме ушной раковины. В ряде случаев перихондрит следует рассматривать как осложнение фурункула слухового прохода, гриппа, реже туберкулеза. Серозный перихондрит развивается при проникновении слабовирулентной инфекции в момент укуса насекомого, при ожоге и т.д.

Различают гнойный и серозный перихондрит. 

Первым и основным симптомом перихондрита является боль в ушной раковине или слуховом проходе. Она может предшествовать реактивной инфильтрации кожи наружного уха. 

В области ушной раковины появляются болезненность, отечность и гиперемия, постепенно охватывающие всю ее поверхность, за исключением мочки, не содержащей хряща. 

При нагноении и скоплении гноя между хрящом и надхрящницей отмечаются флуктуация, болезненность при пальпации. Температура тела повышена.

---