Клиника и диагностика. Клиническая симптоматика и течение за­болевания варьируют в зависимости от степени нарушения гемодина­мики. При небольших и средних размерах протока течение порока дли­тельно может быть бессимптомным, и порок обнаруживается случай­но. В большинстве случаев в течение долгого времени больные не предъявляют жалоб; в фазе декомпенсации на первый план выступают одышка и сердцебиение. Обычно отмечается бледность кожных покро­вов. Появляющийся цианоз не является прямым следствием порока, а возникает только при значительном повышении давления в легочной артерии, обусловленном застоем в легких. Позднему цианозу, как пра­вило, предшествует цианоз при нагрузке (увеличение потребления кис­лорода периферическими тканями). При большей выраженности шун­тов у больных обнаруживаются следующие симптомы:

•  снижение толерантности к физической нагрузке,

•  быстрая утомляемость, одышка и сердцебиение при физической нагрузке,

•  отставание в физическом развитии,

•  при пальпации усиление верхушечного толчка,

•  пульсация в эпигастральной области за счет правого желудочка,

•  парастернальный сердечный горб,

•  пульс быстрый, высокий,

•  усиление II тона над легочной артерией,

•  «пляска каротид» при большом диаметре артериального протока,

•  сердечная недостаточность лево-правожелудочковая:

•  стойкая тахикардия,

•  тахипноэ,

•  увеличение печени и селезенки.

 

Систолическое давление нормальное или слегка повышено, диастолическое — резко снижено, и при физической нагрузке может снижать­ся до нуля, что обусловливает типичное высокое пульсовое давление.

Важным диагностическим признаком является шум над легочной ар­терией — грубый протяжный систолодиастолический «машинный шум», «шум поезда в тоннеле». Шум сопровождается систолодиастолическим или систолическим дрожанием («кошачье мурлыканье») в проекции основа­ния сердца. Иногда этот шум оказывается единственным признаком от­крытого артериального протока. Шум начинается непосредственно после I тона, по мере повышения давления в аорте громкость шума увеличива­ется и достигает максимальной интенсивности в конце систолы (совпада­ет со II тоном), когда градиент давления между аортой и легочной артери­ей достигает максимальной величины. С началом диастолы давление в аорте начинает снижаться, интенсивность шума уменьшается, шум окан­чивается в середине или во второй половине диастолы. Систолический компонент шума всегда длительнее и громче диастолического, с развитием легочной гипертензии он становится короче и может исчезнуть полностью.

---

Следует помнить, что диастолический шум возникает, когда часть кро­ви во время диастолы возвращается из легочной артерии через проток в аорту, с развитием легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается, а затем вовсе исчезает. При выравнивании давления в большом и малом круге кровообращения, когда давление крови в ле­гочной артерии становится выше, чем в аорте, направление кровотока через шунт изменяется, и порок становится практически «афоничным».

ЭКГ при незначительной выраженности порока может быть без па­тологии. Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину пере­грузки сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики. При выраженном пороке выявляется отклонение электрической оси впра­во (при выраженной легочной гипертензии) или влево, признаки ги­пертрофии обоих желудочков, у некоторых больных регистрируется неполная блокада левой ножки пучка Гиса.

На фонокардиограмме в типичных случаях над легочной артерией определяется ромбовидной формы систолодиастолический шум. На верхушке фиксируется систолический шум ромбовидной формы с пи­ком в середине систолы — шум относительной митральной недоста­точности — и реже короткий мезодиастолический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней или малой амплитуды — шум относительного митрального стеноза. Во время вдоха систолический шум ослабевает или исчезает.

При рентгенологическом исследовании отмечается усиление сосу­дистого рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса крови, расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличе­нием диаметра долевых и сегментарных сосудов легкого (кардиотора-кальный индекс составляет 55- 60%) за счет вначале левого, а затем обо­их желудочков и левого предсердия. С возрастом отмечается расшире­ние восходящей части аорты. При отсутствии легочной гипертензии изменения на рентгенограмме могут отсутствовать.

На эхокардиограмме специфических признаков нет, однако харак­терно увеличение полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты (в норме размер левого пред­сердия равен диаметру аорты или несколько меньше его). При незара-щении артериального протока отношение этих параметров может со­ставить 1:2 и более. Как проявление объемной перегрузки левого желу­дочка отмечено увеличение скорости движения передней створки митрального клапана в период диастолы. Довольно часто удается визуа­лизировать проток и определить ток крови через него при проведении допплеровского исследования. При контрастной эхокардиографии опре­деляется заброс контрастного вещества из легочной артерии в аорту

---

При катетеризации правых отделов сердца выявляется повышение давления в правом желудочке (около 45 мм рт. ст.) и в легочной арте­рии (до 100 мм рт. ст). При введении контрастного вещества в полость желудочка определяют его дальнейшее поступление не только в аорту, но и в систему легочной артерии. Наиболее достоверным признаком является проведение катетера из легочной артерии в аорту, когда он описывает своеобразную характерную кривую. Во время удаления ка­тетера регистрируется кривая аортального, затем легочного давления.

Открытый артериальный проток даже небольших размеров ведет к преждевременной смерти, что обусловлено снижением компенсатор­ных возможностей миокарда и сосудов малого круга кровообращения, присоединением различных осложнений (пневмония, легочная гипер-тензия, бактериальный эндартериит, сердечная недостаточность, раз­рыв аневризмы и др.) чаще в возрасте после 40 лет. При большом диа­метре протока развивается типичная картина с цианозом и одышкой. При неосложненном течении средняя продолжительность жизни — 50-60 лет, хотя описаны единичные случаи, когда больные доживали до 70- 79 лет (диаметр протока у них не превышал 3 мм).

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Порок представляет собой врожденное сегментарное сужение аор­ты, располагающееся в области ее перешейка, и является одним из са-мыхчастых — до 15% всех врожденных пороков сердца, у мужчин встре­чается в 2- 2,5 раза чаще, чем у женщин. Первое описание порока при­надлежит J. Meckel (1750), термин предложен Mercier (1838).

Патологическая анатомия. Коарктация чаще локализуется в области дуги аорты дистальнее места отхождения левой подключичной артерии вблизи от артериального протока или соответствующей ему связки.

По анатомическим особенностям выделяются три варианта порока:

1)         изолированная коарктация аорты;

2)     коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком:

• постдуктальная (расположенная ниже отхождения открытого артериального протока),

•юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения),
•предуктальная (артериальный проток отходит ниже уровня коарктации);

3) коарктация аорты в сочетании с другими врожденными порока­ми сердца (дефектом межжелудочковой, межпредсердной перегород­ки стенозом аорты, аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией ма­гистральных сосудов).

В стенке аорты в области коарктации нарастает склеротический про­цесс, приводящий к утолщению интимы

---

, ее значительным изменениям. Дистально от коарктации стенка истончается, просвет аорты расши­ряется, иногда аневризматически (вследствие воздействия турбулент­ного потока крови после прохода места сужения). Характерны склеро­тические изменения в сосудах верхней половины тела, усиленное раз­витие коллатералей, по которым кровь переходит из верхней части аорты в постстенотический ее участок, дистрофические изменения мио­карда. Особенно значительно расширены подключичные артерии, вет­ви подмышечной артерии. Левый желудочек сердца значительно гипер­трофирован, в том числе его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока.



Гемодинамика. Механическое препятствие на пути кровотока в аор­те вызывает перегрузку левого желудочка и ведет к развитию двух ре­жимов кровообращения: гипертонического (верхняя половина туло­вища) и гипотонического (брюшная полость, нижние конечности). Проксимальнее места сужения артериальное давление повышено, что сопровождается увеличением минутного объема крови и работы лево­го желудочка. Дистальнее препятствия артериальное давление (особен­но пульсовое) снижено, кровоснабжение частично, а иногда и полнос­тью осуществляется за счет коллатералей.

При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким дав­лением сбрасывается через открытый артериальный проток в легочную артерию, при этом может рано развиться легочная гипертензия. При предуктальном варианте направление сброса через артериальный про­ток будет определяться разницей давлений между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации, сброс может быть артерио-венозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференциро­ванный цианоз (есть на ногах и нет на руках) как клинический при­знак предуктальной коарктации.

Патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты сложен и до конца не ясен. Предполагается, что механическая обструкция, активация ренин-ангиотензиновой системы на фоне недостаточной перфузии почек и органические изменения в сосудистой стенке при­водят к увеличению общего периферического сопротивления сосудов.

Клиника и диагностика. Клиническая картина порока определяется возрастом, анатомическими изменениями, уровнем артериального дав­ления. У детей старшего возраста и взрослых при отсутствии жалоб повышенное артериальное давление обнаруживают случайно.

---

Отмечаются разнообразные жалобы:

•головная боль,

•головокружение,

•носовые кровотечения,

•повышенная утомляемость,

•слабость и боль в ногах,

•судороги мышц ног,

•зябкость стоп.

При осмотре обращает на себя внимание:

•диспропорциональное развитие скелетных мышц: мышцы верх­ней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей,

•кожа на ногах холодная,

• повышенная пульсация при пальпации межреберных артерий (при наклоне вперед с опущенными руками),

•усиленная пульсация сонных и подключичных артерий,

•пульсация аорты в яремной ямке,

•резкая пульсация артерий верхних конечностей,

•пульсация в межлопаточном пространстве,

•пульсация в подмышечной впадине,

• резко ослаблена пульсация на бедренной артерии и сосудах ниж­них конечностей,

• выраженная артериальная гипертензия (преимущественно систо­лическая до 220 мм рт. ст.),

• небольшое пульсовое давление на ногах: систолическое артери­альное давление на ногах на 50-60 мм рт. ст. ниже, чем на руках при нормальном диастолическом,

•  артериальное давление на нижних конечностях нередко снижено или вообще не определяется,

•  верхушечный толчок усилен,

•  границы сердечной тупости обычно расширены влево, аорта рас­ширена,

•  кожа верхней половины тела теплая, нижней — более холодная, бледная.

 

Данные аускультации неспецифичны, I тон приглушен, акцент II тона на аорте вследствие повышения артериального давления в начальном отделе аорты, систолический шум средней интенсивности во втором межреберье слева, хорошо проводится в межлопаточное пространство.

На ЭКГ отклонение электрической оси влево, определяются при­знаки выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка.

При фонокардиографическом исследовании на аорте регистриру­ются систолический шум и акцент II тона. Высокочастотные колеба­ния систолического шума начинаются с небольшим интервалом после I тона. Шум имеет ромбовидную форму. Амплитуда колебаний II тона увеличена. Изредка регистрируется диастолический шум.

При рентгенографическом исследовании в переднезадней проекции определяется увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты. Определяется узурация нижних краев ребер вследствие давле­ния резко расширенных и извитых межреберных артерий. В переднем косом положении отчетливо выступает разность в диаметре восходя­щей и нисходящей частей аорты (тень аорты приобретает вид цифры «3»). Легочный рисунок обычно выражен, сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Усилена пульсация левого желудочка, восходящей части аор­ты и плечеголовных сосудов.

---

Смотрите также файлы

• Меланхолик типін атаыз.docx

• арахан мемлекетінде Хсрау мсн Шырын шыармасыны авторы Кутб Абылай аза даласына лы істер тындыру шін жіберілген діретті билеуші болды.docx

• Фио до оак.docx

• Pus bonum et laudabile гной полезен и желателен.ppt

• Лабораторная работа 1 определение прочности и пластичности конструкционных материалов цель работы.docx