Эхокардиография помогает установить диагноз: визуализируются ме­сто сужения аорты, его диаметр и протяженность, а также соотношение с ветвями дуги аорты и открытым артериальным протоком. С помощью допплер-эхокардиографии можно определить систолический турбулент­ный поток и градиент давления в месте коарктации.

При катетеризации аорты диагноз порока подтверждается при опре­делении величины градиента систолического давления между восхо­дящей и нисходящей аортой, месте сужения, выраженности аневризматических изменений аорты. В полости левого желудочка и аорте вы­является значительное повышение систолического давления. При предуктальном варианте катетер из легочной артерии беспрепятствен­но проходит через открытый артериальный проток в нисходящую аор­ту, где определяется снижение насыщения крови кислородом.

Течение и прогноз. Коарктация аорты при отсутствии лечения харак­теризуется крайне неблагоприятным течением. Большинство больных умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, инфекцион­ного эндокардита, иногда от разрыва аорты или ее аневризмы, инсульта.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным «синим» порокам сердца, частота его составляет в старшем возрасте 12- 14% всех врожденных пороков сердца.

В 1888 г. E.-L.A. Fallot впервые описал этот порок как самостоятель­ную нозологическую форму и дал его анатомическую характеристику.

Патологическая анатомия. Основу порока составляет недоразвитие выходного отдела правого желудочка и смещение конусной перегородки кпереди и влево, что обусловливает стеноз выходного отдела правого же­лудочка, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легоч­ного ствола, клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей. Нередко наблюдается двухстворчатый клапан легочной артерии.

В комплекс тетрады Фалло входят четыре аномалии:

1)     высокий дефект межжелудочковой перегородки,

2)     декстрапозиция аорты (одновременное отхождение аорты от пра­вого и левого желудочков сердца),

3)     стеноз или атрезия легочной артерии,

4)   гипертрофия правого желудочка.

 

Характерно развитие коллатерального кровообращения в сосудах малого круга кровообращения, изменение сосудов легких, которые пре­терпевают значительную перестройку: некоторые сосуды склерозируются, облитерируются, в просвете иногда образуются многоствольные со­суды. Отмечают наличие тромбов в системе мелких разветвлений легоч­ной артерии, полную окклюзию ряда сосудов легких с их реканализацией.

---

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики определяется выраженнос­тью стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки. Сужение легочной артерии приводит к перегрузке правого желудочка давлением, кроме того, в большом круге кровообращения увеличен ми­нутный объем крови, так как кровь в аорту поступает из обоих желудоч­ков. Повышенный возврат крови к правому желудочку вызывает одно­временно и перегрузку объемом. Нарушения гемодинамики приводят к выраженной гипертрофии правого желудочка. Сброс крови из левого же­лудочка в правый не имеет большого значения вследствие значительного увеличения давления в правом желудочке, поэтому градиент давления между обоими желудочками сердца оказывается незначительным.

В случаях умеренного стеноза легочной артерии, когда сопротивле­ние выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, сброс крови через дефект межжелудочковой перегородки происходит слева направо, и легочный кровоток оказывается увеличенным, что клинически проявляется так называемой бледной (ацианотичной) формой тетрады Фалло. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрестный, а затем ста­бильный сброс крови справа налево (веноартериальный), что клиничес­ки обозначается переходом в цианотичную («синюю») форму порока.

Клиника и диагностика. Клинические проявления зависят от степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии и сте­пени гипоксемии. Уже с раннего детства у больных отмечается диффуз­ный цианоз (в аорту одновременно поступает кровь из правого и левого желудочков, происходит смешивание артериальной и венозной крови, что вызывает синюшность кожных покровов), полицитемия и сгущение крови. Могут возникать обильные легочные кровотечения.

Наиболее характерным симптомом являются приступы одышки с появлением цианоза, которые возникают вследствие спазма мышц в выходном отделе правого желудочка, в результате чего кровь из него по­ступает в аорту, при этом увеличивается кислородное голодание и может наступить потеря сознания (гипоксическая кома). Приступ начинается внезапно, с усиления одышки, цианоза, возможны апноэ, судороги с последующим появлением гемипареза, может закончиться летально.

Больные не в состоянии переносить физическую нагрузку, так как во время нее увеличивается сброс венозной крови, усиливается гипоксемия, что ведет к усугублению гипоксии тканей. Типичны одышка при небольшом напряжении, резкая слабость после нагрузки, головокру­жения, тахикардия, усиление цианоза.

---

Наиболее частыми клиническими симптомами являются:

• изменение формы ногтей («часовые стекла»),

• деформация пальцев в виде барабанных палочек (как реакция на длительную гипоксемию),

• отставание в физическом развитии,

•дети предпочитают положение «на корточках», при котором со­здаются особенно благоприятные условия для кровообращения в легких (уменьшается объем венозного сброса крови в аорту),

•  судорожный синдром вследствие гипоксии мозга,

•  видимые слизистые оболочки и кожные покровы цианотичны,

•  артериальное давление обычно снижено,

•  пульсовое давление уменьшено,

•  перкуторно незначительное расширение правых границ сердца,

•  характерные аускультативные признаки:грубый «сухой» систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины,

•  систолическое дрожание во втором-третьем межреберье, вы­званное стенозом устья легочной артерии,

•  II тон над легочной артерией ослаблен.

На ЭКГ выявляется значительное отклонение электрической оси вправо, определяются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Может регистрироваться нарушение проводимости по правой ножке пучка Гиса.

На фонокардиограмме выявляется шум ромбовидной формы во вто­ром-третьем межреберье слева у грудины, как правило, занимает всю систолу и убывает к ее концу, II тон раздвоен. Резко выраженный щел­чок закрытия аортального клапана обусловливает значительное коле­бание амплитуды II тона и очень слабо выраженный, короткий по ам­плитуде второй «щелчок», передающийся с устья легочной артерии.

На рентгенограмме в переднезадней проекции в большинстве случа­ев отмечается нерезкое выпячивание нижней части правого контура за счет гипертрофии правого желудочка. Аорта чаще смещена вправо, пи­щевод отклонен влево. В общем силуэт сердца кажется маленьким, но верхушка притуплена и приподнята над диафрагмой — форма сердца напоминает деревянный башмак. На левом контуре отсутствует дуга ле­гочной артерии, поэтому контур в этом месте вогнут. Аортальный «клюв» не выделяется вследствие декстрапозиции аорты. Легочные поля повы­шенной прозрачности, в более поздних стадиях может быть усиление рисунка корней легких вследствие развившихся коллатералей.

При эхокардиографическом

---

 исследовании хорошо выявляются все признаки порока, возможно непосредственное определение величины смещения аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, степени ле­гочного стеноза и гипертрофии правого желудочка. Наиболее харак­терными эхокардиографическими признаками являются:

•  разрыв между межжелудочковой перегородкой и передней стен­кой аорты,

•  локализация аорты над межжелудочковой перегородкой,

•  расширение устья аорты,

•  гипертрофия правого желудочка,

•  клапанный и субклапанный стеноз легочной артерии,

•  гипоплазия кольца клапана легочной артерии, легочного ствола и проксимальных отделов легочных артерий,

•  заброс контрастного вещества из правого желудочка в выходной отдел левого желудочка и аорту,

•  при до гитлеровском исследовании турбулентный систолический по­ток в правый желудочек (шунт слева направо), возможен турбулент­ный поток в выходной отдел левого желудочка (шунт справа налево),

•дополнительный турбулентный диастолический поток в случае функционирующего аортолегочного анастомоза в легочном стволе.

• градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.

        Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наряду с ЭхоКГ одними из  наиболее информативными методами диагностики тетрады Фалло. При катете­ризации полостей обнаруживается значительное повышение давления в правом желудочке, равное системному градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией. Характерным гемодинамическим признаком порока является одинаковое систолическое давле­ние в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести кате­тер через дефект межжелудочковой перегородки. Давление в правом предсердии чаще нормальное, в легочной артерии умеренно снижено. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка отмечается одновременное его поступление в легочную артерию и аор­ту. Определяется также дефект наполнения в инфундибулярной части правого желудочка или клапана легочной артерии, что позволяет опре­делить степень ее стеноза.

Течение и прогноз определяются степенью легочного стеноза. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных около 12 лет, хотя у отдельных больных она может превышать 40 лет. Не менее 25% боль­ных, не имеющих цианоза в первые недели жизни, приобретают синюш­ный цвет кожи спустя недели, месяцы или годы в связи с увеличением степени легочного стеноза. Прогрессирование гипоксемии, цианоза и полицитемии вызвано не только увеличением степени легочного стено­за, но также свидетельствует о нарастающем тромбозе легочных артериол и артерий с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Если больной достигает зрелого возраста, то в связи с полицитемией по­является опасность развития тромбозов сосудов головного мозга. Частым осложнением является присоединение инфекционного эндокардита.

---

Смотрите также файлы

• Меланхолик типін атаыз.docx

• арахан мемлекетінде Хсрау мсн Шырын шыармасыны авторы Кутб Абылай аза даласына лы істер тындыру шін жіберілген діретті билеуші болды.docx

• Фио до оак.docx

• Pus bonum et laudabile гной полезен и желателен.ppt

• Лабораторная работа 1 определение прочности и пластичности конструкционных материалов цель работы.docx