Файл: Врожденные пороки сердца у взрослых нецианотические пороки дефект межпредсердной перегородки.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 30.11.2023
Просмотров: 29
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
ТЕТРАДА ФАЛЛО
Тетрада Фалло (ТФ) - наиболее частый врожденный цианотический порок сердца у взрослых, характеризуется большим ДМЖП, отхождением аортыот левого и правого желудочков, обструкцией выносящего тракта правого желудочка (подклапанной. клапанной или ветвей легочной артерии) и гипертрофией правого желудочка . ТФ может сочетаться с другими аномалиями: у 25% больных - с правой аортальной дугой, у 10% - с ДМП (пентадаФалло) и у 10% - с аномалиями коронарных артерий.
У большинства больных ТФ имеется выраженное шунтирование справаналево, приводящее к развитию цианоза. Вследствие большого ДМЖП давление в правом и левом желудочке одинаковое, а шунтирование справа налевовозникает из-за повышенного сопротивления кровотоку в выносящем трактеправого желудочка, тяжесть которого и определяет выраженность шунтирования. Так как сопротивление кровотоку в выносящем тракте правого желудочка - величина относительно фиксированная, степень шунтирования зависитот изменений периферического сосудистого сопротивления. Уменьшение периферического сопротивления увеличивает, а увеличение - уменьшает выраженность шунтирования справа налево. Большинство больных с ТФ цианотичны с момента рождения или с начала первого года жизни. В детстве у больных могут развиваться гипоксическиепароксизмы, проявляющиеся одышкой, с последующим усугублением цианозаи, в некоторых случаях, потерей сознания, обмороками, цереброваскулярнымиосложнениями и смертью. У подростков и взрослых такие пароксизмы обычно не возникают. У взрослых пациентов с ТФ отмечается одышка и уменьшение переносимости физической нагрузки. У них выявляются осложнения хронического цианоза в виде эритроцитоза, аномалий гемостаза, абсцессы мозга или инсульт, эндокардит. Без хирургического вмешательства большинствобольных умирает в детстве: выживаемость составляет 66% к 1 году жизни,40% - к 3 году, 11 % - к 20 годам, 6% - к 30 годам и 3% - к 40 годам. У больных с ТФ наблюдается цианоз и пальцы в виде «барабанных палочек», тяжесть которых определяется степенью обструкции выносящего трактаправого желудочка. Периферический пульс нормальный. Пальпируется пульсация увеличенного правого желудочка. У некоторых больных пальпируетсясистолическое дрожание, связанное с турбулентностью кровотока в выносящем тракте правого желудочка. Первый тон сердца нормальный, второй тонне раздвоен, так как его легочной компонент не выслушивается. Определяетсящелчок изгнания над аортой, вызванный дилатированной аортой. Обструкциявыносящего тракта приводит к образованию систолического шума, выслушиваемого вдоль левого края грудины. Интенсивность и длительность шума имеют обратную зависимость от тяжести обструкции выносящего тракта правогожелудочка; мягкий, короткий шум отражает наличие тяжелой обструкции. На ЭКГ имеются отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме
грудной клетки сердценормальных размеров, но имеет форму «деревянного башмака», в связи с отсутствием контура легочной артерии. Может определяться правосторонняяаортальная дуга.ЭхоКГ позволяет подтвердить диагноз, наличие сопутствующей патологии, уровень и тяжесть обструкции выносящего тракта правого желудочка,размер ствола легочной артерии и ее ветвей, а также количество и локализацию ДЖП. Шунтирование справа налево визуализирует цветная доплер-ЭхоКГ, а тяжесть обструкции выносящего тракта можно определить при помощи спектральной доплер-ЭхоКГ. Катетеризация сердца проводится с цельюподтверждения диагноза и получения дополнительных анатомических и гемодинамических данных, включая локализацию и выраженность шунтированиясправа налево, уровень и тяжесть обструкции выносящего тракта правого желудочка, анатомические особенности выносящего тракта правого желудочка,ствола легочной артерии и ее ветвей, а также особенности коронарных артерий. Подобную информацию дает также магнитный резонанс. Оперативная коррекция проводится с целью уменьшения симптоматики ипродления жизни. В настоящее время полную хирургическую коррекцию (закрытие ДМЖП и уменьшение обструкции выносящего тракта правого желудочка) проводят в раннем возрасте. Операционная смертность в детском возрасте менее 3%, в то время как у взрослых - 2,5-8,5%. Детям, находящимся втяжелом состоянии, когда полная коррекция невозможна, проводят палиативное шунтирование или баллонную легочную вальвулопластику. Эти процедуры повышают легочной кровоток, что приводит к увеличению легочных артерий и позволяет провести хирургическую коррекцию в более поздние сроки.Больные с ТФ (корригированной или некорригированной) имееют повышенный риск развития инфекционного эндокардита и поэтому им следует проводить профилактическую антибиотикотерапию.Хотя после оперативной коррекции ТФ симптоматика у больных обычноотсутствует, их выживаемость несколько хуже, чем в сопоставимой возрастной группе в популяции из-за повышенного риска внезапной сердечной смерти (выживаемость в течение 32 лет у больных после оперативной коррекцииТФ - 86%, в контрольной популяции - 96%). У 40-50% больных после коррекции ТФ при амбулаторном мониторинге ЭКГ выявляются желудочковыеаритмии. Вероятность их появления выше при проведении операции в болеепозднем возрасте и при наличии умеренной или тяжелой легочной регургитации, систолической или диастолической дисфункции желудочков. После коррекции ТФ часто возникает фибрилляция или трепетание предсердий.У больных с корригированной ТФ повышен риск и других осложнений.Последствием хирургической коррекции выносящего тракта правого желудочка может быть развитие легочной регургитации. Хотя даже выраженнаярегургитация может хорошо переноситься в течение длительного времени,происходит увеличение правого желудочка с последующим развитием егодисфункции. В этой ситуации может потребоваться пластика или имплантация искусственного легочного клапана. В месте коррекции выносящего трактаправого желудочка может развиться аневризма. Описаны случаи ее разрыва. В то же время, может возникнуть потребность в повторном хирургическомвмешательстве при рецидиве или резидуальной обструкции выносящего трактаправого желудочка. У 10-20% больных
после коррекции ТФ сохраняется ДМЖП,что может потребовать повторного хирургического вмешательства, если дефектзначительного размера. После оперативного вмешательства часто возникает блокада правой ножки пучка Гиса, но полная AV-блокада развивается редко.