Файл: Реферат на тему Муковисцидоз Санкт Петербург 2013 г. Содержание Этиология и патогенез заболевания 6.rtf

Нарушение	Пути решения	Попытки коррекции
Нарушение структуры гена МВТП, изменение структуры белка МВТП	Введение здорового гена	Генная терапия печени*
Повышенная вязкость желчи	Снижение вязкости	Холеретики Урсодеоксихолевая кислота
Задержка гепатотоксичных желчных кислот	Замена их на нетоксичные желчные кислоты	Урсодеоксихолевая кислота
Продукция свободных радикалов	Повышение антиоксидазной активности	в-каротин Витамин Е
Перекисное окисление липидов		Урсодеоксихолевая кислота (эффективность предполагается)
Выраженный стеатоз	Коррекция панкреатической недостаточности и дефицита массы тела	Панкреатические ферменты Диета с повышенной энергетической ценностью
Мультилобулярный билиарный цирроз	Предотвращение осложнения синдрома портальной гипертензии	Урсодеоксихолевая кислота (эффективность предполагается)

Противорвотные лекарственные средства

Метоклопрамид внутрь по 5 - 10 мг 3 р/сут 1-2 сут (для купирования острой симптоматики) или

Домперидон внутрь 0,25 мг/кг/сут (до 5-10 мг/сут) в 3-4 приема 6-8 нед

Ингибиторы протонной насоса, такие как омепразол, наиболее эффективны для лечения тяжелого эзофагита или пищевода Барретта, однако данных об их безопасности при длительном применении пока нет.

К хирургическому лечению прибегают только в крайних случаях, когда фармакотерапия оказывается неэффективной. К сожалению, операция фундопликации по Ниссену у пациентов с муковисцидозом в большинстве случаев оказывается неэффективной (возможно, это связано с хроническим кашлем).

Полипоз носа

Лечение проводится по общепринятым методикам.

Пневмоторакс

Спонтанный пневмоторакс значительно утяжеляет проявления дыхательной недостаточности. Показано дренирование плевральной полости с аспирацией воздуха. При рецидивирующем пневмотораксе возможно введение в плевральную полость склерозирующих веществ (применение этого метода полностью исключает возможность в дальнейшем выполнения трансплантации легкого).

Кровохарканье

Небольшое (не более 25-30 мл в сутки) кровотечение, которое часто наблюдается у пациентов с бронхоэктазами, не приводит к серьезным осложнениям. Экстренная медицинская помощь требуется при эпизодических обильных (> 250 мл крови) кровотечениях, обусловленных разрывом варикозно-расширенных коллатеральных бронхиальных кровеносных сосудов. В специализированных центрах проводится эмболизация и окклюзия поврежденного сосуда. Если этот метод неэффективен или недоступен, показана хирургическая операция с наложением лигатуры и при необходимости иссечением пораженного сегмента или доли легкого.

Холелитиаз

Рекомендуется назначение урсодеоксихолиевой кислоты.

Урсодеоксихолевая кислота внутрь перед сном 15-30 мг/кг/сут (длительность лечения определяется индивидуально)

При необходимости хирургического вмешательства предпочтительны лапароскопические методики, сопровождающиеся минимальными послеоперационными осложнениями со стороны бронхо-легочной системы.

Сахарный диабет

Пациенты с муковисцидозом, осложненным сахарным диабетом, нуждаются в наблюдении эндокринолога и назначении инсулина.

Хроническое легочное сердце

Терапия направлена на лечение и предупреждение бронхолегочных обострений, лечение дыхательной недостаточности, снижение давления в малом круге кровообращения, лечение недостаточности кровообращения.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Пациентам с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом для уменьшения контактов с плесневым грибом А. fumigatus следует избегать пребывания в сырых помещениях с плесневыми налетами на стенах, сеновалах, употребления пищи, содержащей плесень и т.д.

Лекарственные средства выбора являются глюкокортикоиды.

Преднизолон внутрь 0,5 - 1 мг/кг/сут 2-3 нед

При регрессе клинических симптомов (купировании астматического синдрома, уменьшении жалоб, связанных с поражением органов дыхания, улучшении показателей функции внешнего дыхания, положительной рентгенологической динамике) назначают:

Преднизолон внутрь 0,5-1 мг/кг через сутки 2-3 мес

При сохранении клинических симптомов, высоком уровне общего IgE:

Преднизолон внутрь 2 мг/кг/сут 1-2 нед

После снижения уровня IgE доза преднизолона уменьшается на 5-10 мг в неделю до полной отмены в течение последующих 8-12 недель.

Эффективность применения противогрибковых лекарственных средств изучена недостаточно.

Итраконазол может применяться в сочетании с ГКС при частых рецидивах аллергического бронхолегочного аспергиллеза.

Итраконазол внутрь по 100-200 мг 2 р/сут 4 мес

Оценка эффективности лечения

Общая эффективность лечения оценивается по степени достижения целей лечения (см. "Общие принципы лечения. Цели лечения").

Антибактериальная терапия

Показанием к прекращению антибактериальной терапии является стихание обострения инфекционного процесса в нижних дыхательных путей (возвращение основных показателей состояния дыхательной системы, таких как масса тела, показатели функции внешнего дыхания, характер и количество отделяемой мокроты и т.д. к исходному для данного пациента уровню).

Заместительная терапия ферментами поджелудочной железы

О достаточности дозы ферментов можно судить по клиническим (нормализация частоты и характера стула) и лабораторным показателям (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме кала).

Лечение аллергического бронхолегочного аспергиллеза

Ликвидация клинических симптомов аллергического бронхолегочного аспергиллеза, восстановление показателей функции внешнего дыхания до уровня, предшествовавшего его развитию, разрешение рентгенологических изменений и уменьшении уровня общего IgE более чем на 35% в течение 2 мес со стабилизацией этого показателя в период снижения дозы ГКС свидетельствуют о ремиссии бронхолегочного аспергиллеза.

Контроль общего IgE должен проводиться ежемесячно в течение года после начала снижения дозы преднизолона.

Контрольная рентгенография легких должна быть выполнена через 1-2 мес после начала лечения (подтверждение разрешения рентгенологических изменений, характерных для аспергиллеза) и повторно через 4-6 мес (для подтверждения отсутствия новых инфильтратов в легких). Резкий подъем уровня общего IgE является признаком рецидива аллергического бронхолегочного аспергиллеза и служит показанием для увеличения дозы преднизолона.

Побочные эффекты лечения

Осложнениями применения дорназы альфа являются ларингит, фарингит, бронхоспазм. Эти осложнения встречаются нечасто и не имеют тяжелых последствий.

Аминогликозиды обладают нефро - и ототоксическим действием, ингаляционное применение их в высоких дозах в ряде случаев может привести к развитию фарингита.

Дозы панкреатических ферментов (по липазе) свыше 6 000 ЕД/кг/на прием пищи или 18 000-20 000 ЕД/кг/сут повышают риск развития крайне редкого, но грозного осложнения - стриктуры толстого кишечника.

Ошибки и необоснованные назначения

ДНК-азу (дорназу альфа) следует с осторожностью назначать детям с аллергическими заболеваниями или бронхиальной астмой.

Следует помнить, что пациентам с муковисцидозом противопоказаны подавляющие кашель лекарственные препараты, в частности, с добавлением кодеина.

При антибактериальной терапии не рекомендуется комбинированная терапия двумя в-лактамными антибиотиками.

Аминогликозиды и пенициллины (или цефалоспорины) нельзя смешивать в одном флаконе или шприце во избежание их инактивации. Внутривенное введение данных лекарственных средств (струйное или капельное) должно проводиться раздельно.

Прогноз

Муковисцидоз относится к неизлечимым заболеваниям, поэтому пациенты нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывной терапии в течение всей жизни.

У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолегочной системы быстро прогрессирует, другие обнаруживают более благоприятную динамику и доживают до взрослого возраста. Однако точная прогностическая оценка исхода муковисцидоза невозможна даже в тех случаях, когда точно установлен тип мутации.

Факторы, влияющие на прогноз заболевания:

качество проводимой терапии;

режим питания;

образ жизни;

соблюдение предписанного режима лечения;

вирусные, бактериальные и грибковые инфекции.

В настоящее время частота летальных исходов у новорожденных с мекониальным илеусом не превышает 5%. Тем не менее опыт показывает, что муковисцидоз у этих детей обычно характеризуется тяжелым течением.

Проходил практику в отделении аллергологии и пульмонологии ОДБ им. Красного Креста с 8.10 по 29.10 2012 года. Был ознакомлен со структурой отделения (рассчитано на 35 коек), режимом и распорядком дня в отделении. Курировал пациентов, оформлял и вел истории болезней (дневники наблюдения, этапные и выписные эпикризы, выписка направлений на Врачебную Комиссию по поводу выписки дополнительных препаратов для лечения тяжелых пациентов). Участвовал в процессе определения группы крови, чтения рентгенограмм, назначал антибактериальную и внутривенную инфузионную терапию (оформление листа назначений).

Осуществлял курацию пациентов со следующими диагнозами:

Аллергическая реакция по типу крапивницы. Отек Квинке. Лямблтоз.

Левосторонняя внебольничная нижнедолевая пневмония (S8), острое течение.

Левосторонняя внебольничная верхнедолевая пневмония (S 1-5-), острое течение, с ателектатическим компонентом.

Обструктивный бронхит. ДН 0-1. Лямблиоз.

Обструктивный бронхит, ДН 0. Ихтиоз. Деформация желчного пузыря. Лямблиоз.

Бронхиальная астма, тяжелое течение, частично контролируемая. Поллиноз, аллергический ринит, аллергический коньюнктивит.

Бронхиальная астма, персистирующая, средней степени тяжести. Аллергический ринит.

Бронхиальная астма, персистирующая, средней степени тяжести, частичноконтролируемая. Аллергический ринит, аллергический коньюнктивит. Вульвовагинит. Хронический поверхностный гастродуоденит.

Внебольничная правосторонняя среднедолевая пневмония. Ателектаз средней доли справа. Аллергический ринит. Лямблиоз.

и др.

Исходя из проведенных мной наблюдений, в отделении проходят лечение дети с БА чаще всего с тяжелой и среднетяжелой тяжестью заболевания, а так же увеличение в осенне-зимний период числа поступления детей с пневмонией с разной степенью тяжести, а так же в запущенном состоянии и длительном безрезультатном лечении АБ препаратами амбулаторно в недостаточной дозировке.

Использованная литература

Детские болезни. Под редакцией А.А. Баранова - изд. ГЭОТАР-Мед. - 2002 год
Детские болезни. Под редакцией Л.А. Исаевой - изд. Москва "Медицина" - 1987 год
Детские болезни, в 2х томах. Н.П. Шабалов - Питер - 2002 год
Педиатрия. В.Г. Майданник - Харьков "Фолио" - 2002 год
Национальное руководство по педиатрии. В двух томах. - изд. ГЭОТАР-Медиа. Москва - 2009 год
Пульмонология детско возрата: проблемы и решения. Под редакцией Ю.Л. Мизерницкого, А.Д. Царегородцева - Москва-Ростов-н/Д - 2003 год.
Хронические заболевания легких у детей. - под редакцией Н.Н. Розиновой, Ю.Л. Мизерницкого - Издательство Практика - 2011 год
Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом: Каширская Н.Ю. Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М.; 2001.
Муковисцидоз: определение продолжительности жизни. Пульмонология - Амелина Е.Л., Черняк А.В., Черняев А.Л. - 2001
Martensson K., Chrysis D., Savendahl L. Interleukin-1beta and TNF-alpha act in synergy to inhibit longitudinal growth in fetal rat metatarsal bones. J. Bone Miner. Res. 2004
Данные интернет источников.