Файл: Учебнометодическое пособие для студентов иркутск игму 2016 2 удк 616. 8079. 2(075. 8) Ббк 56. 12я73 с 38.pdf

40
Паллидонигральный синдром (поражение бледного шара и черной субстанции): гипо-, бради-, олигокинезия, повышение мышечного тонуса по пластическому типу с симптомами «зубчатого колеса», «свинцовой трубки» или «восковой куклы», ретро-, латеро-, пропульсии, брадилалия, гипомимия, ахейрокинез, нарушение позы и походки, паллидарный тремор.
Таламический синдром Дежерина-Русси: хореоатетоз, «таламическая» рука («рука акушера» или «кисть в форме блюдца») на стороне поражения; контрлатеральная гемианестезия; таламические боли на противоположной стороне; насильственный смех и плач. Нарушение мышечно-суставной чувствительности и гемиатаксия.
Синдром поражения эпиталамуса: раннее половое созревание, гипертензионно-окклюзионные нарушения, четверохолмный синдром
Нотнагеля (атаксия, нистагм, параличи глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы).
Синдром поражения метаталамуса: нарушение слуха, гомонимная гемианопсия (поражение коленчатых тел).
Гипоталамический синдром: вегетативно-висцеральные нарушения, изменение углеводного, белкового, жирового обменов, сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, дыхательные, нейроэндокринные нарушения (синдром
Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, ожирение, расстройства менструального цикла, импотенция), расстройство сна и бодрствования, нарушение терморегуляции, вегетативно-сосудистые пароксизмы, нейротрофические изменения.
Псевдобульбарный («ложный» бульбарный) паралич: расстройства фонации, глотания, артикуляции речи, реже – мимики и жевания при сохранности ядер черепно-мозговых нервов и других стволовых структур вследствие поражения надъядерных кортико-нуклеарных волокон пирамидного пучка в обоих полушариях мозга.
7.3. Синдромы поражения мозжечка
Полушарие мозжечка: нистагм, динамическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия, мимопопадание, гипотония на стороне очага поражения, интенционное дрожание, отклонение при ходьбе в сторону пораженного полушария, «скандированная речь».
Червь мозжечка: гипотония мышц, статическая атаксия, при ходьбе больной широко расставляет ноги, в позе Ромберга падает назад (задняя часть мозжечка) или вперед (передняя часть мозжечка).
7.4. Синдромы поражения ствола мозга
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СРЕДНЕГО МОЗГА
Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный и горизонтальный нистагм, офтальмоплегия, синдром Нотнагеля, парезы и параличи конечностей,

41 мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность
(поражение мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра).
Тегментальный синдром: синдром Бернара-Горнера, атаксия, тремор, миоклонии на стороне поражения, гемигипестезия, нарушение четверохолмных рефлексов (быстрых ориентировочных движений в ответ на зрительные и слуховые раздражения).
Синдром поражения черной субстанции: акинетико-ригидный синдром на фоне пластической мышечной гипертонии.
Альтернирующие педункулярные синдромы:
− Бенедикта (поражение III нерва с периферическим парезом глазодвигательных мышц на своей стороне, контралатерально отмечаются экстрапирамидные расстройства – интенционный тремор, гемихореоатетоз, повышение тонуса по пластическому типу и легкий гемипарез).
− Вебера
(поражение
III нерва с периферическим парезом глазодвигательных мышц на своей стороне, контралатерально – гемиплегия с центральным параличом VII и XII нервов, гемигипестезия).
− Фуа (верхний синдром красного ядра (без вовлечения в процесс III нерва) – интенционный тремор, хореиформный гиперкинез на своей стороне и гемигипестезия на противоположной стороне).
− Клода (нижний синдром красного ядра – поражение III нерва с периферическим парезом глазодвигательных мышц на своей стороне, контралатерально – гемиатаксия, дисметрия, адиадохокинез ).
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОСТА МОЗГА
Синдромы поражения моста мозга связаны с поражением ядер V, VI, VII и VIII нервов, медиальной петли (гемигипестезия), пирамидного пути
(гемипарез), заднего продольного пучка (парез взора), с вегетативно- трофическими нарушениями
(гипертермия, нарушение потоотделения, расстройство сфинктеров), судорогами, горметонией.
Альтернирующие понтинные синдромы:
− Мийяра-Гублера (поражение VII нерва с периферическим парезом мимических мышщ на своей стороне, контралатерально – гемиплегия, реже гемигипестезия).
− Бриссо-Сикара (поражение VII нерва с гемиспазмом мимических мышщ на своей стороне, контралатерально
– гемиплегия, реже гемигипестезия).
− Фовилля (поражение VI и VII нервов с периферическим парезом прямой наружной мышщы глаза и мимических мышщ на своей стороне, контралатерально – гемиплегия, реже гемигипестезия).
Синдром поражения мостомозжечкового угла: поражение VIII, затем V и VII, реже VI нервов, мозжечковые расстройства на стороне очага, центральный гемипарез – на противоположной стороне.
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

42
Синдромы поражения продолговатого мозга связаны с поражением ядер
IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталамического пути (выпадение поверхностной чувствительности), ядер Голля и Бурдаха (выпадение глубокой чувствительности), пирамидного (гемипарез) и нисходящих экстрапирамидных путей (изменение мышечного тонуса), нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру (синдром Бернара–Горнера), путей Флексига и
Говерса (атаксия). При поражении каудального отдела продолговатого мозга появляются расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.
Альтернирующие бульбарные синдромы:
− Джексона (поражение XII нерва с периферическим парезом мышщ языка, контралатерально – гемипарез, гемигипестезия);
− Авеллиса (поражение IX, X нервов с периферическим парезом мышщ глотки и гортани, контралатерально – гемипарез, гемигипестезия);
− Шмидта (поражение IX, X, XI нервов с периферическим парезом мышщ глотки, гортани, шейных мышщ, контралатерально – гемипарез, гемигипестезия);
− Валленберга–Захарченко
(поражение
V,
IX,
X нервов, чувствительных, мозжечковых и симпатических путей, контралатерально – гемигипестезия болевой и температурной чувствительности);
− Бабинского-Нажотта (мозжечковые симптомы и синдром Бернара-
Горнера на своей стороне, гемиплегия и гемианестезия на противоположной стороне).
Бульбарный синдром возникает при поражении ядер, корешков или периферических волокон IX, X и XII нервов и проявляется парезом мягкого неба, гнусавым оттенком голоса, параличом гортани, голосовых связок, языка, дисфагией, снижением глоточного, небного рефлексов.
ПОРАЖЕНИЕ РЕТИКУЛЯРНОЙ ФОРМАЦИИ СТВОЛА МОЗГА
Поражение ретикулярной формации ствола мозга проявляется нарушением сна и бодрствования:
− синдром нарколепсии – приступы сонливости,
− катаплексия – приступообразная мышечная гипотония,
− синдром Клейна–Левина: «периодическая спячка», сочетающаяся с булимией, вегетативно-висцеральными расстройствами.
7.5. Синдромы поражения основания мозга
Передняя черепная ямка: лобный базальный синдром (аносмия или гипосмия на стороне очага в сочетании с проявлениями «лобной» психики) – поражение обонятельного нерва и нижней поверхности лобной доли; снижение остроты зрения, битемпоральная или биназальная гемианопсия – поражение зрительного нерва в области хиазмы.
Средняя черепная ямка: птоз, диплопия, мидриаз, расходящееся косоглазие
– поражение глазодвигательного нерва; битемпоральная

43 гемианопсия – поражение в области зрительной хиазмы; расстройство чувствительности на лице – поражение тройничного нерва; нейроэндокринные, трофические, вегетативно-сосудистые, висцеральные расстройства
– гипоталамический синдром; синдром Толосы-Ханта (поражение всех глазодвигательных нервов и компрессия верхней ветви тройничного нерва при поражении наружной стенки пещеристого синуса).
Задняя черепная ямка: симптомы бульбарного паралича – поражение
IX, X, XI нервов; корешковое поражение V, VII и VIII нервов; атаксия, атония мышц, асинергия, нистагм,
«скандированная речь»
– мозжечковые расстройства; парезы конечностей
– поражение пирамидного пути; альтернирующие синдромы; при поражении верхушки каменистой кости отмечается синдром Градениго (боль в теменно-височной области, гомолатеральный парез (паралич) прямой наружной мышщы глаза, на краниограммах – поражение ячеек сосцевидного отростка вследствие отита или мастоидита).
Синдром Гарсена: одностороннее множественное поражение черепных нервов без признаков повышения внутричерепного давления и без проводниковых расстройств («стелющиеся» опухоли основания черепа).
7.6. Синдромы поражения спинного мозга
Передние рога: периферические параличи проксимальных мышц конечностей по сегментарному типу, фасцикулярные подергивания, асимметрия поражения.
Боковые рога: трофические, вазомоторные расстройства кожи и ее дериватов; при поражении на уровне C
8
–Th
1
развивается синдром Бернара-
Горнера.
Задние рога: диссоциированное расстройство чувствительности (болевая и температурная гипестезии при сохранности тактильной и глубокой чувствительности) на стороне поражения в зоне пораженного сегмента.
Передние столбы: Характерной симптоматики не дают.
Боковые столбы: центральный паралич на стороне очага, утрата поверхностной чувствительности на противоположной стороне на два-три сегмента ниже очага поражения; при двустороннем поражении боковых столбов
– спастическая параплегия или тетраплегия, двустороннее расстройство поверхностной чувствительности по проводниковому типу, нарушение тазовых функций.
Задние столбы: утрата суставно-мышечного чувства, частично тактильной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия на стороне очага ниже уровня поражения.
Поражение половины поперечника спинного мозга, синдром Броун-
Сикара: на стороне очага, ниже уровня поражения, развивается центральный паралич, утрата суставно-мышечного и вибрационного чувства, на противоположной стороне на два-три сегмента ниже уровня поражения – утрата поверхностной чувствительности; на уровне пораженных сегментов на

44 стороне очага – выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические расстройства, периферический парез соответствующих мышц.
Полное поражение поперечника спинного мозга (спинальный синдром): нижняя параплегия или тетраплегия, двусторонние проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня очага, проводниковые расстройства поверхностной чувствительности на два-три сегмента ниже уровня поражения, центральное расстройство тазовых функций; на уровне очага – выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические расстройства, периферические парезы мышц в зоне пораженных сегментов.
Верхний шейный отдел (С
1
–C
4
): паралич диафрагмы, центральный тетрапарез, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания, корешковые боли в шее и затылке, гипертермия.
Шейное утолщение (С
5
–Тh
1
): верхний периферический парапарез, нижний центральный парапарез, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания, синдром Бернара–
Горнера, корешковые боли, иррадиирующие в руки.
Грудной отдел (Th
1
–Th
12
): нижний центральный парапарез, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания, корешковые боли опоясывающего характера.
Поясничное утолщение (L
2
–L
4
): нижний периферический парапарез, анестезия в промежности и нижних конечностях, нарушение мочеиспускания.
Эпиконус
(L
4
–S
2
): жестокие корешковые боли, симметричный периферический паралич дистальных отделов нижних конечностей, анестезия в промежности и нижних конечностях, нарушение мочеиспускания.
Конус (S
3
–Со
1
): анестезия в области промежности и нижнезадних отделов ягодиц, нарушение тазовых функций по периферическому типу, утрата анального рефлекса, трофические расстройства в области крестца.
«Конский хвост»: нижняя периферическая параплегия с расстройством тазовых функций по типу истинного недержания, анестезия нижних конечностей и промежности, жестокие корешковые боли в ногах, крестце, ягодицах, промежности.
Синдром экстрамедуллярного поражения: корешковые симптомы, боли, возникновение проводниковых расстройств – первоначально развивается синдром половинного поражения спинного мозга, затем – полного перерыва спинного мозга, причем расстройства поверхностной чувствительности возникают на противоположной стороне тела и распространяются снизу вверх
(до уровня на два-три сегмента ниже очага поражения).
Синдром интрамедуллярного поражения: сегментарные расстройства – диссоциированные анестезии, периферические параличи – преимущественно проксимальные; проводниковые расстройства – поверхностная анестезия на противоположной половине тела от уровня на два-три сегмента ниже очага распространяется сверху вниз (симптом «масляного пятна»).