Файл: РУКОВОДСТВО ПО ПСИХИАТРИИ 2 ТОМА.pdf

ГЕНЕТИКА

 (1979), а затем

 (1979) на основании генетических

исследований выделяли три их разновидности — близкие к маниакально-деп-

рессивному психозу, близкие к шизофрении формы и недифференцирован-

ные, промежуточные между этими заболеваниями. В дальнейшем

(1984) на основании генетических исследований выделял два варианта ши-

зоаффективных психозов — клинически диагностированный шизоаффек-

тивный психоз и только лишь предрасположенный к шизоаффективному

психозу на основании характеристик семейного фона больных. Имеющиеся

данные позволяют сделать вывод, что шизоаффективные психозы имеют

генетическое сходство как с шизофренией, так и с маниакально-депрессив-

ным психозом. Но методическая нечеткость проведения генетических ис-

следований, связанная с отсутствием убедительных клинических критериев

нозологического отграничения шизоаффективных психозов и различием

клинических подходов к их дифференциации, затрудняет интерпретацию

этих данных.

Основным фактом в области генетики является наличие в семьях таких

больных случаев шизофрении и аффективных психозов (маниакально-деп-

рессивного психоза). Большую наследственную отягощенность шизофрени-

ческими и аффективными психозами больных шизоаффективным психозом

установили

 G.Gross и

 (1983).

 (1989) уста-

новил различные показатели риска заболеть шизоаффективным психозом,

шизофренией или аффективным психозом у родственников I степени род-

ства при аффект- и шизодоминантной формах шизоаффективного психоза.

По приведенным им данным, при аффектдоминантной форме шизоаффек-

тивного психоза у родственников I степени родства наибольшим является риск

развития аффективного психоза (7,8 %) и почти вдвое меньшим (4,6 %) —

шизофренией. При шизодоминантной форме риск заболеть шизофренией и

аффективным психозом практически одинаковый (5,9 и 5,8 % соответствен-

но). Шизодоминантная форма отличается от аффектдоминантной меньшим

риском развития аффективного психоза (5,8 и 7,8 % соответственно), тогда

как по показателю риска заболевания шизофренией указанные формы раз-

личаются незначительно — 5,9 % в семьях больных шизодоминантной фор-

мой и 4,6 % среди родственников I степени родства при аффектдоминантной

форме заболевания у пробанда.

В генетическом исследовании И.Л.Акоповой (1975) был сделан вывод

о том, что в семьях пробандов, страдающих аффективными и шизоаффек-

тивными психозами, наблюдается определенная гомотипия психических

расстройств у пробанда и его ближайших родственников — накопление слу-

чаев приступообразной шизофрении у родственников пробандов с шизоаф-

фективным психозом и редкость такой шизофрении в семьях больных

маниакально-депрессивным психозом.

Для генетики шизоаффективных психозов могут иметь определенное

значение и данные В.М.Гиндилиса (1979), который установил, что рекур-

рентная шизофрения генетически более близка к маниакально-депрессив-

ному психозу, нежели к прогредиентным формам шизофрении. К этой же

группе исследований могут быть отнесены данные Г.Унгвари (1982), кото-

рый, исследуя систематику клинических форм шизофрении и шизоаффек-

тивных психозов в свете генетико-корреляционного анализа, нашел, что

соответствующие шизоаффективному психозу рекуррентная форма шизо-

френии по классификации

 и циклоидные психозы

656

K.Leonhard обнаруживают почти полную генетическую независимость от

наиболее тяжелых, непрерывно текущих собственно шизофренических пси-

хозов, но в то же время имеют определенную степень общности с шубооб-

разной шизофренией.

В последующем были получены соответствующие данные при диффе-

ренциации аффектдоминантных и шизодоминантных форм шизоаффектив-

ных психозов. Так, О.О.Сосюкало и И.Ю.Никифорова (1995) установили

большую частоту манифестных шизофренических психозов у родственников

I и II степени родства больных шизоаффективным психозом, чем при

аффективных психозах. Причем этот показатель наиболее был выражен при

шизодоминантных формах, а при аффектдоминантных — частота аффектив-

ной патологии у родственников приближается к частоте ее в семьях больных

аффективными психозами. Хотя статистически достоверных различий по

частоте встречаемости психической патологии у родственников I степени

родства больных с аффектдоминантной и шизодоминантной формами ши-

зоаффективного психоза не установлено, но все же прослеживалась опре-

деленная тенденция в этих показателях. Так, при шизодоминантной форме

по сравнению с аффектдоминантной отмечено большее накопление случаев

приступообразной шизофрении (3,2 % и соответственно 2,1 %) и меньшая

частота маниакально-депрессивного психоза (3,2 % и 5,3 %). У родственни-

ков II степени родства указанные различия становятся более обозначенными

и статистически достоверными: при шизодоминантной форме у пробанда у

родственников II степени родства преобладали случаи шизофрении (3 % и

1,3 %), а у пробандов аффектдоминантной формой — аффективная патоло-

гия (3,4 % и 2,2 %).

Л.И.Абрамова (1998) при предварительном анализе семейного фона

больных шизоаффективным психозом не обнаружила статистически значимых

различий по отягощенности психической патологией родственников I степени

родства у пробандов с аффект- и шизодоминантной формами. Более продук-

тивным оказался анализ семейных данных у тех же пробандов, но дифферен-

цированных по делению их на "ядерные", "краевые" варианты шизоаффек-

тивного психоза и

 варианты шубообразной шизофрении.

При сопоставлении психической патологии у родственников этих пробандов

оказалось, что по сравнению с родственниками больных с приступообразной

формой шизофрении у больных с "ядерными" вариантами шизоаффективного

психоза преобладали родственники с аффективной патологией (7,9 % и 4,9 %)

и вялотекущими формами шизофрении (9,5% и 5,3%), в то время как

приступообразные формы шизофрении были статистически достоверно

более распространены в семьях больных шизоаффективными вариантами

шубообразной шизофрении (0 и 3,4 % соответственно).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология шизоаффективного психоза, как и эндогенных заболеваний, на

сегодняшний день остается неизвестной. Среди

 фак-

торов в происхождении шизоаффективных психозов и в объяснении их

клинической гетерогенности признается ведущая роль генетических показа-

телей, установленных при обследовании семейного фона пробандов шизо-

аффективным психозом и анализе их наследственной отягощенности пси-

хозами эндогенного спектра.

В развитии шизоаффективных психозов большое значение придается

657

 складу личности больных. J.L.Polozker (1933) обозначил такие

личности как

 Другие авторы подчеркивают такие осо-

бенности личности, как дефицитарность и шизоидность [Юдин

Локшин Э.С., 1928],

 [Kasanin J., 1933] или, наоборот,

трудности адаптации [Tellenbach Н., 1975, 1986], шизотипальность [Coryell W.,

1990], шизоидно-психастенический склад

 E.M. et

 1989]. Более

развернутую характеристику преморбидной личности дают H.Sauer и соавт.

 ограниченность эмоциональных реакций, склонность к стереотип-

ности мышления, узость социальных контактов с

 или без

таковой. А.Н.Коренев (1994) установил, что среди больных шизоаффектив-

ным психозом преобладают лица с шизоидными чертами характера (86 %), в

то время как при аффективном психозе, по данным ОА.Борисовой (1989),

они встречаются лишь в 50 % наблюдений.

С представлениями о роли преморбидных особенностей личности тесно

связаны и данные о значении внешних факторов в развитии

ных психозов, точнее приступов такого психоза. При описании клинических

проявлений было показано, что в развитии аффектдоминантных форм эк-

зогении имеют большее значение, особенно психогении, в то время как

шизодоминантные приступы могут значительно реже провоцироваться со-

матогениями, но чаще они развиваются аутохтонно.

Фактор пола также обсуждается среди возможных патогенетических

факторов, хотя в отношении частоты шизоаффективных психозов у мужчин

и женщин данные достаточно противоречивы. Например, Е.В.Паничева

(1975) находила, что в популяциях таких больных, так же как и в популяции

больных маниакально-депрессивным психозом, резко преобладают женщи-

ны: женщины составляют 70 % больных шизоаффективным психозом (диа-

гностируемым в рамках периодической шизофрении) и 84 % больных ма-

ниакально-депрессивным психозом. По данным этого автора, соотношение

женщин и мужчин по показателям болезненности в популяции больных

маниакально-депрессивным психозом составляет 3,8:1, а в популяции боль-

ных шизоаффективным психозом — 2:1. Р.А.Наджаров и А.Б.Смулевич

(1983), рассматривая шизоаффективный психоз также в рамках рекуррент-

ной формы шизофрении, отмечали, что он чаще встречается у женщин, чем

у мужчин. Некоторые авторы разницы в частоте заболевания шизоаффек-

тивным психозом среди мужчин и женщин не обнаружили [Каплан

Сэдок Б.Дж., 1994].

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

В соответствии с имеющимися теоретическими и практическими представ-

лениями шизоаффективный психоз характеризуется психопатологически и

клинически как неоднородное заболевание, хотя постоянными составляю-

щими его клинической картины являются аффективные (депрессивные и

маниакальные), бредовые (шизофренические) расстройства и приступооб-

разный характер динамики. При диагностике шизоаффективного психоза

как самостоятельного эндогенного заболевания границы его должны быть

предельно сужены за счет исключения как атипично протекающих форм

аффективных психозов, так и приступообразной шизофрении, даже с малой

прогредиентностью в ее динамике.

При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать

как психопатологическую оценку самого шизоаффективного состояния в

658

приступе, так и данные анамнеза и последующего течения заболевания. При

отграничении

 психоза от других эндогенных болезней

необходим учет не одного какого-либо признака, а всего заболевания в

целом. Он основывается на совокупности его основных клинических харак-

теристик. К таким особенностям следует отнести: 1) периодический характер

течения с чередованием шизоаффективных и аффективных приступов и

разным их количественным соотношением в ходе болезни; 2) благоприят-

ный прогноз без видимых признаков прогредиентности; 3) отсутствие в

динамике заболевания видимого личностного сдвига с последующим фор-

мированием и нарастанием негативных расстройств, а тем более признаков

шизофренического дефекта; 4) обязательное сочетание в картине шизоаф-

фективного психоза циркулярных аффективных расстройств и шизофрени-

ческих бредовых симптомов, не только инконгруэнтных циркулярному аф-

фекту по содержанию, но и имеющих отличные от аффективных механизмы

бредообразования; 5) характерный патокинез расстройств в динамике ши-

зоаффективного приступа с последовательным чередованием циркулярных

аффективных проявлений, аффективного бреда и неаффективного бреда,

выступающих на разных стадиях развития шизоаффективного состояния в

виде самостоятельных (изолированных) расстройств, патокинетически не

связанных друг с другом и определяющих картину приступа на отдельных

его этапах или только аффективными, или только невыводимыми из аф-

фекта шизофреническими бредовыми расстройствами.

Перечисленным критериям выделения шизоаффективного психоза как

нозологически самостоятельного заболевания соответствуют не все описан-

ные под этим термином варианты в рамках аффектдоминантной и шизодо-

минантной форм. Их объединяет лишь сходство психопатологической кар-

тины на определенном этапе заболевания, обозначаемое как шизоаффек-

тивное расстройство (или состояние).

К узкой же группе шизоаффективного психоза как самостоятельного

эндогенного заболевания можно относить только те из его вариантов, ко-

торые, бесспорно, содержат все вышеперечисленные его признаки. Наибо-

лее полно им соответствует вариант аффектдоминантного шизоаффектив-

ного психоза с развитием в картине приступа острого чувственного бреда

по типу бреда восприятия. Он наиболее типичен для шизоаффективного

психоза и составляет его центральное ядро ("ядерный" вариант). Два других

варианта шизоаффективных приступов, характеризующихся картиной на-

глядно-образного бреда воображения при аффектдоминантной форме или

острым параноидным состоянием (по типу острого синдрома Кандинского —

Клерамбо) в структуре бреда восприятия с элементами

бреда в рамках шизодоминантной формы, соответствуют критериям опре-

деления шизоаффективного психоза с некоторыми оговорками. Патокинез

расстройств в приступе при этих двух вариантах содержит элементы атипии

в стереотипе чередования аффективных и бредовых расстройств. На началь-

ных стадиях отдельных этапов развития приступа имеют место не строго

последовательные возникновение и смена, а как бы их частичное совмеще-

ние и параллельное существование симптомов аффективного бреда и ши-

зофренических бредовых расстройств. Особенности динамики заболевания

в целом при этих вариантах в ряде случаев принимают промежуточное между

фазовым и рекуррентным течением, с "отставленным" заострением премор-

бидных сенситивно-астенических личностных черт лишь спустя 5—6 лет

после манифестации заболевания. Эти два варианта правомерно рассматри-

вать как "краевые", атипичные по отношению к "ядерному" варианту шизо-

659

42*

аффективного психоза, но только как пограничные с шизофренией, не

содержащие очевидных признаков прогредиентности заболевания.

При нарастании атипии в проявлениях диагностических признаков ши-

зоаффективного психоза и несоответствии особенностей заболевания хотя

бы одному из них следует предполагать наличие шизофренического психоза.

Необходимо учитывать и тот факт, что если в динамике и клинических

проявлениях приступообразного эндогенного заболевания одновременно

присутствуют симптомы отчетливых аффективных фазовых расстройств и

бредовые нарушения из числа характерных для шизофрении симптомов

первого ранга K.Schneider, но имеются признаки хотя бы незначительной

прогредиентности заболевания (с усложнением расстройств в приступах, с

нарастанием негативных изменений и снижением уровня

вой адаптации больного), то диагноз шизоаффективного психоза в этих

случаях следует считать не соответствующим строгим критериям его дефи-

ниции и их нужно рассматривать как шизоаффективные варианты присту-

пообразных форм шизофрении.

Общепризнанное промежуточное положение шизоаффективных психо-

зов по отношению к аффективным заболеваниям и шизофрении диктует

необходимость проведения дифференциального диагноза между ними. По

вышеприведенным характеристикам, а также с учетом специфических пси-

хопатологических расстройств в картине шизоаффективного психоза его

необходимо дифференцировать в первую очередь от аффективного психоза и

приступообразной шизофрении, особенно от ее рекуррентной формы. Основой

диагностики и здесь остается принцип единства синдромологии и общих

тенденций течения, положенный в основу разделения эндогенных психозов

и выделения форм шизофрении [Снежневский А.В., 1960, 1966, 1969].

Шизоаффективный психоз с аффективным сближает ряд существенных

характеристик, таких как близкое к фазному течение в виде приступов и

ремиссий, отсутствие прогредиентности, аффективный уровень расстройств

на всем протяжении заболевания в виде периодического возникновения и

чередования фаз циркулярного аффекта разной полярности, психопатоло-

гические проявления которых могут доходить до уровня аффективного

(голотимного) бреда, соответствующего (конгруэнтного) полюсу аффекта

по содержанию. При отграничении от аффективного психоза, однако,

даже при фазной динамике психопатологических расстройств, о наличии

собственно шизоаффективного психоза будет свидетельствовать присут-

ствие в картине шизоаффективного приступа первичных, невыводимых

из аффекта бредовых расстройств, не только инконгруэнтных циркуляр-

ному аффекту по содержанию, но имеющих другие, отличные от аффек-

тивных, механизмы бредообразования с формированием более глубокого

уровня бредовых расстройств, свойственных симптомам первого ранга

K.Schneider и соответствующих диагностическим критериям шизофрении

по

Непрогредиентный характер заболевания при собственно шизоаффек-

тивном психозе с отсутствием усложнения симптоматики и без развития и

нарастания негативных личностных изменений служит основным критерием

его отграничения от заболеваний шизофренического круга. Это положе-

ние в равной мере необходимо учитывать и при отграничении шизоаф-

фективного психоза как самостоятельного заболевания от рекуррентной

шизофрении, в рамках которой чаще всего и описывается шизоаффектив-

ный психоз вследствие их значительного клинического и психопатологичес-

кого сходства.

660