Файл: Перинатальная патология нервной системы.pdf

III. внутрижелудочковые кровоизлияния с расширением желудочков (12-17%),
IV. распространение внутрижелудочковых кровоизлияний на паренхиму мозга (12-17%).
В зависимости от выраженности ВЖК, ПВК клиническая картина может быть различной. В 60-70% данный вид кровоизлияний при ВЖК,
ПВК I степени может быть «клинически немым» с транзиторными метаболическими нарушениями и может быть выявлен лишь с помощью дополнительных методов исследования. При этом сроки трансформации субэпендимальной гематомы в кисту – 10-14 дней и более.
Для типичной клинической картины ВЖК, ПВК II, III IV степени характерны синдромы угнетения, гипертензионно-гидроцефальный, судорожный, очаговая симптоматика
(неподвижность взора, горизонтальный или вертикальный, ротаторный нистагм, отсутствие реакции зрачков на свет) с последующим нарастанием синдрома возбуждения, а также развитием угнетения ЦНС.
Прогноз при ВЖК и ПВК I степени – благоприятный. ВЖК и ПВК
III-IV степени имеют гораздо худший прогноз - выживаемость детей составляет 50-70% и 20-40% соответственно.
Внутримозговые
кровоизлияния возникают вследствие повреждения концевых ветвей передних и задних мозговых сосудов, гипоксии, нарушений в системе гемостаза.
Клинические проявления зависят от их величины и локализации.
При мелкоточечных кровоизлияниях в полушария клиника может быть асимптомной или маловыраженной: отмечается вялость, срыгивания, нарушения мышечного тонуса, снижение рефлексов, нестойкие очаговые симптомы (нистагм, анизокория, с-м Грефе), фокальные судороги. Обширные внутримозговые гематомы сопровождаются выраженными очаговыми симптомами (анизокория, косоглазие,

горизонтальный или вертикальный, ротаторный нистагм) и общемозговыми (гипотония, адинамия, гипо-, или арефлексия, односторонние судороги в области лица, конечностей, чаще верхних) вплоть до развития комы.
В случае внутримозжечковых кровоизлияний течение носит бессимптомный характер, в случае кровоизлияний в краевые отделы полушария мозжечка - с нарастающей внутричерепной гипертензией.
При массивных кровоизлияниях в полушария мозжечка отмечается компрессия ствола мозга с дыхательными и сердечно-сосудистыми нарушениями, бульбарными и глазодвигательными расстройствами.
Метаболические нарушения не специфичны.
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА,
ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ
Травматическое повреждение спинного мозга у новорожденных встречается реже, чем родовая черепно-мозговая травма. В 40-85% ее диагностируют посмертно и только в 20% случаев, спинальная травма является причиной смерти. Родовая травма позвоночника встречается реже, нежели спинного мозга, т.к. при фиксированной головке при тракции туловища растяжение позвоночника компенсаторно может достигнуть 4-5 см, а спинного мозга – до 0,4-0,5 см. Предрасполагающими факторами травмы являются гипоксия, коагулопатии, сосудистые мальформации.
К травматическим повреждениям спинного мозга относятся:
 повреждение позвоночника (вывихи, подвывихи, блокировка атлантоаксиальных и межпозвоночных суставов ущемленной в них капсулой, смещение тел позвонков – дислокация 1-2 позвонков),
 кровоизлияния в спинной мозг и оболочки: а) эпидуральные (верхне-шейный и шейно-грудной отдел – 40-85%) приводят к тяжелым дыхательным расстройствам,

б) субдуральные (встречаются реже 10-14%); при этом кровоизлиянии происходит охват спинного мозга в виде «муфты» на большом протяжении, что является большой опасностью для жизни ребенка,
 ишемия в бассейне позвоночных артерий, отек спинного мозга,
 повреждение межпозвоночных дисков,
Наряду с травматическими воздействиями, могут быть ишемические повреждения и вовлечение в процесс сосудов спинного мозга, что встречается значительно реже.
В основе развития спинальной травмы лежат три основных
механизма, оказывающих воздействие на позвоночник и спинной мозг:
сгибательно – компрессионный, дистракционный, ротационный.
Клиническая картина повреждений спинного мозга зависит от степени морфологических нарушений и от уровня повреждения. При этом может быть картина:
 спинального шока (СI-СIII),
 дыхательных расстройств при синдроме Кофферата (СIII-СIV),
 пареза и паралича Дюшена - Эрба (СV-СVI), сопровождающегося грубым нарушением функции верхних конечностей в проксимальном отделе в сочетании со спастическим парезом ног,
 нижнего дистальнго пареза и паралича Дежерин-Клюмпке (СVII-ТI), который также проявляется грубым нарушением функции верхних конечностей в дистальном отделе в сочетании с с-м Горнера (птоз, миоз, энофтальм) и спастическим парезом ног,
 тотального паралича верхних конечностей - паралич Керера (СV-ТI) в сочетании со спастическим парезом ног.
Повреждение грудного отдела спинного мозга (ТI-ТХII) сопровождается расстройством дыхания в результате нарушения функции дыхательных мышц грудной клетки. При вовлечении в процесс сегментов спинного мозга на уровне (ТIII-ТVI) клинически проявляется спастическим парезом нижних конечностей

Травма нижнегрудных сегментов спинного мозга проявляется симптомом «распластонного живота»
Повреждение спинного мозга в пояснично-крестцовой области, проявляется нижним вялым парапарезом. В случае вовлечения в процесс крестцовых отделов - нарушение функции тазовых органов.
При наличии травмы шейного отдела позвоночника, как правило, имеется болевой синдром при перемене положения ребенка, взятии его на руки, особенно при проверке рефлекса Робинсона.
При повреждении
верхнешейных
сегментов
(СI-СIV)
наблюдается картина спинального шока, которая может носить
катастрофический, тяжелый и среднетяжелый вариант течения.
Тяжелый вариант проявляется – вялостью, адинамией, распространенной мышечной гипотонией, позой «лягушки», гипо-, арефлексией, резким снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, полным параличом произвольных движений, отсутствием чувствительности дистальнее места травмы либо развитием спастического тетрапареза, гипотермией, артериальной гипотензией, с момента рождения
РДС, задержкой мочеиспускания или периодическим недержанием мочи, вздутием живота, парезом кишечника. Причиной смерти новорожденных является РДС и приступы асфиксии после рождения, шок.
При краниоспинальном уровне повреждения клиническая картина носит катастрофический характер, сопровождающаяся мертворождением или летальным исходом в первые часы жизни после рождения на фоне прогрессирующих дыхательных и сердечно- сосудистых расстройств.
При среднетяжелом варианте клиника спинального шока более кратковременна, двигательные и рефлекторные нарушения менее выражены.

Метаболические нарушения характерны для тяжелой дыхательной недостаточности.
Парез диафрагмы (СIII-СIV, синдром Кофферата) развивается при травме шейного сплетения (n. frenicus) или спинного мозга.
Синдром может быть изолированным, но в 75% сочетается с верхним парезом или тотальным параличом руки. Наиболее часто повреждение диафрагмального нерва наблюдается при левостороннем парезе Дюшена-Эрба. Ведущим синдромом при парезе диафрагмального нерва является синдром дыхательных расстройств. При осмотре ребенка - грудная клетка асимметрична, отставание в акте дыхания пораженной половины, парадоксальное дыхание, аускультативно на стороне пареза на фоне ослабленного дыхания нередко могут выслушиваться крепитирующие хрипы.
Характерна рентгенологическая картина: высокое стояние купола диафрагмы на стороне поражения, глубокие реберно- диафрагмальные синусы, на здоровой стороне отмечается несколько уплощенный купол диафрагмы за счет компенсаторной эмфиземы.
Может отмечаться смещение органов средостения в противоположную сторону. При тяжелых парезах в большинстве случаев функция диафрагмы полностью или частично восстанавливается в течение 6-8 недель.
Парезы и параличи Дюшена-Эрба развиваются при травме СV-
СVI сегментов спинного мозгаили плечевого сплетения. Для клинической картины паралича Дюшена-Эрба характерны следующие признаки: голова может быть наклонена в сторону поражения за счет травматической кривошеи, пораженная конечность расположена вдоль туловища, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь, ротирована в плечевом суставе, пронирована в предплечье, кисть в ладонном сгибании и повернута назад кнаружи. Снижен мышечный тонус в проксимальных отделах, что затрудняет отведение плеча,

поворот его кнаружи, подъем до горизонтального уровня, сгибание в локтевом суставе и супинацию предплечья. При положении ребенка на ладони лицом вниз паретичная конечность свисает, а здоровая рука отделяется от туловища глубокой продольной складкой – симптом «кукольной ручки». В подмышечной области отмечается обилие складок в виде островка – «подмышечный островок» и кожная перетяжка в проксимальном отделе паретичного плеча. Пассивные движения в поврежденной конечности безболезненны, может быть обнаружен симптом «щелканья». Снижены рефлексы Моро, Бабкина и хватательный, отсутствуют сухожильный рефлекс с двуглавой мышцы. При поражении СV-СVI сегментов спинного мозга в процесс вовлекаются пирамидные пути, что проявляется симптомами пирамидной недостаточности в ноге на стороне поражения (усиление коленного и ахиллова рефлекса, реже – повышение мышечного тонуса приводящих мышц бедра). Чаще проксимальный паралич
Дюшена-Эрба возникает справа, может быть и двусторонним.
Нижний дистальный паралич Дежерин-Клюмпке возникает при поражении СVII-ТI сегментовспинного мозга или среднего и нижних пучков плечевого сплетения. Паралич сопровождается грубыми нарушениями функции руки в дистальном отделе: резко снижена или отсутствует функция сгибателей кисти и пальцев, отсутствуют движения в локтевом суставе. В случае поражения лучевого нерва кисть имеет вид «тюленьей лапки», локтевого – «когтистой лапки».
Кисть бледна с цианотичным оттенком – симптом «ишемической перчатки», холодна на ощупь, мышцы атрофируются, кисть уплощается. Функция плечевого сустава не нарушена, движения сохранены, рефлекс Моро снижен, рефлексы Бабкина и хватательный отсутствуют. В результате повреждения шейных симпатических волокон отмечается синдром Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на пораженной стороне.

Тотальный паралич верхней конечности – Керера развивается при повреждении сегментов спинного мозга СV-ТI и соответствующих корешков плечевого сплетения. Клинически спинальная травма проявляется вялым парезом рук и спастическим ног, трофическими расстройствами с наличием синдрома Бернара-Горнера и чаще бывает двусторонним. В случае травматического повреждения соответствующих корешков плечевого сплетения клиника будет носить аналогичный выше приведенный характер, с отсутствием проводниковой симптоматики в ногах.
Повреждение грудного отдела спинного мозга ТI-ТХII, клинически проявляется дыхательными расстройствами в результате нарушения функции дыхательных мышц грудной клетки, которые западают в момент, когда диафрагма осуществляет вдох. При вовлечении в патологический процесс сегментов спинного мозга на уровне ТIII-ТVI клинически выявляется спастический нижний парапарез.
Травма нижнегрудных сегментов спинного мозга проявляется симптомом
«распластанного живота» вследствие нарушения иннервации мышц брюшной стенки. Крик у таких детей слабый, но при давлении на брюшную стенку становится более громким.
Родовая травма спинного мозга в пояснично-крестцовом
отделе проявляется нижним вялым парапарезом при нормальной двигательной активности верхних конечностей. Мышечный тонус нижних конечностей снижен, активные движения резко ограничены или отсутствуют. Нижние конечности находятся в позе «лягушки», в вертикальном положении ребенка ноги свисают, отсутствуют рефлексы опоры, автоматической ходьбы и Бауэра, угнетены коленные и ахилловы рефлексы, отмечается симптом «кукольной ножки». При вовлечении в процесс крестцовых отделов исчезает анальный рефлекс, наблюдается зияние ануса, отмечается

недержание мочи и кала. В последствии прогрессируют трофические расстройства, проявляющиеся гипотрофией ягодичных мышц
(симптом «проколотого мяча»), сглаженностью складок на бедрах, атрофией мышц нижних конечностей, развитием контрактур в области голеностопных суставах.
При травме спинного мозга с частичным или полным разрывом
(преимущественно в шейном и верхнегрудном отделах) характерными клиническими проявлениями являются вялые парезы (параличи) на уровне поражения и спастические параличи ниже уровня повреждения. Имеет место нарушения функции тазовых органов
(непроизвольное мочеиспускание и дефекация или запоры). В первые часы и дни жизни при разрыве спинного мозга неврологическая симптоматика может быть как при кровоизлияниях, отеке мозга, шоке, и ребенок может погибнуть в течение нескольких часов еще до появления спинальной неврологической симптоматики.
Травматические повреждения диафрагмальных нервов в 80-
90% случаев сочетается с травматическими повреждениями плечевого сплетения
(тотальный и проксимальный тип).
Односторонние парезы клинически протекают практически бессимптомно или с минимальными проявлениями дыхательной недостаточности. Двусторонний парез диафрагмы клинически сопровождается выраженными дыхательными расстройствами с первых часов жизни, что зачастую требует проведения респираторной поддержки.
На рентгенограмме грудной клетки отмечается высокое стояние и малая подвижность купола диафрагмы на пораженной стороне/сторонах.
Для

специфических признаков поражений головного и спинного мозга, лабораторно-инструментальная диагностика (общий анализ крови, Нt, люмбальная пункция, нейросонография, R-логическое обследование в двух поекциях, КТ, МРТ), осмотр окулиста.
Лечение родовой черепно-мозговой и спинальной травмы
включает: обеспечение охранительного режима, приподнятый головной конец при ВЧРТ, иммобилизация позвоночного столба
(укладка «пеллот», воротник Шанца, гипсовая кроватка, фиксация поврежденной конечности в физиологическую позу «голосующего» до
20 дней). С целью купирования болевого синдрома при спинальной травме назначают в/венно или в/мышечно 50% раствор анальгина 0,1 мл; 0,5% раствор седуксена 0,1-0,2(0,4) мг/кг; 20% раствор ГОМКа 100 мг/кг; при сильных болях - фентанил 2-10 мкг/кг либо морфин, промедол 0,1-0,2 мг/кг каждые 2-3 часа) в случае синдрома возбуждения и судорог применяются аналогичные препараты (см. судорожный синдром), исключив наркотические.
Лечебные мероприятия требуют проведения оксигенотерапии; дегидратации
(
салуретики: лазикс 1 мг/кг, верошпирон 2-4 мг/кг/сут.; осмодиуретики: маннитол, манит, сорбитол 5-6 мл/кг), антигеморрагической (витамин К
1-
2 мг/кг, 12,5% раствор дицинона, этамзилата 10-15 мг/кг, свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг), антиоксидантной терапии
(аевит 0,1 мл/кг, витамин Е 5,10% масляный раствор 0,2 мл/кг, 0,1 мл/кг соответственно, цитохром «С» 1 мл/кг), нормализации центрального и периферического кровообращения (титрование адреналина, атропина 0,05-1,0 мкг/кг/мин, 0,5% раствора дофамина,
4% раствора допмина 0,5-10 мкг/кг/мин, добутрекса, добутамина 2,0-
10,0 мкг/кг/мин). Необходимо проводить коррекцию нарушений КОС, электролитного баланса и углеводного обмена. Для нормализации функции ЦНС и спинного мозга к концу острого периода показано назначение ноотропных препаратов обладающих седативным

эффектом (фенибут, пантогам 40 мг/кг/сут, но не более 100 мг/сут. в 2 приема) или стимулирующим (пирацетам 50-100 мг/кг/сут, пикамилон по 1,5-2.0 мг/кг/сут в 2 приема, аминалон 0,125 мг 2 раза в сутки, энцефабол 20-40 мг/кг/сут.) С целью улучшения мозгового кровообращения в подостром периоде показано применение трентала, кавинтона, винпоцетина 1 мг/кг/сут., танакана 1 кап./кг 2 раза в сутки. Для улучшения метаболических процессов в ЦНС широкое применение получил актовегин 0,5-1,0 мл (80 мг/кг) в/мышечно, в/венно.
В целях улучшения нервно-мышечной проводимости используют дибазол, галантамин, прозерин, а для миелинизации нервных волокон с конца 1-й недели жизни назначают витамины В1, В6, с конца 2-й - витамин В12 общим курсом до 15-20 инъекций. С 8-10 дня жизни показано назначение физиотерапии в виде электрофореза на область шейного отдела 0,5-1,0% раствора эуфиллина или никотиновой кислоты курсом 10-12 процедур. При стихании острых процессов показана гимнастика, массаж.
В экстренных ситуациях в случае родовой черепно-мозговой травмы показано оперативное удаление внутри черепных гематом.
СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ
Судороги – внезапное непроизвольное насильственное сокращение мышц.
Ранее неклассифицированный судорожный синдром, согласно современным представлениям, имеет четкую градацию на
неонатальные
судороги,
отдельные
формы
эпилепсии
и
эпилептические синдромы новорожденных и детей раннего
возраста.
Судороги в периоде новорожденности возникают у 1-15 детей на
1000 родившихся живыми, у недоношенных до 15-25%. Высокая частота развития судорог среди новорожденных детей обусловлена