Файл: Патологическая анатомия.docx

Этиология: хроническая вирусная инфекция, радиация, генетические нарушения. В патогенезе различают предрасполагающие, инициирующие и способствующие факторы. К предрасполагающим факторам относят определенные гены, определяющие индивидуальные особенности иммунного ответа; гормональный фон, генетически обусловленные особенности клеток органов-мишеней аутоиммунного процесса. Неблагоприятное сочетание этих факторов определяет 50% риска развития болезни. Инициирующими факторами могут быть вирусные и бактериальные инфекции, физические, химические воздействия. Способствующие факторы аутоиммунизации - это дисфункция иммунной системы - снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов и антиидиотипических антител.

По механизму аутоиммунизации различают две группы аутоиммунных заболеваний.

1. Органоспецифические, развиваются в связи с повреждением физиологических барьеров, что позволяет реагировать на их неизмененные антигены выработкой аутоантител и сенсибилизированных лимфоцитов. При этом развиваются изменения, характерные для ГЗТ: ткань органов инфильтрируется лимфоцитами, паренхиматозные элементы погибают, в финале развивается склероз. В эту группу входят тиреоидит (болезнь Хасимото), энцефаломиелит, полиневрит, рассеянный склероз, идиопатическая аддисонова болезнь, асперматогения, симпатическая офтальмия.

2. Органонеспецифические. Аутоиммунизация развивается по отношению к антигенам органов и тканей, не обладающих специфичностью. Развиваются изменения, характерные для реакций гиперчувствительности обоих типов. К этой группе относят ревматические болезни, вторичную тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Мошковича).

Существуют аутоиммунные болезни промежуточного типа, т.е. близкие аутоиммунным заболеваниям первого или второго типа. Это миастения гравис, сахарный диабет I типа, тиреотоксикоз, синдромы Шегрена и Гудпасчера и др.

51. Охарактеризуйте иммунодефицитные синдромы: классификация, морфологические проявления, диагностика в практике патологоанатома.

Иммунодефицитные синдромы являются крайним проявлением недостаточности иммунной системы. Они могут быть

---

первичными, обусловленными недоразвитием (гипоплазия, аплазия) иммунной системы - наследственные и врожденные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными).

Первичные иммунодефицитные синдромы могут быть выражением недостаточности: 1) клеточного и гуморального иммунитета; 2) клеточного иммунитета; 3) гуморального иммунитета.

Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета (комбинированные). Наследуются по аутосомно-доминантному типу (агаммаглобулинемия швейцарского типа; атаксиятелеангиэктазия Луи-Бар). Гипоплазия как тимуса, так и периферической лимфоидной ткани. У таких детей часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения, отмечается задержка развития. При комбинированных иммунодефицитных синдромах часто возникают пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли (атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар).

Синдромы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях наследуются по аутосомно-доминантному типу (иммунодефицит с ахондроплазией, или синдром Мак-Кьюсика), в других являются врожденными (агенезия или гипоплазия вилочковои железы, или синдром Дайджорджа). Дети погибают от пороков развития либо от осложнений инфекционных заболеваний.

Синдромы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследственную природу, сцепленны с Х-хромосомой. Для одних синдромов (агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой, или синдром Брутона) характерна потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов. Другим синдромам свойствен дефицит одного из иммуноглобулинов (например, избирательный дефицит IgA, или синдром Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной.

Вторичные иммунодефицитные синдромы возникают в связи с болезнью или определенным видом лечения.

Основное значение имеет синдром приобретенного иммунного дефицита, или СПИД, - заболевание, вызываемое определенным вирусом . К развитию иммунодефицитных синдромов ведут также другие инфекции, лейкозы, злокачественные лимфомы (лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома), тимома. Среди видов лечения наибольшее значение имеют лучевая терапия, применение кортикостероидов и иммунодепрессантов, антилимфоцитарной сыворотки, тимэктомия, дренирование грудного протока и др.

При вторичных, как и при первичных, иммунодефицитных синдромах часто наблюдаются гнойные инфекции

---

, обострение туберкулезного процесса, сепсис.

52. Определите понятие “регенерация”. Объясните сущность клеточной и внутриклеточной регенерации в органах и тканях, в зависимости от их структурного и функционального разнообразия. Охарактеризуйте морфологическую сущность патологической регенерации, ее значение в клинике.

Регенерация - восстановление структурных элементов ткани взамен погибших. Регенерация - это восстановление как структуры, так и функции. Значение регенераторного процесса - в материальном обеспечении гомеостаза. На разных уровнях - молекулярном, субклеточном, клеточном, тканевом и органном.

Восстановление структуры и функции может осуществляться с помощью клеточных или внутриклеточных гиперпластических процессов. Различают клеточную и внутриклеточную формы регенерации. Для клеточной формы характерно размножение клеток, для внутриклеточной формы - увеличение числа (гиперплазия) и размеров (гипертрофия) ультраструктур и их компонентов. Преобладание той или иной формы регенерации в определенных органах и тканях определяется их структурно-функциональной специализацией.

53. Назовите морфогенез и механизмы регуляции регенерации. Охарактеризуйте морфологическую сущность различных видов заживления ран.

Морфогенез регенераторного процесса складывается из двух фаз - пролиферации и дифференцировки. Особенно хорошо эти фазы выражены при клеточной форме регенерации. В фазу пролиферации размножаются молодые, недифференцированные клетки. Эти клетки называют камбиальными, стволовыми клетками и клетками-предшественниками. Для каждой ткани характерны свои камбиальные клетки, однако одна стволовая клетка может быть родоначальником нескольких видов клеток. В фазу дифференцировки молодые клетки созревают, происходит их структурно-функциональная специализация.

Среди регуляторных механизмов регенерации различают гуморальные, иммунологические, нервные, функциональные.

Гуморальные реализуются как в клетках поврежденных органов и тканей, так и за их пределами (гормоны, поэтины, медиаторы, факторы роста). К гуморальным регуляторам относят кейлоны - вещества, способные подавлять деление клеток и синтез ДНК; они обладают тканевой специфичностью. Иммунологические механизмы регуляции связаны с «регенерационной информацией», переносимой лимфоцитами. Механизмы иммунологического гомеостаза определяют и структурный гомеостаз. Нервные механизмы регенераторных процессов связаны с трофической функцией нервной системы, а функциональные механизмы - с функциональным «запросом» органа, ткани, который рассматривается как стимул к регенерации.

---

Развитие регенераторного процесса зависит от факторов: к общим следует отнести возраст, конституцию, характер питания, состояние обмена и кроветворения, к местным - состояние иннервации, крово- и лимфообращения ткани, пролиферативную активность ее клеток, характер патологического процесса.

Заживление ран протекает по законам репаративной регенерации. Темпы заживления ран, его исходы зависят от степени и глубины раневого повреждения, структурных особенностей органа, общего состояния организма, применяемых методов лечения. Виды заживления ран: 1) непосредственное закрытие дефекта эпителиального покрова; 2) заживление под струпом; 3) заживление раны первичным натяжением; 4) заживление раны вторичным натяжением, или заживление раны через нагноение.

Непосредственное закрытие дефекта эпителиального покрова - это простейшее заживление, заключающееся в наползании эпителия нд поверхностный дефект и закрытии его эпителиальным слоем. Наблюдаемое на роговице, слизистых заживление под струпом касается мелких дефектов, на поверхности которых быстро возникает подсыхающая корочка (струп) из свернувшейся крови и лимфы; эпидермис восстанавливается под корочкой, которая отпадает через 3-5 сут после ранения.

Заживление первичным натяжением наблюдается в ранах с повреждением не только кожи, но и подлежащей ткани, причем края раны ровные. Рана заполняется свертками излившейся крови, что предохраняет края раны, происходит частичный лизис свертка крови, тканевого детрита. Нейтрофилы погибают, на смену им приходят макрофаги, которые фагоцитируют эритроциты, остатки поврежденной ткани. Часть содержимого раны удаляется в первый день ранения вместе с экссудатом самостоятельно или при обработке раны - первичное очищение. На 2-3-и сутки в краях раны появляются растущие навстречу друг другу фибробласты и новообразованные капилляры, появляется грануляционная ткань, пласт которой при первичном натяжении не достигает больших размеров. К 10-15-м суткам она полностью созревает, раневой дефект эпителизируется и рана заживает нежным рубчиком.

Заживление вторичным натяжением, или заживление через нагноение, наблюдается обычно при обширных ранениях, сопровождающихся омертвением тканей, проникновении инородных тел, микробов. На месте раны возникают кровоизлияния, травматический отек краев раны, быстро появляются признаки демаркационного гнойного воспаления на границе с омертвевшей тканью, расплавление некротических масс. В течение первых 5-6 сут происходит отторжение некротических масс -

---

вторичное очищение раны, и в краях раны начинает развиваться грануляционная ткань. Грануляционная ткань, выполняющая рану, состоит из 6 переходящих друг в друга слоев: поверхностный лейкоцитарно-некротический слой; поверхностный слой сосудистых петель, слой вертикальных сосудов, созревающий слой, слой горизонально расположенных фибробластов, фиброзный слой. Созревание грануляционной ткани при заживлении раны вторичным натяжением сопровождается регенерацией эпителия. Однако при этом виде заживления раны на месте ее всегда образуется рубец.

54. Назовите виды регенерации. Объясните морфологическую и физиологическую сущность реституции, субституции, регенераторной гипертрофии, охарактеризуйте регенерацию крови и сосудов.

Классификация. Различают три вида регенерации: физиологическую, репаративную и патологическую.

Физиологическая регенерация совершается в течение всей жизни и характеризуется постоянным обновлением клеток, волокнистых структур, основного вещества соединительной ткани. Там, где доминирует клеточная форма регенерации, имеет место обновление клеток. Так происходит постоянная смена покровного эпителия кожи и слизистых оболочек, секреторного эпителия экзокринных желез, клеток, выстилающих серозные и синовиальные оболочки, клеточных элементов соединительной ткани, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов крови и т.д. В тканях и органах, где клеточная форма регенерации утрачена, например в сердце, головном мозге, происходит обновление внутриклеточных структур. Наряду с обновлением клеток и субклеточных структур постоянно совершается биохимическая регенерация, т.е. обновление молекулярного состава всех компонентов тела.

Репаративная регенерация наблюдается при патологических процессах, ведущих к повреждению клеток и тканей. Механизмы репаративной и физиологической регенерации едины, репаративная регенерация - это усиленная физиологическая регенерация. Однако в связи с тем, что репаративная регенерация побуждается патологическими процессами, она имеет качественные морфологические отличия от физиологической. Репаративная регенерация может быть полной и неполной.

Полная регенерация, или реституция, характеризуется возмещением дефекта тканью, которая идентична погибшей. Она развивается преимущественно в тканях, где преобладает клеточная регенерация. Так, в соединительной ткани, костях, коже и слизистых оболочках даже относительно крупные дефекты органа могут путем деления клеток замещаться тканью, идентичной погибшей.

---