Дерматоз считают проявлением синдрома мальадсобции, т.е. нарушенного всасывания.

Заболевание может выступать и как паранеопластический дерматоз.

В патогенезе заболевания играет роль повышенная чувствительность к галогенам (в частности к йоду), патология ЖКТ, печени. Не исключается генетическая предрасположенность.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-40 лет.

Клиника

Появлению сыпи предшествуют продромальные явления: недомогание, лихорадка, чувство покалывания и зуд.

Характерен истинный полиморфизм сыпи: эритематозные пятна, уртикарии, папулы, везикулы, пузыри, пустулы, который дополняется ложным полиморфизмом: эрозии, по периферии которых видны обрывки покрышек пузырьков, на поверхности их формируются корки, под которыми быстро наступает эпителизация с вторичной пигментацией.

Пузыри и пузырьки обычно имеют плотную покрышку, с серозным, затем мутным содержимым, возникают на эритематозном, слегка отечном фоне, но могут развиться и на внешне неизмененной коже с выраженной наклонностью к группировке, располагаются субэпидермально.

В содержимом пузырей обнаруживают эозинофилы (10-30%), характерна эозинофилия в крови, что обуславливает наличие у больных с данной патологией чувства зуда.

Заболевание быстро переходит в хроническое течение, ремиссии – от 3 месяцев до 1 года и более.

Акантолитические клетки отсутствуют.

Симптом Никольского отрицательный.

Диагноз заболевания подтверждается клиническими данными и параклиническими тестами:

1. определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости.

2) проба с йодом (проба Ядассона). Применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 см² видимо неизмененной кожи, лучше предплечья под компресс на 24 часа накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляется эритема, везикулы или папулы. При отрицательной пробе через 48 часов её повторяют: теперь мазь наносят на гиперпигментированный участок кожи на месте бывших высыпаний. При отрицательном результате и в этом случае назначают внутрь 2-3 ст. ложки 3–5% раствора йодида калия. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания.

Клинические формы ГДД: везикулёзная, папулёзная (пруригинозная), уртикароподобная, буллёзная.

Дифференцировать ГДД необходимо с: пемфигоидом, истинной пузырчаткой, доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли-Хейли.

Лечение

1. Выявление и лечение coпутствующей висцеральной патологии.

2. Важно соблюдение диеты – исключение из рациона продуктов, содержащих йод и глютин.

3. Наиболее эффективны препараты сульфонового ряда: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон и др. Обычно назначается диафенилсульфон или диуцифон по 0,05 – 0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5-6 дней с интервалами 1-3 дня. Курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. Нельзя назначать одновременно или последовательно (без перерыва) сульфаниламидный или сульфоновый препараты.

---

При резистентности к препаратам сульфонового ряда назначаются кортикостероиды в средних суточных дозах, например, преднизолон – 18-20 мг/сутки.

4. Седативные, антигистаминные, гипосенсибилизирующие препараты.

5. Витаминотерапия.

6. Местно – водные растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази и аэрозоли.

Буллезный пемфигоид

(пузырчатка вульгарная, хроническая, доброкачественная)

Это мономорфный доброкачественный дерматоз с субэпидермальным расположением пузырей, имеющий хроническое течение. Имеет сходства и различия с истинной пузырчаткой и герпетиформным дерматитом Дюринга.

Преимущественно поражает людей старческого возраста, но может иметь место в разных возрастных группах, даже у детей. Мужчины и женщины болеют одинаково.

Этиопатогенез

Этиология заболевания не установлена.

Существует вирусная теория возникновения пемфигоида, обоснована аутоаллергическая природа болезни, связь со злокачественными новообразованиями, с патологией ЖКТ.

Клиника

Заболевание начинается с появления пузырей на эритематозно-отечных пятнах или на внешне неизменённой коже. Поражение слизистых оболочек происходит не всегда (на слизистых щек, десен в 20-40%). Пузыри средней величины (от горошины до боба), полусферической формы, с плотной покрышкой и серозным содержимым. За счет плотной покрышки они более стойкие, чем пузыри при истинной пузырчатке. Эрозии после вскрытия пузырей не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются, при подсыхании образуются желтоватые и желтовато-коричневые корки различной величины; после их отторжения – розово-красные пятна с шелушением. При иммунофлюоресцентной диагностике – сплошное зеленоватое свечение на анти – Ig G в виде тонкой линии по ходу базальной мембраны.

Симптом Никольского (-) отрицательный. Симптом Асбо-Хансена положительный. В пузырях – большое количество эозинофилов. Симптом перифокальной отслойки эпителия определяется на 2-3 см.

Локализация – нижняя половина живота, область вокруг пупка, паховые складки, подмышечные ямки и сгибательные поверхности рук и ног. Никогда не поражается красная кайма губ.

Субъективно – зуд различной интенсивности, жжение, болезненность. Течение буллезного пемфигоида хроническое, продолжающееся иногда многие годы. Рецидивы могут быть обусловлены воздействием ультрафиолетовых лучей лучей. Прогноз заболевания всегда серьезный.

Рубцующий пемфигоид

Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, средний возраст около 50 лет.

Клиника

Рубцующийся пемфигоид – болезнь слизистых оболочек, примерно у 1/3 больных в процесс вовлекается кожный покров. Основная клиническая особенность – исход пузырей в рубцы, спайки, атрофию.

Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и конъюнктивы глаз. В полости рта на внешне неизмененной слизистой оболочке или на эритематозном фоне высыпают напряженные пузыри диаметром от 0,2 до 1,5 см с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. На месте пузырей обнажаются эрозии, которые не склонны к периферическому росту, не кровоточат, не окаймлены венчиком отслаивающегося эпителия, мало болезненны.

---

Рубцово-спаечные и атрофические изменения возникают в течение 3-х лет после начала болезни. Они располагаются на мягком небе, язычке, миндалинах, на слизистых щек. Поражение красной каймы губ может привести в результате сращения в углах рта к значительному уменьшению ротового отверстия.

В зависимости от локализации пузырей возникают те или иные функциональные и морфологические нарушения: охриплость голоса, затруднение дыхания и прохождения пищи, стриктуры, атрофии и спайки в области половых органов и заднего прохода, затруднение мочеиспускания.

На коже единичные пузыри, возникают на неизмененном или эритематозном фоне, отличаются стойкостью; эрозии затем медленно заживают с образованием атрофических рубцов, приводящих на волосистой части головы к облысению. Симптом Никольского отрицательный.

Большим своеобразием отличается рубцующий пемфигоид в области глаз. Заболевание начинается исподволь, медленно нарастает отек и гиперемия конъюнктивы, на их фоне формируются эфемерные пузырьки.

Субъективно – жжение, болезненность, светобоязнь. Уже на ранних этапах могут выявляться признаки рубцевания в виде небольших спаек между конъюнктивой век и глазного яблока, затем рубцуются своды конъюнктивальной полости вплоть до полной облитерации, развиваются разнообразные нарушения функции глаза, при которых роговица сплошь покрывается мутной оболочкой, допускающей лишь восприятие света.

Лечение

Кортикостероидные гормоны, начальная доза преднизолона 40-80 мг в сутки, при рубцующем пемфигоиде может быть больше. При рубцующем пемфигоиде, особенно с вовлечением глаз, продолжительность лечения гормональными препаратами дольше, суточная доза снижается более медленнее. Применяются цитостатики, как при лечении истинной пузырчатки.

Выявление АТ JgА в области базальной мембраны или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов (ДДС – диаминодифенил сульфона по схемам, принятым для лечения ГДД).

Необходима санация ЖКТ, очагов фокальной и хронической инфекции, исключение наличия злокачественных новообразований

Прогноз более благоприятный, чем при истинной пузырчатке.

Профилактика рецидивов – исключение воздействия УФ-лучей.

Рекомендуемая литература

1. Тищенко Л.Д., Гагаев Г.К., Метельский А.Б., Алита О.В. Практикум по дерматовенерологии. - Москва. Изд-во Университета дружбы народов, 1990.- 123 с.

2. Самцов АВ. Основы дерматовенерологии в вопросах и ответах. – Санкт-Петербург. СпецЛит, 200 – 391 с.

3. Сосновский А.Т., Яговдик Н.З., Белугина И.Н.. Дерматологический справочник. 2-е издание. – Минск «Вышэйшая школа», 2002. – 734 с.

4. Скрипкин Ю.К., Зверькова Ф.А., Шарапова Г.Я., Студницин А.А. Руководство по детской дерматовенерологии. – Ленинград «Медицина», 1983. – 476 с.

5. Скрипкин Ю.К., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни. –Москва. «Медицина», 1987. – 318 с.

6. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. - Москва. «Медицина», 1980. – 548 с.

7. Шапошников О.К., Браиловский А.Я., Разнатовский И.М., Самцов В.И. Ошибки в дерматологии. – Ленинград. «Медицина», 1987. – 204 с.

8. Иванова О.Л. Кожные и венерические болезни. Руководство. –Москва «Медицина», 1997. – 350 с.

9. Скрипкин Ю.К., Машкиллейсон А.Л., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни. II издание. –Москва «Медицина», 1997. – 462 с.

10. . Сосновский А.Т., Корсун В.Ф. Дерматологический справочник. – Минск «Вышэйшая школа», 1986. – 238 с.

11. Довжанский С.И., Оржешковский В.В. Физиотерапия кожных заболеваний. Изд-во Саратовского ун-та, 1986 – 198 с.

12. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. Изд-во «Триада – фарм», Москва 2001 – с.656.

13. Павлов С.Т., Шапошников О.К., Самцов В.И., Ильин И.И. Кожные и венерические болезни. Изд-во «Медицина», Москва. 1985. –368 с.

14. Самсонов В.А., Резойкина А.В., Матушевская Е.В., Цурова З.С., Свирщевская Е.В.. Кортикостероиды пролонгированного действия в терапии больных истинной пузырчаткой. Методические рекомендации. Изд-во «Медиа Сфера», Москва, 1998. – 13 с.

15. Павлова Л.Т., Петрова Г.А. Лечение дерматозов. Учебно-методическое пособие. Изд-во «ГМИ» Горький 1990-72 с.

16. Орлов Е.В., Аронов Б.М., Меркулова Т.Б. Лечение кожных и венерических болезней. Учебно-методическое пособие. Самара 2001. Изд-во Сам UVE? – 65 c.

17. Методические материалы по диагностике и лечению наиболее распространенных инфекций, передаваемых половым путем, и заболеваний кожи. Москва 2001, ГУУНИКВИ МЗ РФ - 127. C

---

18. Владимиров В.В., Зудин Б.И. Кожные и венерические болезни. Учебное пособие для студентов медицинских институтов. Изд.2. – М: Медицина, 1982. – 288 с.

19. Иванов О.Л., Кочергин Н.Г. (Под редакцией). Атлас :Дерматология и венерология в муляжах» Москва, 1995.

20. Лечение кожных болезней: (Руководство для врачей). Под ред. Машкиллейсон А.Л. – М.: Медицина, 1990. – 560 с.

---

Смотрите также файлы

• Лекция 8. ВИРУСНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ. КОЛЛАГЕНОЗЫ.doc

• Лекция 9. СИФИЛИС. ПЕРВИЧНЫЙ ПЕРИОД СИФИЛИСА.doc

• Лекция 10. ВТОРИЧНЫЙ ПЕРИОД СИФИЛИСА.doc

• Лекция 11. ТРЕТИЧНЫЙ, ВИСЦЕРАЛЬНЫЙ, СКРЫТЫЙ СИФИЛИС.doc

• Лекция 12. ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС. ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА СИФИЛИСА.doc