ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 05.03.2019
Просмотров: 331
Скачиваний: 2
104
104
Очень характерны изменения со стороны нервной системы. В спинном
мозге, в задних и боковых столбах, выражен распад миелина и осевых
цилиндров, что получило название – фуникулярный миелоз. У больных
проявляется понижением чувствительности, снижением двигательной
функции и т.д. Могут быть очаги ишемии и размягчения головного и
спинного мозга.
В периферической крови видны мегалоциты и гиперсегментированные
нейтрофилы (Рис.6). Исследование костного мозга дает возможность
поставить точный диагноз. Общее количество миелокариоцитов
увеличено. Имеется гиперплазия эритроидного ростка, преимущественно
за счет появления базофильных
форм мегалобластов (их может
быть до 30% от общего числа
ядерных элементов костного
мозга).
Рис.6. В мазке крови видны крупные
безъядерные клетки (крупнее
эритроцитов) мегалоциты и
полисегментоядерные нейтрофилы,
характерные для В
12
-дефицитной
анемии.
В костном мозге виден распад мегалобластов и мегалоцитов и
последующий эритрофагоцитоз. Значительная часть гемоглобиновых
пигментов (порфирин, гематин) не используются, циркулируют в крови и
выводятся из организма преимущественно почками, в которых постепенно
развивается гемоглобинурийный нефроз. В селезенке и лимфатических
узлах видны очаги экстрамедуллярного кроветворения.
С дефицитом гастромукопротеина связано развитие пернициозно-
подобных состояний при раке желудка, лимфогранулематозе желудка,
сифилисе желудка, полипозе, коррозивном гастрите (с повреждением
половины слизистой желудка и более при отравлениях). При всех этих
заболеваниях в желудке возникают дистрофические изменения,
приводящие к гибели добавочных и париетальных клеток с развитием
недостаточности витамина В
12
. Такой же генез имеет пострезекционная
В
12
-дефицитная агастрическая анемия.
При нарушении всасывания витамина В
12
в кишечнике также
возникает В
12
–фолиево-дефицитная анемия. Это может быть при глистной
инвазии (дифиллоботриозная), спру (заболевание, связанное с поражением
кишечника, изменениями в нервной и эндокринной системах). Нарушается
всасывание витаминов и после удаления тонкой кишки.
В
12
–фолиево-дефицитная
анемия
развивается
также
при
использовании некоторых лекарственных препаратов, аналогов фолиевой
кислоты (аметоптерин, метотрексат и др.).
105
105
В последние годы летальность от пернициозной анемии резко
снизилась, в связи с хорошей диагностикой и лечением витаминами В
12
и
фолиевой кислотой.
Гипо-
и
апластические
анемии.
Характеризуются
прогрессирующим падением эритропоэза, гранулопоэза, тромбопоэза,
вплоть до полного истощения костного мозга. Причины могут быть эндо- и
экзогенные. Среди эндогенных причин преобладают наследственные. К
ним относятся семейная апластическая анемия Фанкони, при которой
аплазия костного мозга сочетается с пороками развития. Впервые
выявляется в детском возрасте и гипопластическая анемия Эрлиха, при
которой гипоплазия костного мозга сочетается с выраженной
кровоточивостью.
Для гипо- и апластических анемий характерно поражение
эритроидного и миелоидного ростков кроветворения. В пунктате из
грудины нет молодых форм эритроцитов. Красный костный мозг
замещается желтым (жировым). В случаях полного опустошения костного
мозга говорят о "чахотке" костного мозга – панмиелофтизе. В
периферической крови – выраженная анемия с небольшим снижением
цветового показателя. Количество гемоглобина может падать до 20 г/л.
Число эритроцитов снижается до 1·10
12
/л. Резко падает число лейкоцитов и
тромбоцитов.
Причиной возникновения экзогенных апластических анемий могут
быть радиактивное облучение, лекарственные препараты (цитостатики,
барбитураты, амидопирин, хлорамфеникол) и другие токсические
вещества – бензол, фенол и др.
При экзогенных гипопластических анемиях, в отличие от
эндогенных, гемопоэз вначале подавляется не полностью. В пунктате из
грудины можно найти молодые формы эритро- и миелопоэтических рядов.
Однако при длительном воздействии патогенного фактора наступает
опустошение красного костного мозга – панмиелофтиз. Для точной
диагностики этого состояния применяют трепанобиопсию. Из крыла
подвздошной кости берут маленький участок костной ткани, где можно
увидеть соотношение красного и желтого костного мозга и выявить
процессы склерозирования.
Из-за неустойчивости эритроцитов и поражения тромбоцитарного
ростка
присоединяются
гемолиз,
множественные
кровотечения,
развивается общий гемосидероз, жировая дистрофия паренхиматозных
органов, язвенные и некротические процессы.
Гипо и апластические анемии могут возникать при лейкозах, в
результате замещения нормального кроветворения опухолевым клоном, и
при метастазировании в костный мозг клеток злокачественных опухолей,
таких как рак предстательной, молочной, щитовидной желез и желудка
(Рис.7).
106
106
Рис.7. Трепанобиоптат из крыла
подвздошной кости. Апластическая
анемия: на препарате почти
отсутствуют клетки
гематопоэтического ряда. Сохранены
маленькие островки вверху справа.
К этой группе относится
также анемия при мраморной
болезни
(врожденный
остеосклероз), при которой наблюдается избыточное костеобразование,
ведущее к сужению просвета костей. На месте губчатого вещества
появляется плотное вещество, на срезе напоминающее шлифованный
мрамор.
Гемолитические анемии.
К ним относятся заболевания, при которых кроверазрушение
преобладает над кровообразованием. Разрушение эритроцитов при
гемолизе приводит к общему гемосидерозу и надпочечной желтухе.
Иногда развивается гемоглобинурийный нефроз – заболевание почек, при
котором продукты распада гемоглобина поражают проксимальные
канальцы почек. Появляется гемосидерин в почечном эпителии, вызывая
некроз эпителия и разрывы базальных мембран.
В костном мозге наблюдается гиперплазия. Костный мозг
разрастается в плоских и трубчатых костях, становится сочным, розово
красным, ярко красным. Костномозговое кроветворение происходит
усиленно, и незрелые клетки эритроидного ряда ускоренно вымываются в
периферическую кровь. В крови значительно растет количество
ретикулоцитов.
В
селезенке,
лимфатических
узлах,
рыхлой
соединительной
ткани
появляются
очаги
экстрамедуллярного
кроветворения.
Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные
внутрисосудистым и внесосудистым гемолизом. Гемолитические анемии,
обусловленные внутрисосудистым гемолизом по причинам возникновения
подразделяют на:
1. Токсические (возникают под действием ядов, токсинов).
2. Инфекционные (малярия).
3. Посттрансфузионные.
4. Иммунные
гемолитические
анемии
(гемолитическая
болезнь
новорожденных).
5. Аутоиммунные
гемолитические
анемии
(при
аутоиммунных
заболеваниях, таких как системная красная волчанка, при хроническом
лимфолейкозе, при вирусных инфекциях, при лечении некоторыми
лекарственными препаратами и других).
107
107
Гемолитические
анемии,
обусловленные
преимущественно
внесосудистым
(внутриклеточным)
гемолизом,
часто
носят
наследственный характер. Для анемий этой группы характерна триада
признаков: анемия, спленомегалия и желтуха.
К гемолитическим анемиям этой группы относят мембранопатии, в
основе которых лежат дефекты клеточной мембраны эритроцитов, что
обуславливает их нестойкость, захват и разрушение макрофагами
ретикулоэндотелиальной системы селезенки, костного мозга, лимфоузлов,
печени. К основным эритромембранопатиям относят микросфероцитарную
гемолитическую анемию и овалоцитарную гемолитическую анемию.
Эритроцитоферментопатии обусловлены отсутствием какого-то
фермента в эритроцитах или изменением его активности. Дефицит в
эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проявляется у больного (при
вирусных инфекциях, приеме
некоторых лекарств и т.д.) в виде
острых гемолитических кризов,
но может дать и хроническую
гемолитическую болезнь (Рис.8).
Рис.8. Серповидноклеточная анемия. В
центре мазка видны прямоугольные
эритроциты, которые характерны для
этой анемии.
Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с нарушением синтеза
глобина и его цепей. Молекула глобина состоит из 4 цепей. В гемоглобине
А (α
2
β
2
), который у взрослого человека составляет 97 %, глобин состоит из
2 α-цепей и 2 β-цепей. При гемоглобинопатиях може быть нарушена
скорость синтеза одной из цепей (талассемии), либо изменен
аминокислотный состав одной или обеих цепей. При некоторых
гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия) человек в повседневной
жизни может чувствовать себя достаточно хорошо. Но при повышенной
нагрузке, сопровождающейся повышенной потребностью в кислороде
(физическая нагрузка, подъем в горы) развивается ацидоз, растворимость
гемоглобина нарушается, и он выпадает в осадок, часто с разрывом
мембраны эритроцитов, их распадом и развитием гемолитической анемии.
Серповидноклеточная
анемия
и
талассемии
распространены
в
средиземноморском регионе. Отмечено, что такие люди легче переносят
малярию, которая, видимо, и явилась фактором их выживания (отбора) в
условиях частых эпидемий.