При беременности может возникать иммунологическая несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, реже по системе АВ0 и еще реже по некоторым другим (система Келл, Даффи, Льюис) факторам крови. В результате такой несовместимости возникает гемолитическая болезнь плода и новорожденного.

Гемолитическая болезнь развивается вследствие изоиммунизации, вызванной несовместимостью крови матери и плода. В 80—85 % случаев причиной болезни является изоиммунизация по резус-фактору, в 20—15 % — по системе АВО.

Этиология и патофизиология

Если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом (при резус-положительном отце), то может возникнуть резус-несовместимость. Эритроциты плода проходят через плаценту и поступают в материнскую кровь на всем протяжении беременности (такой перенос особенно интенсивно происходит во время родов). Это стимулирует образование материнских антител к резус-фактору, которые через плаценту поступают в кровь плода и вызывают лизис (разрушение) его эритроцитов. Развивающаяся в результате анемия может быть настолько тяжелой, что плод погибает внутриутробно. В ответ на анемию костный мозг плода высвобождает в систему кровообращения незрелые эритроциты, или эритробласты.

Из гемоглобина разрушенных эритроцитов образуется билирубин, который выводится через плаценту и поступает в материнскую кровь. Однако после родов билирубин накапливается в крови новорожденного и может в больших количествах откладываться в базальных ядрах головного мозга, что вызывает билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху) -клинический синдром, включающий нарушение питания, слабость, опистотонус, судороги, апноэ и смерть в неонатальном возрасте. У выживших новорожденных развиваются приобретенный хореатетоз, задержка умственного развития и потеря слуха.

Выделяют анемическую, желтушную и отечную формы болезни.

Анемическая форма с первых часов жизни проявляется бледностью кожного покрова, гиподинамией, увеличением печени и селезенки. В крови снижен уровень гемоглобина.

Желтушная форма клинически характеризуется ранним появлением желтухи, увеличением размеров печени и селезенки. Как правило, желтушная форма сопровождается анемией.

Наиболее тяжелой формой болезни, часто заканчивающейся внутриутробной гибелью плода, является отечная форма. Наблюдается общий отек, практически все полости (брюшная, плевральная) заполнены жидкостью, печень и селезенка больших размеров. Желтуха выражена незначительно вследствие наличия большого количества жидкости в организме.

Непосредственно в родильном зале определяют группу крови ребенка, уровень гемоглобина и билирубина, проводят пробу Кумбса.

На основании лабораторных и клинических данных можно выделить 3 степени тяжести ГБН по резус-фактору:

• легкая форма (I степень тяжести) характеризуется некоторой бледностью кожи, незначительным снижением концентрации гемоглобина (до 150 г/л) и умеренным повышением уровня билирубина в пуповинной крови (до 85,5 мгмоль/л), легкой пастозностью жировой клетчатки;

• среднетяжелая форма (II степень тяжести) характеризуется бледностью кожи, снижением уровня гемоглобина (150—110 г/л), повышением содержания билирубина (85,6—136,8 мкмоль/л) в пуповинной крови, пастозностью подкожной клетчатки, увеличением печени и селезенки;

• тяжелая форма (III степень тяжести) характеризуется резкой бледностью кожи, значительным снижением уровня гемоглобина (менее 110 г/л), значительным повышением содержания билирубина (136,9 мкмоль/л и более) в пуповинной крови, генерализованными отеками.

Билирубиновая энцефалопатия — самое тяжелое осложнение ГБН, связанное с токсическим повреждением нейронов непрямым билирубином.

К факторам, повышающим риск поражения ЦНС новорожденного непрямым билирубином, относятся недоношенность, асфиксия, гипотермия, ацидоз, гипопротеинемия, недостаточность питания.

Клинически выделяют 4 фазы течения билирубиновой энцефалопатии:

1) билирубиновая интоксикация (вялость, гипо-, адинамия, гипо-, арефлексия);

2) признаки ядерной желтухи (спастичность, судороги, "мозговой крик", симптом "заходящего солнца");

3) мнимое благополучие (со 2-й недели уменьшение спастичности, судорог);

4) формирование клинической картины неврологических осложнений (детский церебральный паралич, атетоз, параличи, парезы, глухота).

Дети с легкой формой ГБН, как правило, рождаются в удовлетворительном состоянии и в проведении реанимационных мероприятий или интенсивной терапии в родильном блоке не нуждаются. За их состоянием должно осуществляться динамическое наблюдение. Таким детям с первых часов жизни следует начать фототерапию. Если масса тела составляет менее 2500 г, целесообразно раннее начало инфузии 10 % раствора глюкозы. У детей с массой тела более 2500 г вопрос о проведении инфузионной терапии решас ется индивидуально. Лечение таких детей должно осуществляться под постоянным контролем за уровнем гемоглобина, гематокритом в периферической крови, концентрацией билирубина, определение которых в 1-е сутки жизни необходимо производить каждые 12 ч.

Дети со среднетяжелой формой ГБН по резус-фактору могут родиться в состоянии асфиксии. После оказания необходимых реанимационных мероприятий они должны быть переведены в палату интенсивной терапии, где им необходимо срочно наладить адекватную инфузию 10 % раствора глюкозы и фототерапию. Лечение таких детей проводится под контролем за уровнями гемоглобина, гематокрита в периферической крови, концентрацией билирубина (каждые 6 ч в 1-е сутки). При неэффективности консервативной терапии необходимо провести заменное переливание крови, исходя из расчета замены 2 объемов циркулирующей крови — ОЦК (160—180 мл/кг).

Детям с тяжелой формой ГБН, как правило, требуется проведение реанимационных мероприятий в родильном зале. После завершения первичной реанимации необходимо стабилизировать гемодинамику, выполнить катетеризацию пупочной вены и провести частичное заменное переливание крови

---

Динамический контроль за основными клиническими симптомами, лабораторными показателями в период пребывания ребенка в детском отделении родильного дома позволит определить необходимость продолжения комплексной терапии и ее объем.

---

Смотрите также файлы

• 41. Понятие о родоразрешающих операциях.docx

• 42. Кесарево сечение.docx

• 43. Тазовое предлежание.docx

• 44. Многоплодная беременность.docx

• 45. Беременность на фоне экстрагенитальной патологии.docx