Симптоматология, диагностика, принципы лечения и профилактики острой ревматической лихорадки и инфекционного эндокардита.doc

Добавлена: 06.02.2019

Просмотров: 631

Скачиваний: 5

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

Симптоматология, диагностика, принципы лечения и профилактики острой ревматической лихорадки и инфекционного эндокардита.


  1. Современная трактовка этиологии и патогенеза острой ревматической лихорадки.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудситой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной ß – гемолитическим стрептококком группы А, преимущественно в возрасте 7-15 лет.

Современное патогенетическое определение ОРЛ дано Столлерманом (1997): ОРЛ – это постинфекционное осложнение А-стрептококкового фарингита (ангины) у предрасположенных лиц в связи с развитием аутоиммунного ответа на этиотипы стрептококка и перекрестной реактивности со схожими этиотипами тканей человека (в коже, суставах, сердце, мозге).

Этиология ОРЛ:

Возбудителем острой ревматической лихорадки является β-гемолитический стрептококк группы А.

Предраспологающие факторы («факторы риска»):

- острая и хроническая очаговая стрептококковая инфекция, чаще всего локализованная в носоглотке (тонзиллит, фарингит, отит);

- хронический тонзиллит у родственников;

- бытовые факторы – плохие жилищные условия и плохие условия работы;

- сезонные изменения погоды – ревмоатаки возникают преимущественно весной и осенью, в холодное, сырое время;

- возрастно-половые факторы – острая ревматическая лихорадка чаще развивается у детей 7-15 лет и лиц молодого возраста, чаще болеют женщины;

- генетическая предрасположенность – у родственников первой линии родства чаще встречаются аутоиммунные и аллергические заболевания, ОРЛ или диффузные заболевания соединительной ткани, врожденная неполноценность соединительной ткани;

- носительство В-клеточного маркера СД 8/17 у здоровых лиц и родственников пробанда.

Патогенез. Современной теорией патогенеза ОРЛ является токсико-иммунопатологическая теория. Стрептококк вырабатывает токсины и ферменты агрессии, способные повреждать соединительную ткань и клетки многих органов, но прежде всего сердечно-сосудистой системы. Так М-протеин, стрептолизины О и S, гиалуронидаза, стрептокиназа, дезоксирибонуклеаза повреждают мембраны клеток и лизосом, основное вещество соединительной ткани, что приводит к воспалению в соединительной ткани и сердечно-сосудистой системе. При этом открываются («оголяются») глубокие антигены этих систем. В результате вскрытия антигенных структур включается иммунопатологический (аутоиммунный) механизм. Он обусловлен так называемой «молекулярной мимикрией» - сходством, подобием стрептококковых антигенов и аутоантигенов соединительной ткани человека. Образующиеся в организме антитела к антигенам стрептококка перекрестно реагируют с аутоантигенами больного. Образуются иммунные комплексы, которые фиксируются в тканях и там активируют макрофагально-лимфоидные клеточные элементы. Из макрофагов, нейтрофилов и лимфоцитов выделяются лизосомальные ферменты, гистамин, серотонин, повышается активность калликреин – кининовой системы.


Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани.


  1. Патологоанатомические изменения (фазы дезорганизации соединительной ткани) при острой ревматической лихорадке.

Дезорганизация соединительной ткани при ОРЛ носит фазовый характер.

Выделяют 4 фазы: мукоидный отек (набухание), фибриноидный некроз, гранулематозная фаза, склероз.

Мукоидное набухание – первая фаза дезорганизации соединительной ткани; характеризуется поражением основного вещества соединительной ткани с накоплением в ней мукополисахаридов, без деструкции коллагеновых и эластических волокон, но с их разволокнением; при раннем и адекватном лечении является полностью обратимой; продолжается - 1-2 недели.

Фибриноидная фаза – это необратимая фаза дезорганизации соединительной ткани; характеризуется дезорганизацией коллагеновых и эластических волокон, набуханием их, отложением фибриноида, глыбчатым распадом коллагена; исходом этой фазы является склероз; продолжительность - около 4 недель.

Гранулематозная фаза - это необратимая фаза дезорганизации соединительной ткани; характеризуется образованием гранулемы Ашоффа-Талалаева, состоящей из гистиоцитов (клетки Ашоффа), лимфоцитов, плазмоцитов и фибробластов (гранулема является основным морфологическим маркером ОРЛ, при этом истинная гранулема образуется только в сердце).

Фаза склероза - это исход гранулемы; фаза характеризуется накоплением в местах локализации гранулем коллагена, его уплотнением, что ведет к сморщиванию и деформации створок клапанов сердца.

Длительность всего ревматического цикла составляет около 6 месяцев.


  1. Классификация острой ревматической лихорадки, формулировка диагноза.

Современная классификация острой ревматической лихорадки, действующая в Республике Беларусь, была принята в 2003 г. в Минске на конгрессе ревматологов.


Классификация острой ревматической лихорадки

(Минск, 2003)


Клинические

варианты

Клинические проявления


Степень активности

Исход

ФК ХСН

по

NYHA

Основные


Дополнительные

Острая

ревматическая

лихорадка


Повторная

острая

ревматическая

лихорадка

Кардит

Артрит

Хорея

Кольцевидная эритема

Ревматические узелки

Лихорадка

Артралгии

Серозиты

Абдоминальный синдром

1 — минимальная

2 — умеренная

3 - высокая

Выздоровление

Хроническая ревматическая болезнь сердца:

  • без порока сердца*

  • порок сердца**

0

1

2

3

4


Примечание: * - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза створок клапанов без регургитации или с минимальной регургитацией, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;

** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов вследствие склероза и др.).



Примеры формулировки клинического диагноза:

1. Острая ревматическая лихорадка: кардит, полиартрит, 3 ст, активности, ХСН ФК 1.

2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, 1 ст. активности..

3. Повторная острая ревматическая лихорадка: кардит, 2 ст. активности. Сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. ХСН ФК 2.

4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. XCH ФК О.

5. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца (сочетанный митральный порок с преобладанием недостаточности, аортальная недостаточность). ХСН ФК 2.


  1. Клинические симптомы острой ревматической лихорадки.

В типичных случаях ОРЛ (особенно при первой атаке), начинается в школьном и подростковом возрасте спустя 2-3 недели после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции. Болезнь вступает в «латентный» период продолжительностью 2-3 недели. Второй период болезни характеризуется выраженной клинической картиной, проявляющейся кардитом, полиартритом, поражением кожи, нейроревматизмом, другими симптомами и изменениями лабораторных показателей.

Важно диагностировать развитие ОРЛ в продромальный период. Продромальный период характеризуется сохранением в течение 1-3 недель после перенесенной ангины, скарлатины, фарингита немотивированной общей слабости, ухудшения аппетита, бледности кожных покровов, головных болей, повышенной потливости, артралгиями летучего характера, субфебрилитетом, задержкой на 7-14 дней возвращение показателя СОЭ к норме после ангины, нарастанием титров антистрептококковых антител в сыворотке крови.

Температура тела повышается до 38-390С, сопровождается выраженной потливостью. Лихорадка может сопровождаться общей симптоматикой, нарушениями со стороны нервной системы. Появляется тревожность, повышенная реактивность, эмоциональная лабильность, падает общий тонус и трудоспособность больных, появляется потливость, зябкость, головные боли, головокружения и др.




  1. Особенности клиники и течения ревматического полиартрита.

Практически одновременно с лихорадкой развивается ревматический полиартрит. Ревматический полиартрит характеризуется появлением боли в суставах, интенсивность которых различна – от неинтенсивных, ноющих, до острых, выраженных (встречаются чаще). Боли усиливаются при движениях. Из-за этого больные могут обездвиживаться, конечности фиксируются в полусогнутом положении, так как это уменьшает боли. Суставы увеличены в размерах, появляется их гиперемия, над суставом повышается температура кожи. Характерна симметричность поражения суставов, летучесть поражения, отсутствие необратимых изменений после окончания ревмоатаки. Признаки артрита легко устраняются нестероидными противовоспалительными препаратами. Длительность острого артрита – 5-7 дней. У ряда больных полиартрит может отсутствовать или проявляться только артралгиями


Поражаются преимущественно крупные и средние суставы, прежде всего – нижних конечностей – голеностопные, коленные. Также часто вовлекаются в процесс локтевые, лучезапястные и плечевые суставы. Редко поражаются позвоночник, тазобедренные и грудино-ключичные суставы, мелкие суставы стоп. В настоящее время встречаются моно- и олигоартриты.


  1. Что следует понимать под словом «ревмокардит»?

Термин «ревмокардит» - это обобщающее понятие для обозначения ревматического поражения сердца. Ревматическое поражение сердца характеризуется обязательным вовлечением в патологический воспалительный процесс миокарда – миокардита. На фоне миокардита могут развиваться эндокардит и перикардит. Однако на фоне текущего миокардита, особенно в первые 1-2 недели, трудно диагностировать наличие эндокардита (вальвулита) и перикардита.

Термин «ревмокардит» равнозначен термину «ревматический эндомиокардит». При вовлечении в патологический процесс дополнительно перикарда и при наличии четких признаков перикардита употребляют термин «панкардит».


  1. Диагностические признаки миокардитов (очагового и диффузного).

Миокардит может быть очаговым и диффузным.

Диффузный миокардит протекает более тяжело.

Постоянные жалобы на:

- тупые ноющего характера боли в области сердца без иррадиации, не связанные с физической нагрузкой, длительные - от нескольких часов до нескольких суток, не купируются нитроглицерином; купируются приемом нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП);

- одышку смешанного характера, которая возникает при физической нагрузке, может появляться в покое; возможны приступы сердечной астмы и развитие отека легких;

- отеки на нижних конечностях, боли в правом подреберье (проявление сердечной недостаточности);

- сердцебиение, перебои в работе сердца, чувство остановки сердца;

- слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности (симптомы интоксикации).

При осмотре: - бледность кожных покровов; акроцианоз; отеки на стопах, голенях, в тяжелых случаях на бедрах и пояснице (отеки появляются к вечеру, за ночь проходят или уменьшаются; цвет отеков синюшный, на ощупь они холодные, плотные); увеличение живота (асцит);

- вынужденное положение – ортопноэ.

При пальпации области сердца и сосудов:

  • пульс слабый, учащенный, иногда альтернирующий (чередование волн нормального и слабого наполнения); аритмичный (при нарушениях ритма сердца);

  • систолическое артериальное давление снижается;

  • верхушечный толчок смещен влево, разлитой, ослабленный;

При перкуссии сердца выявляется:

  • смещение границ относительной тупости сердца влево;

  • увеличение размеров поперечника сердца;

  • сглаженность талии сердца.

При аускультации сердца:

  • тоны сердца ослаблены, особенно I тон на верхушке;

  • выслушивается ритм галопа за счет усиления III и (или) IV тона (протодиастолический, пресистолический, мезодиастолический);

  • возможен маятникообразный ритм или эмбриокардия;

  • на верхушке и в V точке - систолический шум дующего характера, мягкий, без выраженной проводимости.


Перкуссия и пальпация печени: печень увеличена, выступает из под реберной дуги, умеренно плотная, эластической консистенции, болезненная, край ее закруглен (застойная печень).

Данные инструментальных исследований.

ЭКГ: уменьшение амплитуды зубца Т, его инверсия; депрессия сегмента ST; аритмии (желудочковая экстрасистолия, атриовентрикулярные блокады).

Фонокардиография: снижение амплитуды I тона, III и IV тоны; систолический шум на верхушке сердца.

Эхокардиография: умеренное расширение полостей сердца; гиподинамия сердца; уменьшение фракции выброса.

Рентгенография грудной клетки: увеличение размеров сердца влево и, особенно, кзади; снижение пульсации контура сердца.

Очаговый ревматический миокардит

Очаговый ревматический миокардит протекает легче, чем диффузный; больных беспокоят сердцебиение, перебои в работе сердца, редко - неинтенсивные боли в области сердца; отсутствуют признаки сердечной недостаточности (одышка, отеки); размеры сердца не измененные; тоны сердца приглушены, может выслушиваться систолический шум на верхушке.


  1. Когда и на основании каких данных можно диагностировать ревматический эндокардит (вальвулит).

Клинические проявления ревматического эндокардита в первые 1-3 недели заболевания мало отличаются от клиники миокардита; эндокардит можно диагностировать через 4-5 недель от начала развития ревмокардита и проведения антиревматической терапии (на фоне лечения значительно уменьшается клиника миокардита, но сохраняется клиника эндокардита).

На наличие эндокардита указывают следующие признаки:

- медленное исчезновение клиники поражения сердца и общей симптоматики на фоне антиревматической терапии: спустя 3-4 недели от начала лечения сохраняется слабость, потливость, одышка, субфебрильная лихорадка;

- систолический шум на верхушке сердца на 4-5 неделе от начала заболевания не исчезает, не ослабевает, а становится более длительным, грубым, постоянным, возрастает его проводимость;

- I тон на верхушке сердца ослабевает, становится нежным, мягким, удлиняется («бархатный тон Дмитриенко»); в отдельных случаях у I тона может появиться хлопающий оттенок;

- появление мезодиастолического шума на верхушке сердца, шум обусловлен отеком створок митрального клапана и наличием на его поверхности тромботических наложений (бородавчатый вальвулит); этот шум в процессе лечения исчезает;

- появление диастолического мягкого шума на аорте;

- появление шумов на ранее интактных клапанах сердца;

- тромбоэмболии в сосуды почек, селезенки, нижних конечностей, головного мозга, обусловленные отрывом вегетаций при бородавчатом эндокардите;

- эхокардиографические признаки эндокардита: утолщение краев створок клапанов; «лохматость» створок клапанов – признак бородавчатого вальвулита.

Признаком перенесенного ревматического эндокардита является сформировавшийся порок сердца. Чаще всего при ОРЛ поражается митральный клапан, при этом вначале формируется его недостаточность (в течение 6-10 месяцев), а затем – стеноз (2-5 лет).