ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 07.07.2024
Просмотров: 16
Скачиваний: 0
Тема14. Обмін вищих жирних кислот та кетонових тіл.
Актуальність теми
Окиснення ліпідів і метаболізм кетонових тіл є важливою складовою метаболізму, що забезпечує організм людини резервами метаболічного палива у вигляді енергії АТФ. Процеси продукції енергії в організмі відбуваються безперервно. Жирні кислоти є найбільш потужними джерелами енергії в клітинах організму, тому що при їх окисненні утворюється енергії більше, ніж при окисненні вуглеводів. Продуктами неповного окиснення жирних кислот є кетонові тіла, які утворюються в печінці і є додатковими джерелами енергії для позапечінкових клітин. При деяких патологічних і фізіологічних станах зростає продукція кетонових тіл. Збільшення вмісту таких кислих продуктів, як кетонові тіла, порушує кислотно-лужний стан організму. Вивчення β-окиснення жирних кислот і метаболізму кетонових тіл важливо для розуміння механізмів енергопродукції в організмі, а такожз знання метаболічних змін при патологічних процесах (цукровому діабеті, ожирінні, голодуванні тощо).
Мета заняття:
-
Вивчити процеси біосинтезу та окиснення жирних кислот.
-
Знати метаболізм кетонових тіл в нормі та при патологі
-
Уміти визначати вміст кетонових тіл у сечі.
Конкретні цілі:
-
Трактувати біохімічні закономірності β-окиснення вищих жирних кислот.
-
Трактувати біохімічні закономірності біосинтезу вищих жирних кислот і його регуляцію на рівні ацетил-КоА-карбоксилази та синтетази жирних кислот.
-
Характеризувати метаболічні джерела, механізми регуляції синтезу жирних кислот.
-
Пояснювати механізми елонгації та десатурації насичених жирних кислот.
-
Аналізувати метаболізм кетонових тіл.
-
Пояснювати біохімічні механізми розвитку кетонемії та кетонурії при цукровому діабеті і голодуванні.
Теоретичні питання
-
β-окислення насичених вищих жирних кислот:
-
локалізація,
-
етапи,
-
активація жирних кислот,
-
роль карнітину в транспорті жирних кислот у мітохондрії
-
послідовність ферментативних реакцій,
-
енергетична цінність,
-
біологічна роль.
-
β-окислення ненасичених вищих жирних кислот:
-
локалізація,
-
етапи,
-
активація жирних кислот,
-
послідовність ферментативних реакцій,
-
енергетична цінність,
-
біологічна роль.
-
Біосинтез вищих жирних кислот:
-
локалізація процесу;
-
метаболічні джерела синтезу жирних кислот;
-
стадії синтезу насичених жирних кислот;
-
характеристика синтетази ВЖК,
-
значення ацилтранспортуючого білка, біотину;
-
джерела НАДФН;
-
послідовність ферментативних реакцій біосинтезу вищих жирних кислот;
-
елонгація насичених жирних кислот.
-
Функції ацетил-КоА-карбоксилази та пальмітатсинтетазного комплексу, регуляція їх активності.
-
Біосинтез ненасичених жирних кислот:
-
утворення моноєнових жирних кислот;
-
особливості перетворень полієнових жирних кислот.
-
Метаболізм кетонових тіл:
-
ферментативні реакції біосинтезу кетонових тіл;
-
реакції утилізації кетонових тіл,
-
енергетичне значення;
-
фізіологічна роль
-
Причини кетонемії та кетонурії. Механізми надмірного зростання вмісту кетонових тіл при цукровому діабеті та голодуванні.
Практична робота
Дослід 1 Реакція з натрію нітропрусидом на ацетон та ацетооцтову кислоту (проба Ланге).
Принцип методу. Ацетон та ацетоацетатна кислота з натрію нітропрусидом в лужному середовищі утворюють продукти реакції, забарвлені в червоний колір:
CH3 – CO – CH3 + Na2 [Fe (CN)5 NO] + 2 NaOH →
→ Na4 [Fe (CN)5 NO = CHCOCH3] + 2 H2O.
Під дією концентрованої ацетатної кислоти утворюється продукт вишнево-червоного кольору:
Na4 [Fe (CN)5 NO =CHCOCH3] +CH3COOH →
Na3 [Fe (CN)5 NOCH3COCH3] + CH3COONa.
Ацетоацетатна кислота (в енольній формі) здатна також утворювати з феруму хлоридом (III) комплексну сполуку вишнево-червоного кольору.
Хід роботи. У дві пробірки вливають по 0,5 мл сечі: в першу – здорової людини (контроль), у другу – хворого на цукровий діабет. В обидві пробірки додають по 0,5 мл 10 % NaOН і 5-7 крапель 10 % розчину натрію нітропрусиду. Спостерігають за появою червоного забарвлення в другій пробірці (сеча хворого). Підкислюють розчин декількома краплями концентрованої оцтової кислоти. Червоне забарвлення набуває вишневого відтінку.
Дослід 2. Реакція Герхарда на ацетооцтову кислоту.
Принцип методу: принцип методу полягає в тому, що при додаванні до сечі розчину хлорного заліза випадає осад фосфатів (Fe3PO4). За наявності ацетооцтової кислоти після додавання надлишку хлорного заліза з’являється вишнево-червоне забарвлення. Через деякий час забарвлення блідне внаслідок декарбоксилювання ацетооцтової кислоти і перетворення її в ацетон. При нагріванні реакція проходить значно швидше.
Хід роботи. У дві пробірки вливають по 0,5 мл сечі: в першу – здорової людини (контроль), у другу – хворого на цукровий діабет. В обидві пробірки додають по краплях 10 % розчин феруму хлориду (III) до припинення утворення осаду фосфатів. Осад відфільтровують, до фільтрату додають ще декілька крапель 10 розчину % FeCl3 та спостерігають за появою вишневого забарвлення.
Зробити висновок. Результати заносять до таблиці
Номер пробірки |
Якісні реакції |
|
проба Легаля |
реакція Герхарда |
|
|
|
|
Значення для фармації та клініки. У здорової людини в крові вміст кетонових тіл – 1,3-185 мкмоль/л (1,5-20 мг/л), з сечею виділяється 20-40 мг на добу. Це переважно ацетоацетатна і b-оксимасляна кислоти.
Різке зростання концентрації кетонових тіл супроводжується порушенням кислотно-основного стану і розвитком метаболічного кетоацидозу, що є небезпечним, в першу чергу, для нормального функціонування клітин головного мозку. Збільшення кількості кетонових тіл у крові (кетонемію) і появу їх у сечі (кетонурію) спостерігають при цукровому діабеті, тиреотоксикозі, ураженні печінки, важких інтоксикаціях, голодуванні. Зниження кількості кетонових тіл не має клінічного значення.
Зниження кількості кетонових тіл не має клінічного значення. У ранньому дитячому віці тривалі розлади шлунково-кишкового тракту (токсикоз, дизентерія) можуть призвести до кетонемії у результаті хронічного голодування і виснаження.
Література
Основна:
-
Губський Ю.І. Біологічна хімія. – Київ-Тернопіль: Укрмедкнига, 2000. – 508 с.
-
Вороніна Л.Н., Десенко В.Ф., Мадієвська Н.Н. та ін. Біологічна хімія.- Харків.: Основа, 2000.-.608с.
-
Гонський Я.І., Максимчук Т.П., Калинський М.І. Біохімія людини. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2002. – 744 с.
-
Клінічна біохімія/За ред.. Склярова О.Я. - Київ: Медицина, 2006. – 432 с.
-
Лекції, які читаються на кафедрі.
Додаткова:
1. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия. – М.: Медицина,1990. – 542 с.
2. Строев Е.А., Биологическая химия.М.:Высшая школа,1986. – 479с.