ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 07.07.2024

Просмотров: 16

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

Тема14. Обмін вищих жирних кислот та кетонових тіл.

Актуальність теми

Окиснення ліпідів і метаболізм кетонових тіл є важливою складовою метаболізму, що забезпечує організм людини резервами метаболічного палива у вигляді енергії АТФ. Процеси продукції енергії в організмі відбуваються безперервно. Жирні кислоти є найбільш потужними джерелами енергії в клітинах організму, тому що при їх окисненні утворюється енергії більше, ніж при окисненні вуглеводів. Продуктами неповного окиснення жирних кислот є кетонові тіла, які утворюються в печінці і є додатковими джерелами енергії для позапечінкових клітин. При деяких патологічних і фізіологічних станах зростає продукція кетонових тіл. Збільшення вмісту таких кислих продуктів, як кетонові тіла, порушує кислотно-лужний стан організму. Вивчення β-окиснення жирних кислот і метаболізму кетонових тіл важливо для розуміння механізмів енергопродукції в організмі, а такожз знання метаболічних змін при патологічних процесах (цукровому діабеті, ожирінні, голодуванні тощо).

Мета заняття:

  • Вивчити процеси біосинтезу та окиснення жирних кислот.

  • Знати метаболізм кетонових тіл в нормі та при патологі

  • Уміти визначати вміст кетонових тіл у сечі.

Конкретні цілі:

  • Трактувати біохімічні закономірності β-окиснення вищих жирних кислот.

  • Трактувати біохімічні закономірності біосинтезу вищих жирних кислот і його регуляцію на рівні ацетил-КоА-карбоксилази та синтетази жирних кислот.

  • Характеризувати метаболічні джерела, механізми регуляції синтезу жирних кислот.

  • Пояснювати механізми елонгації та десатурації насичених жирних кислот.

  • Аналізувати метаболізм кетонових тіл.

  • Пояснювати біохімічні механізми розвитку кетонемії та кетонурії при цукровому діабеті і голодуванні.

Теоретичні питання

  1. β-окислення насичених вищих жирних кислот:

  • локалізація,

  • етапи,

  • активація жирних кислот,

  • роль карнітину в транспорті жирних кислот у мітохондрії

  • послідовність ферментативних реакцій,

  • енергетична цінність,

  • біологічна роль.


  1. β-окислення ненасичених вищих жирних кислот:

  2. локалізація,

  • етапи,

  • активація жирних кислот,

  • послідовність ферментативних реакцій,

  • енергетична цінність,

  • біологічна роль.

  1. Біосинтез вищих жирних кислот:

  • локалізація процесу;

  • метаболічні джерела синтезу жирних кислот;

  • стадії синтезу насичених жирних кислот;

  • характеристика синтетази ВЖК,

  • значення ацилтранспортуючого білка, біотину;

  • джерела НАДФН;

  • послідовність ферментативних реакцій біосинтезу вищих жирних кислот;

  • елонгація насичених жирних кислот.

  1. Функції ацетил-КоА-карбоксилази та пальмітатсинтетазного комплексу, регуляція їх активності.

  2. Біосинтез ненасичених жирних кислот:

  • утворення моноєнових жирних кислот;

  • особливості перетворень полієнових жирних кислот.

  1. Метаболізм кетонових тіл:

  • ферментативні реакції біосинтезу кетонових тіл;

  • реакції утилізації кетонових тіл,

  • енергетичне значення;

  • фізіологічна роль

  1. Причини кетонемії та кетонурії. Механізми надмірного зростання вмісту кетонових тіл при цукровому діабеті та голодуванні.

Практична робота

Дослід 1 Реакція з натрію нітропрусидом на ацетон та ацетооцтову кислоту (проба Ланге).

Принцип методу. Ацетон та ацетоацетатна кислота з натрію нітропрусидом в лужному середовищі утворюють продукти реакції, забарвлені в червоний колір:

CH3 – CO – CH3 + Na2 [Fe (CN)5 NO] + 2 NaOH →

→ Na4 [Fe (CN)5 NO = CHCOCH3] + 2 H2O.

Під дією концентрованої ацетатної кислоти утворюється продукт вишнево-червоного кольору:

Na4 [Fe (CN)5 NO =CHCOCH3] +CH3COOH →

Na3 [Fe (CN)5 NOCH3COCH3] + CH3COONa.

Ацетоацетатна кислота (в енольній формі) здатна також утворювати з феруму хлоридом (III) комплексну сполуку вишнево-червоного кольору.


Хід роботи. У дві пробірки вливають по 0,5 мл сечі: в першу – здорової людини (контроль), у другу – хворого на цукровий діабет. В обидві пробірки додають по 0,5 мл 10 % NaOН і 5-7 крапель 10 % розчину натрію нітропрусиду. Спостерігають за появою червоного забарвлення в другій пробірці (сеча хворого). Підкислюють розчин декількома краплями концентрованої оцтової кислоти. Червоне забарвлення набуває вишневого відтінку.

Дослід 2. Реакція Герхарда на ацетооцтову кислоту.

Принцип методу: принцип методу полягає в тому, що при додаванні до сечі розчину хлорного заліза випадає осад фосфатів (Fe3PO4). За наявності ацетооцтової кислоти після додавання надлишку хлорного заліза з’являється вишнево-червоне забарвлення. Через деякий час забарвлення блідне внаслідок декарбоксилювання ацетооцтової кислоти і перетворення її в ацетон. При нагріванні реакція проходить значно швидше.

Хід роботи. У дві пробірки вливають по 0,5 мл сечі: в першу – здорової людини (контроль), у другу – хворого на цукровий діабет. В обидві пробірки додають по краплях 10 % розчин феруму хлориду (III) до припинення утворення осаду фосфатів. Осад відфільтровують, до фільтрату додають ще декілька крапель 10 розчину % FeCl3 та спостерігають за появою вишневого забарвлення.

Зробити висновок. Результати заносять до таблиці

Номер пробірки

Якісні реакції

проба Легаля

реакція Герхарда

Значення для фармації та клініки. У здорової людини в крові вміст кетонових тіл – 1,3-185 мкмоль/л (1,5-20 мг/л), з сечею виділяється 20-40 мг на добу. Це переважно ацетоацетатна і b-оксимасляна кислоти.

Різке зростання концентрації кетонових тіл супроводжується порушенням кислотно-основного стану і розвитком метаболічного кетоацидозу, що є небезпечним, в першу чергу, для нормального функціонування клітин головного мозку. Збільшення кількості кетонових тіл у крові (кетонемію) і появу їх у сечі (кетонурію) спостерігають при цукровому діабеті, тиреотоксикозі, ураженні печінки, важких інтоксикаціях, голодуванні. Зниження кількості кетонових тіл не має клінічного значення.


Зниження кількості кетонових тіл не має клінічного значення. У ранньому дитячому віці тривалі розлади шлунково-кишкового тракту (токсикоз, дизентерія) можуть призвести до кетонемії у результаті хронічного голодування і виснаження.

Література

Основна:

  1. Губський Ю.І. Біологічна хімія. – Київ-Тернопіль: Укрмедкнига, 2000. – 508 с.

  2. Вороніна Л.Н., Десенко В.Ф., Мадієвська Н.Н. та ін. Біологічна хімія.- Харків.: Основа, 2000.-.608с.

  3. Гонський Я.І., Максимчук Т.П., Калинський М.І. Біохімія людини. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2002. – 744 с.

  4. Клінічна біохімія/За ред.. Склярова О.Я. - Київ: Медицина, 2006. – 432 с.

  5. Лекції, які читаються на кафедрі.

Додаткова:

1. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия. – М.: Медицина,1990. – 542 с.

2. Строев Е.А., Биологическая химия.М.:Высшая школа,1986. – 479с.