Файл: 1256_zektilik.docx

Жайылмалы фасциит

Дерматомиозит (полимиозит) ДМЛТМ

Шегрен синдромы:

• Бірінші реттегі (шегрен ауруы)

• Екінші реттегі (басқа ревматоидты аурулары мен қоса)

Айқас (перекрестый) синдром (oveplaps)

• Аралас дәнекер ұлпа аурулары

Рецидивті полихондрит

Антифосфолипидті синдром (соңғы жылдары қосылды)

Жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ).

Ж ҚЖ - өз клеткалары мен оның құрамына көп мөлшерде антидене түзеп, біраз жүйелер мен ағзаларда иммунды қабыну беретін дәнекер тканьдер мен тамырлардың аутоиммунды жүйелі ауруы.

ЖҚЖ барлық климатогеографиялық жерлерде кездеседі, 70% жағдайда ауру 14 жастан 40 жас аралығында кездеседі, ал ең жиі кездесетін 14-25 жас аралығында. Әйел жынысы 3 есе жиі ауырады.

Бұл полисиндромды ауру, ауру әлсіздіктен, арықтаудан, дененің қызуы көтерілуден, трофикалық өзгерістерден басталуы мүмкін. Кейін жүйелі түрде біраз ағзалар зақымдалады.

Терінің зақымдалуы

Т ерінің 28 түрлі өзгерістері болуы мүмкін. Ең жиі кездесетіні бет ұштарында және мұрын үстіндегі эритема – көбелек. Терідегі өзгерістер ешқандай жағымсыз сезім бермейді. Кейде «көбелек» тұрақты «тілме» (рожа) қабынуына ұқсап, бет пен қабақтың ісінуіне әкелуі мүмкін. 

Люпус хейлит- еріндегі қатайған құрғақ сұр қабыршақтар, эрозиялық өзгерістер. Капиляриттер – алақан мен саусақтардағы эритема ісіну және телеангиоэктазия. Сеткалы ливидо – терідегі тамырлардың өзгерісіне байланысты, көгерген сетка сияқты өзгерістер.

Трофикалық өзгерістер: терінің құрғауы, шаштың диффузды түсуі, тырнақтардың деформациясы, сынғыштығы. Мұрын мен ауыз қуысындағы эрозивті өзгерістер, ойықты ошақтар болуы мүмкін. 
Буындардың зақымдануы

Артралгия барлық ЖҚЖ- мен ауыратын адамдарда болады. ЖҚЖ-ның жоғары активтілігінде буындық синдром тұрақты болуы мүмкін.

Көбінесе пороксималды фалангааралық буындар, алақан-фалангалық, тізе буындары зақымдалады.

Таңертеңгі құрысу тек жоғары активтілік кезінде болады, тез қайтымды.

Синовий сұйықтығы мөлдір, тұтқыр, шамалы лейкоциттер, әсіресе мононуклеарлық клеткалардан тұрады. Созылмалы ағымды ЖҚЖ-да бүгілу (сгибат) контрактурасы қайтымсыз болып, буындардың қызметін нашарлатады. 

Миалгиялар болуы мүмкін, кейде бұлшық еттің өзгерістері дерматомиозитке ұқсас болады. 

Құрғақ немесе ылғалды плеврит дамиды. Кейде плеврадағы сұйықтық көп, 2 литрға шейін жиналуы мүмкін. Плевра сұйықтығында LЕ клеткалыр анықталуы мүмкін. Егер 1000 лейкоциттен 5 LЕ- клетка табылса, онда ЖҚЖ диагнозын қоюға маңызды көрсеткіш болып саналады. Люкус-пневмонит сирек кездеседі. Онда аурудың белгісі пневмонияға ұқсайды. 
Жүрек пен тамырлардың зақымдалуы.

Жүректің 3 қабаты да зақымдалады, әсіресе перикард. Көбінесе құрғақ перикардит тыртықтарға әкеледі. 

Миокардит –жоғары активті ЖҚЖ-да кездеседі. Эндокард жеке зақымдалмайды. Классикалық Либман-Сакс эндокардиті ЖҚЖ-нің патоморфологиялық белгісі болып табылады. 
Ас қорыту ағзаларының зақымдалуы. 

50% жағдайда кездеседі. Аурудың (ЖҚЖ) жедел кезеңіндегі шағымдары: тәбеттің төмендеуі, тамақтан жирену, лоқсу, құсу, қыжылдау, іштің ауырсынуы гепатомегалия 23-50% жағдайда болады, сарғаю, гиперферментемия болуы ықтимал. 
Бүйректің зақымдалуы.

Бүйрек зақымдалуы классикалық иммунокомплексті аурудың белгісі. 

Люпус-нефриттің клиникалық түрлері (Иванова М.М., 1994);

• Үдемелі (быстро прогрессирующий) люпус-нефрит (ауыр нефротикалық синдром, қатерлі артериалды гипертензия, тез дамыған бүйрек жеткіліксіздігі).

• Гломерулонефриттің нефротикалық түрі (протеинурия басқа гломнрулонефритке қарағанда аздау, артериалды гипертензия, гематурия, гиперхолестеринемия).

• Қатты дамыған песептік синдромды активті люпус-нефрит (протеинурия 0,5 г/с жоғары, микрогематурия, лейкоцитурия).

• Шамалы песептік синдромды нефрит (протеинурия 0,5 г/с төмен, эритроциттер бірен-сараң, шамалы лейкоцитурия, артериальды қысым қалыпты).

Нерв жүйесінің зақымдалуы.

Қызыл жегі мен ауыратындардың бәрінде болады.

Негізгі себебі тамырлық патология:

1. Васкулопатия

2. Тромбоздар мен васкулиттер

3. Инфаркттар мен геморрагиялар

Неврологиялық өзгерістердің диагностикасы қызыл жегіде қиын, өйткені айқын критерилері жоқ, миды лабораторлық зерттеу, ауру тірі кезде мүмкін емес.

Клиникалық белгілері: бастың ауруы (сақинасы) психикалық өзгерістер, перифериялық нерв жүйесінің өзгерісі. 17-50% жағдайда әртүрлі ұстамалы тырысу, офтальмоплегия, нистагм, ретинопатия, кейде гемиплегия болуы мүмкін.

Психикалық өзгерістер: депресивті немесе маниакальды, интеллект пен жадының төмендеуі.

Идиопатиялық қабыну миопатиялары (ИҚМ).

Полимизит (ПМ) және дерматомизит (ДМ) деп жойылмалы дәнекер ұлпа ауруларына жататын, көбінесе қаңқа бұлшық еттерін зақымдап, созылмалы иммунды қабыну беретін бір топ гетерогенді ауруларды айтамыз. 

Этиологиясы белгісіз, ал негіңзгі клиникалық белгісі бұлшық еттің қабынуы болғандықтан оларды идиопатиялық қабыну миопатиялары дейді. 

Қабыну миопатияларының классификациясын Woltman R.L 1994 жылы ұсынған.

Бірінші реттегі ДМ және ПМ еркектерге қарағанда әйелдерде жиірек кездеседі (2,5:1). ИҚМ сирек кездесетін ауруларға жатады. Жиілігі 1000000 тұрғындарға жылына 2-10 аурудай келеді. ДМ балаларда да ересектерде де кездессе, ал ПМ- көбінесе өмірдің екінші жартысында кездеседі. 
Клиникасы

Көбінесе ауру біртіндеп, прогрессивті проксимальды аяқ-қол бұлшық еттерінің ауырсынуы мен әлсіздіктен, қызба және жалпы жағдайдың нашарлауынан басталуы мүмкін. Кейде бұлшық еттің ауырсынуы бірнеше жылға (5-10 жылға) созылуы мүмкін. 

Тері бөртпелері ДМ-де миопатиядан ерте басталады. Аурудың рейно синдромынан басталуы өте сирек болады. Көмей және кеңірдек бұлшық етінің зақымдалуынан басталуы да өте сирек кездеседі. 

Аурудың негізгі клиникалық белгісі проксимальды аяқ-қол бұлшық етінің симметриялы әлсіздігі және мойын бүгу бұлшық еттерінің әлсіздігі болып саналады. Сондықтан, аурудың төмен орындықтан тұруы, автобусқа отыруы, жуынуы, тарануы, басын жастықтан көтеруі қиындайды. 

Көмей, өңеш, кеңірдек бұлшық еттері зақымдалса, дисфония, дисфагия, тамақ жұтудың қиындауы дамиды. 

Ауыр ағымды ИҚМ-да дистальды бұлшық ет топтары да зақымдалуы мүмкін. 

Терілік синдром дерматомизитке тән. Эритематозды немесе гелиотропты бөртпелер қабақта, жақта, мұрын желбезегінде, «декольте» және «шәлі» аймағында, шынтақ, тізе, алақан-фалангалық, проксимальды фалангааралық буындардың үстінде пайда болады. 

Саусақтардың үстіңгі эритематозды сәл көтеріңкі жалпақ бөрітпелерді «Готтрон белгісі» дейді. Алақан терісінің құрғақ сыдырылуы мен қызаруын «машинист қолы» немесе «механик қолы» дейді. 

Буындық синдром, кейде бұлшық еттік синдромынан бұрын дамуы мүмкін. Көбінесе қолдың ұсақ буындары (алақан-фалангалық проксимальды фалангааралық), білезік буындар, сирек зақымдалатын, шынтақ иық, тізе, тобық буындар. Буындық синдром өтпелі деформацияға әкелмейді. 

Аурудың соңғы сатысында ПМ/ДМ кальцификация дамиды. Кальцификаттар тері ішінде, тері астында немесе бұлшық ет талшықтарының маңындағы дәнекер ұлпада дамиды. 

Қабырға аралық және диафрагма бұлшық еті зақымдалса, экспираторлы демікпе пайда болады. 

Жүрек зақымдалуының белгілері шамалы. Олар тахикардия немесе аритмия кейде жүрек жеткіліксіздігі дамиды. 

Бүйрек өте сирек зақымдалады. Кейбір жағдайларда нефротикалық синдром дамуы мүмкін. 

Пайдаланылған әдебиеттер: 

1. Н.А.Мухин. В.С. Моисеев Пропедевтика внутренний болезней, Москва 2004.

2. Б.Н. Аитбембет Ішкі аурулардың пропедевтикасы оқу құралы «Кітап» Алматы.. 2005ж

3. Жаманқұлов Қ. А. Ішкі аурулар. Алматы, 2007.

5. Б.С. Калимұрзина Ішкі аурулар І, ІІ том Асем истем 2005

6. Қаражанова Л.К. Ішкі аурулар семиотикасы негіздері, Семей. 2007.Пропедевтика внутренний болезней, под редакции Василенко, А.Л. Требенева М:. 

7. Қаражанова Л.К., Мусина А.А., Карибаев Қ.Р. Дәнекер тіннің диффузды аурулары. Семей, 2000.

Жоспар

І.Кіріспе

ІІ.Негізгі бөлім

1. Дәнекер тінінің диффузды аурулары (ДТДА)

2. Жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ).

3. Терінің зақымдалуы

4. Буындардың зақымдануы

5. Жүрек пен тамырлардың зақымдалуы.

6. Ас қорыту ағзаларының зақымдалуы. 

7. Бүйректің зақымдалуы.

8. Нерв жүйесінің зақымдалуы.

9. Идиопатиялық қабыну миопатиялары (ИҚМ).

ІІІ.Қорытынды

ІҮ.Пайдаланылған әдебиеттер

Қорытынды

Қорытылай келе, дәнекер тінінің диффузды аурулары деп дәнекер ұлпаның және оның туындыларының жүйелі иммунды қабынуына байланысты, біршама ағзалар мен тканьдердің үдемелі ауруын айтады. Оған:Жүйелі қызыл жегі.Жүйелі склеродермия.Жайылмалы фасциит.

Дерматомиозит (полимиозит) .Шегрен синдромы.Айқас (перекрестый) синдром (oveplaps).Рецидивті полихондрит.Антифосфолипидті синдром (соңғы жылдары қосылды) т.б. аурулар жатады. Соңғы онжылдықта бұл аурулар жиілеп кетті, сол себепті дәнер тіннің патофизиологиясын білу болашақ дәрігерлер үшін маңызды.