ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 26.10.2023
Просмотров: 37
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
НЕОНАТОЛОГИЯ
ПОГРАНИЧНЫЕ (ТРАНЗИТОРНЫЕ)
ПАТОГЕНЕЗ
При прохождении по родовым путям плод испытывает «родовой стресс»: большую физическую нагрузку и гипоксию во время схваток - после рождения попадает в новую среду обитания - «адаптационный стресс» - с более низкой (относительно внутриутробной) температурой среды, наличием гравитации, сенсорных (тактильных, звуковых, зрительных и др.) стимулов, с первым вдохом происходит перестройка кровообращения: включается малый круг кровообращения, закрываются артериальный (боталлов) проток и овальное окно, запустевают пупочные сосуды, устанавливаются другие типы дыхания и питания. Это сопровождается изменениями всех функциональных систем организма.
Реакции, отражающие приспособление к родам и новым условиям существования, называют переходными, или пограничными, либо транзиторными, или физиологическими.
В отличие от анатомо-физиологических особенностей новорожденного, эти реакции проходят к 28-му дню жизни и больше никогда не повторяются. Пограничными реакции называются потому, что, с одной стороны, они отражают грань перехода от внутри- к внеутробному существованию, а с другой - при определенных условиях (недоношенность, перинатальные заболевания) могут приобретать патологические черты.
Как правило, у новорожденного отмечаются только некоторые переходные состояния.
КЛАССИФИКАЦИЯ
• Синдром «только что родившегося ребенка».
• Транзиторная неврологическая дисфункция.
• Физиологические рефлексы новорожденных.
• Первоначальная убыль массы тела.
• Отрубевидное шелушение эпидермиса. • Токсическая эритема.
• Пропорции тела новорожденного.
• Физиологическая желтуха.
• Физиологическая эритема.
• Меконий, переходный стул (переходный катар кишечника, физиологическая диспепсия новорожденных, транзиторный дисбиоз кишечника).
• Милия, милиария.
• Транзиторный неонатальный пустулярный меланоз.
• Акне новорожденных.
• Половой криз (нагрубание грудных желез, влагалищные выделения).
• Мочекислый инфаркт почек.
• Несовершенство терморегуляции. • Физиологическая альбуминурия.
• Эритроцитоз физиологический.
• Транзиторные особенности метаболизма (ацидоз, гипокальциемия за счет транзиторной гипофункции паращитовидных желез, гипомаг-ниемия).
• Транзиторный дефицит витамина К и К-зависимых факторов свертывания крови.
• Транзиторный неонатальный иммунодефицит.
Выраженные или затянувшиеся проявления указанных состояний могут свидетельствовать о начале тех или иных отклонений в состоянии здоровья.
Транзиторная гипербилирубинемия, или физиологическая желтуха новорожденного, развивается у всех детей. Уровень билирубина (непрямой фракции) в пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л, а к 5-му дню жизни повышается до 171 мкмоль/л. Происходит это вследствие распада эритроцитов с укороченным периодом существования, повышенного образования, пониженной функциональной активности печени (сниженного захвата непрямого билирубина эритроцитами на фоне угнетения их гормонами матери), повышенного поступления непрямого билирубина из кишечника в кровь.
При увеличении концентрации билирубина в крови более чем в 2,5 раза пигмент поступает в ткани, окрашивая их в желтый цвет. Пожелтение склер, кожи и слизистых оболочек из-за отложения в них билирубина называют желтухой.
Желтушная форма
Это наиболее часто диагностируемая форма, развивающаяся при формировании гемолиза эритроцитов незадолго до родов. В результате массивного разрушения эритроцитов быстро и значительно повышается уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина, что приводит к накоплению его в липидных субстанциях тканей, желтушному окрашиванию кожи, склер, формированию синдрома желтухи.
Для желтушной формы характерно раннее (при рождении либо в первые 24-36 ч жизни) развитие желтухи. Околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка, кожа, склеры окрашиваются в темный желтый цвет.
Выделяют 3 степени тяжести желтушной формы.
• Легкая степень - желтуха появляется к концу 1-х или началу 2-х суток жизни, уровень билирубина в пуповинной крови не превышает 51 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина - до 4-5 мкмоль/л, увеличение печени и селезенки умеренное (<2,5 и 1 см соответственно).
• Среднетяжелая степень - желтуха выявляется сразу или в первые часы после рождения, уровень билирубина в пуповинной крови превышает 68 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина - до 6-10 мкмоль/л, увеличение печени до 2,5-3 см и селезенки до 1-1,5 см.
• Тяжелая степень диагностируется внутриутробно по данным УЗИ плода и плаценты, показателям оптической плотности билирубина околоплодных вод, полученных при амниоцентезе, уровню Hb и гематокрита.
Желтуха- синдром, который характеризуется желтым окрашиванием кожи, склер глаз и слизистых оболочек из-за накопления в них билирубина при избыточном его содержании в крови.
Причины желтухи: избыточное образование билирубина, превышающее способность гепатоцитов конъюгировать и экскретировать его в кишечник, обтурация желчевыводящих протоков, генетические дефекты ферментов и белков, участвующих в метаболизме билирубина в печени.
В зависимости от механизма возникновения выделяют: гемолитические, паренхиматозные, механические желтухи, для дифференциальной диагностики которых важно определение уровня концентрации прямого, непрямого и общего билирубина в крови, содержание прямого билирубина и уробилина в моче, содержание стеркобилина в кале.
Причины желтухи у новорожденных
1. Повышенное образование билирубина вследствие:
а) большего объема циркулирующих эритроцитов; более короткого периода существования циркулирующих эритроцитов (80-90 дней у доношенных, 45-70 дней у недоношенных, в то время как у взрослых - 100-120 дней);
б) выраженной неэффективности эритропоэза;
в) повышенного образования билирубина из неэритроцитарных источников гема (миоглобин, печеночный цитохром).
2. Пониженная функциональная способность печени вследствие:
а) сниженной связывающей способности альбумина;
б) сниженного захвата Hb гепатоцитами;
в) сниженной активности глюкуронилтрансферазной системы печени;
г) сниженной экскреторной функции печени.
3. Повышенное поступление непрямого билирубина из кишечника в кровь.
КЛАССИФИКАЦИЯ НЕОНАТАЛЬНЫХ ЖЕЛТУХ
В целом желтухи подразделяются:
1) на надпеченочные - связаны с повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), в то время как гепатоциты способны утилизировать, конъюгировать и экскретировать весь образованный билирубин;
2) печеночные (паренхиматозные) - связаны непосредственно с врожденной или приобретенной недостаточностью ферментативных систем гепато-цитов (в первую очередь глюкуронилтрансферазной системы) по утилизации билирубина;
3) подпеченочные (механические) - обусловлены нарушением оттока желчи от гепатоцита.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЖЕЛТУХ
Общие принципы дифференциальной диагностики неонатальных желтух приведены ниже.
1. Признаки гемолитических желтух:
- раннее начало и раннее появление желтухи, обусловленной непрямой гипербилирубинемией;
- высокий почасовой прирост билирубина;
- цвет кожного покрова от ярко-желтого (шафранового) до лимонно-желтого;
- наличие нормохромной гиперрегенераторной анемии - ретикулоци-тоз, нормо- и эритробластоз;
- гепатоспленомегалия;
- нормальная окраска кала;
- нормальная окраска мочи (за исключением желтухи вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы); - токсическое действие непрямого билирубина на все органы и ткани.
2. Признаки конъюгационных желтух:
- гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина; - невысокий почасовой прирост билирубина;
- более позднее начало желтухи - с 3-4-х суток жизни (за исключением синдрома Криглера-Найяра);
- отсутствие признаков гемолиза (анемия, ретикулоцитоз);
- отсутствие спленомегалии;
- длительное течение;
- нормальная окраска мочи;
- нормальная окраска кала (за исключением синдрома Криглера- Найяра);
- отсутствие выраженного токсического действия билирубина на ЦНС (за исключением синдрома Криглера-Найяра).
3. Признаки механических желтух:
- увеличение уровня прямого билирубина; - невысокий почасовой прирост билирубина; - увеличение размеров печени;
- цвет кожного покрова от оливково-желтого до зеленоватого; - окрашивание мочи в темный цвет;
- периодически обесцвеченный кал;
- геморрагический синдром - петехии, кровоподтеки;
- лабораторные признаки цитолиза и мезенхимального воспаления.
КЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ВЫРАЖЕННОСТИ ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЕННЫХ )
Первоначально желтый цвет приобретает кожа лица и туловища ребенка. Дальнейшее нарастание концентрации билирубина, независимо от причины, приводит к распространению желтухи и окрашиванию кожи конечностей. Увеличение концентрации билирубина более 255-306 мкмоль/л сопровождается окрашиванием ладоней и стоп. Прокрашивание кожного покрова имеет характерную динамику сверху вниз, а угасание желтухи происходит снизу вверх.
В большинстве случаев желтуха у новорож- дённых проявляется в течение первых 3 сут жизни, носит физиологический характер, являясь «пограничным состоянием», и не требует лечения.
Опасность желтух заключается в том, что при высоком уровне свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина в сыворотке крови возникает угроза развития билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи), которая встречается исключительно в период новорож- дённости и ведёт к развитию глубокой умственной отсталости и детского церебрального паралича (ДЦП). Степень токсического влияния билирубина в основном зависит от его концентрации в ткани мозга и продолжительности гипербилирубинемии. Медицинский работник, наблюдающий ребёнка, должен уметь оценить индивидуальный «безопасный уровень» билирубина у новорождённого с желтухой и предвидеть его возможное нарастание.
7.1. МЕХАНИЗМ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЁННЫХ
Желтуха, или иктеричность, - это жёлтая пигментация кожи и/или склер билирубином. Она, в свою очередь, обусловлена повышением уровня билирубина в крови - гипербилирубинемией. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня общего билирубина более 34 мкмоль/л, у доношенных новорождённых - при уровне об-
щего билирубина примерно от 70 мкмоль/л, у недоношенных - при уровне 50 мкмоль/л.
Обмен билирубина у новорождённого имеет ряд особенностей.
Повышенное образование билирубина у новорождённых связано с разрушением фетального (плодового) гемоглобина, который в огромном количестве выбрасывается в кровоток ребёнка во время родового акта, и транзиторной неспособностью печени новорождённых к конъюгации (связыванию). «Запуск» системы конъюгации билирубина происходит в норме за период от нескольких часов до нескольких дней после рождения. Активность конъюгирующей системы печени нарастает медленно и достигает уровня взрослых к концу 3-4-й недели жизни.
В организме любого человека постоянно происходит обмен билирубина. Билирубин образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина в стареющих эритроцитах. В норме при этом образуется около 80-85% билирубина в сутки. Около 15-20% билирубина образуется из других источников (в костном мозге, печени). При разрушении эритроцитов, достигших окончания нормального срока своего существования - приблизительно 120 сут, высвобождается гемоглобин, от которого вначале отделяется глобин, а из оставшейся небелковой части молекулы (гема) в результате биохимических превращений образуется билирубин, который получил название