ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 26.10.2023
Просмотров: 111
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
НЕОНАТОЛОГИЯПОГРАНИЧНЫЕ (ТРАНЗИТОРНЫЕ)ПАТОГЕНЕЗПри прохождении по родовым путям плод испытывает «родовой стресс»: большую физическую нагрузку и гипоксию во время схваток - после рождения попадает в новую среду обитания - «адаптационный стресс» - с более низкой (относительно внутриутробной) температурой среды, наличием гравитации, сенсорных (тактильных, звуковых, зрительных и др.) стимулов, с первым вдохом происходит перестройка кровообращения: включается малый круг кровообращения, закрываются артериальный (боталлов) проток и овальное окно, запустевают пупочные сосуды, устанавливаются другие типы дыхания и питания. Это сопровождается изменениями всех функциональных систем организма.Реакции, отражающие приспособление к родам и новым условиям существования, называют переходными, или пограничными, либо транзиторными, или физиологическими.В отличие от анатомо-физиологических особенностей новорожденного, эти реакции проходят к 28-му дню жизни и больше никогда не повторяются. Пограничными реакции называются потому, что, с одной стороны, они отражают грань перехода от внутри- к внеутробному существованию, а с другой - при определенных условиях (недоношенность, перинатальные заболевания) могут приобретать патологические черты.Как правило, у новорожденного отмечаются только некоторые переходные состояния.КЛАССИФИКАЦИЯ • Синдром «только что родившегося ребенка».• Транзиторная неврологическая дисфункция.• Физиологические рефлексы новорожденных.• Первоначальная убыль массы тела.• Отрубевидное шелушение эпидермиса. • Токсическая эритема.• Пропорции тела новорожденного.• Физиологическая желтуха.• Физиологическая эритема.• Меконий, переходный стул (переходный катар кишечника, физиологическая диспепсия новорожденных, транзиторный дисбиоз кишечника).• Милия, милиария.• Транзиторный неонатальный пустулярный меланоз.• Акне новорожденных.• Половой криз (нагрубание грудных желез, влагалищные выделения).• Мочекислый инфаркт почек.• Несовершенство терморегуляции. • Физиологическая альбуминурия.
• Эритроцитоз физиологический.• Транзиторные особенности метаболизма (ацидоз, гипокальциемия за счет транзиторной гипофункции паращитовидных желез, гипомаг-ниемия).• Транзиторный дефицит витамина К и К-зависимых факторов свертывания крови.• Транзиторный неонатальный иммунодефицит.Выраженные или затянувшиеся проявления указанных состояний могут свидетельствовать о начале тех или иных отклонений в состоянии здоровья.Транзиторная гипербилирубинемия, или физиологическая желтуха новорожденного, развивается у всех детей. Уровень билирубина (непрямой фракции) в пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л, а к 5-му дню жизни повышается до 171 мкмоль/л. Происходит это вследствие распада эритроцитов с укороченным периодом существования, повышенного образования, пониженной функциональной активности печени (сниженного захвата непрямого билирубина эритроцитами на фоне угнетения их гормонами матери), повышенного поступления непрямого билирубина из кишечника в кровь.При увеличении концентрации билирубина в крови более чем в 2,5 раза пигмент поступает в ткани, окрашивая их в желтый цвет. Пожелтение склер, кожи и слизистых оболочек из-за отложения в них билирубина называют желтухой.Желтушная формаЭто наиболее часто диагностируемая форма, развивающаяся при формировании гемолиза эритроцитов незадолго до родов. В результате массивного разрушения эритроцитов быстро и значительно повышается уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина, что приводит к накоплению его в липидных субстанциях тканей, желтушному окрашиванию кожи, склер, формированию синдрома желтухи.Для желтушной формы характерно раннее (при рождении либо в первые 24-36 ч жизни) развитие желтухи. Околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка, кожа, склеры окрашиваются в темный желтый цвет.Выделяют 3 степени тяжести желтушной формы.• Легкая степень - желтуха появляется к концу 1-х или началу 2-х суток жизни, уровень билирубина в пуповинной крови не превышает 51 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина - до 4-5 мкмоль/л, увеличение печени и селезенки умеренное (<2,5 и 1 см соответственно).• Среднетяжелая степень - желтуха выявляется сразу или в первые часы после рождения, уровень билирубина в пуповинной крови превышает 68 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина - до 6-10 мкмоль/л, увеличение печени до 2,5-3 см и селезенки до 1-1,5 см.
• Тяжелая степень диагностируется внутриутробно по данным УЗИ плода и плаценты, показателям оптической плотности билирубина околоплодных вод, полученных при амниоцентезе, уровню Hb и гематокрита.Желтуха- синдром, который характеризуется желтым окрашиванием кожи, склер глаз и слизистых оболочек из-за накопления в них билирубина при избыточном его содержании в крови.Причины желтухи: избыточное образование билирубина, превышающее способность гепатоцитов конъюгировать и экскретировать его в кишечник, обтурация желчевыводящих протоков, генетические дефекты ферментов и белков, участвующих в метаболизме билирубина в печени.В зависимости от механизма возникновения выделяют: гемолитические, паренхиматозные, механические желтухи, для дифференциальной диагностики которых важно определение уровня концентрации прямого, непрямого и общего билирубина в крови, содержание прямого билирубина и уробилина в моче, содержание стеркобилина в кале.Причины желтухи у новорожденных1. Повышенное образование билирубина вследствие:а) большего объема циркулирующих эритроцитов; более короткого периода существования циркулирующих эритроцитов (80-90 дней у доношенных, 45-70 дней у недоношенных, в то время как у взрослых - 100-120 дней);б) выраженной неэффективности эритропоэза;в) повышенного образования билирубина из неэритроцитарных источников гема (миоглобин, печеночный цитохром).2. Пониженная функциональная способность печени вследствие:а) сниженной связывающей способности альбумина;б) сниженного захвата Hb гепатоцитами;в) сниженной активности глюкуронилтрансферазной системы печени;г) сниженной экскреторной функции печени.3. Повышенное поступление непрямого билирубина из кишечника в кровь.КЛАССИФИКАЦИЯ НЕОНАТАЛЬНЫХ ЖЕЛТУХВ целом желтухи подразделяются:1) на надпеченочные - связаны с повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), в то время как гепатоциты способны утилизировать, конъюгировать и экскретировать весь образованный билирубин;2) печеночные (паренхиматозные) - связаны непосредственно с врожденной или приобретенной недостаточностью ферментативных систем гепато-цитов (в первую очередь глюкуронилтрансферазной системы) по утилизации билирубина;
3) подпеченочные (механические) - обусловлены нарушением оттока желчи от гепатоцита.ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЖЕЛТУХОбщие принципы дифференциальной диагностики неонатальных желтух приведены ниже.1. Признаки гемолитических желтух:- раннее начало и раннее появление желтухи, обусловленной непрямой гипербилирубинемией;- высокий почасовой прирост билирубина;- цвет кожного покрова от ярко-желтого (шафранового) до лимонно-желтого;- наличие нормохромной гиперрегенераторной анемии - ретикулоци-тоз, нормо- и эритробластоз;- гепатоспленомегалия;- нормальная окраска кала;- нормальная окраска мочи (за исключением желтухи вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы); - токсическое действие непрямого билирубина на все органы и ткани.2. Признаки конъюгационных желтух:- гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина; - невысокий почасовой прирост билирубина;- более позднее начало желтухи - с 3-4-х суток жизни (за исключением синдрома Криглера-Найяра);- отсутствие признаков гемолиза (анемия, ретикулоцитоз);- отсутствие спленомегалии;- длительное течение;- нормальная окраска мочи;- нормальная окраска кала (за исключением синдрома Криглера- Найяра);- отсутствие выраженного токсического действия билирубина на ЦНС (за исключением синдрома Криглера-Найяра).3. Признаки механических желтух:- увеличение уровня прямого билирубина; - невысокий почасовой прирост билирубина; - увеличение размеров печени;- цвет кожного покрова от оливково-желтого до зеленоватого; - окрашивание мочи в темный цвет;- периодически обесцвеченный кал;- геморрагический синдром - петехии, кровоподтеки;- лабораторные признаки цитолиза и мезенхимального воспаления.КЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ВЫРАЖЕННОСТИ ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЕННЫХ )Первоначально желтый цвет приобретает кожа лица и туловища ребенка. Дальнейшее нарастание концентрации билирубина, независимо от причины, приводит к распространению желтухи и окрашиванию кожи конечностей. Увеличение концентрации билирубина более 255-306 мкмоль/л сопровождается окрашиванием ладоней и стоп. Прокрашивание кожного покрова имеет характерную динамику сверху вниз, а угасание желтухи происходит снизу вверх.
В большинстве случаев желтуха у новорож- дённых проявляется в течение первых 3 сут жизни, носит физиологический характер, являясь «пограничным состоянием», и не требует лечения.Опасность желтух заключается в том, что при высоком уровне свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина в сыворотке крови возникает угроза развития билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи), которая встречается исключительно в период новорож- дённости и ведёт к развитию глубокой умственной отсталости и детского церебрального паралича (ДЦП). Степень токсического влияния билирубина в основном зависит от его концентрации в ткани мозга и продолжительности гипербилирубинемии. Медицинский работник, наблюдающий ребёнка, должен уметь оценить индивидуальный «безопасный уровень» билирубина у новорождённого с желтухой и предвидеть его возможное нарастание.7.1. МЕХАНИЗМ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЁННЫХЖелтуха, или иктеричность, - это жёлтая пигментация кожи и/или склер билирубином. Она, в свою очередь, обусловлена повышением уровня билирубина в крови - гипербилирубинемией. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня общего билирубина более 34 мкмоль/л, у доношенных новорождённых - при уровне об-щего билирубина примерно от 70 мкмоль/л, у недоношенных - при уровне 50 мкмоль/л.Обмен билирубина у новорождённого имеет ряд особенностей.Повышенное образование билирубина у новорождённых связано с разрушением фетального (плодового) гемоглобина, который в огромном количестве выбрасывается в кровоток ребёнка во время родового акта, и транзиторной неспособностью печени новорождённых к конъюгации (связыванию). «Запуск» системы конъюгации билирубина происходит в норме за период от нескольких часов до нескольких дней после рождения. Активность конъюгирующей системы печени нарастает медленно и достигает уровня взрослых к концу 3-4-й недели жизни. В организме любого человека постоянно происходит обмен билирубина. Билирубин образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина в стареющих эритроцитах. В норме при этом образуется около 80-85% билирубина в сутки. Около 15-20% билирубина образуется из других источников (в костном мозге, печени). При разрушении эритроцитов, достигших окончания нормального срока своего существования - приблизительно 120 сут, высвобождается гемоглобин, от которого вначале отделяется глобин, а из оставшейся небелковой части молекулы (гема) в результате биохимических превращений образуется билирубин, который получил название
• Эритроцитоз физиологический.• Транзиторные особенности метаболизма (ацидоз, гипокальциемия за счет транзиторной гипофункции паращитовидных желез, гипомаг-ниемия).• Транзиторный дефицит витамина К и К-зависимых факторов свертывания крови.• Транзиторный неонатальный иммунодефицит.Выраженные или затянувшиеся проявления указанных состояний могут свидетельствовать о начале тех или иных отклонений в состоянии здоровья.Транзиторная гипербилирубинемия, или физиологическая желтуха новорожденного, развивается у всех детей. Уровень билирубина (непрямой фракции) в пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л, а к 5-му дню жизни повышается до 171 мкмоль/л. Происходит это вследствие распада эритроцитов с укороченным периодом существования, повышенного образования, пониженной функциональной активности печени (сниженного захвата непрямого билирубина эритроцитами на фоне угнетения их гормонами матери), повышенного поступления непрямого билирубина из кишечника в кровь.При увеличении концентрации билирубина в крови более чем в 2,5 раза пигмент поступает в ткани, окрашивая их в желтый цвет. Пожелтение склер, кожи и слизистых оболочек из-за отложения в них билирубина называют желтухой.Желтушная формаЭто наиболее часто диагностируемая форма, развивающаяся при формировании гемолиза эритроцитов незадолго до родов. В результате массивного разрушения эритроцитов быстро и значительно повышается уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина, что приводит к накоплению его в липидных субстанциях тканей, желтушному окрашиванию кожи, склер, формированию синдрома желтухи.Для желтушной формы характерно раннее (при рождении либо в первые 24-36 ч жизни) развитие желтухи. Околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка, кожа, склеры окрашиваются в темный желтый цвет.Выделяют 3 степени тяжести желтушной формы.• Легкая степень - желтуха появляется к концу 1-х или началу 2-х суток жизни, уровень билирубина в пуповинной крови не превышает 51 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина - до 4-5 мкмоль/л, увеличение печени и селезенки умеренное (<2,5 и 1 см соответственно).• Среднетяжелая степень - желтуха выявляется сразу или в первые часы после рождения, уровень билирубина в пуповинной крови превышает 68 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина - до 6-10 мкмоль/л, увеличение печени до 2,5-3 см и селезенки до 1-1,5 см.
• Тяжелая степень диагностируется внутриутробно по данным УЗИ плода и плаценты, показателям оптической плотности билирубина околоплодных вод, полученных при амниоцентезе, уровню Hb и гематокрита.Желтуха- синдром, который характеризуется желтым окрашиванием кожи, склер глаз и слизистых оболочек из-за накопления в них билирубина при избыточном его содержании в крови.Причины желтухи: избыточное образование билирубина, превышающее способность гепатоцитов конъюгировать и экскретировать его в кишечник, обтурация желчевыводящих протоков, генетические дефекты ферментов и белков, участвующих в метаболизме билирубина в печени.В зависимости от механизма возникновения выделяют: гемолитические, паренхиматозные, механические желтухи, для дифференциальной диагностики которых важно определение уровня концентрации прямого, непрямого и общего билирубина в крови, содержание прямого билирубина и уробилина в моче, содержание стеркобилина в кале.Причины желтухи у новорожденных1. Повышенное образование билирубина вследствие:а) большего объема циркулирующих эритроцитов; более короткого периода существования циркулирующих эритроцитов (80-90 дней у доношенных, 45-70 дней у недоношенных, в то время как у взрослых - 100-120 дней);б) выраженной неэффективности эритропоэза;в) повышенного образования билирубина из неэритроцитарных источников гема (миоглобин, печеночный цитохром).2. Пониженная функциональная способность печени вследствие:а) сниженной связывающей способности альбумина;б) сниженного захвата Hb гепатоцитами;в) сниженной активности глюкуронилтрансферазной системы печени;г) сниженной экскреторной функции печени.3. Повышенное поступление непрямого билирубина из кишечника в кровь.КЛАССИФИКАЦИЯ НЕОНАТАЛЬНЫХ ЖЕЛТУХВ целом желтухи подразделяются:1) на надпеченочные - связаны с повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), в то время как гепатоциты способны утилизировать, конъюгировать и экскретировать весь образованный билирубин;2) печеночные (паренхиматозные) - связаны непосредственно с врожденной или приобретенной недостаточностью ферментативных систем гепато-цитов (в первую очередь глюкуронилтрансферазной системы) по утилизации билирубина;
3) подпеченочные (механические) - обусловлены нарушением оттока желчи от гепатоцита.ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЖЕЛТУХОбщие принципы дифференциальной диагностики неонатальных желтух приведены ниже.1. Признаки гемолитических желтух:- раннее начало и раннее появление желтухи, обусловленной непрямой гипербилирубинемией;- высокий почасовой прирост билирубина;- цвет кожного покрова от ярко-желтого (шафранового) до лимонно-желтого;- наличие нормохромной гиперрегенераторной анемии - ретикулоци-тоз, нормо- и эритробластоз;- гепатоспленомегалия;- нормальная окраска кала;- нормальная окраска мочи (за исключением желтухи вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы); - токсическое действие непрямого билирубина на все органы и ткани.2. Признаки конъюгационных желтух:- гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина; - невысокий почасовой прирост билирубина;- более позднее начало желтухи - с 3-4-х суток жизни (за исключением синдрома Криглера-Найяра);- отсутствие признаков гемолиза (анемия, ретикулоцитоз);- отсутствие спленомегалии;- длительное течение;- нормальная окраска мочи;- нормальная окраска кала (за исключением синдрома Криглера- Найяра);- отсутствие выраженного токсического действия билирубина на ЦНС (за исключением синдрома Криглера-Найяра).3. Признаки механических желтух:- увеличение уровня прямого билирубина; - невысокий почасовой прирост билирубина; - увеличение размеров печени;- цвет кожного покрова от оливково-желтого до зеленоватого; - окрашивание мочи в темный цвет;- периодически обесцвеченный кал;- геморрагический синдром - петехии, кровоподтеки;- лабораторные признаки цитолиза и мезенхимального воспаления.КЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ВЫРАЖЕННОСТИ ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЕННЫХ )Первоначально желтый цвет приобретает кожа лица и туловища ребенка. Дальнейшее нарастание концентрации билирубина, независимо от причины, приводит к распространению желтухи и окрашиванию кожи конечностей. Увеличение концентрации билирубина более 255-306 мкмоль/л сопровождается окрашиванием ладоней и стоп. Прокрашивание кожного покрова имеет характерную динамику сверху вниз, а угасание желтухи происходит снизу вверх.
В большинстве случаев желтуха у новорож- дённых проявляется в течение первых 3 сут жизни, носит физиологический характер, являясь «пограничным состоянием», и не требует лечения.Опасность желтух заключается в том, что при высоком уровне свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина в сыворотке крови возникает угроза развития билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи), которая встречается исключительно в период новорож- дённости и ведёт к развитию глубокой умственной отсталости и детского церебрального паралича (ДЦП). Степень токсического влияния билирубина в основном зависит от его концентрации в ткани мозга и продолжительности гипербилирубинемии. Медицинский работник, наблюдающий ребёнка, должен уметь оценить индивидуальный «безопасный уровень» билирубина у новорождённого с желтухой и предвидеть его возможное нарастание.7.1. МЕХАНИЗМ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЁННЫХЖелтуха, или иктеричность, - это жёлтая пигментация кожи и/или склер билирубином. Она, в свою очередь, обусловлена повышением уровня билирубина в крови - гипербилирубинемией. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня общего билирубина более 34 мкмоль/л, у доношенных новорождённых - при уровне об-щего билирубина примерно от 70 мкмоль/л, у недоношенных - при уровне 50 мкмоль/л.Обмен билирубина у новорождённого имеет ряд особенностей.Повышенное образование билирубина у новорождённых связано с разрушением фетального (плодового) гемоглобина, который в огромном количестве выбрасывается в кровоток ребёнка во время родового акта, и транзиторной неспособностью печени новорождённых к конъюгации (связыванию). «Запуск» системы конъюгации билирубина происходит в норме за период от нескольких часов до нескольких дней после рождения. Активность конъюгирующей системы печени нарастает медленно и достигает уровня взрослых к концу 3-4-й недели жизни. В организме любого человека постоянно происходит обмен билирубина. Билирубин образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина в стареющих эритроцитах. В норме при этом образуется около 80-85% билирубина в сутки. Около 15-20% билирубина образуется из других источников (в костном мозге, печени). При разрушении эритроцитов, достигших окончания нормального срока своего существования - приблизительно 120 сут, высвобождается гемоглобин, от которого вначале отделяется глобин, а из оставшейся небелковой части молекулы (гема) в результате биохимических превращений образуется билирубин, который получил название