Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия.

Ацитретин (D) 0,3–0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально [1, 6]. Ароматические ретиноиды могут увеличивать хрупкость кожи, вследствие чего, возможно, увеличение буллезного компонента. Для ускорения заживления эрозий рекомендуется использовать местнодействующие средства, стимулирующие регенерацию.
Ихтиоз новорожденных.

Новорожденные нуждаются в интенсивной терапии в условиях инкубатора.

Необходима парентеральная коррекция водно-электролитного баланса, применение антибактериальных препаратов системного действия.

Тяжелые формы врожденного ихтиоза требуют назначения системной терапии (В, С). Для достижения эффекта необходимо начинать лечение в первые дни жизни ребенка. В комплекс терапевтических мероприятий входит назначение системных глюкокортикостероидных препаратов из расчета по преднизолону 2–5 мг на кг веса в сутки в течение 1–1,5 месяцев с постепенным снижением дозы до полной отмены [1, 9].

Уход за кожей заключается в увлажнении, заживлении трещин и профилактике инфицирования. Применение кератолитиков и механическое удаление роговых наслоений не рекомендуют.
Требования к результатам лечения

• 
  уменьшение выраженности шелушения и гиперкератоза;
  
• 
  заживление эрозий и трещин;
  
• 
  устранение вторичного инфицирования очагов поражения кожи.
  

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

Индивидуальный подбор смягчающих и увлажняющих кожу средств
ПРОФИЛАКТИКА

Методов профилактики не существует.

Следует ограничить контакт с аллергизирующими веществами бытовой химии – чистящими, моющими и косметическими средствами, контакт с шерстью животных и синтетическими материалами.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. 
   Клиническая дерматовенерология: в 2т./ под. ред. Ю.К.Скрипкина, Ю.С.Бутова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – Т. II. – 928 с.
   
2. 
   Мордовцев В.Н. Наследственные болезни и пороки развития кожи: Атлас. – М.: Наука, 2004. – 174 с.
   
3. 
   Кубанова А.А., Акимов В.Г. Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней: Атлас-справочник. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2009. – 304 с.
   
4. 
   Суворова К.Н., Куклин В.Т., Руковишникова В.М. Детская дерматовенерология. – Казань, 1996. – 441 с.
   
5. 
   Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Рук. для практикующих врачей под редакцией Кубановой А.А., Кисиной В.И./ М.: Литера, 2005. – 882 с.
   
6. 
   Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний/ Под ред. А.Д.Кацамбаса, Т.М. Лотти. – М.: МЕДпресс-информ, 2008. – 736 с.
   
7. 
   Khandpur S., Bhat R., Ramam M. Ichthyosis follicularis, alopecia and photophobia (IFAP) syndrome treated with acitretin. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005; 19 (6): 759–762.
   
8. 
   Digiovanna J.J., Mauro T., Milstone L.M. et al. Systemic retinoids in the management of ichthyoses and related skin types. Dermatol Ther 2013; 26 (1): 26–38.
   
9. 
   Singh S., Bhura M., Maheshwari A. et al, Pandey SS. Successful treatment of harlequin ichthyosis with acitretin. Int J Dermatol 2001; 40 (7): 472–473.
   

---

---

Смотрите также файлы

• Нанотехнологии и Наноматериалы.docx

• комплексный контроль в системе управления спортивным совершенствованием в избранном виде спорта.docx

• Лекция 5 Стекло и керамика. Технология использование их в дизайне с точки зрения эргономики в дизайне.docx

• 2. Биосфера, преобразованная хозяйственной деятельностью человека это.docx

• Законом О государственном пенсионном обеспечении в рф.docx