Файл: Бабурина А. И. группа 509 педиатрического факультета.pdf

Заболевания пищевода. Синдром портальной гипертензии.
Выполнила: Бабурина А.И. группа 509 педиатрического факультета.

Синдром портальной гипертензии
• Портальная гипертензия - это синдром, обусловленный нарушением оттока крови из системы воротной вены.
• Синдром портальной гипертензии характеризуется:
1) повышением давления в системе воротной вены, печеночных венах и нижней полой вене;
2) спленомегалией;
3) варикозным расширением вен пищевода и желудка, геморроидальных вен и вен передней брюшной стенки, т.е. формирование коллатерального кровообращения

Этиология
1. Цирроз печени (70-80% всех причин).
2. Опухоли органов панкреато-биллиарной зоны.
3. Аномалия сосудов печени.
4. Патология нижней полой вены.
5. Воспалительные и паразитарные заболевания гепатопанкреато- дуоденальной зоны
В зависимости от локализации препятствия различают надпеченочную, внутрипеченочную, внепеченочную и смешанную ее формы. Надпеченочная П. г. наблюдается при формировании препятствия току крови на уровне печеночных вен в результате их первичного (тромбофлебит, аномалии развития) или вторичного (см.
Бадда — Киари болезнь
) поражения. Наиболее частая причина внутрипеченочной П. г. —
цирроз печени
, при котором ветви воротной вены сдавливаются узлами регенерирующей паренхимы или соединительной тканью, и опухоли печени. Внепеченочная П. г. обусловлена врожденной патологией сосудов системы воротной вены (атрезией, кавернозной трансформацией), а также их склерозом или тромбозом. Препятствие оттоку крови возникает обычно на уровне ствола воротной вены или на уровне селезеночной вены. Смешанная форма характерна, например, для цирроза печени, сопровождающегося вторичным тромбозом ветвей воротной вены.

Патогенез
Основной патогенетический механизм ПГ — повышение давления в системе воротной вены, которое развивается вследствие механического препятствия току портальной крови. Обструкция может локализоваться в любом участке портальной системы: на предпеченочном ее отрезке (предпеченочный блок или блок портального притока), на уровне внутрипеченочных разветвлений
(внутрипеченочный блок), на уровне внепеченочных отделов печеночных вен или надпеченочного сегмента НПВ
(постпеченочный блок или блок печеночного оттока). Схематически формы портальной гипертензии можно представить следующим образом

• Повышение механической резистентности току крови вследствие различных причин приводит к возникновению допеченочного сброса крови по естественным порто-системным коллатеральным путям. Анастомозы между системами воротной и нижней полой вен образуются в передней брюшной стенке, вокруг прямой кишки, между селезеночной и левой почечной венами. Особенно опасны анастомозы, направляющие портальную кровь через непарную вену и левую коронарную вену желудка в тонкостенные подслизистые венозные сплетения нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка

Классификация
• Кроме этого, важно выделять в классификации циррозы по уровню блока в портальной системе (под печеночный блок, тромбоз селезеночной вены, внутрипеченочный блок, над печеночный блок, смешанный блок (цирроз печени, осложненный тромбозом воротной вены) и по уровню повышения давления в портальной системе

Клиника портальной гипертензии
• Клинические проявления синдрома портальной гипертензии: Появление извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки ( «голова медузы»), Появление расширенных геморроидальных узлов; Увеличение в объеме живота из-за асцита;
• Гипертензионная гастропатия (эрозии и язвы слизистой оболочки желудка) ;
Диспептические проявления :вздутие живота, боль в околопупочной зоне, урчание, метеоризм; нарушения стула
• Спленомегалия (тяжесть, распирание, боли в левом подреберье); анемия, тромбоцитопения, лейкопения, как проявление гиперспленизма;
• Гепатомегалия (тяжесть, распирание, боли в правом подреберье) Признаки хронического заболевания печени: желтуха, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, тремор, гинекомастия, тестикулярная атрофия, мышечная гипотрофия
• Энцефалопатия( нарушение сна, депрессия, апатичность, спутанность сознания )
• Осложнения: • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки • спонтанный бактериальный перитонит (за счет транслокации микрофлоры кишечника в асцитическую жидкость

Диагностика
Лабораторная диагностика. Общий анализ крови позволяет определить наличие воспаления в организме, а также заподозрить процесс отмирания клеток печени. При циррозе расшифровка результатов анализа будет следующей:
- Понижение уровня гемоглобина.
- Повышение количество лейкоцитов.
- Изменение белкового состава.
- Понижение количества тромбоцитов.
Анализ мочи. В ней будет содержаться белок, который говорит о протекающих серьезных патологических изменениях.
Биохимический анализ
- Снижается глюкоза и общий белок. - Выше нормы показатели АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочной фосфатазы. - Повышение концентрации билирубина. - Снижение количества Na и Ca в крови. - Увеличение показателей мочевины и креатинина

Печеночные пробы.
• Главными показателями наличия процесса активного отмирания клеток в органе являются аспарат- аминотрасфераз, и аланинаминотрансфераз. Когда у человека развивается цирроз печени, анализ крови даст результаты с более высокими значениями, чем в таблице.

Инструментальная диагностика.
• УЗИ выявляет неровность контура печени, изменения ее структуры, увеличение диаметра воротной вены, обструкцию либо рубцовую трансформацию последней, расширенную коллатеральную сеть.
• КТ с контрастным усилением дает возможность выявить изменения формы и поверхности печени, определить ее размеры, визуализировать воротную и печеночные вены, коллатеральные сосуды и увеличенную селезенку.
• Наиболее полную информацию о гемодинамических нарушениях при
ПГ и портовенозной анатомии дают ангиографические методы диагностики. Проводят чрескожную чреспеченочную (в последнее время трансюгулярную) либо интраоперационную портографию, кавографию, целиакографию

лечение
• Патогенетическое лечение направлено на снижение давления в системе воротной вены, как основу профилактики кровотечения и симптоматическое лечение кровотечения, перитонита, асцита, гиперспленизма:
• Консервативное лечение
1.Диетотерапия - минимум соли и белков в рационе пациентов
2.Медикаментозная терапия:
- комбинированная терапия бета-блокаторами и нитратами,
- применение антагонистов кальция,
- применение гликозаминогликанов : сулодексид ( Вессел Дуэ, ангиофлюкс)
- применение мочегонных : спиронолактон+фуросемид)
- антибактериальная терапия (профилактика перитонита): неомицин, метронидозол

Хирургическое лечение
• Операции, направленные на создание новых путей оттока из сосудов портальной системы (портокавальные анастомозы).
А. Органопексия: операция Тальма (оментопариетопексия) - подшивание большого сальника к передней брюшной стенке

Операции, направленные на создание новых путей оттока из сосудов портальной системы (портокавальные анастомозы). Б. сосудистый портокавальный анастомоз 1.прямое полное портокавальное шунтирование

2. Селективное дистальное шунтирование
(сегментарное или парциальное)

3. Эндоваскулярное внутрипеченочное шунтирование-трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt)- «золотой стандарт лечения» в настоящее время

• Операции, направленные на уменьшение притока крови в сосуды портальной системы для коррекции асцитического синдрома и портальной гипертензии:
• Эмболизация/перевязка селезеночной артерии
• Спленэктомия
• Эмболизация /перевязка печеночной артерии .
Лечение асцита:
Пациентам с асцитом назначается спиронолактон (Верошпирон) по 100-
150 мг ежедневно. При отсутствии эффекта целесообразно применять фуросемид (Лазикс) по 40-80 мг 2-3 раза в неделю. • При асците часто наблюдается гипоальбуминемия, способствующая развитию асцита. Для ее коррекции назначаются внутривенно: 100 мл альбумина, 400 мл свежезамороженной плазмы через 1-2 дня.
При асците, резистентном к консервативной терапии, производится хирургическое лечение, рассчитанное на отведение асцитической жидкости из брюшной полости

Лечение спленомегалии и гиперспленизма:
• Стимуляторы лейкопоэза
• Преднизолон
• Спленэктомия
• Эмболизация селезеночной артерии

Заболевания пищевода
Химические ожоги и рубцовые сужения пищевода
ХИМИЧЕСКИЙ ОЖОГ ПИЩЕВОДА
• концентрированные растворы кислот (органических - щавелевой, неорганических - серной, соляной, азотной, фосфорной),
• щелочи (натрия гидроксид, кальция оксид, нашатырный спирт)
• других веществ (уксусная эссенция, калия перманганат, ацетон, пергидроль). коагуляционный некроз колликвационный некроз

• Первая стадия - гиперемия и отек слизистой оболочки.
Легкая степень – поражение поверхностных слоёв слизистой
Средняя степень – вся слизистая
Тяжелая степень – все слои пищевода
• Вторая стадия - некроз и изъязвление. (Отторжение некроза - через 7-8 дней)
• Третья стадия - образование грануляций. (1-2 мес.)
• Четвертая стадия — рубцевание. (10-20 лет)

Клиника
• Первый период - острый (стадия острого коррозивного эзофагита). 5-10 суток. 1. Сильная боль 2. Многократная рефлекторная рвота 3. Слюноотделение 4. Осиплость голоса 5.
Дисфагия 6. Кашель 7. Ожоговая токсемия 8. Медиастинит
Перитонит 9. Аспирационная пневмония.
• Второй период - развитие хронического эзофагита (стадия мнимого благополучия, до 30 суток). • восстанавливается проходимость пищевода для жидкой и мягкой пищи. •
Осложнения: 1. перфорация пищевода с развитием медиастинита, эмпиемы плевры, перикардита; 2. пищеводное кровотечение, 3. гнойно-воспалительные заболевания легких.

• Третий период - образование стриктуры стадия органического сужения пищевода 1. Формирование стриктуры пищевода через
2-4 мес. после ожога и длится до 2-3 лет). 2. Дисфагия.
• Четвертый период - появление поздних осложнений 1.
Облитерация просвета пищевода 2. Спонтанная перфорация 3.
Дивертикулы 4. Свищи (пищеводно – бронхиальные, пищеводно - трахеальные) 5. Рак.

диагностика
•Ларингоскопия
•Фиброэзофагоскопия люминесцентная эзофагоскопия, внутривенное введение 5 мл 20 % раствора люминофора (водорастворимая соль натрия флюоресцеина) с последующим облучением стенки пищевода ультрафиолетовыми лучами.

Лечение.
1. Механическое удаление химического агента (полоскание, зондовое промывание, обильное питьё)
2. Дезинтоксикационная терапия, форсированный диурез.
• При отравлении щавелевой кислотой и наличии гипокальциемии внутривенно переливаются кальция хлорид, кальция глюконат (10—20 мл 10 % растворов).
• При ожоге уксусной эссенцией назначается расщелачивающая терапия (внутривенно вводится 50-
100 мл 3-5 % раствора натрия бикарбоната).
3. При угрозе асфиксии из-за ожога надгортанника – трахеостомия
4. При развитии ОПН – гемодиализ
5. Обезболивающие препараты, антигистаминные препараты,
6. Спазмолитики
7. Седативная терапия
8. Антибиотики, антимикотики.
9. Симптоматическое лечение (сердечные гликозиды, кортикостероиды, бронхолитики, антиоксиданты).
10. Раннее бужирование пищевода

РУБЦОВЫЕ СУЖЕНИЯ ПИЩЕВОДА
• Рубцовые сужения (стриктуры пищевода) образуются у 70-80 % больных, перенесших его химический ожог. Наиболее часто они локализуются в местах физиологических сужений пищевода.
• Одиночные и множественные
• Полные и неполные
• Высокие (глоточные, шейные, бифуркационные) низкие
(эпифренальные, абдоминальная часть)

Клиника
• Дисфагия
• Чувство тяжести
• Боль за грудиной
• Изжога
• Отрыжка
• Регургитация
• Гиперсаливация
• Снижение массы тела

Диагностика
• Рентгеноконтрастное исследование пищевода
1. сужение просвета пищевода тубулярной формы с отсутствием в этой области рельефа слизистой оболочки и перистальтики
(симптом карандаша);
2. нахождение выше рубцовой стриктуры супрастенотического расширения конической или мешотчатой формы без изъеденности, зазубренности краев.
• Эзофагоскопия

Лечение.
• Бужирование
Осложнения бужирования
• острый эзофагит
• пищеводное кровотечение
• перфорация

• Хирургические вмешательства:
1. Гастростомия а. Для бужирования (ретроградного, по методу «без конца») б. Для энтерального питания больных при полной стриктуре 2.
Пластика пищевода а. тонкокишечная б. желудочная в. толстокишечная