Файл: Май ышылдарыны активтенуі алай жреді андай осылыс май ышылдарын цитоплазмадан тасымалдауа атысады митохондрия матрицасы .docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 07.11.2023

Просмотров: 22

Скачиваний: 2

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.


21. Май қышқылдарының активтенуі қалай жүреді? Қандай қосылыс май қышқылдарын цитоплазмадан тасымалдауға қатысады митохондрия матрицасы ?

Митохондрияларда май қышқылдарын тасымалдауға арнайы жүйе жауап береді. Ацил-КоА түріндегі белсендірілген май қышқылдары карнитинмен әрекеттескенде цитоплазмада тасымалданатын болады. Алынған ацилкарнитин карнитинді тасымалдаушы арқылы матрицада тасымалданады, бос карнитинге алмасады. Матрицада ацил қалдықтары қайтадан CoA-мен байланысады.

Цитоплазма мен матрица арасындағы алмасу митохондриялардың ішкі мембранасында локализацияланған және әртүрлі заттарды (пируват, фосфат, АТФ, АДФ, глутамат, аспартат, малат, 2-оксоглутарат, цитрат, май қышқылдары) антипорт (алмасу диффузиясы, A), симпорт (қосылған тасымалдау, S) немесе унипорт (жеңілдетілген диффузия, U) сияқты механизмдер арқылы (221-суретті қараңыз). Сонымен қатар Са2+ иондарының тасымалдаушысы бар, ол ЭР-мен бірге цитоплазмадағы Са2+ концентрациясын реттейді.АТФ көп бөлігі матрицадағы митохондриялар өндіретін АДФ (алмасу диффузиясы) орнына ADP/ATP транслоказасы арқылы цитоплазмаға жеткізіледі. Фосфат митохондрияға протондармен бірге АДФ/АТФ тасымалдауына қарамастан енеді. Сол сияқты пируват-спецификалық тасымалдаушының қатысуымен пируват пен протондардың ішкі мембрана арқылы бір мезгілде тасымалдануы жүреді.

22. Май қышқылдарының β- тотығуы кезінде қандай метаболит түзіледі ? Май қышқылының тотығуы негізінен бауыр жасуша митохондрийінде өтеді . Негізінен құрамында жұп көміртегі атомы бар жоғары молекулалы майлы кышқылдар тотығады. Май қышкылдар АҮФ-ның қуатының әсерінен белсенді май қышқылға айналады. Соңғысы цитоплазмадағы карнитиннің қатысуымен митохондрийге етіп, онда β - тотығуға ұшырайды. Май қышқылдардың β -тотығуын 1904 жылы бірінші рет Ф.Кнооп дәлелдеген. β -тотығуы деп аталатын себебі, майлы қышқылдар тотыға келіп, әрқашан 2 көміртегі атомына қысқарады (карбоксил тобынан кейінгі β- жағдайында тұрған екінші көміртегі атомы)

Май қышкылдардың β -тотығуының бір циклында 5 молекула АҮФ түзіліп, пайда болған белсенді сірке қышкылы Кребс цикліңде тотығып 12 молекула АҮФ береді. Сондықтан бір молекула үш стеарин толық тотыққ анда 463 молекула тузіліп, қуатының тиімділігі 63% пайыздай болады

Қалыпты жағдайда май қышқылынын β -тотығуы арқылы бауырда кетоденелер : ацетон, ацетонсірке қышкылы, β -гидромайқышқылы түзіледі. Қандағы кетоденелердің мөлшері ммоль.л-1 10-50 мг/л, несеппен тәулігіне 40 мг шамасындай кетоденелер сыртқа бөлінеді. Бүл мөлшерден артык кетоденелердің пайда болуы:

1) ағзаға азык-түлікпен енгізілген көмірсулардың мөлшері азайғанда;

2) ашыққанда;

3) ағзаға кейбір аминқышқылдар (лейцин, фенилаланин) көп түссе;

4) ұзақка созылған дене еңбегінде;

5) көмірсулардың жэне майлардың алмасуы бүзылса (диабет).

Бұл кезде несеппен бөлінетін кетоденелердің мөлшері 10-нан 50г дейін өсуі мүмкін.

23. Ацетил- КоА- ны пайдалану жолдары қандай ?

cинтезге ацетил-КоА-дан түзілетін малонил-КоА жұм салады

aцетил-КоА-синтез тек синтездік реакциялардың басталуына ғана қажет, яғни «ұйытқысы» болып табылады (затравка);

малонил-КоА май қышқылдар синтезіне қатысады

24. Көміртек атомдарының тақ саны бар май қышқылдарының тотығуы кезінде ацетил- КоА- дан басқа қандай метаболит түзіледі ?

Көміртек атомдарының тақ саны бар май қышқылдарының тотығуы нәтижесінде тек ацетил-КоА, ФАДH2 және НАДH ғана емес, сонымен қатар пропионил-КоА-ның бір молекуласы (C2H5-CO

SCoA) түзіледі.


25. Қанықпаған май қышқылдарының β- тотығуының ерекшелігі неде ?

Май қышқылдар синтезінің бірнеше ерекшеліктері бар :
1. cинтез цитоплазмадағы эндоплазмалық торда жүреді;
2. cинтезге ацетил-КоА-дан түзілетін малонил-КоА жұм салады;
3. aцетил-КоА-синтез тек синтездік реакциялардың басталуына ғана қажет, яғни «ұйытқысы» болып табылады (затравка);
4. май қышқылдарының синтезіндегі аралық заттарды тотықсыздандыру үшін глюкозаның пентозофосфаттық жолмен ыдырауы кезінде түзілетін НАДФН · Н+ жұмсалады;
5. май қышқылдарының синтезін жүргізетін ферменттерді бір мультиферменттік комплекске біріктіреді, оны жоғары май қышқылдарының синтетазасы деп атайды;
6. малонил-КоА май қышқылдар синтезіне қатысады

26. Адам ағзасында қандай май қышқылы басым синтезделеді?

қаныққан : пальмитин — С15Н31СООН, стеарин С17Н35СООН және қанықпаған: олеин – С17НззСООН; линол – С17Н31СООН; линолен С17Н29СООН ; арахидон - С19Н31СООН қышқылдары жиі кездеседі.


27. Пальмитин қышқылының синтезі үшін қандай заттар қажет?

Ацил тасымалдаушы ақуыздың (AТБ- SH ) шешуші рөлі қандай ?

Ол 6 ферментті және ацилді тасымалдаушы ақуызды (ACP) қамтитын «май қышқылы синтазасы» (пальмитат синтазасының синонимі) көп ферментті кешені арқылы жүзеге асырылады.

Ацилді тасымалдаушы ақуыздың құрамына HS-CoA-ға ұқсас HS тобы бар пантотен қышқылының туындысы, 6-фосфопантетеин (PP) кіреді. Кешеннің ферменттерінің бірі 3-кетоацилсинтазаның да цистеинде HS тобы бар. Бұл топтардың өзара әрекеттесуі май қышқылдарының, атап айтқанда пальмитин қышқылының биосинтезінің басталуы мен жалғасуын анықтайды. Синтез реакциялары үшін NADPH қажет.

29. Май қышқылдарының синтезіне қажетті NADPH H+ көздерін атаңыз

Май қышқылдарының биосинтезі май қышқылы синтазасының көмегімен катализденеді. Бұл фермент жүйесі цитоплазмада орналасқан және тұқым ретінде ацетил-КоА қажет. Циклдік реакцияда бір молекула С2 бірлікке жеті есе ұзарады. Реакцияның соңғы өнімі ретінде С16-қышқылдың анионы пальмитат түзіледі. Малонил-КоА тізбегінің ұзару реакциясының нақты субстраты конденсацияның әрбір сатысында карбоксил тобын СО2 түрінде бөледі. Май қышқылдарының синтезіндегі тотықсыздандырғыш - NADPH + H+. Нәтижесінде пальмитаттың бір молекуласының синтезіне ацетил-КоА-ның бір молекуласы, малонил-КоА-ның 7 молекуласы және НАДФН+Н+ 14 молекуласы жұмсалады; бұл жағдайда 7 СО2 молекуласы, 6 H2O молекуласы, 8 КоА молекуласы және 14 NADP+ молекуласы түзіледі.



.

30. Холестериннің қызметін атаңыз .

Холестерин жануарлар жасушаларының жасушалық мембраналарының маңызды құрамдас бөлігі болып табылады . Холестеринге (1 г) тәуліктік қажеттілік негізінен биосинтез арқылы жабылуы мүмкін. Аралас диета кезінде холестериннің тәуліктік қажеттілігінің шамамен жартысы ішекте, теріде және негізінен бауырда (шамамен 50%) синтезделеді, ал холестериннің қалған бөлігі тағамнан келеді. Холестериннің едәуір бөлігі плазмалық мембраналардың липидті қабатына кіреді. Холестериннің көп мөлшері өт қышқылдарының биосинтезіне жұмсалады (306-бетті қараңыз), бір бөлігі өтпен бірге шығарылады. Күн сайын ағзадан шамамен 1 г холестерин шығарылады. Холестериннің өте аз бөлігі стероидты гормондардың биосинтезі үшін пайдаланылады.

Холестерин ағзаға қажетті көптеген заттардың туындысы болып табылады


31. Кетон денелері қандай метаболиттерге жатады?

Кетон денелеріне май қышқылдарынан бауырда түзілетін келесі метаболиттер жатады: ацетосірке қышқылы (ацетоацетат) -

H3C-C-CH2-COOH; p-гидроксибутир қышқылы (Р-гидроксибутират) - H3C-CHOH-CH2-COOH; ацетон - H3C-CO-CH3.