Аномалии яичек

Различают аномалии количества, структуры и положения яичек.

Аномалии количества

К этой группе относятся анорхизм, монорхизм и полиорхизм.

Анорхизм - врожденное отсутствие обоих яичек. Наблюдается чрезвычайно редко и возникает вследствие повреждений на ранних этапах эмбрионального развития половых желез после кратковременной секреции ими андрогенов. При этом может отмечаться одновременная недоразвитость или отсутствие придатков яичек и семявыносящих протоков. Степень и характер атрофии зависят от времени внутриутробного повреждения первичной гонады.

У больного, страдающего анорхизмом, наблюдается евнухоидное телосложение, недоразвитость наружных половых органов, отсутствие предстательной железы и семенных пузырьков. Вторичные половые признаки слаборазвитые или их нет.

У детей с этой аномалией кожа лица бледная, тонкая, нежная, волосы густые, бедное на пигмент; у их долго не окостеневают гортанные хрящи, длительное время не изменяются молочные зубы.

Нередко у таких больных подозревают двусторонний крипторхизм. Интеллект их не нарушен. Психика очень уязвима, больные осознают свою половую неполноценность, замкнуты, плаксивые. Психосексуальная ориентация мужская.

Лечение. Консервативное лечение заключается в назначении гормональных средств в период полового созревания. Что способствует появлению вторичных половых признаков, увеличению полового члена.

В последнее время применяют пересадку яичка на сосудистой ножке. Трансплантат берут от трупа или живого донора, выделяют как единый анатомо-физиологический комплекс вместе с оболочками яичка, элементами семенного канатика до уровня глубокого пахового кольца. Допустимые сроки ишемии до 3-5 часов. При пересадке яичка с целью восстановления сперматогенной функции реципиента используют трансплантат только от живого донора с максимальными сроками ишемии 12-16 мин.

Врожденным отсутствием одного из яичек называется монорхизм. Данная патология возникает при закладке окончательной почки и половой железы, вследствие нарушения эмбриогенеза. Поэтому, в ряде случав, монорхизм может сочетается с врожденной единственной почкой.

При монорхизме нет, также, придатка яичка и семявыносящего протока на соответствующем боку. Одна из половин мошонки всегда недоразвита. Яичко, кторое присутствует, всегда увеличено в размерах.

Если второе яичко хорошо развито, отклонений от нормы обычно не наблюдается, и больные не нуждаются в специальном лечении. Для устранения косметического дефекта, в мошонку можно имплантировать силиконовый протез яичка. При гипоплазии единственного яичка назначают гормональную терапию.

Частота монорхизма составляет 0,26%.

Полиорхизм наблюдается очень редко. Для этой патологии характерно существование трех и более яичек. Дополнительное яичко недоразвитое, распологается вблизи основного и чаще не имеет придатка и семявыносящих протоков.

---

Лечение в случае полиорхизму предполагает удаление дополнительного яичка, поскольку оно имеет повышенную склонность к развитию злокачественной опухоли.

Синорхизм - врожденное сращение обоих яичек, которые не опустились в мошонку из брюшной полости. Заболевание можно обнаружить только при операции по низведению яичка. Яички разъединяют и опускают в мошонку, как и при крипторхизме.

Аномалии структуры яичка

Гипоплазия яичка. Различают одно-и двустороннюю гипоплазию. По размерам гипоплазированное яичко достигает нескольких миллиметров в диаметре. Аномалия является следствием распространения его развития в ранний эмбриональный период, причем чем раньше происходит вредное воздействие, тем тяжелее патология.

Описаны два синдрома гипоплазии: рудиментарных и феминизуючих яичек. При односторонней гипоплазии недоразвитое яичко нужно удалить, поскольку оно является источником развития злокачественных опухолей. Двусторонняя гипоплазия яичек, как и анорхизм, сопровождается выраженным гипогонадизмом и евнухоидизме.

Лечение - заместительная гормональная терапия.

Аномалии положения

Среди аномалий мужских половых желез распространенные аномалии положения. К ним относятся крипторхизм и эктопия яичек.

Крипторхизм - незавершенное опущение яичка. Он наблюдается более чем в 30% новорожденных, но в течение первого года жизни почти у 70% детей яичко самостоятельно опускается в мошонку.

Односторонняя форма диагностируется у 70%, двусторонняя - у 30% больных с этой аномалией. Преобладает правосторонний крипторхизм - 50%, левосторонний - 20%.

Возникновения крипторхизма объясняют двумя факторами: механическими препятствиями и дисфункцией эндокринных желез матери и плода, регулирующих развитие половых желез. Анатомо-механические факторы чаще вызывают односторонний крипторхизм, а гормональные - двусторонний.

К механическим причинам возникновения крипторхизма относится укорочение поводка яичка (направляющей связки), укорочение и недоразвитость сосудов яичка, фиксация их эмбриональными тяжами у глубокого (внутреннего) пахового кольца, узость глубокого и поверхностного паховых колец, недоразвитость пахового канала и др.. Причиной задержки опускания яичка может стать недостаточная эндокринная секреция яичка плода и плаценты в сочетании с нарушением функций гипофиза и щитовидной железы эмбриона. Причиной задержки опускания яичка в мошонку является их неспособность отвечать на стимулы, которые исходят от гипофиза. Атрофические изменения в продуктивном и эндокринном аппарате яичек у детей с крипторхизмом наблюдаются уже в 6-8-месячном возрасте, а до двух лет наступает уменьшение диаметра семенных канальцев и резкий спад сперматогоний.

Сказано и о генетической основе развития крипторхизма. Подтверждением этого является частое сочетание этой аномалии с другими заболеваниями, в основе которых лежат болезни генетического аппарата. Однако эти данные не убедительны, так как крипторхизм в таких условиях может развиваться повторно вследствие дисембриональних нарушений гипоталамо-гипофизарной системы.

---

Яички могут задерживаться как в брюшной полости, так и за ее пределами. В связи с этим различают брюшную и паховую формы крипторхизма.

Наблюдаются такие осложнения при яичке, которое не опустилось: 1) рак (чаще семинома) яичка встречается в 10 раз чаще с яичками, которые не опустились, особенно при брюшной форме аномалии, 2) перекрут яичка, 3) открытый влагалищный листок брюшины (грыжа) , 4) бесплодие, особенно у больных с двусторонним крипторхизмом. В 20% случаев есть риск развития опухоли в контралатеральном яичке. У 90% пациентов с нарушенным сперматогенезом обнаруживается уменьшение и контралатерального яичка.

При брюшном крипторхизме яичко обычно локализуется в полости таза у входа в паховых канал, при паховых - в паховом канале. Чаще яичко задерживается в паховом канале или у поверхностного его кольца.

Для крипторхизма характерно отсутствие яичек (одного или обоих) в мошонке. В случае односторонней задержки опускания яичка мошонка асимметричная вследствие ее атрофии на стороне крипторхизма. При двухсторонней патологии недоразвитые обе половины мошонки. Больные часто жалуются на тупую боль внизу живота или в паховых областях, которыеусиливаются во время быстрой ходьбы и физической нагрузки. Иногда осмотр наружных половых органов позволяет выявить небольшое опухолевидное образование (соответственно с локализацией яичка), болезненное при пальпации. У некоторых больных в случае пахового крипторхизма можно пропальпировать яичко в виде малоподвижного болезненного новообразования.

Крипторхизм может осложняться заворотом, ущемлением яичка, которое не опустилось, злокачественным его перерождением.

В случае крипторхизма, особенно двустороннего, часто наблюдаются эндокринные нарушения. Иногда они не проявляются клинически и диагностируются только после специальных исследований. В раннем детском возрасте наблюдаются повышенная выработка эстрогенов, снижение уровня общего 17-кетостероидов. Самопроизвольное опускание яичка в пубертатный период свидетельствует о роли половых гормонов и гонадотропинов в процессе его перемещения. При двустороннем крипторхизме с атрофией паренхимы и анорхизме, вторичных половых признаков нет или они слабо выражены.

Прижизненное гистологическое исследование свидетельствует о морфологических изменениях в аномально расположенных яичках (начиная с возраста 5 лет): задержку роста семенных канатиков и дифференцировки сперматогенного эпителия. У детей старше 10 лет процесс активизируется.

Диагностика крипторхизма несложная. При пальпации паховой области яичко чаще оказывается за ходом пахового канала. Иногда оно может быть за его пределами. При пальпации в паховойобласти яичка, которое не опустилось, больной может испытывать тупую боль. Если обнаружить яичко не удается, надо предложить больному поднатужиться, покашлять и при повышении внутрибрюшного давления при помощи нажатия на нижний отдел передней брюшной стенки в направлении сверху вниз попытаться свести яичко в паховых канал.

---

Такое исследование может использоваться с целью определения прогноза. Так, отсутствие или резкое сужение поверхностного кольца пахового канала характерна для высокой задержки опускания яичка или его аплазии. Широкое паховое кольцо является определенным признаком паховой грыжи или ненастоящего крипторхизма. Если же яичко не пальпируется в горизонтальном положении больного, производят осмотр в положении стоя. Больному предлагают натужиться и движениями сверху вниз над паховой связкой пробуют хотя бы частично свести яичко в паховых канал. При хорошо развитом яичке и умеренном развитии жировой клетчатки с помощью такого приема удается пропальпировать его даже в случае сравнительно высокого расположения в виде мягкоэластического новообразования с четкими границами. Наличие врожденной паховой грыжи затрудняет пальпацию яичка, особенно если оно недоразвито. Однако отсутствие яичка при исследовании не всегда свидетельствует о брюшном крипторхизме. За задержку опускания яичка ошибочно принимают врожденноеотсутствие, одного или обоих яичек (монорхизм или анорхизм).

Для дифференциальной диагностики применяют сцинтиграфию яичек, пневмопельвиографию, ультразвуковое сканирование, сцинтиграфию, термографию. Нередко окончательный диагноз можно установить только после широкой ревизии половых органов при лапаратомии или лапароскопии.

Лечение по поводу истинного крипторхизма может быть консервативным, оперативным и комбинированным. Консервативную терапию гормональми назначают ребенку в 2-летнем возрасте. Ее проводят по строгим показаниям после определения уровня гормонов в крови при эндокринных нарушениях, обусловленных двухсторонним крипторхизмом.

Основным методом лечения крипторхизма является хирургическоенизведение яичка в мошонку до наступления морфологических изменений в его ткани, то есть в возрасте до 2 лет. Оперировать лучше в один этап. Двухэтапную операцию применяют в тех случаях, когда даже при максимальной мобилизации не удается свести яичко в мошонку. Основным принципом оперативного вмешательства является удлинение элементов семенного канатика без его скелетирования путем выпрямления сосудисто-нервного пучка.

Прогноз при крипторхизме зависит от степени недоразвитости яичек, их сперматогенной функции. Лишь 10% мужчин с двусторонним крипторхизмом без хирургической коррекции способны к оплодотворению. После орхидопексии при односторонней аномалии 20-30% больных остаются бесплодными, при двусторонней - 60-70%. Установлена ​​прямопропорциональная зависимость результатов от сроков начала лечения: при проведении лечения до двух лет положительный результат наблюдается у 75-80% больных. При более позднем лечении - у 35-45%. Прогноз зависит не только от сроков начала лечения, но и от степени нарушения структуры яичка. Поэтому ранняя диагностика крипторхизма и выполнена операция способствуют получению высокого процента положительных результатов. По мнению ряда урологов лучшие результаты лечения наблюдаются при комбинированном лечении: гормонотерапия - "оперативное лечение -" гормонотерапия.

---

Псевдокрипторхизм (вторичный или ложный крипторхизм) - состояние, при котором яичко наблюдается у корня полового члена или в влагалищном канале, но при пальпации оно легко сводится на дно мошонки. Возникает это в результате сокращения мышцы, поднимающей яичко, и обусловлено незаростанием влагалищного отростка. Мошонка развита нормально. Если яичко не убавляется в размерах, показано наблюдение - с возрастом оно самостоятельно опускается в мошонку. При уменьшенни яичка показано его сведены к гормонотерапии.

Эктопия яичка, т.е. необычное его расположение. Наблюдается, если яичко опускается в мошонку не из пахового канала, а через бедренный или отклоняется в другие стороны от пахового канала. Различают брюшную, паховую, лобковую, бедренную, промежностною и перекрестную эктопию яичка.

В основе этой аномалии лежат различные механические препятствия, которые нарушают миграцию яичка (наличие соединительнотканной перепонки над входом в мошонку, узость пахового канала, недоразвитость тоннеля в мошонке). Вследствие этого яичка останавливается, не достигнув мошонки, либо опускается необычным путем - возникает эктопия.

При эктопии яичко чаще всего располагается над кожей передней брюшной стенки в паховом участке, на апоневрозе наружной косой мышцы живота в области лобка или у корня полового члена. Оно может быть на внутренней или наружной поверхности бедра, на промежности. Реже наблюдается поперечная эктопия (ectopia transversum), при которой оба яичка находятся в одной из половин мошонки.

По нашим данным, эктопия составляет 4% всех аномалий яичек. При эктопии, по сравнению с крипторхизмом, яички более полноценные в морфологическом и функциональном отношении.

При внешнем осмотре у детей с эктопией яичка не отмечают проявлений евнухоидизме и гормональной недостаточности. Одна половина мошонки недоразвита, уменьшена, яичка в ней нет. При пальпации пахового и лобкового участков, промежности, внешней или внутренней поверхности бедер удается пропальпировать плотноэластическое, умеренно болезненное округлое новообразование.

Лечение больных оперативное: пересадка яичка на место. Операцию выполняют в один этап в возрасте не позднее 5 лет.

Монорхизм

М онорхизм – аномалия развития органов мошонки, при которой отсутствует одно из яичек. Аномалия развивается при нарушении закладки тестикулы во время внутриутробного развития, а так как яичко и почка развиваются из общей ткани, зачастую данная врожденная патология сочетается с аплазией почки.

Кроме того, при монорхизме придаток яичка и семенной канатик недоразвиты, либо вовсе отсутствуют. Мошонка со стороны отсутствующего яичка также недоразвита.

Единственное яичко обычно компенсаторно увеличено в размере (викарная гиперплазия), его функция в большинстве случаев сохранена. У таких пациентов не наблюдается проблем в половой дифференцировке, половой жизни, фертильность сохранена. В тех случаях, когда единственное яичко атрофировано (встречается редко), отмечаются различной степени признаки дефицита тестостерона -гипогонадизм (нарушение формирования вторичных половых признаков, снижение либидо, импотенция, мужское бесплодие).

---