Файл: Тубулопатии. Могут быть острые и хронические. Острые опн (острый некротический нефроз). Причины.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 09.11.2023
Просмотров: 30
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Тубулопатии. Могут быть острые и хронические.
1. Острые – ОПН (острый некротический нефроз).
Причины:
1. Шок: болевой, травматический, послеоперационный, бактериальный, анафилактический, гемотрансфузионный, при синдроме длительного раздавливания.
2. Коллапс – падение АД, кровопотеря, ОСН при инфаркте миокарда, АД ниже 60 мм рт.ст.
3. Инфекции – сепсис, холера, токсическая форма дифтерии.
4. Интоксикации – отравление сулемой, сульфаниламиды, этиленгликолем (антифриз), и эндогенные интоксикации – желтуха, токсикоз беременных.
Патогенез:
Ø Главную роль играет расстройство гемодинамики, при шоке, коллапсе, инфекциях падает АД, кортикальные нефроны не проходимы для крови, т.к. они имеют двойную капиллярную сеть и большое сопротивление кровотоку, кровь идет через юкстамедулярные клубочки, где одна капиллярная сеть и шунты, тогда кровь идет по юкстамедуллярным клубочкам и обескровливается кора – развивается дистрофия и некроз эпителия канальцев.
Ø Прямое токсическое действие на эпителий канальцев: при инфекциях, интоксикациях, шоке (цитокины, средние молекулы).
Ø Аллергический механизм – кортикальный некроз – м.б. очаговым и диффузным. Макро и микро как инфаркты. Самая тяжёлая форма ОПН.
Морфологически:
Макро: почка увеличена в размере, капсула снимается легко, кора утолщена, бледная, мозговой слой полнокровный, нередко кровоизлияния в интермедиарной зоне – картина «большой шоковой почки».
Микро: клубочки обескровлены, в канальцах дистрофия (при отравлении этиленгликолем – вакуольная), некроз эпителия, возможен тубулорексис (разрыв базальной мембраны канальцев) и через разорванную БМ канальцев моча проходит в строму – канальцы раздвинуты и возможны воспалительные изменения. В канальцах разные цилиндры: при гемотрансфузионном шоке – геминовые пигменты, при желтухе – желчные пигменты, при отравлении сулемой – соли кальция, при СДР – мышечный пигмент.
Клинически стадии ОПН:
1. Шоковая.
2. Олигоанурическая - мочи менее 300-500 мл/сутки.
3. Восстановление диуреза
4. Выздоровление или переход в уремию.
Исходы: если сохранена БМ канальцев, то регенерация эпителия и выздоровление, если тубулорексис, то рубец на месте нефрона. Лечение – гемодиализ.
2. Хр. тубулопатии: миеломная почка, подагрическая почка.
Уратная (подагрическая) нефропатия. Поражение почек при подагре происходит из-за высокого содержания мочевой кислоты в крови. Кроме того, у больных с хронической почечной недостаточностью в результате пиелонефрита или гломерулонефрита нарушается фильтрация и канальцевая секреция мочевой кислоты. Это приводит к накоплению мочевой кислоты в крови и отложению её в почках. Мочевая кислота кристаллизуется в кислой среде, которая наблюдается в дистальных канальцах, собирательных трубочках и интерстициуме сосочков.
Миеломная почка (гемобластоз, учили) – выработка Ig, отложение белка в строме, вначале мозгового, затем коркового слоя, в канальцах, в клубочках – белок Бенс-Джонса. Нефротический синдром, дистрофия, атрофия канальцев, склероз стромы → уремия. Миеломная почка – большая, бледная.
Другие болезни почек – рак, tbc, уролитеаз, …
Поликистоз почек – наличие в паренхиме множественных кист, постепенно замещающих почечную ткань.
Этиология: врождённые – возникают в эмбриональном периоде при несвоевременном или неправильном соединении секрторной и экскретрной частей почек.
Макро: почки увеличены, напоминают виноградные гроздья, ткань на разрезе представлена множеством кист, между которыми определяется атрофированная почечная ткань.
Микро: кисты выстланы цилиндрическим уплощённым эпителием, иногда в их стенке сморщенный атрофированный клубочек.
Исход: смерть.
Межуточные нефриты – неспецифические инфекционные заболевания с поражением почечных лоханок, чашечек и межуточной ткани почки.
Делятся на: гнойные и негнойные, по течению: на острые и хронические.
1. Гнойные межуточные нефриты
– причиной является гнойная инфекция. В зависимости от пути её попадания различают:
1. Гематогенный (нисходящий) – при сепсисе, фурункулезе, карбункулах. Макро: больше поражена кора, возможно формирование единичного крупного очага, выступающего над поверхностью; в центре – полость с гноем, вокруг – гиперемия («карбункул» почки) или апостематозного нефрита – множество мелких абсцессов в коре. Микро: очаговое скопление НПМЯЛ в строме, иногда в центре видны колонии микробов – это септический эмбол, редко – гнойный экссудат распространяется в строме диффузно, по типу флегмоны.
2. Уриногенный (восходящий) – инфекция поступает из мочевого пузыря по мочеточнику в лоханку и в почку. Больше поражено мозговое вещество и ЧЛС (до некроза сосочков) – пиелонефрит.
Предрасполагающие факторы: застой мочи: МКБ, папиллома мочевого пузыря, опухоль мочевого пузыря, аденоматозная гиперплазия предстательной железы, врожденные пороки развития МПС.
Макро: почки увеличены, набухшие, полнокровные, капсула снимается легко, полости чашечек и лоханок расширены, заполнены мутной мочой или гноем, слизистая их тусклая, с очагами кровоизлияний, покрыта фибринозно-гнойным налётом. На разрезе ткань почки пёстрая: жёлто-серые участки окружены зоной полнокровия и кровоизлияний, м.б. абсцессы (больше характерно для гнойного).
Осложнения: хронический абсцесс, карбункул почки, пионефроз, перинефрит, паранефрит, папиллонекроз.
Пиелонефрит часто протекает хронически и ведет к сморщиванию почки – «пиелонефротически сморщенная почка» – множественные спайки с капсулой, склероз лоханок, поверхность крупнобугристая, что может приводить к уремии.
2. Негнойные межуточные нефриты характеризуются появлением в строме серозного экссудата.
Этиология:
1. Инфекции и интоксикации – дифтерия, скарлатина, грипп;
2. Лекарственные препараты – чаще аналгетики, наркотики, может приводить к уремии, возможно выздоровление при отмене препаратов;
3. Аутоиммунный процесс, когда тубулярная БМ становится АГ и откладываются АТ в ней – дистрофия и гибель канальцев – развивается тубулоинтерстициальный нефрит.
Микро: отёк, серозное В в строме (Лф, Мф), канальцы раздвинуты, дистрофия Эп канальцев вплоть до некроза.
Исход: благоприятный, ос. п. 2 причин (отмена ЛВ).
Хроническая почечная недостаточность (азотемическая уремия) – состояние, при котором нарушается выведение и задержка в организме азотистых шлаков (мочевина, мочевая кислота, креатинин, индикан), развивается метаболический ацидоз, нарушается электролитный баланс (гиперкалиемия, гипокальциемия), анемия, артериальная гипертензия.
Причины: ГБ, ХГН, острый нефрит, некротический нефроз, пиелонефрит, уролитеаз, СД, амилоидоз, поликистоз почек, аденома простаты, стриктура уретры, двусторонний гидронефроз, …
Клинические проявления ХПН развиваются в результате нарушения нормальной функции почек. Накопление азотистых шлаков происходит в результате снижение фильтрации крови в почках. Анемия развивается в результате снижения продукции почками эритропоэтинов под воздействием уремических токсинов, истощения костного мозга, а также из-за гематурии и гемолиза. С помощью генной инженерии удалось воссоздать структуру эритропоэтинов и синтезировать их вне организма, что позволило корригировать данное проявление ХПН. У больных часто развивается остеодистрофия, очень напоминающая поражение костей при рахите, которая развивается в результате нарушения метаболизма витамина D в пораженных почках, что приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике и является причиной стимуляции паращитовидных желез. Процесс осложняется также задержкой фосфатов в организме. Это проявление можно лечить активным метаболитом витамина D1-альфа-гидроксихолекальциферолом. По мере фиброзирования почки продукция ренина повышается, что приводит к развитию гипертензии.
Характеризуется:
1. Тяжелые дистрофические изменения в органах;
2. Хроническое малокровие;
3. Компенсаторно – мочевина крови выводится кожей, слизистыми, с ЖКТ, дыхательными путями и в них развивается воспаление – серозное, геморрагическое, фибринозное, либо серозными оболочками – плеврит, перикардит («волосатое сердце»), перитонит.
При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи.
Макро: патология экстраренальных секреторных систем:
Ø Кожа: серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она бывает как бы припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты). Иногда обнаруживаются очаговые кровоизлияния и петехиальная сыпь как выражение геморрагического диатеза;
Ø Дыхание: часто обнаруживается уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер, возможен токсический отёк лёгких;
Ø ССС: перикардит, уремический миокардит, реже – бородавчатый эндокардит;
Ø ЖКТ: фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. Причиной их развития служит заместительное выделение серозными оболочками и слизистыми этих органов мочевины, которая, превращаясь в аммиак, оказывает раздражающее действие и вызывает воспалительную реакцию;
Ø Серозные оболочки: полисерозит – серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, плеврит и перитонит;
Ø В печени возникает жировая дистрофия;
Ø Селезенка увеличена, напоминает септическую;
Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляются очаги размягчения и кровоизлияния.
Начало формы