Файл: Врожденные пороки развития.pdf

отверстием мочеиспускательного канала визуализируется шаровидное образование, внутри которого находится менструальная кровь почти черного цвета.
Описанные 3 варианта в чистом виде встречаются редко, как правило, отмечается аплазия нижней и средней трети влагалища или аплазия средней и верхней трети влагалища.
УЗИ: при аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке замкнутая матка с расширенной полостью увеличена за счет жидкого содержимого (гематометра) до 1,5-3 см.
Выявляются одноили двусторонние гематосальпингсы в виде образований, расположенных сбоку от матки и заполненных жидким содержимым. Помимо гематометры и гематосальпингсов могут обнаруживаться тубоовариальные образования, эндометриоидные кисты яичников с жидким содержимым и мелкодисперсной взвесью.
У пациенток с аплазией влагалища и нефункционирующей рудиментарной маткой, имеющей вид мышечных валиков, на эхограмме определяются одна или две рудиментарные матки, но гематосальпингсы не наблюдают.
Для выявления возможной сочетанной патологии органов мочевыделения у пациенток с аплазией влагалища и функционирующей рудиментарной маткой необходимо одновременное выполнение УЗИ почек.
Для уточнения диагноза в сложных ситуациях целесообразно использовать МРТ.
Лечение
Выбор метода и доступа хирургической коррекции порока развития влагалища при функционирующей (рудиментарной или нормальной) матке зависит от функциональной полноценности матки.
При аплазии части влагалища и функционирующей нормальной матке выполняют вагинопластику, которая заключается в пунктировании гематокольпоса пункционной иглой и рассечении всей толщи тканей скальпелем по игле в поперечном направлении протяженностью
3-4 см. Гематокольпос опорожняют, полость влагалища промывают раствором антисептика, обнажают шейку матки.
Следующий этап операции заключается в сшивании вышележащих отделов влагалища с нижележащими. Во влагалище вводят тампон с вазелиновым маслом и оставляют на 2 сут, после его извлечения с 3-х суток обрабатывают полость влагалища раствором антисептиков, а линию швов во влагалище - раствором перманганата калия.
На 3-4-е сутки всем пациенткам проводят контрольное УЗИ, при котором могут выявляться остатки гематометры.
Желательно дождаться очередной менструации для контроля эффективности выполненной коррекции порока развития влагалища.

В целях снижения риска операции, оценки состояния матки, яичников, маточных труб и проведения необходимой коррекции сопутствующей гинекологической патологии выполняют вагинопластику с лапароскопической ассистенцией. В связи с ретроградным рефлюксом менструальной крови у таких пациенток возрастает вероятность возникновения эндометриоза, что требует его исключения во время лапароскопии. Кроме того, у больных с аплазией влагалища и функционирующей нормальной маткой при наличии гематосальпинксов необходимы их опорожнение и санация брюшной полости для профилактики трубного бесплодия.
У пациенток с полной аплазией влагалища и функционирующей рудиментарной маткой (с аплазией цервикального канала и/или шейки матки) операция должна выполняться высококвалифицированным детским хирургом.
При полной аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке - тотальная лапароскопическая экстирпация функционирующей рудиментарной матки и кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией.
Выявленная во время лапароскопии сопутствующая гинекологическая патология подлежит коррекции
(разъединение спаек, коагуляция очагов эндометриоза, вылущивание эндометриоидных кист).
При аплазии влагалища и функционирующей матке с аплазией шейки матки или цервикального канала (цервиковагинальная аплазия) возможно выполнение реконструктивно- пластических операций лапаровагинальным доступом путем создания маточно-влагалищного
(маточно-промежностного) соустья, с введением полимерного стента, создающего соустье между функционирующей маткой и влагалищем (или преддверием влагалища).
Основные этапы операции:
• во время лапароскопии производится гистеротомия в области дна матки, ретроградно в полость матки вводится гистероскоп;
• в области промежности, на уровне нижнего края малых половых губ производится поперечный разрез слизистой оболочки, острым и тупым путем стенки мочевого пузыря и прямой кишки разводятся, формируется тоннель до нижнего полюса матки;
• под контролем гистероскопа из полости матки выводится проленовый стент диаметром 0 6 мм, через сформированный тоннель уроректального пространства, который удаляется через 2 мес;
• благодаря проленовому стенту, в течение 2 мес обеспечивающего отток менструальной крови, формируется соустье, проходимость которого поддерживается посредством кольпоэлонгаторов.
Разработка временных стентов из биодеградирующих материалов продолжается.
Прогноз

Прогноз для жизни - благоприятный.
Реализация репродуктивной функции у пациенток с аплазией влагалища и рудиментарной маткой - ВРТ (суррогатное материнство), у пациенток с аплазией влагалища и нормальной маткой - не нарушена.
УДВОЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА
Удвоение матки и влагалища - порок развития, при котором парамезонефральные протоки при своем развитии не сливаются с образованием одной матки и одного влагалища, а развиваются самостоятельно с формированием двух маток и двух влагалищ.
Варианты развития: удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови; удвоение матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем; удвоение матки и влагалища с нефункционирующей одной маткой.
Клиническая картина
Клиническая картина при удвоении матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови:
1) дискомфорт при половой жизни;
2) иногда после длительных половых контактов в одно влагалище, половой контакт в другое влагалище может быть очень болезненным.
Клиническая картина при удвоении матки и частично аплазированном одном влагалище:
1) болезненные менструации, возникающие спустя несколько месяцев или 1-2 года после менархе за счет скопления крови в аплазированном влагалище;
2) боли внизу живота распирающего характера;
3) гноевидные выделения из влагалища за счет формирования свищевого хода между влагалищами и присоединение вторичной инфекции.
При отсутствии нарушения оттока менструальной крови пациентки с удвоением матки и влагалища могут никаких жалоб не предъявлять, порок выявляется случайно при гинекологическом осмотре, в родах, при прерывании беременности, при обследовании по поводу жалоб на диспареунию. Пациентки могут предъявлять жалобы на бесплодие в случаях половых контактов во влагалище, сообщающееся с нефункционирующей маткой.
При удвоении матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем процент диагностических ошибок очень высокий: несмотря на выраженную клиническую картину, врачей смущает наличие менструаций, а боли во время менструаций расцениваются как дисменорея. Распирающие боли внизу живота являются причиной неоправданных и неэффективных хирургических вмешательств: аппендэктомия, резекция яичников, удаление маточной трубы, удаление придатков матки, удаление одной из маток, метропластика.
Диагностика

При гинекологическом исследовании пациенток с удвоением матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови нередко две матки определяются как одна и по форме могут напоминать двурогую матку. Отличительными признаками являются наличие перегородки во влагалище разной протяженности и выявление двух шеек матки.
У пациенток с удвоением матки и влагалища с аплазией одного влагалища при влагалищно- абдоминальном исследовании определяется опухолевидное образование (гематокольпос) тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого находится на расстоянии 2-6 от ануса, а верхний - порой достигает пупочной области. Чем ниже располагается нижний полюс гематокольпоса, тем он больших размеров и тем менее выражен болевой синдром.
Лечение
Лечение зависит от варианта удвоения матки и влагалища и наличия жалоб.
Рассечение перегородки во влагалище при удвоении матки и влагалища выполняется по следующим показаниям: диспареуния, бесплодие (после исключении других факторов).
Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем служит показанием для вскрытия гематокольпоса, опорожнения и промывания полости влагалища раствором антисептика, максимального иссечения замкнутой стенки влагалища, граничащей с функционирующим влагалищем.
В послеоперационном периоде для профилактики сливания стенок вскрытого влагалища проводят обработку влагалища.
Прогноз
Прогноз для менструальной и репродуктивной функции - благоприятный.
ОДНОРОГАЯ МАТКА
В эмбриологическом смысле однорогая матка - половина нормальной матки, которая может быть в двух вариантах: при первом она представлена в виде одного рога, при втором - матка однорогая с добавочным рудиментарным рогом.
Отличительными особенностями однорогой матки являются отсутствие дна матки в анатомическом понимании (половинчатая матка), при наличии рудиментарного рога - аплазия почки на его стороне.
Клиническая картина
Клинические симптомы однорогой матки проявляются первичной дисменореей, опухолевидным образованием в малом тазу, нередко - бесплодием, СПА, невынашиванием беременности, аденомиозом в рудиментарном роге (даже без эндометриальной выстилки), гематометрой в рудиментарном роге.

Крайне грозным осложнением однорогой матки с рудиментарным рогом может быть эктопическая беременность.
Диагностика
Диагностика однорогой матки основывается на УЗИ органов малого таза и почек, при необходимости выполняется экскреторная урография. Окончательный диагноз устанавливается при одновременной лапаро- и гистероскопии.
При гистероскопии - полость матки не треугольной, а округлой формы, визуализируется только одно устье маточной трубы. Если рудиментарный рог сообщается с полостью основного рога, то в месте сообщения определяется точечный ход, при хромосальпингоскопии водный раствор метиленового синего поступает в обе маточные трубы, изливаясь в брюшную полость.
Лапароскопия позволяет оценить форму основного и рудиментарного рога матки, их размеры, состояние маточных труб и яичников, наличие сопутствующей гинекологической патологии (спаечный процесс, наружный генитальный эндометриоз).
При выявлении рудиментарного рога выполняется его удаление вместе с маточной трубой на одноименной стороне, при необходимости - коррекция сопутствующих заболеваний.
Планирование беременности через 6 мес.
Последующие беременность и роды
Последующие беременность и роды при удалении рудиментарного рога с маточной трубой ведут как у пациенток с рубцом на матке.
Прогноз
Прогноз для жизни - благоприятный.
ДВУРОГАЯ МАТКА
Двурогая матка - порок развития, при котором отмечается расщепление матки на два рога или части вследствие недостаточного слияния парамезонефральных протоков. Деление на рога может начинаться с верхней, средней или нижней трети тела матки, в зависимости от формы двурогой матки, рога всегда сливаются. Отличительная особенность двурогой матки - наличие только одной шейки матки.
Формы двурогой матки
См. классификацию - IV класс.
Клиническая картина
При седловидной и неполной форме двурогой матки жалоб может не быть, порок развития матки выявляется случайно при обследовании и лечении по поводу гинекологических заболеваний. Характерными жалобами в 20-68% наблюдений являются СПА, невынашивание беременности, истмико-цервикальная недостаточность, тазовое предложение плода, аномалии родовой деятельности.

Диагностика
Диагностика двурогой матки зачастую затруднительна и возможна лишь при применении дополнительных методов исследования.
Диагноз основывается на данных УЗИ и одновременной лапаро- и гистероскопии, при необходимости выполняют МРТ.
УЗИ: частота выявления аномалии матки при УЗИ высока - 89,2%, однако интерпретация эхографической картины затруднительна, и правильный диагноз возможен в 78,4% наблюдений, у остальных УЗ-картина расценивается как внутриматочная перегородка или удвоение матки, иногда - как норма. Чаще всего при УЗИ ставят диагноз двурогой матки.
МРТ позволяет определить наружные и внутренние контуры матки или маточных рогов, произвести достоверную дифференциальную диагностику между различными вариантами раздвоения матки - седловидной, двурогой, удвоением матки и внутриматочной перегородкой.
Окончательный диагноз формы порока развития матки, решение вопроса о необходимости и целесообразности выполнения реконструктивно-пластических операций при двурогой матке возможны при проведении одновременной лапароскопии и гистероскопии.
При седловидной форме матка несколько расширена в поперечнике, ее дно имеет небольшое углубление, расщепление на два рога выражено незначительно, т.е. отмечается почти полное слияние маточных рогов, за исключением области дна матки. При гистероскопии видны оба устья маточных труб, а дно выступает в полость матки в виде гребня.
При неполной форме двурогой матки разделение на два рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов одинаковы. При гистероскопии выявляют один цервикальный канал, но ближе к дну матки определяют две гемиполости. При полной форме двурогой матки расщепление на два рога начинается с нижней трети тела матки, от каждого рога отходит яичник и маточная труба. При гистероскопии от внутреннего зева начинаются две гемиполости, в каждой из которых определяется одно устье маточной трубы.
Лечение
Двурогая матка подлежит хирургической коррекции только при выраженном нарушении репродуктивной функции после исключения других возможных причин СПА, невынашивания беременности, бесплодия.
В настоящее время операция выбора - метропластика лапароскопическим доступом, во время которой создается единая полость матки с тщательным послойным ушиванием стенок матки. На область швов накладывается противоспаечный барьер.
Беременность разрешается не ранее чем через 8-10 мес после операции.
Прогноз
Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

ВНУТРИМАТОЧНАЯ ПЕРЕГОРОДКА
Внутриматочная перегородка - порок развития матки, при котором ее полость разделена на две половины (гемиполости) продольной перегородкой различной длины. Она может быть тонкой или на широком основании, одна гемиполость может быть длиннее другой.
Различные варианты внутриматочной перегородки:
• полная - до внутреннего или наружного зева (с образованием двух цервикальных каналов и двух гемиполостей) - длиной до 4 см;
• тонкая или толстая;
• на широком основании (в виде треугольника);
• одна гемиполость длиннее другой.
Крайне редко одновременно фиксируют продольную перегородку влагалища верхней трети или полную продольную перегородку.
Эпидемиология
Пациентки с внутриматочной перегородкой составляют 48-54% общего числа пациенток с пороками развития матки. У пациенток с привычным невынашиванием беременности в 23,8% выявлен порок развития матки, причем наиболее частой аномалией является внутриматочная перегородка.
Клиническая картина
Пациентки с внутриматочной перегородкой, как правило, никаких неприятных ощущений не испытывают и обращаются к гинекологу по поводу первичного или вторичного бесплодия,
СПА в разные сроки беременности или невынашивания беременности.
Диагностика
Точная диагностика внутриматочной перегородки сложна и возможна лишь при объединении современных диагностических методов, когда полученные результаты интерпретируются в контексте клинической ситуации.
УЗИ: интерпретация картины УЗИ весьма затруднительна, так как по акустическим свойствам внутриматочную перегородку трудно отличить от двурогой, а иногда и от нормальной матки. На эхограммах у пациенток с внутриматочной перегородкой видны две полости, разделенные миометрием без углубления в области дна, характерного для двурогой матки.
МРТ позволяет уточнить наружный контур, длину, толщину и структуру перегородки, внутренний контур и форму внутриматочных гемиполостей, разделенных внутриматочной перегородкой.
Окончательная диагностика внутриматочной перегородки возможна только при проведении одновременной лапаро- и гистероскопии.

При лапароскопии оценивают форму матки, состояние маточных труб, яичников, брюшины малого таза. У 1/3 пациенток выявляется сагиттальная бороздка, идущая в переднезаднем направлении, с небольшим втяжением ее в дне, причем по линии борозды имеются втяжение и уплотнение. Такая форма матки наблюдается в большинстве случаев при полной внутриматочной перегородке.
При гистероскопии определяется степень выраженности внутриматочной перегородки, доступность и состояние устьев маточных труб.
Лечение
Коррекция порока развития матки заключается в рассечении внутриматочной перегородки.
При наличии тонкой или неполной либо на узком основании внутриматочной перегородки ее рассекают в I фазу менструального цикла. В случаях толстой перегородки, на широком основании и/или других неблагоприятных факторов необходима гормональная подготовка a-GRh или антигонадотропинами в течение 1-2 менструальных циклов.
Внутриматочную перегородку рассекают по ее центру от вершины к основанию Г-образной петлей резектоскопа, последовательно, короткими движениями, монополярным током мощностью 60-80 Вт в режущем режиме. Перегородку рассекают до формирования единой полости матки.
Необходимое условие операции - постоянная визуализация устьев маточных труб. Толщину стенки матки в области рассекаемой перегородки проверяют через лапароскоп с помощью эффекта «шара» (при нахождении включенной системы освещения гистероскопа в полости матки и выключенном освещении лапароскопа при чрезмерном истончении стенки со стороны брюшной полости видно свечение на данном участке). Особую осторожность необходимо соблюдать при наличии сагиттальной борозды на матке, идущей в переднезаднем направлении и образующей втяжение в области дна. При наличии толстой, на широком основании внутриматочной перегородки операцию выполняют под обязательным лапароскопическим или
УЗ-контролем.
При гистерорезектоскопии возможно возникновение ряда осложнений: перфорация стенки матки, кровотечение, некардиогенный отек легких, анафилактический шок при введении декстранов.
Если во время операции выявляют перфорацию матки, это не считают показанием к прекращению гистерорезектоскопии. Перегородку иссекают полностью, а перфорационное отверстие ушивают. Данное осложнение не влияет на течение послеоперационного периода и время пребывания в стационаре.
В послеоперационном периоде пациенткам назначается контрацепция КОК в течение 2-3 мес (время, необходимое для полноценной регенерации эндометрия), после чего разрешается