Файл: Патологическая анатомия васкулитов.pdf

«ВОЛГОГРАДСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ»
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ФГБОУ ВО ВОЛГГМУ МИНЗДРАВА РОССИИ
Кафедра патологической анатомии
САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТА
По дисциплине: Патологическая анатомия
На тему: Патологическая анатомия васкулитов
Работу выполнила:
Студентка 3 курса 9 группы Лечебного факультета
Эриджанова Элина Вячеславовна
Волгоград 2023.

2
СОДЕРЖАНИЕ
Введение...................................................................................................................3
Классификация васкулитов....................................................................................4
Этиология васкулитов.............................................................................................4
Патогенез..................................................................................................................5
Патологическая анатомия.......................................................................................7
Клиническая картина..........................................................................................8
Заключение.............................................................................................................12
Список литературы................................................................................................13

3
ВВЕДЕНИЕ
Васкулит (vasculitis) — воспаление стенок кровеносных сосудов различнойvasculitis) — воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. Васкулит используют в качестве группового термина и без соответствующей клинико-морфологической и этиологической характеристики не может употребляться в качестве нозологического диагноза; к васкулитам не следует относить поражения сосудов не воспалительной или неясной природы — артериопатии.
В зависимости от рода и калибра поражаемых сосудов выделяют следующие виды васкулитов: артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты; часто в патологический процесс вовлекаются сосуды нескольких видов, разного калибра, в этих случаях говорят о генерализованных или системных васкулитов, в отличие от регионарных или сегментарных васкулитов, возникающих в виде ограниченного местного процесса в той или иной области сосудистой системы, иногда лишь в отдельных органах или тканях.
В соответствии с преимущественной локализацией воспалительных изменений во внутреннем, среднем или наружном (vasculitis) — воспаление стенок кровеносных сосудов различнойадвентиции) слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты; поражение всех слоёв сосудистой стенки обозначают термином «панваскулит».
По происхождению Васкулит могут быть: а) первичными, при которых системное поражение сосудов является первичным самостоятельным заболеванием; б) вторичными, возникающими на почве какого-либо инфекционного, инфекционно-аллергического, токсико-аллергического, обменноэндокринного или опухолевого заболевания и являющимися одним из компонентов иногда весьма важным) этого заболевания.

4
Классификация васкулитов
Единой общепринятой классификации васкулитов нет, что отчасти можно объяснить отсутствием единых представлений об их сущности и трудностями их клинико-морфологической дифференциации.
В классификациях, предлагаемых советскими авторами (Н. А.
Куршаков, Е. М. Тареев, М. И. Теодори), в качестве главных форм системных васкулитов выделяют:
1. Узелковый периартериит
2. Облитерирующий тромбангиит
3. Геморрагический васкулит
4. Облитерирующий брахиоцефальный артериит
5. Височный артериит
6.Тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру
7.Гранулематоз Вегенера -генерализованное поражение мелких артерий по типу некротизирующего артериита, сочетающееся с некротически- гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, лёгких, костей лицевого черепа, ретробульбарных тканей
Этиология васкулитов
Вторичные васкулиты этиологически связаны с основным заболеванием, на почве которого они возникают. Обычно это либо инфекционные заболевания такие как :сыпной тиф, скарлатина, острые и подострые формы сепсиса, включая затяжной септический эндокардит, либо системные болезни соединительной ткани такие как: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, либо токсико-аллергические заболевания и состояния: наследственные аллергопатии, лекарственная непереносимость, либо обменно-эндокринные заболевания: диабетическая микроангиопатия.
Этиология первичных васкулитов достаточно не изучена.
В качестве возможных причинных факторов обсуждаются:

5 а) острые и хронический инфекции, особенно хронический очаговая инфекция, в частности стрептококковая; б) воздействие химических и биологических агентов, в том числе лекарственных средств (например, пенициллина и других антибиотиков, сульфаниламидов), сывороток, вакцин, продуктов жизнедеятельности грибковой флоры; в) влияние физических факторов — охлаждения, ожогов, инсоляции, ионизирующей радиации, физических травмы; г) вегетативно-нейротрофические расстройства и эндокринные нарушения, в частности нарушение функций гипоталамо-гипофизарно- надпочечниковой системы в сочетании с физических или химических воздействиями; д) генетические факторы (например, артерииты мелких ветвей лёгочной артерии при врождённой первичной лёгочной гипертензии).
Патогенез
Наиболее аргументированной и пользующейся широким признанием является аллергическая концепция происхождения системных васкулитов, согласно которой морфологическая и клиническая картина заболевания обусловливается не действием какого-либо определённого и тем более специфического агента, а является выражением системной гиперергической реакции на самые разнообразные воздействия. Аллергическая теория патогенеза системных васкулитов имеет обширную экспериментальную базу.
Клинические наблюдения также подтверждают аллергический (vasculitis) — воспаление стенок кровеносных сосудов различнойгиперсенситивный) генез некоторых форм системных сосудистых заболеваний (например, васкулит, возникающих в связи с лекарственной непереносимостью, применением вакцин, сывороток). Большое значение в механизме развития системных васкулитов придаётся аутоиммунным нарушениям; при этом основываются

6 на установленной рядом авторов возможности образования аутоантител к клеточным и тканевым субстанциям сосудистой стенки.
Методом иммунофлюоресценции показано отложение гамма- глобулинов, флюоресцирующих антител и иммунных комплексов в стенке сосудов при узелковом периартериите. В сыворотке больных артериитом выявлено присутствие антигамма-глобулинов. В развитии узелкового периартериита придают значение вирусным комплексам; указывается, например, на роль австралийского антигена и антител к нему. Ряд авторов, используя методику поглощения антиглобулина, обнаружил при геморрагическом васкулите антитела к сосудистому эндотелию. В свете приведённых концепций о генезе системных васкулитов патогенные агенты бактерии, вирусы, эндо- и экзогенные токсины, патологические метаболиты, физ. и хим. воздействия) рассматриваются не как специфическая причина заболевания, а лишь как факторы, способные изменять антигенную структуру тканевых элементов сосудистой стенки, приобретающих свойства аутоантигенов и стимулирующих продукцию аутоантител. Образующиеся в результате аутоиммунных процессов иммунные комплексы антиген — антитело — комплемент) фиксируются на элементах сосудистой стенки
(vasculitis) — воспаление стенок кровеносных сосудов различной мембраны, эндотелий, мышечные клетки), вызывая повреждение мембран, активацию лизосомальных ферментов, повышение проницаемости сосудов и другие. Из других теорий патогенеза системных васкулитов заслуживают внимания неврогенная и эндокринная, опирающиеся не столько на твёрдые экспериментальные данные, сколько на клинически выявляемую связь между нейровегетативными и эндокринными нарушениями и развитием некоторых сосудистых заболеваний. Классическим примером нейровегетативных и нейротрофических сосудистых нарушений является синдром Рейно, нередко выступающий в качестве одного из первых проявлений первичных или вторичных при коллагенозах) васкулитов. Роль эндокринных расстройств в патогенезе васкулитов демонстрируется в экспериментах Селье и его

7 сотрудников, вызывавших изменения сосудов типа узелкового периартериита или облитерирующего тромбангиита у животных после нефрэктомии при даче им больших доз кортикостероидов на фоне диеты, богатой солью, или же при введении животным экстрактов передней доли гипофиза или соматогенного гормона, стимулирующего синтез минералокортикоидов надпочечниками; действие указанных гормонов усиливалось, если введение их сочеталось со стрессовыми ситуациями (холод, травма, перегревание, введение чужеродного белка).
Патологическая анатомия васкулитов
В морфогенезе и гистологической картине поражения сосудов при разнообразных формах васкулитов имеются некоторые общие черты, повидимому обусловленные близостью их патогенеза. При многих васкулитах в сосудистой стенке можно обнаружить дистрофические и некротические, экссудативные, пролиферативные и репаративно- склеротические процессы, степень выраженности которых зависит от общей и иммунологической реактивности организма больного, особенностей этиологического фактора, тяжести и стадии болезни. В ранних стадиях обычно преобладают альтеративно-экссудативные явления — отёк, фибринозная экссудация, мукоидное набухание и фибриноидные изменения основного вещества и волокнистых структур сосудистых стенок, наиболее выраженные в средней оболочке. По мере развития процесса воспалительные изменения захватывают все слои сосудистой стенки, обнаруживается фибриноидный некроз средней оболочки и интимы, деструкция внутренней эластической мембраны; нарастает инфильтрация стенки сосудов лимфоидными, эпителиоидными, плазматическими клетками, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами. Распространение воспалительного процесса на интиму часто сопровождается тромбообразованием в просвете сосуда. В дальнейшем начинают преобладать пролиферативно-репаративные процессы, развивается

8 грануляционная ткань, пронизываемая лимфоидными и гистиоцитарными клеточными элементами. В завершающей стадии происходит замена грануляционной ткани фиброзной соединительной тканью, наступает склероз сосудистой стенки с сужением или облитерацией просвета сосуда. При благоприятно текущих формах васкулитов наблюдается меньшая выраженность вышеописанных процессов и может наступить полное восстановление нормальной структуры сосудистых стенок. Важно отметить, что степень и последовательность изменений в разных областях сосудистой системы неодинаковы: в то время как в сосудах одной области органа) могут выявляться ранние изменения, в других обнаруживается выраженный воспалительный процесс, в третьих находят репаративные явления в разных фазах развития. Все это создаёт многообразие и пестроту морфологической картины васкулитов. Кроме того, несмотря на некоторое сходство морфологических изменений, каждой клинико-патогенетической и этиологической форме васкулитов свойственны свои топографические, анатомические и гистоморфологические особенности. Так, для узелкового периартериита характерно распространённое поражение средних и малых артерий мышечного типа с вовлечением всех слоёв сосудистой панартериит), но с преимущественными изменениями средней и адвентиции) оболочек сосуда, причём наиболее типичным является деструктивно-пролиферативный процесс в стенке сосудов с сегментарными некрозами и развитием мелких аневризм, а также образование периваскулярных йвидимых невооружённым глазом) узелков; наиболее часто вовлекаются висцеральные сосуды, сердца, органов брюшной полости, лёгких).
При облитерирующем брахио-цефальном артериите — болезни
Такаясу — поражаются крупные артерии мышечно-эластического типа, отходящие от дуги аорты или её грудного и абдоминального отделок,— безымянная, общие и внутренние сонные, подключичные, реже межрёберные, почечные, подвздошные артерии; гистологически преобладает воспалительноинфильтративный процесс во всех слоях сосудистой стенки,

9 но преимущественно в интиме, с гигантоклеточным гранулематозом и тромбозом. При болезни Хортона — гигантоклеточном артериите — в патологически и процесс вовлекаются артерии среднего калибра — поверхностные височные, затылочные, внутричерепные, реже и висцеральные, причём наиболее характерными морфологическими изменениями являются гранулематоз средней оболочки и наличие гигантских клеток в гранулемах.
При облитерирующем тромбангиите — болезни Винивартера - Бюргера
— патологические изменения обнаруживаются преимущественно в периферических артериях мышечного типа, реже и в венах; в стенках сосудов, преимущественно в интиме, развивается ин фильтративнопролиферативный процесс со склонностью к тромбообразованию и облитерации просвета сосуда; сравнительно редко поражаются сосуды внутренних органов.
При геморрагическом васкулите — болезни Шенлейна — Геноха — в патологический процесс вовлекаются главным образом капилляры отсюда устаревшее название болезни «геморрагический капилляротоксикоз»), артериолы, венулы, реже мелкие артерии, при этом отмечается резкое нарушение проницаемости сосудистых мембран, набухание и пролиферация эндотелия сосуда, инфильтрация сосудистых стенок лейкоцитами; реже обнаруживаются фибриноидные изменения стенок мелких артерий.
Клиническая картина
Несмотря на клинико-морфологическое разнообразие отдельных форм системных васкулитов, всем им свойственны некоторые общие клинические проявления и симптомы: лихорадка нередко волнообразная, совпадающая со вспышкой свежих сосудистых поражений), кожно-геморрагический и мышечно-суставной синдромы, нередкое вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы моно- и полиневриты),

10 нарастающее истощение, многоорганность висцеральных поражений: сердце
— с коронарно-ишемическим синдромом или симптомами миокардита, почки — с гипертоническим синдромом и клиникой нефрита или инфарктов почек, желудочно-кишечного тракт, печень, поджелудочная железа, селезёнка — с абдоминальным и или гепато-лиенальным синдромами,
бронхолёгочная система — с бронхоспастическим или лёгочно-плевральным синдромом, поражение серозных оболочек с явлениями полисерозита.
Течение в большинстве случаев прогрессирующее или рецидивирующее. Лечение первичных системных васкулитов основывается на имеющихся, еще недостаточно полных, представлениях о патогенезе отдельных форм патология иммунитета, расстройства гемокоагуляции и т.д.) и на эмпирических данных. Оно определяется степенью генерализации процесса, его активности и формой васкулита. Из опыта известно, что применение глюкокортикоидов, необходимое, например, при гигантоклеточном артериите, нецелесообразно при кожно-суставной форме геморрагического васкулита. Дифференцируются показания и к применению иммунодепрессантов. В то же время определились некоторые общие терапевтические подходы. Так, плазмаферез показан при тяжелом течении практически всех васкулитов, патогенез которых связан с повреждающим воздействием ЦИК на сосуды. При расстройствах микроциркуляции в связи с микротромбозом как при первичных, так и при вторичных васкулитах применяют гепарин в сочетании с антиагрегантами, реополиглюкин, при синдроме диссеминированного свертывания — свежезамороженную плазму.
Переливание плазмы, в норме содержащей ингибитор агрегации тромбоцитов,
— эффективное средство терапии тромботической тромбоцитопенической пурпуры.
Лечение системных васкулитов должно быть как можно более ранним из-за угрозы опасных осложнений — кровотечений, тромбозов, тромбоэмболий и т.д.). Во всех случаях необходимо стремиться к устранению воздействия на больного интоксикаций и сенсибилизирующих

11 факторов, исключению контакта больного с установленными аллергенами.
Желательно избегать назначения антибиотиков и сульфаниламидов, ограничивать фармакотерапию применением только совершенно необходимых больному лекарств с оценкой их переносимости и влияния на течение васкулита.
У больных с облитерирующими формами васкулита, тромбозом крупных артерий, при стенозировании аорты и магистральных артерий может быть показано хирургическое лечение, в т.ч. реконструктивные операции на пораженных сосудах. При развитии хронической почечной недостаточности рассматривается целесообразность программного гемодиализа, трансплантации почки.
После снижения активности болезни, достигнутого в стационаре, больные с целью максимального восстановления трудоспособности подлежат восстановительному лечению в условиях поликлиники или местного санатория либо центра реабилитации для больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями.
Основные методы восстановительного лечения: дозированная лечебная гимнастика с постепенным расширением режима под тщательным контролем за функциональным состоянием организма; рациональная психотерапия; восстановление профессиональных трудовых навыков.
Физиотерапевтические процедуры и активное курортное лечение, как правило, противопоказаны.
Прогноз зависит от формы васкулита, распространенности сосудистых изменений, включая поражение сосудов почек с прогрессирующим нарушением их функции, от своевременности применения адекватной терапии. Он часто бывает неблагоприятным при остром течении некоторых васкулитов, например при гранулематозе Вегенера, молниеносной форме геморрагического васкулита.