ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 30.11.2023
Просмотров: 109
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Клинические проявления БЭН сгруппированые в синдромы:· синдром трофических расстройств: истончение подкожно - жировой клетчатки, снижение тургора тканей, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела относительно длины тела, признаки полигиповитаминоза и гипомикроэлементоза;· синдром пищеварительных нарушений: анорексия, диспептические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме;· синдром дисфункции ЦНС: снижение эмоционального тонуса, преобладание отрицательных эмоций, периодическое беспокойство (при БЭН III степени - апатия), отставание психомоторного развития;· синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобиологической реактивности: дефицитные анемии, вторичные иммунодефицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммунитета). Отмечается стёртое, атипичное течение патологических процессов.ДиагностикаДиагностические исследования: Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:· общий анализ крови;· общий анализ мочи;· копрограмма;· биохимический анализ крови: общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза;· взвешивание и измерение длины тела ребенкаДополнительные диагностические исследования, проводимые на амбулаторном уровне:· биохимический анализ крови: ЩФ, уровень электролитов (калий, натрий, магний, фосфор, кальций), мочевина, трансферрин, креатинин;· кал на яйца глистов и паразитов;· УЗИ органов брюшной полости, почек;· ЭКГ;· ЭхоКГ;· рентгенологическое обследование органов грудной клетки;· консультации специалистов (гастроэнтеролога, невролога, онколога, эндокринолога, генетика, хирурга, челюстно – лицевого хирурга, кардиохирурга, гематолога, диетолога, инфекциониста, психолога, психиатра);· проведение теста на целиакию – АТ к TTG методом «Biocard celiac» теста;· посев биологических жидкостей с отбором колоний;· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;· коагулограмма;· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4+ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента);
· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17- КС);· ФГДС с биопсией; Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения. Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации):· общий анализ крови (1 раз в 10 дней);· общий анализ мочи (1 раз в 10 дней);· биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза, ЩФ, уровень электролитов (калий, натрий, магний, фосфор, кальций, хлор), мочевина, трансферрин, креатинин, холестерин;· копрограмма;· ЭКГ;· ЭхоКГ;· УЗИ органов брюшной полости, почек, надпочечников;· контроль и анализ фактического питания - ежедневно; Дополнительные диагностические обследования, проводимыена стационарном уровне:· определение хлоридов пота;· определение антител к тканевой трансглутаминазе (АТ к TTG) методом «Biocard celiac» теста;· посев биологических жидкостей с отбором колоний;· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;· коагулограмма;· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4+ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента, иммуноглобулины А, М ,G);· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17 ОКС), КФК;· ФГДС с биопсией;· гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки;· КТ (головы, органов грудной, брюшной полости, малого таза);· суточная экскреция солей;· генетическое исследование (соответственно назначению генетика);· рентгенологическое обследование органов грудной и брюшной полости клетки;· консультации специалистов: пульмонолога, гастроэнтеролога, иммунолога,онколога, невролога, гематолога, эндокринолога, медицинского психолога, психиатра, хирурга, кардиохирурга, инфекциониста, генетика, диетолога, реаниматолога.Инструментальные исследования:· ЭКГ - для скрининг диагностики;· ЭхоКГ - с диагностической целью для выявления морфологических и функциональных изменений сердца;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, почек - для скрининг – диагностики.· фиброэзофагогастродуоденоскопия с биопсией тонкого кишечника проводится с диагностической целью у детей с синдромом мальабсорбции.· фиброэзофагогастродуоденоскопия проводится с диагностической целью у детей со срыгиванием или рвотой.· рентгенологическое исследование пищевода, желудка, желчевыводящих путей, кишечника, легких – для исключения ВПР.· КТ головы, органов грудной, брюшной полости, малого таза – для исключения патологического процесса. Показания для консультации узких специалистов:Консультации узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.· консультация пульмонолога – частые пневмонии, обструктивный синдром, бронхоспазм, нарушение функции внешнего дыхания по данным спирометрии.· консультация гастроэнтеролога – частый жидкий стул, стеаторея, вздутие живота, плохую прибавку в весе и росте, кровь в стуле, частые рвоты, снижение толерантности к пище.· консультация иммунолога – исключения первичного иммунодефицита, стертое, атипичное течение инфекционных процессов.· консультация онколога – для исключения и лечения онкологического процесса.· консультация невролога – нарушение сознания, дисфагия (нарушение глотания, частое поперхивание), агрессивность, нарушение сна, отставание в психомотроном развитии, снижение интеллекта, судорожный синдром, гипотрофия мышц, паралич, беспокойство.· консультация гематолога – для исключения заболеваний крови, дефицитных анемий.· консультация медицинского психолога – анорексия неврогенная, когнитивные нарушения, нарушенное пищевое поведение.· консультация психиатра – анорексия психогенная, апатия, когнитивные нарушения, агрессивное поведение.· консультация хирурга– для решения вопроса об оперативном вмешательстве при ГЭРБ, пилороспазме, пилоростенозе, халазии пищевода, ахалазии пищевода, синдром Ледда, ВПР тонкой и толстой кишки.· консультация кардиохирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков сердца и сосудов.· консультация челюстно – лицевого хирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков развития верхней челюсти и неба.
· консультация диетолога – подбор питания, расчет и коррекция питания.· консультация реаниматолога – оценка тяжести состояния, расчет и коррекция парентерального питания.· консультация инфекциониста – при признаках инфекционного или паразитарного заболевания.· консультация генетика – для исключения генетических синдромов.· консультация эндокринолога – для исключения и лечения эндокринной патологии, приведшей к БЭН.Лабораторная диагностикаЛабораторные исследования: · определение хлоридов пота – при подозрении на муковисцидоз;· определение антител к тканевой трансглутаминазе (АТ к TTG) методом «Biocard celiac» теста – при мальабсорбции, для исключения целиакии;· посев биологических жидкостей с отбором колоний – при длительном инфекционном процессе;· анализ чувствительности микробов к антибиотикам – для подбора рациональной антимикробной терапии;· коагулограмма – для диагностики системы гемостаза;· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4+ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента, иммуноглобулины А, М ,G) – для исключения иммунодефицитного состояния;· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17 ОКС), КФК - для исключения патологии щитовидной железы, надпочечников;15>
· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17- КС);· ФГДС с биопсией; Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения. Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации):· общий анализ крови (1 раз в 10 дней);· общий анализ мочи (1 раз в 10 дней);· биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза, ЩФ, уровень электролитов (калий, натрий, магний, фосфор, кальций, хлор), мочевина, трансферрин, креатинин, холестерин;· копрограмма;· ЭКГ;· ЭхоКГ;· УЗИ органов брюшной полости, почек, надпочечников;· контроль и анализ фактического питания - ежедневно; Дополнительные диагностические обследования, проводимыена стационарном уровне:· определение хлоридов пота;· определение антител к тканевой трансглутаминазе (АТ к TTG) методом «Biocard celiac» теста;· посев биологических жидкостей с отбором колоний;· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;· коагулограмма;· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4+ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента, иммуноглобулины А, М ,G);· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17 ОКС), КФК;· ФГДС с биопсией;· гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки;· КТ (головы, органов грудной, брюшной полости, малого таза);· суточная экскреция солей;· генетическое исследование (соответственно назначению генетика);· рентгенологическое обследование органов грудной и брюшной полости клетки;· консультации специалистов: пульмонолога, гастроэнтеролога, иммунолога,онколога, невролога, гематолога, эндокринолога, медицинского психолога, психиатра, хирурга, кардиохирурга, инфекциониста, генетика, диетолога, реаниматолога.Инструментальные исследования:· ЭКГ - для скрининг диагностики;· ЭхоКГ - с диагностической целью для выявления морфологических и функциональных изменений сердца;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, почек - для скрининг – диагностики.· фиброэзофагогастродуоденоскопия с биопсией тонкого кишечника проводится с диагностической целью у детей с синдромом мальабсорбции.· фиброэзофагогастродуоденоскопия проводится с диагностической целью у детей со срыгиванием или рвотой.· рентгенологическое исследование пищевода, желудка, желчевыводящих путей, кишечника, легких – для исключения ВПР.· КТ головы, органов грудной, брюшной полости, малого таза – для исключения патологического процесса. Показания для консультации узких специалистов:Консультации узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.· консультация пульмонолога – частые пневмонии, обструктивный синдром, бронхоспазм, нарушение функции внешнего дыхания по данным спирометрии.· консультация гастроэнтеролога – частый жидкий стул, стеаторея, вздутие живота, плохую прибавку в весе и росте, кровь в стуле, частые рвоты, снижение толерантности к пище.· консультация иммунолога – исключения первичного иммунодефицита, стертое, атипичное течение инфекционных процессов.· консультация онколога – для исключения и лечения онкологического процесса.· консультация невролога – нарушение сознания, дисфагия (нарушение глотания, частое поперхивание), агрессивность, нарушение сна, отставание в психомотроном развитии, снижение интеллекта, судорожный синдром, гипотрофия мышц, паралич, беспокойство.· консультация гематолога – для исключения заболеваний крови, дефицитных анемий.· консультация медицинского психолога – анорексия неврогенная, когнитивные нарушения, нарушенное пищевое поведение.· консультация психиатра – анорексия психогенная, апатия, когнитивные нарушения, агрессивное поведение.· консультация хирурга– для решения вопроса об оперативном вмешательстве при ГЭРБ, пилороспазме, пилоростенозе, халазии пищевода, ахалазии пищевода, синдром Ледда, ВПР тонкой и толстой кишки.· консультация кардиохирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков сердца и сосудов.· консультация челюстно – лицевого хирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков развития верхней челюсти и неба.
· консультация диетолога – подбор питания, расчет и коррекция питания.· консультация реаниматолога – оценка тяжести состояния, расчет и коррекция парентерального питания.· консультация инфекциониста – при признаках инфекционного или паразитарного заболевания.· консультация генетика – для исключения генетических синдромов.· консультация эндокринолога – для исключения и лечения эндокринной патологии, приведшей к БЭН.Лабораторная диагностикаЛабораторные исследования: · определение хлоридов пота – при подозрении на муковисцидоз;· определение антител к тканевой трансглутаминазе (АТ к TTG) методом «Biocard celiac» теста – при мальабсорбции, для исключения целиакии;· посев биологических жидкостей с отбором колоний – при длительном инфекционном процессе;· анализ чувствительности микробов к антибиотикам – для подбора рациональной антимикробной терапии;· коагулограмма – для диагностики системы гемостаза;· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4+ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента, иммуноглобулины А, М ,G) – для исключения иммунодефицитного состояния;· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17 ОКС), КФК - для исключения патологии щитовидной железы, надпочечников;15>