ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 30.11.2023
Просмотров: 24
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Клинические проявления БЭН сгруппированые в синдромы:
· синдром трофических расстройств: истончение подкожно - жировой клетчатки, снижение тургора тканей, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела относительно длины тела, признаки полигиповитаминоза и гипомикроэлементоза;
· синдром пищеварительных нарушений: анорексия, диспептические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме;
· синдром дисфункции ЦНС: снижение эмоционального тонуса, преобладание отрицательных эмоций, периодическое беспокойство (при БЭН III степени - апатия), отставание психомоторного развития;
· синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобиологической реактивности: дефицитные анемии, вторичные иммунодефицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммунитета). Отмечается стёртое, атипичное течение патологических процессов.
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· копрограмма;
· биохимический анализ крови: общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза;
· взвешивание и измерение длины тела ребенка
Дополнительные диагностические исследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· биохимический анализ крови: ЩФ, уровень электролитов (калий, натрий, магний, фосфор, кальций), мочевина, трансферрин, креатинин;
· кал на яйца глистов и паразитов;
· УЗИ органов брюшной полости, почек;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ;
· рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
· консультации специалистов (гастроэнтеролога, невролога, онколога, эндокринолога, генетика, хирурга, челюстно – лицевого хирурга, кардиохирурга, гематолога, диетолога, инфекциониста, психолога, психиатра);
· проведение теста на целиакию – АТ к TTG методом «Biocard celiac» теста;
· посев биологических жидкостей с отбором колоний;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
· коагулограмма;
· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4+ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента);
· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17- КС);
· ФГДС с биопсией;
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при плановой госпитализации):
· общий анализ крови (1 раз в 10 дней);
· общий анализ мочи (1 раз в 10 дней);
· биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза, ЩФ, уровень электролитов (калий, натрий, магний, фосфор, кальций, хлор), мочевина, трансферрин, креатинин, холестерин;
· копрограмма;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ;
· УЗИ органов брюшной полости, почек, надпочечников;
· контроль и анализ фактического питания - ежедневно;
Дополнительные диагностические обследования, проводимыена стационарном уровне:
· определение хлоридов пота;
· определение антител к тканевой трансглутаминазе (АТ к TTG) методом «Biocard celiac» теста;
· посев биологических жидкостей с отбором колоний;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
· коагулограмма;
· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4+ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента, иммуноглобулины А, М ,G);
· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17 ОКС), КФК;
· ФГДС с биопсией;
· гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки;
· КТ (головы, органов грудной, брюшной полости, малого таза);
· суточная экскреция солей;
· генетическое исследование (соответственно назначению генетика);
· рентгенологическое обследование органов грудной и брюшной полости клетки;
· консультации специалистов: пульмонолога, гастроэнтеролога, иммунолога,
онколога, невролога, гематолога, эндокринолога, медицинского психолога, психиатра, хирурга, кардиохирурга, инфекциониста, генетика, диетолога, реаниматолога.
Инструментальные исследования:
· ЭКГ - для скрининг диагностики;
· ЭхоКГ - с диагностической целью для выявления морфологических и функциональных изменений сердца;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, почек - для скрининг – диагностики.
· фиброэзофагогастродуоденоскопия с биопсией тонкого кишечника проводится с диагностической целью у детей с синдромом мальабсорбции.
· фиброэзофагогастродуоденоскопия проводится с диагностической целью у детей со срыгиванием или рвотой.
· рентгенологическое исследование пищевода, желудка, желчевыводящих путей, кишечника, легких – для исключения ВПР.
· КТ головы, органов грудной, брюшной полости, малого таза – для исключения патологического процесса.
Показания для консультации узких специалистов:
Консультации узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.
· консультация пульмонолога – частые пневмонии, обструктивный синдром, бронхоспазм, нарушение функции внешнего дыхания по данным спирометрии.
· консультация гастроэнтеролога – частый жидкий стул, стеаторея, вздутие живота, плохую прибавку в весе и росте, кровь в стуле, частые рвоты, снижение толерантности к пище.
· консультация иммунолога – исключения первичного иммунодефицита, стертое, атипичное течение инфекционных процессов.
· консультация онколога – для исключения и лечения онкологического процесса.
· консультация невролога – нарушение сознания, дисфагия (нарушение глотания, частое поперхивание), агрессивность, нарушение сна, отставание в психомотроном развитии, снижение интеллекта, судорожный синдром, гипотрофия мышц, паралич, беспокойство.
· консультация гематолога – для исключения заболеваний крови, дефицитных анемий.
· консультация медицинского психолога – анорексия неврогенная, когнитивные нарушения, нарушенное пищевое поведение.
· консультация психиатра – анорексия психогенная, апатия, когнитивные нарушения, агрессивное поведение.
· консультация хирурга– для решения вопроса об оперативном вмешательстве при ГЭРБ, пилороспазме, пилоростенозе, халазии пищевода, ахалазии пищевода, синдром Ледда, ВПР тонкой и толстой кишки.
· консультация кардиохирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков сердца и сосудов.
· консультация челюстно – лицевого хирурга – для решения вопроса об оперативном лечении пороков развития верхней челюсти и неба.
· консультация диетолога – подбор питания, расчет и коррекция питания.
· консультация реаниматолога – оценка тяжести состояния, расчет и коррекция парентерального питания.
· консультация инфекциониста – при признаках инфекционного или паразитарного заболевания.
· консультация генетика – для исключения генетических синдромов.
· консультация эндокринолога – для исключения и лечения эндокринной патологии, приведшей к БЭН.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования:
· определение хлоридов пота – при подозрении на муковисцидоз;
· определение антител к тканевой трансглутаминазе (АТ к TTG) методом «Biocard celiac» теста – при мальабсорбции, для исключения целиакии;
· посев биологических жидкостей с отбором колоний – при длительном инфекционном процессе;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам – для подбора рациональной антимикробной терапии;
· коагулограмма – для диагностики системы гемостаза;
· иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4+ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента, иммуноглобулины А, М ,G) – для исключения иммунодефицитного состояния;
· гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17 ОКС), КФК - для исключения патологии щитовидной железы, надпочечников;15>