Файл: Анемии новорожденных.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 03.12.2023

Просмотров: 29

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

Анемии новорожденных

2. Этиология и предрасполагающие факторы развития физиологической и патологической анемии у новорожденных.

У новорожденных детей происходит естественная адаптация эритропоэза к внеутробной жизни. На протяжении нескольких дней показатели красной крови сохраняются такими же, как и при рождении ребенка. У доношенных новорожденных улучшение оксигенации после рождения приводит к снижению продукции фетальных эритроцитов, постепенно синтез HbF переключается на гемоглобин взрослого. В связи с этим содержание гемоглобина на протяжении первых 2–3 месяцев жизни постепенно уменьшается до 110–100 г/л, эритроцитов – до 3,5–4,0 × 1012/л, остается стабильным несколько недель и затем медленно повышается к 4−6- му месяцу жизни. У недоношенных новорожденных адаптивные механизмы к внеутробной жизни менее совершенны. У них отмечается более выраженное снижение содержания Hb и эритроцитов (Hb – 70–80 г/л, эритроциты – 2,5– 3,0×1012/л). Максимальное снижение наступает к 1,5–2,5 месяцам. Минимальный уровень варьирует в зависимости от степени недоношенности.

По ведущему механизму развития анемии у новорожденных могут быть следствием:

 кровопотери (постгеморрагические);

 повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические);

 нарушения продукции эритроцитов и/или гемоглобина (гипо- и апластические и дефицитные). В клинической практике врача-неонатолога удобна рабочая классификация анемического синдрома в зависимости от времени возникновения последнего. Различают анемии: при рождении, анемии раннего неонатального периода (первые 6 суток), анемии позднего неонатального периода (с 7-го по 28-й день жизни).

Основные причины анемического синдрома у новорожденных:

1. Анемии при рождении обусловлены кровопотерей или внутриутробным гемолизом. До 10% всех неонатальных анемий составляет кровопотеря.

A. Кровопотеря: пренатальная (трансплацентарная, интраплацентарная и ретроплацентарная) и интранатальная.

Б. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН).

B. Угнетение эритропоэза внутриутробно.

2. Анемии раннего неонатального периода (первые 6 суток жизни).

A. Кровотечения.

Б. ГБН.

B. Наследственные гемолитические анемии.

3. Анемии позднего неонатального периода (с 7-го по 28-й день).

A. Наследственные гемолитические анемии:

 связанные с нарушением мембраны эритроцитов;

 связанные с дефицитом ферментов эритроцитов;


 связанные с нарушением синтеза гемоглобина.

Б. Приобретенные гемолитические анемии: при цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, краснухе, вирусах Коксаки В, сифилисе, возможен медикаментозный и токсический гемолиз.

B. Гипо- или апластические анемии.
ВХОДНОЙ ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ


ЗАДАНИЕ- один или несколько правильных ответов

  1. Наиболее частой причиной анемии при рождении является:

  1. кровопотеря

  1. наследственный микросфероцитоз

  1. дефицит эритроцитарных ферментов

  1. наследственная гипопластическая анемия

2. Критерием для постановки диагноза анемии у новорожденных детей на 1 неделе жизни является снижение уровня гемоглобина

  1. ниже 170 г/л

  1. ниже 150 г/л

  1. ниже 130 г/л

  1. ниже 116 г/л

3. Критерием для постановки диагноза анемии у новорожденных детей на 2 неделе жизни является снижение уровня гемоглобина

  1. ниже 150 г/л

  1. ниже 140 г/л

  1. ниже 130 г/л

  1. ниже 120 г/л

4. Абсолютным показанием к переливанию эритроцитарной массы ребенку в возрасте 10 суток жизни является снижение уровня гемоглобина:

  1. ниже 100 г/л

  1. ниже 90 г/л

  1. ниже 80 г/л

  1. ниже 70 г/л

5. Гиперхромная анемия развивается у детей первых месяцев жизни при дефиците

  1. витамина Е

  1. витамина В6

  1. железа

  1. фолиевой кислоты

6. Является ли падение уровня гемоглобина ниже 120 г/л при трансплацентарной кровопотере показанием к срочной гемотрансфузии:

  1. да

  1. нет

  1. только при высокой скорости снижения гемоглобина

  1. переливание крови можно сделать в плановом порядке

7. Установите соответствие:

Для оказания помощи ребенку-донору и ребенку-реципиенту в случае фето-фетальной трансфузии при многоплодной беременности показано:

1.донор а) трансфузия эритромассы

2.реципиент б) частичное

заменное переливание

плазмы крови

1Б 2А

8. Высокий уровень ретикулоцитоза характерен для:

  1. железодефицитной анемии

  1. гемолитической анемии

  1. постгеморрагической анемии

  1. фолат-дефицитной анемии

9. Для диагностики гемолитической анемии необходимы:

  1. данные семейного анамнеза

  1. количество, форма и величина эритроцитов

  1. уровень ретикулоцитоза

  1. осмотическая стойкость эритроцитов

  1. уровень сывороточного железа

  1. количество тромбоцитов

10. Дополните следующее высказывание:

Признаком анемии у доношенного ребенка в возрасте 18 суток жизни является снижение уровня гемоглобина ниже__116__ г/л

11. Ребенку в возрасте 25 дней должен быть выставлен диагноз «анемия» при гемоглобине менее__100__ г/л

12. Прямая проба Кумбса положительна при:

  1. гемолитической болезни новорожденных по резус-фактору

  1. ГБН по системе АВО

  1. геморрагической болезни новорожденных

  1. талассемии

13.Хроническая кровопотеря характеризуется:

  1. нормохромией эритроцитов и нормоцитозом

  1. гипохромией эритроцитов и микроцитозом

  1. гиперхромией эритроцитов и макроцитозом

14. При острой кровопотере у новорожденного наблюдается:

  1. брадикардия

  1. тахикардия

  1. неизменный ритм сердечных сокращений

15. Основной причиной поздней анемии недоношенных детей является:

  1. усиленный гемолиз эритроцитов

  1. недостаточная зрелость костного мозга

  1. снижение продукции эритропоэтинов

  1. значительное истощение резервов железа

16. При поздней анемии недоношенным препараты железа внутрь назначают из расчета по элементарному железу:

  1. 1-3 мг/кг/сут

  1. 4-6 мг/кг/сут

  1. 7-9 мг/кг/сут

17. Основными причинами ранней анемии недоношенных являются:

  1. усиленный гемолиз эритроцитов

  1. недостаточная зрелость костного мозга

  1. снижение продукции эритропоэтинов

  1. значительное истощение резервов железа

18. Развитию дефицита фолиевой кислоты у недоношенных способствуют:

  1. прием антибиотиков

  1. дефицит фолиевой кислоты у матери во время беременности

  1. прием препаратов железа

  1. усиленный гемолиз эритроцитов

19. Развитию дефицита витамина Е у недоношенных детей способствуют:

  1. вскармливание коровьим молоком

  1. прием препаратов железа

  1. инфекция

  1. асфиксия при рождении

  1. гемолиз эритроцитов

20. Для поздней анемии недоношенных характерны:

  1. повышение насыщения трансферина железом

  1. снижение сывороточного железа

  1. микроцитоз

  1. анизоцитоз

  1. макроцитоз

21. Хроническая кровопотеря у плода и новорожденного характеризуется:

  1. Снижением уровня эритроцитов и гемоглобина

  1. Гиповолемическим шоком

  1. Повышением уровня ретикулоцитов

  1. Увеличением размеров печени

  1. Увеличением размеров селезенки

22.Кровопотерю у плода и новорожденного могут вызвать:

  1. Отслойка плаценты

  1. Наследственный сфероцитоз

  1. Синдром Даймонда-Блекфана

  1. Кесарево сечение

  1. Фетофетальный кровоток


23. Заместительную терапию эритроцитарной массой недоношенному ребенку при анемии проводят при показателях гемоглобина:

  1. 170-140 г/л

  1. 140-100 г/л

  1. Ниже 100 г/л

  1. Ниже 70 г/л

24. Диагностика фетоматеринской кровопотери основываются на:

  1. Тесте Апта

  1. Определении группы крови и резус-фактора матери и ребенка

  1. Окраске мазка крови матери по Клейхауэру-Бетке

  1. Определении типа гемоглобина ребенка

  1. Исследовании костного мозга ребенка

25. Диагностика альфа-талассемии у новорожденного основывается на:

  1. Тесте Апта

  1. Определении группы крови и резус-фактора матери и ребенка

  1. Окраске мазка крови матери по Клейхауэру-Бетке

  1. Определение типа гемоглобина ребенка

  1. Исследовании костного мозга ребенка

26. Близнеца-донора при фето-фетальной кровопотере характеризуют:

  1. полицитемия

  1. ЗВУР

  1. Бледность кожных покровов

  1. Высокий риск тромбоза

  1. Снижение уровня гемоглобина более чем на 50 г/л по сравнению с близнецом-реципиентом

  1. Снижение уровня гемоглобина менее чем на 50 г/л по сравнению с близнецом-реципиентом

27. У новорожденных встречаются следующие варианты гемолитических анемий:

  1. Вследствие нарушения морфологии эритроцитов

  1. Вследствие дефицита ферментов эритроцитов

  1. Гемоглобинопатии

  1. Аутоиммунные

  1. Изоиммунные

  1. Витаминодефицитные

28.Где вырабатывается эритропоэтин у плода?

  1. Лёгкие

  1. Печень

  1. Почки

29.Перечислите препараты железа:

  1. Мальтофер

  1. Макропен

  1. Эритропоэтин

  1. Трансферрин

  1. Гемофер


ЗАДАЧА № 2.

Мальчик, родился в 36 недель путем экстренной операции кесарева

сечения в связи с преждевременной отслойкой нормально расположенной

плаценты, что привело к кровотечению у матери. Масса тела ребенка при

рождении 2800 г, длина тела 49 см, оценка по шкале Апгар 4\8 баллов. В

согласии с протоколом реанимации новорожденных в родильном зале

проводился полный комплекс реанимационных мероприятий в

соответствии с тяжестью асфиксии.

При осмотре в палате интенсивной терапии состояние тяжелое за

счет церебральной, дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности,

обращает на себя внимание мышечная гипотония, гиподинамия,

бледность кожи и слизистых оболочек, симптом бледного пятна 4

секунды, тахикардия до 180 ударов в минуту, АД 50/35 мм рт.ст.,

приглушенность сердечных тонов при аускультации и нежный

систолический шум, стонущее дыхание. Печень и селезенка не

увеличены. При исследовании по cito периферической крови уровень Hb составил 160 г\л.
1. Поставьте диагноз и обоснуйте.

Гиповолемический шок, стадия декомпенсации. Прогрессирование шока началось после кровопотери у матери в связи с преждевременной отслойкой плаценты. Быстрое снижение ОЦК ребенка привело к мышечной гипотонии, гиподинамии, бледности кожи и слизистых оболочек, тахикардии до 180 ударов в минуту, гипотонии 50/35 мм рт.ст., Симптом бледного пятна 4 секунды свидетельствует о том, что снижена капиллярная перфузия. Приглушенность сердечных тонов при аускультации нежный систолический шум, стонущее дыхание говорит о тяжелых дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностях, что подтверждает стадию декомпенсации.
2. Назначьте обследование.

После стабилизации состояния:
1. ОАК,
2. ОАМ,
3. Б\х – Hb, глюкоза, K, Na, Ca, лактат.
4. КОС.

5.Эхо-КГ – сердечный выброс, кровоток верхней полой вены, ударный объем, фракция выброса, оценка давления в легочной артерии.
3. Окажите неотложную помощь.

1. В первую очередь следует обеспечить адекватную респираторную терапию. Как правило, требуется перевод на ИВЛ.
2. Обеспечение сосудистого доступа (если отсутствует). Желательно катетеризировать две вены (одну центральную и одну периферическую или две центральных вены) для исключения вероятности изменения скорости введения инотропных препаратов при одновременном назначении других инфузий. В исключительных случаях при наличии жизненных показаний в отсутствие возможности катетеризации центральной вены допустима непродолжительная инфузия вазоактивных препаратов (допамин, адреналин) в периферическую вену. Задержка с назначением инотропных препаратов связана с 20-кратным увеличением риска летальности.

3. Если ребенок получал энтеральное питание, оно должно быть отменено, содержимое желудка эвакуировано. Парентеральное питание должно быть продолжено с учетом клинической картины и особенностей новорожденного

3. Непосредственно после катетеризации вены, как можно скорее, вводится 10–20 мл/кг физиологического раствора медленно болюсно или капельно. На ранней стадии дистрибутивного шока (септического шока) предпочтительно в первую очередь использовать волюм-эспандерный раствор (физиологический раствор) для поддержания внутрисосудистого пространства. Инотропные препараты назначаются одновременно или немногим позднее. При отсутствии эффекта возможны повторные введения еще 10-15 мл/кг за 15-20 мин, с одновременным назначением инотропного препарата. Волюм-эспандерная терапия при септическом (дистрибутивном) шоке может достигать 40 и более мл/кг в течение первого часа терапии шока.
4. Инотропные препараты. Допамин – вазоактивный препарат первой линии в начальной дозе 5 мкг/кг/мин с повышением дозы по мере необходимости. Повышение дозы производят пошагово, шаг - 2,0-2,5 мкг/кг/мин до 10 мкг/кг/мин каждые 10- 15 мин. Исключение составляет состояние персистирующей легочной гипертензии, когда препаратом первой линии может стать добутамин с 5 мкг/кг/мин, увеличивая дозу с шагом 2,0 -5,0 мкг/кг/мин каждые 10-15 мин. Добутамин (как стартовый препарат) может назначаться при персистирующей легочной гипертензии как изолированно, так и одновременно с допамином
4. Проведите дифференциальную диагностику.

Кардиогенный шок. Развивается вследствие недостаточности сердечного насоса
Распределительный (вазодилятаторный) шок возникает вследствие значительного снижения ОПСС.
5. Определите показания для переливания эритроцитарной

массы у новорожденных детей в 1-3-й день жизни.

1. Дети, нуждающиеся в умеренной или значительной механической вентиляции легких: среднее давлениев дыхательных путях (MAP) > 8 cм вод.ст. и FiO2 > 0,40при обычном аппарате для вентиляции легких или MAP > 14 cм вод. ст. и FiO2 > 0,40 при высокочастотном аппарате для вентиляции легких, если Hct ≤ 30 %(Hb ≤ 100 г/л).

2. Дети, нуждающиеся в минимальной механической вентиляции легких: MAP ≤ 8 cм вод.ст. и/или FiO2 ≤ 0,40 при обычном аппарате для вентиляции легких илиMAP < 14 cм вод. ст. и FiO2 < 0,40 при высокочастотном аппарате для вентиляции легких, если Hct ≤ 25 % (Hb ≤ 80 г/л).


3. Дети, получающие дополнительно кислород, не нуждающиеся в механической вентиляции легких, если Hct ≤ 20 % (Hb ≤ 70 г/л) и присутствует один или несколько следующих факторов: • тахикардия c частотой сердечных сокращений > 180 уд/мин в течение более 24 ч или тахипноэ (частота дыхания > 60 вдохов в минуту); • удвоенная потребность в кислороде по сравнению с предыдущими 48 ч; • лактат ≥ 2,5 мэкв/л или острый метаболический ацидоз (рH< 7,2); • прибавка массы тела < 10 г/кг/сут за предыдущие 4 дня при рационе ≥ 120 ккал/кг/сут; • ребенку предстоит серьезная хирургическая операция в ближайшие 72 ч. 4. Дети без каких-либо симптомов, если Hct ≤ 18 % (Hb ≤ 60 г/л) и ассоциирован с абсолютным количеством ретикулоцитов< 0,1 × 109/л (< 2 %). Детям следует трансфузировать 20 мл/кг эритроцитов, если Hct не выше 29 %.