стеноза устья легочной артерии, а в большой круг через высокий дефект межжелудочковой перегородки и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Постоянное переполнение правого желудочка приводит к его закономерной гипертрофии. Развивается синдром обеднения малого круга кровообращения.

Характерно наличие одышечно-цианотических приступов, во время которых ребенок присаживается на корточки. Приступы возникают вследствие спазма инфундибулярного (подклапанного) отдела правого желудочка, в результате чего почти вся венозная кровь через дефект в межжелудочковой перегородке поступает в аорту, что усиливает гипоксию головного мозга. Присаживание на корточки увеличивает венозный возврат крови к сердцу (в том числе оксигенированной крови из малого круга кровообращения), сердечный выброс и сопровождается увеличением периферического сосудистого сопротивления. Результатом является увеличение оксигенации головного мозга и улучшение состояния.

Основные клинические проявления:

-ранний цианоз (спустя 2-3 мес после рождения);

-отставание в физическом развитии;

-деформации дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»);

-деформации ногтей («часовые стекла»);

-одышечно-цианотические приступы;

-грубый систолический шум с максимумом в 3-4 межреберьях слева у грудины;

-ослабление II тона над легочной артерией;

-на ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия;

-на рентгенограмме - обеднение легочного рисунка, форма сердца в виде «деревянного башмачка» или «сапожка» - Рис. 83.

 

Коарктация аорты - локализованное сужение нисходящей части аорты в области дистальнее отхождения левой подключичной артерии и перед впадением артериального   протока (Рис. 82)

---

.

Гемодинакмика. При изолированной коарктации аорты (артериальный проток при этом закрыт) воникает гипертензия выше места суженя, которая распространяется на

сосуды головы, плечевого пояса, верхние конечности. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Эта гипотензия приводит к нарушению функции почек и других внутренних органов.

Основные клинические проявления:

-головные боли;

-носовые кровотечения; 

-ишемические боли в животе;

-утомляемость при ходьбе;

-диспропорция между развитием верхней и нижней половины тела (атлетическое телосложение);

-пульс на руках полный и твердый, на ногах - пустой и мягкий;

-систолический шум во ІІ межреберье справа или слева от грудины;

-повышение артериального давления на руках и снижение - на ногах;

-на ЭКГ - признаки гипертрофии только левого желудочка или обоих желудочков;

-на рентгенограмме - усиление легочного рисунка, признаки гипертрофии правых или левых отделов сердца (талия сердца резко выражена, верхушка сердца закруглена). Важным для диагностики является признак узурации ребер.

Узура (лат. - использование, насилие) - ограниченное исчезновение ткани вследствие давления на нее. 

Узуры имеют полулунную форму с вогнутостью, обращенной к нижнему краю ребра («зубчатые» ребра). Они возникают вследствие углубления реберной борозды на внутренней поверхности ребер (чаще всего на IV--VIII и их дорсальной части) из-за давления, оказываемого гипертрофированными, расширенными и извилистыми межреберными артериями (компенсаторные коллатерали).

---

Смотрите также файлы

• Синдромы поражения глубинных полушарных подкорковых структур.docx

• Лабораторная работа w 3.docx

• Лекция 1 Введение в предмет. Основы геронтологии. Наименование дисциплины Геронтологический сестринский уход.docx

• Исполнение генеалогических запросов, тематическое выявление документовинформации.docx

• Основные клинические синдромы.doc