Файл: Hellp синдром hellp синдром Weinstein, 1985 г.pptx

Н – hemolisis микроангиопатическая гемолитическая анемия EL- elevated liver ferments повышение концентрации ферментов в плазме LP – lou platelet guantity низкое число тромбоцитовОтличительная особенность HELLP – синдрома – развитие и течение по аутоиммунному типу

Классификация НЕLLP-синдрома

Первый класс-уровень тромбоцитов в периферической крови менее 50*10в9/л Второй класс-уровень тромбоцитов уровень тромбоцитов 50-100 * 10в 9/л

Причины развития HELLP синдрома

*Иммуносупрессия *Аутоиммунная агрессия( антиэритроцит. а/т) *Изменения в системе гемостаза *Генетические дефекты ферментов печени *Применение лекарственных препаратов

Факторы риска развития HELLP синдрома

*Возраст беременной старше 25 лет *Многорожавшие женщины *Многоплодная беременность *Наличие соматической патологии

Патогенез HELLP синдрома

*Воздействие этиологического фактора *Снижение продукции простациклинов *Вазоконстрикция, ишемия в области плаценты *Повреждение эндотелия *Механический и гипоксический гемолиз *Высвобождение тромбоцитарного тромбопластина, адгезия форменных элементов крови

Итог

Нарушение перфузии в печени Развитие некроза паренхимы печени, субкапсулярные гематомы печени, повышение уровня билирубина и печеночных ферментов в крови

Клиническая картина

Чаще возникает после 35 нед беременности на фоне клиники преэклампсии Быстрое нарастание симптомов Тошнота и рвота (86 %) Боли в эпигастрии и особенно в области правого подреберья(до 90%) Выраженный отечный синдром

КЛИНИКА HELLP – синдрома

Острое начало – резкая слабость, тошнота, рвота, боли в правом подреберье Проявления гиперкалиемии – чувство страха, парестезии, снижение сухожильных рефлексов, приглушение сердечных тонов, экстрасистолия Нередко повышение температуры тела

Гепатомегалия и признаки раздражения брюшины как следствие раздражения диафрагмального нерва увеличивающейся печенью. Возможна иррадиация в перикард, плевру, плечо, боли в области желудка и желчного пузыря.

Клиническая картина HELLP-синдрома

Агрессивное течениеНарастание симптомов печеночной недостаточности на фоне симптомов тяжелой ПЭГеморрагический синдром (рвота “кофейной гущей”, кровоизлияния в местах инъекций)

Лабораторная диагностика HELLP – синдрома

Микроангиопатическая гемолитическая анемия: зубчатые, сморщенные Er с резко очерченными краями; маленькие, неправильной формы фрагменты Er (звездчатые клетки) и шистоциты«Тени клеток» - распавшиеся, утратившие весь Hb ErТромбоцитопения - < 100 тысячЗначительное (в 10-15 раз) повышение печеночных ферментовУвеличение в плазме концентрации гиалуроновой кислотыУвеличение D-димера – из-за активного лизиса фибрина вследствие увеличения тромбина в ответ на повреждение тканей. Лабораторные изменения появляются задолго до клинических проявлений HELLP – синдрома и достигают максимума через 24-48 часов после родоразрешения. При постановке диагноза HELLP – синдрома беременность следует немедленно прекратить Материнская смертность – 75% Перинатальные потери 79 промиле

ПОДГОТОВКА К РОДОРАЗРЕШЕНИЮ

Важно! – проведение плазмофереза с заменным переливанием свежезамороженной плазмы (до 1-2 ОЦП) Большие дозы глюкокортикоидов (до 1 г/сутки)Гепатопротекторы (гептрал)

Применение ингибиторов протеаз В составе инфузионной терапии: тромбомасса, альбумин и препараты крахмала

В ПОСЛЕРОДОВОМ ПЕРИОДЕ

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ И НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ ДОСТИГАЮТ МАКСИМУМА В ПЕРВЫЕ ДВОЕ СУТОК ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ПОВТОРНЫЕ СЕАНСЫ ПЛАЗМОФЕРЕЗА В ПЕРВЫЕ 24-48 ЧАСОВ ПОСЛЕ РОДОВ

Демонстрация клинического случая

Беременная Р. 26 лет жительница Октябрьского района В акушерском анамнезе 1 несостоявшийся аборт Переведена из 2 рд, куда обратилась 21.03.16 с жалобами на отеки в течении 3 сут. Повышение АД до 150 и 110 мм.рт.ст. Поступила в НГКПЦ 22.03.16 в 0ч 30 мин Осмотрена ответственным дежурным акушером и анестезиологом в приемном покое. АД 130 и 90 мм.рт.ст., протеинурия 0,7 г/л Биохимический анализ крови- умеренная гипопротеинемия, увеличение уровня трансаминаз в 2 раза. Уровень билирубина в пределах нормы Показатели развернутого анализа крови при поступлении Эритроциты Тромбоциты Время свертывания В пределах нормы

Клинический диагноз

Беременность 2, 40 нед. Тяжелая преэклампсия. Гестационное поражение печени. Начата комплексная терапия преэклампсии. Учитывая удовлетворительное состояние плода, зрелую шейку матки с целью индукции родовой деятельности проведена амниотомия.

Через 4 часа на фоне начавшейся родовой деятельности

Жалобы на боли в эпигастрии Недомогание, слабость

Контрольные параклинические тесты через 4 ч

Показатели эритроцитов и гемоглобина-норма. Увеличение времени свертывания до 5 мин. Уровень тромбоцитов снижение до 88* 10 в 12 /л АлТ- увеличение в 10 раз АсТ-увеличение в 20 раз Общий билирубин в 5.5 раз Увеличение уровня мочевины

Выставлен диагноз HELLP Синдрома

На фоне комплексной предоперационной подготовки родоразрешена путем операции кесарева сечения. Интраоперационно клиника ДВС Выписана в удовлетворительном состоянии с ребенком домой.