ЖелтухиВыполнили: Махмутова Лилия и Нагавкина ДарьяЖелтуха – дисфункция выделения пигментов желчи, в частности, выделения билирубина. Данное заболевание возникает при избыточном выделении этого пигмента, который в результате откладывается в тканях организма. Характерным проявлением данной болезни является чрезмерно желтый оттенок кожи, слизистых оболочек разных органов. Развитие желтухи является первым свидетельством нарушений работы желчных путей, печени. Также данное заболевание сигнализирует о возникновении в организме болезненных процессов, нарушающих работу этих органов. В некоторых случаях желтуха показывает наличие заболеваний, течение которых сопровождается гемолизмом массивного характера. Существуют три типа нарушений обмена билирубина

• Гемолитические – в результате гемолиза при избыточном превращении гемоглобина в билирубин,
• Печеночно-клеточные – когда печень не в состоянии обезвредить билирубин,
• Механические – если билирубин не может попасть из печени в кишечник из-за механического перекрытия желчевыводящих путей.
В норме билирубин и его фракции находятся в крови в концентрации не более 20 мкмоль/л, но накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде желтухи. Поскольку свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее очень опасно для детей, особенно для новорожденнных, т.к. происходит резкое нарушение окислительного фосфорилирования и образования АТФ в нейронах.

Гемолитическая желтуха Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза любого происхождения – сепсис, лучевое поражение, несовместимость крови по AB0 или резус-фактору, дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пентозофосфатного пути, отравление гемолитическими ядами (хлорбензол, яд кобры), малярия. У новорожденных желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного. Гепатоциты усиленно переводят избыток непрямого билирубина в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая.

---

Гемолитические состояния, независимо от причины, имеют характерные проявления – синдром гемолиза. Биохимическими маркерами синдрома являются:

• Гипербилирубинемия за счет повышения содержания в крови свободного (непрямого) билирубина.
• Интенсивная окраска мочи, обусловленная накоплением в ней пигмента стеркобилина (билирубина и уробилина нет).
• Насыщенный цвет кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина.
• Низкий уровень гаптоглобина в крови.
• Повышение в сыворотке крови активности лактатдегидрогеназы-5 (из эритроцитов).

Механическая желтуха Механическая (подпеченочная) желтуха развивается вследствие снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока (закупорка желчного протока опухолями, желчными камнями). При этом происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается проницаемость их стенок и не имеющий оттока в кишечник прямой билирубин поступает в кровь, развивается гипербилирубинемия. Биохимическими маркерами синдрома холестаза (в "чистом" виде, без повреждения гепатоцитов) являются:

• Гипербилирубинемия за счёт связанного (прямого) билирубина.
• В моче высокий уровень билирубина (коричневый цвет, цвет темного пива) и снижено количество стеркобилина, уробилина нет.
• В кале практически отсутствует стеркобилин (обесцвеченность, серовато-белое окрашивание).
• Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для желчных канальцев – щелочная фосфатаза (желчный изофермент), 5′-нуклеотидаза, γ-глутамилтранспептидаза.
• Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания α2-, β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для механической желтухи).

Паренхиматозная желтухаПаренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех трех стадиях превращения билирубина в печени:

• извлечение билирубина из крови печеночными клетками,
• конъюгирование билирубина,
• АТФ-зависимая секреция в желчь.
Наблюдается при различных формах гепатитов (вирусные, токсические) и иных поражениях печени.
У младенцев вариантами паренхиматозной желтухи являются физиологические желтухи новорожденных и недоношенных:

• физиологическая желтуха,
• желтуха, вызываемая молоком матери и т.п.

Биохимическими маркерами синдрома цитолиза являются:

---

• Гипербилирубинемия за счёт обеих фракций билирубина – прямой и непрямой. Их концентрация в крови возрастает из-за одновременного нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени.
• В моче имеется билирубин (коричневый цвет, цвет черного чая), появляется уробилин.
• В кале стеркобилин снижен или в норме.
• Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для гепатоцитов – ЛДГ-5, АЛТ, АСТ, γ-глутамилтранспептидаза, глутаматдегидрогеназа.
• Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для гепатитов).

Встречаются наследственные печеночные желтухи: Синдром Жильбера-МейленграхтаПричины К причинам заболевания относятся аутосомно-доминантное нарушение внутриклеточного переноса билирубина от мембраны в ЭПР, связанное со снижением количества лигандина, и понижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы. Клиническая диагностикаВыявляется в юношеском возрасте и продолжается в течение многих лет, обычно всю жизнь. Наблюдается у 2-5% населения, мужчины страдают чаще женщин (соотношение 10:1).• иктеричность склер (от лат. icterus - желтый),• желтушное окрашивание кожи (только у отдельных больных), особенно лица, иногда наблюдается частичное окрашивание ладоней, стоп, подмышечных областей, носогубного треугольника.• диспепсические жалобы отмечаются в 50% случаев, выражаются в тошноте, отсутствии аппетита, отрыжке, нарушении стула (запор или понос), метеоризме.Лабораторная диагностикаПериодическое повышение содержание свободного (непрямого) билирубина плазмы, вызванное с провоцирующими факторами (стресс, мышечное напряжение, инфекции).Синдром Дубина-ДжонсонаПричиныАутосомно-доминантная недостаточность выведения конъюгированного билирубина из гепатоцитов в желчные протоки.Клиническая диагностика Болезнь протекает длительно, с периодическими обострениями. Встречается чаще у мужчин, выявляется в молодом возрасте, реже после рождения. Характерны повышенная утомляемость, плохой аппетит, боли в правом подреберье, поносы, желтуха, сопровождающаяся кожным зудом. Иногда встречается увеличенная печень и селезенка.

---

Лабораторная диагностикаУвеличение содержания свободного (непрямого) и связанного (прямого) билирубина в плазме. Характерны билирубинурия, понижение содержания уробилина в кале и моче.Синдром Криглера-Найяра, 1 типПричиныПолное отсутствие активности УДФ-глюкуронилтрансферазы вследствие аутосомно-рецессивного генетического дефекта (частота - 0,6 человек на 1 миллион новорожденных).Клиническая диагностика Симптомы поражения нервной системы: повышение мышечного тонуса, нистагм, опистотонус, атетоз, тонические и клонические судороги. Дети отстают в психическом и физическом развитии. Развитие ядерной желтухи и гибель ребенка. Лабораторная диагностикаГипербилирубинемия появляется в первые дни (часы) после рождения. Характерна интенсивная желтуха, в большинстве случаев сопровождающаяся ядерной желтухой.Непрерывное возрастание содержания свободного билирубина в плазме до 200-800 мкмоль/л (в 15-50 раз выше нормы). Отсутствие коньюгированного билирубина в желчи.Основы лечения

• ограничение физических и нервных нагрузок,
• применяют фототерапию с использованием лампы дневного света или прямого солнечного света, что превращает билирубин в хорошо растворимый люмирубин,
• внутривенно вливают растворы альбумина,
• производят заменные переливания крови.

Синдром Криглера-Найяра, 2 типПричины При синдроме Криглера-Найяра II типа отмечается частичное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы. Относительно типа наследования II типа синдрома существуют определенные противоречия, но большинство склонно считать его аутосомно-рецессивным заболеванием. Клиническая диагностикаЖелтуха менее интенсивна.Лабораторная диагностикаСодержание непрямого билирубина в крови в 5-20 раз выше нормы. В желчи есть билирубинглюкуронид.Основы лечения использование препаратов, индуцирующих активность глюкуронилтрансферазы – фенобарбитал, зиксорин.

---

Смотрите также файлы

• 11. Оптимизация расходов системы складирования.docx

• Что такое Разговоры о важном.docx

• Повести древнерусской литературы xvii века.docx

• Технологический процесс днс.docx

• Курсовая работа по дисциплине История государства и права России Оформление Конституционной монархии в России.docx