ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 07.12.2023
Просмотров: 75
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Микро: расширение зоны мезангиума, запустевание отдельных капиллярных петель и/или целого клубочка.
• утолщение и расщепление базальных мембран
• пролиферация мезангиоцитов
1. Отложение иммунных комплексов и антител в базальной мембране. 2 Пролиферация мезангиоцитов 3 .Утолщение базальной мембраны за счет
Накопления мембраноподобного вещества. 4 Интерпозия мезангиоцитов на
периферию сосудистых петель с расщепление базальной мембраны.
5 Склероз и гиалиноз клубочка.
В составе ИК м.б. разные Ig:
1. IgA-нефропатия (б-нь Берже) – наиболее доброкачественный вариант ХГН, чаще после респираторных или кишечных инфекций. Начинается как очаговый – не все клубочки и сегментарный – не весь клубочек – процесс, со временем – переход в диффузный. Клинически – преходящая гематурия (преходящая – обострения и ремиссии), микро- и макрогематурия. Необходимо диф-ть с МКБ Международная классификация болезней – нет колики. Для лечения иногда достаточно кортикостероидов. Продолжительность жизни б-ных – 20-30 лет.
2. Если в составе ИК IgG, IgM, то поражение клубочков диффузное (все клубочки), тотальное (весь клубочек), со временем – Мзг зона все >, капилляры спадаются, склероз и гиалиноз клубочков. Клиническое течение более тяжёлое, требует более агрессивного лечения.
Клинически: разное течение, Ig A-нефропатия имеет доброкачественное течение, очаговый МПГН, гематурический вариант.
Ø Мембранозный ГН (МГН) – отложение субэпителиальных ИК в виде мелких депозитов («шипики») Þ резкое утолщение БМ, слабая клеточная пролиферация.
Клинически: нефротический синдром- массивная протеинурия (более 3 г/сутки), гипопротеинемия Þ снижение онкотического давления Þ отёки, гиперлипидемия из-за распада липопротедных комплексов.
Ø Мезангио-капиллярный (МКГН) (мембранопролиферативный ГН) – самый тяжёлый: ИК под эндотелием капилляров → эндотелий продуцирует в-во БМ, в ответ – между эндотелием и БМ проникают отростки МзгКл (интерпозиция Мзг). МзгЦ тоже вырабатывают в-во БМ → в стенке капилляра – 2 БМ: одна – настоящая, истинная, вторая – вновь образованная МзгЦ.
СМ: клубочки ↑, диффузное утолщение и расщепление БМ в связи с интерпозицией мезангия («рельсовидные» БМ), выраженная пролиферация мезангиоцитов,
синехии в полости капсулы и между капиллярами (лапчатые клубочки).
Микро: утолщение и расщепление БМ («трамвайная колея»); выражен пролиферативный компонент (пролиферация МзгЦ и эндотелия), поражаются и капилляры, и Мзг.
Клинически протекает очень тяжело, лечение с применение цитостатиков. Нефротический и нефритический синдром.
Ø Фокальный сегментарный гломерулосклероз – накопление Ig M и комплемента в мезангиуме со склерозом и гиалинозом. Поражаются не все клубочки, а в клубочке поражается часть (сегмент) → название. Воспаления нет. Прогрессирование ведёт к тотальному склерозу клубочков с атрофией соотв. канальцев и фиброзу стромы.
Клинически: нефротический синдром. Прогноз неблагоприятный.
Ø Любая форма ХГН может закончиться развитием гломерулосклероза – наступает склероз и гиалиноз клубочков (сегментарный или тотальный), сопровождающийся атрофией канальцев и формированием рубчика на месте нефрона – почка уменьшается в размере – развивается фибропластический ГН, приводящий к развитию уремии.
Макро: «вторично-сморщенная почка»: резко уменьшена в объёме (масса до 80-60 г, особенно при гемодиализе – до 40 г), поверхность неравномерно мелкозернистая (в отличие от первично сморщенной), на разрезе – кора неравномерно истончена. → Уремия, НО если экстракапиллярный компонент резко выражен уремия м.б. раньше стадии сморщивания.
Для всех ХГН характерны проявления ГБ из-за вторичной почечной гипертензии: гипертрофия левого желудочка, изменения в сосудах, инсульты, кровоизлияния, расслаивающая аневризма аорты, ретинопатия и т.д.
2. Идиопатический нефротический синдром (нефропатия с минимальными изменениями): чаще развивается у детей, но может быть и у взрослых.
Этиология: не ясна. Возможно, наследственная предрасположенность. В основе – уменьшение содержания гепарансульфатпротеогликана в БМ (незрелость БМ) → снижение ионного заряда БМ → становится проницаемой для белков.
Клинически: нефротический синдром - массивная протеинурия (более 3 г/сутки), гипопротеинемия Þ снижение онкотического давления Þ отёки, гиперлипидемия из-за распада липопротедных комплексов.
Морфология: макро: почки увеличены, кора несколько утолщена, жёлтая → старое название – липоидный нефроз.
Микро: эпителий проксимальных канальцев «нагружен» липидами. Клубочки не изменены (нет утолщения БМ, нет клеточной пролиферации, нет экссудата). Гистохимически при окраске альциановым синим – уменьшение содержания гепарансульфата.
ЭМ (Эритроцитная масса )– компенсаторно-приспособительные изменения: исчезновение или слияние малых отростков подоцитов (подоцит всем телом лежит на БМ, прикрывает её, уменьшает порозность БМ и её проницаемость для белков). Кроме того в первичном мочевом пространстве на поверхности подоцита появляются микроворсинки; они реабсорбируют (всасывают) белок и также уменьшают протеинурию. Этот вид КПП – при нефротическом синдроме любой этиологии.
Исход: благоприятный: с возрастом БМ созревает и он проходит. Лечение: кортикостероиды. НО у части больных м.б. переход в фокальный сегментарный склероз и гиалиноз. Первые морфологические изменения – в клубочках ЮГЗ, поэтому – не всегда попадают в биоптат.
3. Амилоидоз почки - вторичный амилоидоз.
Амилоидоз почек — поражение и нарушение функционирования органа, которое происходит при системном нарушении белково-углеводного обмена и накоплении в почечной ткани амилоида.
Причины: развивается при хронических инфекциях, кишечных заболеваниях, опухолевых процессах.
Стадии:
1. Латентная – амилоид откладывается в строме мозгового слоя, клиники нет.
2. Протеинурическая: клинически – массивная протеинурия. Микро: амилоид появляется в пирамидах, в мезангиуме, отдельных капиллярных петлях клубочков, стенках артериол, отмечается редукция путей юкстагломерулярного кровотока, вакуольная или гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев.
3. Нефротическая: клинически – нефротический с-м, макро: «большая сальная почка»: до 500 гр., плотная, с сальным блеском на разрезе, кора утолщена. Микро: амилоид появляется в стенках артерий и артериол, по ходу собственной мембраны канальцев, жировая и гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев.
4. Уремическая: «амилоидно-сморщенная почка».- уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка.
4. Диабетический и печеночный гломерулосклероз
:
Причины: не очень ясны. Мало зависит от тяжести и длительности СД – сахарный диабет, м.б. реакция на инсулинотерапию. Чем > длительность, тем > риск.
При СД – сахарном диабете вследствие нарушений метаболизма нарушается структура БМ (утолщается, иногда расщепляется), в клубочках – отложения белка в зоне Мзг с чёткой морфологией: чаще круглые, шаровидные, но м.б. неправильной формы, ярко-розового цвета, светооптически – гомогенные, иногда распространяется на периферические капиллярные петли – синдром Киммельштиль-Вильсона.
Смерть при СД от комы или уремии.
Морфологические изменения в клубочках:
• утолщение базальной мембраны гломерулярных капилляров
• узелковый (очаговый) гломерулосклероз
• диффузный гломерулосклероз
Причины смерти больных гломерулонефритом:
◼ 1 Хроническая почечная недостаточность.
◼ 2 Острая почечная недостаточность.
◼ 3 Сердечная недостаточность.
◼ (декомпенсация гипертрофированного
сердца).
◼ 4 Кровоизлияние в головном мозге.
◼ 5 Инфекционные осложнения
(интеркурентные заболевания).