Патология периферического мотонейрона: симптомология

1. Симптоматика раздражения:
– фибриллярные или фасцикулярные подергивания - спонтанные сокращения мышечных волокон (фибриллярные) и/или групп мышечных волокон (фасцикулярные) – специфический признак поражения тела периферического нейрона.

2. Симптоматика выпадения:
–периферический паралич при поражении переднего рога – синдром, возникающий при поражении периферического двигательного нейрона на любом его уровне, симптоматика обусловлена отсутствием (снижением) сегментарной активности («три А») – очаг ВСЕГДА находится с той же стороны, что и клиническая картина:

1) снижение мышечной силы: паралич (плегия) или парез;

2) мышечная Арефлексия (гипорефлексия) - снижение или полное отсутствие глубоких и поверхностных рефлексов;

3) мышечная Атония - снижение тонуса мышц;
4) мышечная Атрофия - уменьшение мышечной массы; 5) реакция перерождения по данным электродиагностики.

–периферический паралич при поражении ядра или корешка двигательного черепного нерва – очаг ВСЕГДА находится с той же стороны, что и клиническая картина (Рисунок 9):
1) III – офтальмоплегия, дивергирующий страбизм (расходящееся косоглазие за счет недостаточной силы внутренней прямой мышцы), диплопия при взгляде в противоположную сторону, птоз верхнего века, мидриаз (расширение зрачка), паралич аккомодации (установка на дальнюю точку ясного видения);

2) IV – легкий дивергирующий страбизм (расходящееся косоглазие), вертикальная диплопия, усиливающаяся при взгляде вниз (спуск с лестницы);

3) V – парез жевательной мускулатуры на стороне поражения (смещение челюсти в здоровую сторону), невозможность жевания;

4) VI – конвергирующий страбизм (сходящееся косоглазие зщасчет слабости наружной прямой мышцы), диплопия при взгляде в свою сторону,

5) VII – гомолатеральная прозоплегия/прозопарез – лагофтальм (полуоткрытый глаз), симптом ресниц (невозможность плотного смыкания глазной щели), сглаженность носогубной складки, опущение угла рта, симптом «ракетки» (при оскаливании зубов – зубы видны только на здоровой стороне), гиперакузия (болезненное восприятие низкочастотных звуков вследствие поражения мышцы стремени), слезотечение (из-за неполного смыкания глазной щели);

---

Рисунок 9. Парезы черепных нервов

6) IX-X – дисфония – отсутствие звучности голоса (как при ларингите), дисфагия – нарушение глотания, поперхивание при еде;

7) XI – невозможность поднятия руки выше горизонтали на стороне поражения, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (при двустороннем поражении – «свислая» голова), атрофия трапециевидной и кивательной мышц;

8) XII - девиация языка в сторону очага (всегда отклоняется в сторону слабых мышц), дизартрия, атрофия языка.

Патология периферического мотонейрона: уровни поражения и дифференциальная диагностика

1. Передний рог / двигательное ядро черепного нерва: – особенности клинической картины:

1) симптоматика раздражения – фасцикуляции и фибрилляции в данных мышцах,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервируемых из данного сегмента

3) отличительные черты:

• 
  НЕ сопровождается повышением креатинфосфокиназы в крови и симметричным проксимальным поражением мышц (в отличие от наследственных и вторичных миопатий),
  
• 
  изолированное поражение НЕ сочетается с нарушениями чувствительности (в отличие от поражения периферической нервной системы – корешок, сплетение, нерв),
  
• 
  клиническая картина относительно постоянна в течение дня, не характерен паттерн утомляемости – чем дольше нагрузка, тем выше выраженность слабости (в отличие от миастении);
  

– основные причины:
1) клещевой энцефалит - природно-очаговая вирусная инфекция (флавивирус):

- общеинфекционный синдром (лихорадка до 390С, выраженные миалгии, астения),

- менингеальный синдром (ригидность затылочных мышц, общая гиперестезия),

- очаговое поражение серого вещества головного мозга (чаще ядра IX, X, XI нервов),

- очаговое поражение серого вещества спинного мозга (чаще шейного отдела);

2) полиомиелит – природно-очаговая вирусная инфекция (полиовирус) – и полиомиелитоподобные заболевания (энтеровирусы, вакцинальный штамм полиомиелита):

---

- общеинфекционный синдром (лихорадка до 400С, диспепсия - тошнота, рвота, жидкий стул),

- менингеальный синдром (ригидность затылочных мышц, общая гиперестезия),

- очаговое поражение серого вещества головного мозга (чаще ядра VII, IX, X, XI нервов),

- очаговое поражение серого вещества спинного мозга (чаще поясничного отдела, реже шейного отдела с поражением нейронов диафрагмы);

3) боковой амиотрофический склероз 

- нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неясной этиологии, поражающее мотонейроны ядер ствола и спинного мозга:

- многоуровневость поражения (поясничный, грудной, шейный отдел спинного мозга, бульбарная группа черепных нервов),

- клинические признаки как периферического, так и центрального паралича в одной и той же конечности (высокие рефлексы и атрофии, фасцикуляции и спастичность).

4) спинальные амиотрофии – наследственные прогрессирующие заболевания, протекающие с поражением мотонейронов спинного мозга (аутосомно- рецессивные мутации в генах SNM1 и SNM2 (5q13), кодирующих белок выживания мотонейрона (survival of motor neuron protein), который играет важную роль в функционировании нейрона):

- форма Кугельберга-Веландер (доброкачественная спинальная амиотрофия) – дебют в возрасте от 1,5- 18 лет с преимущественным вовлечением конечностей, аксиальная мускулатура и дыхание страдает слабо;

- форма Верднига-Гофмана (семейная спинальная амиотрофия детского возраста) – дебют в возрасте до 6 месяцев, выражено страдает дыхательная (гипопноэ/апноэ) и бульбарная (нарушение сосания и глотания) мускулатура;

- форма Арана-Дюшенна (спинальная амиотрофия взрослых) – дебют 20-50 лет, страдают верхние конечности, при этом наиболее часты м началом является кисти рук затем надплечья, реже плечевой пояс.

5) бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди – наследственное прогрессирующее заболевание, протекающее с поражением мотонейронов бульбарной группы двигательных ядер и передних рогов спинного мозга (Х-сцепленно рецессивно наследуемая мутация (Xq12) в гене NR3C4, кодирующем белок андрогенового рецептора) – дебют после 30 лет, характерано преимущественное поражение бульбарной мускулатуры, реже плечевого пояса).

– клиническая картина поражения переднего рога и/или двигательного ядра черепного нерва может входить в состав симптомокомплекса при поражении серого вещества спинного (опухоль, сирингомиелия, спинальный инсульт) или головного мозга (инсульт в стволе, сирингобульбия, опухоли ствола).

---

2. Периферическая нервная система: – уровни поражения:

1) спинальный корешок (радикулопатия) / сплетение (плексопатия),

2) отдельный нерв, в том числе и черепной (мононевропатия),

3) полиневропатия (моторная или сенсорно-моторная невропатия);

– особенности клинической картины:
1) симптоматика раздражения – двигательных симптомов нет,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервируемых:

- спинальным корешком, сплетением – клинические проявления в мышцах данного дерматома/дерматомов,

- периферическим двигательным нервом – клинические проявления в мышцах, иннервированных данным нервом,

- толстыми миелиновыми двигательными волокнами - симметричные дистальные парезы (полиневропатия); 3) отличительные черты:

- НЕ сопровождается повышением креатинфосфокиназы в крови и симметричным проксимальным поражением мышц (в отличие от наследственных и вторичных миопатий), 

- ЧАСТО сочетается с нарушениями чувствительности и болями (в отличие от поражения серого вещества спинного мозга и ствола),

- клиническая картина относительно постоянна в течение дня, не характерен паттерн утомляемости (в отличие от миастении);

– основные причины:
1) заболевания окружающих тканей, приводящие к сдавлению нервного ствола: дистрофические заболевания позвоночника, травмы, туннельные (капканные синдромы), опухоли, отек и воспаление окружающих тканей;

2) инфекционные заболевания, приводящие к отеку и/или демиелинизации нервного ствола: острый нейроборрелиоз, опоясывающий лишай, простой герпес;

3) аутоиммунные заболевания, приводящие к демиелинизации, реже к аксональной дегенерации, либо поражающие сосуды нервов: острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, системные васкулиты;

4) дисметаболические и токсические заболевания, приводящие к нарушению трофики ствола: сахарный диабет, дефицит тиамина, гипотиреоз, мышьяк, свинец, амиодарон, алкоголь.

---

Патология центрального мотонейрона: симптомология

1. Симптоматика раздражения:
–Джексоновская эпилепсия – клонические судороги, в виде ритмичных чередований напряжения и расслабления отдельных мышечных групп, с возможным распространением на всю половину тела (джексоновский марш) – избыточная неконтролируемая активность центральных мотонейронов,

– Кожевниковская эпилепсия (epilepsia corticalis partialis continua) –миоклонические судороги, в виде неритмичного молниеносного сокращения мышечных групп.

2. Симптоматика выпадения – центральный паралич – синдром, возникающий при поражении центрального двигательного нейрона на любом его уровне, симптоматика обусловлена усилением сегментарной активности на фоне снижения или отсутствия контроля со стороны надсегментарных систем (ствол, кора):

–снижение мышечной силы: паралич (плегия) или парез ниже уровня поражения;

– гиперрефлексия сухожильных рефлексов ниже уровня поражения с расширением рефлексогенных зон, клонусы стоп, кистей и коленных чашечек (ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий);

–снижение или отсутствие поверхностных рефлексов ниже уровня поражения;

–патологические рефлексы – рефлексы, характерные для раннего детского возраста, но впоследствии с возрастом исчезающие по мере установления контроля со стороны надсегментарных систем – возникающие ниже уровня поражения:

1) Стопные патологические рефлексы – возникают как при одностороннем, так и при двустороннем поражении пирамидного тракта, иннервирующего периферические мотонейроны нижних конечностей:

- разгибательные рефлексы (ранние) - появление экстензии большого пальца стопы и веерообразного расхождения 2-5 пальцев стопы при выполнении определенных действий: Бабинского – проведение рукояткой молоточка по наружному краю подошвы, Оппенгейма – проведение сомкнутыми большим и указательным пальцами по переднему краю большеберцовой кости от колена к стопе, Гордона – сжатие икроножной мышцы в средней ее трети, Шеффера – сжатие ахиллова сухожилия, Чаддока – штриховое раздражение кожи рукояткой молоточка при проведении позади и вокруг наружной лодыжки снизу вверх;

---

Смотрите также файлы

• Отчет по Лабораторной работе 1 по дисциплине Основы теории управления.docx

• Практическая работа 13 Вариант 1 Что характерно для политики протекционизма а снятие ограничений для импорта.docx

• Практикум по решению задач Задание. Структура профессии.docx

• Контур управленческого контроля как основной инструмент менеджера Цикл управленческих функций.pptx

• Программа среднего профессионального образования Право и организация социального обеспечения Дисциплина Информационные технологии в профессиональной деятельности Практическое задание 3.docx