Файл: Реферат на тему " Биосинтез рнк. Суммарная реакция синтеза рнк. Основные этапы синтеза рнк ".docx

Объектами регуляции являются ключевые ферменты обмена гликогена – гликогенсинтаза и гликогенфосфорилаза, причем их активность изменяется реципрокно Цель регуляции скоростей синтеза и распада гликогена заключается в обеспечении постоянства уровня глюкоземии и поэтому первичным сигналом для включения того иного механизма является изменение содержания глюкозы в крови.
При гипоглюкоземии (наблюдаемой в постабсорбтивный период) - клетки поджелудочной железы выделяют глюкагон, который через ц-АМФзависимый механизм активирует распад гликогена и содержание глюкозы в крови повышается. Аналогичная картина наблюдается при стрессовой ситуации и при физической работе за счёт выделения адреналина (при этом адреналин оказывает влияние на распад гликогена не только в печени, но и в мышцах).
При высокой концентрации глюкозы в крови (например. после приёма пищи) β-клетки поджелудочной железы выделяют инсулин, что приводит, наоборот, к усилению биосинтеза гликогена и снижению скорости его распада. Инсулин - индуцирует синтез глюкокиназы; - активирует фосфатазу гликогенсинтезы и гликогенфосфорилазы, при этом первая переходит в активное состояние, а вторая инактивируется; - активирует фосфодиэстеразу, разрушающую цАМФ, что прерывает дейст- вие адреналина и глюкагона.
Регуляция обмена гликогена в мышечной ткани
Распад гликогена в мышцах происходит в процессе мышечного сокращения и реализуется с участием трёх механизмов регуляции.
При умеренных нагрузках под влиянием нервного импульса из цистерн саркоплазматического ретикулума в саркоплазму переходят ионы кальция, кото-рые аллостерически активируют Са-кальмодулин-зависимую киназу гликоген-фосфорилазы
В экстремальных условиях при больших нагрузках под влиянием выделяющегося адреналина путем фосфорилирования активируется цАМФ – зависимая киназа гликогенфосфорилазы. В результате и в первом, и во втором случае происходит фосфорилирование гликогенфосфорилазы В и переход её в активную форму - фосфорилазу А, что приводит к быстрому распаду гликогена и образованию достаточного количества глюкозо-6-фосфата, необходимого для обеспечения мышечной работы.
В состоянии покоя гликогенфосфорилаза в мышцах находится в дефосфорилированном (неактивном) состоянии - форме В, так как уровень цАМФ в клетке низкий. Однако распад гликогена происходит и в этих условиях за счет аллостерической активации гликогенфосфорилазы В продуктами распада АТФ - АМФ и фосфатом, концентрация которых 136 повышается в процессе даже незначительных сокращений мышц в результате аденилаткиназной реакции.

---

Активированная таким образом фосфорилаза В обеспечивает скорость мобилизации гликогена, достаточную для выполнения необходимого в этих условиях объёма работы.
Клеточные факторы регуляции обмена гликогена
Наряду с гормонами (адреналином, глюкагоном, инсулином), вызывающими ковалентную модификацию ферментов (фосфорилирование и дефосфорилирование), синтез и распад гликогена регулируется и рядом клеточных факторов, являющихся аллостерическими модуляторами. К аллостерическим активаторам фосфорилазы относится АМФ, к ингибиторам – глюкозо-6-фосфат и АТФ

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ГЛИКОГЕНА И ГЛИКОГЕНОЗЫ

Синтез гликогена нарушается при голодании и ряде заболеваний (например, при сахарном диабете) либо из-за недостатка субстрата, либо изза разбалансированности регуляторных механизмов. 137 Однако есть особые формы патологии, когда в основе заболевания лежат нарушения синтеза ферментов, участвующих либо в гликогенезе, либо в мобилизации гликогена. К этим заболеваниям относятся гликогенозы, характеризующиеся накоплением гликогена в тканях, и агликогенозы, обусловленные нарушением его биосинтеза.
Гликогенозы- Болезнь Гирке (гепаторенальный гликогеноз) наследуется по аутосомнорецессивному типу и обусловлена нарушением синтеза глюкозо-6- фосфатазы в печени и почках В результате этого развивается цепь последовательных метаболических расстройств и клинических проявлений:
- глюкозо-6-фосфат не превращается в свободную глюкозу, развивается выраженная гипогликемия;
- увеличение концентрации глюкозо-6-фосфата приводит к понижению активности фосфорилазы и накоплению гликогена в печени и в почках;
- печень и почки увеличиваются в размерах;
гепатомегалия – наиболее рано выявляемый симптом заболевания;
- глюкозо-6-фосфат усиленно утилизируется по пути дихотомического окисления, превращаясь в пируват и лактат;
развивается гиперпируват- и гиперлактатемия, лактатацидоз;
- усиливается распад жиров, развивается гиперлипемия, кетонемия и кетонурия.
Характерен внешний вид больного: выражено отставание в росте, круглое “кукольное лицо”, диспропорции тела (туловище длинное, ноги короткие), большой живот, избыточное отложение жира в области щек, подбородка, плеч, груди и бедер, гипотония мышц, повышенный аппетит. В ответ на введение адреналина содержание глюкозы в крови не повышается, что используется при диагностике заболевания. Прогноз заболевания, особенно у новорожденных, плохой. Летальный исход наступает в первые годы жизни у 50 % больных. После наступления половой зрелости прогноз становится лучше.

---

Болезнь Мак-Ардля обусловлена отсутствием гликогенфосфорилазы в мышцах, что приводит к мышечной гипотонии. При физических нагрузках возникает болезненность и спазм мускулатуры, судороги; больные очень быстро устают. Вследствие того, что в печени активность фермента не изменена, содержание глюкозы в крови остаётся в пределах нормы, а после введения адреналина наблюдается гиперглюкоземия.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Углеводы являются одним из самых важным коммонентов жизни человека. Регуляция обмена,переваривания и всасывания имеет огромное значение.
Нарушения этих процессов может нести за собой огромные проблемы с метаболизмом в дальнейшем.
Многие процессы в организме завязаны на углеводах и их распаде.Некоторые элементы, нужные для нормального функционирования организма получаются из углеводов.Также большая часть энергии,затрачиваемая за день, компенсируется за счет углеводов.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. 
   https://ivgma.ru/attachments/17165{электронный ресурс} дата обращения 22.11.2022
   
2. 
   https://www.zinref.ru/000_uchebniki/03200medecina/100_lekcii_medicina_17/487.htm
   

{электронный ресурс} дата обращения 21.11.2022

3. 
   https://rsmu.ru/fileadmin/templates/DOC/Faculties/LF/pathophysiology/pat_fiz_uo_v_2017.pdf {электронный ресурс}дата обращения 20.11 2022
   

---