ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 10.01.2024
Просмотров: 36
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Патогенез. Лабиринтит возникает на фоне снижения общей и местной резистентности организма при высокой вирулентности микрофлоры. При остром гнойном среднем отите благоприяным фактором для развития лабиринтита является затруднение оттока отделяемого из барабанной полости и повышение в ней давления. Под влиянием гнойного экссудата мембрана круглого окна улитки и кольцевидная связка основания стремени набухают и становятся проницаемыми для токсинов. Дальнейшая задержка эвакуации
отделяемого из барабанной полости может привести к расплавлению мембраны круглого окна улитки и проникновению гноя в перилимфатическое пространство лабиринта. Хронический гнойный эпитимпанит может привести к разрушению капсулы лабиринта в области выступа латерального полукружного канала с образованием фистулы в его костной стенке. Фистула канала может возникнуть и у ранее оперированных по поводу хронического отита больных при воспалении в послеоперационной полости. Вокруг фистулы образуется защитный грануляционный вал. Такой лабиринтит длительное время носит ограниченный характер. Значительно реже при хроническом гнойном среднем отите фистула лабиринта возникает в области мыса (промонториума) и основания стремени. При прогрессивровании хронического отита воспаление переходит с костной капсулы лабиринта на перепончатый лабиринт с развитием диффузного гнойного лабиринтита. Серозное воспаление вызывает повышение давления перилимы вследствие того, что выстилающий костный лабиринт эндост набухает и расширенные сосуды его становятся проницаемыми для плазмы крови. В перилимфе появляется небольшое количество клеточных элементов, преимущественно лимфоцитов, а также фибрин. Развитие серознофибринозного воспаления иногда приводит к такому повышению внутрилабиринтного давления, что происходит разрыв мембраны круглого окна улитки и инфекция из среднего уха проникает в лабиринт.
Клиника. Клинические проявления отогенного лабиринтита складываются из симптомов нарушения слуховой и вестибулярной функции и зависят от его клинической формы. Выделяют ограниченный, индуцированный, диффузный серозный и диффузный гнойный лабиринтиты
Ограниченный лабиринтит. Первым симптомом ограниченного лабиринтита до образования фистулы лабиринта является головокружение, возникающее при резких поворотах головы и наклонах тела. У таких больных может быть выявлен нистагм укладывания. Понижение слуха нельзя целиком отнести на счет лабиринтита, так как хронический гнойный средний отит сам по себе вызывает выраженную тугоухость смешанного характера. Ограниченный лабиринтит манифестируется прессорным нистагмом в сторону пораженного уха с момента образования фистулы латерального полукружного канала. Он выявляется при козелковой пробе или касании зондом с ватой места фистулы во время туалета уха и может сопровождаться головокружением, тошнотой. Иногда фистула, прикрытая грануляциями,
обнаруживается только во время операции, а в дооперационном периоде прессорного нистагма выявить не удается. Прессорный нистагм отсутствует при фистуле промонториума или подножной пластинки стремени.
Серозный диффузный лабиринтит. При серозном лабиринтите наблюдается понижение слуха по смешанному типу с преимущественным поражением звуковосприятия. В начальной стадии серозного лабиринтита отмечается раздражение рецепторов вестибулярного аппарата, а затем – их угнетение. Спонтанный нистагм соответственно направлен сначала в больную сторону, а затем – в здоровую. Явления раздражения лабиринта могут наблюдаться в течение нескольких дней. При своевременной ликвидации вопалительного процесса в среднем ухе возможно полное или частичное восстановление слуховой и вестибулярной функций лабиринта.
Гнойный диффузный лабиринтит характеризуется яркими клиническими проявлениями. Гнойное воспаление в лабиринте быстро приводит к гибели слуховых и вестибулярных рецепторов. Фаза раздражения лабиринта кратковременна – несколько часов. Во время нее резко ухудшается слух и возникает спонтанный нистагм в сторону больного уха. Отмечается выраженное головокружение, тошнота и рвота. Вследствие головокружения и нарушения равновесия больные принимают горизонтальное положение. С наступлением фазы угнетения лабиринта нистагм меняет свое направление в сторону здорового уха. Чаще всего он достигает III степени. Наблюдается гармоничная реакция отклонения рук и промахивание обеими руками в сторону медленного компонента нистагма. Когда интенсивность нистагма уменьшается до II, а затем и I степени, больной уже может вставать. При стоянии и ходьбе он также отклоняется в сторону медленного компонента нистагма. Характерным признаком лабиринтной атаксии является изменение направления отклонения тела при повернутой в сторону голове. Например, если больной отклоняется вправо, то при повороте головы налево он будет отклоняться вперед. После стихания острого гнойного процесса может наблюдаться латентный диффузный лабиринтит. При благоприятном исходе заболевания лабиринт в дальнейшем прорастает грануляциями с превращением в фиброзную и костную ткань. При неблагоприятном течении гнойного лабиринтита может развиться лабиринтогенный гнойный менингит или абсцесс мозжечка. О гибели лабиринта свидетельствуют отсутсвие восприятия крика с заглушением противоположного уха трещоткой Барани и отрицательный результат качественной калорической пробы, которая проводится после ликвидации воспалитльных явлений в лабиринте и барабанной полости. Температура тела, при отсутствии лабиринтогенных внутричерепных осложнений, нередко субфебрильная и даже нормальная.
Лечение. При лабиринтите проводят комплексное (хирургическое и консервативное) лечение. Так как отогенный лабиринтит является осложнением острого или хронического гнойного среднего отита, то в первую очередь производят элиминацию гнойного очага в среднем ухе. Разгрузочной операцией при остром отите является парацентез барабанной перепонки, а при хроническом отите – радикальная операция уха. При наличии мастоидита производят мастоидальную операцию. В процессе выполнения радикальной операции осуществляется тщательная ревизия медиальной стенки барабанной полости, аттика, области выступа латерального полукружного канала и лабиринтных окон. При обнаружении фистулы лабиринта проводится щадящая хирургическая обработка ее краев и пластика фасциальным, мышечным или комбинированным лоскутом под микроскопом. При операции на среднем ухе выбирают щадящие в функциональном отношении варианты. Лабиринт не вскрывается, а проводится медикаментозное лечение, направленное на уменьшение внутрилабиринтного давления, предупреждение перехода серозного воспаления в гнойное и развития лабиринтогенных внутричерепных осложнений. Назначают дегидратационные, антибактериальные и дезинтоксикационные средства. Антибиотики вводят в больших дозах, при гнойном лабиринтите – внутривенно капельно. Показанием к лабиринтотомии является лабиринтогенный абсцесс мозжечка. В данном случае удаляется причинный очаг и облегчается доступ к абсцессу, который обычно лежит вблизи лабиринта. При лабиринтогенном менингите достаточным бывает операции на среднем ухе с обнажением dura mater черепных ямок. Лабиринтотомию приходится производить при некротических формах лабиринтита для удаления секвестров и нежизнеспособных частей капсулы лабиринта. Лабиринт вскрывается через промонториум или заднюю черепную ямку. Профилактикой отогенного лабиринтита является своевременная диагностика и рациональное лечение гнойных заболеваний среднего уха. При наличии фистулы лабиринта своевременное хирургическое вмешательство способствует сохранению слуха и профилактике перехода ограниченного лабиринтита в разлитой.
Отосклероз
Отосклероз, или отоспонгиоз – своеобразное дистрофическое заболевание уха, поражающее преимущественно костную капсулу лабиринта, проявляющееся клинически анкилозом стремени и прогрессирующей тугоухостью. Этим заболеванием страдает 1% населения земного шара, причем преимущественно женщины. Этиология и патогенез. Предложено несколько теорий развития отосклероза. Существует мнение, что заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу. Отосклеротические очаги встречаются у 40% лиц, являющихся носителями различных генетических дефектов. Некоторые авторы считают, что отосклероз является аномалией конституции, проявляющейся в неполноценности мезенхимы организма. Характерным является прогрессирование отосклероза при гормональных изменениях, которые происходят в организме женщины в период беременности. Гормональным фактором можно объяснить и более частое выявление у них отосклероза. Хотя отосклероз считают ушным заболеванием, при нем могут наблюдаться отклонения в ряде систем организма (костной, сосудистой, вегетативной, эндокринной), что проявляется в соответствующих клинических признаках. Ряд авторов считает причиной отосклероза нервно-трофические нарушения, которые распространяются и на наружный слуховой проход, барабанную перепонку, глотку. Это дало основание К.Л.Хилову назвать заболевание отодистрофией.
Среди факторов, способствующих развитию отосклероза, выделяют длительное воздействие шума, при котором вследствие неполноценности лабиринтной капсулы возникает хаотическое движение молекул, приводящее к приливу крови и прогрессированию изменений костной ткани. Воспалительная и опухолевая теории имеют лишь историческое значение. Изменения костной лабиринтной капсулы начинаются в костномозговых пространствах, особенно в местах, где имеются эмбриональные остатки хряща. В результате повышенной активности остеокластов вокруг кровеносных сосудов костная ткань декальцинируется и образуется отграниченный очаг губчатой (спонгиозной) кости, содержащий чрезмерное количество костномозговых пространств, богатых кровеносными сосудами. Эту фазу отосклероза называют активной. В последующем новообразованная, незрелая губчатая кость вторично рассасывается и с помощью остеобластов превращается в зрелую пластинчатую кость.
Чаще всего первичный отосклеротический очаг локализуется между улиткой и преддверием, в области овального окна, особенно непосредственно кпереди от подножной пластинки стремени. При распространении процесса на кольцевидную связку и подножную пластинку стремени возникает анкилоз стремени, характеризующийся кондуктивной тугоухостью. Значительно реже очаги локализуются в области круглого окна, иногда полностью его замуровывая. Очаги отосклероза могут распространяться и на рецепторные образования улитки, приводя к сенсоневральной тугоухости. Чаще отмечается двусторонняя и симметричная локализация очагов отосклероза. До появления слуховых расстройств говорят о гистологической стадии отоклероза, в то время как с момента появления шума в ушах и снижения слуха заболевание переходит в клиническую стадию.
Клиника. При обследовании больного обращают внимание на постепенное развитие заболевания, часто двусторонний характер тугоухости, ухудшение слуха у женщин в связи с беременностью и наличие отосклероза у родственников. При отоскопии отмечаются атрофия кожи наружных слуховых проходов (симптом Хилова) и барабанных перепонок (симптом Лемперта) за счет истончения их фиброзного слоя, снижение чувствительности кожи слуховых проходов (симптом Фрешельса). Слуховые проходы широкие (симптом ТиллоВерховского), не содержат серы (симптом Тойнби-Бинга), легко ранимы. Через атрофичную барабанную перепонку бывают хорошо видны слуховые косточки, а иногда наблюдается гиперемированная слизистая оболочка промонториума (симптом Шварце). Иногда встречаются экзостозы наружных слуховых проходов (симптом Майера). В большинстве случаев барабанная перепонка имеет нормальный вид. Могут наблюдаться сухость кожных покровов тела, ломкость ногтей, чрезмерная ранимость сосудов, голубизна склер, патология щитовидной и паращитовидной желез, гипофиза, половых желез. В анамнезе отмечаются ломкость костей, рахит, остеомаляция и другая патология костной системы. Из лабораторных данных характерно пониженное содержание кальция и фосфора, протеинов, сахара в крови. Снижение активности холинэстеразы в сыворотке крови свидетельствует в пользу понижения тонуса вегетативной нервной системы. Повышается содержание АКТГ, что также негативно влияет на остеогенез. Нарушение слуха отмечается обычно в возрасте 16-20 лет. Характерный и почти постоянный симптом – шум в ушах, который часто предшествует снижению слуха. Вначале заболевания при кондуктивной тугоухости он низкочастотный, а по мере развития сенсоневральной тугоухости становится высокочастотным. Тугоухость в результате анкилоза стремени возникает незаметно, в течение многих лет прогрессирует. Могут быть и периоды обострений, проявляющиеся резким ухудшением слуха и усилением шума в ушах. Они происходят под влиянием изменений гормональной сферы у женщин при беременности, родах, тяжелых переживаниях. Редко наблюдается неблагоприятная форма заболевания, характеризующаяся быстрым прогрессированием сенсоневральной тугоухости. В начале заболевания больные жалуются на снижение слуха на одно ухо, объективно же отмечается двусторонняя тугоухость. По характеру тугоухости и клиническому течению выделяют тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза, которые связаны с распространением отосклеротического процесса в ушном лабиринте. При тимпанальной форме отосклероза наблюдается анкилоз подножной пластинки стремени. Слух снижен по типу нарушения звукопроведения. Характерны отрицательные опыты Ринне и Федеричи. На тональной аудиограмме пороги костной проводимости повышены незначительно (до 20 дБ), а воздушной – до 50 дБ, причем кривая воздушной проводимости имеет восходящий характер так как больше страдает восприятие низких тонов. Между кривыми воздушной и костной проводимости имеется костновоздушный интервал более 20-50 дБ. Чем больше интервал при почти сохранной костной проводимости, тем лучше прогноз прироста остроты слуха при операции по поводу отосклероза. ФУНГ не выявляется. Разборчивость речи не нарушена. Нижняя граница воспринимаемых звуковых частот повышена до 50-80 Гц. Нарушена локализация источника звука в вертикальной плоскости. Вершины тимпанограмм снижены (тимпанограммы типа А1, А2), акустический рефлекс стремени не регистрируется. Давление в барабанной полости и вентиляционная функция слуховых труб нормальные. Часто наблюдается paracusis Willisii, заключающийся в улучшении разборчивости речи при вибрационно-шумовых воздействиях, например при езде в трамвае, метро. Этот феномен объясняют лучшими условиями звукопроведения при раскачивающем воздействии вибрации на систему слуховых косточек. Другим объяснением является закономерное повышение интенсивности речи у людей в шумной обстановке. Симптом наблюдается при симметричной тугоухости. Надежным признаком отосклероза, свидетельствующим об анкилозе стремени, служит отрицательный опыт Желле. При отосклерозе не наблюдается волнообразного восприятия изменения громкости звучания камертона, установленного на сосцевидный отросток при повышении и разрежении давления воздуха в наружном слуховом проходе с помощью баллона Политцера. Более точно опыт Желле осуществляется с помощью импедансного аудиометра, когда определяют изменение восприятия громкости звука по воздушной проводимости при снижении или увеличении давления на барабанную перепонку.
отделяемого из барабанной полости может привести к расплавлению мембраны круглого окна улитки и проникновению гноя в перилимфатическое пространство лабиринта. Хронический гнойный эпитимпанит может привести к разрушению капсулы лабиринта в области выступа латерального полукружного канала с образованием фистулы в его костной стенке. Фистула канала может возникнуть и у ранее оперированных по поводу хронического отита больных при воспалении в послеоперационной полости. Вокруг фистулы образуется защитный грануляционный вал. Такой лабиринтит длительное время носит ограниченный характер. Значительно реже при хроническом гнойном среднем отите фистула лабиринта возникает в области мыса (промонториума) и основания стремени. При прогрессивровании хронического отита воспаление переходит с костной капсулы лабиринта на перепончатый лабиринт с развитием диффузного гнойного лабиринтита. Серозное воспаление вызывает повышение давления перилимы вследствие того, что выстилающий костный лабиринт эндост набухает и расширенные сосуды его становятся проницаемыми для плазмы крови. В перилимфе появляется небольшое количество клеточных элементов, преимущественно лимфоцитов, а также фибрин. Развитие серознофибринозного воспаления иногда приводит к такому повышению внутрилабиринтного давления, что происходит разрыв мембраны круглого окна улитки и инфекция из среднего уха проникает в лабиринт.
Клиника. Клинические проявления отогенного лабиринтита складываются из симптомов нарушения слуховой и вестибулярной функции и зависят от его клинической формы. Выделяют ограниченный, индуцированный, диффузный серозный и диффузный гнойный лабиринтиты
Ограниченный лабиринтит. Первым симптомом ограниченного лабиринтита до образования фистулы лабиринта является головокружение, возникающее при резких поворотах головы и наклонах тела. У таких больных может быть выявлен нистагм укладывания. Понижение слуха нельзя целиком отнести на счет лабиринтита, так как хронический гнойный средний отит сам по себе вызывает выраженную тугоухость смешанного характера. Ограниченный лабиринтит манифестируется прессорным нистагмом в сторону пораженного уха с момента образования фистулы латерального полукружного канала. Он выявляется при козелковой пробе или касании зондом с ватой места фистулы во время туалета уха и может сопровождаться головокружением, тошнотой. Иногда фистула, прикрытая грануляциями,
обнаруживается только во время операции, а в дооперационном периоде прессорного нистагма выявить не удается. Прессорный нистагм отсутствует при фистуле промонториума или подножной пластинки стремени.
Серозный диффузный лабиринтит. При серозном лабиринтите наблюдается понижение слуха по смешанному типу с преимущественным поражением звуковосприятия. В начальной стадии серозного лабиринтита отмечается раздражение рецепторов вестибулярного аппарата, а затем – их угнетение. Спонтанный нистагм соответственно направлен сначала в больную сторону, а затем – в здоровую. Явления раздражения лабиринта могут наблюдаться в течение нескольких дней. При своевременной ликвидации вопалительного процесса в среднем ухе возможно полное или частичное восстановление слуховой и вестибулярной функций лабиринта.
Гнойный диффузный лабиринтит характеризуется яркими клиническими проявлениями. Гнойное воспаление в лабиринте быстро приводит к гибели слуховых и вестибулярных рецепторов. Фаза раздражения лабиринта кратковременна – несколько часов. Во время нее резко ухудшается слух и возникает спонтанный нистагм в сторону больного уха. Отмечается выраженное головокружение, тошнота и рвота. Вследствие головокружения и нарушения равновесия больные принимают горизонтальное положение. С наступлением фазы угнетения лабиринта нистагм меняет свое направление в сторону здорового уха. Чаще всего он достигает III степени. Наблюдается гармоничная реакция отклонения рук и промахивание обеими руками в сторону медленного компонента нистагма. Когда интенсивность нистагма уменьшается до II, а затем и I степени, больной уже может вставать. При стоянии и ходьбе он также отклоняется в сторону медленного компонента нистагма. Характерным признаком лабиринтной атаксии является изменение направления отклонения тела при повернутой в сторону голове. Например, если больной отклоняется вправо, то при повороте головы налево он будет отклоняться вперед. После стихания острого гнойного процесса может наблюдаться латентный диффузный лабиринтит. При благоприятном исходе заболевания лабиринт в дальнейшем прорастает грануляциями с превращением в фиброзную и костную ткань. При неблагоприятном течении гнойного лабиринтита может развиться лабиринтогенный гнойный менингит или абсцесс мозжечка. О гибели лабиринта свидетельствуют отсутсвие восприятия крика с заглушением противоположного уха трещоткой Барани и отрицательный результат качественной калорической пробы, которая проводится после ликвидации воспалитльных явлений в лабиринте и барабанной полости. Температура тела, при отсутствии лабиринтогенных внутричерепных осложнений, нередко субфебрильная и даже нормальная.
Лечение. При лабиринтите проводят комплексное (хирургическое и консервативное) лечение. Так как отогенный лабиринтит является осложнением острого или хронического гнойного среднего отита, то в первую очередь производят элиминацию гнойного очага в среднем ухе. Разгрузочной операцией при остром отите является парацентез барабанной перепонки, а при хроническом отите – радикальная операция уха. При наличии мастоидита производят мастоидальную операцию. В процессе выполнения радикальной операции осуществляется тщательная ревизия медиальной стенки барабанной полости, аттика, области выступа латерального полукружного канала и лабиринтных окон. При обнаружении фистулы лабиринта проводится щадящая хирургическая обработка ее краев и пластика фасциальным, мышечным или комбинированным лоскутом под микроскопом. При операции на среднем ухе выбирают щадящие в функциональном отношении варианты. Лабиринт не вскрывается, а проводится медикаментозное лечение, направленное на уменьшение внутрилабиринтного давления, предупреждение перехода серозного воспаления в гнойное и развития лабиринтогенных внутричерепных осложнений. Назначают дегидратационные, антибактериальные и дезинтоксикационные средства. Антибиотики вводят в больших дозах, при гнойном лабиринтите – внутривенно капельно. Показанием к лабиринтотомии является лабиринтогенный абсцесс мозжечка. В данном случае удаляется причинный очаг и облегчается доступ к абсцессу, который обычно лежит вблизи лабиринта. При лабиринтогенном менингите достаточным бывает операции на среднем ухе с обнажением dura mater черепных ямок. Лабиринтотомию приходится производить при некротических формах лабиринтита для удаления секвестров и нежизнеспособных частей капсулы лабиринта. Лабиринт вскрывается через промонториум или заднюю черепную ямку. Профилактикой отогенного лабиринтита является своевременная диагностика и рациональное лечение гнойных заболеваний среднего уха. При наличии фистулы лабиринта своевременное хирургическое вмешательство способствует сохранению слуха и профилактике перехода ограниченного лабиринтита в разлитой.
Отосклероз
Отосклероз, или отоспонгиоз – своеобразное дистрофическое заболевание уха, поражающее преимущественно костную капсулу лабиринта, проявляющееся клинически анкилозом стремени и прогрессирующей тугоухостью. Этим заболеванием страдает 1% населения земного шара, причем преимущественно женщины. Этиология и патогенез. Предложено несколько теорий развития отосклероза. Существует мнение, что заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу. Отосклеротические очаги встречаются у 40% лиц, являющихся носителями различных генетических дефектов. Некоторые авторы считают, что отосклероз является аномалией конституции, проявляющейся в неполноценности мезенхимы организма. Характерным является прогрессирование отосклероза при гормональных изменениях, которые происходят в организме женщины в период беременности. Гормональным фактором можно объяснить и более частое выявление у них отосклероза. Хотя отосклероз считают ушным заболеванием, при нем могут наблюдаться отклонения в ряде систем организма (костной, сосудистой, вегетативной, эндокринной), что проявляется в соответствующих клинических признаках. Ряд авторов считает причиной отосклероза нервно-трофические нарушения, которые распространяются и на наружный слуховой проход, барабанную перепонку, глотку. Это дало основание К.Л.Хилову назвать заболевание отодистрофией.
Среди факторов, способствующих развитию отосклероза, выделяют длительное воздействие шума, при котором вследствие неполноценности лабиринтной капсулы возникает хаотическое движение молекул, приводящее к приливу крови и прогрессированию изменений костной ткани. Воспалительная и опухолевая теории имеют лишь историческое значение. Изменения костной лабиринтной капсулы начинаются в костномозговых пространствах, особенно в местах, где имеются эмбриональные остатки хряща. В результате повышенной активности остеокластов вокруг кровеносных сосудов костная ткань декальцинируется и образуется отграниченный очаг губчатой (спонгиозной) кости, содержащий чрезмерное количество костномозговых пространств, богатых кровеносными сосудами. Эту фазу отосклероза называют активной. В последующем новообразованная, незрелая губчатая кость вторично рассасывается и с помощью остеобластов превращается в зрелую пластинчатую кость.
Чаще всего первичный отосклеротический очаг локализуется между улиткой и преддверием, в области овального окна, особенно непосредственно кпереди от подножной пластинки стремени. При распространении процесса на кольцевидную связку и подножную пластинку стремени возникает анкилоз стремени, характеризующийся кондуктивной тугоухостью. Значительно реже очаги локализуются в области круглого окна, иногда полностью его замуровывая. Очаги отосклероза могут распространяться и на рецепторные образования улитки, приводя к сенсоневральной тугоухости. Чаще отмечается двусторонняя и симметричная локализация очагов отосклероза. До появления слуховых расстройств говорят о гистологической стадии отоклероза, в то время как с момента появления шума в ушах и снижения слуха заболевание переходит в клиническую стадию.
Клиника. При обследовании больного обращают внимание на постепенное развитие заболевания, часто двусторонний характер тугоухости, ухудшение слуха у женщин в связи с беременностью и наличие отосклероза у родственников. При отоскопии отмечаются атрофия кожи наружных слуховых проходов (симптом Хилова) и барабанных перепонок (симптом Лемперта) за счет истончения их фиброзного слоя, снижение чувствительности кожи слуховых проходов (симптом Фрешельса). Слуховые проходы широкие (симптом ТиллоВерховского), не содержат серы (симптом Тойнби-Бинга), легко ранимы. Через атрофичную барабанную перепонку бывают хорошо видны слуховые косточки, а иногда наблюдается гиперемированная слизистая оболочка промонториума (симптом Шварце). Иногда встречаются экзостозы наружных слуховых проходов (симптом Майера). В большинстве случаев барабанная перепонка имеет нормальный вид. Могут наблюдаться сухость кожных покровов тела, ломкость ногтей, чрезмерная ранимость сосудов, голубизна склер, патология щитовидной и паращитовидной желез, гипофиза, половых желез. В анамнезе отмечаются ломкость костей, рахит, остеомаляция и другая патология костной системы. Из лабораторных данных характерно пониженное содержание кальция и фосфора, протеинов, сахара в крови. Снижение активности холинэстеразы в сыворотке крови свидетельствует в пользу понижения тонуса вегетативной нервной системы. Повышается содержание АКТГ, что также негативно влияет на остеогенез. Нарушение слуха отмечается обычно в возрасте 16-20 лет. Характерный и почти постоянный симптом – шум в ушах, который часто предшествует снижению слуха. Вначале заболевания при кондуктивной тугоухости он низкочастотный, а по мере развития сенсоневральной тугоухости становится высокочастотным. Тугоухость в результате анкилоза стремени возникает незаметно, в течение многих лет прогрессирует. Могут быть и периоды обострений, проявляющиеся резким ухудшением слуха и усилением шума в ушах. Они происходят под влиянием изменений гормональной сферы у женщин при беременности, родах, тяжелых переживаниях. Редко наблюдается неблагоприятная форма заболевания, характеризующаяся быстрым прогрессированием сенсоневральной тугоухости. В начале заболевания больные жалуются на снижение слуха на одно ухо, объективно же отмечается двусторонняя тугоухость. По характеру тугоухости и клиническому течению выделяют тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза, которые связаны с распространением отосклеротического процесса в ушном лабиринте. При тимпанальной форме отосклероза наблюдается анкилоз подножной пластинки стремени. Слух снижен по типу нарушения звукопроведения. Характерны отрицательные опыты Ринне и Федеричи. На тональной аудиограмме пороги костной проводимости повышены незначительно (до 20 дБ), а воздушной – до 50 дБ, причем кривая воздушной проводимости имеет восходящий характер так как больше страдает восприятие низких тонов. Между кривыми воздушной и костной проводимости имеется костновоздушный интервал более 20-50 дБ. Чем больше интервал при почти сохранной костной проводимости, тем лучше прогноз прироста остроты слуха при операции по поводу отосклероза. ФУНГ не выявляется. Разборчивость речи не нарушена. Нижняя граница воспринимаемых звуковых частот повышена до 50-80 Гц. Нарушена локализация источника звука в вертикальной плоскости. Вершины тимпанограмм снижены (тимпанограммы типа А1, А2), акустический рефлекс стремени не регистрируется. Давление в барабанной полости и вентиляционная функция слуховых труб нормальные. Часто наблюдается paracusis Willisii, заключающийся в улучшении разборчивости речи при вибрационно-шумовых воздействиях, например при езде в трамвае, метро. Этот феномен объясняют лучшими условиями звукопроведения при раскачивающем воздействии вибрации на систему слуховых косточек. Другим объяснением является закономерное повышение интенсивности речи у людей в шумной обстановке. Симптом наблюдается при симметричной тугоухости. Надежным признаком отосклероза, свидетельствующим об анкилозе стремени, служит отрицательный опыт Желле. При отосклерозе не наблюдается волнообразного восприятия изменения громкости звучания камертона, установленного на сосцевидный отросток при повышении и разрежении давления воздуха в наружном слуховом проходе с помощью баллона Политцера. Более точно опыт Желле осуществляется с помощью импедансного аудиометра, когда определяют изменение восприятия громкости звука по воздушной проводимости при снижении или увеличении давления на барабанную перепонку.