Файл: Российский семейный врач российский семейный врач.pdf

РОССИЙСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ВРАЧ
РОССИЙСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ВРАЧ
РОССИЙСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ВРАЧ
РОССИЙСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ВРАЧ
ISSN 2072-1668 (Print)
ISSN 2072-1668 (Print)
ISSN 2072-1668 (Print)
ISSN 2072-1668 (Print)
ISSN
ISSN
ISSN
ISSN
2713-2331 2713-2331 2713-2331 2713-2331
(Online)
(Online)
(Online)
(Online)
Меню
Архив
Поражение височной кости
Поражение височной кости при костной болезни при костной болезни
Педжета как причина
Педжета как причина тугоухости у лиц пожилого и тугоухости у лиц пожилого и старческого возраста старческого возраста
© Иванов С.А., Журавский С.Г., 2018
Эта статья доступна по лицензии
Creative
Commons Attribution 4.0 International License
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия
ПИ № ФС 77 - 70763 от 21.08.2017
г.
Главная
>
Архив
>
Том 22, № 4 (2018)
>
Поражение височной кости при костной
болезни Педжета как причина тугоухости у
лиц пожилого и старческого возраста
Цитировать
Полный текст
Полный текст
Авторы:
Иванов С.А.
1
,
Журавский С.Г.
2
Учреждения:
1. ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова»
Минздрава России
2. ФГБОУ ВО «Первый Санкт-
Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава
России
Выпуск: Том 22, № 4 (2018)
Страницы: 25-30
Раздел: Статьи
URL: https://journals.eco- vector.com/RFD/article/view/11044
DOI: https://doi.org/10.17816/RFD2018425-
30
(RUSSIAN)
(JATS XML)
monthly
| yearly
45
Аннотация
Аннотация
Костная болезнь Педжета является локальным нарушением ремоделирования костной ткани. Характер осложнений заболевания зависит от особенностей вовлеченных участков, в которых развиваются функциональные и структурные нарушения. К наиболее распространенным неврологическим осложнениям относится двухстороннее снижение остроты слуха из-за поражения височных костей. Клиническая картина тугоухости у пациентов с костной болезнью
Педжета очень похожа на пресбиакузис.
Прогрессирующее снижение слуха можно стабилизировать при эффективном лечении костной болезни Педжета.
Пациентам с тяжелой степенью тугоухости следует рекомендовать кохлеарную имплантацию.
Ключевые слова
Ключевые слова костная болезнь Педжета
,
височная кость
,
снижение слуха
,
пресбиакузис
Полный текст
Полный текст
Введение
Введение
Более 140 лет назад британский хирург и патологоанатом сэр Джеймс Педжет впервые описал болезнь с характерным локальным поражением костей [1]. И
несмотря на высокую распространенность костной болезни Педжета (КБП), особенно среди европейцев, ее точные причины до сих пор неизвестны, более того заболевание редко диагностируется врачами первого контакта из-за недостаточной информированности [2, 3].
Клиническая картина КБП многообразна и во многом зависит от локализации
«педжетовских очагов», хотя обычно протекает с минимальными клиническими проявлениями [2]. Поскольку пирамида височной кости и капсула внутреннего уха часто вовлекаются в патологический процесс, одним из самых распространенных неврологических осложнений деформирующего остеита является тугоухость [4]. Так как снижение остроты слуха после 50 лет может быть единственной жалобой пациента с КБП,
врач обычно относит это к возраст- ассоциированной тугоухости —
пресбиакузису, в то время как раннее назначение препаратов из группы бифосфонатов пациентам с КБП,
осложненной тугоухостью, может остановить прогрессирующее снижение остроты слуха [
].
Костная болезнь Педжета
Костная болезнь Педжета
Определение. КБП, или деформирующий остеит, — невоспалительная метаболическая патология скелета,
характеризующаяся локальным увеличением резорбтивной активности остеокластов, что ведет к компенсаторному повышению активности остеобластов. При этом формируется грубоволокнистая,
избыточно васкуляризированная костная ткань [2, 3, 8].
Этиология и патогенез. Точная причина первичного повышения резорбтивной активности остеокластов при КБП
неизвестна. В научной литературе доминируют две теории возникновения деформирующего остеита: генетическая и вирусная [2]. Более чем в 30
исследованиях была показана связь КБП и хронической парамиксовирусной инфекции,
в том числе вируса кори [2, 9, 10]. Большое количество работ посвящено влиянию наследственных факторов на развитие деформирующего остеита. По данным клинических исследований, от 15 до 30 %
пациентов с КБП имеют положительный семейный анамнез [2]. Наследование происходит в основном по аутосомно- доминантному паттерну [11]. Наличие у родственников пациента первой степени родства КБП в 7 раз увеличивает риск развития деформирующего остеита [12].
Среди генов, повреждение которых связывают с развитием КБП, наиболее изучен секвестосом 1 (р62). Известно, что белок р62 играет важную роль в избирательной аутофагии [13, 14].
Нарушение функции белка р62 связывают также с развитием многих других болезней,
чей патогенез включает образование токсичных белковых агрегатов, особенно нейродегенеративных и печеночных заболеваний [15, 16].
Патоморфологическая картина КБП
характеризуется очаговым повышением количества остеокластов, увеличением их размеров и числа ядер [17]. Считается, что гиперфункция остеобластов вторична и носит компенсаторный характер [18]. В
ранней фазе КБП доминирует остеокластическая резорбция кости. Далее в фазу усиленного формирования новой кости, превышающего естественный процесс, образуется неполноценная кость,
коллагеновые фибриллы которой расположены хаотично. Костный мозг инфильтрируется избыточной фиброзной соединительной тканью и многочисленными кровеносными сосудами,
что приводит к гиперваскуляризации кости.
Со временем гиперцеллюлярность локуса патологического ремоделирования костной ткани может снижаться с формированием очагов склероза
[2, 3, 17].
Эпидемиология. Распространенность КБП
увеличивается с возрастом и по приблизительным подсчетам составляет в
Северной Америке и Западной Европе 2–7
% в популяции старше 55 лет. У людей моложе 40 лет встречается редко. Чаще выявляется у мужчин, соотношение мужчины/женщины — 3 : 1 [3, 19]. В
российской популяции распространенность
КБП остается неизвестной, поскольку многоцентровые эпидемиологические исследования не проводились [8].
Клиническая картина. Костная болезнь
Педжета характеризуется наличием доклинической стадии, во время которой при биохимическом анализе крови,
выполненном по другим поводам, можно обнаружить повышение активности общей щелочной фосфатазы в сыворотке [3].
Клиническая картина отличается выраженным разнообразием и развивается лишь у 10 % пациентов [ ].
Морфологические изменения обнаруживаются только в костях.
Характерная черта КБП — локальность изменений. Очаги перестройки костной ткани могут быть обнаружены в одной кости (монооссальная форма), нескольких костях (чаще несимметрично) или во многих отделах скелета (полиоссальная форма). Чаще всего поражаются позвоночник (преимущественно поясничный отдел), кости черепа (мозговой отдел), таза и длинные трубчатые кости конечностей (чаще всего бедренная,
большеберцовая и плечевая) [2, 3, 8].
К наиболее распространенному симптому
КБП относится оссалгия в области
«педжетовских очагов», также пациентов может беспокоить гипертермия кожи над избыточно васкуляризированными участками патологического ремоделирования кости. При поражении длинных трубчатых костей нижних конечностей нередко развивается их деформация с последующим укорочением и, как следствие, хромотой. Для КБП
характерны патологические переломы и вторичные артрозы. При поражении позвоночника типична боль в спине,
радикулопатии, нарушение осанки и уменьшение роста, что редко наводит врача на мысль о КБП. Монооссальная форма деформирующего остеита с вовлечением костей черепа обычно бессимптомная, но при диффузном поражении костей у пациентов увеличивается размер головы, может беспокоить локальная головная боль или сдавливающая головная боль по типу тугой повязки. Неврологические проявления,
связанные с компрессией черепных нервов, встречаются редко [2, 21]. Особой чертой костной болезни Педжета считается снижение остроты слуха, не связанное с сужением внутреннего слухового прохода и компрессией вестибулокохлеарного нерва [20].
Диагностика. При подозрении на костную болезнь Педжета анализируются, прежде всего, анамнез и результаты осмотра пациента. При опросе следует обращать внимание на заболевания с подобными симптомами у родственников, наличие у пациента участков болей в костях,
моноартрозов, жалобы на увеличение размеров головы и головных болей,
снижения слуха. Наиболее характерным и доступным лабораторным диагностическим тестом является измерение в крови активности общей щелочной фосфатазы,
которая повышена у большинства пациентов с болезнью Педжета, хотя в случае монооссальной формы уровень общей щелочной фосфатазы может быть на верхней границе нормы. Более чувствительными лабораторными показателями повышения костного метаболизма являются костная щелочная фосфатаза, уровень С- и N-телопептидов в крови, экскреция с мочой 4- гидроксипролина. На рентгенограммах трубчатых костей и костей таза наблюдаются увеличение и расширение костной ткани, утолщение кортикального слоя, грубая трабекулярная перестройка,
поля лизиса и склероза, деформации костей и патологические переломы [2, 3, 8].
Поражение свода черепа начинается с формирования зоны изолированного очага остеолиза с четкими контурами, а в промежуточной стадии происходит утолщение костей до 1,5–2 см. В стадии стабилизации остеосклеротические изменения преобладают, создавая весьма характерный «ватный» рисунок. При радионуклидном исследовании с препаратами технеция обнаруживаются очаги гиперфиксации. Этот метод диагностики заболевания наиболее чувствителен, но неспецифичен, так как
«педжетовские очаги» неотличимы от костных метастазов. Тем не менее при установлении диагноза сканирование костей в динамике может быть полезным для оценки эффективности лечения [3].
Компьютерная томография и магниторезонансная томография не являются обязательными методами для диагностики КБП и малоспецифичны в большинстве случаев.
Особенность поражения
Особенность поражения слухового анализатора при слухового анализатора при костной болезни Педжета костной болезни Педжета
Как было сказано ранее, к самому распространенному неврологическому осложнению КБП относится снижение остроты слуха вследствие вовлечения пирамид височных костей [4, 6, 22–24].
Недавние исследования выявили нарушение метаболического гомеостаза улитки из-за выработки местных цитокинов
[24], также важную роль отводят дефициту остеопротегерина, ключевого ингибитора дифференциации и активации остеокластов, что приводит к демиелинизации и дегенерации нейронов спирального ганглия [23]. Прежние представления о роли в патогенезе тугоухости при КБП таких изменений, как фиксация слуховых косточек и компрессия
VIII пары черепного нерва вследствие стеноза внутреннего слухового прохода не подтвердились [4, 6, 22]. Тугоухость у пациентов с БПК не имеет характерных особенностей и может относиться к кондуктивному, смешанному и сенсоневральному типам. График пороговой тональной аудиометрии чаще всего нисходящий с небольшим костно- воздушным разрывом на низких частотах. В
трети случаев поражаются обе височные кости, что приводит к бинауральному падению порогов остроты слуха [6].
Порой тугоухость у пациентов с КБП
сложно отличить от пресбиакузиса, так как в обоих случаях изменения начинаются после 50 лет, преимущественно по сенсоневральному типу, имеют прогрессирующий характер и отсутствие явных причин в анамнезе. Из-за высокой распространенности пресбиакузиса (более чем у 35 % людей в возрасте от 40 до 86
лет) [ ] у отдельных пациентов возрастная инволюция кохлеарного отдела внутреннего уха накладывается на КБП,
что осложняет дифференциальную диагностику. К признакам, по которым можно заподозрить специфическую патологию височных костей, относятся несимметричный характер снижения слуха и более быстрая прогрессия (в течение месяцев). Для возраст-индуцированной же тугоухости графики порогов слуха правого и левого уха на тональной аудиометрии идентичны, также ухудшение слуха более плавное и растягивается на годы [26]. К
тому же пациент с КБП может жаловаться на локальную боль преимущественно в заушной области, при этом отоскопическая картина и данные лучевого обследования височных костей исключают воспалительный процесс среднего уха и сосцевидного отростка.
Лечение тугоухости у
Лечение тугоухости у пациентов с костной пациентов с костной болезнью Педжета болезнью Педжета
Специфическая антипеджетовская терапия заключается в использовании агентов,
подавляющих избыточную активность остеокластов [ ]. Цели медикаментозного лечения — облегчение симптомов и предупреждение развития осложнений в будущем. Современные рекомендации по лечению пациентов с активной стадией
КБП включают высокоэффективные бисфосфонаты, к которым относятся золедроновая кислота для парентерального введения или алендронат и ризедронат для приема внутрь [27], в качестве альтернативного лечения применяют подкожное введение кальцитонина [2].
Показано, что использование любого из перечисленных агентов у большинства пациентов эффективно облегчает следующие симптомы: боль в костях,
гипертермию кожи над «педжетовскими очагами», головную боль при вовлечении костей черепа, вторичный синдром боли в нижней части спины и некоторые синдромы компрессии нервов (радикулопатии,
медленную компрессию ствола мозга и спинного мозга). Однако боль, связанная с вторичными артритами, а также деформация костей не отвечают на лечение бисфосфонатами и кальцитонином [2].
В ряде клинических исследований была показана способность бисфосфонатов,
снижать скорость дальнейшего ухудшения слуха у пациентов с деформирующим остеитом [5–7]. В литературе также описан клинический случай повышения порога остроты слуха у пациента с КБП,
получавшего внутривенно памидронат в течение 6 недель [28]. Если лечение фармакологическими препаратами из группы бисфосфонатов оказывается неэффективным, при развитии значительно выраженной утраты слуховой функции целесообразно рассмотреть вопрос о кохлеарной имплантации [ , 29].
Заключение
Заключение
Костная болезнь Педжета —
распространенная патология скелета у лиц пожилого и старческого возраста, при этом клиническая картина весьма разнообразна и часто протекает под маской других заболеваний. При возникновении очагов патологического ремоделирования в височных костях КБП осложняется прогрессирующим снижением слуха.
Учитывая возраст манифестации и характер тугоухости, описанное неврологическое осложнение КБП сложно отличить от пресбиакузиса. Поскольку с помощью медикаментозной терапии
(бисфосфонатами второго поколения)
удается достичь ремиссии либо замедления процесса прогрессирующего ухудшения слуховой функции, важно вовремя определить причину тугоухости.
О риске специфического повреждения височных костей на фоне КБП у пациентов с тугоухостью могут свидетельствовать
«необъяснимое» повышение активности общей щелочной фосфатазы в сыворотке крови при нормальных значениях гамма- глутамилтранспептидазы,
рентгенологические и визуальные признаки деформации/увеличения мозгового отдела черепа, экстракраниальные проявления
КБП, несимметричное понижение порогов остроты слуха, боль в околоушной области при исключении воспаления среднего уха и патологии височно-нижнечелюстного сустава. В некоторых случаях для подтверждения диагноза КБП проверяют маркеры повышенного метаболизма костной ткани: костную щелочную фосфатазу, уровни С- и N-телопептидов в крови, экскрецию с мочой 4- гидроксипролина. При установлении диагноза КБП рентгенологическое исследование височных костей нецелесообразно, поскольку лечение основного заболевания совпадает с отопротективной терапией.
Об авторах
Об авторах
Сергей Александрович Иванов
Сергей Александрович Иванов
ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России
Автор, ответственный за переписку.
Email: serjivanov84@gmail.com канд. мед. наук, преподаватель кафедры семейной медицины
Россия, Санкт-Петербург
Сергей Григорьевич Журавский
Сергей Григорьевич Журавский
ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова»
Минздрава России
Email: s.jour@mail.ru д-р мед. наук, ведущий научный сотрудник лаборатории слуха и речи
Россия, Санкт-Петербург
Список литературы
Список литературы
1. Paget J. On a Form of Chronic
Inflammation of Bones (Osteitis
Deformans). Med Chir Trans. 1877;60:37-
64.9.
2. Bilezikian JP. Primer on the Metabolic
Bone Diseases and Disorders of Mineral
Metabolism. 9th ed. Hoboken: Wiley-
Blackwell; 2018.
3. Рожинская Л.Я. Болезнь Педжета //
Остеопороз и остеопатии. - 2007. - Т.
10. - № 2. - С. 29-31. [Rozhinskaya LY.
Bolezn’ Pedzheta. Osteoporosis and bone diseases. 2007;10(2):29-31. (In Russ.)]
doi:
10.14341/osteo2007229-31 4. Aoki M, Tanahashi S, Mizuta K, Kato H.
Treatment for Progressive Hearing Loss
Due to Paget’s Disease of Bone - A Case
Report and Literature Review. J Int Adv
Otol. 2015;11(3):267-270. doi:
10.5152/iao.2015.1572 5. Monsell EM. Emerging concept of hearing loss in Paget’s disease of bone. Clin Rev
Bone Miner Metab. 2002;1:145-147.
6. Monsell EM. The mechanism of hearing loss in Paget’s disease of bone.
Laryngoscope. 2004;114(4):598-606. doi:
10.1097/00005537-200404000-00002 7. Donath J, Krasznai M, Fornet B, et al.
Effect of bisphosphonate treatment in patients with Paget’s disease of the skull.
Rheumatology (Oxford). 2004;43(1):89-
94. doi:
10.1093/rheumatology/keg477 8. Башкова И.Б., Николаев Н.С.,
Безлюдная Н.В., Кичигин В.А.
Диагностические аспекты костной болезни Педжета в клинической практике // Научно-практическая ревматология. - 2017. - Т. 55. - № 6. - С.
690-697. [Bashkova IB, Nikolaev NS,
Bezlyudnaya NV, Kichigin VA. Diagnostic aspects of Paget’s disease of bone in clinical practice. Science-practical rheumatology. 2017;55(6):690-697. (In
Russ.)] doi:
10.14412/1995-4484-2017-
690-697 9. Visconti MR, Usategui-Martin R, Ralston
SH. Antibody Response to
Paramyxoviruses in Paget’s Disease of
Bone. Calcif Tissue Int. 2017;101(2):141-
147. doi:
10.1007/s00223-017-0265-4 10. Matthews BG, Afzal MA, Minor PD, et al.
Failure to detect measles virus ribonucleic acid in bone cells from patients with
Paget’s disease. J Clin Endocrinol Metab.
2008;93(4):1398-1401. doi:
10.1210/jc.2007-1978 11. Morales-Piga AA, Rey-Rey JS, Corres-
Gonzalez J, et al. Frequency and characteristics of familial aggregation of
Paget’s disease of bone. J Bone Miner
Res. 1995;10(4):663-670. doi:
10.1002/jbmr.5650100421 12. Siris ES, Ottman R, Flaster E, Kelsey JL.
Familial aggregation of Paget’s disease of bone. 1991. J Bone Miner Res.
2005;20(3):542-547. doi:
10.1359/jbmr.2005.20.3.541 13. Hocking LJ, Herbert CA, Nicholls RK, et al. Genomewide search in familial Paget’s disease of bone shows evidence of genetic heterogeneity with candidate loci on chromosomes 2q36, 10p13, and 5q35.
Am J Hum Genet. 2001;69(5):1055-1061.
doi:
10.1086/323798 14. Visconti MR, Langston AL, Alonso N, et al. Mutations of SQSTM1 are associated with severity and clinical outcome in
Paget’s disease of bone. J Bone Miner
Res. 2010;25(11):
2368-2373
. doi:
10.1002/jbmr.132 15. Luo H. Selective Autophagy Eats Up
Invading Viruses. J Antivir Antiretrovir.
2012;4(3):8-9. doi:
10.4172/jaa.1000e104 16. Zatloukal K, Stumptner C, Fuchsbichler A,
et al. p62 Is a common component of cytoplasmic inclusions in protein aggregation diseases. Am J Pathol.
2002;160(1):255-263. doi:
10.1016/S0002-9440(10)64369-6 17. Jameson JL. Harrison’s Endocrinology.
2nd Edition. New York: McGraw-Hill
Press; 2010.
18. Singer FR, Mills BG, Gruber HE, et al.
Ultrastructure of bone cells in Paget’s disease of bone. J Bone Miner Res.
2006;21 Suppl 2:P51-54. doi:
10.1359/jbmr.06s209 19. Nebot Valenzuela E, Pietschmann P.
Epidemiology and pathology of Paget’s disease of bone - a review. Wien Med
Wochenschr. 2017;167(1-2):2-8. doi:
10.1007/s10354-016-0496-4 20. Amilibia Cabeza E, Holgado Perez S,
Perez Grau M, et al. Hearing in Paget’s disease of bone. Acta Otorrinolaringol
Esp. 2018. doi:
10.1016/j.otorri.2018.04.002 21. Bone HG. Nonmalignant complications of
Paget’s disease. J Bone Miner Res.
2006;21 Suppl 2:P64-68. doi:
10.1359/jbmr.06s212 22. Khetarpal U, Schuknecht HF. In search of pathologic correlates for hearing loss and vertigo in Paget’s disease. A clinical and histopathologic study of 26 temporal bones. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl.
1990;145:1-16. doi:
10.1177/00034894900990S301 23. Kao SY, Kempfle JS, Jensen JB, et al.
Loss of osteoprotegerin expression in the inner ear causes degeneration of the cochlear nerve and sensorineural hearing loss. Neurobiol Dis. 2013;56:25-33. doi:
10.1016/j.nbd.2013.04.008 24. Adams JC. Clinical implications of inflammatory cytokines in the cochlea: a technical note. Otol Neurotol.
2002;23(3):316-322.
25. Sousa CS, Castro Júnior ND, Larsson EJ,
Ching ТН. Risk factors for presbycusis in a socioeconomic middle-class sample.
Braz J Otorhinolaryngol. 2009;75(4):530-
536. doi:
10.1590/S1808-
86942009000400011 26. Parham K, Lin FR, Coelho DH, et al.
Comprehensive management of presbycusis: central and peripheral.
Otolaryngol Head Neck Surg.
2013;148(4):537-539. doi:
10.1177/0194599813477596 27. Singer FR, Bone HG, 3rd, Hosking DJ, et al. Paget’s disease of bone: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin
Endocrinol Metab. 2014;99(12):
4408-
4422
. doi:
10.1210/jc.2014-2910 28. Murdin L, Yeoh LH. Hearing loss treated with pamidronate. J R Soc Med.
2005;98(6):272-274. doi:
10.1258/jrsm.98.6.272 29. Takano K, Saikawa E, Ogasawara N, Himi
T. Cochlear implantation in a patient with
Paget’s disease. Am J Otolaryngol.
2014;35(3):408-410. doi:
10.1016/j.amjoto.2014.02.011
Статистика
Статистика
Просмотры
Просмотры
Аннотация: 1095
PDF (Русский): 465
Dimensions
Dimensions
Метрики статей
Метрики статей
Просмотры PDF: 465
PlumX
PlumX
5–7 3
25 2
4
0
Total citations
0
Recent citations
0
Field Citation Ratio
n/a
Relative Citation Ratio
0
- см. подробнее
Получения
Mendeley - Читатели:
1
ЖУРНАЛЫ
Каталог журналов
Отправить статью для публикации
Сервисы для авторов
ПРАВОВАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Согласие на обработку персональных данных
Политика конфиденциальности
Пользовательское соглашение
Политика рекламной рассылки
ИНФОРМАЦИЯ
Поиск статей
Для читателей
Подписка
СЕРВИСЫ
Реклама на сайте
Реклама в журналах и репринты
Помощь по сайту
Партнерская программа
КОНТАКТЫ Эко-Вектор
191186, Санкт-Петербург, Аптекарский переулок, д.3,
литера А, помещение 1Н
Телефон:
+7 (812) 648 8367
+7 (495) 409 8339
(подписка)
Email: info@eco-vector.com
Модернизация
ООО «ЭКО-ВЕКТОР»
Powered by:
OPEN JOURNAL SYSTEMS
08.02.2023, 15:30
Стр. 1 из 1