Вопросы к занятию №6

«Синдром мальабсорбции у детей»

Задания для выполнения самостоятельной работы

Составить терминологический словарь

1. 
   Целиакия – это иммунологически опосредованное заболевание, развивающееся у генетически предрасположенных лиц и обусловленное непереносимостью глютена, что приводит к воспалению слизистой оболочки, атрофии ворсинок, что, в свою очередь, вызывает мальабсорбцию.
   
2. 
   Муковисцидоз – это мультисистемное, наследственное, опасное для жизни заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем: дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени, слюнных и потовых желез, репродуктивной системы.
   
3. 
   Галактоземия – это группа наследственных нарушений обмена углеводов, вызывающих в организме накопление избытка галактозы и ее метаболитов.
   
4. 
   Лактазная недостаточность – это состояние, связанное со снижением активности фермента лактазы. Лактаза вырабатывается клетками тонкого кишечника – энтероцитами. Ее функция – расщеплять поступающую в кишечник лактозу (молочный сахар) на глюкозу и галактозу.
   
5. 
   Стеаторея – это увеличение выделения жира с калом, этот процесс является одним из клинических признаков мальабсорбции.
   
6. 
   Глютен – это понятие, объединяющее группу сходных белков, содержащихся в семенах злаковых растений, в особенности пшеницы, ржи и ячменя.
   
7. 
   Потовый тест – это наиболее специфичный диагностический тест муковисцидоза. По стандартной методике пробу пота берут после предварительного проведения ионофореза с пилокарпином на исследуемом участке кожи. Концентрация хлорида натрия в секрете потовых желёз в норме не превышает 40 ммоль/л.
   
8. 
   Панкреатическая эластаза кала – это лабораторное исследование, позволяющее определить недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы, обусловленной хроническим панкреатитом, опухолью поджелудочной железы, холелитиазом или диабетом (умеренное снижение концентрации).
   
9. 
   Водородный дыхательный тест – это тест, основанный на измерении содержания водорода в выдыхаемом воздухе. Он используется для диагностики ряда состояний, вызывающих желудочно-кишечные симптомы.
   
10. 
    Лактозотолерантный тест – это тест для определения лактозной недостаточности. Проводят нагрузку лактозой (per os в дозе 1 г на килограмм массы, но не более 50 г) либо молоком (в дозе 20 мл на килограмм массы). Прирост уровня гликемии через 30 или 60 мин менее 1,1 ммоль/л и развитие синдрома бродильной диспепсии подтверждают диагноз.
    
11. 
    Антитела к глиадину – это иммуноглобулины класса G, вырабатываемые в организме предрасположенных лиц в ответ на попадание в кишечник глютена.
    
12. 
    Неонатальный скрининг – это обследование всех новорожденных детей на наследственные заболевания в целях их раннего выявления, своевременного лечения, профилактики развития тяжелых клинических последствий.
    
13. 
    Антитела к тканевой трансглутаминазе – это клинико-лабораторный маркер глютеновой энтеропатии (целиакии). Аутоантигеном для них является фермент тканевая трансглутаминаза, обнаруживаемый в клетках эндотелия, гепатоцитах, эритроцитах, а также в эпителии и подслизистом слое тонкой кишки.
    

---

Составить таблицы

1. 
   Дифференциальная таблица по мальабсорбции
   

Показания	Целиакия	Муковисцидоз	Галактоземия	Лактазная недостаточность
Возраст манифестации	между 9 и 24 мес. -у детей. У взрослых-после 30 лет.	Большинство до 2-х лет,4% в зрелом возрасте	0-4 нед.	0-4 нед. После 3-5 лет
Этиология	Непереносимость белков злаков ржи, ячменя, пшеницы, овса; Генетическая предрасположенность	Мутация гена, расположенного на длинном плече 7 аутосомы	Мутация гена на 2-ой аутосоме	Нарушение усвоения молочных продуктов
Провоцирующий фактор	Введение глиадин-содержащих продуктов	Перевод на искусственное вскармливание	Естественное вскармливание	Коровье молоко, молочные смеси
Аппетит	снижен	В первые месяцы сохранен, затем постепенно снижается	снижен	снижен
Рвота		Желчью
Характер стула	Полифекалия; стеаторея	Неоформленный, обильный, жирный, зловонный	Жидкий водянистый стул	Жидкий, желтый, пенистый, кислых запах
ФР	Отсутствие специфической пептидазы;	Повышение в 5-10 раз иммунореактивности трипсина		Отсутствие лактазы
Размеры живота	Псевдоасцит Дельбе	Метеоризм	увеличен	вздутие
Сочетание с другими заболеваниями	Рецидивирующая диарея/запор; иммунопатологические заболевания; кариес; аллопеция; рецидив. дефицитная анемия	Полигиповитаминоз, дефицитная анемия, рахит, затяжные бронхолегочные поражения	Гепатомегалия, отставание в НПР	отставание в НПР
Копрограмма	Стеаторея 2 тип; креаторея; йодофильная микрофлора	Стеаторея нейтр. жиров, креаторея; повышенное содержание клетчатки и крахмальных зерен	диарея	Увеличение крахмала, клетчатки, йодофильной микрофлоры; pH<5,5
АТ к глиадину	+	+	-	-
Проба с Д-ксилозой	+	+	-	-
Хлориды пота	+	40-60 ммоль/л	-	-
Биопсия кишечника	Уменьшение толщины гликокаликса, снижение количества абсорбционных клеток, уплощение или исчезновение ворсинок. Значительное увеличение число пролиферативных недиф. клеток крипт; удлинение крипт; увеличение числа межклеточных лимфоцитов	-	-	-
Лечение	Исключение продуктов, содержащих глютен, назначение витаминотерапии группы В, А, С, D. Препараты Ca и Fe; препараты панкреатин, креон	Очищение бронх. дерева от вязкой мокроты, борьба с бактериальной инфекцией респираторного тракта. Заместительная терапия недостаточности поджелудочной железы; коррекция дефицитных состояний; психосоциальная адаптация	Безлактозная диета строго в течение первых лет жизни; безлактозные адаптационные смеси; ноотропы; гепатопротекторы	Диета; витаминотерапия группы А,В, С, D. Препараты Ca и Fe; препараты панкреатин, креон
Профилактика	Соблюдение аглютеновой диеты; Введение в питание манной и овсянной каши (после 12 мес.)	Правильное питание, жирная диетаи регулярное лечение, предохраняющее от возникновения бактериальной инфекции легких	Не существует; дородовый скрининг: генетическая консультация; матери необходима диета: ограничение сладкого, мучного, исключение молочных продуктов на время беременности	Не существует

---

---

Смотрите также файлы

• Б. М. Неменский и др.. М. Просвещение, 2015.docx

• Практикум по курсу бжд отчет по лабораторной работе жилище человека как искуственная экосистема.docx

• Специфика построения карьеры в различных сферах деятельности (на примере двух профессиональных областей).docx

• .rtf

• Экзамен пм 03 Вариант 1 Сезонное таяние снегов вызывает наводнение.docx