БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
Классифицируются на:

1. 
   Нефропатии - двустороннее диффузное поражение почек и
   
2. 
   Другие болезни почек, которые могут быть как односторонними или очаговыми поражениями, так и двусторонними (реже).
   

Нефропатиипредставляют собой заболевания, в основе которых лежит двустороннее диффузное поражение почек. Их делят на гломерулопатии и тубулопатии.

1. 
   Гломерулопатии - заболевания с преимущественным первичным поражением клубочков почек различной этиологии и патогенеза, при которых нарушается фильтрационная функция почек. Могут быть приобретенными и наследственными, например с-м Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой). Имеют место как структурные (воспаление, клеточная пролиферация, утолщение базальной мембраны, фиброз, нарушение структуры эпителиальных клеток), так и функциональные (повышенная проницаемость является причиной протеинурии и гематурии клубочкового происхождения) нарушения.
   
2. 
   Тубулопатии - заболевания почек с преимущественным первичным поражением канальцев, когда нарушается концентрационная, реабсорбционная и секреторная функции. Также могут быть приобретенными (острая почечная недостаточность (ОПН) и хронические тубулопатии – миеломная и подагрическая почка) и наследственными (группа ферментопатий детского возраста).
   

Гломерулопатии: к которым относят:

1. 
   Гломерулонефрит
   
2. 
   Идиопатический нефротический синдром или липоидный нефроз, или нефропатия с минимальными изменениями.
   
3. 
   Амилоидоз почек.
   
4. 
   Диабетический и печеночный гломерулосклероз.
   

1. 
   Гломерулонефрит - это заболевание при котором происходит двустороннее первичное воспаление клубочков почек с последующим вторичным вовлечением канальцев и стромы.
   

Этиология: полиэтиологичное заболевание, с неясной этиологией. Играет роль появление чужеродного АГ: бактериальный АГ, вирусный (VHB), неинфекционный АГ (алкоголь, химические вещества), опухолевый АГ, действие токсинов (лекарственные препараты - золото, платина, нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики).

Факторы, способствующие развитию ГН: холодовый и наследственный.

Патогенез ГН. играют роль иммунные факторы, идет изменение антигенной структуры, появляются чужеродные АГ, изменяется АГ структура собственных белков, т.е. ГН - заболевание на иммунной основе.

---

Рассматривают 2 варианта патогенеза ГН:

1. 
   Иммунокомплексный механизм (чаще): в ответ на попадание АГ вырабатываются АТ и в крови циркулируют ИК; из крови ИК оседают в клубочках почки (откладываются в зоне мезангиума и в БМ капилляров). Откладываясь в БМ ИК повреждают ее, увеличивают ее порозность, усиливается проницаемость, что приводит к альтерации, т.е. началу воспаления;
   
2. 
   Антительный механизм развития ГН (реже): при с-ме Гудпасчера. Характеризуется тем, что БМ капилляров клубочков приобретает АГ свойства и против нее вырабатываются АТ, реагируют с БМ (при ИФ микроскопии видны в виде плотных линейных депозитов) и повреждают БМ (in situ)+присоединяется комплемент. Тоже происходит и в легких с БМ альвеол и развивается геморрагическая пневмония.
   

Эти изменения можно видеть под микроскопом - светомикроскопически, иммуннофлюоресцентно - свечение Ig A, G,M, и ЭМ.
Изменения в клинике:

1. 
   Нефритический (мочевой) синдром: в моче эритроциты (макро- или микрогематурия безболевая и рецидивирующая), белок (умеренная протеинурия от следов до 1-2 г/сутки), лейкоциты, цилиндры (из-за повышения проницаемости ГБМ).
   
2. 
   Нефротический синдром: массивная протеинурия (более 3 г/сутки), гипопротеинемия  снижение онкотического давления  отеки, гиперлипидемия из-за распада липопротедных комплексов.
   
3. 
   Гипертензивный (гипертонический) синдром: связан с ответом на повреждение мембран, с пролиферативными изменениями (мезангиум или эндотелий), сужением просвета капилляров клубочка  ишемия клубочка  выработки ренина, который соединяется с α2-глобулином ангиотензином и развивается гипертония почечного генеза.
   

Морфология ГН.

1. 
   По распространённости:
   
   1. 
      Фокальным (очаговым), при котором поражается часть клубочков, при этом другие клубочки остаются нормальными;
      
   2. 
      Диффузным, когда поражаются все клубочки;
      
   3. 
      Глобальным, когда поражается весь клубочек;
      
   4. 
      Сегментарным, когда поражается только часть клубочка.
      

1. 
   В зависимости от локализации изменений:
   
   1. 
      Интракапиллярный ГН (поражаются капилляры клубочка): может быть:
      

• 
  Экссудативный: в мезангиум выходят клетки крови (серозный, геморрагический, фибринозный) – при тяжёлом повреждении базальной мембраны;
  
• 
  Пролиферативный - пролиферируют клетки эндотелия капилляров или мезангиума (микро – малокровие и увеличение клубочка, его многоклеточность);
  

---

Экстракапиллярный ГН: возникает при тяжелом повреждении, когда резко повышается проницаемость БМ капилляров:

• 
  экссудат в просвете капсулы: серозный, геморрагический, фибринозный и в ответ на экссудат (чаще – фибрин) эпителиальный листок капсулы Боумена начинает пролиферировать (развивается и пролиферативный компонент воспаления) - в виде клеточных эпителиальных «полулуний» (с наличием макрофагов). «Полулуния» - показатель тяжести течения ГН. Если «полулуний» более 80% - безнадежный прогноз, если 50% - сомнительный прогноз, а менее 50% - относительно благоприятный.
  

Кроме изменений в клубочковом аппарате поражается строма и канальцы - тубуло-интерстициальный компонент (ТИК):

1. 
   В канальцах - дистрофия, некроз групп клеток, атрофия.
   
2. 
   В строме - клеточные инфильтраты (лимфогистицитарная; плазмоциты характерны для втроичных ГН).
   
3. 
   Склероз стромы.
   

Значение ТИКа велико: чем выраженее ТИК, тем быстрее наступает ПН.
Формы ГН:

1. 
   Постинфекционный ГН (постстрептококковый, острый) - возникает после перенесенной инфекции: ангины, скарлатины и др. начинается остро, через 2-3 недели с мочевого и гипертензивного синдромов. По патогенезу: иммунокомплексный (отложение ИК в наружной части базальной мембраны).
   

Макро: почка слегка увеличена в размере или нормальная, с «крапом» (под капсулой или на разрезе мелкие красные точки – геморрагический экссудат в капсуле клубочка).

Микро: интракапиллярный, в начале экссудативный (1-2 недели), затем пролиферативный ГН. Формируются субэпителиальные депозиты ИК: крупные, в виде «горбов», деформирующие ножки подоцитов.

Исход: чаще выздоровление, редко - смерть от сердечной недостаточности, гипертензии.

2. 
   Быстропрогрессирующий ГН (злокачественно текущий, подострый).
   

По патогенезу: ИК+АТ, что определяет злокачественность течения.

Макро: почка увеличена в размере (до 500 г), бледная («большая белая почка»), иногда множественный крап на поверхности - «большая пестрая почка».

Микро: экстракапиллярный ГН (с полулуниями), выражен ТИК, м.б. фибриноидный некроз петель капилляров.

Исход: всегда (без пересадки почки) смерть от уремии.

3. 
   Хронический ГН: может быть острое начало или латентное течение.
   

---

Морфологические формы ХГН:

• 
  Мезангио-пролиферативный ГН (МПГН) – самый частый: отложение ИК в мезангиуме (ИК с IgA или IgM, G), в ответ - пролиферация мезангиальных клеток и увеличение мезангиального матрикса.
  

Микро: расширение зоны мезангиума, запустевание отдельных капиллярных петель и/или целого клубочка.

Клинически: разное течение, Ig A-нефропатия имеет доброкачественное течение, очаговый МПГН, гематурический вариант.

• 
  Мембранозный ГН (МГН) - отложение субэпителиальных ИК в виде мелких депозитов  резкое утолщение БМ, слабая клеточная пролиферация.
  

Клини чески: нефротический синдром.

• 
  Мезанги-капиллярный (МКГН) (мембранопролиферативный ГН) – самый тяжёлый: поражаются и мезангиум, и капиллярные петли - пролиферация и мезангиальных, и эндотелиальных клеток, депозиты ИК субэпителиальные. Развивается интерпозиция мезангиума - когда ИК под эндотелием, отростки мезангиальных клеток проникают на периферию капилляров между эндотелием и БМ, вырабатывается вещество БМ, она утолщается и становится 2-х контурной, расщеплённной.
  

Клинически протекает очень тяжело, лечение с применение цитостатиков.

• 
  Любая форма ХГН может закончиться развитием гломерулосклероза - наступает склероз и гиалиноз клубочков (сегментарный или тотальный), сопровождающийся атрофией канальцев и формированием рубчика на месте нефрона - почка уменьшается в размере - развивается фибропластический ГН, приводящий к развитию уремии.
  

Макро: почка уменьшена в размере, поверхность ее неравномерно мелкозернистая, кора неравномерно истончена – «вторично-сморщенная почка».

Для всех ХГН характерны проявления ГБ из-за вторичной почечной гипертензии: гипертрофия левого желудочка, изменения в сосудах, инсульты, кровоизлияния, расслаивающая аневризма аорты, ретинопатия и т.д.

2. 
   Идиопатический нефротический синдром (нефропатия с минимальными изменениями): чаще развивается у детей, но может быть и у взрослых. Характеризуется отсутствием изменений на светомикроскопическом уровне в клубочках.
   

Клинически: нефротический с-м, гиперлипидемия из-за массивного распада ЛПК. Изменения обнаруживаются ЭМ: слияние малых отростков подоцитов. Изменения возникают в БМ первично в виде снижения содержания гепаран-сульфат протеогликана (углевод), он содержит «‑» заряд и белки отталкиваются от БМ, а если его нет или не хватает, то белки проходят через БМ.

---

Макро: «большая желтая почка».

Протекает доброкачественно, хорошо поддается кортикостероидной и цитостатической терапии.

Исход: у детей может пройти с возрастом, а у взрослых переходит ФСГГ.

3. 
   Амилоидоз почки - вторичный амилоидоз.
   

Причины: см. лекцию по ССД 1 семестра.

Стадии:

1. 
   Латентная - амилоид откладывается в строме мозгового слоя, клиники нет.
   
2. 
   Протеинурическая: клинически - массивная протеинурия. Микро: амилоид появляется в пирамидах, в мезангиуме, отдельных капиллярных петлях клубочков, стенках артериол, отмечается редукция путей юкстагломерулярного кровотока, вакуольная или гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев.
   
3. 
   Нефротическая: клинически - нефротический с-м, макро: «большая сальная почка»: до 500 гр., плотная, с сальным блеском на разрезе, кора утолщена. Микро: амилоид появляется в стенках артерий и артериол, по ходу собственной мембраны канальцев, жировая и гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев.
   
4. 
   Уремическая: «амилоидно-сморщенная почка».
   

4. 
   Диабетический и печеночный гломерулосклероз: склероз в мезангиальной зоне, отложение белка в капиллярах при диабете («розовые шарики» на месте капиляров), сопровождается нефротическим с-мом и развитием уремии.
   

Смерть при СД от комы или уремии (с-м Камельштиль-Вильсона).
Тубулопатии. Могут быть острые и хронические.

1. 
   Острые - ОПН (острый некротический нефроз).
   

Причины:

1. 
   Шок: болевой, травматический, послеоперационный, бактериальный, анафилактический, гемотрансфузионный, при синдроме длительного раздавливания.
   
2. 
   Коллапс - падение АД, кровопотеря, ОСН при инфаркте миокарда, АД ниже 60 мм рт.ст.
   
3. 
   Инфекции - сепсис, холера, токсическая форма дифтерии.
   
4. 
   Интоксикации - отравление сулемой, сульфаниламиды, этиленгликолем (антифриз), и эндогенные интоксикации - желтуха, токсикоз беременных.
   

Патогенез:

• 
  Главную роль играет расстройство гемодинамики, при шоке, коллапсе, инфекциях падает АД, кортикальные нефроны не проходимы для крови, т.к. они имеют двойную капиллярную сеть и большое сопротивление кровотоку, кровь идет через юкстамедулярные клубочки, где одна капиллярная сеть и шунты, тогда кровь идет по юкстамедуллярным клубочкам и обескровливается кора - развивается дистрофия и некроз эпителия канальцев.
  
• 
  Прямое токсическое действие на эпителий канальцев: при инфекциях, интоксикациях, шоке (цитокины, средние молекулы).
  
• 
  Аллергический механизм – кортикальный некроз – м.б. очаговым и диффузным. Макро и микро как инфаркты. Самая тяжёлая форма ОПН.
  

---

Смотрите также файлы

• Влияние стресса на организм.pptx

• Психологические.docx

• 1. Зрдегі эритроциттерді анытау дісі алай аталады А порфирия б полиурия В гематурия.docx

• Научноисследовательская проектная работа Мой домашний питомец.pptx

• Урок. Темперамент и профессия.docx