Файл: Острый некротический нефроз.pdf

Острый некротический нефроз
ТУБУЛОПАТИИ – первичные поражения преимущественно канальцев и стромы почек.
М.б. врождённые и приобретённые, последние делятся на острые – острый некротический нефроз (клинически – ОПН) и хронические (миеломная почка,
подагрическая почка, etc).
Острый некротический нефроз (ОПН) – встречается чаще как осложнение.
Причины разнообразны:
1. ШОК различной этиологии, также близко – краш-синдром (синдром длительного раздавливания – СДР, миоглобинурийный нефроз);
2. КОЛЛАПС – падение АД при кровопотере, острой сердечной недостаточности;
3. ИНФЕКЦИИ – холера, дифтерия, сепсис и др.;
4. ИНТОКСИКАЦИИ – эндогенные (механическая, паренхиматозная желтуха –
желчный нефроз, эклампсия), экзогенные (отравления сулемой (сулемовая почка), гликолями (этиленгликоль, антифриз, тормозная жидкость),
лекарственные препараты – сульфаниламиды – сульфаниламидная почка,
Д-пеницилламин, антибиотики, НСПВС, наркотики).
Механизмы развития:
1. нарушения гемодинамики;
2. прямое токсическое действие на эпителий канальцев;
3. аллергические, анафилактические механизмы.
НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ:
главное, основное – снижение АД практически при всех причинах. Важная роль падения АД обусловлена особенностями кровообращения в почках: в наружных
2/3 коры – в кортикальных нефронах двойная капиллярная сеть (клубочковая и канальцевая, т.е. приносящая артериола распадается на капиллярную сеть клубочка, а выносящая артериола распадается на капиллярную сеть, к-рая питает извитые канальцы). Это создает большое сопротивление кровотоку →
необходимо высокое АД, чтобы его преодолеть. При АД < 60-50 мм рт.ст.
кортикальные нефроны становятся непроходимыми для крови → дистрофия и некроз эпителия извитых канальцев.
На границе с мозговым слоем – юкстамедуллярные нефроны с одной капиллярной сетью, т.к. выносящая артериола впадает в ложные прямые артериолы мозгового слоя, не образуя канальцевую капиллярную сеть, поэтому некоторое время юкстамедуллярные нефроны проходимы для крови при низком

АД, но они имеют анастомоз между приносящей и выносящей артериолой,
поэтому при низком АД со временем возникает шунтирование (сброс) крови из приносящей артериолы в выносящую и клубочки юкстамедуллярной зоны также обескровливаются. По сути – это КПП, т.к. ишемия клубочков юкстамедуллярной зоны стимулирует выработку ренина, включение ангиотензиновой системы →
повышение АД, но осложнением будет ОПН.
ПРЯМОЕ ТОКСИЧЕСКОЕ действие на эпителий канальцев – при инфекциях и интоксикациях (токсины выводятся с мочой).
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ АНАФИЛАКТИЧЕСКИЕ механизмы – холера: генерализованное повреждение эндотелия сосудов по типу генерализованного феномена
Шварцмана типа ДВС-синдрома.
МОРФОЛОГИЯ:
Макро: почка несколько увеличена в объёме, поверхность её гладкая, капсула снимается очень легко, «сползает», «соскальзывает»; на разрезе резкая бледность коры (ишемия) и полнокровие мозгового слоя. Если вскрытие на этапе, когда юкстамедуллярные клубочки ещё работали – граница слоев резко подчёркнута = «шоковая почка»:
Это типичная картина при всех причинах → диагноз клинико-анатомический, но существуют косвенные признаки действия той или иной причины:
●
при желтухе почка жёлтая
●
при гемотрансфузионном шоке или краш-синдроме почка красновато-бурая (гемоглобинурийный нефроз, миоглобинурийный нефроз), цилиндры бурого цвета в просвете канальцев;
●
при отравлении сулемой – кальцификаты (хруст под ножом), т.к.
одновременно – и поражение кишечника (нарушение выведения Са →
гиперкальциемия → метастатическое обызвествление).
Микро: ишемия клубочков, дистрофические изменения (вакуольная, жировая,
гиалиново-капельная) и некроз эпителия канальцев; тубулорексис (разрыв базальной мембраны канальцев) → содержимое канальцев (моча) выходит в строму → канальцы раздвинуты и асептическое воспаление (клеточный инфильтрат в строме). ОЧЕНЬ опасный, неблагоприятный признак ОНН – такие канальцы не восстанавливаются. Исход – склероз.
Клиническое течение – несколько стадий:
1. шоковая – клиника шока;
2. олиго-анурическая – ишемия клубочков – нет фильтрации – нет мочи;
просвет канальцев закрыт набухшими и некротизированными клетками.
На этой стадии: либо стимуляция диуреза (массивные дозы петлевых

диуретиков), либо гемодиализ – даёт время для восстановления,
регенерации эпителия канальцев. NB! Очень опасна гиперкалиемия – риск развития аритмии.
3. полиурия – м.б. благоприятной – выздоровление. NB! Опасность развития гипокалиемии; неблагоприятной – уремия, смерть.
Прогноз определяется степенью выраженности тубулорексиса:
1. если тубулорексис в > 50% канальцев, а регенерация в них невозможна →
гибель нефрона, на его месте склероз → ХПН: уремия и смерть. При массивном тубулорексисе – только пересадка почки.
2. если тубулорексис в ≤50% канальцев – выздоровление.
3. если базальная мембрана канальцев сохранена – регенерация эпителия и полное восстановление структуры и функции.
ХРОНИЧЕСКИЕ ТУБУЛОПАТИИ:
1. Миеломная почка (миелома – гемобластоз, учили) – выработка и отложение белка в строме, вначале мозгового, затем коркового слоя, в канальцах, в клубочках – белок Бенс-Джонса. Нефротический синдром, дистрофия, атрофия канальцев, склероз стромы → уремия. Миеломная почка – большая, бледная.
2. Подагрическая почка (подагра, гиперурикемия) – циркуляция в крови повышенного количества мочевой кислоты, поражение суставов, но фильтруясь через почку она повреждает базальную мембрану → утолщение, пропитывание белками базальной мембраны по типу мембранозного гломерулонефрита; в канальцах из-за кислой среды кристаллизуется, повреждает их и могут даже образовываться тофусы (редко).
Макро: в мозговом слое видны желтовато-коричневатые массы; на поздних стадиях похожа на первично сморщенную почку.
Микро: поражаются и клубочки, и канальцы, и строма: дистрофия, атрофия канальцев, склероз стромы, появление тофусов.
Поликистоз почек
ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК – врождённая патология, т.е. нарушение эмбриогенеза –
отсутствие слияния дистального и проксимального отделов нефрона (разные закладки) → моча в клубочках образуется, но не выводится, а накапливается в проксимальном отделе нефрона – в просвете капсулы Боумена → образуется киста, а вокруг – атрофия. Может быть как дву-, так и односторонним процессом.
Макро: почка резко увеличена, ткань представлена множеством кист с

прозрачной желтоватой жидкостью, между которыми небольшие участки сохранившейся паренхимы – «виноградная гроздь»:
Межуточные нефриты-1
МЕЖУТОЧНЫЕ (ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ) НЕФРИТЫ
воспаление в строме почек. По характеру воспаления м.б. негнойный и гнойный,
по течению – о. и хр.
ГНОЙНЫЙ МЕЖУТОЧНЫЙ НЕФРИТ
Причина – основная – попадание микробной флоры в строму почки
(бактериальная флора – кокки и др., условно патогенная флора (сапрофиты) –
вульгарный протей, синегнойная палочка).
В зависимости от путей попадания инфекции в строму почки:
1. нисходящий (гематогенный, или эмболический) гнойный межуточный нефрит – редко; инфекция из крови (при сепсисе или путём септической эмболии из очагов гнойной инфекции – реже). Макро: больше поражена кора, возможно формирование единичного крупного очага, выступающего над поверхностью; в центре – полость с гноем, вокруг – гиперемия
(«карбункул» почки) или апостематозного нефрита – множество мелких абсцессов в коре. Микро: очаговое скопление нейтрофилов в строме,
иногда в центре видны колонии микробов – это септический эмбол, редко
– гнойный экссудат распространяется в строме диффузно, по типу флегмоны.
2. восходящий, или уриногенный гнойный межуточный нефрит – чаще.
При нём инфекция попадает в почку из мочевых путей, т.е. уретрит, цистит,
уретерит, пиелит – это пиелонефрит, т.к. вначале поражается лоханка.
Главный предрасполагающий фактор – застой мочи. Причины застоя мочи:
●
МКБ – застой + травма;
●
врожденная патология: мегауретер – нарушение иннервации и сокращения гладкой мускулатуры мочеточников;
●
склероз шейки мочевого пузыря – пузырно-мочеточниковый рефлюкс;
●
опухоли (папиллома и рак мочевого пузыря, лоханок, матки и забрюшинного пространства – сдавление извне, реже – рак предстательной железы);
●
постинфекционные поствоспалительные стриктуры уретры и мочеточников (гонорея,
туберкулёз etc).
Не всегда микроорганизмы передаются через мочу. Возможным источником м.б.
инфекция половых органов, проникающая по кровеносным и лимфатическим

сосудам из стенок мочевого пузыря, мочеточников, лоханки, но всё равно это восходящий, т.к. инфекция снизу.
Макро: начальные изменения – в чашечно-лоханочной системе (ПИЕЛОНЕФРИТ!)
+ в строме мозгового слоя: м.б. диффузное расположение инфильтрата
(радиарные желтоватые тяжи, полосы), м.б. формирование множественных мелких абсцессов – апостематозный нефрит.
Микро: скопление нейтрофилов в строме – очаговое или диффузное.
Одним из грозных осложнений гнойного восходящего пиелонефрита явл. некроз сосочков – макро: желтовато-серые, гомогенные, бесструктурные. Характерен для больных сахарным диабетом и выраженной обструкцией мочевыводящих путей.
Восходящий гнойный межуточный нефрит очень часто приобретает хроническое течение, т.к. инфекция мочевых путей очень резистентна к антибиотикотерапии.
При хроническом пиелонефрите:
Макро: пиелонефритически сморщенная почка – почка уменьшена в объёме,
поверхность неравномерно крупнобугристая за счёт крупных звёздчатых рубцовых втяжений.
Микро: дистрофия, затем атрофия канальцев, клеточная инфильтрация стромы
(преобладают лимфоциты и макрофаги, мало нейтрофилов), выраженный склероз стромы. Характерен перигломерулярный равномерный концентрический склероз; со временем – атрофия клубочков. В сосудах – склероз, гиалиноз как при артериальной гипертензии. Просветы сохранившихся канальцев расширены и заполнены гомогенными эозинофильными массами – «щитовидная почка».
Клинически: уремия, повышение АД.
Межуточные нефриты_2
Негнойный межуточный нефрит: часто с присоединением поражения канальцев –
тубулоинтерстициальный нефрит – ТИН. Встречается часто, НО плохо диагностируется.
Причины ТИН:
1. Инфекции – токсические формы, скарлатины, дифтерии, ОСЛ вирусного гриппа, иногда сепсиса;
2. Интоксикации – действие лекарственных препаратов (анальгетики –
бесконтрольный прием – анальгетическая почка, Д-пеницилламин,
антибиотики, препараты золота, платины, нек-рые наркотики);

3. Иммунное поражение – по аналогии с гломерулонефритом: м.б.
иммунокомплексное – отложение ЦИК, м.б. антительное – образование иммунных комплексов in situ при изменении антигенных свойств тубулярной базальной мембраны → поражение базальной мембраны канальцев.
Морфология:
Макро – почка слегка увеличена в объёме.
Микро: отёк, серозное воспаление в строме, канальцы раздвинуты, дистрофия эпителия канальцев вплоть до некроза.
Клинически – картина ОПН.
NB! – ТЩАТЕЛЬНЫЙ СБОР АНАМНЕЗА
Лечение: при токсическом генезе – отмена препаратов – выздоровление, если не отменить – уремия, смерть. При иммунном – цитостатики, кортикостероиды.
М.б. переход в хроническую форму
Микро: выраженный интерстициальный фиброз (склероз стромы), атрофия канальцев, лимфо-гистиоцитарная инфильтрация стромы.
Хроническая почечная недостаточность
Любая хроническая патология почек завершается развитием хронической почечной недостаточности (ХПН), уремии.
УРЕМИЯ – это эндогенная интоксикация, обусловленная циркуляцией в крови продуктов азотистого обмена, которые не выводятся почками. Повышение мочевины (N – 8,6 ммоль/л), креатинина (N – 0,105-0,11 ммоль/л). Тяжесть ХПН –
по уровню креатинина.
Патогенез:
1. продукты азотистого обмена циркулируют в крови → интоксикация →
выраженные дистрофические изменения и даже некроз клеток паренхимы различных органов (миокарда, печени, НС и др) → снижение функции;
2. резкое угнетение кроветворения → тяжелейшая анемия т.к.:
○
интоксикация → усиленный гемолиз и истощение костного мозга;
○
нефросклероз → недостаток или отсутствие выработки эритропоэтинов.
3. м.б. геморрагический синдром
4. Компенсаторно азотистые шлаки выводят:

○
потовые железы кожи – последняя с беловатым налётом, как бы припудрена;
○
слизистые оболочки – дыхательных путей, ЖКТ;
○
серозные оболочки.
▼
в слизистых и серозных оболочках – воспаление: уремическая пневмония,
полисерозит (плеврит, перикардит, перитонит). Клинически – шум трения плевры,
перикарда – «похоронный звон» уремика. Причина: распад в них мочевины до аммиака под действием бактерий с уреазной активностью. Воспаление негнойное (серозное, фибринозное, геморрагическое).
В финале м.б. отёк лёгких, отёк головного мозга.
Единственное радикальное лечение – пересадка почки, НО только вовремя.