ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.01.2024
Просмотров: 100
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Витамин А
Витамина Е
Витамина К+
Витамина Д
Желтуха - представляет собой синдром, характеризующийся нарушением желчеобразовательной и (или) желчевыводящей функции печени и проявляющийся в виде желтушности, связанной с повышением содержания билирубина в крови и тканях. Истинная желтуха является распространённым синдромом при заболеваниях печени, желчных путей, а также при поражении системы эритропоэза.
Гипербилирубинемия во всех случаях является результатом нарушения динамического равновесия между системой образования и выделения билирубина. Основной источник билирубина - гемоглобин. Разрушение эритроцитов и превращение гемоглобина в желчный пигмент происходит в селезёнке, костном мозге и печени при участии макрофагов. Гемоглобин расщепляется на гем и глобин, глобин катаболизируется до аминокислот, а гем превращается в вердоглобин, и биливердин, и является окисленным билирубином. После восстановления биливердин превращается в неконьюгированный (свободный, прямой) билирубин. За сутки в организме человека образуется около 300 мг билирубина. Этот билирубин не растворим в воде и поэтому не может быть выделен почками. Неконьюгированный билирубин находится в крови в основном в виде комплекса с альбумином. При значительном увеличении концентрации неконьюгированного билирубина в сыворотке крови (до 170,0-250,0 мкмоль/л) часть пигмента не связывается с альбумином, а такой билирубин является токсичным для головного мозга.
Удаление неконьюгированного билирубина из крови происходит в печени. На васкулярном полюсе гепатоцита осуществляется захват билирубина после его отделения от альбумина (в котором участвуют желчные кислоты), и при участии цитоплазматических транспортных белков он поступает в гладкую цитоплазматическую сеть, где происходит его конъюгация с глюкуроновой кислотой с помощью фермента УДФ - глюкуронилтрансферазы. В результате этой реакции образуется коньюгированный (прямой, связанный) билирубин. Коньюгированный билирубин является водорастворимым, поэтому может проникать через почечный барьер, и малотоксичен для головного мозга. В результате процессов активного транспорта коньюгированный билирубин поступает к мембране билиарного полюса гепатоцита и экскретируется в желчь. После поступления с желчью в желчный пузырь и верхние отделы тонкого кишечника при участии дегидрогеназ микрофлоры этого отдела он восстанавливается до уробилиногенов, которые частично (1/3) реабсорбируются в проксимальном отделе тонкой кишки, по системе воротной вены поступают в печень и там расщепляются до дипиролов. При повреждении паренхимы печени расщепление его нарушается и пигмент поступает в общий кровоток а оттуда в мочу. Большая часть (2/3) коньюгированного билирубина в толстом кишечнике под влиянием гидрогеназ анаэробной микрофлоры этого участка восстанавливается до стеркобилиногена, который в дистальных отделах толстой кишки окисляется до стеркобилина. Небольшая часть стеркобилиногена всасывается через слизистую оболочку, попадает в геморроидальные вены, поступает с кровью в нижнюю полую вену и выделяется почками с мочей.
Несмотря на большое количество классификаций желтух, чаще всего пользуются делением их на надпочечные (гемолитические), внутрипеченочные (включая холестатические) и подпеченочные (обтурационные). В клинической практике нередко встречаются желтухи смешанного характера.
Надпеченочная желтуха встречается при гемолитических анемиях. Причиной ее является разрушение эритроцитов (как внутри-, так и внеэритроцитарные) вследствие переливания несовместимой по группе крови, Rh -конфликта, действия гемолитических ядов, паразитов, протезов клапанов сердца, рассасывания гематом, наследственных форм патологии эритроцитов и проч. При этом в результате повышенного разрушения эритроцитов образуется избыточное количество неконьюгированного (непрямого, свободного) билирубина, так как количество этого желчного пигмента, нуждающегося в переработке, превышает функциональную способность печени, и возникает желтуха. Гемолитическая желтуха сопровождается характерной триадой: анемией, желтухой, спленомегалией. В периферической крови определяется повышенное количество ретикулоцитов, а в костномозговом пунктате - гиперплазия эритроидного ростка. Кал имеет темную окраску (плейохромный) из-за наличия в нем повышенного количества стеркобилиногена, стеркобилина, уробилина. В связи с увеличенным содержанием желчных пигментов, попадающих в кишечник, в кровь всасывается большое количество уробилиногена, которое не успевает метаболизироваться в печени ("проскакивает” печеночный барьер). В связи с этим в крови, а затем и моче появляется уробилиноген, отмечается повышенное количество стеркобилиногена. Повышенное содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина в крови и отсутствие билирубина в моче являются характерными отличительными признаками гемолитической желтухи.
В периоде новорожденности довольно распространённым является физиологическая желтуха. Это состояние развивается у всех новорождённых, однако иктеричность кожных покровов выявляется лишь у 60-70% детей. Прокрашивание кожи у доношенных новорождённых появляется при концентрации билирубина 51-75 мкмоль/л, а у недоношенных - 85-103 мкмоль/л. Физиологическую желтуху новорожденных считают следствием замедленного формирования ферментативных систем, необходимых для связывания непрямого билирубина.
При резус-несовместимости, АВ0-конфликте имеет место иммунологический конфликт, обусловленный различием в антигенной структуре эритроцитов матери и плода (гемолитическая болезнь новорожденного). Образуется много непрямого билирубина, и он тормозит образование антител. Нарушается обмен альбумина в печени, возникает гипоальбуминемия, билирубин свободно поступает в ткани, богатые липидами (нервную, жировую, надпочечники), в результате чего возникает апатия, сонливость, судороги и даже смерть. Так как билирубин разобщает окисление и фосфорилирование, связывая НАД и цитохром С, возникает общая гипоксия, очаги некроза в надпочечниках, поджелудочной железе.
Гемолиз эритроцитов может также иметь место при наследственных аномалиях гемоглобина или эритроцитов. К ним относятся гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия), ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегиррогенизы, глюкозо-1-фосфатуридилтрансферазы), мембранопатии (нарушения строения мембраны эритроцита при болезни Минковского-Шаффара или микросфероцитозе).
Печеночная желтуха обусловлена нарушением внутрипеченочного обмена билирубина вследствие изменения структуры клеточной мембраны гепатоцитов, их деструкции, подавления активности ферментов, что способствует нарушению процессов синтеза и секреции желчи в гепатоцитах.
Причиной развития ее могут быть: прямое поражение печеночной ткани агентами инфекционно-паразитарного происхождения (бактерии и их токсины, малярийный плазмодий, цитомегаловирусы, энтеровирусы, хламидии, прочие вирусы и др.) либо токсическими факторами (отравление органическими и неорганическими ядами, высокие дозы алкоголя, некоторые лекарственные препараты, например, эритромицин, цитостатики и др.); воздействие на гепатоциты гепатотропных антител и сенсибилизированных лимфоцитов; опухолевый процесс; фокальные поражения печени (туберкулез, эхинококкоз); нарушение потребления билирубина печеночными клетками (синдром Жильбера); нарушение конъюгации билирубина (синдром Криглера - Найяра); изменения цитоплазмы гепатоцитов (болезнь Коновалова-Вильсона, гемахроматоз); аномалия секреции билирубина (синдром Дубина - Джонсона).
Различают печеночно-клеточную (паренхиматозную) желтуху и энзимопатическую форму.
Паренхиматозная желтуха проявляется в виде характерных изменений пигментного обмена. Уже на ранних стадиях желтухи (І стадия - преджелтушная) в крови и моче появляется уробилиноген в связи с повреждением ферментных механизмов захвата и окисления этого пигмента. Ранним признаком поражения печени при этом является повышение в сыворотке крови индикаторных ферментов - аминотрансфераз (АЛТ и АСТ). Далее (II стадия - желтушная, парахолия) нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина с глюкокуроновой кислотой в связи с понижением активности глюкокуронилтрансферазы, в результате чего уменьшается количество образующегося диглюкуронида билирубина. Наряду с этим, в поврежденных гепатоцитах ослабевает процесс секреции желчи из желчной лизосомы в желчный капилляр; при этом происходит пассивная диффузия желчи по градиенту концентрации в кровеносный капилляр
, вследствие чего неконьюгированный (прямой) билирубин и желчные кислоты обнаруживаются в крови (холалемия). Следствием этого является уменьшение поступления желчи в кишечник (ахолия) и развитие холемического синдрома, отличать который от наблюдаемого при механической (обтурационной) желтухе следует по увеличению активности трансаминаз крови. В III стадии (стадии прекомы) страдает способность гепатоцита захватывать и коньюгировать билирубин, в связи с этим в крови нарастает также содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина, падает содержание прямого билирубина, исчезает уробилиногенемия и уробилинурия. При массивной гибели гепатоцитов активность аминотрансфераз резко падает, признаки холемического синдрома нарастают. Печеночная желтуха, как правило, характеризуется нарушением различных функций печени вследствие воспалительно - дегенеративных изменений клеток.
Энзимопатические печеночные желтухи (сопровождающиеся нарушением интрагепатоцитарного метабизма), являются парциальной формой печеночной недостаточности и носят наследственный характер.
Синдром Жильбера передается по аутосомно - доминантному типу. Он связан с дефектами белков - лигандов, захватывающих билирубин. Характеризуется умеренной непрямой гипербилирубинемией и незначительным повышением активности печеночно - клеточных ферментов при отсутствии признаков гемолиза.
Синдром Криглера-Найяра - это генетически обусловленное заболевание, связанное с отсутствием в организме глюкуронилтрансферазы печени и характеризующееся непрямой гипербилирубинемией.
Еще одним примером паренхиматозно - микросомальных желтух может быть болезнь Коновалова-Вильсона (гепатоцеребральная олигофрения), которая связана с накоплением меди в клетках органов, особенно в печени, и обусловлена неспособностью лизосом печени экскретировать билирубин.
Вариантом паренхиматозно - экскреторных желтух является синдром Дубина - Джонсона. Синдром связан с врожденной аномалией секреции гепатоцитами некоторых органических анионов (коньюгированного билирубина) при одновременно нормальной секреции желчных кислот. При этом повышается уровень как прямого, так и непрямого билирубина. Активность трансаминаз не меняется.
Подпеченочная желтуха (механическая желтуха, внепеченочный обструктивный холестаз) представляет собой стойкое нарушение выведения желчи из желчных протоков и желчного пузыря в просвет двенадцатиперстной кишки. Причиной этого может быть закупорка желчных путей желчными камнями, гельминтами, опухолью (чаще всего головки поджелудочной железы), воспалительным набуханием слизистой оболочки желчных ходов (холангитами), стриктурами желчных путей и др. Нарушение оттока желчи приводит к ее застою, повышению давления в желчных капиллярах, их перерастяжению, повышению проницаемости стенок и разрыву, что способствует поступлению желчи как непосредственно в кровь, так и через лимфатические пути. Появление компонентов желчи в крови и прекращение поступления их в кишечник при полной обтурации желчных путей приводит к развитию холемического синдрома.
При подпеченочной (механической) желтухе существенно повышается общий и особенно конъюгированный билирубин в плазме крови. Кроме того, прямой билирубин появляется в моче, обусловливая ее темное окрашивание. При полной закупорке желчевыводящих протоков уробилиноген в моче отсутствует, поскольку поступление желчи в кишечник нарушено. По этой же причине в каловых массах не содержится стеркобилиноген, и как результат - отмечается ахоличный кал. Для холестатического синдрома характерным является повышение активности в сыворотке крови экскреторных ферментов: щелочной фосфатазы, g- глутамилтрансферазы (ГГТ).
К характерным проявлениям холестаза относят также нарушения липидного обмена. Вследствие изменений синтеза и экскреции холестерина наступает гиперхолестеринемия, повышается коэффициент холестерин/фосфолипиды. Длительная гиперхолестеринемия приводит к отложению его в подкожной основе (появляются ксантомы). Холестаз сопровождается значительным повышением содержания b-липопротеинов и снижением a- липопротеинов. Механизм нарушения жирового обмена при холестазе объясняется тем, что снижение поступления желчных кислот в печень из кишечника стимулирует активизацию синтеза печенью холестерина, желчных кислот и мембранозависимых ферментов (ЩФ, ГГТ). В связи с желчной гипертензией затрудняется поступление холестерина в желчные капилляры, нарушается мицеллообразование.
ДО
К настоящему времени Вы заработали баллов: 0 из 0 возможных.
Холемический синдром
Холемическим называется клинический синдром, возникающий при холестазе внутрипеченочного либо внепеченочного происхождения и обусловленный как собственно холемией (задержкой в крови составляющих компонентов желчи), так и ахолией (отсутствием или снижением поступления компонентов желчи в кишечник).
Основным компонентом желчи являются желчные кислоты (гликохолиевая и таурохолиевая), синтезируемых в гепатоцитах и в 85% по воротной вене из тонкой кишки возвращающихся в печень. Кроме того, в состав желчи входят желчные пигменты, холестерин, фосфолипиды, соли (хлористые, сернокислые, фосфорнокислые), слизь. Желчь в кишечнике обладает довольно широким спектром действия. Прежде всего, она эмульгирует жиры, увеличивая поверхность, на которой осуществляется их гидролиз липазой. Растворяет продукты гидролиза липидов, способствует их всасыванию и ресинтезу триглицеридов в энтероцитах. Повышает активность ферментов поджелудочной железы и кишечника, особенно липаз. Усиливает гидролиз и всасывание белков и углеводов. Является стимулятором желчеобразования, желчевыведения, моторной и секреторной функции кишечника. Снижает кислотность желудочного сока и инактивирует пепсин. Обладает бактериостатическим действием и усиливает перистальтику кишечника. Участвует во всасывании жирорастворимых витаминов, холестерина, аминокислот, солей Ca
Витамина Е Витамина К+ Витамина ДЖелтухи
Желтуха - представляет собой синдром, характеризующийся нарушением желчеобразовательной и (или) желчевыводящей функции печени и проявляющийся в виде желтушности, связанной с повышением содержания билирубина в крови и тканях. Истинная желтуха является распространённым синдромом при заболеваниях печени, желчных путей, а также при поражении системы эритропоэза.
Гипербилирубинемия во всех случаях является результатом нарушения динамического равновесия между системой образования и выделения билирубина. Основной источник билирубина - гемоглобин. Разрушение эритроцитов и превращение гемоглобина в желчный пигмент происходит в селезёнке, костном мозге и печени при участии макрофагов. Гемоглобин расщепляется на гем и глобин, глобин катаболизируется до аминокислот, а гем превращается в вердоглобин, и биливердин, и является окисленным билирубином. После восстановления биливердин превращается в неконьюгированный (свободный, прямой) билирубин. За сутки в организме человека образуется около 300 мг билирубина. Этот билирубин не растворим в воде и поэтому не может быть выделен почками. Неконьюгированный билирубин находится в крови в основном в виде комплекса с альбумином. При значительном увеличении концентрации неконьюгированного билирубина в сыворотке крови (до 170,0-250,0 мкмоль/л) часть пигмента не связывается с альбумином, а такой билирубин является токсичным для головного мозга.
Удаление неконьюгированного билирубина из крови происходит в печени. На васкулярном полюсе гепатоцита осуществляется захват билирубина после его отделения от альбумина (в котором участвуют желчные кислоты), и при участии цитоплазматических транспортных белков он поступает в гладкую цитоплазматическую сеть, где происходит его конъюгация с глюкуроновой кислотой с помощью фермента УДФ - глюкуронилтрансферазы. В результате этой реакции образуется коньюгированный (прямой, связанный) билирубин. Коньюгированный билирубин является водорастворимым, поэтому может проникать через почечный барьер, и малотоксичен для головного мозга. В результате процессов активного транспорта коньюгированный билирубин поступает к мембране билиарного полюса гепатоцита и экскретируется в желчь. После поступления с желчью в желчный пузырь и верхние отделы тонкого кишечника при участии дегидрогеназ микрофлоры этого отдела он восстанавливается до уробилиногенов, которые частично (1/3) реабсорбируются в проксимальном отделе тонкой кишки, по системе воротной вены поступают в печень и там расщепляются до дипиролов. При повреждении паренхимы печени расщепление его нарушается и пигмент поступает в общий кровоток а оттуда в мочу. Большая часть (2/3) коньюгированного билирубина в толстом кишечнике под влиянием гидрогеназ анаэробной микрофлоры этого участка восстанавливается до стеркобилиногена, который в дистальных отделах толстой кишки окисляется до стеркобилина. Небольшая часть стеркобилиногена всасывается через слизистую оболочку, попадает в геморроидальные вены, поступает с кровью в нижнюю полую вену и выделяется почками с мочей.
Несмотря на большое количество классификаций желтух, чаще всего пользуются делением их на надпочечные (гемолитические), внутрипеченочные (включая холестатические) и подпеченочные (обтурационные). В клинической практике нередко встречаются желтухи смешанного характера.
Надпеченочная желтуха встречается при гемолитических анемиях. Причиной ее является разрушение эритроцитов (как внутри-, так и внеэритроцитарные) вследствие переливания несовместимой по группе крови, Rh -конфликта, действия гемолитических ядов, паразитов, протезов клапанов сердца, рассасывания гематом, наследственных форм патологии эритроцитов и проч. При этом в результате повышенного разрушения эритроцитов образуется избыточное количество неконьюгированного (непрямого, свободного) билирубина, так как количество этого желчного пигмента, нуждающегося в переработке, превышает функциональную способность печени, и возникает желтуха. Гемолитическая желтуха сопровождается характерной триадой: анемией, желтухой, спленомегалией. В периферической крови определяется повышенное количество ретикулоцитов, а в костномозговом пунктате - гиперплазия эритроидного ростка. Кал имеет темную окраску (плейохромный) из-за наличия в нем повышенного количества стеркобилиногена, стеркобилина, уробилина. В связи с увеличенным содержанием желчных пигментов, попадающих в кишечник, в кровь всасывается большое количество уробилиногена, которое не успевает метаболизироваться в печени ("проскакивает” печеночный барьер). В связи с этим в крови, а затем и моче появляется уробилиноген, отмечается повышенное количество стеркобилиногена. Повышенное содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина в крови и отсутствие билирубина в моче являются характерными отличительными признаками гемолитической желтухи.
В периоде новорожденности довольно распространённым является физиологическая желтуха. Это состояние развивается у всех новорождённых, однако иктеричность кожных покровов выявляется лишь у 60-70% детей. Прокрашивание кожи у доношенных новорождённых появляется при концентрации билирубина 51-75 мкмоль/л, а у недоношенных - 85-103 мкмоль/л. Физиологическую желтуху новорожденных считают следствием замедленного формирования ферментативных систем, необходимых для связывания непрямого билирубина.
При резус-несовместимости, АВ0-конфликте имеет место иммунологический конфликт, обусловленный различием в антигенной структуре эритроцитов матери и плода (гемолитическая болезнь новорожденного). Образуется много непрямого билирубина, и он тормозит образование антител. Нарушается обмен альбумина в печени, возникает гипоальбуминемия, билирубин свободно поступает в ткани, богатые липидами (нервную, жировую, надпочечники), в результате чего возникает апатия, сонливость, судороги и даже смерть. Так как билирубин разобщает окисление и фосфорилирование, связывая НАД и цитохром С, возникает общая гипоксия, очаги некроза в надпочечниках, поджелудочной железе.
Гемолиз эритроцитов может также иметь место при наследственных аномалиях гемоглобина или эритроцитов. К ним относятся гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия), ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегиррогенизы, глюкозо-1-фосфатуридилтрансферазы), мембранопатии (нарушения строения мембраны эритроцита при болезни Минковского-Шаффара или микросфероцитозе).
Печеночная желтуха обусловлена нарушением внутрипеченочного обмена билирубина вследствие изменения структуры клеточной мембраны гепатоцитов, их деструкции, подавления активности ферментов, что способствует нарушению процессов синтеза и секреции желчи в гепатоцитах.
Причиной развития ее могут быть: прямое поражение печеночной ткани агентами инфекционно-паразитарного происхождения (бактерии и их токсины, малярийный плазмодий, цитомегаловирусы, энтеровирусы, хламидии, прочие вирусы и др.) либо токсическими факторами (отравление органическими и неорганическими ядами, высокие дозы алкоголя, некоторые лекарственные препараты, например, эритромицин, цитостатики и др.); воздействие на гепатоциты гепатотропных антител и сенсибилизированных лимфоцитов; опухолевый процесс; фокальные поражения печени (туберкулез, эхинококкоз); нарушение потребления билирубина печеночными клетками (синдром Жильбера); нарушение конъюгации билирубина (синдром Криглера - Найяра); изменения цитоплазмы гепатоцитов (болезнь Коновалова-Вильсона, гемахроматоз); аномалия секреции билирубина (синдром Дубина - Джонсона).
Различают печеночно-клеточную (паренхиматозную) желтуху и энзимопатическую форму.
Паренхиматозная желтуха проявляется в виде характерных изменений пигментного обмена. Уже на ранних стадиях желтухи (І стадия - преджелтушная) в крови и моче появляется уробилиноген в связи с повреждением ферментных механизмов захвата и окисления этого пигмента. Ранним признаком поражения печени при этом является повышение в сыворотке крови индикаторных ферментов - аминотрансфераз (АЛТ и АСТ). Далее (II стадия - желтушная, парахолия) нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина с глюкокуроновой кислотой в связи с понижением активности глюкокуронилтрансферазы, в результате чего уменьшается количество образующегося диглюкуронида билирубина. Наряду с этим, в поврежденных гепатоцитах ослабевает процесс секреции желчи из желчной лизосомы в желчный капилляр; при этом происходит пассивная диффузия желчи по градиенту концентрации в кровеносный капилляр
, вследствие чего неконьюгированный (прямой) билирубин и желчные кислоты обнаруживаются в крови (холалемия). Следствием этого является уменьшение поступления желчи в кишечник (ахолия) и развитие холемического синдрома, отличать который от наблюдаемого при механической (обтурационной) желтухе следует по увеличению активности трансаминаз крови. В III стадии (стадии прекомы) страдает способность гепатоцита захватывать и коньюгировать билирубин, в связи с этим в крови нарастает также содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина, падает содержание прямого билирубина, исчезает уробилиногенемия и уробилинурия. При массивной гибели гепатоцитов активность аминотрансфераз резко падает, признаки холемического синдрома нарастают. Печеночная желтуха, как правило, характеризуется нарушением различных функций печени вследствие воспалительно - дегенеративных изменений клеток.
Энзимопатические печеночные желтухи (сопровождающиеся нарушением интрагепатоцитарного метабизма), являются парциальной формой печеночной недостаточности и носят наследственный характер.
Синдром Жильбера передается по аутосомно - доминантному типу. Он связан с дефектами белков - лигандов, захватывающих билирубин. Характеризуется умеренной непрямой гипербилирубинемией и незначительным повышением активности печеночно - клеточных ферментов при отсутствии признаков гемолиза.
Синдром Криглера-Найяра - это генетически обусловленное заболевание, связанное с отсутствием в организме глюкуронилтрансферазы печени и характеризующееся непрямой гипербилирубинемией.
Еще одним примером паренхиматозно - микросомальных желтух может быть болезнь Коновалова-Вильсона (гепатоцеребральная олигофрения), которая связана с накоплением меди в клетках органов, особенно в печени, и обусловлена неспособностью лизосом печени экскретировать билирубин.
Вариантом паренхиматозно - экскреторных желтух является синдром Дубина - Джонсона. Синдром связан с врожденной аномалией секреции гепатоцитами некоторых органических анионов (коньюгированного билирубина) при одновременно нормальной секреции желчных кислот. При этом повышается уровень как прямого, так и непрямого билирубина. Активность трансаминаз не меняется.
Подпеченочная желтуха (механическая желтуха, внепеченочный обструктивный холестаз) представляет собой стойкое нарушение выведения желчи из желчных протоков и желчного пузыря в просвет двенадцатиперстной кишки. Причиной этого может быть закупорка желчных путей желчными камнями, гельминтами, опухолью (чаще всего головки поджелудочной железы), воспалительным набуханием слизистой оболочки желчных ходов (холангитами), стриктурами желчных путей и др. Нарушение оттока желчи приводит к ее застою, повышению давления в желчных капиллярах, их перерастяжению, повышению проницаемости стенок и разрыву, что способствует поступлению желчи как непосредственно в кровь, так и через лимфатические пути. Появление компонентов желчи в крови и прекращение поступления их в кишечник при полной обтурации желчных путей приводит к развитию холемического синдрома.
При подпеченочной (механической) желтухе существенно повышается общий и особенно конъюгированный билирубин в плазме крови. Кроме того, прямой билирубин появляется в моче, обусловливая ее темное окрашивание. При полной закупорке желчевыводящих протоков уробилиноген в моче отсутствует, поскольку поступление желчи в кишечник нарушено. По этой же причине в каловых массах не содержится стеркобилиноген, и как результат - отмечается ахоличный кал. Для холестатического синдрома характерным является повышение активности в сыворотке крови экскреторных ферментов: щелочной фосфатазы, g- глутамилтрансферазы (ГГТ).
К характерным проявлениям холестаза относят также нарушения липидного обмена. Вследствие изменений синтеза и экскреции холестерина наступает гиперхолестеринемия, повышается коэффициент холестерин/фосфолипиды. Длительная гиперхолестеринемия приводит к отложению его в подкожной основе (появляются ксантомы). Холестаз сопровождается значительным повышением содержания b-липопротеинов и снижением a- липопротеинов. Механизм нарушения жирового обмена при холестазе объясняется тем, что снижение поступления желчных кислот в печень из кишечника стимулирует активизацию синтеза печенью холестерина, желчных кислот и мембранозависимых ферментов (ЩФ, ГГТ). В связи с желчной гипертензией затрудняется поступление холестерина в желчные капилляры, нарушается мицеллообразование.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ. Холемический синдром
ДО
К настоящему времени Вы заработали баллов: 0 из 0 возможных.
Холемический синдром
Холемический синдром
Холемическим называется клинический синдром, возникающий при холестазе внутрипеченочного либо внепеченочного происхождения и обусловленный как собственно холемией (задержкой в крови составляющих компонентов желчи), так и ахолией (отсутствием или снижением поступления компонентов желчи в кишечник).
Основным компонентом желчи являются желчные кислоты (гликохолиевая и таурохолиевая), синтезируемых в гепатоцитах и в 85% по воротной вене из тонкой кишки возвращающихся в печень. Кроме того, в состав желчи входят желчные пигменты, холестерин, фосфолипиды, соли (хлористые, сернокислые, фосфорнокислые), слизь. Желчь в кишечнике обладает довольно широким спектром действия. Прежде всего, она эмульгирует жиры, увеличивая поверхность, на которой осуществляется их гидролиз липазой. Растворяет продукты гидролиза липидов, способствует их всасыванию и ресинтезу триглицеридов в энтероцитах. Повышает активность ферментов поджелудочной железы и кишечника, особенно липаз. Усиливает гидролиз и всасывание белков и углеводов. Является стимулятором желчеобразования, желчевыведения, моторной и секреторной функции кишечника. Снижает кислотность желудочного сока и инактивирует пепсин. Обладает бактериостатическим действием и усиливает перистальтику кишечника. Участвует во всасывании жирорастворимых витаминов, холестерина, аминокислот, солей Ca